Основы невропатологии

3. Бульбарная. Бульбарный синдром- содружественное поражение 9,10,12,ЧМН(ядра и корешки) , возникает периф парезв мм неба и глотки

4. Псевдобульбарный -те же мм, но центральный паралич+рефлексы орального автоматизма, +глоточный и небный рефлексы.

Возникает дисфагия, дисфония, дизартрия. Речь монотонная, смазанная. Пат синкинезии: насильственный смех и плач

5. Корковая:

-динамическая- смена движения(центр праксиса). Речь застревает на предыдущей ретикулярной позиции. Речь рваная, медленные необоснованные паузы. =Оральная моторная апраксия

-кинестетическая - поза на основе проприоцептивной чувствительности. В речи-замещение звуков, близких по способу артикуляции. =Кинестетическая афазия.

73. Апраксии. Классификация. Клиника. Топика процесса.

73) Праксис-- способность выполнять последовательные комплексы движений и совершать целенаправленные действия по выработанному плану. Основными факторами, необходимыми для осуществления праксиса, являются: 1) сохранность кинестетической (афферентной) основы движений; 2) сохранность кинетической (эфферентной) основы; 3) сохранность зрительно-пространственных координат; 4) процесс программирования, контроля в организации целенаправленных движений и действий. В реализации этих предпосылок принимают участие разные области полушарий большого мозга, и функциональная система праксиса включает много корковых зон (префронтальные, премоторные поля - поля 6, 8; постцентральные отделы, поля 39, 40). При повреждении того или иного участка функциональной системы нарушается один из факторов и возникает апраксия. На выделении подобных факторов, составляющих основу нарушений, и базируется классификация апраксий по А.Р. Лурия. Так, выделяются апраксия позы и оральная апраксия при повреждении постцентральных отделов полушарий большого мозга, динамическая апраксия при повреждении премоторных отделов мозга, пространственная апраксия и конструктивная апраксия при повреждении нижней теменной дольки (поля 39, 40) и, наконец, лобная апраксия, возникающая при повреждении полюсов лобных долей мозга.

При повреждении постцентральных отделов мозга (поля 1, 2, 3, 5 и частично 7) нарушается кинестетическая основа движений, возникают трудности в направлении дифференцированных импульсов к соответствующим мышцам - апраксия позы. Затруднено воспроизведение различных положений пальцев руки по заданному образцу. Такие же трудности больной испытывает, пытаясь, например, поместить язык между верхней губой и зубами - оральная апраксия. При поражениях левого (у правшей) полушария эти симптомы сочетаются с афферентной моторной афазией и афферентной аграфией (в письме, как и в речи больных, происходят замены близких по произношению артикулом, например «л--н»), составляя синдром нарушения высших мозговых функций, характерный для поражения постцентральных отделов мозга.

Каждое движение и тем более действие представляют собой цепь последовательно сменяющих друг друга двигательных актов, требующих постоянного переключения иннервации с одних мышц на другие, т.е. денервации предыдущего двигательного стереотипа. Эти иннерваторно-денерваторные механизмы обеспечиваются премоторными отделами коры.

Апраксия характеризуется утратой навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта сложных целенаправленных действий без выраженных признаков центрального пареза или нарушений координации движений. Идеаторная апраксия обусловлена утратой плана или замысла сложных дей­ствий, при этом нарушается последовательность отдельных движений. Идеаторная апраксия возникает при поражении надкраевой извилины теменной доли доминантного полушария. При конструктивной апраксии страдает прежде всего правильное направление действий; больным трудно конструировать целое из частей, очаги поражения находят в угловой извилине теменной доли доминантного полушария. Моторная апраксия, отличается нарушением не только спонтанных действии и действий по заданию, но и по подражанию. Поражение теменной доли близ постцентральной извилины вызывает кинестетическую апраксию. Произвольное движение больной может производить только при постоянном зрительном контроле. При очагах на стыке теменной, височной и затылочной долей возникают нарушения пространственных соотношений при выполнении сложных двигательных актов (пространственная апраксия). При поражении нижних участков постцентральной извилины доминантного полушария развивается оральная апраксия, обычно сочетаясь с моторной афферентной афазией. Больной не может найти позиций речевого аппарата, нужных для произнесения соответствующих звуков, смешиваются близкие по артикуляции звуки, нарушается письмо. При поражении лобной доли происходит распад навыков сложных движений и программы действий с нарушением спонтанности и целенаправленности (лобная апраксия). Больной склонен к эхопраксии (повторяет движения исследующего) или инертным стереотипным движениям, которые он не исправляет и не замечает.

Дифференциальная диагностика апраксий.

* Кинестетическая апраксия, или апраксия позы (нижнетеменные очаговые поражения слева). Характерны трудности при воспроизведении заданных положений рук и пальцев, особенно при экранировании рук от зрительного контроля. Одновременно нередко наблюдаются аналогичные трудности в движениях губ, щек, языка (оральная кинестетическая апраксия) и искажение звучания согласных и гласных в составе слоговых единиц (артикуляторная кинестетическая апраксия).

* Кинетическая апраксия (премоторные очаговые поражения лобной доли с вовлечением в процесс зоны Брока). Характерны двусторонние трудности воспроизведения последовательных комплексов движений рук (например, довести до конца строки ломаную линию) с замедленностью движений, остановками, персеверациями и общим напряжением мышц. Нередко одновременно наблюдаются оральная кинетическая апраксия и артикуляторная кинетическая апраксия, ведущая к замедленной, напряженной, по слогам речи пониженной разборчивости.

* Пространственная апраксия (преимущественно нижнетеменные и теменно-затылочные очаговые поражения слева). Характерны расстройства пространственно-ориентированных движений и действий, например в пробах Хеда с воспроизведением движений рук врача, стоящего напротив больного, при задании нарисовать план комнаты и т.д.

* Апраксия одевания (преимущественно теменные и теменно-затылочные очаги поражения правого полушария). Характерны трудности при надевании верхней одежды, ботинок и т.д.

74.Агнозии. Классификация. Клиника. Топика процесса

Гностические р-ва возникают при поражении ассоциативных зон коры и волокон, связывающих их с проекционными корковыми зонами. Агнозией -нарушение узнавания раздражителей, сигналов, поступающих из внешней среды.

Агнозия поверхностной и глубокой чувствительности (СЕНСЕТИВНАЯ АГНОЗИЯ)наблюдается при поражении ЗЦИ и прилежащих к ней отделов теменной доли. При этом нарушаются сложные виды чувствительности -- чувство локализации, дискриминации, двумерно-пространственное или штриховое. Утрачивается возможность определять предметы на ощупь (астереогнозия). При поражении нижних отделов доли возникает своеобразное гностическое расстройство, вошедшее в литературу под названием нарушения схемы тела. Этот синдром почти всегда связан с локализацией патологического очага в правом полушарии мозга (у праворуких). Нарушение схемы тела может проявляться в клинике по-разному. Анозогнозия -- это неосознание паралича конечностей. Больные без грубых психических дефектов не жалуются на слабость в конечностях, не замечают своего паралича, не проявляют в связи с ним ни малейшего беспокойства. Они уверяют, что могут передвигаться, двигать парализованными конечностями, но только “не хотят”. Другим видом нарушения схемы тела является аутотопагнозия -- неузнавание частей собственного тела. Такие больные не могут найти или показать свою руку, ногу и другие части тела. Вариантом аутотопагнозии является агнозия пальцев руки, причем больные могут не узнавать не только собственные, но и пальцы других лиц. Ощущение отчужденности своих конечностей заключается в том, что больные, хотя и находят части своего тела, воспринимают их как чужие. К данной группе симптомов относится также псевдополимелия -- ощущение ложных конечностей. Чаще всего больные ощущают третью руку. Иногда у больных возникает ощущение иллюзорных движений в парализованных конечностях, ощущение изменения величины тела или его отдельных частей. Следует отметить, что все эти своеобразные симптомы нередко возникают у больных с более или менее сохранной психикой, при наличии правильной ориентировки во времени, окружающей обстановке.

Слуховая агнозия возникает при поражении височных долей,изв ГЕШЛЯ. Она заключается в потере способности узнавать предметы по характерным для них звукам (часы -- по тиканью, машину -- по гулу мотора и т. п.). Повреждение внутренней поверхности височной доли вызывает обонятельную и вкусовую агнозию.

Зрительная агнозия может возникнуть при поражении наружной поверхности затылочной доли. Больные теряют возможность узнавать и понимать видимое, что приводит их к полной дезориентировке. Выпадение функций коры этой области приводит также к извращению цветовых восприятии, восприятии формы и размеров видимого (микро- и макрофотопсии). При раздражении этой зоны коры могут возникать зрительные галлюцинации в виде цветного света.

алексия -- нарушение способности читать и понимать написанное. При этом обычно расстраивается и письмо, хотя полной аграфии не наблюдается. Алексия возникает при процессах в угловой извилине.

Для выявления агнозии больному предлагают узнавать предметы по зрительным, слуховым, осязательным, обонятельным, вкусовым восприятиям, а также проверяют схему тела, т. е. способность определять положение и размеры отдельных частей своего тела, пальцев, его отношение к имеющимся в связи с болезнью нарушениям.

75.Синдромы поражений лобных долей головного мозга

75) Синдром поражения лобной доли головного мозга. Синдром лобной доли - общее название совокупности синдромов различных, функционально значимых структур лобной доли больших полушарий головного мозга. Каждый из указанных синдромов может быть представлен в 2 вариантах - ирритативном и в варианте выпадения. Кроме того, на характеристику синдрома лобной доли оказывает влияние закон о функциональной асимметрии больших полушарий головного мозга, синдромы левого и правого полушарий имеют существенные различия. В соответствии с указанным законом левое полушарие у правшей ответственно за вербальные функции (у левшей - наоборот), правое - за невербальные, гностико-практические функции (у левшей - наоборот). Синдром задних отделов лобной доли. Возникает при поражении следующих полей по Бродману: 6 (аграфия), 8 (содружественный поворот глаз и головы в противоположную сторону и «корковый» паралич взора в сторону, аспантанность, астазия-абазия), 44 (моторная афазия). Синдром среднего отдела. Возникает при поражении 9, 45, 46, 47 полей Бродмана. Основными симптомами этого синдрома являются расстройства психики, которые могут быть представлены 2 основными синдромами:

* Апатико-абулический синдром - отсутствие инициативы ко всякому движению.

* Расторможенно-эйфорический синдром - противоположность первому синдрому. Т.е. инфантильность, дурашливость, эйфория.

К другим симптомам поражения среднего отдела лобной доли могут отнесены: Симптом «мимического фациалиса» (симптом Венсана) - наличие недостаточности нижнемимической иннервации при плаче, смехе, улыбке.

* Хватательные феномены - рефлекс Янишевского (при малейшем прикосновении к ладонной поверхности рука рефлекторно сжимается в кулак), рефлекс Робинзона (феномен автоматического навязчивого хватания и преследования);

* Типичные изменения позы (напоминает позу паркинсоника);

Синдром переднего отдела (полюса). Возникает при поражении 10 и 11 поля по Бродману. Ведущими симптомами этого синдрома являются нарушения статики и координации, означаемые как лобная атаксия (отклонение в покое тела в сторону, промахивание), адиадохокинез и нарушение координации на противоположной очагу стороне, реже на стороне очага. Иногда указанные симптомы обозначают как псевдомозжечковые. От истинно мозжечковых они отличаются меньшей интенсивностью нарушений, отсутствием гипотонии мышц конечностей и сочетанием их с изменениями тонуса мышц по экстрапирамидному типу (ригор, феномены «зубчатого колеса» и «противодержания»). Описанные симптомы вызваны поражением лобно-мостового и мосто-мозжечкового путей, начинающихся преимущественно в полюсах лобных долей.

Синдром нижней поверхности. Имеет сходство с синдромами среднего отдела лобной доли и лобного полюса, отличаясь наличием обязательного поражения обонятельного нерва. Ведущим симптомом, кроме нарушения психики (апатико-абулический или расторможенно-эйфорический синдромы), является гип- или аносмия (понижение или отсутствие обоняния) на стороне очага. При распространении патологического очага кзади может появиться синдром Фостера-Кеннеди (первичная атрофия диска зрительного нерва, на стороне очага, в результате давления на зрительный нерв) и наличие застойного диска зрительного нерва. Также могут проявляться болезненность при перкуссии по скуловому отростку или лобной области головы и наличие гомолатерального очагу экзофтальма, указывающие на близость патологического процесса к основанию черепа и к орбите.

Синдром прецентральной области. Возникает при поражении прецентральной извилины (4 и частично 6 поле по Бродману), которая является двигательной областью коры большого мозга. Здесь представлены центры элементарных двигательных функций - сгибания, разгибания, приведения, отведения, пронации, супинации и др. Синдром известен в 2 вариантах:

* Вариант раздражения (ирритации). Дает синдром парциальной (фокальной) эпилепсии. Эти припадки (джексоновские, кожевниковские) выражаются клоническими или тонико-клоническими судорогами, стереотипно начинающимися с определенного участка тела соответственно соматотопической проекции: раздражение нижних участков прецентральной извилины дает парциальные припадки, начинающиеся в мышцах глотки, языка и нижнемимической группы (оперкулярный синдром - приступы жевательных или глотательных движений, облизывания губ, причмокивания). Одностороннее раздражение коры большого мозга в области средней части прецентральной извилины дает клонико-тонические пароксизмы - ирритативный синдром передней центральной извилины, - клонические или клонико-тонические судороги в контралатеральной очагу руке, начинающиеся с дистальных отделов (кисть, пальцы) последней. Раздражение коры больших полушарий в области парацентральной дольки обусловливает появление клонических или клонико-тонических судорог, начинающихся с мышц стопы противоположной части тела.

* Вариант церебрального выпадения. Проявляется нарушением произвольной двигательной функции - центральным парезом (параличом). Характерным признаком корковых нарушений моторной функции является моноплегический тип паралича или пареза, сочетание монопареза руки или ноги с центральным парезом мышц, иннервируемых лицевым и подъязычным нервами - синдром выпадения функций передней центральной извилины, обусловленной односторонним поражением определенного участка коры большого мозга в области передней центральной извилины.

76. Синдромы поражений височных долей головного мозга

Поражение наружной поверхности височной доли. При раздражении средней части верхней височной извилины, где расположен корковый конец слухового анализатора, возникают слуховые галлюцинации (шум, звон, свист и др.). Разрушение коры в этой области приводит к двустороннему снижению слуха, более выраженному на стороне, противоположной патологическому очагу.

При поражении соседних участков коры, где локализуется корковое ядро вестибулярного анализатора, могут возникать ощущение проваливания, неустойчивости, приступы головокружения, которое может носить системный характер, когда больные воспринимают движение предметов в определенном направлении (по часовой стрелке и обратно).

Поражение медиальной поверхности височной доли. Раздражение парагиппокампальной извилины, особенно ее крючка, ведет к возникновению обонятельных и вкусовых галлюцинаций. Выпадение функций коры в этих участках сопровождается снижением обоняния и вкуса с двух сторон и нарушением распознавания характера соответствующих раздражителей.

Слуховая агнозия- при выпадении ц.слуха

Слуховые галлюцинации- при раздражении

Атаксия, головокружение, нистагм-ц.вестибул анализатора

Нарушение обоняния, галлюцинации, агнозии- пораж гиппокампа(обоняние)

Сенсорная афазия- поражение ц.Вернике(акустикогностически)

Мнестическая афазия-ц.мнестической речи

Оперкуимерные сулороги(в мм. губ и языка, похожи на фарингооральные автоматизмы-сглатывание, жевание)-при раздражении сильвиевой борозды.

Гемианопсия-при пораж зат тракта

Парокизмальные р-ва сознания( при поражен гиппокампа-часть ЛРК):1.височная эпилепсия.порциальн комплексн припадок(сознание нарушено, но не утрачено полностью).2.голлюцинаторные психозы .

77. Синдромы поражений затылочных долей головного мозга

77) Синдром поражения затылочной доли. Обусловлен вариантами поражения полей 17, 18, 19 и 30 по Бродману, являющихся корковыми центрами зрения, а также характером их поражения. Вариант раздражения складывается из неоформленных (элементарных) зрительных галлюцинаций, именуемых фотопсиями (появление в поле зрения ярких, мелькающих искр, звездочек, зигзагообразных, блестящих движущихся линий), либо оформленных зрительных галлюцинаций (появление в поле зрения картин, образов людей, животных), либо метафотопсий (когда окружающие предметы кажутся искаженными). Появление фотопсий, зрительных галлюцинаций и метафотопсий связывают с наличием раздражения коры верхнебоковой и нижней поверхности затылочной доли (18, 19 поля по Бродману). Вариант выпадения может быть представлен гомонимной гемианопсией (дефект поля зрения, локализующийся в одной половине поля зрения каждого глаза), либо квадрантной гемианопсией (дефект поля зрения локализующийся в нижней или верхней четверти поля зрения каждого глаза), либо зрительной агнозией (нарушение узнавания предметов и явлений при сохранении их зрительного восприятия - больной не узнает знакомых предметов, не знает их назначения, несмотря на то, что может безошибочно отобрать предметы, аналогичные предъявленному, узнавание происходит только при ощупывании руками).

При локализации патологического процесса на внутренней поверхности затылочной доли в области шпорной борозды (17 поле по Бродману) возникает гомонимная гемианопсия, часто сочетающаяся с нарушением цветовых ощущений в противоположных полях зрения, т.к. корковый зрительный центр воспринимает импульсы от одноименных половин сетчатки обоих глаз. При этом сохраняется зрачковая реакция, центральное (макулярное) зрение и появляется отрицательная скотома (выпадение части поля зрения, не осознаваемое больным). Поскольку на верхний отдел шпорной борозды проецируется верхняя половина сетчатки, а на нижний - ее нижняя половина, поражение верхнего отдела шпорной борозды дает выпадение верхней части той же половины сетчатки обоих глаз, т.е. выпадение противоположных четвертей нижних половин полей зрения - нижнюю квадрантную гемианопсию, а поражение нижнего отдела шпорной борозды и язычной извилины даст выпадение противоположных четвертей верхних полей зрения - верхнюю квадрантную гемианопсию. Процессы, локализующиеся на верхнебоковой поверхности затылочной доли (19, 39 поле по Бродману), особенно с вовлечением подлежащего белого вещества вызывают зрительную агнозию.

78.Синдромы поражения теменных долей головного мозга

Поражение ЗЦИ. Раздражение патологическим процессом ЗЦИ приводит к появлению парестезии в участках тела, соответствующих раздражаемым областям коры. Такие локальные парестезии нередко являются аурой эпилептического припадка. При выпадении функции корковых клеток наступает утрата всех видов чувствительности на противоположной половине тела. Преимущественно страдает тактильная, вибрационная и мышечно-суставная чувствительность. В связи со строгим соматотопическим представительством в коре ЗЦИ чувствительность нарушается в соответствующих частях тела. Корковый тип расстройства чувствительности нередко напоминает сегментарно-корешковый, локализуясь вокруг рта или в виде продольных полос на внутренней или наружной поверхности конечностей в области кистей или стоп

Астериогноз-неузнование предметов на ощупь( пораж центра стериогноза ср отдел ЗЦИ)

Аутотопагнозия( ощущение лишней конечности, ощущение отсутствия конечности)- центр узнавания собственного тела, взаимоотношения огранов, кзади от ЗЦИ

Апраксия-ц.праксиса, надкраевая извилина

Акалькулия

Алексия

80.Синдромы поражения сегментарного аппарата парасимпатической нервной системы

Парасимпатические вегетативные центры расположены в стволовой части головного (мезенцефальный и бульбарный отделы) мозга и крестцовом (сакральном) отделе (S2-S5) СМ. Парасимпатические образования ствола представлены ядрами ЧМН: мезенцефальный отдел - парасимпатические ядра глазодвигательного нерва: непарное срединное, парные Якубовича-Вестфаля-Эдингера; бульбарный отдел - три пары парасимпатических ядер: верхнее слюноотделительное ядро (парасимпатическое ядро лицевого нерва), нижнее слюноотделительное ядро (парасимпатическое ядро языкоглоточного нерва), дорсальное ядро (парасимпатическое) блуждающего нерва.

-глазодвигательн нерв иннервирует аккомодационную и суживающую зрачок мышцы глазного яблока. Регуляция величины зрачка осуществляется структурами заднеталамической области, переднего двухолмия, КБП.

-волокна от нейронов верхнего слюноотделительного ядра формируют промежуточный нерв, который идет вместе с лицевым нервом. Часть его волокон в составе барабанной струны присоединяется к язычному нерву (ветвь мандибулярной ветви тройничного нерва), и в его составе достигает подязычного и поднижнечелюстного ганглиев. Постганглионарные волокна подходят к одноименным слюнным железам, иннервируя их. Постганглионарные волокна иннервируют слезную железу и железы слизистой носа и неба.

-волокна от нижнего слюноотделительного ядра иннервируют околоушную слюнную железу.

-волокна от дорсального парасимпатического узла блуждающего нерва оканчиваются на расположенных здесь двух узлах: верхний (яремный) и нижний (узловой). От верхнего узла отходят постганглионарные ветви к твердой мозговой оболочке и ушная ветвь; от нижнего - постганглионарные ветви к подъязычному и добавочному нервам, и глоточная ветвь.

В грудной полости от блуждающего нерва отходят трахеальные, бронхиальные и пищеводные ветви; в брюшной - передние и задние желудочные, и чревные.. Парасимпатическое влияние сказывается в замедлении сердечного ритма, сужении просвета бронхов, повышении секреции желудочного сока, усилении перистальтики желудка и кишечника.

Крестцовый отдел парасимпатических вегетативных центров представлен нейронами боковых рогов II-IV крестцовых сегментов. Преганглионарные волокна выходят из СМ в составе передних (брюшных) корешков. Затем они идут в составе передних ветвей крестцовых спинномозговых нервов и ответвляются от них в виде тазовых внутренностных нервов, которые входят в нижнее подчревное сплетение и заканчиваются во внутриорганных узлах. Постганглионарные волокна направляются к гладкой мускулатуре и железам тазовых органов. Парасимпатическая иннервация обеспечивает сокращение мочевого пузыря и дистальных отделов толстой кишки, расслабление их сфинктеров, расширение кровеносных сосудов половых органов.

81.Синдромы поражения надсегментарных аппаратов вегетативной нервной системы

При поражении сегментарного отдела вегетативной нервной системы выделяют два основных варианта клинических проявлений:

1) вегетативный компонент нервно-соматических заболеваний - вегетативно-сосудисто-трофический синдром: вегетативная форма полиневропатии различного генеза, форма сирингомиелии с вовлечением в процесс боковых рогов, сочетанное поражение центров - цилиоспинального, везикоспинального, аноспинального, и соматических центров и их проводящих путей;

2) преимущественное поражение висцеральных нервов формирует синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности: острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена-Барре, сахарный диабет, алкоголизм и др.

Для сегментарных нарушений характерны симптомы и синдромы:

* симпаталгия - монотонная длительная боль жгучего, давящего, распирающего характера с тенденцией к генерализации;

* трофические нарушения - изменение потоотделения, сухость кожи, гипертрихоз или облысение, трофические язвы, изменения в костях, мышцах;

* смешанные ангиотрофические синдромы: отек Квинке, крапивница.

на уровне СМ проявляется пиломоторными, сосудодвигательными нарушениями, расстройствами потоотделения и тазовых функций. При сегментарных расстройствах эти изменения локализуются в зоне иннервации пораженных сегментов. + трофические изменения: повышенная сухость кожи, местный гипертрихоз или локальное выпадение волос, а иногда трофические язвы и остеоартропатии.

81)при поражении надсегментарных структур трудно выделить границы между отдельными формами, так как они составляют единый комплекс. Однако следует отметить, что при поражение гипоталамической области возникает гипоталамический синдром, для диагностики которого необходимо сочетание следующих групп симптомов:

- вегетативно-сосудистые расстройства;

- нейро-эндокринные нарушения (ожирение, истощение, синдром Иценко-Кушинга и др.);

- нарушений мотиваций (голод, жажда, анорексия, гиперсексуальность, агрессивность);

- нарушение терморегуляции;

- нарушение сна и бодрствования.

Поражение лимбико-ретикулярного комплекса приводит к различным эмоциональным нарушениям, невротическим синдромам, в сочетании с выраженными вегетативно-висцеральными расстройствами (психо-вегетативный симптомокомплекс).

82.Ликвор. Нормальный состав. Ликворные синдромы

Спинномозговая жидкость (liguor cerebrospinalis) находится в подпаутинном пространстве, желудочках и каналах Г и СМ, имеющих связь с венозными и лимфатическими путями, периневральными, периваскулярными и перицеллюлярными пр-вами. Благодаря такой системе спинномозговая жидкость омывает нервные элементы. У взрослого человека количество спинномозговой жидкости в среднем составляет 120--150 мл, полностью обновляется до 6 раз в сутки.

Процесс ликворообращения в ЦНС включает 3 основных звена:

Продукцию (образование) ликвора.

Циркуляцию ликвора.

Отток ликвора.

Главную роль в образовании спинномозговой жидкости играют сосудистые сплетения желудочков, эпендима желудочков, мягкая мозговая оболочка, нервная ткань и глия. Отток через пахионовы грануляции - выросты паутинной оболочки. Они соединяют п/оболочечное пр-во с венозными синусами. Также, отток ч/з отверстие Люшка в СМ канал

СОСТАВ:

люмбальный ликвор - в норме прозрачен, бесцвет, имеет постоянный удельный вес 1,006 - 1,007. Вязкость от 1,01 до 1,06. Ликвор имеет слабощелочную реакцию рН 7,4 - 7,6. Температура цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве спинного мозга 37 - 37,5 С0.

Химический состав сходен с составом сыворотки крови 89 - 90% составляет вода; сухой остаток 10 - 11% содержит органические и неорганические вещества, принимающие участие в метаболизме мозга. Органические в-ва представлены Б-ми, АК, У, мочевиной, гликопротеидами и липопротеидами. Неорганические вещества - электролитами, неорганическим фосфором и микроэлементами.

Функции : амортизатор для Г и СМ, предохраняющим его от механических повреждений, питание, метабол, обменных процессах нервной ткани, в удалении за ее пределы продуктов обмена веществ, принимает участие в защите от водноосматических сдвигов, в обеспечении нормального кровообращения в полости черепа, обладает, по мнению ряда исследователей, бактерицидными свойствами. В клинической невропатологии огромное значение имеет диагностическое изучение ее при различных заболеваниях нервной системы, а также возможность эндолюмбального введения лекарственных веществ, минуя гематоэнцефалический барьер, как для его укрепления, так и для непосредственного воздействия на патологический процесс.

Сидромы

1.Синдром белково-клеточной диссоциации -увеличение содержания белка при нормальном или несколько повышенном цитозе. Этот синдром наблюдается при венозном застое в субарахноидальном пространстве, ликворном застое (опухолях, туберкулезный менингит, кистозных арахноидитах, пахименингитах и др.).

2. синдром клеточно-белковой диссоциации. Наличие плеоцитоза при нормальном количестве белковых веществ. Плеоцитоз: нейтрофильный (гнойный менингит), лимфоцитарный(серозный менингит) встречается значительно реже и свидетельствует о поражении мозговых оболочек при некоторых интоксикациях (глистной, хлорметилпроизводными веществами), малярии, бруцеллезе и др.

3. геморрагический синдром выщелоченные эритроциты(СМЖ цвета клюквенного сиропа), потом эритроциты разрушаются, образуется гепосидерин(СМЖ ржавая). К концу 2 недели цвет нормальный. Возникает при инсульте, ЧМТ, геморрагическом диатезе.

83.Невралгия тройничного нерва. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение. Профилактика

Невралгия торйничного нерва. Невралгии - поражение периферического отрезка нерва (ветви или корешка), проявляющееся симптомами раздражения. Если для невропатий характерны симптомы выпадения функции нерва, для невралгий характерны симптомы раздражения. Различают невралгии черепных (тройничного, языкоглоточного) и спинальных (межреберных) нервов. Невралгия тройничного нерва. К числу наиболее распространенных и наиболее мучительных болевых синдромов относится невралгия тройничного нерва. Заболевание характеризуется внезапно возникающими приступами резчайших, пронизывающих болей в зоне иннервации тройничного нерва или отдельных его ветвей. Чаще поражаются II и III ветви. Во время приступа могут наблюдаться вегетативные симптомы: покраснение лица, потливость, слезотечение, усиленное потоотделение. Часто возникает рефлекторное сокращение мышц лица. Больные принимают своеобразные позы, задерживают дыхание, сдавливают болезненную часть или растирают ее пальцами.

Болевые приступы отличаются кратковременностью, обычно длятся не более минуты. В отдельных случаях приступы следуют один за другим, но возможны длительные периоды ремиссии. При обследовании больных органические симптомы обычно не выявляются. Во время приступа и после него может только отмечаться болезненность при надавливании в точках выхода ветвей тройничного нерва. Невралгия тройничного нерва - заболевание преимущественно людей пожилого и старческого возраста. Чаще страдают женщины. Ранее различали два вида тригеминальной невралгии: эссенциальную - без явной причины, типичные клинические проявления которой были приведены ранее, и симптоматическую, при которой удается установить причину лицевых болей. Представления об эссенциальной невралгии в последние десятилетия существенно изменились. Поскольку в большинстве случаев удается уточнить ее причину, считают, что чаше всего невралгия обусловлена сдавлением корешка тройничного нерва проходящим рядом сосудом - артерией, веной (например, петлей верхней мозжечковой артерии). Приступы невралгии V нерва могут быть вызваны и объемными образованиями - опухолями, холестеатомами, развивающимися в этой области. Боли в лице, в зоне иннервации V нерва могут быть следствием воспалительного процесса (неврит V нерва). Источник инфекции в этих случаях - процессы в ротовой полости, придаточных пазухах носа, базальные менингиты. Однако боли, обусловленные этими причинами, отличаются большим постоянством, для них менее типичен пароксизмальный характер, при исследовании обычно удается выявить нарушение чувствительности в соответствующей области лица. Лечение. При невралгии тройничного нерва уменьшение или прекращение болей может быть достигнуто с помощью противосудорожного препарата тегретола, применение которого начинают с 200 мг в день, затем доза увеличивается (по 200 мг 3--4 раза в день). Используется также баклофен (по 5--10 мг 3 раза в день). При симптоматических невралгиях, обусловленных воспалительным процессом, оправдано применение и рассасывающей терапии, физиотерапевтических процедур.

При неэффективности лекарственной терапии возникают показания для хирургического лечения. Для лечения невралгии V нерва предложено много хирургических методов, как простых, так и сложных: пересечение корешков V нерва, удаление гассерова узла. Цель операции - блокировать импульсы, которые могут вызывать приступ невралгии, или же устранить саму причину невралгии (сосудистая компрессия корешка), если она имеется. Обычно начинают с более простых вмешательств - блокад отдельных ветвей V нерва, в последнюю очередь (особенно у пожилых людей) прибегают к более сложным вмешательствам. Операции на периферических ветвях - новокаиновая или спиртовая блокады основных периферических ветвей. Блокады или экзерес (иссечение) периферических ветвей дают обычно временный эффект (6--12 мес). Блокада гассерова узла производится путем эффективного и малотравматичного пункционного введения в гассеров узел фенола, кипятка или с помощью его радиочастотной коагуляции. Ретрогассеральная перерезка корешка V нерва с подходом со стороны средней черепной ямки (операция Спиллера - Фрежера) или с доступом со стороны задней черепной ямки (операция Денди) является весьма травматичной и применяется в настоящее время редко. При неэффективности перечисленных методов лечения, особенно в тех случаях, при которых боли сохраняются, несмотря на наступившую после предыдущих операций анестезию в области лица, может быть применена операция Шоквиста - пересечение нисходящего ядра тройничного нерва в продолговатом мозге. Васкулярная декомпрессия корешка V нерва. Одной из основных причин тригеминальной невралгии является сдавление корешка V нерва атипично расположенным сосудом. В пожилом возрасте происходят склерозирование и удлинение сосудов, вследствие чего они могут сдавливать нерв в месте его вхождения в мост. Цель операции, которая выполняется через небольшое трепанационное отверстие в чешуе затылочной кости вблизи пирамиды, - обнаружить этот сосуд (чаще всего это верхняя мозжечковая артерия) и отделить его от нерва с помощью тефлоновой губки или кусочка мышцы.

84.Невропатия лицевого нерва. Этиология. Патогенез. Топика. Клиника. Диагностика. Лечение

Этиология, патогенез. Отит, перелом височной кости, опухоль мостомозжечкового угла; идиопатическую форму (паралич Белла) связывают с переохлаждением. Механическая компрессия при вторичных формах, отек и ишемия в случаях паралича Белла.

Параличу Белла обычно предшествует боль в области сосцевидного отростка, за которой остро развивается односторонний паралич мимической мускулатуры.

Поражение лицевого нерва на всем его протяжении вызывает периферический паралич мышц лица на сторне очага(возник асимметрия лица,тонус мм здоровой половины перетягивает рот в здоровую сторону, пораженная сторона-маскообразна, сглажена носогубная и лобная складки, феномен “ракетки», глазная щель расширена, закрыть ее во время зажмуривания глаз не удается, так как веки не смыкаются, при этом глазное яблоко поворачивается кверху, радужка уходит под веко (феномен Белла), а через неприкрытую щель, образовавшуюся между верхним и нижним веком, видна полоска склеры (lagophthalmus), из расширенной глазной щели возможно обильное слезотечение. Симптом ресниц- ассиметрия выстояния ресниц при зажмуривании. Невозможно на пораженной стороне наморщить лоб, вызвать напряжение широкой мышцы шеи, становятся невозможны такие движения, как свист, поцелуй и т. п. Больной испытывает затруднение во время разговора и еды (застревание пищи между щекой и зубами). Утрачены или понижены надбровный, роговичный и конъюнктивальный рефлексы.

при поражении внутреннего колена лицевого нерва в стволе мозга в процесс вовлекается и ядро отводящего нерва. В таких случаях развивается клиническая картина альтернирующего синдрома Фовилля.

Поражение лицевого нерва в мостомозжечковом углу сочетается, в первую очередь, с поражением промежуточного и преддверно-улиткового нервов, затем присоединяются признаки нарушения функций тройничного и отводящего нервов. При поражении ствола лицевого нерва в пределах канала височной кости к вышеописанной картине периферического паралича присоединяются симптомы поражения его ветвей, расположенных ниже патологического очага. Поражение корково-ядерных путей, относящихся к ядрам лицевого нерва, как правило, сочетается с вовлечением в патологический процесс корково-спинномозговых (пирамидных) путей.

Центральный паралич мышц лица наступает при любой локализации патологического очага на всем протяжении корково-ядерного пути (кора, лучистый венец, внутренняя капсула, ножки мозга, мост). В таких случаях центральный парез или паралич мышц лица сочетаются с центральным гемипарезом или гемиплегией на противоположной очагу стороне. Для центрального паралича мышц лица характерно нарушение функций мышц, расположенных ниже глазной щели, имеющих одностороннюю корковую иннервацию от противоположного полушария мозга; отсутствие реакции дегенерации (перерождения) парализованных мышц; сохранение надбровных. роговичных и конъюнктивальных рефлексов, рефлекторные дуги которых замыкаются на уровне моста.

Ирритация патологическим очагом двигательной области коры, зоны формирования корково-ядерного пути при определенных подкорковых образований может сопровождаться лицевыми гиперкинезами в виде тонических и клонических судорог или ограниченных спазмов отдельных мышц лица.

Восстановление в благоприятных случаях длится от нескольких недель до нескольких месяцев, у пожилых людей - до 1-2 лет. Паралич может осложниться контрактурой пораженных мышц.

Лечение : чем раньше, тем лучше

1. Снятие отека

2. Восст микроциркуляции в стволе нерва

СПВС( преднизалон-50 дней, при тяж случаях- пульстерапия)

Очки, увлажняющие глазные капли(визин)- тк, глаз открыт

Гимнастика мимич мм(с к.1 недели); лейкопластырное вытяжение( от перерастяжения паретических мм); парафиновые аппликации; со 2 недели- точечный массаж и рефлексотерапия.

Спать на больной стороне.

ч\з 12мес если без эффекта- реконструктивные операции.

85.Полиневриты и полиневропатии. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение

85) Полиневрит -- множественное поражение периферических нервов, приводящее к двигательным, чувствительным и вегетативным нарушениям в зонах иннервации пораженных нервов: периферическим парезам верхних и нижних конечностей, расстройствам чувствительности (вначале парестезии, гиперестезии, затем гипе-стезии, анестезии) в дистальных отделах конечностей, болью по ходу нервных стволов, цианозу, бледности или гипергидрозу кожных покровов кистей и стоп, ломкости ногтей, выпадению волос. В зависимости от этиологии (инфекции, интоксикации, авитаминоз, ишемия нервов и др.) клиника того или иного полиневрита имеет свои особенности.

Первичный инфекционный полиневрит относится к вирусным заболеваниям нервной системы. При этой патологии воспалительный процесс развивается в периферических нервных стволах.В связи с этим полиневрит может быть обозначен как полирадикулоневрит, а при вовлечении мозговых оболочек центральной нервной системы -- как менингоэнце-фаломиелополирадикулоневрит, при котором преобладает поражение периферического звена нервной системы.

Клиника. Заболевание начинается общим недомоганием, слабостью в конечностях, незначительным повышением температуры тела, появлением парестезии в пальцах рук и ног, боли по ходу периферических нервов. Появляется резкая боль по ходу нервных стволов и отчетливые расстройства чувствительности по полиневритическому типу. В дальнейшем развивается атрофия мышц (преимущественно кистей и стоп). В отдельных случаях поражаются черепные нервы, в первую очередь лицевой, нервы, иннервирующие мышцы глаза (III, IV и VI пары), реже нервы бульбарной группы. При распространении процесса на структуры центральной нервной системы и мозговые оболочки появляются признаки поражения спинного и головного мозга (проводниковые, двигательные и чувствительные расстройства нарушения функций тазовых органов), расстройства речи, менингеальные симптомы и т. п.). В спинномозговой жидкости обнаруживается небольшое увеличение количества белка. Длительность заболевания -- недели и месяцы. Нередко встречающийся полирадикулоневрит Гийена--Барре можно рассматривать как начальную ступень восходящего паралича Ландри. Клинической его особенностью является преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей и вовлечение черепных нервов, особенно лицевых.

С целью лечения применяют следующие препараты: гамма-глобулин , ремантадин по 0,05 г 3 раза в день в течение 5 дней; витамины

Вторичный дифтерийный полиневрит развивается через 2-- 3 недели после перенесенной дифтерии зева, носа, уха, глаза или (у девочек) наружных половых органов.

Клиника. Для начала заболевания характерно избирательное поражение парасимпатических волокон черепных нервов и появление симптомов нарушения функций глазодвигательного и блуждающего нервов при прогрессировании заболевания в процесс вовлекаются отводящий и лицевой нервы, нарастают признаки поражения сердечной мышцы.

На нижних конечностях нарушается мышечно-суставное чувство (сенситивная атаксия), снижается или выпадает ахиллов рефлекс (псевдотабес). Лечение. Рекомендуется внутримышечное введение антидифтерийной сыворотки от 5000 до 10 000 ЕД.

Полиневропатии (полирадикулоневропатии) - множественное поражение периферических нервов, проявляющееся периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей. Это распространенный симметричный патологический процесс, обычно дистальной локализации, постепенно распространяющийся проксимально. Течение полиневропатий разнообразно в зависимости от этиологии заболевания и состояния самого организма. Выделяют острые,подострые и хронические полиневропатии, зависимости от патоморфологии поражения делятся на аксональные и демиелинизирующие.

Аксональные полиневропатии (аксонопатии). Острые аксональные полиневропатии. Чаще всего связаны с суицидальными или криминальными отравлениями и протекают на фоне картины тяжелой интоксикации мышьяком, фосфорорганическими соединениями, метиловым спиртом, угарным газом и т.д. Клиническая картина полиневропатий разворачивается обычно в течение 2--4 дней, а затем излечение наступает в течение нескольких недель. Подострые аксональные полиневропатии. Развиваются в течение нескольких недель, что характерно для многих случаев токсических и метаболических невропатий, однако еще большее число последних протекает длительно (месяцы). Хронические аксональные полиневропатии. Прогрессируют в течение длительного времени: от 6 мес и более. Развиваются чаще всего при хронических интоксикациях (алкоголь), авитаминозах (группы В) и системных заболеваниях, таких как сахарный диабет, уремия, билиарный цирроз, амилоидоз, рак, лимфома, болезни крови, коллагенозы. Из лекарственных препаратов особое внимание необходимо уделять метронидазолу, амиодарону, фурадонину, изониазиду и апрессину, оказывающим нейротропное действие.

Алкогольная полиневропатия. у лиц, злоупотребляющих спиртными напитками, развивается в поздних стадиях заболевания. Патогенез: токсическ действие алкоголя на нервы и нарушению в них обменных процессов. Изменения развиваются в спинальных и черепных нервах и в др отделах нервной системы (головном и спинном мозге). Клинические проявления. Чаще развивается подостро. Появляются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Боли усиливаются при сдавлении мышц и надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов алкогольной полиневропатии). Вслед за этим развиваются слабость и параличи всех конечностей, более выраженные в ногах. Поражаются разгибатели стопы. В паретичных мышцах развиваются атрофии. Сухожильные и периостальные рефлексы в начале заболевания могут быть повышенными, а зоны их расширены. При выраженной клинической картине имеется мышечная гипотония с резким снижением мышечно-суставного чувства. Возникает расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Расстройства глубокой чувствительности приводят к атактическим нарушениям, выпадением сухожильных и периостальных рефлексов (клиническая картина напоминает сифилитическую сухотку спинного мозга и даже получила название псевдотабеса). Однако при этом отсутствуют характерные для сухотки расстройства мочеиспускания, боли по типу «прострела», положительная реакция Вассермана в цереброспинальной жидкости и крови, изменения зрачков. Могут наблюдаться вазомоторные, трофические и секреторные расстройства в виде гипергидроза, отеков дистальных отделов конечностей, нарушений их нормальной окраски и температуры. Из черепных нервов могут поражаться глазодвигательный, зрительный, реже вовлекаются в процесс блуждающий (ускорение пульса, нарушение дыхания) и диафрагмальный нервы. Стадия нарастания болезненных явлений продолжается недели- месяцы. Затем наступает стационарная стадия и при лечении - стадия обратного развития. Заболевание продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет. При исключении употребления алкоголя прогноз обычно благоприятный. Серьезным становится прогноз при вовлечении в процесс сердечных ветвей блуждающего нерва, а также диафрагмального нерва. Лечение. Назначают витамины С, группы В, метаболические средства, в восстановительном периоде - амиридин, дибазол, физиотерапию. Трудоспособность. В большинстве случаев больные оказываются нетрудоспособными, т.е. инвалидами II группы. При восстановлении двигательных функций может быть установлена III группа инвалидности с учетом основной профессии, при успешном лечении больные могут быть признаны трудоспособными.

Демиелинизирующие полиневропатии (миелинопатии). Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена--Барре). Описана французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Барре в 1916 г. Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто она развивается после предшествующей острой инфекции. Возможно, заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, но так как до настоящего времени он не выделен, большинство исследователей считают природу заболевания аллергической. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией. Клинические проявления. Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Иногда боли носят опоясывающий характер. Главным отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения. Поражения нервов бульбарной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери). Особенно выражены вегетативные нарушения - похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей. Типична белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости. Уровень белка достигает 3--5 г/л. Высокая концентрация белка определяется как при люмбальной, так и окципитальной пункции. Этот критерий очень важен для отличия синдрома Гийена--Барре от спинальной опухоли, при которой высокие концентрации белка обнаруживаются только при люмбальной пункции. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл. Заболевание обычно развивается в течение 2--4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого - улучшение. Кроме острых форм, могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру. Лечение. Наиболее активным методом терапии является плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина. У больных частично удаляют плазму крови, возвращая форменные элементы. Применяются также глюкокортикоиды (преднизолон по 1--2 мк/кг в сутки), антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапия (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и приводит к смерти при отсутствии адекватной терапии. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 25--30 % предполагаемого дыхательного объема или имеются бульбарные синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия для проведения искусственной вентиляции легких. Выраженную артериальную гипертензию и тахикардию купируют применением антагонистов ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторов (пропранолол). При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1--2 ч осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям артериального давления и пульса. В таких случаях рекомендуется применение постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.

Дифтерийная полиневропатия. Через 1--2 нед после начала заболевания могут возникать признаки поражения черепных нервов бульбарной группы: парез мягкого неба, языка, расстройство фонации, глотания; возможно нарушение дыхания, особенно при вовлечении в процесс диафрагмального нерва. Поражение блуждающего нерва может обусловить бради- или тахикардию, аритмию. Нередко вовлекаются в процесс глазодвигательные нервы, что проявляется расстройством аккомодации. Реже наблюдается парез наружных глазных мышц, иннервируемых III, IV и VI черепными нервами. Полиневропатия в конечностях обычно проявляется поздними (на 3--4-й неделе) вялыми парезами с расстройством поверхностной и глубокой чувствительности, что приводит к сенситивной атаксии. Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной полиневропатии является выпадение сухожильных рефлексов. Если ранние проявления невропатии черепных нервов при дифтерии связаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения, то поздние проявления невропатий периферических нервов связаны с гематогенным распространением токсина. Лечение проводится по этиологическому и симптоматическому принципам.