Педиатрия. Неонтология

В диагностике основное значение придается результатам нейросонографии, МРТ и компьютерной томографии.

Дифференциальный диагноз: менингоэнцефалиты, гипоксически-ишемические поражение головного мозга в сочетании с геморрагическим поражением.

Внутримозжечковые кровоизлияния в большинстве случаев связаны с трудными, затяжными родами. Первые симптомы обнаруживаются после рождения в виде приступов апноэ и выраженной гипотонии. Большой родничок бывает напряжен, в спинномозговой жидкости обнаруживается кровь. При компьютерной томографии находят субдуральную гематому в fossa subduralis, которая нуждается в хирургическом удалении для снижения внутричерепного давления. У выживших доношенных детей отмечается умственная отсталость, гипотония, церебральная атаксия. У недоношенных детей внутримозжечковые кровоизлияния сочетаются с перивентрикулярно-внутрижелудочковыми геморрагиями.

Внутрижелудочковые кровоизлияния у доношенных новорожденных встречаются редко.

Этиология. Этот вид кровоизлияний чаще всего возникает при разрыве сосудов plexus chorioideus и обычно связан с затрудненным выведением головки плода и других аномалиях родового акта, которые сопровождаются сдавлением и деформацией черепа. Причем травматические воздействия сочетаются с гипоксией.

Патогенез. Механическое сдавление черепа в родах. Участки «микроразрывов» в белом веществе и коре, распространяющиеся на стенки боковых желудочков. Относительный недостаток ишемия в белом веществе, находящегося в процессе дифференцировки и развития.

Анамнез, клиника. В клинической картине на первый план выступают общие симптомы: бледность кожных покровов, приступы вторичной асфиксии, крупноразмашистый тремор, нарушения терморегуляции, дыхательные расстройства, сердечно-сосудистые нарушения. В течение 1-2 суток возникают судороги. Большой родничок бывает напряжен, спинномозговая жидкость содержит кровь, свежие и выщелоченные эритроциты, микрофаги, повышенное содержание белка. На глазном дне могут выявляться кровоизлияния, сетчатая оболочка глаз бывает отечна. У детей, оставшихся в живых, могут быть различные дефекты, постгеморрагическая гидроцефалия.

Диагноз внутрижелудочковых кровоизлияний подтверждается при инструментальных исследованиях.

НСГ - вентрикуломегалия, неравномерное повышение эхогенности сосудистых сплетений, деформация их контуров и увеличение размеров. Эхопозитивные тромбы в просветах желудочков.

КТ, МРТ, ДГ - неинформативны.

СМЖ - давление повышено, кровь в ликворе, повышение белка, смешанный плеоцитоз. Вторичные нарушения КОС и водноэлектролитного баланса.

Лечение включает интенсивную посиндромную терапию (см. лечение гипоксически-ишемических поражения нервной системы).

Дифференциальный диагноз: менингиты, менингоэнцефалиты, пороки развития головного мозга, сосудистые аномалии головного мозга.

Супратенториальные субарахноидальные кровоизлияния

Этиология. Эти кровоизлияния могут встречаться у новорожденных детей при вагинальных родах, носящих затяжной характер, осложненных преждевременными отхождениями вод, длительным стоянием головки плода в родовых путях, с применением родоразрешающих операций.

Патогенез. Источником субарахноидальных кровоизлияний является нарушение целостности менингеальных сосудов. По своей локализации они могут быть как в теменно-височных областях больших полушарий головного мозга, так и в области мозжечка. Субарахноидальные кровоизлияния могут быть фокальными и диффузными. При субарахноидально-паренхиматозных кровоизлияниях обнаруживают симптомы раздражения и повреждения вещества мозга.

Анамнез, клиника. Клиническая картина характеризуется преобладанием синдрома гипервозбудимости, гиперрефлексии, частыми срыгиваниями, выбуханием большого родничка, появлением менингеальных симптомов. Наряду с этим отмечается горизонтальный нистагм, симптом Грефе. При кровоизлияниях в заднем отделе верхней лобной извилины наблюдается содружественный поворот глаз, головы, туловища в сторону, противоположную очагу, с переходом в общие клонические судороги. Раздражение рядом расположенной зоны вызывает фокальные судороги, начинающиеся с насильственных ритмических открываний рта, высовывания языка. При раздражении ниже расположенной зоны мозга, в области задних отделов средней лобной извилины, могут наступать изолированные клонические подергивания глаз в сторону, противоположную очагу.

Диагноз субарахноидального кровоизлияния подтверждается при инструментальных исследованиях.

На компьютерной томографии кровь обнаруживается в субарахноидальном, супратенториальном и инфратенториальном пространствах. При люмбальной пункции в спинномозговой жидкости фиксируют присутствие крови, реактивный плеоцитоз, уровень белка повышен; к 3-6 суткам увеличенное содержание микрофагов. В общем анализе крови - постгеморрагическая анемия.

Дифференциальный диагноз: менингиты, менингоэнцефалиты.

Лечение включает интенсивную посиндромную терапию.

Внутримозговые кровоизлияния

Этиология. Затяжные или быстрые роды, особенно на фоне внутриутробной гипоксии. Выраженная деформация головы. Форсированное извлечение плода.

Патогенез. Эти кровоизлияния возникают чаще при нарушениях целостности концевых ветвей передних и задних мозговых сосудов, а также ветвей v.cerebri magna. Среди причин (помимо травм и асфиксии), вызывающих внутримозговые кровоизлияния, возможны нарушения вязкости крови, артериовенозные пороки развития опухоли и др. В то же время париетальные и фронтопариетальные кровоизлияния часто бывают необъяснимы. У таких детей не удается выявить каких-либо повреждающих факторов. Эти кровоизлияния обнаруживают себя внезапно появляющимися фокальными судорогами в течение первой недели жизни. Внезапное начало, острое течение позволяет в этих случаях предположить возможность геморрагического инфаркта как следствие эмболии.

Анамнез, клиника. В обычных ситуациях в клинической картине превалируют такие общие симптомы как отсутствие внешних реакций, угнетение врожденных рефлексов, плавающий нистагм. При этом нарушено сосание и глотание, выражена мышечная гипотония, гипорефлексия. Общее состояние осложняется появлением тонических судорог, приступов вторичной асфиксии, брадикардии и др. Если ребенок выживает, то со временем область кровоизлияния превращается в фокальную энцефаломаляцию. Исходом заболевания бывает и контралатеральная гемиплегия. В тех ситуациях, когда внутримозговые кровоизлияния возникают в височной области, в их появлении бывают повинны акушерские щипцы. В височной области черепа могут быть вдавления и перелом костей, причем при компьютерной томографии одновременно фиксируются как само кровоизлияние, так и костный перелом. В ряде случаев возникающая гематома нуждается в хирургической эвакуации для снижения внутричерепного давления. В последующем на месте кровоизлияния может образовываться порэнцефалическая киста, а возникший гемипарез сочетается с судорогами.

Диагноз внутримозговых кровоизлияний подтверждается при инструментальных исследованиях.

НСГ - ассиметричные, гиперэхогенные участки в полушариях мозга. При массивной гематоме - признаки компрессии гололатерального желудочка и смещения межполушарной щели. В мозжечке - гиперэхогенные очаги.

КТ, МРТ более информативны.

Дифференциальный диагноз: тяжёлые гипоксически-ишемические поражения головного мозга, врождённые пороки развития головного мозга.

Лечение - интенсивная терапия.

В раннем восстановительном периоде - вазотропная терапия (трентал, оксибрал, кавинтон), ноотропы (пирацетам, пантокальцин, кортексин), витамины В₆, В₁. При необходимости продолжить дегидратационную терапию (диакарб, фуросемид), противосудорожную терапию (фенобарбитал, вальпроат натрия).

ИНТРА- И ПЕРИВЕНТРИКУЛЯРНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ НЕТРАВМАТИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА

Эпидемиология. Частота внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК) зависит от ряда факторов. ВЖК I часто выявляют у недоношенных детей со сроком гестации 25-29 недель, перивентрикулярные кровоизлияния выявляются в 25-30% случаев, при сроке гестации 30-32 недели - в 15-20% случаев, при сроке гестации 32-34 недели - в 10% случаев, при сроке гестации 34-36 недель - менее чем в 5% случаев.

ВЖК II степени развивается преимущественно у недоношенных в 35-65% случаев. На долю ВЖК III степени приходится 12-17% всех случаев.

Этиология. ВЖК чаще всего развиваются у недоношенных или незрелых новорожденных. Ведущие причины - остро возникающие эпизоды гипоксии и гиперкарбии плода и новорожденного, сопровождающиеся колебаниями системного АД и изменениями интенсивности мозгового кровотока, повторные приступы апноэ; дыхательные расстройства; ИВЛ; введение гиперосмолярных растворов. Развитию ВЖК способствует и повышенное церебральное венозное давление, а также нарушения в системе гемостаза.

Патогенез. Важное значение в развитии ВЖК имеет наличие в перивентрикулярных зонах мозга герминативного (зародышевого) матрикса. В этих зонах у недоношенных и незрелых новорожденных (у 95% детей до 36 недель гестации) сохраняются эмбриональные сосуды, имеющие примитивное строение и низкую механическую прочность.

Существенную роль в развитии ВЖК играют затруднения венозного оттока из перивентрикулярных областей, нарушение гемостаза, реология крови, резкие колебания осмолярности сыворотки крови и др.

При малом по объему кровоизлиянии гематомы имеют линейную форму, изолированы и локализуются в области герминативного матрикса, т. е. в перивентрикулярной области.

При прогрессировании кровотечения происходит прорыв крови через эпиндиму и распространение в полость боковых желудочков, а затем с током ликвора по всей ликворопроводящей системе. Попадание крови и продуктов ее распада в мягкие мозговые оболочки сопровождается развитием асептического воспаления. Это приводит к снижению резорбции ликвора и развитию гипорезорбтивной, медленно прогрессирующей гидроцефалии.

При значительном кровотечении в желудочковой системе мозга образуются тромбы и формируется быстро прогрессирующая обструктивная гидроцефалия, обусловленная блокадой ликворопроводящих путей.

Классификация внутрижелудочковых кровоизлияний (нетравматические) (Национальное руководство по неонатологии под ред. Володина, М., 2007г)

ВЖК I степени (субэпендимальное, перивентрикулярное);

ВЖК II степени (перивентрикулярное, интравентрикулярное);

ВЖК III степени (субэпендимальное, перивентрикулярное; интравентрикурярное;

ВЖК IV степени - с прорывом в паренхиму мозга.

По течению:

1 Бессимптомное (ВЖК I степени),

2. Волнообразное и катастрофическое (ВЖК II степени),

3. Катастрофическое - ВЖК III-IV степени.

Исследования. Общий анализ крови и мочи, уровень гематокрита, нейросонография, компьютерная томография, ядерная магнитная резонансная томография, доплерография сосудов головного мозга, исследования ликвора, биохимические исследования (уровень билирубина и его фракций, калий, кальций, магний, натрий), консультация окулиста, консультация нейрохирурга. По показания проводя исследования на ВУИ.

Анамнез, клиника. ВЖК I степени часто протекает бессимптомно, с отсутствием специфических неврологических нарушений.

ВЖК II- IV степени может протекать волнообразно или катастрофически.

Волнообразное течение: характеризуется периодической сменой фаз церебральной активности, приступами повторных апноэ, мышечной гипотонией, атипичными судорожными приступами.

Катастрофическое течение: кратковременное двигательное возбуждение внезапно сменяется прогрессирующим угнетением церебральной активности с переходом в кому. Глубокое апноэ, нарастающий цианоз с бледностью и «мраморностью» кожных покровов. Судороги тонические, «опистотонус», грубые глазодвигательные расстройства (страбизм, расходящееся косоглазие, нистагм, симптом «заходящего солнца» и т. д.). Брадиаритмия, падение системного АД, нарушение терморегуляции.

Диагноз. Для ВЖК характерны: выбухание большого родничка, мышечная гипотония, исчезновение сосательного и глотательного рефлексов, приступы апноэ, патологическая глазная симптоматика (нистагм, неподвижность взора, отсутствие реакции зрачков на свет и др.), снижение артериального давления, судороги, повышение температуры.

ВЖК I степени

Лабораторные исследования:

- транзиторные метаболические нарушения;

Инструментальные исследования;

- НСГ - гиперэхогенные участки, одно- или двусторонней локализации в таламокаудальной вырезке или в области головки хвостатого ядра. Сроки трансформации субэпендимальной гематомы в псевдокисту - 10-14 дней и более;

- КТ, МРТ - без диагностических преимуществ;

- ДГ - без патологии.

ВЖК II степени

Лабораторные исследования:

Быстрое падение Нt и Нb.

Нарушение метаболизма: гипоксия, гиперкарбия, ацидоз, гипокальциемия, колебания уровня глюкозы в сыворотке крови.

Инструментальное исследование:

НСГ - изменения зависят от времени проведения исследования: на начальных стадиях гиперэхогенные зоны в области герминативного матрикса, затем вентрикуломегалия, в последующем эхопозитивным образования (тромбы в просветах желудочков). В отдельных случаях блокада ликворных путей с развитием острой гидроцефалии.

КТ, МРТ - диагностических преимуществ перед НСГ не имеют.

ДГ - флюктуация кровотока в главных артериях мозга до развития интравентикулярного кровотечения, после кровоизлияния стабилизация кровотока, при прогрессировании гидроцефалии (через 10-12 дней) - нарастающая гипоперфузия.

СМЖ - с примесью крови, реактивный плеоцитоз, повышение уровня белка, снижение глюкозы, повышение давления.

Табл. 89. Данные лабораторных показателей при исследовании СМЖ у здоровых новорожденных

Показатель	Доношенные здоровые	Недоношенные здоровые
Количество клеток: Среднее значение Пределы колебаний Преобладающие клетки Белок (г/л); Среднее значение Пределы колебаний Глюкоза (ммоль/л) Глюкоза, % к уровню глюкозы в крови	8,0 в 1 мл3 От 0 до 35 в 1мл3 Лимфоциты 0,90 г/л От 0,2 до 1,7 г/л От 2,2 до 7,4 ммоль/л 70-74%	9,0 в 1 мл3 От 0 до 30 в 1мл3 Лимфоциты 1,1 г/л От 0,65 до 1,50 г/л Выше 2,2 ммоль/л 76-81%

ВЖК III степени

Лабораторные исследования: критическое падение Ht и Нb; тяжелые, трудно поддающиеся коррекции, нарушения метаболизма (гипоксия, гиперкарбия, ацидоз, электролитные нарушения), ДВС-синдром.

Инструментальные исследования:

НСГ - обширная гиперэхогенная область перивентрикулярной локализации (геморрагический инфаркт в лобно-теменной области), боковой желудочек на стороне поражения практически не визуализируется. Позднее появляется вентрикуломегалия и деформация бокового желудочка за счет формирования порэнцефалической постгеморрагической кистозной полости. Часто в просвете желудочков визуализируются тромбы в комбинации с дилатацией желудочков. В дальнейшем появляются явления асептического вентрикулита и гемосидероза перивентрикулярной области. Формируется очень часто окклюзионная гидроцефалия.

КТ, МРТ - диагностического преимущества не имеют.

ДГ - на начальных стадиях - снижение систолодиастолической скорости кровотока и увеличение индекса резистентности.

СМЖ - значительная примесь крови в ликворе. Реактивный плеоцитоз, повышение уровня белка, повышение давления.

Дифференциальный диагноз: тяжелая степень церебральной гипоксии - ишемия, неонатальные формы менингита, с другими формами внутричерепных кровоизлияний, пороки развития головного мозга.

Лечение

- обеспечение оптимальных условий выхаживания (температурный режим, влажность, максимальная защита от всех видов внешних раздражителей), минимальная агрессивность лечения;

- проведение адекватной легочной вентиляции;

- поддержание стабильного уровня системной и церебральной гемодинамики;

- постоянный мониторинг биохимических отклонений;

- профилактика и лечение судорог.

Для предотвращения пери- и интравентрикулярных кровоизлияний у недоношенных детей следует избегать значительных колебаний системного АД и резких изменений и интенсивности церебрального кровотока, что требует ранней интубации детей с РДС, минимум манипуляций с детьми, избегания быстрого введения значительных объемов жидкости, использования нейромышечных блокаторов у интубированных детей и наркотических анальгетиков. Частоту и тяжесть ВЖК снижают такие препараты, как ибупрофен и индометацин, используемые у детей с функционирующим артериальным протоком.

Для коррекции гемостаза используются производные витамина К и этамзилат.

При тяжелых ВЖК с развитием окклюзии показано нейрохирургическое пособие. В некоторых случаях эффективными являются люмбальные пункции и медикаментозное коррекция продукции ликвора (диакарб).

При развитии синдрома гиперперфузии мозга показано применение сернокислой магнезии, маннита, глицина, витамина В₆, финлепсина.

Исход. ВЖК I степени - благоприятный. ВЖК II степени - неблагоприятный, до 50% детей остаются с неврологическими дефектами. Характерна высокая частота летального исхода в первые дни жизни.

Осложнения: постгеморрагическая анемия, постгеморрагическая гидроцефалия, остановка дыхания и сердцебиения в результате дислокации ствола головного мозга.

ТРАВМАТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ СПИННОГО МОЗГА

Эпидемиология. Травматические поражения спинного мозга встречаются у 1% доношенных новорожденных.

Предрасполагающие факторы: гипоксия, коагулопатии, сосудистые мальформации спинного мозга.

Этиология и патогенез. Плод в процессе рождения испытывает большие перегрузки, особенно его краниоспинальные отделы. Они обусловлены вращательными, сгибательными и разгибательными движениями вокруг продольной и поперечной оси. Голова плода при этом претерпевает изменения своей конфигурации соответственно потребностям прохождения через родовые пути. Время для внутреннего разворота, в особенности при быстрых и стремительных родах, бывает крайне ограниченным, а сам разворот - не всегда удачным. В то же время изгоняющие плод силы неумолимо воздействуют на туловище, позвоночник плода, а его голова встречает сопротивление ригидных мышц родовых путей, тазового дна. Особенно часто возникают повреждения шейного отдела спинного мозга за счет нефизиологического вытяжения голова и шеи плода. Приблизительно 75% таких повреждений сочетаются с вагинальными родами в головном предлежании. Повреждение локализуется чаще в нижнем цервикальном отделе и в верхнем грудном (тракция спинного мозга). Грубая тяга и ротация приводят к повреждению сосудов вертебробазиллярной системы, структур каудального отдела ствола, шейных сегментов спинного мозга, корешков. Это, в свою очередь, влечет за собой повреждения синусов и впадающих в них вен, что способствует возникновению внутричерепных кровоизлияний. При несоответствии размеров таза роженицы и окружности головы плода возможно сдавление ствола мозга и возникновение стволового синдрома (острые вазомоторные расстройства, шок, нарушение дыхания, вторичная асфиксия). Аналогичные ситуации могут возникать при использовании метода Кристелера. Выдавливание приводит к грубым повреждениям мозга с явлениями ишемии, бульбарными и бульбоспинальными нарушениями.

В то же время при менее грубых тракциях повреждения могут ограничиваться отеком спинного мозга при сохранении его анатомической целости. Такие расстройства могут носить транзиторный характер и не иметь существенных неврологических последствий.

Посмертные исследования позволяют обнаружить эпидуральные, субдуральные и интрамедуллярные кровоизлияния, особенно в нижних цервикальных и верхних торакальных сегментах. Наряду с этим могут встречаться вторичный остеодизостоз, разрыв тенториума и внедрение ствола мозга в большое затылочное отверстие. Новорожденные с повреждениями ствола мозга выживают крайне редко.

Анамнез, клиника. Клиническая картина спинальной родовой травмы очень полиморфна и зависит от степени и уровня повреждения.

При травме легкой степени в основе неврологических расстройств лежат гемоликвородинамические нарушения с преобладанием отека. На первый план выступают транзиторные изменения мышечного тонуса, спонтанной двигательной активности и рефлекторной деятельности. Однако эти нарушения в течение нескольких дней исчезают. При более выраженном отеке мозга наступающая функциональная блокада приводит к нарушениям проводимости, мышечной гипертонии, гиперрефлексии и нарушениям чувствительности ниже уровня поражения. Восстановление функций происходит по мере исчезновения отека.

Чрезвычайно опасными оказываются те состояния, при которых в патологический процесс вовлечены верхние сегменты шейных отделов спинного мозга. В остром периоде они могут быть причиной тяжелых дыхательных расстройств.

При тяжелых формах спинальной травмы в основе неврологических расстройств лежат кровоизлияния.

Эпидуральные кровоизлияния чаще всего возникают в верхне-шейном и шейно-грудном отделах спинного мозга (40-85%) и способствуют синдрому компрессии, приводящему к грубым дыхательным расстройствам.

Субдуральные кровоизлияния встречаются реже (10-14%). Они представляют опасность для жизни новорожденного, так как излившаяся кровь затекает из полости черепа в спинномозговой канал и охватывает спинной мозг в виде муфты на большом протяжении. Эти катастрофические ситуации происходят при разрыве мозжечкового намета, сосудов и оболочек головного мозга. Клинические проявления при субдуральных, интрадуральных и субарахноидальных кровоизлияниях нередко напоминают менингит.

Общая скованность больного, тяжелые радикулярные явления, нарушения дыхания - основные симптомы, представляющие непосредственную угрозу для жизни.

При верхне-шейной локализации гематомиелии на первый план в остром периоде выступают шок и стволовые симптомы. После минования острой фазы обнаруживаются бульбарные расстройства и явления тетрапареза.

Повреждения на уровне сегментов С5-С6 вызывают парез или паралич Эрба-Дюшенна (мышечная гипотония руки, невозможность отведения плеча, сгибания предплечья и его ротации).

При повреждении на уровне сегментов С7-D, возникает паралич Дежерина-Клюмпке (паралич мышц предплечья и кисти, симптомы Горнера - сужение зрачка на стороне паралича).

При повреждениях грудного отдела спинного мозга (D1-D2) главным симптомом является нарушение функции мышц грудной клетки, участвующих в акте дыхания. При этом обнаруживается также парез нижних конечностей по спастическому типу.

Повреждение спинного мозга в пояснично-крестцовой области ведет к вялому парезу нижних конечностей, принимающих позу «лягушки». Наряду с этим происходит нарушение функции тазовых органов (недержание мочи и кала).

Самой тяжелой спинальной травмой является частичный разрыв или полный разрыв спинного мозга в шейном отделе или же в верхней части грудного отдела. При этом главными симптомами оказываются нарушения проводимости спинного мозга, вялые параличи и спастический синдром ниже уровня повреждения, расстройства функции сфинктеров.

Диагноз (при травматическом поражении спинного мозга)

Физикальные исследования: снижение системного АД, брадикардия, гипотермия.

Лабораторные исследования: метаболические нарушения при тяжелом СДР.

Инструментальные исследования:

МРТ - визуализируется область и характер повреждения.

Электронейромиография - признаки денервации скелетных мышц на уровне поражения.

СМЖ - при кровоизлияниях, надрывах, разрывах - жидкость геморрагическая, при ишемии повышен уровень белка.

Дифференциальный диагноз - исключить скрытые пороки развития (spina bifida occulta) или другие экстрамедуллярные повреждения с помощью рентгенографии позвоночника и МРТ.

Лечение. Иммобилизация поврежденного отдела позвоночника и спинного мозга иммобилизирующими укладками (воротничок Шанца, полихлорвиниловые кроватки и т. д.).

Полный покой, щадящее пеленание, подмывания и т. д.

При шоке - дополнительная оксигенация вплоть до ИВЛ, инфузионная терапия для коррекции ОЦК с использованием препарата инфукол 6% или свежезамороженной плазмы.

Обезболивание: парацетамол, анальгин с димедролом (очень осторожно), дроперидол, реланиум, трамал, коррекция водноэлектролитного баланса.

Вазотропная терапия (трентал, кавинтон, оксибрал) проводится в раннем восстановительном периоде, одновременно с витаминами В₁, дибазолом в микродозах, физиолечением (электрофорез с эуфиллином-папаверином на шейный отдел поперечно, массаж, ЛФК).

Прогноз. При легком поражении спинного мозга восстановление происходит в первые 4-6 недель. При среднетяжелом поражении спинного мозга восстановление происходит в первые 6-12 месяцев жизни. В дальнейшем могут наблюдаться синдром периферической спинальной недостаточности, развитие раннего остеохондроза, сколиоз.

При тяжелых поражениях спинного мозга прогрессирующая дыхательная недостаточность часто приводит к летальному исходу в периоде новорожденности.

У выживших детей наблюдаются грубые неврологические дефекты в виде миатонического синдрома, спастического тетрапареза, вялого нижнего парапареза с тазовыми нарушениями. Эти дети попадают в разряд часто болеющих детей из-за поражения дыхательной мускулатуры и сниженного иммунитета.

ПОРАЖЕНИЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Паралич лицевого нерва

Этиология. Асимметрии лица, обнаруживаемые у новорожденных, имеют разное происхождение. В одних случаях речь идет о врожденной аплазии мышц или о синдроме Мёбиуса с фациальной диплегией. Однако слабость лицевого нерва, диагностируемая у 50-60% новорожденных, чаще всего обусловлена травматической природой.

Патогенез. Парез или паралич лицевого нерва обычно наступает при сдавлении его акушерскими щипцами или костями таза матери (узкий таз), при переломе височной кости или костей основания черепа. Чаще паралич возникает у детей, рожденных в лицевом предлежании. Место сдавления обычно локализуется в околоушной области или в зоне выхода нерва из foramen stylomastoideus. Паралич, как правило, бывает односторонним. При переломе височной кости может произойти и внутричерепное повреждение нерва.

Клиника. У ребенка глаз на пораженной стороне бывает открыт или полуприкрыт, носогубная складка сглажена, угол рта опущен. Асимметрия лица особенно заметна при плаче или крике новорожденного. Общее состояние оказывается ненарушенным, акт сосания и глотания не изменены. В большинстве случаев парезы лицевого нерва не нуждаются в лечении и самостоятельно проходят в течение первого месяца жизни.

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом Мёбиуса - врожденная гипоплазия лицевых мышц. Часто сочетается с поражением ядер III, VI, XII пары нервов аутосомно-рецессивный тип наследования. Поражение чаще двустороннее. Амимия. Глаза не закрываются даже во сне. Страбизм. Рот полуоткрыт. Могут быть другие аномалии: эпикант, микрофтальм, синдактилия, отсутствие пальцев, деформация ушных раковин. Психофизическое развитие удовлетворительное.

Лечение. При выраженном лагофтальме для предохранения глаз от высыхания рекомендуется смазывать веки борным вазелином. При стойких параличах назначаются аппликации нейтральной мази, лечение витамином В₁ и дибазолом.

Паралич плечевого сплетения

Эпидемиология. Встречается у 0,5-2,6 на 1000 живорожденных доношенных.

Этиология и патогенез. Повреждения лицевого сплетения у новорожденных, как правило, связаны с травмой во время патологически протекающих родов. В одних случаях это чрезмерная тяга за голову плода, сдавление шеи или неправильное наложение щипцов. В других случаях причиной повреждения могут быть неправильное положение плода в матке и связанные с этим акушерские манипуляции (извлечение плода при узком тазе, при тазовом предлежании и др.). Если насилие было незначительным, то все ограничивается мелкими кровоизлияниями и отеком вокруг нервного ствола и внутри влагалища нерва.

При более грубых воздействиях на плод может наступить разрыв нервов, надрыв и даже полный отрыв корешков спинного мозга. Чаще всего поражение плечевого сплетения бывает односторонним и реже поражает обе конечности. Клиническая картина заболевания зависит от локализации повреждения. Существуют три вида паралича плечевого сплетения.

Клиника

1. Верхний паралич плечевого сплетения (паралич Эрба-Дюшенна) - наиболее распространенный вид паралича. При нем бывают повреждены нервные волокна, идущие от V-VI шейного сегмента. В патологический процесс обычно вовлекаются следующие нервы и мышцы: n. axillaris (m. deltoideus), n. musculocutaneus (mm. biceps et brachialis), n. radialis (mm. brachioradialis, supinator brevis), n. suprascapularis (m. infrascapularis). Это приводит к атрофии мышц плеча и предплечья, к невозможности подъема плеча до горизонтальной линии, сгибания предплечья, супинации предплечья и кисти. Пораженная конечность новорожденного вяло свисает вдоль туловища и ротирована несколько внутрь, плечо опущено книзу. Рефлексы с двуглавой мышцы не вызываются, парализованная конечность не участвует в рефлексе Моро (!), но хватательный рефлекс частично бывает сохранен. Иногда в патологический процесс вовлекаются IV-III шейные корешки, что сопровождается поражением диафрагмального нерва (n. phrenicus). В таких случаях помимо паралича конечности наблюдаются респираторные расстройства (учащенное дыхание, цианоз, икота, одышка), особенно при беспокойстве и крике.

2. Нижний паралич плечевого сплетения (паралич Дежерина-Клюмпке) относится к более редким формам периферического паралича и обусловлен вовлечением в патологический процесс VII-VIII шейного и I-II грудного корешков. В результате поражается локтевой нерв, внутренние костные нервы плеча и предплечья, а также срединный нерв. Рука новорожденного свисает, отсутствуют движения в мышцах кисти и предплечья, не вызываются сухожильные рефлексы, хватательный рефлекс, но конечность участвует в рефлексе Моро. У большинства детей обнаруживается симптом Горнера (опущение века, сужение зрачка и западение глазного яблока на пораженной стороне). Это происходит при травме шейного симпатического нерва, берущего начало от боковых рогов спинного мозга на уровне сегментов С8-D12.

3. Общий паралич плечевого сплетения наступает в результате сочетанного повреждения всех компонентов плечевого сплетения и относится к редкой патологии. При этом в патологический процесс вовлекается спинной мозг. Наблюдается полная обездвиженность пораженной руки, потеря болевой чувствительности в средней и нижней части. На парализованной стороне не удается вызвать сухожильные рефлексы, рефлексы Моро и Робинзона.

Диагноз носит клинико- инструментальный характер.

Электронейромиография - спонтанная биоэлектрическая активность в режиме покоя отсутствует, при активном мышечном усилии регистрируется интерференционный тип кривой со сниженной амплитудой колебаний в паретичных мышцах.

Лечение. При травматических повреждениях плечевого сплетения лечение назначается рано. Прежде всего необходима иммобилизация конечности на 7-10 суток с приданием ей физиологического положения. Спустя 2 недели назначается легкий массаж и осторожные пассивные движения.

Электрофорез по Ратнеру с эуфиллин-папаверином, в тяжелых случаях можно использовать вазотропную терапию (трентал, кавинтон, оксибрал). К электрофорезу с йодом, хлористым кальцием прибегают через месяц. В реабилитации используется также витамин В₁, дибазол, актовегин.

Наибольший эффект достигается при комбинированном лечении (медикаментозное, физиотерапевтическое, ортопедическое). К хирургическому лечению прибегают только при тяжелых нарушениях функции конечности. Исход заболевания наиболее благоприятен при верхнем параличе плечевого сплетения. У большинства детей восстановление функции начинается через несколько дней, и паралич исчезает быстро. При параличе Дежерина-Клюмпке выздоровление не наступает или же бывает частичным. Мышцы руки подвергаются атрофии, возникают трофические изменения и пр.

Вопросы к экзамену. Родовая травма периферической нервной системы. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.

Вопросы к экзамену. Родовая травма другой локализации (переломы костей, кровоизлияния в мягкие ткани и внутренние органы). Клинические проявления. Диагностика. Лечение.

Глава V. Недоношенные дети

НЕДОНОШЕННЫМ РЕБЕНОК считается, родившийся при сроке беременности 22-37 недель (154-259 дней от первого дня менструального периода). Большинство недоношенных детей рождается массой тела менее 2500 г.

Недоношенность вносит существенный вклад в показатели, отражающие степень общего благосостояния общества, такие как младенческая и детская смертность, мертворождаемость, заболеваемость, материнская смертность, средняя продолжительность жизни. Вклад недоношенности в эти показатели аналогичен тому, который выносит масса тела при рождении, независимо от срока беременности.

Эпидемиология. Рождение недоношенных детей в разных странах колеблется от 4 до 16%. В России частота рождения недоношенных детей 5-7%. Среди недоношенных около 80% составляют дети, родившиеся при сроке беременности 32-37 недель. Большинство детей, рождающихся при сроке беременности менее 32 недель, имеют очень низкую массу тела при рождении, и частота рождения таких детей в большинстве стран не превышает 2% (в России менее 1%).

Частота недонашивания беременности четко коррелирует с социально-экономическим уровнем жизни в стране в целом и условиями жизни отдельных семей.

На долю недоношенных детей приходится 60-70% ранней неонатальной смертности. С недоношенностью связан высокий риск перинатальных повреждений ЦНС (внутрижелудочковые кровоизлияния, перивентрикулярная лейкомаляция и др.), ведущих к тяжелым неврологическим последствиям, риск патологии легких, не только в перинатальном периоде, но и в последующие годы жизни (бронхолегочная дисплазия), риск нарушения зрения и слуха (ретинопатия недоношенных, тугоухость), причем величина риска тем выше, чем меньше масса тела при рождении и чем срок беременности.

Перинатальная смертность этих детей более чем в 16-20 раз превышает показатель смертности детей с массой тела при рождении выше 2500г.

Классификация

Дети с массой тела - 2500-1500 г - дети с низкой массой тела при рождении (НМТ).

Табл. 90. Показатели массы и длины тела новорожденных в зависимости от гестационного возраста (Дементьева Г.М.. Короткая Е.В., 1980)

Гестационный возраст (нед.)	Масса тела (М ± m) в граммах	Длина тела в см (М ± m)
28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40	1124+183 1381±172 1531±177 1695±212 1827±267 2018±241 2235±263 2324±206 2572±235 2771±418 3145±441 3403±415 3546±457	35,9±1,8 37,9±2,0 38,9±1,7 40,4±1,6 41,3±1,9 42,7±1,8 43,6±1,7 44,4±1,5 45,3±1,7 47,6±2,3 49,6±2,0 50,8±1,6 51,5±2,1

Дети с массой тела - 1499-1000 г дети с очень низкой массой тела при рождении (ОНМТ).

Дети с массой тела менее 1000 г - дети с экстремально-низкой массой тела (ЭНМТ).

Причины рождения недоношенных детей:

11. Социально-биологические: возраст матери менее 17 и более 30 лет, инфекционные заболевания матери, аборты, неполноценное питание во время беременности.

12. Социально-экономические: профессиональные вредности, образовательный ценз, вредные привычки.

13. Клинические факторы: экстрагенитальные заболевания матери, антифосфолипидный синдром у матери, оперативные вмешательства во время беременности, гестозы, психологические и физические травмы.

14. Экстракорпоральное оплодотворение.

Признаки недоношенности

Недоношенные дети имеют большое количество признаков недоношенности, выраженность которых зависит от степени недоношенности.

Пропорции у недоношенного ребенка особые - голова относительно большая и составляет 1/3 от длины тела. Конечности относительно короткие. Пупок расположен несколько выше над лоном. Кожа тонкая, морщинистая, темно-красного цвета, обильно покрыта сыровидной смазкой и пушком (lanugo). При значительной степени недоношенности на коже живота просматриваются сосуды разного калибра. Подкожно-жировая клетчатка выражена слабо. Соски и околососковые области грудных желез едва заметны. Ушные раковины плоские, легко деформируются, прижаты к голове. Ногти тонкие, у глубоконедоношенных детей не доходят до краев ногтевых лож. Роднички черепа открыты. Кости черепа на первых неделях жизни находя друг на друга, тонкие. Швы черепа в дальнейшем открываются. У девочек отмечается зияние половой щели в результате недоразвития больших половых губ. У мальчиков яички не опущены в мошонку.

Морфологическую и функциональную незрелость организма, его органов и систем отражает оценочная шкала Ballard, хотя существуют и другие шкалы.

Особенности внутренних органов и систем

Нервная система плода начинает развиваться на ранних этапах эмбриональной жизни. Уже к 3-му месяцу внутриутробного развития можно определить основные части ЦНС. У ребенка, родившегося на 28-36 недели гестации, дифференцируются основные борозды коры больших полушарий, но мелких борозд и извилин мало. Боковые желудочки широкие, мозолистое тело тонкое и короткое. До 34-36 недели гестации в области боковых желудочков определяется герминативный матрикс (зародышевый слой для нейробластов, глиобластов и антиобластических элементов). Зародышевый матрикс имеет очень высокую фибринолитическую и протеолитическую активность. Большая часть мозгового кровотока у глубоко недоношенных детей поступает к базальным ганглиям и к перивентрикулярному зародышевому матриксу. Сосудистое ложе имеет вид беспорядочно разбросанной, плохо обеспечиваемой поддержкой системы. Эти сосуды невозможно отнести ни к артериолам, ни к капиллярам, ни к венулам. Стенки их состоят только из одного слоя эндотелия и не содержат гладкой мышечной ткани, коллагена или эластина, что приводит к их быстрому повреждению при гипоксии. Мозжечок развит слабо. Спинной мозг заканчивается на уровне L_III и имеет более законченное и совершенное морфологическое строение по сравнению с головным мозгом.

Периферическая нервная система недостаточно миелинизирована; пучки нервных волокон редкие, распределены неравномерно.

В связи с анатомо-физиологической незрелостью ЦНС, вегетативной и периферической нервной системы поражение ЦНС у недоношенных новорожденных имеют свои особенности адаптационного периода. Для недоношенных детей характерны слабость и быстрое угасание физиологических рефлексов (у глубоко недоношенных - включая сосательный и глотательный); замедленная реакция на раздражения; несовершенство терморегуляции; мышечная гипотония. Реакция на раздражения отличаются генерализованностью, слабостью активного торможения, иррадиацией процесса возбуждения. Незрелость коры обуславливает преобладание подкорковой деятельности: движения хаотичны, возможны вздрагивания, тремор рук, клонус стоп. Повышенная проницаемость гематоэнцефалического барьера приводит к высокому риску развития билирубинового и инфекционного поражения ЦНС.

Вследствие незрелости терморегуляционных механизмов недоношенные дети легко как охлаждаются, так и перегреваются. Это обусловлено рядом причин: прежде всего незрелостью центральных механизмов регуляции теплообмена (а именно, гипоталамуса), а также анатомо-физиологическими особенностями этих детей. У всех недоношенных новорожденных отмечают потери тепла в окружающую среду из-за относительно большой поверхности тела и слишком тонкого подкожного жирового слоя, а теплопродукция снижена в связи с малыми запасами бурого жира. У них нет адекватного повышения температуры тела на инфекционный процесс, и они легко перегреваются в инкубаторах. Перегреванию также способствует недоразвитие потовых желез.

Дыхательная система у недоношенного ребенка также, характеризуется незрелостью. Верхние дыхательные пути у недоношенных узкие, диафрагма расположено отн6осительно высоко, грудная клетка податлива, ребра расположены перпендикулярно к грудине; у глубоко недоношенных детей грудина западает. Дыхание поверхностное, аритмичное, ослабленное; ЧДД 28-76/мин, объем дыхания по сравнению с доношенными детьми снижен. Периодическое дыхание у недоношенных детей может сохраняться до 3-месечного возраста. Кроме того, наблюдают недостаточное развитие альвеол, капиллярной сети легких, относительно толстые альвеолокапиллярные пространства, сниженное содержание сурфактанта, низкую растяжимость легких, что ведет к недостаточному их расправлению, сохранению фетального ателектаза, развитию гемодинамических расстройств и вышеперечисленных особенностей дыхания.

Сердечно-сосудистая система у недоношенного по сравнению с другими функциональными системами относительно зрелая, Пульс очень лабилен, слабого наполнения, частотой 120-160 в минуту. Для наиболее незрелых детей характерен пульс типа эмбриокардии. Аускультативно тоны сердца могут быть относительно приглушены; при открытых фетальных коммуникациях (боталлов проток, овальное окно) выслушиваются шумы. Артериальное давление у недоношенных по сравнению с доношенными более низкое: систолическое - 50-80 мм рт. ст., диастолическое -20-30 мм рт. ст. Транзиторная дисфункция миокарда (перегрузка предсердий и правого желудочка, снижении вольтажа зубцов, нарушении процессов реполяризации и блокаде правой ножки пучка Гиса), которая у доношенных детей исчезает на первые сутки жизни, у недоношенных сохраняется на протяжении 2-3 недель. На ЭКГ у недоношенных детей выявляют признаки правограммы и высокий зубец Р в сочетании с относительно низким вольтажем и сглаженностью интервала S-T.

Желудочно-кишечный тракт. Для недоношенных характерен большой язык, отсутствие на лице жировых комочков Биша. В слюне отмечается низкое содержание лизоцима и высокая активность амилазы.

Желудок недоношенного ребенка имеет малые размеры (2 мл/кг массы тела). Характерно преобладание тонуса пилорического сфинктера над кардиальным. В желудочном соке выявляется наличие фетального пепсина и его низкая продукция. Поджелудочная железа имеет низкую активность липазы и амилазы.

Для кишечника недоношенного характерна сниженная перистальтика, монотонный характер моторики, снижение секреции иммуноглобулинов и высокий уровень пептидаз.

Система желчевыведения имеет склонность к дискинезии желчевыводящих путей по гипотоническому типу и снижение продукции желчных кислот.

Транзиторная потеря массы тела может достигать 10-14% и восстанавливаться к концу 3-й недели жизни. Стерильная фаза в кишечнике у недоношенных, как правило, продолжается 1-е сутки жизни, а фаза заселения удлиняется до 2 недель. Нормализация кишечной флоры в течение 1-го месяца жизни недоношенного ребенка может не наступить (75-80% случаев).

Особенности функционирования эндокринной системы недоношенного зависят от степени его зрелости и наличия эндокринных нарушений у матери, обусловивших преждевременные роды. Как правило, координация деятельности эндокринных желез нарушена, прежде всего, по «оси» гипофиз - щитовидная железа- надпочечники. Процесс обратного развития фетальной зоны коры надпочечников у новорожденных заторможен, задержано становление циркадных ритмов выделения гормонов. Функциональная и морфологическая незрелость надпочечников способствует быстрому их истощению и возможности развития надпочечниковой недостаточности. У недоношенных детей относительно снижены резервные возможности щитовидной железы, в связи с чем у них возможно развитие транзиторного гипотиреоза. Половые железы у недоношенных менее активны, чем у доношенных, поэтому у таких детей значительно реже проявляется «половой криз» в первые дни жизни. Все вышеперечисленное приводит к замедлению восстановления потерь массы тела, угнетению ЦНС, снижению синтеза сурфактанта, плохому всасыванию легочной жидкости, возможной централизации кровообращения, склонности к брадикардии, артериальной гипотонии.

Анаэробный гликолиз служит основным процессом энергетического обеспечения у недоношенных детей. В связи с этим длительно сохраняется метаболический ацидоз в плазме крови в сочетании с компенсаторным сдвигом в сторону алкалоза внутри клетки; на 2-3нед жизни внеклеточный ацидоз компенсируется внутриклеточными реакциями, направленными на достижение нормы. Недоношенные дети (даже условно здоровые) имеют небольшие запасы гликогена и бурого жира, поэтому концентрация глюкозы в крови быстро снижается до низких до низких величин и длительно держится на невысоком уровне. Низкая активность Cu. Zn-супероксиддисмутазы приводит к слабости антиоксидантной защиты, особенно в условии транзиторной активации перекисного окисления липидов. Гипербилирубинемия у недоношенных также имеет свои особенности. Незрелость системы глюкоронилтрансферазы, её угнетение в условиях гипоксии, отсутствие катехоламинового всплеска, транзиторный гипотиреоз приводят к более раннему и выраженному подъему непрямого билирубина, однако иктеричность кожного покрова можно наблюдать при содержании билирубина 80 мкмоль/л, что иногда приводит к неправильной оценке состояния новорожденного ребенка. Транзиторная гипераммониемия часто развивается у недоношенных и может сохраняться в течение нескольких недель, приводя к развитию синдрома угнетения ЦНС, дыхательной недостаточности, алкалозу, внутриорганным кровоизлияниями, гемолизу эритроцитов. Гипофосфатемия и гипокальциемия, обнаруживаемая у 70% недоношенных, становится причиной развития «рахита недоношенных». Кроме того, гипокальциемия увеличивает риск развития судорог в первые дни внеутробного развития.

Почечная регуляция КОС и электролитного состава у недоношенных детей несовершенна; водно-солевой обмен лабилен, что выражается как склонностью к возникновению отеков, так и к быстрому обезвоживанию при патологических состояниях или неадекватном уходе. Для недоношенных новорожденных характерен выраженный гломеруло-канальцевый дисбаланс, который отражается в морфологическом и функциональном превосходстве клубочков над проксимальными канальцами в незрелом нефроне. В результате этого большая часть гломерулярного фильтрата не подвергается реабсорбции в проксимальном канальце, несмотря на то, что количество канальцев и площади поверхности мембран достаточны для осуществления реабсорбции. У недоношенных детей помимо незрелости проксимальных канальцев отмечают незрелость дистальных канальцев. Моча имеет слабую консистенцию, частота мочеиспускания обычно превышает таковую у доношенных (относительно большая интенсивность метаболизма и водно-пищевая нагрузка), однако у детей с гестационным возрастом менее 28 недель отмечают снижения диуреза на фоне высокой активности антидиуретического гормона (АДГ). Экскреция натрия с мочой повышена. Нарушения калиево-натриевого насоса у незрелых новорожденных играют роль в изменении электролитного состава. Значительное повышение уровня креатинина связано с тем, что почки недоношенных не могут справиться с элиминацией креатинина; также нельзя исключить вероятность реабсорбции креатинина в дистальных канальцах. Почки недоношенного ребенка не способны выводить водородные ионы, что сохраняет склонность к метаболическому ацидозу. В связи с низкой катаболической направленностью обмена у недоношенных детей редко выявляют признаки мочекислого диатеза.

В связи с незрелостью ростков костного мозга, а также низкой чувствительностью красного костного мозга к эритропоэтину у недоношенных детей наблюдают более низкий уровень эритроцитов и гемоглобина, что приводит к развитию ранней анемии недоношенных, развивающейся в течение 2 первых месяцев жизни. Быстрая истощаемость белого ростка приводит к развитию нейтропении, особенно в условиях внутри- и в внеутробного инфицирования ребенка. У недоношенных при рождении отмечают более низкие величины концентрации витамина К, витамин К- зависимых факторов свертывания крови, факторов контакта (XII), прекалликреина, кининогенов с высокой молекулярной массой; наблюдают снижение способности тромбоцитов к агрегации, но еще более активный транзиторный фибринолиз - в 1-й час жизни, с последующим глубоким его угнетением при очень низком уровне плазминогена и антикоагулянтов, большой проницаемостью и хрупкостью сосудистой стенки. В этой ситуации кровоточивость уже с первых минут жизни может сочетаться с тромбозами из-за низкой активности фибринолиза и антикоагулянтов, что может привести к развитию ДВС-синдрома (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови).

Иммунная система ребенка находится в состоянии супрессии. Биологический смысл супрессорной направленности иммунных реакций, неизбежных при контакте с огромным количеством Аг окружающей среды. Кроме того, снижается риск развития иммунологического конфликта в системе «мать-плод» в период внутриутробного развития. Гуморальные защитные реакции обеспечиваются в основном материнскими АТ, однако наибольшее поступление IgG через плаценту происходит после 34-й недели гестации, поэтому у недоношенных детей наблюдают дефицит гуморального иммунитета. IgА и IgМ у недоношенных практически отсутствуют. Кроме того, отмечают недостаточность активации системы комплемента, низкие плазменные концентрации компонентов как классического пути активации (С1, С2 ,С3, С4), так и альтернативного. Во многом это объясняет низкую опсоническую активность крови новорожденных и слабость фагоцитарной защиты. Система фагоцитоза неразвита, и фагоцитоз у детей часто сопровождается адекватным «дыхательным взрывом», т. е. образование микробицидных токсических радикалов кислорода. Особенности межклеточного взаимодействия в иммунном ответе обусловлены низкой чувствительностью Т-клеточных рецепторов к ИЛ-1 и ИЛ-2. Сниженная продукция г-интерферона Т-лимфоцитами CD4+ определяет слабую противовирусную защиту новорожденного. В силу слабой экспрессии молекул взаимодействия CD40-L на Т-лимфоцитах их кооперация с В-лимфоцитами снижена. Вследствие этого снижена способность В-лимфоцитов к образованию АТ в ответ на антигенные воздействия. Также наблюдается большое количество «наивных» (менее зрелых) Т- хелперов, которые обладают склонность к дифференцировке Т- хелперов второго фенотипа, продуцирующих ИЛ-4 и ИЛ-13. Низкая продукция ИЛ-12 и ИЛ-15 приводит к малой продукции ИЛ-2 и г-интерферона, вызывая недостаточную продукцию перфорина и, следовательно, низкую цитотоксичность. В силу всего вышеперечисленного недоношенный новорожденный проявляет слабую резистентность к условно-патогенной, грамотрицательной флоре; склонность к генерализации процесса, септическим состояниям и высокую чувствительность к вирусным инфекциям. Они протекают по малосимптомному варианту в 60-80% случаев.