Педиатрия. Неонтология

Этиология. Основными причинами СДР у новорождённых являются:

1. обструкция дыхательных путей - назальная или назофарингеальная атрезия хоан, отёк носа, энцефалоцеле, макроглоссия, микрогнатия, перепонка гортани, подгортанный стеноз, опухоли глотки и гортани (в том числе гемангиома), паралич связочного аппарата, ларингомаляция, трахеомаляция, трахеоэзофагальный свищ, стеноз трахеи, сужение бронхов;

2. поражение паренхимы лёгких - болезнь гиалиновых мембран (недостаточность сурфактанта), ателектазы лёгких, транзиторное тахипноэ новорождённых (синдром задержки резорбции фетальной жидкости или влажные лёгкие), мекониальная аспирация, другие аспирационные синдромы (аспирация амниотическими водами, кровью, молоком), синдром утечки воздуха (пневмоторакс, пневмомедиастинум, пневмоперикард, интерстициальная эмфизема), внутриутробные/ ранние неонатальные пневмонии, легочное кровотечение (отёчно-геморрагический синдром), синдром Вильсона-Микити;

3. пороки развития - атрезия или гипоплазия легких (синдром Поттера), киста лёгкого, врождённая долевая эмфизема, опухоли грудной полости, диафрагмальные грыжи;

4. внелегочные причины - асфиксия в родах, синдром персистирующих фетальных коммуникаций (персистирующая легочная гипертензия), врождённые пороки сердца, шок (острая сердечно-сосудистая недостаточность), врождённые пороки развития ЦНС, травматические повреждения ЦНС, нейромышечные заболевания (миотоническая дистрофия, миастения), септицемия, анемия, полицитемия, побочное действие лекарственных препаратов (барбитуратов, наркотических анальгетиков и др.), гипогликемия, метаболический ацидоз, метаболический алкалоз, гипертермия, гипотермия.

Основными причинами развития СДР I типа являются: 1) нарушение синтеза и экскреции сурфактанта альвеолоцитами II типа, связанное с незрелостью легочной ткани; 2) врожденный дефект структуры сурфактанта; 3) повышенное разрушение сурфактанта на фоне тяжелой перинатальной гипоксии.

Сурфактант - группа поверхностно-активных веществ липопротеидной природы, препятствующих спадению альвеол на выдохе, способствующих мукоцилиарному клиренсу и участвующих в регуляции микроциркуляции в легких и проницаемости стенок альвеол.

Особенно интенсивный выброс сурфактанта на поверхность альвеол происходит в момент родов, что способствует первичному расправлению легких.

Патогенез.

Дефицит сурфактанта приводит к спадению альвеол, формированию ателектазов. Вследствие этого уменьшается функциональная остаточная емкость, дыхательный объем и жизненная емкость легких, возрастает мертвое анатомическое пространство, а также отношение объема мертвого анатомического пространства к легочному объему. Как следствие, увеличивается работа дыхания, возникает внутриклеточное шунтирование крови, нарастает гиповентиляция легких. На этом фоне повышается проницаемость альвеолярно-капиллярных мембран, отмечается застой крови в капиллярах, диффузный интерстициальный отек и растяжение лимфатических сосудов. Ранними биохимическими последствиями респираторного дистресса, связанного с дефицитом сурфактанта, являются: гипоксемия, гиперкапния, респираторно-метаболический ацидоз.

На фоне прогрессирующей дыхательной недостаточности с высокой частотой развиваются нарушение функции сердечно-сосудистой системы: вторичная легочная гипертензия с праволевым шунтом крови через функционирующие фетальные коммуникации; транзиторная дисфункция миокарда желудочков; системная гипотензия и нарушение микроциркуляции крови.

Исследования. Общий анализ крови и мочи, гематокрит, определение концентрации РаО₂ РаСО₂ в артериальной крови, показатели КОС, определение в крови уровней: общего белка, глюкозы, калия. Натрия, кальция, мочевины, креатинина, магния, билирубина; показатели коагулограммы, рентгенография органов грудной клетки, ЭКГ, ЭхоКГ,

Клиника

Ранними признаками СДР (появляются в первые часы жизни) являются:

- одышка (более 60 дыханий в минуту), возникающая в первые минуты (часы) жизни;

- экспираторные шумы («хрюкающий выдох»), обусловленные развитием компенсаторного спазма голосовой щели на выдохе для увеличения функциональной остаточной емкости легких, препятствующей спадению альвеол;

- западение грудной клетки на вдохе (втягивание мечевидного отростка грудины, подложечной области, межреберий, надключичных ямок) с одновременным возникновением напряжения крыльев носа, не уменьшающего после оксигенотерапии, раздувание щек (дыхание «трубача»).

- цианоз, раздувание щек, пена изо рта.

Дыхательная недостаточность в большинстве случаев прогрессирует в течение первых 24-28 часов; в возрасте 3-4 суток, как правило, отмечается стабилизация состоянии. В большинстве случаев СДР разрешается на 5-7-е сутки жизни.

У детей с СДР отмечается склонность к снижению температуры тала. Со стороны ЦНС появляются признаки угнетения, мышечная гипотония. Часто выявляются периферические отеки. Артериальное давление и диурез нередко снижается. Со стороны кишечника возможны появления симптомов пареза.

Течение СДР имеет некоторые закономерности. Степень тяжести состояния обычно нарастает в первые дни жизни. В дальнейшем (по мере исчезновения гиалиновых мембран) состояние детей постепенно улучшается. В значительном проценте случаев течение СДР сопровождается развитием осложнений: пневмония, ВЖК, перивентрикулярная лейкомаляция, синдром «утечки воздуха» и др.

Диагноз

Пренатальная диагностика (прогнозирование) проводится на основе исследования липидного состава околоплодных вод, позволяющего судить о степени зрелости легких плода. Наиболее информативны представленные ниже показатели.

Показатель отношения содержания лецитина и сфиногомиелина (в норме он больше 2). Если показатель меньше 1, то вероятность СДР около 75%. Вместе с тем у новорожденных от матерей с сахарным диабетом СДР может развиться при показателе больше 2.

Концентрация насыщенного фосфатидилхолина (в норме - более 5 мкмоль/л) или фосфатидилглицерина (в норме - более 3 мкмоль/л). Отсутствие или резкое снижение концентрации насыщенного фосфатидилхолина или фосфатидилглицерина в амниотической жидкости свидетельствует о высокой вероятности развития СДР.

Дополнительной информативностью обладает «пенный» экспресс-тест Клементса на зрелость сурфактантной системы легких. Путем амниоцентеза получают 3-5 мл амниотической жидкости, помещают ее в пробирку и добавляют 1 мл 95%-ного этилового спирта. Пробирку встряхивают дважды в течение 15с с перерывом в 5 минут, оставляя ее в вертикальном положении. Признаком достаточной зрелости системы синтеза сурфактанта считается наличие пузырьков, покрывающих всю поверхность жидкости; сомнительным результатом - наличие пузырьков по окружности пробирки, отрицательным - отсутствие пузырьков.

Диагноз в родильном зале (определение степени риска) основана на клинической оценке соответствия морфофункциональной зрелости организма ребенка гестационному возрасту и на анализе анамнестических и акушерских факторов риска, проведенном незадолго до родов. В некоторых акушерских клиниках в родильном зале проводят модифицированный тест Клементса, в котором вместо амниотических вод используется желудочный аспират, полученный у новорожденного в первые 5 минут жизни.

Постнатальная диагностика основывается на анализе динамики СДР у новорожденного ребенка в первые часы (сутки) в жизни и данных рентгенологического исследования легких. Помимо симптомов респираторного дистресса в острой фазе заболевания типичным является угнетение нервно-рефлекторной деятельности, развитие признаков застойной сердечной недостаточности в большом круге кровообращения и олигурии. В тяжелых случаях отмечаются: развитие центрального цианоза, приступов апноэ, ригидного сердечного ритма, выделение пены изо рта (при легочном кровотечении, связанном с гемодинамически значимым открытым артериальным протоком; пена розового цвета), отек мягких тканей головы и шеи, кистей и стоп.

Одним из наиболее простых и удобных способов клинической оценки тяжести СДР является модифицированная шкала Даунес (Downes) (табл. 106) для доношенных и шкала Сильвермана для недоношенных (табл. 107).

Табл. 106. Шкала Даунес для оценки* тяжести респираторного дистресса

Параметр	Оценка, балл
	0	1	2
Частота дыхания в минуту Цианоз Раздувание крыльев носа Затрудненный выдох Аускультация	60 Отсутствует Отсутствует Отсутствует Дыхание прослушивается хорошо	60-80 При дыхании комнатным воздухом Слабо заметное Слышен при аускультации Дыхание ослабленное	80 При дыхании 40% кислородом Умеренное или выраженное Слышен без стетоскопа Дыхание едва слышно

* Результат оценки: 2-3 балла - легкий респираторный дистресс; 4-6 баллов - респираторный дистресс средней тяжести; более 6 баллов - тяжелый респираторный дистресс.

Табл. 107. Шкала Сильвермана для оценки тяжести СДР у недоношенных детей

Стадия 0	Стадия I	Стадия II
Верхняя часть грудной клетки (ребенок на спине) и передняя брюшная стенка синхронно участвуют в акте дыхания	Отсутствие синхронности или опущение верхней части грудной клетки при подъеме перед ней брюшной стенки на вдохе	Заметное западание верхней части грудной клетки во время подъема передней брюшной стенки на вдохе
Отсутствие втяжений межреберий на вдохе	Легкое втяжение межреберий на вдохе	Заметное втяжение межреберий на вдохе
Отсутствие втяжения мечевидного отростка грудины на вдохе	Небольшое втяжение мечевидного отростка на вдохе	Заметное западение мечевидного отростка на вдохе
Отсутствие движения подбородка при дыхании	Опускание подбородка на вдохе, рот закрыт	Опускание подбородка на вдохе, рот открыт
Отсутствие шумов на выдохе	Экспираторные шумы («экспираторное хрюканье») слышны при аускультации грудной клетки	Экспираторные шумы слышны без фонендоскопа

Аускультативно: дыхание ослаблено, выслушиваются мелкопузырчатые хрипы и/или крепитация, выраженность которых зависит от фазы заболевания и степени нарушения функции сердечно-сосудистой системы.

Лабораторные исследования

При рентгенологическом исследовании выявляется типичная триада признаков СДР: диффузные очаги пониженной прозрачности, воздушные бронхограммы, пониженная пневматизация легочной ткани.

По рентгенологическим признакам выделяют четыре степени тяжести СДР:

I - умеренное снижение пневматизации легких, различимы воздушные бронхограммы, границы сердца четкие;

II - снижение пневматизации легких, воздушные бронхограммы, границы сердца на рентгенограмме еще различимы;

III - выраженное снижение пневматизации легких, воздушные бронхограммы, границы сердца практически не различимы, стерты;

IV - резкое снижение пневматизации легких, воздушные бронхограммы, границы сердца неразличимы, «белые легкие».

КОС (гипоксемия и смешанный ацидоз).

Дифференциальный диагноз СДР проводят с сепсисом, пневмонией, транзиторным тахипноэ новорожденных, синдромом аспирации меконием.

Лечение, задачи лечения: восстановление адекватной оксигенизации, ликвидация дефицита сурфактанта, поддержание проходимости дыхательных путей, обеспечение температурной защиты, коррекция КОС, ликвидация проявлений полиорганной недостаточности и электролитных нарушений.

Схема лечения: Обязательное лечение: температурная защита, оксигенотерапия, ликвидация дефицита сурфактанта, ликвидация гиповолемии.

Вспомогательное лечение: закрытие открытого артериального протока, антибиотикотерапия, витаминотерапия, борьба с анемией, гипотонией, инфузионная терапия и питание.

Режим. Ребенок с СДР должен находиться в кувезе с постоянным контролем температуры тела.

Диета. Детей с СДР в первые 2-3 суток энтерально не кормят. Кормление (грудное молоко, адаптированные смеси для недоношенных) начинают при уменьшении одышки менее 60 в минуту, отсутствии апноэ, срыгиваний. Вид кормления определяют исходя из срока гестации, способности удерживать питание, наличия сосательного и глотательного рефлексов.

Принципы респираторной терапии включают: восстановление проходимости дыхательных путей; обеспечение адекватной оксигенации; обеспечение адекватной вентиляции; заместительную терапию экзогенными сурфактантами.

Выбор метода дыхательной терапии зависит от степени выраженности дыхательных расстройств, массы тела при рождении и преморбидного фона.

Оксигенотерапия в кислородной палатке показана при легкой форме СДР. Использование метода постоянного положительного давления (ППД) в дыхательных путях при спонтанном дыхании показано при среднетяжелой форме СДР и недостаточной эффективности оксигенотерапии в кислородной палатке. Создание ППД в дыхательных путях ребенка СДР способствует улучшению оксигенации благодаря увеличению функциональной остаточной емкости легких за счет восстановления дыхательной способности спавших альвеол.

Показаниями к переводу на ИВЛ детей с СДР являются: тяжелая дыхательная недостаточность (парциальное давление кислорода в артериальной крови менее 55 мм рт. ст., парциальное давление СО₂ более 60 мм рт. ст., рН <7,2) или шок. При отсутствии данных о газовом составе крови в качестве ориентира можно использовать оценку по модифицированной шкале Даунес или шкале Сильвермана. Клиническим показанием к началу ИВЛ у детей массой тела менее 1250 г является оценка более 4-5 баллов, у детей массой тела ?1250 г - более 6 баллов.

Для успешной экстубации у маловесных пациентов рекомендуется использовать метилксантины с целью стимуляции регулярного дыхания и предотвращения апноэ. Используется:

- кофидин-бензоат натрия из расчета 20 мг/кг - нагрузочная доза и 5 мг/кг - поддерживающая;

- эуфиллин 6-8 мг/кг - нагрузочная доза и 1,5-2 мг/кг - поддерживающая через 8-12 часов.

Сурфактант. Заместительная терапия сурфактантом значительно улучшает оксигенацию и повышает податливость легких при проведении ИВЛ, тем самым улучшает течение и прогноз СДР.

Коррекция КОС следует проводить при наличии патологического ацидоза (рН менее 7,25 и ВЕ более минус 10 ммоль/л), обязательно на фоне ИВЛ.

Антибактериальная терапия обязательна, препараты I ряда - ампициллин и гентамицин, в дальнейшем - по результатам посевов мокроты и крови.

Инфузионная терапия - 5-10% глюкоза из расчета 60-80 мл/кг в сутки - на начальном этапе. При тяжелом СДР проводят парентеральное питание, по мере стабилизации состояния (на 2-3-и сутки) после пробного введения воды через зонд подключают энтеральное питание грудным молоком или смесями, что уменьшает риск возникновения некротизирующего энтероколита.

Прогноз при СДР зависит от степени недоношенности, тяжести заболевания, характера и степени поражения внутренних органов и систем. При своевременном начале и высоком качестве интенсивной терапии прогноз благоприятный. Случаи смерти при СДР связаны с острым нарушением центральной гемодинамики или механической травмой лёгких в результате неадекватной ИВЛ. У 5-15% глубоконедоношенных детей с СДР может развиться хроническое заболевание лёгких - бронхолегочная дисплазия, у 10-70% неврологические нарушения. У многих детей после СДР развивается пневмония.

СИНДРОМ АСПИРАЦИИ МЕКОНИЯ

Присутствие мекония встречается в околоплодных водах в 2-10% случаев, однако синдром аспирации встречается в 5-10 раз реже. Он наблюдается преимущественно у переношенных или доношенных новорожденных, подвергшихся длительной внутриутробной или острой интранатальной гипоксии.

Этиология и патогенез. При наличии гипоксии развивается спазм сосудов брыжейки, усиление перистальтики кишечника, расслабление анального сфинктера и выход мекония в околоплодные воды. Это возможно даже при отсутствии асфиксии - при обвитии пуповины вокруг шеи, сдавлении ее, что стимулирует вагусную реакцию и выход мекония.

Аспирированный меконий вызывает воспалительную реакцию в трахее, бронхах, легочной паренхиме за счет содержащихся вы нем липидов, протеолитических ферментов и его повышенной осмолярности. Возникают также обструкция глубоких дыхательных путей, «воздушные ловушки», ателектазы из-за закупорки бронхов и инактивации сурфактанта, что приводит к спадению альвеол на выдохе. Помимо химического воспаления и ателектазов в легких возникает отек, перифокальная эмфизема с развитием легочной гипертензии, пневмоторакс и другие виды «утечки воздуха». Летальность при тяжелых формах аспирации мекония составляет 50%. Кроме того, результаты последних исследований выявили высокое содержание в крови новорожденных с аспирацией мекония иммунореактивного эндотелина-1, который обладает выраженным сосудосуживающим эффектом, что способствует развитию легочной гипертензии и гиперактивности легочных сосудов.

Анамнез, клиника. Дети, как правило, рождаются с низкой оценкой по шкале Апгар. У переношенных детей часто имеется прокрашивание меконием ногтей, кожи, пуповины. Существуют два варианта клинического течения мекониальной аспирации:

1) у большинства детей с синдромом аспирации мекония с рождения отмечаются признаки дыхательных расстройств, притупление легочного звука, повышение ригидности грудной клетки, обильные разнокалиберные влажные хрипы в легких, у части - приступы вторичной асфиксии;

2) у некоторых детей с синдромом аспирации мекония после рождения имеется «светлый» промежуток, после которого (по мере продвижения мелких частиц мекония к мелким бронхам) возникает клиника тяжелой дыхательной недостаточности.

В наиболее тяжелых случаях синдром аспирации мекония осложняется синдромом персистирующей легочной гипертензии. В процессе ИВЛ нередко выявляется синдром «утечки воздуха».

Через 24-48 часов после рождения у большинства детей развиваются клинические признаки аспирационной пневмонии.

Диагноз. Для постановки диагноза используют результаты оценки по шкале Даунес. Диагноз устанавливается на основании тщательного анализа клинико-анамнестических данных, мекониального характера околоплодных вод и рентгенологических данных. На обзорной рентгенограмме грудной клетки отмечается сочетание крупных участков затемнения, отходящих от корней легких, с участками эмфизематозных вздутий. Характерен симптом «снежной бури», кардиомегалия, в ряде случаев обнаруживаются признаки пневмоторакса. Диафрагма уплощена, переднезадний размер грудной клетки увеличен.

Если в мекониальных водах обнаружены плотные фрагменты мекония, то вероятность аспирации мекония и пневмонии гораздо выше, чем когда околоплодные воды просто окрашены меконием.

Лабораторные исследования: выраженная гипоксемия и смешанный ацидоз.

Дифференциальный диагноз: РДС, персистирующая легочная гипертензия, вызванная тяжелой асфиксией, сепсисом, с транзиторным тахипноэ.

Лечение. Проводится отсасывание мекония из дыхательных путей сразу после рождения до начала вспомогательной вентиляции легких. Отсасывание мекония при необходимости повторяют неоднократно. Интенсивность и длительность респираторной терапии, а также особенности поддерживающей терапии зависят от тяжести клинической картины и имеют много общего с СДР. При легких вариантах синдрома аспирации мекония проводится кислородотерапия через кислородную палатку. Эффект от применения СРАР непредсказуем, его лучше не использовать, при необходимости перейти к ИВЛ (при Р_аО₂<50, Р_аСО₂>60, РН<7,2). При возникновении пневмоторакса - проведение высокочастотной осцилляторной ИВЛ.

При тяжелой дыхательной недостаточности проводят терапию экзогенным сурфактантом.

Из-за высокого риска пневмонии всем детям с синдромом аспирации мекония необходимо раннее начало антибиотикотерапии.

Прогноз. При раннем и своевременном лечении благоприятный. Летальность 4-19%. Высока вероятность неврологических нарушений.

Глава IX. Болезни кожи и пупочной ранки

Анатомо-физиологические особенности кожи новорожденного

Кожные покровы в периоде новорожденности имеют свои особенности. Эпидермис у новорожденных значительно тоньше (в -3 раза), чем у детей более старшего возраста. Клетки зернистого, шиповидного и базального (зародышевого) слоев отличаются меньшими размерами. Базальный слой состоит из одного ряда вытянутых клеток, имеющих малые размеры, и число десмосом в местах их соединения снижено. Недостаточно вырабатывается пигмента меланина до шестимесячного возраста, в связи с чем следует соблюдать осторожность при назначении ультрафиолетового облучения.

Шиповидный слой имеет 2-5 рядов клеток. Зернистый слой также выражен слабо (1-2 ряда клеток), в клетках отсутствует кератогиалин. Роговой слой эпидермиса у новорожденных тонкий (2-3 ряда ороговевших клеток), разрыхленный (роговые пластинки легко отторгаются), он легко подвергается различным механическими, химическим воздействиям.

Слабым развитием базальной мембраны объясняется легкость отслоения эпидермиса от дермы и возможность возникновения эпидермолиза у новорожденного. Собственно кожа (дерма) новорожденных тоньше, чем в старшем возрасте, и отличается по структуре. Её верхний, сосочковый слой еще не сформирован, в нем много низкодифференцированных соединительнотканных клеток и тонких коллагеновых волокон. Нижний сетчатый слой содержит зрелые фибробласты и толстые коллагеновые волокна. Это свидетельствует о том, что созревание дермы у новорождённых начинается с её нижних отделов.

Масса подкожной клетчатки у новорождённых в 4-5 раз больше, чем у взрослых, причём пальмитиновой и стеариновой жирных кислот в ней также больше (в 3 раза), чем у взрослых, а олеиновой кислоты значительно меньше.

Защитная функция кожи у новорождённых снижена, что помимо особенностей анатомического строения объясняется нейтральной средой (рН 4,5-6,3) поверхности кожи, покрытой кожным салом и потом. В результате создаются благоприятные условия для роста микробов.

ВЕЗИКУЛОПУСТУЛЕЗ (стафилококковый перипорит) - часто встречающееся заболевание новорожденных, характеризующееся воспалительными изменениями в области устьев эккринных потовых желез.

Эпидемиология. Везикулопустулез относят к числу частых заболеваний неонатального периода.

Этиология. Везикулопустулез относят к стафилодермиям.

Патогенез. Предрасполагающими факторами развития везикулопустулеза являются дефекты ухода, нарушение санитарно-эпидемического режима в родильных домах и неонатальных отделениях, искусственная вентиляция, охлаждение, перегревание, иммунодефицитные состояния, склонность эпидермиса новорожденного к экссудации и мацерации. Определенную роль в развитии везикулопустулеза играет внутриутробное инфицирование плода при наличии инфекционных заболеваний у матери. При антенатальном инфицировании клинические признаки могут регистрироваться при рождении или в течение 1-2 дней после рождения, при интранатальном - на 3-5-й день жизни, при постнатальном - на 5-й день.

Клиника. Характерно появление пузырьков, наполненных прозрачным, а затем мутным содержимым, величиной от булавочной головки до горошины с нерезко выраженным воспалительным венчиком. Наиболее типичной локализацией является волосистая часть головы, складки туловища и конечностей. Элементы могут быть единичными, но чаще отмечается их большое количество. У ослабленных детей процесс может захватывать обширные участки, имеет склонность к слиянию и образованию глубоких поражений; характерны симптомы интоксикации. Через 2-3 дня на месте вскрывшихся пузырьков образуются мелкие эрозии, покрывающиеся корочками, после отпадения которых на коже не остается ни рубцом, ни пигментации. Течение при неосложнённых формах благоприятное. В некоторых случаях заболевание имеет рецидивирующее течение.

Диагноз устанавливается на основании обнаружения характерных кожных проявлений.

Лабораторные исследования. Для идентификации возбудителя и определения чувствительности к антибактериальным препаратам проводят бактериологические исследования содержимого пузырьков и крови. В общем анализе крови изменения чаще всего отсутствуют. В некоторых случаях выявляется лейкоцитоз, нейтрофилез.

Дифференциальный диагноз проводя с грибковым дерматитом, при котором на гиперемированном фоне возникают тонкостенные, быстро сливающие везикулы и пустулы, наполненные серозным содержимым. После вскрытия элементов образуются эрозии с подрытыми фестончатыми краями. При чесотке, осложненной пиодермией, везикулы расположены попарно на ладонях, подошвах, ягодицах, животе, вокруг пупка, на разгибательных поверхностях рук. Установить диагноз в данном случае помогает наличие чесоточных ходов между парными элементами везикул и пустул, нахождение чесоточного клеща.

Лечение. Задачи лечения: санация кожи. При развитии инфекционного токсикоза - дезинтоксикация.

Показания к госпитализации: распространенный характер заболевания (особенно у ослабленных детей), обнаружение температурной реакции, симптомов интоксикации, воспалительных изменений в периферической крови, рецидивирующий характер течения.

Немедикаментозное лечение. Ультрафиолетовое облучение, ежедневные гигиенические ванны с раствором калия перманганата 1:10000, отварами чистотела большого травы, ромашки цветков.

Медикаментозное лечение. Элементы необходимо удалять с помощью стерильного материала и 70% раствора этанола. Дважды в день производят обработку 1-2% спиртовым раствором бриллиантового зеленого, анилиновых красителей, 1% спиртовым раствором эвкалипта шарикового листьев экстракт, фукорцином, 5% раствором калия перманганата. При появлении симптомов интоксикации, лихорадки, рецидивирующем течении, показано проведение антибактериальной терапии оксациллином или цефалоспоринами I-II поколения.

Дети, перенесшие везикулопустулез, входят в группу риска по развитию гнойно-воспалительных заболеваний. Первые 2-3 месяца после выздоровления педиатр или медицинская сестра осуществляет патронаж, измерение антропометрических данных, оценку состояния кожных покровов, исследование гемограммы каждый месяц. Важную роль отводят гигиеническому уходу за ребенком, профилактике опрелостей.

Профилактика предусматривает выделение групп риска среди беременных по инфекционной патологии и их лечение; соблюдение санитарно-эпидемиологического режима лечебных учреждений и правил ухода за новорожденными.

Прогноз. При неосложнённых формах - благоприятный.

КАНДИДОЗ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ - инфекционно-воспалительное заболевание, вызванное грибами рода Candida.

Эпидемиология. кандидоза у доношенных новорожденных составляет 10-15%, у недоношенных - 13-30%. Частота кандидоза среди инфекционных заболеваний новорожденных составляет 6%. В последние годы частота кандидоза увеличивается.

Классификация. Принятой классификации нет. Отдельные авторы разделяют кандидоз кожи и слизистых по времени инфицирования: внутриутробный (антенатальный и интранатальный) и постнатальный; по распространенности: локализованный и распространенный.

Этиология. Кандидоз новорожденных вызывают дрожжеподобные грибы рода Candida чаще С. Albicans и реже - C. parapsilosis, C. glabrata и C. krusei.

Патогенез. В развитии кандидоза выделяют 4 этапа: контаминация, адгезия, колонизация и инвазия. При инвазии элементы гриба-возбудителя проникают в подлежащие ткани, что сопровождается развитием клинической картины. У новорожденных, особенно недоношенных, факторы противогрибковой защиты несовершенны.

Клиника. Наличие сливающихся, эритематозных, отёчных участков с мелкими пузырьками и пустулами, после вскрытия которых возникают эрозии. Возможны слияния эрозивных поверхностей в крупных очаги с четко контурированными, фестончатыми краями и подрытым эпидермальным венчиком. Поверхность эрозии гладкая, блестящая, напряженная.

Другим вариантом кандидоза является пеленочный дерматит. Развитию заболевания способствуют нарушения ухода, теплая влажная кожа, непроницаемая для воздуха пелёнка или подгузник. Возникают интенсивно-эритематозные бляшки с бахромчатой границей и четко выраженным краем, образующиеся при слиянии многочисленных папул и везикул. После выздоровления остаточных явлений на коже нет.

Кандидозные паронихии и онихомикоз характеризует эритематозное воспаление основание ногтя с эпизодическим отделением гнойного содержимого. Вторично возможно поражение ногтевой пластинки.

Кандидоз слизистых ротовой полости проявляется наличием легко снимающихся налетов белого цвета («молочница»), творожистого вида, гиперемией и умеренной отёчностью слизистых оболочек, возможен зуд. После снятия налета становится видна гиперемированная поверхность, которая может слегка кровоточить. Клинические признаки чаща возникают на 5-14-й день жизни. Возможно поражение и других слизистых оболочек -вульвит и вульвовагинит у девочек, у мальчиков - баланит и баланопостит.

Диагноз в типичных случаях устанавливается на основании выявления описанных клинических проявлений заболевания.

Лабораторная диагностика. В случаях, требующих проведения дифференциального диагноза, проводят микробиологическое исследование (соскоб) для выявления грибов.

Дифференциальный диагноз проводят с везикулопустулезом, при котором возникают пузырьки, наполненные вначале прозрачным, а затем мутным содержимым и окруженные венчиком умеренной гиперемии.

Лечение. Задачи лечения: санация кожи и слизистых, предотвращение распространения и генерализации кандидоза.

Показания к госпитализации: распространенный кандидоз кожи и слизистых.

Немедикаментозное лечение. Тщательный уход за кожей и слизистыми, обязательны гигиенические ванны с раствором калия перманганата 1:10000, отварами ромашки цветков, череды травы, чистотела большого травы. Из физиотерапевтических методов лечения используют ультрафиолетовое облучение.

Медикаментозное лечение. При локализованном кандидозе кожи используют местную терапию противогрибковыми кремами и мазями: сертаконазол, клотримазол, миконазол. При распространенном кандидозе показана терапия системным антимикотиком флуконазолом из расчета 8-10 мг/кг массы однократно в сутки в течение 5-7 дней. При кандидозе слизистой оболочке полости рта производят обработку 0,1% раствором хлоргексидина и 1%раствором клотримазола, нистатином. С меньшим успехом используется 2% раствор натрия гидрокарбоната. При распространенном кандидозе слизистых оболочек к лечению подключают флуконазол из расчета 5-8мг/кг 1 раз в сутки. При поражении половых органов слизистые оболочки обрабатывают кремом, мазью или раствором клотримазола.

Профилактика. Лечение кандидоза у беременных. В постнатальной профилактике кандидоза нуждаются новорожденные при длительной антибактериальной терапии, парентеральном питании, ИВЛ, при хирургических вмешательствах, абсолютной нейтропении. В этих случаях используют флуконазол из расчета 5-8 мг/кг. Для снижения контаминации грибами рода Candida у недоношенных старше 5 дней, родившиеся с массой тела менее 1500 г, используют флуконазол в дозе 3 мг/кг на 1-2-й неделе жизни каждые 72 часа; на 3-4-й неделе жизни каждые 48 часов: с 5-й недели жизни каждые 24 часа.

Прогноз. Прогноз благоприятный за исключением случаев генерализации кандидоза.

ПУЗЫРЧАТКА НОВОРОЖДЕННЫХ (пемфигус) - острое контагиозное заболевание, характеризующееся быстрым образованием и распространением на коже вялых пузырей (фликтен).

Эпидемиология. изучена недостаточно.

Классификация. Выделяют доброкачественную и злокачественную форму пузырчатки новорожденных.

Этиология. Возбудителями чаще всего являются стафилококки и стрептококки.

Патогенез. Заболевание очень контагиозное. Основную роль в инфицировании детей играют медицинский персонал или матери новорожденных. В родильных домах возможны эпидемические вспышки пузырчатки. В развитии заболевания важную роль играет особая реактивность кожи новорожденных, что приводит к возникновению пузырей в ответ на действие бактериального фактора.

Клиника. При доброкачественной форме на 3-6 день жизни на неизменённой или слегка эритематозной коже в течение нескольких часов появляются пузырьки 0,5-1 см в диаметре с тонкой покрышкой и прозрачным серозным желтоватым содержимым. Впоследствии содержимое мутнеет. Высыпания продолжаются несколько дней. Наиболее типичная локализация - область пупка, живота, груди, спины, ягодиц, естественные складки, конечности. Возможно распространение пузырей на слизистые оболочки рта, носа, глаз и гениталий, где пузыри быстро вскрываются с образованием эрозий. Длительность заболевания 2-3 недели.

Со временем покрышка пузыря лопается с образованием ярко-красных эрозивных поверхностей с остатками эпидермиса по краям. Образование корок на месте пузырей не характерно. Симптом Никольского при данной форме отрицательный. Состояние детей удовлетворительное или средне-тяжелое, возможна субфебрильная температура, беспокойство или небольшая вялость. Интоксикация обычно отсутствует. Весовая кривая уплощается или становится отрицательной.

Злокачественная форма характерна для ослабленных, недоношенных детей. Высыпание распространенны на большой площади, диаметр вялых пузырей увеличивается до 2-3 см. Симптом Никольского может быть положительным. Состояние новорожденных тяжелое вследствие инфекционного токсикоза, температура повышена до фебрильных цифр. Заболевание протекает вспышками с толчкообразными высыпаниями пузырей. Длительность заболевания составляет 3-5 недель, возможны рецидивы.

В анализе крови можно выявить лейкоцитоз с нейтрофилёзом и сдвигом лейкоцитарной формулы влево до юных форм, увеличение СОЭ, анемию, эозинофилию.

В случае эпидемии родильный дом или отделение для новорожденных закрывают для дезинфекции. При единичных случаях заболевания новорожденных следует изолировать.

Диагноз в типичных случаях устанавливается на основании клинических проявлений.

Лабораторные исследования. Бактериологическое исследование содержимого пузырей и крови позволяет выявить возбудителей заболевания.

Дифференциальный диагноз проводят с сифилитической пузырчаткой новорожденных и врожденным эпидермолизом, эксфолиативным дерматитом Риттера, ветряной оспой. При сифилитической пузырчатке пузыри на инфильтрированном основании обычно находят на ладонях, подошвах и ягодицах. Кроме этого обнаруживают другие симптомы раннего и врожденного сифилиса (сифилитический ринит, папулы, диффузная инфильтрация Гохзингера, обнаружение бледных трепонем в секрете пузырей, поражение длинных трубчатых костей, положительные результаты реакции Вассермана).

Пузыри при врожденном эпидермолизе локализуются на участках кожи, подвергающихся травме, у новорожденных - в области головы, плеч, нижних конечностей. Пузырей немного, но они могут быть единичными. Воспалительные явления, как правило, отсутствуют или едва выражены. При дистрофической форме врожденного буллёзного эпидермолиза отмечают дистрофические изменения ногтей, волос, зубов.

При ветряной оспе пустулы редко вскрываются, их содержимое чаще подсыхает, образуя серозно-гнойные корочки. Для диагностики пузырчатки важно выявление центрального западения пустул при их сферичности и напряженности. По периферии они окружены узкой зоной слегка отёчной гиперемированной ткани.

Для эксфолиативного дерматита Риттера характерно появление пузырей на фоне покраснения, мокнутия и образования трещин. Симптом Никольского строго положителен.

Лечение. Задачи лечения: санация кожи; при наличии инфекционного токсикоза - дезинтоксикация.

Показания к госпитализации - выявление любой формы пемфигуса.

Немедикаментозное лечение. Ультрафиолетовое облучение, ежедневные гигиенические ванны с раствором калия перманганата 1:10000, отварами чистотела травы, ромашки цветков. Пузырь прокалывают стерильной иглой. Нельзя допускать попадания содержимого пузыря на участки здоровой кожи.

Медикаментозное лечение. Обработка 1-2% спиртовыми растворами бриллиантового зеленого, анилиновых красителей, 1% спиртовым раствором эвкалипта шарикового листьев экстракт, фукорцином, 5% раствором калия перманганата.

Для лечение используют мазь с мупироцином. При любой форме пемфигуса показано проведение антибактериальной терапии оксациллином или цефалоспоринами I-II поколения. В более тяжелых случаях показана иммунотерапия (иммуноглобулин человека антистафилококковый, иммуноглобулин человеческий). При развитии инфекционного токсикоза проводят инфузионную терапию, с включением 10% раствора глюкозы, альбумина.

Прогноз. При доброкачественной форме и адекватной терапии - благоприятный. При злокачественной форме, особенно с исходом в сепсис, прогноз серьезный.

ЭЭКСФОЛИАТИВНЫЙ ДЕРМАТИТ РИТТЕРА - злокачественная разновидность пиококкового пемфигоида.

Эпидемиология изучена недостаточно.

Классификация. Принятой классификации нет. Выделяют 3стадии болезни - эритематозную, эксфолиативную и регенеративную.

Этиология. Часто связана со стафилококком II фаговой группы, фаготипом 71 или 71/55, продуцирующим экзотоксин - эксфолиатин. Иногда высевают стрептококк.

Патогенез. Патогенетические механизмы идентичны таковым при пузырчатке новорожденных.

Клиника. Заболевание начинается с покраснения и трещин в конце 1-й - начале 2-й недели жизни. Слущивание верхних слоев эпидермиса вокруг рта или около пупка (эритематозная стадия). Далее возникает серозное пропитывание кожи, на фоне яркой эритемы появляются крупные сферические напряженные пузыри, после вскрытия и слияния которых появляются обширные мокнущие эрозивные поверхности (эксфолиативная стадия). При потягивании за обрывки эпидермиса вокруг эрозий происходит его отслойка в пределах видимо здоровой кожи (положительный симптом Никольского). Процесс за 1-3 дня охватывает все тело ребенка и напоминает ожог II степени. Регенеративная стадия характеризуется уменьшением гиперемии и отечности кожи, происходит эпителизация эрозивных поверхностей. После разрешения процесса рубцов не остается. В разгар заболевания состояние новорожденных тяжелое или крайне тяжелое, выражены инфекционный токсикоз, фебрильная лихорадка, симптомы эксикоза вследствие выпота экссудата. Чем моложе ребенок, и чем раньше появились признаки заболевания, тем тяжелее оно протекает. Нередко у новорожденных возникает пневмония, отит, омфалит, энтероколит, пиелонефрит, флегмона, сепсис. В настоящее время больных с тяжелыми формами эксфолиативного дерматита можно наблюдать сравнительно редко. Обычно это абортивная форма болезни, при которой видно пластинчатое шелушение и незначительная гиперемия кожи. Отслойка эпидермиса происходит только в пределах рогового слоя, эрозий не возникает. Общее состояние больных удовлетворительное или среднетяжелое.

В анализе крови выявляют гипохромную анемию, лейкоцитоз, нейтрофилёз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, эозинофилию, увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови встречается гипопротеинемия, гипохолестеринемия. Для определения этиологии заболевания проводят бактериологическое исследование крови или отделяемого из пузырей с антибиотикограммой.

Диагноз в типичных случаях устанавливается только на основании клинических проявлений заболевания.

Лабораторные исследования позволяют установить этиологию заболевания, уточнить степень тяжести процесса.

Дифференциальный диагноз проводят с ожоговой болезнью, буллезным эпидермолизом и сифилитической пузырчаткой, десквамативная эритродермия Лейнера.

Данные анамнеза позволяют исключать ожоги.

Десквамативная эритродермия Лейнера возможна у более старших детей и начинается с аногенитальной области или крупных складок, проявляясь эритематозно-эксфолиативными изменениями без образования пузырей. Очаги поражения расположены на туловище, лице, волосистой части головы, постепенно достигают наибольших проявлении к 2 месяцам жизни, затем эксфолиативный дерматит исчезает. Эрозивные участки менее ярко и сочно окрашены, очаги поражения носят желтоватый оттенок, чешуйки жирные, желтоватые, что напоминает себорейную экзему.

Буллёзная форма врожденной ихтиозиформной эритродермии возникает до рождения. Возникает генерализованная эритродермия с наличием пузырей, эрозии язв (особенно выраженных на местах травм), гиперкератозом ладоней и подошв в сочетании с аномалиями костей, зубов, снижением интеллекта. Болезнь протекает на фоне нормальной температуры, интоксикация и изменения в крови отсутствуют.

Показания к госпитализации. Госпитализация обязательна.

Немедикаментозное лечение. Детям необходим кувезный режим. Если позволяет состояние, 1-2 раза в день ребенка купают в стерильной воде при температуре 37-38 °С с добавлением отваров ромашки цветов, чистотела большого травы, череды травы. Используют стерильные мягкие пеленки. Остатки омертвевшего эпидермиса осторожно удаляют, срезая их стерильными ножницами. Кормить детей следует нативным грудным молоком грудью, через соску или зонд с учетом тяжести состояния. Бокс, в котором лежит ребенок, подлежит кварцеванию 4 раза в сутки.

Медикаментозное лечение. В местной терапии используют компрессы с алюминием ацетатом, стерильным изотоническим раствором натрия хлорида с добавлением 0,1% раствора серебра нитрата, а также смазывание 0,5% раствором калия перманганата. На небольшие участки эксфолиации можно накладывать мазь с бацитрацином или мупироцином. В стадии регенерации используют смягчающие кремы с 0,1% витамином А и др. С целью подсушивания серозного содержимого применяют присыпку из 5% цинка оксида с тальком. Непораженные участки кожи смазывают 1-2% водными растворам анилиновых красителей.

При эксфолиативном дерматите Риттера показана антибактериальная терапия: при стафилококковой этиологии - оксациллин, цефалоспорины I-II поколения, при выявлении устойчивых штаммов стафилококка - ванкомицин, линезолид, при других возбудителях антибактериальную терапию проводят с учетом чувствительности. В комплексе лечения важна роль отводится иммунотерапии (иммуноглобулин человека антистафилококковый, иммуноглобулин человеческий). С целью дезинтоксикации и коррекции гомеостаза (гипопротеинемии) целесообразна инфузионная терапия с включением 10% раствора глюкозы, альбумина.

Прогноз. При нетяжелый абортивных формах исход благоприятный. При развитии тяжелых осложнений (сепсис) возможен летальный исход.

СИНДРОМ СТАФИЛОКОККОВОЙ ОБОЖЖЕННОЙ КОЖИ - заболевание характеризующееся поражением кожи, аналогичным эксфолиативному дерматиту Риттера.

Этиология. Синдром стафилококковый обожженной кожи связывают со стафилококками II фаговой группы, которая обуславливает выработку особого токсина, называемого эксфолиатин А или В.

Патогенез. Вырабатываемый стафилококками эксфолиатин вызывает акантолиз, нарушение связи между клетками зернистого и шиповидного слоев. При синдроме стафилококковой обожженной кожи не поражены базальные слои кожи, что делает течение болезни более доброкачественным по сравнению с эксфолиативным дерматитом Риттера.

Клиника. Появлением неярких пятнистых высыпаний кирпично-красного цвета, возникающих часто после гнойного конъюнктивита, отита, омфалита и др. в паховых и подмышечных складках. Обнаруживают очаги мацерации кожи, лицо ребенка приобретает очень грустное, «плаксивое» выражение, вокруг глаз и рта скапливаются импетигиноидные корки. Поражение кожи прогрессирует в течении 1-2 суток скарлатиноформной сыпи до спонтанных крупных и вялых пузырей. Отмечается положительный симптом Никольского. После вскрытия пузырей видна мокнущая эритематозная поверхность. Вся кожа имеет вид ошпаренной или обожженной. Тяжёлых поражений слизистых оболочек рта, как правило, не бывает. В течение 5-7 дней происходит эпителизация эрозий с последующим отшелушиванием. У детей возможно беспокойство, плохой аппетит, лихорадка. Часто встречается эксикоз вследствие потери жидкости с пораженной кожи. Часть детей чувствует себя удовлетворительно.

Диагноз.

Физикальные исследования. Неяркие высыпания краснокирпичного цвета, чувствительные к прикосновению, на фоне которых возникают крупные вялые пузыри и отслойка эпидермиса. Симптом Никольского положительный.

Лабораторные исследования. В анализе периферической крови выявляют лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, эозинофилия, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови возможна гипопротеинемия. Для установления этиологического фактора проводят бактериологическое исследование крови или отделяемого из пузырей с антибиотикограммой.

Дифференциальная диагностика. С токсическим эпидермальным некролизом, который начинается остро с появления пузырей и эрозий. Симптом Никольского резко положительный. Состояние детей тяжелое. Дифференциальная диагностика с десквамативной эритродермией Лейнера, врожденным ихтиозом, буллёзной ихтиозиформной эритродермией, врожденным сифилисом приведен выше.

Показание к консультации специалистов. При затруднениях в диагностике необходима консультация дерматолога.

Лечение. Задачи лечения: санация кожных покровов, дезинтоксикация, коррекция нарушенного гомеостаза.

Показание к госпитализации. Госпитализация обязательна.

Немедикаментозное и медикаментозное лечение. Такое же, как при эксфолиативном дерматите Риттера.

Прогноз более благоприятный, чем при эксфолиативном дерматите Риттера.

ПСЕВДОФУРУНКУЛЕЗ ФИГНЕРА - заболевание детей инфекционной природы выводных протоков и клубочков эккринных потовых желез.

Эпидемиология. Заболевание у новорожденных возникает редко, чаще у детей первых месяцев жизни. Развитию псевдофурункулеза способствуют дефекты ухода и вскармливания, перегревание, повышенная потливость, гипотрофия, общие заболевания (пневмония, анемия, энтероколиты и др.). Болезнь чаще возникает у недоношенных, детей с пониженной общей сопротивляемость организма.

Профилактика. Правильная организация ухода за ребенком и режима вскармливания, особенно у детей группы риска (недоношенных, с анемией, соматическими заболеваниями).

Этиология. Золотистый стафилококк, гемолитический стрептококк, кишечная палочка, протей и др.

Патогенез. Инфицирование выводного протока потовой железы в совокупности с предрасполагающими факторами приводит к распространению процесса на весь выводной проток и клубочек железы.

Клиника. Если инфекция захватывает только отверстие выводного протока потовой железы, образуются небольшие (величиной с просяное зерно) поверхностные пустулы (перипортит), быстро подсыхающие в корочки и заживающие без следа. Однако чаще поражена вся железа с возникновением подкожных узлов величиной от горошины до лесного ореха, багрово-красного с синюшным оттенком цвета. В центре узлов возможна флюктуация. При вскрытии абсцессов выходит желто-зеленый сливкообразный гной. Процесс заканчивается рубцеванием. Излюбленная локализация - затылок, спина, ягодицы, задняя поверхность бедер. Возможно распространение процесса на кожу груди, живота. Множественные абсцессы могут быть источником вторично возникающих флегмон, которые труднее поддаются лечению, так как процесс развивается в толще кожи, поэтому часто возникают рецидивы в течение 2-3месяцев и позже. Часто болезнь сопровождает нарушение общего состояния вследствие повышения температуры тела от субфебрильных до фебрильных цифр, ухудшения аппетита, снижения массы тела, увеличения размеров печени, селезёнки, регионарных лимфоузлов. Возможно развитие сепсиса.

Диагноз.

Физикальное обследование. Наличие багрово-красных флюктуирующих узлов, при вскрытии которых выходит сливкообразный гной.

Лабораторные исследования. Бактериологические исследования гноя и крови позволяют установить этиологический фактор заболевания, а антибиотикограмма - подобрать адекватную терапию. В гемограмме регистрируется лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ, возможно появление токсической зернистости в нейтрофилах.

Дифференциальный диагноз. В отличие от фурункула отсутствует плотный инфильтрат и характерный некротический стержень; фурункулёз не характерен для детей до 1 года. Перипорит следует дифференцировать с фолликулитами, при которых всегда есть связь с волосяным фолликулом, а в центре пустулы всегда виден волос. Фолликулит также возникает в более старшем возрасте. Множественные абсцессы у детей в начальной стадии могут напоминать развитие множественного папулонекротического туберкулеза с локализацией на волосистой части головы и коже туловища до образования творожистого некроза. Принимают во внимание туберкулезное поражение других органов и динамику реакции Манту. Реже псевдофурункулез дифференцирует со скрофулодермой - одиночное поражение, быстро приводящее к расплавлению и вскрытию центрального участка с образованием медленно гранулирующей язвы со скудным серозным отделяемым.

Показания к консультации других специалистов. При диагностических затруднениях привлекают дерматолога, в ряде случаев - фтизиатра. Для определения тактики лечения необходима консультация хирурга.

Госпитализация обязательна.

Немедикаментозное лечение. Гигиенические ванны с раствором калия перманганата 1:10 000, отварами череды травы, чистотела большого травы проводят с учетом состояния ребенка. Хороший эффект оказывает ультрафиолетовое облучение. Следует избегать перегревания больного, так как появления потницы усугубляет течение множественных абсцессов.

Медикаментозное лечение. После вскрытия элементов производят обработку 1-2% спиртовыми растворами анилиновых красителей, накладывают повязки с гипертоническим раствором натрия хлорида, мазью левомиколь. Антибактериальную терапию назначают с учетом чувствительности микроорганизмов. В комплексе лечения важная роль отводится иммунотерапии (иммуноглобулин человека антистафилококковый). С целью дезинтоксикации целесообразно проводить инфузионную терапию с 10% раствором глюкозы, альбумина.