Педиатрия. Неонтология

Генез приступов связывают с мышечным спазмом в инфундибулярном отделе правого желудочка, который приводит к почти полной обструкции выходного тракта и сбросу всей венозной крови через ДМЖП и резчайшей гипоксемии. К 4-6 годам частота и интенсивность приступов уменьшается или они полностью исчезают.

Диагноз ТФ устанавливается у детей с тотальным цианозом, одышечно-цианотическими приступами и выслушиванием шумов в сердце органического характера.

Лабораторные исследования.

ЭКГ. ЭОС отклонена вправо. Признаки гипертрофии правого желудочка, а затем правого предсердия.

Рентгенологически определяется форма сердца в виде «деревянного башмачка». Сердце, как правило, небольших размеров из-за отсутствия дилатации полостей. Лёгочный рисунок обеднён.

ДЭхоКГ позволяет выявить ДМЖП, смещение аорты, стеноз лёгочной артерии, степень его выраженности, увеличение толщины межжелудочковой перегородки и передней стенки правого желудочка. При ДЭхоКГ обнаруживается турбулентный поток крови через ДМЖП и в лёгочной артерии, градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с атрезией лёгочной артерии, общим артериальным стволом, аномалией Эбштейна, единственным желудочком сердца, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка.

Лечение направлено на коррекцию гипотрофии, анемии, улучшение реологических свойств крови (назначение антиагрегантов и антикоагулянтов). При одышечно-цианотическом приступе проводят оксигенотерапию, подкожно вводят кордиамин, промедол, капельно трансфузию «поляризующей смеси», при судорогах - ГОМК; при развитии гипоксической комы - анаприлин. Для профилактики гипоксических приступов - в-адреноболкаторы (обзидан, индерал, анаприлин). При некупирующемся одышечно-цианотическом приступе - экстренно проводят паллиативную операцию - наложение системно-лёгочного анастомоза.

Радикальную операцию, как правило, выполняют после 6 месяцев до 3-х лет. Цель операции - закрыть ДМЖП и устранить обструкцию выходного отдела правого желудочка. Послеоперационная выживаемость к 36 годам составляет 85%. Некоторые кардиохирурги прибегают к радикальной операции до 3-6 месяцев, независимо от симптоматики.

Осложнения радикальной операции: остаточный стеноз лёгочной артерии, реканализация ДМЖП, нарушения ритма и проводимости, в том числе внутрижелудочковые (полная блокада правой ножки пучка Гиса, частичная блокада левой ножки пучка Гиса). При развитии полной АВ-блокады - проводится имплантация электрокардиостимулятора.

Прогноз. Средняя продолжительность жизни у неоперированных больных - 10-12 лет. Паллиативные операции хоть и удлиняют продолжительность жизни, однако не улучшают прогноз.

После радикальной операции, проведенной без послеоперационных осложнений, прогноз у пациентов удовлетворительный.

Атрио-вентрикулярная коммуникация, открытый атриовентрикулярный канал (АВК) - ВПС, составными компонентами которого являются первичный дефект межпредсердной перегородки, расщепление створок митрального и трикуспидального клапанов, дефект межжелудочковой перегородки.

Порок может быть частичным и полным. При полной АВК определяются оба септальных дефекта и единый атриовентрикулярный клапан. При частичной АВК - первичный ДМПП с разделенными отверстиями для митрального и трикуспидального клапанов, которые сформированы на одном уровне (в норме трикуспидальный клапан смещён верхушке сердца). АВ-клапаны, при этом варианте порока, прикреплены к верхнему краю межжелудочковой перегородки. Расщепление створки митрального клапана может быть в виде небольшого диастаза или доходить до её основания. От краев расщепления нередко отходят дополнительные хорды, прикрепленные к межжелудочковой перегородке, также возможны аномалии папиллярных мышц.

Эпидемиология. Частота АВК среди всех ВПС составляет 3-4%, 6% среди критических ВПС. У 60-70% детей с АВК выявляется полная форма порока, 50% этих больных имеют синдром Дауна.

Особенности гемодинамики. При частичной АВК нарушения гемодинамики определяются регургитацией на митральном клапане и шунтирование крови через дефект межпредсердной перегородки. В большинстве случаев имеется большой сброс крови слева направо, гиперволемия малого круга кровообращения и объемная перегрузка обоих желудочков. В период систолы желудочков происходит обратный сброс крови из левого желудочка в левое предсердие из-за недостаточности митрального клапана, а затем из левого предсердия в правое предсердие через ДМПП. Прогноз определяется размерами ДМПП и степенью митральной недостаточности. Умеренная легочная гипертензия может быть следствием как постоянной гиперволемии в малом круге кровообращения, так и венозного застоя при малых размерах ДМПП, приводящих к повышенному давлению в левом предсердии. Высокая легочная гипертензия развивается на поздних стадиях заболевания. При выраженных формах порока высока вероятность быстрого развития сердечной недостаточности, возникновений нарушений ритма сердца, инфекционного эндокардита. При этом смертность у неоперированных больных достигает 30% на первом году жизни, у остальных - продолжительность жизни составляет 20-30 лет. При умеренных формах порока пациенты доживают до зрелого возраста, сохраняя трудоспособность.

При полной форме АВК нарушения гемодинамики определяются недостаточностью атриовентрикулярных клапанов и шунтированием крови через дефекты межпредсердной и межжелудочковых перегородок. При этой форме порока нагрузка на сердце возникает уже внутриутробно и может приводить к появлению сердечной недостаточности и водянке плода. Из-за большого лево-правого сброса крови, которая вновь поступает в легочную артерию, развивается объемная перегрузка правых и левых отделов сердца. Давление в правом и левом желудочках рано становится равным, что приводит к раннему развитию высокой легочной гипертензии.

Клинические проявления. При частичной форме АВК клиническая симптоматика определяется в первую очередь степенью митральной недостаточности. При её небольшой величине порок протекает как простой ДМПП, но проявляется в более ранние сроки. При значительной регургитации клапана, уже в периоде новорожденности могут появиться признаки выраженной сердечной недостаточности, возникают ОРИ, со склонностью к затяжному течению, дети с первых месяцев жизни отстают в физическом развитии. При общем предсердии у детей развивается умеренный цианоз.

При физикальном обследовании определяется левосторонний сердечный горб, систолическое дрожание в IV межреберье и/или над верхушкой сердца. Аускультативно выслушивается два шума: шум относительного стеноза лёгочной артерии во II межреберье слева от грудины (шум изгнания) и на верхушке и вдоль левого края грудины систолический шум митральной недостаточности.

При полной форме АВК основное ухудшение наступает к концу первого месяца жизни, когда снижается резистентность легочных сосудов и нарастает легочный кровоток. Сразу после рождения ребенка отмечается быстрая утомляемость при кормлении, потливость, нарастают признаки сердечной недостаточности. Дети отстают в физическом развитии, у них возникают повторные респираторные заболевания и пневмонии. Как правило, рано формируется сердечный горб. При нагрузке происходит кратковременная смена шунта на право-левый сброс крови, что сопровождается появлением цианоза. При физикальном обследовании, пальпаторно определяется систолическое дрожание. Аускультативно - тоны сердца усилены, при развитии высокой легочной гипертензии выслушивается акцент второго тона над легочной артерией, вдоль левого края грудины грубый систолический шум (дефект межжелудочковой перегородки), систолический шум клапанной недостаточности, проводящийся в левую аксилярную область. Однако шум недостаточности митрального клапана может быть перекрыт шумом ДМЖП.

При естественном течении порока в течение первых шести месяцев жизни погибает до 27% больных, до конца первого года жизни - 40%. В течение последующих четырёх лет умирают ещё 10%. Причинами смерти являются тяжелая сердечная недостаточность, высокая легочная гипертензия, фатальные аритмии. В единичных случаях больные доживают до зрелого возраста, однако являются тяжелыми инвалидами.

Высокая легочная гипертензия (синдром Эйзенменгера) развивается уже к концу первого года жизни, а концу второго возникают необратимые изменения в сосудах лёгких. Особенно подвержены этим изменениям больные с трисомией по 21 паре хромосом - болезни Дауна в связи с тем, что ВПС сочетается с хронической бронхолегочной патологией.

Сроки выявления и оперативной коррекции. Исходы. Диагностика частичной и полной формы АВК в основном основывается на ДЭхоКГ. При частичной форме АВК определяется первичный ДМПП, атриовентрикулярные клапаны расположены на одном уровне, расщепление передней створки митрального клапана и регургитация на нем. Количественно определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии и степень регургитации на митральной клапане. При полной АВК также выявляется полная морфологическая и гемодинамическая характеристика порока: первичный ДМПП, ДМЖП, наличие общего атриовентрикулярного клапана (со створкой, пересекающей межжелудочковую перегородку). Определяется направление шунта, давление в правом желудочке и лёгочной артерии и степень регургитации на митральном и трикуспидальном клапанах.

Рентгенологически при частичной форме АВК лёгочный рисунок варьирует; характерно его усиление, как по артериальному, так и по венозному руслу. Форма сердца различна. Выраженная митральная недостаточность сопровождается увеличением левого предсердия и левого желудочка. При небольшой степени преобладают признаки увеличения правого предсердия. При полной форме АВК легочный рисунок значительно усилен по артериальному руслу, меньше - по венозному. Могут выявляться признаки высокой лёгочной гипертензии, тень сердца увеличена в размерах за счёт всех камер сердца.

ЭКГ при частичной форме АВК имеет характерные изменения. В большинстве случаев аномалии проводящей системы при этом пороке определяют отклонение электрической оси влево, в том числе и у новорожденных, для которых в норме характерна правограмма. Левограмма чаще всего сочетается с признаками перегрузки правого желудочка. В случае значительной недостаточности митрального клапана начинают преобладать признаки перегрузки левого предсердия и левого желудочка.

При полной форме АВК изменения на ЭКГ похожи на изменения при неполной форме. Наиболее характерно отклонение электрической оси сердца влево в сочетании с выраженными перегрузками обоих желудочков и левого предсердия.

Дифференциальный диагноз неполной формы АВК проводят с врожденной митральной недостаточностью, с полной формой АВК. При полной форме АВК - с большим дефектом межжелудочковой перегородки, единственным желудочком сердца.

Медикаментозное лечение направлено на купирование признаков сердечной недостаточности с включением в алгоритм лечения дигоксина, при необходимости - ингибиторов АПФ и мочегонных препаратов.

Плановое хирургическое вмешательство при неполной форме АВК показано в возрасте 1-2 лет. При выраженной митральной недостаточности или общем предсердии - хирургическая коррекция проводится раньше. Коррекция заключается в пластике дефекта межпредсердной перегородки и реконструкции расщепленных створок митрального и трикуспидального клапанов.

Прогноз после радикальной оперативной коррекции при неполном АВК удовлетворительный, выживаемость больных через 20 лет составляет 94%. Остаточная митральная регургитация не влияет на прогноз, в редких случаях требуется повторная операция на клапане или его протезирование.

Хирургическое лечение при полной форме АВК возможно только в раннем возрасте (чаще в первые месяцы жизни), до развития синдрома Эйзенменгера. Суть радикальной операции состоит в том, что проводится разделение общего атриовентрикулярного канала на митральную и трикуспидальную части, закрытие одной или двумя заплатами септальных дефектов. Послеоперационная летальность составляет 50%.

Прогноз при этом пороке остается неудовлетворительным. При естественном течение порока смерть от прогрессирующей правожелудочковой декомпенсации и легочной гипертензии возникает на 1-5 году жизни. После адекватно выполненной радикальной операции, при полном АВК в раннем детстве, в последующие годы жизни требуются повторные операции по реконструкции атриовентрикулярных клапанов.

ЧАСТЬ II. НЕОНАТОЛОГИЯ

Глава I. Введение в неонатологию

Неонатология - раздел медицинской науки, изучающий физиологические состояния и заболевания детей первого месяца жизни. Неонатология - наука о выхаживании новорожденных: изыскании оптимальных методов диагностики и лечения болезней у детей первых четырех недель жизни, реабилитации больных новорожденных, создании в неонатальном периоде условий, необходимых для формирования состояния здоровья во всей последующей жизни. Именно в перинатальном периоде (период с 28 недель внутриутробной жизни человека по 7-е сутки жизни после рождения) высокоэффективна первичная и вторичная профилактика очень многих хронических заболеваний человека.

Периоды внутриутробного развития плода.

Гестационный возраст -- продолжительность срока беременности, которую высчитывают от первого дня последней менструации и выражают в полных днях или полных неделях. При отсутствии данных о последней менструации оценку гестационного срока проводят по дате последней менструации, первого шевеления плода, и данным объективного наблюдения за беременной и ультразвукового обследования плода.

Масса тела при рождении -- результат первого взвешивания новорожденного в течение первого часа жизни (т.е. до того, как в постнатальном периоде произойдет потеря массы). Большинство новорожденных (более 85-90%) имеют массу тела от 2500 до 4000 г и длину тела от 46 до 52 см.

Независимо от гестационного возраста на основании результата первого взвешивания выделяют следующие категории детей:

1) ребенок с низкой массой тела при рождении -- ребенок любого возраста гестации, имеющий при рождении массу тела менее 2500 г;

2) ребенок с очень низкой массой тела при рождении -- ребенок любого возраста гестации, имеющий при рождении массу тела менее 1500 г;

3) ребенок с экстремально низкой массой тела при рождении - ребенок любого возраста гестации, имеющий массу тела при рождении менее 1000 г.

Доношенным считается ребенок, родившийся при сроке беременности 37-42 недели. Большинство доношенных имеют массу тела более 2500г и длину тела более 46 см. Однако у 10 % новорожденных могут отмечаться как более низкие, так и более высокие показатели массы и длины тела.

Недоношенным считается ребенок, родившийся до окончания 37-й недели беременности. Массу тела менее 2500 г и длину тела менее 45 см имеют 70-80 % недоношенных детей; массу и рост, характерные для доношенных новорожденных - 20-30 %. Недоношенные дети характеризуются морфофункциональной незрелостью. Морфологические признаки недоношенности - непропорциональное телосложение, незрелость свода черепа, низкое расположение пупочного кольца, слабое развитие подкожно-жировой клетчатки, обильное лануго, низкий рост волос на лбу, недоразвитие ногтей; мягкие ушные раковины, сгибающиеся пополам; у мальчиков отмечается недоопущение яичек, у девочек - половая щель зияет, недоразвитие грудных желез и отсутствие их физиологического нагрубания.

Переношенным считается ребенок, родившийся при сроке беременности 42 недели и более. Его масса и длина тела могут значительно превышать показатели доношенных детей, однако в ряде случаев он может иметь относительно низкие антропометрические показатели, что связано с прогрессирующей плацентарной недостаточностью. Морфологические признаками переношенности - сухость, шелушение, мацерация кожи, прокрашивание меконием пуповины, оболочек последа, в ряде случаев наличие ядер окостенения проксимального эпифиза большеберцовой и плечевой кости.

Живорождение - полное изгнание или извлечение продукта зачатия из организма матери при любой продолжительности беременности и наличии любого из четырех признаков жизни (дыхания, сердцебиения, пульсации пуповины, произвольных движений мускулатуры) независимо от того, перерезана ли пуповина и отделилась ли плацента. Соответственно мертворождением называют смерть продукта зачатия до его полного изгнания или извлечения из организма матери вне зависимости от продолжительности беременности при отсутствии дыхания и любых других признаков жизни у плода.

Статистические показатели. Несмотря на официальный переход органов здравоохранения Российской Федерации на рекомендованные ВОЗ критерии живорождения и мертворождения, коэффициент мертворождаемости в нашей стране вычисляется только по отношению к плодам, родившимся после 27-й недели гестации.

Живорожденные в период от 22-й до 27-й недели гестации и умершие на первой неделе жизни фактически учитываются как самопроизвольные выкидыши.

Согласно действующим нормативным документам отраслевому статистическому учету подлежат все дети, родившиеся живыми и мертвыми, имеющие массу при рождении 500 г и более, независимо от наличия признаков жизни. Вместе с тем дети массой 500 г и менее, родившиеся при сроке беременности 22 недели и менее, могут быть зарегистрированы в органах ЗАГС как живорожденные только в том случае, если они прожили 7 суток после рождения.

Перинатальная смертность - число мертворожденных (дети, родившиеся мертвыми при сроке беременности более 28 недель) + число умерших в первую неделю жизни (6 дней, 23 часа 59 минут) на 1000 родившихся живыми и мертвыми.

Младенческая смертность - число детей, умерших в возрасте до 1 года из 1000 живорожденных.

Неонатальная смертность - число умерших детей в течение полных 28 суток жизни из 1000 живорожденных.

Структура

Ранняя неонатальной смертности - количество детей, умерших в первые полные 7 суток жизни (168 часов) на 1000 живорожденных.

Зрелость плода - готовность органов и систем плода к внеутробной жизни при рациональной организации питания и окружающей среды.

Зрелость новорожденного определяется по морфологическим и функциональным признакам. Морфофункциональная незрелость может быть обусловлена анатомическим недоразвитием органных структур (бедность миокарда саркоплазмой, слабая поперечная исчерченность кардиомиоцитов, мелкие фолликулы селезенки, бокаловидная капсула почечных клубочков и др.) вследствие неблагоприятного влияния факторов внешней среды на организм женщины и плода во время беременности.

Постнатальная оценка степени морфофункциональной зрелости/незрелости плода проводится на основании ряда оценочных таблиц Петрусса, Дубовича, Балларда и др.

Табл. 81. Оценка гестационного возраста ребенка по совокупности морфологических критериев (Боллард Дж. и соавт., 1979)

Признаки	Баллы
	0	1	2	3	4	5
Кожа	Желати-нозная красная, прозрачная	Глад-кая, розовая, видимые вены	Поверх-ностное шелуше-ние, и/или видно немного вен	Борозд-чатость бедная, редкие вены	Пергамен-тообразная, глубокие борозды, сосуды не видны	Зрелая, борозд-чатая, склад-чатая
Лануго	Отсутст-вует	Обильное	Истончен	Безволо-систые области	Большая часть без-волосистая
Складки на стопе	Отсутст-вуют	Нечеткие красные полосы	Складки только на передней части стопы	Складки на 2/3 стопы	Складки на всей подошве стопы
Грудные железы	Едва ощутимы	Плоские, околосос-ковый кружок отсутст-вует	Ткань выраже-на, около-сосковый кружок 1-2 мм	Припод-нятый сосок, околосос-ковый кружок 3-4 мм	Ткань молочной железы полностью выражена, околососко-вый кружок 5-10 мм
Ухо	Ушная раковина плоская, остается согнутой после сгибания	Ушная раковина слегка загнута, мягкая, медленно распрям-ляется после сгибания	Хорошо изогнутая ушная раковина, мягкая, легко распрям-ляется после перегиба	Плотная и сформи-рованная с немед-ленным расправле-нием после перегиба	Плотный хрящ, ухо твердое
Гениталии (мужские)	Мошонка пустая, нет морщин		Яички опускают-ся, мошонка имеет складки	Яички опущены, мошонка хорошо складчатая	Яички «подвеше-ны», глубокая складча-тость мошонки
Гениталии (женские)	Клитор и малые половые губы выступают		Большие и малые половые губы примерно равны	Большие половые губы прикры-вают малые	Клитор и малые половые губы полностью закрыты большими

Табл.83. Гестационный возраст в зависимости от суммарной оценки морфологической и нейромышечной зрелости

Сумма баллов	Гестационный возраст, нед.	Сумма баллов	Гестационный возраст, нед.
5	26	30	36
10	28	35	38
15	30	40	40
20	32	45	42
25	34	50	44

Перинатальный период - период, начинающийся с 28-й недели беременности, включающий период родов и заканчивающийся через 7 суток жизни новорожденного.

Заболевания, возникающие в перинатальном периоде, нередко обозначают термином «перинатальная патология».

Несмотря на то, что перинатальный период ограничен концом первой недели жизни, клинические проявления перинатальных заболеваний могут сохраняться в течение нескольких месяцев. Особенность перинатальных заболеваний состоит в том, что они являются следствием воздействия на плод патогенных факторов, тесно связанных с экстрагенитальной и акушерской патологией матери.

По времени воздействия неблагоприятных факторов на организм плода перинатальный период может быть условно разделен на определенные периоды:

1. Антенатальный период - начинается с момента образования зиготы и заканчивается началом родов.

2. Интранатальный период - с начала родовой деятельности до рождения ребенка. Интранатальный период, несмотря на свою непродолжительность, имеет чрезвычайно важное значение для здоровья плода и новорожденного, так как осложнения в процессе родов приводят к неблагоприятным последствиям в виде тяжелой асфиксии плода и родовой травмы. Следует отметить ряд факторов, отрицательно влияющих на основные этапы формирования плода и состояние его здоровья до наступления перинатального периода.

3. Неонатальный период - начинается от момента рождения и заканчивается через 28 суток после рождения. Выделяют ранний неонатальный период - от момента рождения до конца первой недели жизни - 6 суток 23 ч 59 мин и поздний неонатальный период - от 7 суток до 27 суток 23 ч 59 мин.

В раннем неонатальном периоде на организм ребенка могут продолжать оказывать неблагоприятное влияние некоторые антенатальные факторы (биохимические последствия хронической внутриутробной гипоксии плода, цитопатогенное действие антител матери при иммунном конфликте, инфекционный процесс, связанный с врожденной инфекцией), а также воздействовать факторы, специфичные для неонатального периода (дефицит сурфактанта, дыхательная недостаточность, госпитальная инфекция и др.).

В зависимости от сроков возникновения внутриутробной патологии различают следующие ее формы:

Гаметопатии - патологические изменения в половых клетках, произошедшие до оплодотворения и приводящие к спонтанному прерыванию беременности, врожденным порокам развития, наследственным заболеваниям.

Бластопатии - повреждение зиготы в первые две недели после оплодотворения, вызывающие гибель зародыша, внематочную беременность, пороки развития с нарушением формирования оси зародыша (симметричные, асимметричные и не полностью разделившиеся близнецы, аплазия почек и др.).

Эмбриопатии - повреждения зародыша от момента прикрепления его к стенке матки (15-е сутки после оплодотворения) до формирования плаценты (75-е сутки внутриутробной жизни), проявляющиеся пороками развития отдельных органов и систем, тератомами (эмбриоцитомами), прерыванием беременности.

Фетопатии - заболевания плода, возникающие с 76-х суток (12-й недели) внутриутробной жизни до начала родов. Отдельно как часть антенатального периода выделяют ранний фетальный (76 - 180-е сутки) и поздний фетальный (с 28-й недели беременности до начала родовой деятельности) периоды. Проявлениями фетопатии в ранний фетальный период являются врожденные пороки развития вследствие персистирования эмбриональных структур (урахуса, кишечного свища, открытого артериального протока или овального окна), эмбриональных щелей (расщелины губы, неба, позвоночника, уретры), а также развитие симметричной формы задержки внутриутробного развития вследствие гипоплазии органов и тканей. Различные неблагоприятные воздействия на плод в позднем фетальном периоде приводят к нарушению процессов морфофункционального созревания плода. Хроническая маточно-плацентарная недостаточность обусловливает асимметричную форму задержки внутриутробного развития плода; иммунные и инфекционные факторы вызывают острые врожденные заболевания (гемолитическая болезнь плода, гепатиты, пневмонии, миокардиты, энцефалиты и др.).

Среди причин патологии внутриутробного периода выделяют следующие:

Ранний токсикоз беременности проявляется диспептическими реакциями беременной и серьезной угрозы для плода обычно не представляет.

Поздние токсикозы (преэклампсия) развиваются после 20-й недели гестации, характеризуются повышением периферического сосудистого сопротивления, снижением плацентарного кровотока, что создает условия для развития фетоплацентарной недостаточности.

Для позднего токсикоза характерны нефропатия беременных (протеинурия), отеки, высокое артериальное давление - повышенный уровень циркулирующих иммунных комплексов. Выделена особая форма позднего токсикоза - HELLP-синдром, для которого характерны гемолиз, высокая активность ферментов печени в крови беременных, снижение количества циркулирующих тромбоцитов. Этот синдром характеризуется особенно высоким риском для жизни беременной, а смертность новорожденных при его развитии достигает 40%.

Эклампсия - тяжелая остро возникающая форма позднего токсикоза, характеризуется внезапным появлением потери сознания, судорог и обусловлена отеком мозга. Поздние токсикозы и эклампсия имеют нейроиммунный генез и могут рассматриваться как феномен несостоявшегося отторжения плода, с тяжелыми нарушениями микроциркуляции головного мозга, почек, печени и серьезными реакциями нервной системы беременной.

В последнее десятилетие значительно повысилась выявляемость гинекологических и экстрагенитальных заболеваний у беременных, увеличилась частота обострений хронических болезней - сердечно-сосудистых (пороки сердца, гипертоническая болезнь), эндокринных (сахарный диабет, заболевания щитовидной и надпочечниковых желез), острых и хронических заболеваний почек (острые и хронические пиело-, гломерулонефриты), заболеваний крови (анемия, тромбоцитопеническая пурпура).

Артериальная гипертония у беременных сопряжена с двойным риском для состояния плода и новорожденного. Повышенное и высокое артериальное давление у беременной повышает риск внутриутробной гибели плода, задержки внутриутробного развития и рождения ребенка с низкой массой тела, развития респираторного дистресса у новорожденного и перинатальной смертности. Артериальная гипертензия повышает также вероятность внутричерепных кровоизлияний у плода и новорожденного.

С другой стороны, применение гипотензивных препаратов ведет к артериальной гипотонии у плода и фетальному дистрессу. Применение при беременности в качестве гипотензивных средств препаратов-ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (каптоприл, капотен) значительно повышает частоту эмбриопатий (в частности, гипоплазии и дисплазии почек) и при беременности эти препараты противопоказаны. Относительно безопасными для беременных считаются гипотензивные препараты - блокаторы кальциевых каналов (нифедипин или коринфар), эуфиллин, диуретики (кроме ртутных препаратов и урегита). |

Сахарный диабет, инсулинозависимая его форма, встречается у 1 из 100 беременных и у 4-5% развивается гестационный сахарный диабет, который часто не распознается. С некомпенсированным сахарным диабетом у беременной связано формирование диабетической эмбриопатии (спинномозговая грыжа и другие пороки невральной трубки, синдром каудальной регрессии, врожденные пороки сердца, кардиомиопатия). Характерна высокая частота осложнений в родах, макросомии плода, клинически выраженной гипогликемии в неонатальном периоде. Однако при адекватной инсулинотерапии и поддержании нормального уровня сахара крови риск для плода и новорожденного минимален.

Заболевания щитовидной железы и прежде всего аутоиммунный тиреоидит Грейвса с тиреотоксикозом (1-2 на 1000 беременных) служат причиной фетального дистресса, гипертиреоза у плода. С другой стороны, применение беременной тиреостатических препаратов (мерказолил) связано с высоким риском развития гипотиреоза у плода и новорожденного, поэтому применение таких препаратов при беременности противопоказано. Абсолютно противопоказаны также препараты радиоактивного йода.

Пороки сердца, в особенности цианотического типа, - серьезный фактор риска как для жизни и здоровья беременной, так и плода. Около 70% составляют ревматические пороки сердца и 30% - врожденные пороки. Лечение заболеваний сердечно-сосудистой системы у беременных требует постоянных консультаций терапевта или кардиолога.

Анемия у беременных чаще всего связана с дефицитом железа и сопряжена с высоким риском внутриутробной гипоксии, недонашивания беременности, фетального и неонатального дистресса. Обычно железодефицитная анемия обусловлена низкокалорийным питанием женщин до беременности и нередко выявляется у беременных подростков. Для лечения железодефицитной анемии у беременных наряду с препаратами железа в последнее время используется рекомбинантный эритропоэтин.

Тромбоцитопения беременных со снижением числа тромбоцитов до 100Ч10⁹/л и менее возможна при позднем токсикозе. Сенсибилизация беременной но отношению к тромбоцитарным антигенам плода (PLA-1, PLA-2 или антигенам HLA) может стать причиной аллоиммунной тромбоцитопении плода и новорожденного. Установлено, что аллоиммунная тромбоцитопения обусловливает развитие внутричерепных кровоизлияний с последующим развитием гидроцефалии, ДЦП или умственной отсталости ребенка.

Не менее высокий риск для состояния плода и новорожденного представляет полицитемия беременной (показатель гематокрита выше 35% и наличие признаков гиперкоагуляции крови). Тромбофлебиты у женщин часто развиваются в связи с беременностью и могут служить индикатором риска тромбоэмболитических осложнений беременности вплоть до летального исхода. Тромбоэмболия составляет 25% причин материнской смертности. Известно, что длительное использование противозачаточных средств, содержащих этинил-эстрадиол (норгестрел и другие) ведет к повышению тромбоагрегации свертываемости крови. При полицитемии и гиперкоагуляции крови беременной возрастает риск фетоплацентарной недостаточности вследствие повышения вязкости крови.

Риск тромбоэмболической болезни повышается при выявлении в крови беременных антифосфолипидных антител, что обосновывает необходимость назначения антиагрегантных препаратов и антикоагулянтов. Однако применение пероральных антикоагулянтов - антагонистов витамина К (неодикумарин, варфарин) в ранние сроки беременности сопряжено с опасностью развития «варфаринового синдрома плода», который проявляется пороками развития ЦНС, микроцефалией, лицевыми дисморфиями, задержкой внутриутробного и постнатального развития. При соответствующих показаниях у беременных может применяться только гепарин или его аналоги, однако и они повышают риск внутричерепных кровоизлияний у плода в процессе родов.

Болезни почек осложняют течение, беременности, т.к. материнские почки обеспечивают гомеостаз как у самой женщины, так и у плода. Нефропатии беременных (отеки, протеинурия свыше 300 мг/сутки) предшествуют развитию позднего токсикоза, преэклампсии и эклампсии. Протеинурия во время беременности может быть признаком ранее существовавшей скрытой патологий почек (IgA-нефропатии, хронического диффузного гломерулонефрита, нераспознанного волчаночного нефрита). Рефлюкс-нефропатия, осложненная хроническим пиелонефритом, особенно часто приводит к осложнениям беременности.

Непосредственную угрозу для плода представляет почечная недостаточность, как острая, так и хроническая, с повышением уровня креатинина более 1,2 мг/100 мл. В условиях хронической или острой почечной недостаточности у женщины плод погибает, либо значительно задерживается его внутриутробное развитие, что обусловливает повышенную перинатальную смертность.

Бактериурия (часто бессимптомная), при которой число колоний микроорганизмов превышает 10000 в 1 мл мочи беременной, угрожает развитием острого пиелонефрита, преждевременными родами, рождением ребенка с низкой массой тела.

Гинекологические заболевания женщин - воспалительные процессы в органах репродуктивной системы, кистозы яичника, врожденные аномалии матки, опухоли и другие - чаше всего служат причиной бесплодия. Самая частая причина гинекологических заболеваний - аборты.

Развитие технологии экстракорпорального оплодотворения дало возможность вынашивать детей ранее бесплодным женщинам. Но в этих ситуациях возрастает риск недонашивания беременности и увеличиваются показания для кесарева сечения.

Инфекционные заболевания беременной представляют непосредственную угрозу для плода, хотя проникновения к нему патогенных микроорганизмов ограничивается плацентой. Острые инфекции с токсикозом (грипп и др.) в большинстве случаев ведут к прерыванию беременности.

Туберкулез у беременных представляет опасность как с точки зрения инфекционного поражения плода, мертворождений или рождения детей с низкой массой тела, так и с риском применения противотуберкулезных препаратов (ототоксическое влияние стрептомицина, гепатотоксическое действие фтивазида, развитие дефицита витамина К). Поэтому распознавание и лечение туберкулеза у женщины должно осуществляться до беременности.

Вирусные гепатиты представляют угрозу для беременной в связи с вероятностью развития у нее печеночной недостаточности, рождения ребенка с низкой массой тела или передача вируса плоду и вирусоносительства у ребенка.

Особую опасность для плода представляют инфекции, обозначенные английской аббревиатурой TORCH - токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, герпес и ВИЧ-инфекция.

Краснуха у беременных в ранние сроки служит причиной рубеолярной эмбриопатии (синдром Грегга - поражение ЦНС, глаз и врожденный порок сердца).

Врожденный токсоплазмоз характеризуется проявлениями менингоэнцефалита, поражением глаз (хориоретинит, иридоциклит), нередко - глухотой.

Передача вируса герпетической инфекции эмбриону может быть причиной врожденных пороков развития (микрофтальмии, гидроцефалии), задержки внутриутробного развития плода. Возможно развитие фатальных состояний - генерализованной герпетической инфекции, гепатита с развитием печеночной недостаточности, энцефалита или менее тяжелых поражений кожи, слизистой глаз и полости рта.

Цитомегаловирусная инфекция широко распространена, примерно у 10-12% инфицированных детей отмечена задержка умственного развития после рождения.

Инфицирование беременной парвовирусом В19 у самой женщины может протекать бессимптомно и не связано с высоким риском для ее здоровья. Однако беременность может быть прервана (спонтанный аборт) или у плода развиваются анемия и общий отек, а у детей - инфекционная эритема.

Положительная реакция Вассермана у беременных при сифилисе повышает риск абортов в 5 раз, мертворождений почти в 4 раза, рождения ребенка с низкой массой тела - почти в 8 раз.

Распространение гонореи угрожает ростом частоты недоношенности и задержки внутриутробного развития плода. Гонорея у новорожденных служит причиной гонококковой офтальмии (вплоть до перфорации глазного яблока), гонококкового менингита и сепсиса.

Риск вертикальной передачи плоду вируса ВИЧ от женщины, зараженной в первом триместре беременности, составляет 15-40%. Инфекция беременной и плода часто протекает бессимптомно, СПИД развивается у 25% инфицированных детей. Риск передачи вируса ВИЧ особенно высок, если число Т-лимфоцитов-хелперов CD4 в крови беременных составляет менее 400 клеток/мкл, а соотношение CD4:CD8 - менее 0,5. При назначении зидовудина, диданозина риск заражения плода вирусом ВИЧ снижается почти в 3 раза.

Значительный риск для плода и новорожденного представляет скрытая генитальная инфекция у беременных. Самыми частыми патогенами являются стрептококки группы В, микоплазма, уреаплазма, хламидии, грибы кандида, анаэробные бактероиды. Персистенция условно-патогенных микроорганизмов и хронический эндометрит выявлены почти у 70% женщин с привычным невынашиванием беременности. Частота осложнений беременности, рождения детей с низкой массой тела и септических состояний у новорожденных при генитальных инфекциях женщин повышена в 2,5 раза.

У 70% беременных, инфицированных уреаплазмой, развивается хориоамнионит, угрожающий развитием фетоплацентарной недостаточности.

Хламидийная инфекция у новорожденных чаще всего проявляется конъюнктивитом и пневмонией.

Возраст женщины старше 35 лет повышает риск рождения ребенка с хромосомными мутациями (болезнью Дауна), повышается риск развития гипоксии и задержки внутриутробного развития плода.

Беременность у подростков в возрасте менее 16 лет отличается высокой степенью вероятности рождения ребенка с низкой массой тела или необходимостью прибегать к родоразрешению путем кесарева сечения. Риск недонашивания беременности у подростков почти в 2 раза выше, чем у женщин зрелого возраста. Как правило, при беременности подростков имеет место недостаточная васкуля-ризация плаценты, повышающая риск внутриутробной гипоксии.

Возраст отца, по-видимому, также влияет на исход беременности, т.к при возрасте отца старше 40 лет повышается риск рождения детей со спинномозговой грыжей, кистозом почек, болезнью Дауна, мальчиков с гипоспадией.

Низкая масса тела беременной (менее 50 кг) - существенный фактор риска для исхода беременности. В среднем за период беременности она увеличивается на 10-13 кг. За первый триместр вес тела возрастает на 1-2 кг. После 12-й недели средняя еженедельная прибавка составляет около 400 г (270-500 г/нед). Прибавка массы тела во втором триместре менее 250 г/нед требует проведения дополнительных обследований для исключения риска неблагоприятного течения беременности и родов.

Рост беременной женщины менее 145 см служит фактором повышенного риска рождения ребенка с низкой массой тела и осложнений в родах. У женщин с низким ростом, так же, как и у беременных подростков, как правило, возникает диспропорция между размерами малого таза и диаметром головки плода, что нередко требует родоразрешения путем кесарева сечения.

Ожирение у женщины -- фактор риска преэклампсии, сахарного диабета беременных, гипоксии плода, рождения детей с крупной массой тела и связанных с ним осложнений в родах.

Пол будущего ребенка должен быть принят во внимание среди других биологических факторов повышенного риска для исходов беременности. Хорошо известно преобладание мальчиков над девочками среди мертворожденных или родившихся с низкой массой тела, врожденными пороками. Перинатальная смертность мальчиков выше, чем девочек.

Задержка полового развития девочки и инфантилизм нередко связаны с задержкой роста и физического развития. Значительную роль играют эндокринные факторы задержки полового развития: гиперандрогения (адреналовая или яичниковая), гиперпролактинемия, гипогонадотропная аменорея (при гипоталамическом синдроме).

Более серьезной в прогностическом отношении для плода является задержка полового развития, обусловленная хромосомными аномалиями (синдром Тернера -- Шерешевского или 45 ХО, хромосомный мозаицизм по аутосомам). Врожденные пороки развития матки чаще всего являются причиной бесплодия или спонтанных абортов.

К биологическим факторам риска следует отнести несовместимость беременной и плода по антигенам тканевой совместимости HLA, группам крови АВО, сенсибилизацию беременной женщины по отношению к резус-фактору плода, к антигенам тромбоцитов и лейкоцитов, а также внутриутробную сенсибилизацию плода по отношению к бытовым аллергенам.

При кровнородственных браках значительно повышается риск мертворождений, врожденных пороков развития, наследственных болезней у детей. Однако при рождении и в периоде новорожденности проявляется всего лишь 1/4 патологических фенотипов: большинство генетически детерминированных болезней развивается в грудном, раннем детском и в более старшие возрастные периоды. Чаще всего у новорожденных проявляются наследственные болезни, характеризующиеся дисморфическими и диспластическими признаками, аномалиями скелета (мукополисахаридозы, ахондроплазии, черепно-лицевые дизостозы).

Некоторые наследственные болезни обмена служат причиной развития нейродистресс-синдрома в неонатальном периоде - болезни цикла синтеза мочевины, лейциноз, лактатацидоз, галактоземия и др.

За последние годы стало выясняться значение геномного импринтинга или так называемого однородительского наследования двух изохромосом только от матери или только от отца. Геномный импринтинг может служить причиной ранней гибели плода (в геноме зародыша имеются две отцовские изохромосомы, но нет материнской), или обусловить плацентарную недостаточность (в геноме обе изохромосомы - материнские). Теперь стало известно, что и при нормальном развитии материнские гены влияют на рост эмбриона, отцовские гены в большей степени ответственны за развитие плаценты

Генетическую природу имеют некоторые синдромы, для которых характерна задержка внутриутробного развития и повышенный риск для жизни плода - синдромы Сильвера-Русселя, Корнелии де Ланге, Дубовица, а также хромосомные болезни плода.

С возможными генными мутациями или хромосомным импритингом связано развитие у плода последовательности Поттер - гипоплазия или аплазия почек, олигогидрамнион, гипоплазия легких - низкая масса тела, почечная недостаточность и синдром дыхательных расстройств при рождении.

Этническая принадлежность матери определяет массу тела новорожденных: у детей азиатской расы она ниже, чем у новорожденных кавказской (европейской) популяции.

Введение массового скрининга новорожденных на фенилкетонурию в развитых странах и раннее превентивное лечение этого заболевания породило новую проблему исходов беременности у женщин с фенилкетонурией. Выяснилось, что без проведения во время беременности диетотерапии поражение плода достигает 100%, причем оно не зависит от его генотипа, т. е. от гомозиготности плода по гену фенилкетонурии. Причиной поражения мозга плода является материнская гиперфенилаланинемия. В настоящее время диета с ограничением фенилаланина назначается всем беременным женщинам, у которых в детстве была выявлена фенилкетонурия, что гарантирует нормальное развитие плода.

Как известно, большинство низкомолекулярных соединений легко преодолевает плацентарный барьер. Среди них имеются вещества, обладающие сильным тератогенным эффектом или угнетающие метаболизм плода: анаболические стероиды, вальпроевая кислота, варфарин, йодиды, ингибиторы ангиотензин- превращающего фермента, карбамазепины, литий (соли), простагландины, ретиноевая кислота, талидомид, тетрациклины, тиоурацил, цитостатики (метотрексат, циклофосфамид), бензин (пары), диоксины, изоцианаты, наркотики, никотин, окись углерода, пестициды, полихлорированные углеводороды, ртуть, свинец, толуол.

Следует подчеркнуть, что к известной ранее талидомидной эмбриопатии теперь добавились такие нозологические формы, как гидантолшовый синдром плода (тератогенное действие фенитоина - дилантина), алкогольный синдром плода, вальпроатный синдром плода, варфариновый синдром плода, кокаиновый синдром плода. Все эти синдромы характеризуются низкой массой тела новорожденных, дисморфическими чертами лица, врожденными пороками.

Употребление беременной алкоголя создает высокий риск для развития плода. Многие факты свидетельствуют о том, что для возникновения осложнений беременности имеет значение не столько количество алкоголя, сколько состояние ферментных систем матери, участвующих в его метаболизме, в частности, системы альдегид-дегидрогеназы. Активность этого фермента в печени беременных генетически детерминирована. Унаследованная низкая активность альдегид-дегидрогеназы у женщины повышает риск развития «алкогольного синдрома плода».

Употребление женщиной 2 наркотиков (кокаина, героина) - один из важных факторов риска для исходов беременности. Марихуана издавна применялась для стимуляции родовой деятельности. При героиновой наркомании преждевременные роды наблюдаются у 50% беременных. При кокаиновой и метадоновой наркомании матери до 75-80% детей умирает вскоре после рождения. «Кокаиновые дети» с задержкой внутриутробного развития и дисморфическими аномалиями лица и конечностей стали все чаще рождаться в развитых странах. Кроме того, при рождении стал чаще регистрироваться синдром наркотической абстиненции.

Курение беременной представляет собою весьма существенный фактор риска рождения ребенка с низкой массой тела вследствие сосудосуживающего влияния никотина на плацентарный кровоток и интоксикации плода окисью углерода. Курение беременной вызывает тахикардию у плода. Пассивное курение беременной (курение отца, родственников в жилище) сопряжено с несколько меньшим, но существенным риском осложнений беременности.

Неконтролируемый прием беременной витамина А сопряжен с высоким риском эмбриопатии, однако дефицит витамина А и фолиевой кислоты также повышает вероятность формирования врожденных пороков развития.

Проживание семьи в экологически неблагополучных регионах, загрязненных химическими поллютантами, радионуклидами, а также профессиональные вредности у родителей, неудовлетворительные бытовые условия, употребление алкоголя, наркотиков, курение беременной женщины повышают риск рождения недоношенного ребенка.

Показателем неблагополучия окружающей среды служит высокая частота врожденных пороков, достигающая в зонах экологического бедствия 15-17%, причем они выходят на первое место среди причин младенческой смертности.

Тяжелые металлы - соединения свинца, ртути, а также мышьяк преодолевают плацентарный барьер (кадмий, по-видимому, составляет исключение). Наиболее серьезную опасность они представляют для развивающегося мозга, кроветворной и иммунной систем плода.

Контакт беременных с пестицидами в сельскохозяйственных регионах почти в 2 раза повышает риск внематочной беременности, спонтанных абортов, рождения детей с черепно-лицевыми аномалиями. Особенно высок риск, связанный с воздействием хлорорганических пестицидов (типа ДДТ). Используемые в настоящее время пестициды гексахлорциклогексан, дифенилхлорэтан, а также фосфорорганические пестициды (типа хлорофоса) в 3 раза повышают риск рождения детей с низкой массой тела и лицевыми аномалиями.

Физические факторы оказывают тератогенное и фетопатогенное влияние, прежде всего - это ионизирующая радиация, электромагнитные волны, гипоксия (в высокогорье), высокая температура окружающей среды.

Действие ионизирующей радиации наиболее опасно для развития мозга эмбриона и ведет к формированию врожденных пороков в период 15-40-го дней гестации. Однако, в основном, этот риск существует у женщин, которым по показаниям назначается лучевая терапия в высоких дозах.

Интегральными популяционными показателями неблагополучия окружающей среды служит повышенная частота врожденных пороков, недонашивания беременности, спонтанных абортов, мертворождений, а у детей -- распространенность умственной отсталости, аллергических заболеваний; гемобластозов и опухолей.

Среди профессий матери, повышающих риск осложнений беременности и внутриутробного развития, в литературе указываются профессии ткачихи, работниц химической и пищевой промышленности, операторов электростанций, врачей, лаборантов, медицинских сестер, особенно хирургического профиля. Тяжелый физический труд женщины во время беременности угрожает преждевременным ее прерыванием. У женщин -- учителей, работниц канцелярий и библиотек риск осложнений беременности, наоборот, снижен.

Профессия отца также влияет на частоту врожденных пороков: у мужчин - работников электронной промышленности, типографий, фермеров, пожарников зарегистрировано более частое рождение детей с менингомиелоцеле, лицевыми аномалиями («заячья губа»).

ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОГО ОБСЛУЖИВАНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ В РОДИЛЬНОМ ДОМЕ

В зависимости от уровня материально-технического оснащения, штатного расписания и подготовленности медицинских кадров все родовспомогательные учреждения и педиатрические стационары по уровню оказываемой неонатальной помощи могут быть разделены на три группы.

Учреждения первого функционального уровня, в задачу которых входит профилактика, прогнозирование и распознавание угрожающих новорожденному ребенку состояний; оказание комплекса первичной и реанимационной помощи в момент рождения или при остром возникновении неотложных состояний в периоде новорожденности; проведение в течение нескольких часов (или нескольких суток) интенсивной (посиндромной) терапии; поддерживающая терапия и выхаживание недоношенных детей со стабильными функциями дыхания и кровообращения до их планового перевода на второй этап выхаживания. К учреждениям первого уровня относятся большинство физиологических и часть специализированных родильных домов и акушерских отделений, а также палаты новорожденных при небольших педиатрических стационарах.

Учреждения второго функционального уровня, в задачу которых помимо перечисленных выше входит проведение этиотропной, патогенетической и интенсивной терапии новорожденных (нетребующей длительной ИВЛ) при любой патологии, за исключением заболеваний, требующих экстренного хирургического вмешательства. К учреждениям второго уровня относятся специализированные родильные дома, располагающие отделением реанимации новорожденных, а также стационары для новорожденных при детских больницах, имеющие в своем составе палаты (блоки) реанимации и интенсивной терапии.