Основы невропатологии

2.3. Интенционное дрожание или тремор конечностей - наблюдается при целенаправленных движениях и усиливается в конце действия (при выполнении указательных проб). В покое отсутствует.

2.4. Нистагм - горизонтальное, вертикальное или ротаторное ритмичное подергивание глазных яблок.

2.5. Проба на диадохокинез. Адиадохокинез - невозможность быстро выполнять чередующиеся противоположные по направлению движения, неловкие, несинхронизированные движения при быстром пронировании и супинировании кистей.

2.6. Скандированная речь - замедленная, растянутая, толчкообразная.

2.7. Асинергии - нарушение содружественной работы мышц разных групп. Асинергия Бабинского - при попытке лежачего больного сесть в постели происходит сочетанное поднимание туловища и ног.

2.8. Нарушение почерка - неровный, зигзагообразный, буквы разного размера, слишком крупные - макрография, мегалография.

2.9. Гипотония мышц. Симптом отсутствия "обратного толчка".

2.10. Недооценка тяжести предмета, удерживаемого рукой, на стороне поражения.

2.11. Головокружение

Сенситивная атаксия (наруш глубокой чувствительности с выпадением афферентных (чувствительных) И., направляющихся по задним канатикам СМ). Под контролем зрения движения улучшаются. При закрытых глазах сенситивная атаксия усиливается.

При лабиринтной р-ва координации сочетаются с вестибулярными симптомами - головокружением, горизонтальным нистагмом, отклонением при ходьбе в сторону пораженного лабиринта. Дифференциальную диагностику облегчают специальные вестибулярные исследования

Корковая (при поражении верхних отделов лобной доли и нижних отделов затылочной и височной долей, а также корково-мозжечковых путей, соединяющих эти отделы КБП с корой мозжечка). нарушения координации движений наблюдаются на стороне, противоположной очагу поражения.

Семейная атаксия Фридрейха развивается в детском возрасте; основными симптомами являются расстройства координации движений - мозжечковая атаксия с элементами сенситивной атаксии, а также отсутствие сухожильных рефлексов. Наследственная мозжечковая атаксия развивается позднее, чем атаксия Фридрейха. Отмечаются пирамидные симптомы и прогрессирующее снижение интеллекта в сочетании с ведущим признаком болезни - мозжечковой атаксией.

При инф. болезнях (пневмония, брюшной и сыпной тифы, дифтерия и др.) может развиваться острая атаксия. Нарушения координации движений в этих случаях появляются на высоте инф. процессов.

Симптомы А. могут возникать также при различных интоксикациях (алкоголь, пищевые отравления, ртуть и др.), а также при нарушениях мозгового кровообращения и при опухолях мозга.

53.Регуляция мышечного тонуса. Синдром нарушений мышечного тонуса

53) Тонус мышц - рефлекторное мышечное напряжение, которое обеспечивает подготовку к движению, сохранение равновесия и позы, способность мышцы сопротивляться растяжению. Выделяют два компонента мышечного тонуса: собственный тонус мышцы, который зависит от особенностей происходящих в ней метаболических процессов, и нервно-мышечный тонус (рефлекторный), рефлекторный тонус вызывается чаще растяжением мышцы, т.е. раздражением проприорецепторов, определяемым характером нервной импульсации, которая достигает этой мышцы. Именно этот тонус лежит в основе различных тонических реакций, в том числе антигравитационных, осуществляемых в условиях сохранения связи мышц с ЦНС.На тонус мышц оказывают влияние спинномозговой (сегментарный) рефлекторный аппарат, афферентная иннервация, ретикулярная формация, а также шейные тонические, в том числе вестибулярные центры, мозжечок, система красного ядра, базальные ядра. Иышечн тонус- э интегративн функция, в поддеожинии мыш тонуса учавствуют 2 сис-ы: экстрапирамидная (от спинного мозга до коры); глубок чувствительность, мышечно-суставное чувство и т.д. Регуляц.: 1 уровень- спинно-мозговой (в мышце находится рефлекторн. сегмент. дуга и глубок рецепторы, в кот находится мышечное веретено, оно изменяет свое состояние в зависимости от мышечного тонуса; если мышечн тонус высок- капсула веретена расслабляется и это дает импульсы к нейронам глубок чувствительности, от кот через сис-у вставочных нейронов имп-с поступает к гамма мотонейронам в передн рогах спинного мозга, в зависимости от потока импульсов происзодит снижение или повышение мушечного тонуса (если импульсов много то гамма нейроны их гасят, а если их мало то гамма нейроны генерируют импс-ы, что приводит к повышен мышечного т онуса). 2 уровень- ретикулярн формация (повышен или снижен тонуса). 3 уровень- базальные ганглии, корков отделы экстрапирамидной сис-ы. Нарушение регуляции мышечного тонуса на разных уровнях приводит к развитию синдрома расстройств тонуса: 1) диффузная мышечная гипотония (ретикулярн формация + мозжечок), встречается при нарушен мозжечка, стриарн сис-ы; 2) Повышение тонуса: спастический тонус (в структуре центрального паралича), симптом складного ножа; пластическ тонус, повышение тонуса по экстрапирамидному типу (по типу мышечной ригидности - непрерывн ригидность мышц, восковидн,катаплексия), по типу «зубчатого колеса» в структуре полидарного синдр.

Состояние мышечного тонуса оценивается при осмотре и ощупывании мышц: при снижении мышечного тонуса мышца дряблая, мягкая, тестообразная. при повышенном тонусе она имеет более плотную консистенцию. Однако определяющим является исследование тонуса мышц путем пассивных движений (сгибатели и разгибатели, приводящие и отводящие мышцы, пронаторы и супинаторы). Гипотония - снижение тонуса мышц, атония - его отсутствие. Снижение мышечного тонуса можно выявить при исследовании симптома Оршанского: при поднятии вверх (у лежащего на спине больного) разогнутой в коленном суставе ноги выявляется переразгибание ее в этом суставе. Гипотония и атония мышц возникают при периферическом параличе или парезе (нарушение эфферентного отдела рефлекторной дуги при поражении нерва, корешка, клеток переднего рога спинного мозга), поражении мозжечка, ствола мозга, полосатого тела и задних канатиков спинного мозга. Гипертония мышц - напряжение, ощущаемое исследующим при пассивных движениях. Различают спастическую и пластическую гипертонию. Спастическая гипертония - повышение тонуса сгибателей и пронаторов руки и разгибателей и аддукторов ноги (при поражении пирамидного пути). При спастической гипертонии наблюдается симптом «перочинного ножа» (препятствие пассивному движению в начальной фазе исследования), при пластической гипертонии - симптом «зубчатого колеса» (ощущение толчков во время исследования тонуса мышц в конечностях). Пластическая гипертония - равномерное повышение тонуса мышц, сгибателей, разгибателей, пронаторов и супинаторов, что встречается при поражении паллидонигральной системы.

Функция поддержания мышечного тонуса обеспечивается по принципу обратной связи на различных уровнях . Периферическая регуляция осуществляется с участием гамма-петли(супраспинальные моторные пути, вставочные н-ы, нисходящая ретикулярная система, альфа- и гамма-нейроны).

Типы гамма-волокон в передних рогах СМ. Гамма-1- обеспечивают поддержание динамического мышечного тонуса. Гамма-2- регулируют статическую иннервацию мМ, т.е. осанку, позу человека. Центральная регуляция осуществляется РФ ч\з ретикулоспинальные пути. Основная роль в поддержании и изменении мышечного тонуса отводится функциональному состоянию сегментарной дуги рефлекса растяжения (миотатического, или проприоцептивного рефлекса).

Рецептор- инкапсулированное мышечное веретено(состоит из интрафузальных мышечных вол-н и ядерной сумки+ нерв вол. При растяжении интрафузальных мышечных волокон первичные чувствительные окончания усиливают исходящую из них импульсацию, которая ч\з быстропроводящие гамма-1-волокна проводится к альфа-большим мотонейронам СМ. Оттуда, через также быстропроводящие альфа-1-эфферентные волокна, импульс идет к экстрафузальным белым мышечным волокнам, которые обеспечивают быстрое (фазическое) сокращение мышцы. От вторичных чувствительных окончаний, реагирующих на тонус мышцы, афферентная импульсация проводится по тонким гамма-2-волокнам ч\з систему вставочных нейронов к альфа-малым мотонейронам, которые иннервируют тонические экстрафузальные мышечные волокна (красные), обеспечивающие поддержание тонуса и позы.

Интрафузальные волокна иннервируются гамма-нейронами передних рогов СМ. Возбуждение гамма-нейронов, передаваясь по гамма-волокнам к мышечному веретену, сопровождается сокращением полярных отделов интрафузальных волокон и растяжением их экваториальной части, при этом изменяется исходная чувствительность рецепторов к растяжению (происходит снижение порога возбудимости рецепторов растяжения, и усиливается тоническое напряжение мышцы).

Гамма-нейроны находятся под влиянием центральных (супрасегментарных) воздействий, передающихся по волокнам, которые идут от мотонейронов оральных отделов ГМ в составе пирамидного, ретикулоспинального, вестибулоспинального трактов.

роль ПС в регуляции фазических (т.е. быстрых, целенаправленных) компонентов произвольных движений, то ЭПС обеспечивает их плавность, т.е. преимущественно регулирует тоническую иннервацию мышечного аппарата.

В регуляции мышечного тонуса принимают участие и тормозные механизмы с помощью рецепторов Гольджи, расположенных в сухожилиях мышц, и вставочных клеток Реншоу, находящихся в передних рогах СМ. Сухожильные рецепторы Гольджи при растяжении или значительном напряжении мышцы посылают афферентные И по быстропроводящим волокнам 1б-типа в СМ и оказывают тормозящее воздействие на мотонейроны передних рогов. Вставочные клетки Реншоу активизируются ч\з коллатерали при возбуждении альфа-мотонейронов, и действуют по принципу отрицательной обратной связи, способствуя торможению их активности.

При поражении ПП растормаживается гамма-петля, и любое раздражение путем растяжения мышцы приводит к постоянному патологическому повышению мышечного тонуса. При этом поражение центрального мотонейрона приводит к снижению тормозных влияний на мотонейроны в целом, что повышает их возбудимость, а так же на вставочные нейроны СМ, что способствует увеличению числа И, достигающих альфа-мотонейронов в ответ на растяжение мышцы.

В качестве других причин спастичности можно указать структурные изменения на уровне сегментарного аппарата СМ, возникающие вследствие поражения центрального мотонейрона: укорочение дендритов альфа-мотонейронов и коллатеральный спрауттинг (разрастание) афферентных волокон, входящих в состав задних корешков.

Возникают так же и вторичные изменения в мышцах, сухожилиях и суставах. Поэтому страдают механико-эластические характеристики мышечной и соединительной ткани, которые определяют мышечный тонус, что еще больше усиливает двигательные расстройства.

В настоящее время повышение мышечного тонуса рассматривается как комбинированное поражение пирамидных и экстрапирамидных структур ЦНС, в частности кортикоретикулярного и вестибулоспинального трактов. При этом среди волокон, контролирующих активность системы «гамма-нейрон - мышечное веретено», в большей степени обычно страдают ингибирующие волокна, тогда как активирующие сохраняют свое влияние на мышечные веретена.

Следствием этого является спастичность мышц, гиперрефлексия, появление патологических рефлексов, а также первоочередная утрата наиболее тонких произвольных движений .

Наиболее значимым компонентом мышечного спазма является боль. Болевая импульсация активирует альфа- и гамма-мотонейроны передних рогов, что усиливает спастическое сокращение мышцы, иннервируемой данным сегментом СМ. В то же время, мышечный спазм, возникающий при сенсомоторном рефлексе, усиливает стимуляцию ноцицепторов мышцы. Так, по механизму отрицательной обратной связи формируется замкнутый порочный круг: спазм - боль - спазм - боль .

Помимо этого, в спазмированных мышцах развивается локальная ишемия, так как алгогенные химические вещества (брадикинин, простагландины, серотонин, лейкотриены и др.) оказывают выраженное действие на сосуды, вызывая вазогенный отек тканей. В этих условиях происходит высвобождение субстанции «Р» из терминалей чувствительных волокон типа «С», а также выделение вазоактивных аминов и усиление микроциркуляторных нарушений.

Мышечный тонус - это степень упругости мышц и то сопротивление, которое возникает при пассивном сгибании или разгибании конечности. Во время исследования тонуса мышц пациент не должен их напрягать, руку или ногу сгибает врач. В норме, даже будучи расслабленной, мышца находится в состоянии некоторого напряжения.

Атония - утрата нормального тонуса мышц при истощении, периферических параличах, может быть врожденной. Гипотония - снижение тонуса мышц, а гипертонус - соответственно, его повышение. Гипертонус может развиваться при центральных параличах - после инсультов, при рассеянном склерозе, ДЦП. Характерная поза больных ДЦП (ноги согнуты в коленях, опираются на цыпочки, руки приведены к туловищу, пальцы сжаты в кулаки) обусловлена как раз повышенным мышечным тонусом. Такая вычурная поза вызвана повышением тонуса мышц-сгибателей конечностей. Другое проявление повышенного тонуса мышц - их ригидность (мышцы настолько напряжены, что становятся твердыми). При восковидной ригидности (каталепсии), которая может встречаться при шизофрении, истерии, паркинсонизме, тонус мышц постоянно повышен. Если к такому больному подойти и поднять его руку или ногу, они надолго застывают в таком положении. Позу, которую принимают эти больные, иногда называют «позой ВОСКОВОЙ КУКЛЫ». Таким больным вообще свойственно принимать неудобные позы. К восковидной ригидности относится и «симптом воздушной подушки» - находясь в постели, больные подолгу держат голову над подушкой так, что под головой имеется пространство. Повышение тонуса мышц может быть вызвано сильной болью, так напрягаются мышцы спины при болях во время обострения остеохондроза, мышцы затылка - при менингите.

54.Синдром поражения зрительного анализатора. Гемианопсии. Виды гемианопсий

Гемианопсия-выпадение 1\2поля зрения.:гомонимная-одноименная; гетеронимная-разноименная(биназальная, битемпоральная);+ квадрантная гемианопсия при поражении пучка грациоле КБП.

Поражение зрительного нерва ведет к нарушению ф-ций глаза на стороне пат очага(снижение ОЗ, сужение поля зрения-ПЗ, чаще по концентрическому типу, иногда выявляются патологические скотомы, со временем возникают признаки 1ой нисходящей атрофии диска зр нерва. чем проксимальнее расположена зона поражения зрительного нерва, тем позднее наступает атрофия его диска.

Прямая реакция зрачка на свет наруш, содружественная реакция зрачка на свет сохранна. Из-за отсутствия прямой реакции зрачка на свет возможна анизокория, так как не реагирующий на свет зрачок слепого глаза не сужается при нарастании освещенности.

Поражение хиазмы ведет к 2стороннему нарушению ПЗ+ снижение ОЗ. Если поражена центральная часть хиазмы( при сдавливании ее опухолью- аденомой гипофиза), то сначала повреждаются перекрещивающиеся в хиазме волокна, идущие от внутренних половин сетчаток обоих глаз. Слепнут внутренние половины сетчаток, что ведет к выпадению височных половин полей зрения -- развивается битемпоральная гемианопсия(б), при которой больной, глядя вперед, видит ту часть пространства, которая перед ним, и не видит, что делается по сторонам. Патологическое воздействие на наружные части хиазмы ведет к выпадению внутренних половин полей зрения -- к биназадьной гемианопсии

а -- при поражении зрительного нерва слепота на той же стороне; б -- поражение центральной части хиазмы -- двусторонняя гемианопсия с височной стороны (битемпоральная гемианопсия); в -- поражение наружных отделов хиазмы с одной стороны -- назальная гемианопсия на стороне патологического очага; г -- поражение зрительного тракта -- изменение обоих полей зрения по типу гомонимной гемианопсии на стороне, противоположной очагу поражения; д, е -- частичное поражение зрительной лучистости -- верхне- или нижнеквадрантная гемианопсия на противоположной стороне; ж -- поражение коркового конца зрительного анализатора (шпорной борозды затылочной доли) -- на противоположной стороне гомонимная гемианопсия с сохранением центрального зрения.

Тотальное поражение хиазмы ведет к двусторонней слепоте, при этом выпадают прямая и содружественная реакции зрачков на свет. На глазном дне с обеих сторон в связи с нисходящим атрофическим процессом со временем развиваются признаки первичной атрофии дисков зрительных нервов.

Зрительного тракта на противоположной стороне обычно возникает неконгруэнтная (неидентичная) гомонимная гемианопсия на стороне, противоположной патологическому очагу. Со временем на глазном дне появляются признаки частичной первичной (нисходящей) атрофии дисков зрительных нервов, преимущественно на стороне очага поражения. Причиной поражения зрительного тракта может быть базальный патологический процесс (базальный менингит, аневризма, кранио-фарингиома и др.).

Поражение подкорковых зрительных центров, прежде всего латерального коленчатого тела, также вызывает гомонимное неконгруэнтное гемианопсическое, или секторальное выпадение ПЗ на стороне, противоположной пат очагу, при этом обычно изменяются реакции зрачков на свет. Такие расстройства возможны, в частности, при нарушении кровообращения в бассейне передней ворсинчатой артерии (a. chorioidea anterior, ветвь внутренней сонной артерии) или в бассейне задней ворсинчатой артерии (a. chorioidea posterior, ветвь задней мозговой артерии), обеспечивающих кровоснабжение латерального коленчатого тела.

Нарушение функции зрительного анализатора за латеральным коленчатым телом -- зачечевичной части внутренней капсулы, зрительной лучистости (пучка Грациоле) или проекционной зрительной зоны (кора медиальной поверхности затылочной доли в области шпорной борозды, поле 17, по Бродману) также ведет к полной или неполной гомонимной гемианопсии на стороне, противоположной патологическому очагу, при этом гемианопсия, как правило, конгруэнтная. В отличие от гомонимной гемианопсии при поражении зрительного тракта в случае поражения внутренней капсулы, зрительной лучистости или коркового конца зрительного анализатора гомонимная гемианопсия не ведет к атрофическим изменениям на глазном дне и изменению зрачковых реакций, так как в таких случаях нарушение зрения обусловлено наличием очага поражения, расположенного позади подкорковых зрительных центров, и зоны замыкания рефлекторных дуг зрачковых реакций на свет.

Волокна зрительной лучистости расположены в строгом порядке. Нижняя часть ее, проходящая через височную долю мозга, состоит из волокон, несущих импульсы от нижних отделов одноименных половин сетчаток. Они заканчиваются в коре нижней губы шпорной борозды. При их поражении выпадают верхние части противоположных патологическому очагу половин ПЗ или возникает одна из разновидностей квадрантной гемианопсии, в данном случае -- верхняя квадрантная гемианопсия на стороне, противоположной пат очагу. При поражении верхних отделов зрительной лучистости (пучков, проходящих частично через теменную долю и идущих к верхней губе шпорной борозды на стороне, противоположной патологическому процессу) возникает нижняя квадрантная гемианопсия.

При поражении коркового отд больной обычно не осознает дефекта полей зрения (возникает неосознаваемая гомонимная гемианопсия), тогда как нарушение функций любого другого отдела зрительного анализатора ведет к дефекту полей зрения, которые осознаются больным (осознаваемая гемианопсия). Кроме того, при корковой неосознаваемой гемианопсии сохраняется зрение в зоне проекции на нее макулярного пучка.

При раздражении, обусловленном патологическим процессом коркового конца зрительного анализатора, в противоположных половинах полей зрения могут возникать галлюцинации в виде мелькания точек, кругов, искр, известные под названием «простые фотомы» или «фотопсии». Фотопсии нередко бывают предвестником приступа офтальмической формы мигрени, могут составлять зрительную ауру эпилептического припадка. + МАКРО/МИКРОпсии, метаморфопсии-искажение

55.Синдром верхней глазничной щели

Глазной н.(1ветвь тройничного), глазодвигат н, блоковой, отводящий.

Этиолог: тромбоз кавернозного синуса или глубоких вен сетчатки

Возник периф парез.

Экзофтальм(т.к. мм на задней стенке глазницы иннервир СНС)

Наподвижность гл ябл-наружная офтальмоплегия

Птоз

(внутренняя офтальмоплегия):

* Выпадение зрачковых р-ций на свет

* Поражение аккомодации(ПНС)

Нарушение поверхностной чувствительности в зоне иннервации глазного нерва

Выпадение роговичного и конъюнктивального рефл.

55) Синдром верхней глазничной щели (синдром сфеноидальной щели). Поражение 1 ветви тройничного нерва, боли, нар чувствительности в зоне иннервации, снижен надбровн и карниальн рефлексов, болезнен-ть при пальпации надглазничной вырезки. Наблюдается при опухолях малого крыла основной кости или медиобазальных отделов височной доли, аневризме супраклиноидной части внутренней сонной артерии, ограниченных базальных лептопахименингитах (арахноидитах) на границе передней и средней черепных ямок, при тромбозе кавернозного синуса, тромбозе глубок вен сетчатки. Клинически описанный синдром проявляется глазодвигательными нарушениями (диплопия, мидриаз, слабость конвергенции, ограничение движений глазного яблока вверх, вниз, кнутри или только кнаружи, расходящееся или сходящееся косоглазие, ослаб ление фотореакции зрачка), парестезиями и болями в области иннервации I ветви тройничного нерва, выпадением роговичного рефлекса, иногда трофическими изменениями в роговице глаза (невропаралитический кератит). К указанным клиническим про­явлениям могут присоединяться гомолатеральный экзофтальм и поражение гомолатерального зрительного нерва (вследствие нарушения оттока из орбиты и распространения процесса в медиальном направлении). 1) переферич парез мышц- экзофтальм. 2) наружная офтальмоплегия- обездвиживание глазного яблока. 3) птоз. 4) выпадение зрачков реакции на свет. 5) поражение аккомадации- синдрвнутрен офтальмоплегии. 5) выпаден поверхн чувствительности, выпадение роговичного и коньюнктивального рефлексов.

Верхней глазничной щели синдром (синдром сфеноидальной щели) - одностороннее поражение глазодвигательного, блокового и глазного нервов, проходящих через верхнюю глазничную щель. Клинически проявляется полной офтальмоплегией, анестезией роговицы, верхнего века и половины лба. Возникает вследствие различных патологических процессов в области верхней глазничной щели (опухоль, периостит, гиперостоз, арахноидит, менингит).

57.Синдром мосто-мозжечкового угла

V, VI,VII, VIII.

Этиология: опухоль угла, увеличение узлообразования с компрессией корешков.

Сим: шум в ушах

Системные головокружения

Вестибулярная атаксия

Нистагм

+поражение корешка лицевго н(периф парез мимич мм-ры)

+поражен отводящего н(сходящееся косоглазие)

+гипостезия 1\2 лица, парез мимич мм-ры (нетипично)

57) Синдром мосто-мозжечкового угла - сочетанное поражение тройничного, лицевого и кохлео-вестибулярного нервов при процессах в мосто-мозжечковом углу, часто при не-вриномах слухового нерва.

снижение слуха, сопровождающееся шумом. Рано вовлекается в процесс корешок тройничного нерва (снижение роговичного рефлекса, боль, парестезии в лице) и врисбергов нерв (расстройство вкуса на передних 2/3 языка), проявляются мозжечковые, стволовые (нистагм) и общемозговые симптомы.

Синдром боковой цистерны моста [син.: мосто-мозжечко-вый синдром] -- сочетанное одностороннее поражение лицевого (VII) и преддверно-улиткового (VIII) нервов с гомолатераль-ными мозжечковыми симптомами, обусловленное локализацией патологического очага в боковой цистерне моста (мосто-мозжечковом углу).

Клинически синдром боковой цистерны моста характеризуется корешковым типом поражения лицевого нерва (недостаточность верхне- и нижнемимической иннервации, иногда лагоф-тальм) и преддверно-улиткового нерва (шум и снижение слуха, выпадение вестибулярной порции -- головокружение, нистагм и т. д.), дополненных гомолатеральными мозжечковыми симптомами (гипотония мышц, атаксия, интенционное дрожание, адиадо-хокинез).

Чаще всего указанный синдром наблюдается при невриномах VII нерва, менингиомах и кистозно-слипчивом арахноидите боковой цистерны моста (мосто-мозжечкового угла).

59.Центральный и периферический паралич мышц языка

59) Центральный и переферический паралич мышц языка. Центральный паралич мышц языка возникает при поражении корково-ядерного пути. При центральном параличе язык отклоняется в сторону, противоположную очагу поражения. Обычно при этом имеется парез (паралич) мышц конечностей, также противоположный очагу поражения. При периферическом параличе язык отклоняется в сторону очага поражения, имеются атрофия мышц половины языка и фибриллярные подергивания в случае ядерного поражения. При поражении ядра или волокон, из него исходящих, возникает периферический паралич или парез соответствующей половины языка. Тонус и трофика мышц снижаются, поверхность языка становится неровной, морщинистой. Если страдают клетки ядра, появляются фибриллярные подергивания. В связи с тем что мышечные волокна обеих половин языка в значительной мере переплетаются, при одностороннем поражении нерва функция языка страдает незначительно. При высовывании языка он отклоняется в сторону пораженной мышцы вследствие того, что подбородочно-язычная мышца здоровой стороны выталкивает язык вперед и медиально. При двустороннем поражении подъязычного нерва развивается паралич языка (глоссоплегия). При этом язык неподвижен, речь неотчетливая (дизартрия) или становится невозможной (анартрия). Затрудняется формирование и передвижение пищевою комка, что нарушает процесс приема пищи.

При поражении подъязычного нерва на различных уровнях возможно возникновение периферического или центрального паралича (пареза) мышц языка. Периферический паралич или парез развиваются в случае поражения ядра подъязычного нерва либо нервных волокон, исходящих из данного ядра. При этом клинические проявления развиваются в половине мышц языка со стороны, соответствующей поражению. Одностороннее поражение подъязычного нерва приводит к незначительному снижению функции языка, что связано с переплетением мышечных волокон обеих его половин. Более тяжело протекает двустороннее поражение нерва, характеризующееся глоссоплегией (параличом языка). В случае поражения участка проводящего пути от центрального до периферического нейрона развивается центральный паралич мышц языка.При этом наблюдается отклонение языка в здоровуюсторону.

60.Синдром бульбарного паралича

Поражение IX, Х и XII ЧМН или их ядер, корешков.

При этом отмечаются:

* парез или паралич мышц языка, мягкого неба, голосовых связок, надгортанника,

* выпадение чувствительности слизистой оболочки глотки, носоглотки, гортани, трахеи

клиника : нарушение глотания (дисфагия), поперхивание во время приема пищи, аспирация пищи в дыхательные пути, расстройство речи в виде дизартрии и дисфонии или полной афонии, атрофия мышц языка с фибриллярными или фасцикулярными подергиваниями, снижение или утрата глоточного и небного рефлексов, нарушения вкуса на задней трети языка, возможны вегетативные расстройства (нарушение дыхания, сердечной деятельности, перистальтики кишок).

61.Синдром псевдобульбарного паралича

Псевдобульбарный (центральный) паралич возникает в результате двустороннего поражения корково-ядерных волокон, подходящих к двигательным ядрам IX, Х и XII нервов. При одностороннем поражении корково-ядерных волокон функции этих нервов, за исключением XII пары, не нарушаются, так как их ядра обеспечены двусторонней корковой иннервацией.

Клинически Псевдобульбарный паралич харакгеризуется в основном теми же расстройствами, что и бульбарный. Но, в отличие от последнего, при псевдобульбарном не наблюдаются атрофия, реакции перерождения и фибриллярные подергивания мышц языка. Псевдобульбарный паралич сопровождается патологическими рефлексами (назолабиальный, орального автоматизма, сосательный, ладонно-подбородочный Маринеску-Радовичи и др.); нередко бывает насильственный плач и смех, обусловленные нарушением связей между корой и центральными подкорковыми узлами. В отличие от бульбарного синдрома Псевдобульбарный не вызывает остановки дыхания и сердечной деятельности. Он наблюдается при диффузных поражениях ГМ сосудистого, инфекционного, интоксикационного, травматического генеза

РЕФЛЕКСЫ ОРАЛЬНОГО АВТОМАТИЗМА:

-ладонно-подбородочный Маринеску-Радовичи- штриховое раздражение у основания 1пальца ладони - сокращение мм. п\бородка

-губной рефл Вюрпа - перкуссия по верхней губе - выпячивание губы

-сосательный рефл Оппенгейма - штриховое раздражение губы - сосательн движен

- назолабиальный рефл Асвацатурова - перкуссия переносицы - выпячивание губ хоботком

- корнеоментальный и корнеомандибулярный рефл - прикосновен ваткой к роговице - сокращение мм. п\бородка и движение нижней челюсти в противоположную сторону.

62.Синдром альтернирующего паралича. Примеры

Альтернирующия синдром - половинное поражение ствола мозга. (alternus--чередующийся, перекрестный), заключающиеся в нарушении функции одного или нескольких ЧМН на стороне очага по периферическому типу и центральном параличе или парезе конечностей или в проводниковых р-вах чувствительности на противоположной очагу стороне.

1) ЧМН(до перекреста)-следовательно проявления поражения на своей стороне. Если двигательные ядра-в мвшцах лица периферический парез , тк ЧМН- IIнейрон.

2) Корково-СМ путь- следовательно центральный парез на противоположной от очага стороне(тк произошел перекрест путей). Синдром центрального гемипареза на контрлатеральной стороне

В зависимости от уровня поражения ствола ГМ (ножки, мост, продолговатый мозг) различают педункулярные, понтинные и бульбарные синдромы. Названы они именами описавших их ученых второй половины XIX -- начала XX века.

Педункулярные альтернирующие синдромы возникают при поражении ножек мозга:

Синдром Вебера -- на стороне очага поражение глазодвигательного нерва(III), на противоположной ему стороне -- гемиплегия с парезом мышц лица и языка.

Синдром Бенедикта -- на стороне очага поражение глазодвигательного нерва, хореоатетоз и интенционный тремор противоположных конечностей (поражение красного ядра и мозжечково-красноядерного пути).

Синдром Клодта -- на стороне очага поражение глазодвигательного нерва, на противоположной ему стороне мозжечковые р-ва в связи с вовлечением в процесс мозжечковых путей.

Синдромы Вебера, Бенедикта и Клодта чаще всего возникают при тромбозе ветвей задней мозговой артерии.

Понтинные- при поражении моста. К ним относятся чаще всего в результате тромбоза :

Синдром Мийара -- Гюблера выражается в периферическом параличе мышц лица (поражение лицевого нерва) на стороне очага и центральной гемиплегии на противоположной.

Синдром Бриссо -- Сикара характеризуется спазмом мышц лица (раздражение клеток ядра лицевого нерва) на стороне поражения и центральной гемиплегией на противоположной стороне.

Синдром Фовилля (6+7пары ЧМН)выражается периферическим параличом мышц лица (поражение лицевого нерва), сходящимся косоглазием (поражение отводящего нерва) с параличом взора в сторону очага и центральной гемиплегией, а иногда и гемианестезией (в связи с поражением медиальной петли) на противоположной очагу стороне.

Синдром Раймона -- Сестана характеризуется затруднением поворота глаз или параличом взора в сторону очага, атаксией и хореатетоидными движениями на стороне очага или противоположной (в зависимости от того, поражены кортико-понтинные или понтоцеребеллярные волокна), а также гемипарезом и гемианестезией на противоположной очагу стороне.

Бульбарные - при поражении продолговатого мозга. :

Синдром Джексона-- периферический паралич мышц половины языка на стороне поражения подъязычного нерва, центральная гемиплегия или гемипарез на противоположной, чаще всего возникающие при тромбозе передней спинальной артерии.

Синдром Авеллиса--периферический паралич мягкого неба и голосовой связки (поражение блуждающего и языкоглоточного нервов) на стороне очага, центральная гемиплегия или гемипарез на противоположной. Этот синдром и синдром Шмидта наблюдаются при тромбозе ветвей позвоночной артерии.

Синдром Шмидта -- к симптоматике предыдущего синдрома добавляются симптомы поражения XI и XII пар (парез или паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, половины языка). На противоположной стороне помимо гемиплегии может иметь место гемианестезия.

Синдром Валленберга -- Захарченко -- паралич мягкого неба и голосовых связок (поражение nucl. ambiguus), синдром Бернара--Горнера (поражение симпатических волокон), расстройство болевой и температурной чувствительности по сегмен-тарному типу на лице (поражение nucl. tr. spinalis n. trigemini), гемиатаксия и нистагм (поражение мозжечковых путей) на стороне очага, на противоположной стороне -- гемиплегия и гемианестезия болевой и температурной чувствительности (поражение спинно-таламических путей) (альтернирующая гемианестезия), что наблюдается при ишемических инсультах в бассейне задней нижней артерии мозжечка.

63.Синдром поражения внутренней капсулы

Поражение внутренней капсулы также вызывает гемианестезию(НА КОНТРЛАТЕРАЛЬНОЙ СТОРОНЕ из-а поражения задней трети заднего бедра вн капсулы), сенситивная гемиатаксию и гемианопсию на противоположной стороне. Если при поражении таламуса гемианестезия болевой и температурной чувствительности обнаруживается строго по средней линии тела, то для локализации очага во внутренней капсуле такая закономерность не характерна -- указанные виды расстройств чувствительности более выражены в дистальных отделах конечностей и на латеральной поверхности туловища и слабее -- на медиальной поверхности.

63) Синдром поражение внутренней капсулы вызывает, гемиатаксию (нарушен координац), rемианестезия потеря, выпадение чувствительности на одной половине тела; rемианопсия половинное выпадение поля зрения (на противоположной стороне).

* Поражение наружного коленчатого тела характеризуется гомонимной гемианопсией противоположных полей зрения.

* Повреждение зрительной лучистости вызывает гомонимную гемианопсию, противоположную стороне поражения. Гемианопсия может быть полной, но чаще всего она неполная из-за широкого распространения волокон лучистости. Волокна зрительной лучистости расположены контактно лишь в выходе из наружного коленчатого тела. После прохождения перешейка височной доли они веерообразно расходятся, располагаясь в белом веществе височной доли около наружной стенки нижнего и заднего рога бокового желудочка. Поэтому при поражении височной доли может быть квадрантное выпадение полей зрения, в частности верхнеквадрантная гемианопсия в связи с прохождением нижней части волокон зрительной лучистости через височную долю.

64.Синдром поражения зрительного бугра

Поражение таламуса вызывает “синдром 3 г е м и” -- гемианестезию болевой, температурной и тактильной чувствительности, сенситивную гемиатаксию (утрата суставно-мышечного чувства на противоположной стороне) и гемианопсию противоположных полей зрения.

В отдельных случаях возможна упорная, мучительная, талмическая боль в противоположной половине тела, проявляющаяся в виде плохо локализованных, крайне неприятных расплывчатых ощущений (парестезии, дизестезии, гиперпатии и др.), которые иногда сочетаются с хореоатетоидными гиперкинезами, вегетативными и трофическими расстройствами.

Кроме того, в связи с нарушением глубокой чувствительности на стороне, противоположной патологическому очагу, могут быть непроизвольные движения по типу псевдоатетоза, при этом характерен симптом таламической руки.

66.Синдром Броун-Секара

Поперечное поражение половины СМ возникает при его ранениях, экстрамедуллярных опухолях и ишемии вследствие нарушения кровообращения по передней бороздчатой артерии (ветвь передней спинномозговой артерии)

Ведущими клиническими признаками являются:

1. Спастический (центральный) паралич (парез) на стороне поражения ниже уровня повреждения в результате прерывания нисходящего кортикоспинального тракта, который уже совершил переход на противоположную сторону на уровне перехода продолговатого мозга в спинной мозг.

2. Вялый (периферический) паралич или парез в миотоме на своей стороне вследствие разрушения иннервирующих его периферических мотонейронов.

3. Выпадение глубоких видов чувствительности (чувства осязания, прикосновения, давления, вибрации, массы тела, положения и движения) на стороне поражения, что проявляется симптомами заднестолбовой сенситивной атаксии за счет поражения одного заднего канатика. Симптоматика возникает на своей стороне, т.к. пучки Голля и Бурдаха на уровне СМ проводят афферентные И. своей стороны, а переход их волокон на противоположную сторону происходит только по выходу из собственных ядер ствола мозга в межоливарном слое.

4. Утрата болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу на контрлатеральной стороне вследствие поражения спино-таламического тракта, причем большее значение имеет поражение бокового спинно-таламического тракта. Контрлатеральность локализации процесса связана с тем, что аксоны II нейронов бокового спинно-таламического пути переходят на противоположную сторону СМ ч\з переднюю серую спайку и вступают в боковые столбы СМ противоположной стороны. проводники от нижних конечностей располагаются латерально, а от верхних - медиально. Поэтому при экстрамедуллярном характере процесса с учетом соматотопического представительства в ходе волокон спинно-таламического тракта имеет место "восходящий" тип нарушения чувствительности (от дистальных отделов ног и выше с наличием горизонтального уровня поражения).

5. Расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу на стороне поражения, если повреждено два сегмента и более.

6. Вегетативные (сосудисто-трофические) нарушения выявляются на стороне поражения и в зоне соответствующих сегментов.

7. Отсутствие расстройств функций мочеиспускания и дефекации, так как произвольные сфинктеры органов малого таза имеют двустороннюю корковую иннервацию (в составе переднего кортико-мышечного пути).

Например:C5d2 Синдром верхнего периф парапаралича, синдром нижнего центрального парапареза

67.Синдром поражения поперечника спинного мозга на различных уровнях

67) Симптомокомплексы поперечного поражения спинного мозга на разных уровнях. Поражение верхнешенного отдела (С1--С4): паралич или раздражение диафрагмы (одышка, икота), спастический паралич конечностей (тетраплегия) с расстройством всех видов чувствительности по проводниковому типу книзу от уровня поражения, расстройство функций тазовых органов по центральному типу (задержка, периодическое недержание мочи и кала), корешковые боли в области шеи. Поражение нижнешейного отдела (С5--Th1): периферический паралич верхних конечностей, спастический паралич нижних конечностей: расстройства всех видов чувствительности книзу от уровня поражения по проводниковому типу, те же расстройства функций тазовых органов, синдром Горнера-Клода Бернара (птоз, миоз, энофтальм). Возможны корешковые боли в верхних конечностях. Поражения грудного отдела (Th3--Th12): нижняя параплегия с теми же расстройствами функций тазовых органов, утрата всех видов чувствительности в нижней половине тела, опоясывающие корешковые боли. Поражение поясничного утолщения (L1--S2): периферический паралич нижних конечностей, расстройства чувствительности на нижних конечностях и в промежности, те же расстройства мочеиспускания. Поражения мозгового конуса (S3--S5): выпадение чувствительности в области промежности, расстройства функций тазовых органов по периферическому типу (истинное недержание мочи), трофические расстройства, чаще в виде пролежней в области крестца. Поражение конского хвоста: периферический паралич нижних конечностей с расстройствами мочеиспускания по типу задержки или истинного недержания, расстройства чувствительности на нижних конечностях и в промежности, выраженные корешковые боли. Характерна асимметрия указанных симптомов.

68.Корешковый синдром

-представляет собой результат повреждения или раздражения спинальных корешков чаще всего вследствие травматической деформации позвоночного канала при переломе, переломовывихе позвонков либо последующего рубцово-спаечного процесса в нем. Синдром складывается из двигательных и/или чувствительных расстройств, характер и выраженность которых зависят от степени поражения соответственно передних и/или задних корешков СМ.

Поражение задних корешков сопровождается нарушением всех видов чувствительности по корешковому типу. В зонах кожи, иннервируемых пораженными корешками, наряду с нарушениями чувствительности (гипестезия, гиперестезия, анестезия) появляется острая корешковая боль. Корешковые боли и нарушения чувствительности в области туловища носят опоясывающий характер, а на конечностях локализуются по ее длиннику.

Поражение корешков конского хвоста (L2-S5) проявляется специфическим симптомокомплексом, обусловленным компактным расположением и объединением передних и задних корешков на этом уровне, а также включением в них волокон, адресованных тазовым органам. Отмечаются сильнейшие боли и нарушение чувствительности в нижних конечностях, области крестца, ягодиц и промежности, периферический парез или паралич ног, расстройство функции тазовых органов с истинным недержанием мочи и кала, импотенцией.

Поражение передних корешков спинного мозга вызывает периферический паралич мышц. Поражение одного корешка обычно не вызывает заметных двигательных расстройств, так как имеющийся дефект в иннервации мышц перекрывается выше- и нижележащими корешками. Поэтому практически периферический паралич мышцы наступает в результате поражения нескольких корешков. При поражении передних рогов и передних корешков выпадают спинальные рефлексы и болевая чувствительность на уровне патологического очага. Фасцикулярные подергивания в парализованных мышцах наблюдаются значительно реже, чем при поражении передних рогов.

Атрофия

Арефлексия

Атония

Фасцикулярные подергивания

При двустороннем вовлечении в процесс С3-С4 корешков развивается картина недостаточности диафрагмального нерва с расстройством дыхания, затруднением громкой речи и кашлевых движений; раздражение этих корешков может вызывать упорную икоту.

69.Полиневритический синдром

69) Полиневритический тип (множественное поражение периферических нервов) - боль, расстройства чувствительности (в виде «перчаток» и «носков») в дистальных сегментах конечностей.

Полиневритический синдром чаще развивается при язвенной болезни и хроническом колите. Он состоит из симптомов, характеризующих вегетативно-сенсорный полиневрит, в клинической картине которого на первый план выступает вегетативные нарушения и парестезии. На коже пальцев кистей и стоп обнаруживается синюшность, усиливающаяся от воздействия холода. Кожа кистей и стоп холодная и влажная. В дистальных отделах конечностей обнаруживаются расстройства поверхностей чувствительности в виде гипестезии или гиперестезии. Расстройства мышечно-суставного чувства наблюдаются редко, чаще выявляется нарушение вибрационной чувствительности. Характерно усиление парестезии не только в дистальных, но и в других частях конечностей и туловища, совпадающее с обострением боли в животе. Это подтверждает рефлекторный генез парестезии, протекающих по типу висцеросенсорного феномена. Сухожильные рефлексы оживлены при гиперестезии и снижены при гипестезии поверхностных видов чувствительсть. Полиневритический синдром (множественное симметричное поражение нервных стволов)

Периферические параличи преимущественно дистальных отделов конечностей

Нарушение чувствительности по "полиневритическому типу" - по типу "носков", "перчаток" и пр.

Парестезии и боли по ходу нервных стволов

Снижение кожных и сухожильных рефлексов в области поражения

Нарушение трофики, потливость, похолодание и отек дистальных отделов пораженных конечносте

71.Синдром нарушений функций тазовых органов

71) Синдром нарушения функции тазовых органов: развивается при поражении проводников, идущих от коры (центральный тип), спинальных центров тазовых органов или соответствующих корешков и нервов (периферический тип). При остром двустороннем поражении боковых столбов, как правило, вначале наступает задержка мочи (retentio urine), вплоть до разрыва мочевого пузыря в случае его переполнения, в последующем устанавливается автоматический, рефлекторный тип функционирования спинномозговых центров и наступает периодическое недержание мочи (incontinentio intermittens) -- по мере растяжения мочевого пузыря поступающей мочой возникает соответствующее раздражение, которое, достигая известной степени, вызывает рефлекторное его опорожнение, как это наблюдается у младенцев. Легкая степень периодического недержания мочи называется императивными позывами на мочеиспускание, в таких случаях больной не может на длительный срок задержать опорожнение мочевого пузыря при появлении позыва на мочеиспускание. При периферическом типе расстройства мочеиспускания так же возможна задержка мочи, но наиболее типичным является истинное недержание мочи (incontinentio vera). Происходит расслабление сфинктеров и детрузора и моча непрерывно выделяется по каплям по мере ее поступления в мочевой пузырь, не накапливаясь в нем, при этом всегда имеется остаточная моча. В случаях сохранности поясничного симпатического пузырного центра, тонус внутреннего сфинктера может сохраняться, и тогда моча начинает выделяться каплями только при переполнении и значительном растяжении мочевого пузыря-- парадоксальное недержание мочи (ishuria paradoxa).

72.Афазии и дизартрии. Классификация. Клиника. Топика процесса

Утрата моторной или сенсорной функции речи носит название афазии (от греч. phasis--речь) - распад всех компонентов речи, обусловленный поражением КБП(корковых речевых зон), бе поражения ретикуляционного аппарата.

различают моторную, сенсорную афазии.

Моторная афазия может быть афферентной (кинестетической), эфферентной (кинетической) и лобной динамической.

Афферентная возникаег при повреждении нижних отделов ЗЦИ и связана с нарушениями орального праксиса. Больной не может произвести артикуляционные движения по заданию, не может воспроизвести движения исследующего. Это приводит к замене одних артикуляций другими, к замене звуков -- фонем (вместо “к” произносится “х” или “т”, вместо “л”--“н” и т. д.). Это приводит к искажению смыслового значения слов. Нередко произношение прочно усвоенных слов сохраняется, но новые и сложные в артикуляционном отношении слова больной не произносит. Речь как сложная функциональная система распадается.

Эфферентная афазия возникает при поражении центра Брока в задней части нижней лобной извилины левого полушария (у правшей). Она связана с дезорганизацией механизма внутренней речи и двигательного акта, лежащего в ее основе; характеризуется утратой двигательной программы слова. При способности произносить звуки больной не может переключаться с одного звука на другой и произносить слоги и слова. Аналогично страдает и структура предложений, из которых выпадают отдельные слова, особенно глаголы и союзы.

Лобная динамическая афазия возникает при поражении корковой зоны, расположенной кпереди от центра Брока. Основным дефектом здесь является отсутствие речевой инициативы, речевая аспонтанность. Больной может повторять слова, произнося их правильно, но повторение длинных рядов слов не удается, наблюдаются персеверации, застревание на каком-либо слове.

Моторная афазия обычно сочетается с аграфией (невозможностью писать). Аграфия так же, как и моторная афазия, представляет собой один из видов апраксии. При поражении задних отделов средней лобной извилины аграфия может быть изолированным симптомом, не сочетаясь с афазией.

Синдром словесного эмбола-застревание на слове, сразе, звуке.

Персиверация-на разный по смыслу вопросы дает одинаковый ответы

Телеграфный стиль речи-опущение предлогов, испотьзование существительных, глаголов, редко-инфинитив.

Аграматизм-не согласованность числителей и падежей

Парафазия: литеральная-замена звуков близкими по звучанию; вербальная-замена слов близких по звучанию

Сенсорная афазия представляет собой утрату способности понимать обращенную речь. Различают акустико-гностическую и акустико-мнестическую и семантическую формы сенсомоторной афазии.

Акустико-гностическая афазия (с нарушением фонематического слуха) возникает при поражении задних отделов верхней височной извилины (центра Вернике) и характеризуется нарушением сложных форм звукового анализа и синтеза. Больной утрачивает способность узнавать звуки и понимать слова. Моторная функция речи у таких больных сохраняется, однако, не понимая слов, больные утрачивают возможность контролировать свою речь и допускают в ней обмолвки (парафазии). В тяжелых случаях речь таких больных становится совсем непонятной, представляя собой набор слов, несвязанных между собой по смыслу (словесная окрошка).

Акустико-мнестическая афазия, возникающая при поражении центральных отделов средней височной извилины, центр мнестической речи-взаимосвязь м\дявлением и его названием, заключается в забывании названий предметов. Речь таких больных существенно не изменена, однако изобилует парафазиями, персеверациями.

Семантическая афазия возникает при поражении височно-теменно-затылочной области и характеризуется забыванием слов и затруднениями в использовании сложных логико-грамматических структур. Больные могут свободно общаться с людьми, их речь бывает понятной, хотя и бедной именами существительными. Скрывая свой дефект, больные заменяют наименования предметов их описанием: ручка--“чтобы писать”, стакан--“чтобы пить” и т. д. Наряду с этим больные знают правильные названия предметов и при подсказке утверждают правильные ответы и отвергают неверные. Обычно достаточно бывает подсказать первый слог забытого больным слова, чтобы он правильно его закончил. При семантической афазии больные не могут уловить смыслового различия выражений, состоящих из сложных слов (например, “брат матери” и “мать брата”), не могут разобраться во взаимном расположении предметов и т. д. При такой же локализации очага наступает нарушение счета (акалькулия).

При сенсорной афазии страдает не только устная речь, но и связанные с нею чтение и письмо (алексия и аграфия). Контакты с такими больными в тяжелых случаях бывают чрезвычайно затруднены.

Дизартрия-нарушение иннервации речевого аппарата(центр и периф паралич, поражение мозжечка, стриопаллидарой системы)

1. Мозжечковая. Часть мозжечкового синдрома. Возникает скандированная речь, асинергия, атония на фоне атаксии

2. Экстрапирамидная. Нарушение стриопаллидарной системы. Гиперкинезы в мм.-следовательно запинки, искажение звуков(нефиксированное). Паллидарная система- увеличение тонуса мм.- медленная речь, смазанность, тихий, монотонный голос