Педиатрия. Неонтология

Для синдрома PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections), характерна психоневрологическая симптоматика. В анамнезе: предшествующая стрептококковая инфекция носоглотки. Клинически: характерно - острое начало у детей, в возрасте до 12 лет и приступообразное течение; сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений (хореиформных гиперкинезов: быстрых, хаотических движений дистальных частей конечностей и лица). Параклинически: выделение БГСА в мазке из зева и серологическое подтверждение инфекции (повышение титров антистрептолизина - О и анти-ДНК-азы В). Назначение адекватной противострептококковой антибиотикотерапии (пенициллины или оральные цефалоспорины) приводит к быстрому и полному выздоровлению.

Ревматический полиартрит необходимо дифференцировать с реактивными артритами, которые развиваются после носоглоточной, кишечной инфекции, инфекции мочевыводящих путей. Клинически: короткий «светлый» промежуток между этими заболеваниями (от нескольких дней до 1-1,5 недель), нередко повышение температуры, моноартриты, чаще крупных или средних суставов нижних конечностей, не характерен «летучий» характер артритов. Гематологические сдвиги умеренные (лейкоцитоз, повышенная СОЭ). Выделение возбудителей: стрептококков, стафилококков в мазках из зева и носа, хламидий (в мазках из конъюнктивы, в моче), сальмонелл, шигелл, иерсений (в кале) а также серологическое подтверждение перенесенной инфекции. Рентгенологически: признаки артрита, без деструктивных изменений. При проведении этиотропной и противоспалительной терапии - быстрое обратное развитие заболевания, с восстановлением функции, без деформации суставов.

Лечение. Задачи лечения: уничтожение БГСА, подавление активности ревматического процесса, предупреждение формирования приобретенных пороков сердца, купирование застойной недостаточности кровообращения, ликвидация экстракардиальных проявлений заболевания.

Схема лечения. Обязательные мероприятия: соблюдение этапности лечения, режим, антибиотики, НПВС/гормоны, препараты хинолинового ряда.

Вспомогательное лечение: диета, антигистаминные средства, витаминотерапия.

Показания для госпитализации: все пациенты с ОРЛ.

Режим: постельный - 2-3 недели, до появления стойкой положительной клинической и лабораторно-инструментальной динамики; далее режим расширяется до полупостельного, затем - тренирующего.

Диета - содержание белка не менее 1г/кг массы тела, ограничение поваренной соли. Включение в рацион продуктов, содержащих соли калия и магния.

Этиотропная терапия направлена на эрадикацию (уничтожение) БГСА. Всем больным назначают препараты пенициллина.

Табл. 78. Схема применения антибиотиков при непереносимости некоторых из них

Табл. 79. Дозы основных антибиотиков, применяемых при этиотропной терапии ОРЛ

Патогенетическая терапия (противовоспалительная терапия)

Показания для назначения преднизолона: тяжелый или умеренно выраженный ревмокардит (панкардит), хорея, полисерозиты; максимальная или умеренно выраженная активность воспалительного процесса (СОЭ ? 30мм/ч).

Преднизолон назначают по 20 мг/сут. (детям старше 12 лет), по 0,7-0,8 мг/кг/сут (детям младше 12 лет), в 1 прием, утром, до еды, примерно, на протяжении 2-х недель. Далее дозу снижают по 2,5 мг/сут, каждые 5-7 дней, вплоть до отмены, курс 1,5-2 мес. Сопутствующие препараты при назначении преднизолона: антациды (альмагель, альфогель, маалокс, вентер) и препараты калия (аспаркам, панангин).

Показания для назначения НПВС (диклофенак): слабовыраженный кардит; ревматический артрит, без кардита, минимальная активность процесса (СОЭ < 30 мм/ч), а также: при необходимости в длительном лечении после стихания высокой активности ОРЛ, при повторной РЛ на фоне ревматического порока сердца.

Симптоматическая терапия включает лечение СН: дигоксин, капотен, фуросемид, гипотиазид, верошпирон.

При лечении малой хореи используют этиотропную, патогенетическую терапию ОРЛ, в сочетании с антипсихотическими средствами и нейроптиками (галоперидол, диазепам), применяют также барбитураты (фенобарбитал), ноотропы (мексидол, фенибут), а также витамины группы В (нейромультивит, мильгамма).

Исход и прогноз РЛ связан с частотой формирования ревматического порока сердца (РПС). Частота формирования РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20-25%, причём максимальная частота формирования РПС отмечается в течение первых 3-х лет после ОРЛ. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально-аортальный порок. У больных, перенесших первую атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные РПС формируются в 90% случаев. Примерно у 7-10% детей после перенесенного кардита формируется пролапс митрального клапана.

Дети и подростки, имеющие РПС, относятся к группе среднего риска по возникновению вторичного инфекционного эндокарда.

Первичная профилактика ОРЛ

I этап: общие мероприятия: обеспечение правильного физического развития ребенка; полноценное витаминизированное питание; закаливание с первых месяцев жизни; выполнение комплекса санитарно-гигиенических правил; борьба со скученностью в школах, детских учреждениях.

II этап - борьба со стрептококковой инфекцией - проводится ранняя диагностика БГСА; лечение острого тонзиллита, вызванного БСГА: в/м, однократно - бензатина бензилпенициллин; или внутрь, в течение 10 сут. - амоксициллин, феноксиметилпенициллин, цефадроксил. При непереносимости назначают макролиды, внутрь, в течение 10 сут. (см. табл. 2). При обострении хронического тонзиллита, вызванного БСГА применяют: внутрь, в течение 10 сут. - амоксициллин/клавуланат, цефуроксим. При непереносимости бета-лактамных антибиотиков: внутрь, в течение 10 сут. - клиндамицин, линкомицин.

Вторичная профилактика РЛ

Проводится экстенциллином, ретарпеном (бензатином бензилпенициллином) в дозе: 600 000 ЕД детям массой тела до25 кг; 1 200 000 ЕД детям более 25 кг; 2 400 000 ЕД подросткам и взрослым 1 раз в 3 недели или бициллином -1 в той же дозе, но 1 раз в неделю. При непереносимости пенициллинов пролонгированного действия рекомендуется своевременно применять макролиды, 10 дневным курсом в каждом случае БСГА тонзиллита/фарингита. Длительность бициллинопрофилактики устанавливается индивидуально:

1. У больных, перенесших ОРЛ без кардита (хорея, артрит) - в течение 5 лет или до 18-летнего возраста по принципу «что дольше»;

2. У больных, перенесших ОРЛ с кардитом, без формирования порока - в течение 10 лет или до 25-летнего возраста по принципу «что дольше»;

3. У больных, перенесших ОРЛ с кардитом, с формированием порока - пожизненно.

Профилактика вторичного инфекционного эндокардита: проводится пациентам с РПС при медицинских манипуляциях в области полости рта, пищевода, дыхательных путей: амоксициллин внутрь 2 г (детям старше 12 лет), 50 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры или ампициллин в/в или в/м, в той дозе, однократно, за 30 мин. до процедуры.

При непереносимости пенициллинов: клиндамицин внутрь 600 мг (детям старше 12 лет), 20 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры; цефадроксил или цефалексин внутрь 2г (детям старше 12 лет), 50 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры или клиндамицин в/в 600 мг (детям старше 12 лет), 20 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 30 мин. до процедуры; цефазолин в/в или в/м 1г (детям старше 12 лет), 25 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 30 мин. до процедуры.

При непереносимости линкозамидов и цефалоспоринов: азитромицин внутрь 500 мг (детям старше 12 лет), 15 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры; кларитромицин внутрь 500 мг (детям старше 12 лет), 15 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры.

Профилактика вторичного инфекционного эндокардита: проводится пациентам с РПС при медицинских манипуляциях в области желудочно-кишечного и урогенитального трактов: амоксициллин внутрь 2 г (детям старше 12 лет), 50 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры или ампициллин в/в или в/м, в той дозе, однократно, за 30 мин. до процедуры. При непереносимости пенициллинов: ванкомицин в/в капельно, 1г, в течение 1-2 ч, однократно (введение необходимо завершить за 30 мин. до процедуры).

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) - заболевание сердца, возникающее после ОРЛ и характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или формированием порока сердца (стеноз и/или клапанной недостаточности).

Распространенность ХРБС среди детей и подростков составляет 28 и 60 на 100 000 соответственно, среди взрослого населения - 226 на 100 000. Клиническая картина, течение, диагностика, дифференциальный диагноз и исходы при ХРБС практически аналогичны данным, характерным для ОРЛ. Однако существуют и некоторые особенности ХРБС. Так, в частности, при повторных ревматических атаках отмечаются следующие особенности течения процесса:

- Уменьшается частота и выраженность экстракардиальных проявлений заболевания;

- Увеличивается тяжесть кардиальной патологии, частота развития приобретенных пороков сердца;

- Увеличивается количество больных с развитием недостаточности кровообращения при возвратных ревмокардитах. Недостаточность кровообращения нарастает при снижении активности ревматического процесса, на фоне нарастающих дистрофических и склеротических изменений в сердечной мышце;

- Медленная нормализация лабораторных, в том числе и иммунологических показателей.

Исходы. Наиболее частым исходом ОРЛ и ХРБС является формирование такого приобретенного порока сердца, как митральная недостаточность. По современным данным недостаточность митрального клапана составляет 61-70% всех пороков ревматического происхождения. На втором месте среди приобретенных пороков сердца стоит изолированная недостаточность аортального клапана (до 10%). Реже формируется более неблагоприятный по гемодинамическим показателям приобретенный порок - стеноз митрального клапана (до 3%). Еще реже, чем стеноз митрального клапана среди приобретенных пороков сердца, встречается изолированный стеноз аортального клапана (до 1%). В ревматической этиологии чаще происходит формирование сочетанного приобретенного порока - уже к имеющейся недостаточности аортального клапана после повторной атаки РЛ присоединяется стеноз устья аорты.

Недостаточность митрального клапана, как и другие ревматические приобретенные пороки сердца формируются в течение нескольких лет, в среднем от 3-х до 5-ти. При этом пороке происходит сморщивание, укорочение и неполное смыкание створок митрального клапана. Изменяется и подклапанный аппарат: укорачиваются сухожильные нити, склерозируются сосочковые мышцы. Гемодинамика. При недостаточности митрального клапана во время систолы происходит постоянный обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие. Мышца левого предсердия из-за перегрузки гипертрофируется. В дальнейшем происходит дилатация полости левого желудочка и гипертрофия его мышцы. В дальнейшем происходит повышение давление в левом предсердии и в малом круге кровообращения. Повышение нагрузки на правый желудочек приводит к его гипертрофии. В последнюю очередь происходит дилатация и гипертрофия правого предсердия. Недостаточность митрального клапана проходит несколько стадий формирования - от минимальной до максимальной, в зависимости от степени выраженности порока сердца. Особенностью недостаточности митрального клапана является то, что при умеренной (II степени) может длительно сохраняться состояние компенсации митрального клапана.

I степень недостаточности митрального клапана клинически характеризуется: расширением границ относительной сердечной тупости влево и вверх, аускультативно определяется ослабление I тона, дующий систолический шум органического характера, р. max. - на верхушке сердца. При II, и, особенно при III степени недостаточности митрального клапана - отмечается выраженное расширение всех трех границ относительной сердечной тупости, подтверждаемое на рентгенограмме органов грудной полости и ДЭхоКГ, усиление и смещение верхушечного толчка влево и вниз. I тон приглушен, при развитии сердечной недостаточности выслушивается III тон, II тон на легочной артерии акцентуирован. При развитии декомпенсации порока происходит уменьшение акцента II тона на легочной артерии. Золотым стандартом диагностики порока является ДЭхоКГ, которое позволяет выявить степень недостаточности митрального клапана, морфологические изменения его клапанов. ЭКГ - выявляет признаки перегрузки и гипертрофии различных отделов сердца, возможные аритмии: экстрасистолию, фибрилляцию предсердий. Возможными осложнениями недостаточности митрального клапана являются фатальные аритмии при декомпенсации порока и инфекционный эндокардит. При тяжелом поражении митрального клапана проводят клапаносохраняющую операцию - аннулопластику с использованием полужесткого искусственного кольца.

Стеноз левого атрио-вентрикулярного отверстия. Порок чаще всего формируется при атипичном течении РЛ. При митральном стенозе происходит склеивание, а затем срастание соприкасающихся между собой створок митрального клапана. Они утолщаются, становятся плоскими, укорачиваются. Также происходит утолщение и укорочение подкапанных структур. Клапан приобретает вид воронки, которая суживается у выходного отдела левого желудочка и расширяется в полости левого предсердия. Гемодинамические нарушения возникают при уменьшении площади митрального отверстия в 2-3 раза. При этом резко затрудняется продвижение крови в диастолу из левого предсердия в левый желудочек, левое предсердие гипертрофируется. Повышенное давление в левом предсердии способствует повышению давления в малом круге кровообращения. В свою очередь легочная гипертензия ведет к гипертрофии правого желудочка, далее к его дилатации и формированию правожелудочковой недостаточности.

Клиника. Наиболее ранним клиническим симптомом является одышка, особенно при физической нагрузке, из-за развития гипертензии в малом круге кровообращения. В дальнейшем при физической нагрузке могут возникать сухой кашель, иногда с примесью крови и жалобы ребенка на выраженные боли в области сердца, сердцебиение. Нарастает отставание в физическом развитии. Объективно: верхушечный толчок ослаблен, в третьем-четвертом межреберье слева от грудины возможно диастолическое дрожание; границы относительной сердечной тупости расширены вправо и вверх, I тон на верхушке громкий, хлопающий, «пушечный», диастолический шум на верхушке. II тон резко усилен или раздвоен на легочной артерии. САД снижено, снижено пульсовое АД, пульс малого наполнения и напряжения. Параклинически: золотой стандарт диагностики порока -ДЭхоКГ: позволяет выявить степень стеноза, дилатацию и гипертрофию правого желудочка, левого предсердия. На рентгенограмме органов грудной полости - кардиомегалия за счет увеличения левого предсердия и правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, признаки легочной гипертензии. ЭКГ - ЭОС отклонена вправо, признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. На ЭКГ: ранний признак стеноза - изменение зубца Р: вначале он высокий и широкий, позже он расщепляется в I, II стандартных отведениях и в AVL, в отведениях V₁ и V₂ зубец Р двухфазный (+,-). Прогноз для пациентов, имеющих стеноз митрального клапана серьезен, так как адаптационные механизмы левого предсердия и правого желудочка значительно ограничены. При прогрессировании стеноза митрального клапана проводится оперативная коррекция в виде баллонной вальвулопластики или митральной комиссуротомии.

Недостаточность аортального клапана. Изменения гемодинамики при этом пороке связаны с обратным током крови из аорты в левый желудочек в период диастолы из-за неполного смыкания створок аортального клапана. При ревматическом поражении клапана аорты створки его уплотняются, сморщиваются и в диастолу становится невозможным их полное смыкание. В левом желудочке происходит так называемая «тоногенная» дилатация его полости. Повышенная работа левого желудочка ведет к развитию гипертрофии миокарда, которая также как и дилатация являются в начальной стадии порока компенсаторным фактором. При прогрессировании порока высокое диастолическое давление в левом желудочке приводит к застою крови в левом предсердии и повышении в нем диастолического давления. Это, в свою очередь, ведет к формированию гипертензии в малом круге кровообращения. Застойные явления в легких вначале приводят к усиленной работе правого желудочка и далее к недостаточности правых отделов сердца и застою в большом круге кровообращения. При выраженной декомпенсации порока может возникнуть острая левожелудочковая недостаточность.

Клиника. На первом этапе компенсации порока (за счет усиленной работы левого желудочка), пациент жалоб не предъявляет, нет периферических симптомов. Объективно определяется некоторое усиление верхушечного толчка и небольшое расширение левой границы относительной сердечной тупости. Аускультативно в V точке выслушивается нежный, льющийся диастолический шум аортальной недостаточности.

В дальнейшем, при прогрессировании аортальной недостаточности, когда компенсация порока осуществляется главным образом за счет усиленной работы правого желудочка), у пациента возникают жалобы на одышку (из-за гипертензии в малом круге кровообращения), сердцебиения, боли в области сердца сжимающего характера (недостаточность коронарного кровообращения). Из-за значительного уменьшения кровоснабжения головного мозга возникают выраженные головные боли, головокружения, обмороки. Возникают периферические симптомы: псевдокапиллярный пульс (симптом Квинке), высокий и быстрый пульс, феномен «бесконечного» пульса, над бедренной артерией определяется феномен двойного патологического шума Дюрозье. Кожные покровы бледные. При декомпенсации цвет кожи приобретает пепельный оттенок. Отмечается пульсация сонных артерий - «пляска каротид». Может появиться симптом Мюссе - ритмичное покачивание головой синхронно с пульсом. Верхняя граница артериального давления повышается, а нижняя граница падает вплоть до нуля. При этом на нижних конечностях систолическое артериальное давление (САД) может быть значительно выше, чем на нижних. Верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево и вниз. Границы относительной сердечной тупости значительно расширены влево. Аускультативно: во II межреберье справа - диастолический шум аортальной недостаточности, может выслушиваться грубый систолический шум относительного стеноза аорты. На верхушке - систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, иногда - диастолический шум Флинта.

Инструментальные методы исследования - рентгенография органов грудной полости, ДЭхоКГ, ЭКГ подтверждают диагноз недостаточности аортального клапана. На прямой рентгенограмме органов грудной полости определяется «аортальная» конфигурация сердца, с подчеркнутой талией. На ЭКГ - отклонение ЭОС влево, признаки гипертрофии миокарда левого желудочка без его систолической перегрузки. ДЭхо КГ - подтверждает диагноз недостаточности аортального клапана.

Прогноз. Отличительной способностью является то, что сам порок у детей и подростков может быть длительно компенсированным, без возникновения жалоб. В более старшем возрасте, при появлении жалоб у пациента, без хирургического лечения продолжительность жизни может составить 3-5 лет. Протезирование аортального клапана проводится в более ранние сроки аортальной недостаточности; хорошие результаты хирургического лечения у 75% больных сохраняются до 10 лет.

Аортальный стеноз. При ревматизме изолированный стеноз аорты возникает крайне редко, чаще происходит присоединение стеноза аорты к уже имеющейся недостаточности аортального клапана. Стеноз аортального клапана, как и недостаточность аортального клапана, в 3-4 чаще встречается у лиц мужского пола, чем у женского.

Гемодинамика. В результате сращения между собой полулунных створок аортального клапана в области комиссур, создается препятствие оттоку крови из левого желудочка в аорту во время систолы. Развивается концентрическая гипертрофия левого желудочка с незначительным расширением его полости, между аортой и полостью левого желудочка возникает градиент давления, который может достигать 50 мм. рт. ст. и более. Компенсаторно возникает удлинение систолы левого желудочка и брадикардия. Порок может оставаться компенсированным до 15-20 лет, из-за мощной сократительной способности гипертрофированного левого желудочка. Признаки коронарной недостаточности возникают задолго до развития сердечной недостаточности. При декомпенсации возникает снижение сократительной способности левого желудочка, его дилатация, недостаточность кровообращения в малом круге кровообращения, левожелудочковая сердечная недостаточность. При имеющейся выраженной левожелудочковой сердечной недостаточности, при значительном расширении фиброзного кольца митрального клапана возникает недостаточность митрального клапана, так называемая «митрализация» аортального порока, что еще в большей степени вызывает легочную гипертензию. С момента

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (ВПС)

Эпидемиология. ВПС выявляют у 5-8 детей на 1000 живорожденных.

Этиология. Установить конкретные причины формирования ВПС у ребенка чрезвычайно трудно. Формирование ВПС связывают с: заболеваниями хромосомного аппарата, неблагоприятными воздействиями факторов внешней среды, внутриутробными инфекциями, неблагоприятными воздействиями во время беременности (курение, алкоголь, наркотики, медикаменты, заболевания матери). Известно, что синдромальные причины при ВПС выявляется у 6-40% детей, а моногенная природа ВПС - у 8%.

Патогенез. Указанные выше факторы в периоде внутриутробного развития приводят к формированию патологических структур сердца, вызывая образование различных дефектов: отсутствие закрытия фетальных коммуникаций, гипертрофии или аплазии желудочков, дефекты клапанного аппарата, неестественные сужения сосудов и т.д. В большинстве случаев к моменту рождения гемодинамика существенно не страдает, и ее декомпенсация появляется через любое время после рождения.

Табл. 80. Классификация врожденных пороков сердца (по Marder с дополнениями (Мутафьян О.А. с соавт. ,2005г.))

Врожденные пороки сердца, при которых для поддержания жизни ребенка до хирургической коррекции нет необходимости поддерживать фетальную коммуникацию (открытый артериальный проток) называются дуктус-независимыми, например: дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и др.

Врожденные пороки сердца, при которых для поддержания жизни ребенка до хирургической коррекции (радикальной или гемодинамической) порока необходимо поддерживать фетальную коммуникацию (открытый артериальный проток) являются дуктус-зависимыми пороками сердца, к которым относятся: атрезия легочной артерии, тотальный аномальный дренаж легочных вен, критический стеноз аорты (клапанный, надклапанный и подклапанный), коарктация или перерыв дуги аорты, транспозиция магистральных артерий и др.

Лечение, задачи лечения: хирургическая коррекция анатомического дефекта, лечение недостаточности кровообращения, купирование и профилактика осложнений.

Схема лечения. Обязательные мероприятия: хирургическое лечение ВПС, лечение недостаточности кровообращения.

Вспомогательное лечение: оксигенотерапия, диета, режим, витаминотерапия, кардиотрофики, санация очагов хронической инфекции.

Показания для госпитализации: необходимость углубленного обследования, декомпенсация ВПС, развитие жизнеугрожающих состояний (аритмии, легочная гипертензия).

Лечение недостаточности кровообращения. При развитии недостаточности кровообращения показано ограничение соли, покой. Медикаментозное лечение: сердечные гликозиды, мочегонные. Строфантин детям до 2-х лет назначаются в дозе насыщения 0,01 мг/кг, а детям старше 2-х лет - в дозе 0,007 мг/кг. Доза насыщения для коргликона детям до 2-х лет равна 0,013 мг/кг, а детям старше 2-х лет - 0,01 мг/кг. Поддерживающая доза для строфантина и коргликона равна разовой дозе. Доза насыщения для дигоксина детям до 2-х лет равна 0,06-0,07 мг/кг (внутрь) и 0,04 мг/кг (внутривенно). Детям старше 2-х лет доза насыщения равна 0,05-0,06 мг/кг (внутрь) и 0,03-0,04 мг/кг (внутривенно). Поддерживающая доза для дигоксина детям до 2-х лет составляет ј-1/5 от дозы насыщения, а детям старше 2-х лет - 1/5-1/6.

Противопоказаниями для применения сердечных гликозидов являются брадикардия, АВ-блокада, желудочковая пароксизмальная тахикардия, анурия, коарктация и стеноз аорты, тетрада Фалло.

Допамин (с кардиотоническим эффектом) - 4 мкг/кг/мин и более в течение 4-48 часов и добутамин в дозе 2-10 мкг/кг/мин. При легочном сердце: оксигенотерапия, эуфиллин, блокаторы кальциевых каналов (верапамил, нифедипин, амлодипин), а при любой этиологии недостаточности - ингибиторы АПФ или антагонисты ангиотензина 2 (валсартан, кандесартан). При задержке натрия и воды - мочегонные (альдактон, фуросемид, гипотиазид и др.).

При ВПС, сопровождающихся уменьшением легочного кровотока применяют: миотропные спазмолитики (дротаверин), в-адреноблокаторы (пропранолол, метопролол, бисопролол).

При недостаточности кровообращения оксигенотерапия через «усы» или носоглоточный катетер; при отеке легкого применяется оксигенотерапия в сочетании с пеногасителями.

Профилактика осложнений ВПС: 1) лечение хронической недостаточности кровообращения (дигоксин, мочегонные, вазодилататоры). Дозы и схемы препаратов подбираются в специализированном отделении; 2) лечение и профилактика респираторных заболеваний (ИРС-19, рибомунил, Бронхомунал, антибактериальные препараты); 3) лечение анемии (особенности при наличии анемии у детей с синими ВПС препаратами железа, меди, витаминами группы В, фолиевой кислотой для поддержания Hb на уровне 160 г/л и более); 4) обеспечение больных с синими ВПС в межприступном периоде достаточным объемом жидкости (1-1,5 литра), назначение обзидана по 0,5-1 мг/кг/сутки; 5) профилактика инфекционного эндокардита (ранняя диагностика и лечение инфекций у ребенка с ВПС, санация очагов инфекции, профилактическое назначение антибиотиков).

Врожденные пороки сердца бледного типа

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - врожденный дефект перегородки, возникший вследствие недоразвития межжелудочковой перегородки (МЖП) на различных её уровнях, в результате чего формируется сообщение между левым и правым желудочками.

Эпидемиология. ДМЖП встречается в 1,5-3,5 случаев на 1000 доношенных новорожденных и в 4,5-7 случаях у недоношенных новорожденных. Среди ВПС частота ДМЖП составляет 15-20%.

Этиология. ДМЖП имеет мультифакториальное происхождение. Генетические факторы риска: высокая частота кардиальных аномалий в генеалогическом анамнезе у родителей. Материнские факторы риска: диабет, фенилкетонурия, алкоголизм матери.

Перимембранозные (в мембранозной части перегородки) дефекты составляют примерно 80% всех ДМЖП. Мышечные дефекты составляют 5-20% изолированных ДМЖП.

Механизм формирования ДМЖП изучен недостаточно. Полагают, что перимембранозный дефект возникает из-за нарушенного слияния отделов сердца вследствие транзиторного нарушения кровообращения в развивающейся перегородке; мышечные дефекты - следствие гибели клеток в перегородке.

Гемодинамика зависит от величины ДМЖП, количества, расположения, продолжительности заболевания, степени легочной гипертензии, степени компенсаторной гипертрофии миокарда правого и левого желудочков сердца, соотношения сосудистых сопротивлений большого и малого кругов кровообращения.

После рождения, при малых дефектах (0,2-1,0 см) и физиологически высоком сопротивлении сосудов малого круга кровообращения, сброс крови слева-направо небольшой, осуществляется только в систолу, легочный кровоток превышает системный только в 1,2-1,5 раза. Диастолическая перегрузка левого желудочка, вызывает его гипертрофию.

При средних и больших дефектах (2-3 см) величина сброса крови зависит от разницы сопротивлений в большом и малом кругах кровообращения. Обычно развивается гипертрофия левого желудочка. Повышение давления в левом предсердии и легочных венах благодаря нейрогуморальному механизму (рефлекс Китаева) ведет к спазму легочных сосудов, предохраняющего легкие от «затопления» их кровью. Увеличение легочного сосудистого сопротивления вызывает систолическую перегрузку правого желудочка. Правый желудочек, позже и правое предсердие гипертрофируются.

Осложнения. При средних и больших дефектах МЖП гиперволемия малого круга кровообращения сопровождается компенсаторным спазмом сосудов легких и повышением давления в легочной артерии. Длительная легочная гипертензия и гиперволемия малого круга кровообращения приводит к морфологическим изменениям в стенке легочных артериол, сосудов мелкого и среднего калибра. Развивается хронический артериит, фиброз и склероз стенок сосудов, их запустевание. В конечной склеротической стадии легочной гипертензии происходит расширение ствола легочной артерии, давление в легочной артерии может превышать 60-70% от системного артериального давления. Давление в правом желудочке повышается и становится больше, чем в левом. Сброс крови через дефект становится перекрестным, а затем право-левым, развивается синдром Эйзенменгера - осложнение терминальной фазы течения ДМЖП средних и больших размеров в перимембранозной части. Для него характерны:

- Тяжелая легочная гипертензия с высоким общелегочным сопротивлением;

- Веноартериальный сброс крови через дефект («смена шунта») с появлением цианоза;

- Расширение ствола легочной артерии и запустевание периферических сосудов малого круга кровообращения; обеднение периферического легочного рисунка на рентгенограмме органов грудной полости в прямой проекции («синдром ампутации»), выбухание дуги легочной артерии;

- Клинически - исчезновение систолического шума и систолического дрожания в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины; появление диастолического шума недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема - Стилла); акцент II тона на легочной артерией - признак высокой легочной гипертензии. Появляются признаки хронической гипоксии деформация фаланг пальцев («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»).

При небольших дефектах в мышечной части МЖП сброс крови в правый желудочек небольшой и гемодинамической перегрузки малого круга кровообращения не наступает.

Анамнез, клиника. При малых дефектах МЖП физическое развитие ребенка не страдает. Систолический шум выслушивается при интеркуррентных заболеваниях или случайно в III-IV межреберьях слева от грудины, иррадиирует вправо и влево от грудины, и на спину.

При средних и больших дефектах дети отстают в физическом развитии, у них возникает гипотрофия; у большинства пациентов в анамнезе затяжные и рецидивирующие пневмонии, бронхиты. С первых недель жизни отмечаются признаки недостаточности кровообращения: затруднение при сосании, возникновением одышки, бледности, потливости (за счет выделения кожей задержанной жидкости), перорального цианоза.

У детей с большим ДМЖП (из-за гиперволемии малого круга кровообращения) возникает постоянная одышка, усиливающаяся при кормлении, плаче, перемене положения тела.

При физикальном обследовании визуально определяется сердечный «горб», за счет увеличения правого желудочка (грудь Дэвиса). Верхушечный толчок разлитой, усиленный, определяется патологический сердечный толчок, у 2/3 больных - систолическое дрожание в 3-4 межреберье слева от грудины, свидетельствующее о сбросе крови в правый желудочек. Границы относительной сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево. Выслушивается грубый скребущего тембра интенсивный систолический шум, максимально в 3-4 межреберье слева от грудины и у мечевидного отростка. Характерна иррадиация шума влево и вправо от грудины и на спину. Спонтанное закрытие дефекта наблюдается часто у детей до года и значительно реже после двух лет.

Диагноз ДМЖП основывается на выявлении признаков недостаточности кровообращения, кардиомегалии, органического шума максимально в 3-4 межреберье слева от грудины и у мечевидного отростка, наличия рецидивирующих бронхолегочных заболеваний.

Лабораторные исследования.

ЭКГ. Определяется отклонение ЭОС вправо, признаки комбинированной гипертрофии желудочков.

Рентгенологически выявляется гиперволемия по малому кругу кровообращения, увеличение размеров сердца за счет обоих желудочков и предсердий. Отмечается выбухание дуги легочной артерии по левому контуру сердца.

ДЭхоКГ. Двухмерная ДЭхоКГ с цветовым картированием позволяет определить размер и локализацию ДМЖП. С помощью допплерографии дополнительно получают гемодинамические показатели: давление в правом желудочке, давление в легочной артерии, межжелудочковый градиент.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с пороками, протекающими с обогащением малого круга кровообращения: с первичным ДМПП, АВК, ОАП с легочной гипертензией.

Лечение. Лечение недостаточности кровообращения проводится по общим принципам.

Показаниями к хирургической коррекции порока являются сердечная недостаточность, задержка физического развития, повторные респираторные инфекции. В этих случаях операцию проводят, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше года хирургическое вмешательство показано при соотношении легочного и системного кровотоков 2:1 и более.

При больших дефектах без сердечной недостаточности, но с повышением легочного артериального давления по данным допплерографии необходима как можно более ранняя радикальная операция в возрасте до 1-го года.

Проводится пластика заплатой из ксеноперикарда. В последние годы при мышечных, особенно множественных и в некоторых случаях при перимембранозных дефектах используется методика чрезкатетерного закрытия ДМЖП с помощью окклюдера Amplatzer.

Паллиативная операция по сужению легочной артерии проводится только в случае сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих радикальную коррекцию ДМЖП.

Осложнения после операции. Атриовентрикулярные блокады, блокады ножек пучка Гиса. Также возможна недостаточность трикуспидального клапана, реканализация дефекта, остаточная легочная гипертензия, инфекционный эндокардит.

Профилактика. При малых хирургических манипуляциях (удаление зуба, аденотомия, тонзиллэктомия) у непрооперированных больных и после паллиативной и радикальной коррекции порока проводится профилактика инфекционного эндокардита

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - врожденное аномальное сообщение между двумя предсердиями.

Эпидемиология. Частота ДМПП - 0,1-0,53/1000 новорожденных. Преобладают пациенты женского пола (2:1). Среди всех ВПС ДМПП выявляется у 10-12%.

В зависимости от характера и степени недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков, выделяют первичные, вторичные дефекты и полное отсутствие межпредсердной перегородки (единственное общее предсердие, трёхкамерное сердце).

Этиология. Первичный ДМПП возникает из-за недоразвития первичной межпредсердной перегородки и сохранения первичного сообщения между предсердиями; это, как правило, большой по размеру дефект (1/3-1/2 часть перегородки), который локализуется в нижней части перегородки. Данный порок наиболее часто сочетается с синдромом Дауна (трисомия 21).

Вторичный ДМПП возникает в результате недоразвития вторичной межпредсердной перегородки и в большинстве случаев находится в центре межпредсердной перегородки. Данный порок часто сочетается с клапанным стенозом легочной артерии. Изолированный вторичный ДМПП часто наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Возможны комбинации первичных и вторичных ДМПП. В некоторых случаях возможно формирование единственного предсердия.

Открытое овальное окно (ООО) является межпредсердной коммуникацией, через него во время внутриутробного развития кровь из нижней полой вены направляется непосредственно в левое предсердие.

При рождении давление в левом предсердии выше, чем в правом, клапан овального окна прижимается к овальному окну и возникает его физиологическое закрытие. К концу первого месяца жизни ООО при недоразвитии клапана овального отверстия или его дефекте сохраняется у 7-3%, к году у 2%. ООО обнаруживается у 15% взрослых пациентов.

Гемодинамика. Основой нарушения гемодинамики является сброс крови через дефект слева-направо, из-за большего давления в левом предсердии, чем в правом. Это вызывает объемную перегрузку правого желудочка в диастолу и гиперволемию малого круга кровообращения. У детей раннего возраста направление шунта может легко меняться из-за преходящего повышения давления в правом предсердии (при заболевании органов дыхания, крике, сосании) с возникновением преходящего цианоза.

Длительная объемная перегрузка правых камер сердца приводит к их дилатации и постепенному развитию умеренной гипертрофии правого желудочка.

При ДМПП легочная гипертензия развивается достаточно редко, так как отсутствует прямое влияние нагнетающего эффекта левого желудочка.

Осложнения ДМПП появляются на склеротической стадии легочной гипертензии в виде синдрома Эйзенменгера (легочная гипертензия, с расширением ствола легочной артерии и сменой шунта справа-налево, с появлением постоянного цианоза). Характерным для этого состояния является сочетание расширенного ствола легочной артерии и формирование относительного функционального стеноза легочного клапана на фоне возросшего ударного объема правого желудочка. В поздних стадиях ДМПП с синдромом Эйзенменгера происходит дистрофия и склероз миокарда правого желудочка, что приводит к развитию сначала правожелудочковой, а затем тотальной сердечной недостаточности.

Анамнез, клиника. У детей с небольшим первичным дефектом межпредсердной перегородки порок протекает бессимптомно и выявляется только по наличию шума. Физическое развитие детей нормальное, они занимаются спортом, удовлетворительно переносят нагрузки. Во втором десятилетии жизни могут появиться одышка после физической нагрузки, повышенная утомляемость, головокружения, обмороки. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность формируются к 20 годам.

У грудных детей выслушивается небольшой систолический шум изгнания слева от грудины. В более старшем возрасте выслушивается расщепление II тона на легочной артерии и небольшой систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. Шум связан с функциональным стенозом легочной артерии, возникающим из-за увеличенного кровотока при неизмененном фиброзном кольце легочной артерии.

При большом или среднем по размеру первичном дефекте манифестация порока возможна как в периоде новорожденности (одышка, тахикардия), так и в возрасте 1-2 лет. Отмечается бледность, гипотрофия, умеренное отставание в физическом развитии. Характерна склонность к частым ОРИ, бронхитам и пневмониям.

При осмотре выявляется кардиомегалия с расширением границ относительной сердечной тупости вправо и вверх, реже - влево. Возможна деформация грудной клетки в виде центрального сердечного горба из-за дилатации и гипертрофии правого желудочка. Аускультативно I тон усилен, II тон усилен и расщеплен над легочной артерией, систолический шум средней интенсивности и продолжительности выслушивается во втором-третьем межреберье слева от грудины. У детей старшего возраста дополнительно может выслушиваться короткий диастолический шум относительного стеноза трикуспидального клапана (шум Кумбса), в связи с увеличенным кровотоком через трикуспидальный клапан.

Дети с вторичным ДМПП не имеют клинической симптоматики. У подростков отмечается снижение толерантности к физическим нагрузкам.

У взрослых при ООО возможно формирование право-левого шунта при легочной гипертензии или при сочетании ООО с гипоплазией правого желудочка, со стенозом трикуспидального клапана. При этом через право-левый шунт может возникать парадоксальная эмболия сосудов головного мозга с развитием нарушений зрения, гемиплегии, нечленораздельной речи у больных с тромбозом глубоких вен или повышенной свертываемостью крови.

Первичный ДМПП не подвергается спонтанному закрытию. Спонтанное закрытие небольшого (чаще до 3 мм) вторичного дефекта межпредсердной перегородки возможно у детей до 1 года, так и в более поздние сроки. ООО может спонтанно закрыться у детей до 2-х лет или может сохраняться в течение всей жизни без каких-либо симптомов заболевания.

Диагноз ДМПП устанавливается при наличии кардиомегалии, наличия систолического шума средней интенсивности и продолжительности во втором-третьем межреберье слева от грудины. В анамнезе частые бронхолегочные и простудные заболевания.

Лабораторные исследования.

ЭКГ. ЭОС отклонена вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, гипертрофия правого предсердия; у 2/3 больных - неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенологически выявляется усиление легочного рисунка. При больших дефектах в прямой проекции сердце увеличено за счет правого желудочка, талия сердца сглажена за счёт выбухания легочной артерии, в косых и левой боковой выявляется увеличение правых камер сердца.

ДЭхоКГ. Двухмерная ЭхоКГ выявляет перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки, градиент давления между предсердиями; цветное допплеровское картирование определяет направление шунта.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с изолированным стенозом легочной артерии, триадой Фалло, ДМЖП, аномальным дренажом легочных вен, аномалией развития трехстворчатого клапана Эбштейна.

Очень часто возникает вопрос, есть ли отличия между открытым овальным окном (ООО) и ДМПП? В настоящее время детские кардиологи небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 5-6мм), локализующиеся в области овальной ямки обозначают как «ООО», а дефекты более 6мм или при других локализациях - как ДМПП.

Лечение. Показания к хирургической коррекции порока сердечная недостаточность, отставание в физическом развитии, легочные заболевания. Гемодинамическое показание к операции - соотношение легочного кровотока к системному более чем 2:1. При эффективности консервативной медикаментозной терапии операцию можно отложить до 3-5-летнего возраста (максимально - до 8-10 лет).

Вторичные дефекты закрываются ушиванием; первичные ДМПП закрывают заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани с использованием торакотомии и искусственного кровообращения. Эндоваскулярная пластика дефекта с помощью окклюдеров возможна только при вторичном ДМПП размером до 25-40 мм, вокруг которого имеется кайма перегородки, шириной до 10 мм.

Осложнения после операции: острая сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, инфекционный эндокардит, резидуальный шунт.

Возможные осложнения при катетерной окклюзии дефекта: перфорация стенки сосуда, окклюзия сосуда, неполное закрытие дефекта, инфекционный эндокардит.

Открытый артериальный проток (ОАП) - наличие аномального сосудистого сообщения, при котором кровь из аорты поступает в легочную артерию.

Эпидемиология. Частота ОАП - 0,14-0,3/1000 живорожденных. Среди всех ВПС ОАП встречается в 6-7% случаев. ОАП страдают преимущественно девочки. В 5-10% ОАП сочетается с другими ВПС. В одних случаях он рассматривается как компенсирующий порок (при тетраде Фалло, стенозе легочной артерии, предуктальной коарктации аорты, атрезии аорты); в других случаях как порок, усиливающий гемодинамические нарушения: при постдуктальной коарктации аорты, ДМЖП, ДМПП.

Этиология. В норме ОАП обеспечивает фетальное кровообращение. Обычно проток отходит от дуги аорты, дистальнее отхождения левой подключичной артерии и впадает в легочную артерию в области её бифуркации или вблизи места отхождения левой легочной артерии. Закрывается проток в первые 2 недели жизни. Если этого не происходит, говорят о пороке сердца.

У недоношенных детей формирование ОАП связано с незрелостью дуктальной ткани и повышенной концентрацией простагландинов. У доношенных детей это предположительно связано с хронической гипоксией, внутриутробной задержкой развития.

Гемодинамика. После первого вдоха и раскрытия легочных сосудов давление в легочной артерии быстро снижается при одновременном увеличении давления в большом круге кровообращения. Право-левый сброс крови резко уменьшается. По мере падения общего легочного сопротивления возникает двунаправленный, а затем лево-правый поток крови через ОАП. У новорожденных «перекрестный» сброс крови может возникать при плаче, натуживании, сосании, из-за высокого давления в легочной артерии. В первые месяцы жизни лево-правый сброс осуществляется только в систолу, в дальнейшем, когда и диастолическое давление в аорте превышает давление в легочной артерии, лево-правый шунт приобретает постоянный систолодиастолический характер, что приводит к той или иной степени легочной гиперволемии.

При длинном и узком протоке сброс крови небольшой, гиперволемия малого круга кровообращения умеренная. Развивается умеренная дилатация левого желудочка, длительно отсутствует легочная гипертензия.

При коротком и широком протоке сброс крови значительный, что приводит к выраженной гиперволемии малого круга кровообращения. «Балластный» объем крови, циркулирующий в малом круге кровообращения, возвращаясь в левые отделы сердца, вызывает перегрузку объемом и дилатацию левого предсердия, левого желудочка и расширение восходящей аорты. Эффективный ударный объем, поступающий на периферию большого круга кровообращения уменьшен на величину сброса в легочную артерию. Кровоток в аорте и большом круге кровообращения имеет «пульсирующий» характер, напоминает кровоток при недостаточности аортального клапана. В сонных артериях в систолу кровоток нормальный, а в диастолу существенно снижается, происходит «диастолическое обкрадывание» мозгового кровотока.

Осложнения при ОАП. Длительная перегрузка малого круга кровообращения приводит к формированию легочной гипертензии, которая способствует формированию гипертрофии правого желудочка и правого предсердия, смене шунта на право-левый, артериальной гипоксемии, хронической правожелудочковой или тотальной сердечной недостаточности.