Детский аутизм

1.9 Особенности витальных функций и аффективной сферы (98% всех наблюдений)

Гиповозбудимость (42%). Отмечались мышечный гипотонус, малоподвижность, необычное «спокойствие»; отсутствие реакции на физический дискомфорт (мокрые пеленки, холод, голод, запоры); вялость сосания, слабость пищевого рефлекса; невыраженность реакции на прикосновение; «спокойная бессонница»; индифферентность при взятии на руки («поза мешочка»); слабость комплекса оживления и эмоциональной реакции на игрушку; склонность к дистимическим колебаниям настроения.

Гипервозбудимость (56%). Преобладал мышечный гипертонус. Характерными были неврозоподобные проявления: пониженный тревожный фон настроения с ухудшением по утрам, крик, плач при пробуждении; вегетативные расстройства (срыгивания, желудочно-кишечные дискинезии, инверсия сна); избирательность в еде. Типично усиление этих явлений в период первого возрастного криза (1 год). Обращало внимание неожиданное для возраста тонкое улавливание эмоционального состояния близких. У части детей преобладали психопатоподобные явления; двигательная расторможенность, с аффективной возбудимостью, длительным криком и сопротивлением при купании, пеленании, голоде, «поза столбика» при попытке взятия на руки. В период первого возрастного криза возникало резкое ухудшение состояния с негативизмом, агрессией, историформными реакциями. Немотивированные колебания настроения имели оттенок дисфории.

1.10 Особенности восприятия (71% наблюдений)

Нарушения зрительного восприятия (51%). Они проявлялись в вышеописанном взгляде «мимо», «сквозь», отсутствии слежения за объектом («псевдослепота») и наоборот - завороженности беспредметным объектом (световым пятном, блестящей поверхностью), мельканием теней, страниц книги, движением ярких предметов. Отмечалось раннее различение оттенков цвета. Зрительная гиперсензитивность проявлялась в испуге при включении света, раздвигании штор, предпочтении темноты, использовании бокового зрения.

Нарушения слухового восприятия (9%). Характерным было отсутствие реакции на звук («псевдоглухота»), либо, наоборот - гиперсензитивность: страх отдельных звуков с отсутствием привыкания к ним, предпочтение тихих. У большинства детей имелась ранняя любовь к музыке, оказывающая «помощь» в осуществлении режима, компенсации поведения.

Нарушения тактильного восприятия (59%). Наблюдались гипо-, либо гиперпатическая реакция на мокрые пеленки, купание, причесывание; плохая переносимость одежды, обуви, сопротивление при одевании, тактильные стереотипии.

Нарушения вкусового восприятия (17%). Отмечались выраженная избирательность в еде, обследование окружающих с помощью облизывания, недостаточное различение съедобного и несъедобного.

Нарушения обонятельного восприятия (8%). Характерными были гиперсензитивность к запахам, обследование окружающего с помощью обнюхивания.

Нарушения проприоцептивного восприятия (17%). Они проявлялись в стремлении к играм со взрослыми в виде подбрасывания ребенка, верчения, кружения, прыжков, вышеописанных проприоцептивных стереотипий.

1.11 Особенности моторики (68% наблюдений)

В общем моторном облике превалировали двигательная заторможенность, вялость (32%), либо, наоборот, расторможенность, возбудимость с порывистостью, марионеточностью движений (36%). У детей с полевым поведением обращала внимание грациозность, плавность и ловкость движений.

Динамика развития моторных функций характеризовалась задержкой формирования навыков жевания, сидения, ползания, вставания, «неоткликаемостью» на помощь взрослого при формировании этих навыков; длительным интервалом между способностью стояния и началом ходьбы, «внезапностью» перехода к ходьбе, часто - одновременно к бегу. Отмечались импульсивность бега, его вычурный ритм (перемежение с застыванием), поза (с расставленными руками, на цыпочках). Обращала внимание некоординироваиность, «деревянность» походки (на негнущихся ногах, по типу «заводной игрушки»), слабость имитаций движений взрослого. Отчетливо выступала дефицитарность даже элементарной мелкой моторики.

Мимику (по фотографиям раннего возраста) отличали бедность мимических комплексов (улыбки, испуга, плача), напряженность взгляда, неадекватные гримасы.

1.12 Патология влечений (19% наблюдений)

Агрессия (17%). Она выступала в жестокости к близким, детям, животным, стремлении ломать, делать назло. Агрессия легко возникала в аффекте, но нередко использовалась как форма привлечения внимания, иногда же была ненаправленной и внешне необъяснимой. Часто имелась связь агрессии со страхом; в ряде случаев - парадоксальное влечение к ситуации, вызывающей страх.

Самоагрессия (2%). Она могла быть спонтанной, возникать при неудачах.

Отмечались повышение или понижение брезгливости (10%), либо их сочетание; влечение к острым, неприятным запахам, нечистотам.

1.13 Особенности навыков социального поведения (76% наблюдений)

Запаздывание формирования навыков самообслуживания (61%). Типичной была диссоциация между владением ими спонтанной и заданной деятельностью. Наблюдался отказ от помощи взрослого в освоении этих навыков, их «внезапное» спонтанное проявление.

Особенности навыков опрятности (11 %). Часто отмечался страх горшка. Нередко дети не информировали взрослых о потребности в нем, длительно терпели до высаживания. В части случаев отмечался регресс навыков самообслуживания и опрятности.

1.14 Церебрально-органические знаки (18% наблюдений)

К ним относились судорожные припадки (4%); компенсированная гидроцефалия (11%); органические дисплазии телосложения (10%); выраженность побочных действий и парадоксальных реакций при применении психофармакологических препаратов (9%).

1.15 Соматические нарушения (21% наблюдений)

Наблюдались предрасположенность к аллергическим заболеваниям, аллергическим компонентам при общих инфекциях, аллергическим реакциям на лекарственные препараты (19%). В 2% обнаружено наличие фрагилыюй х-хромосомы; в 0,5% - нарушения триптофанового обмена.

2. КЛИНИКО-ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ

Как видно из представленных выше данных, симптоматика РДА даже на самых ранних этапах жизни обладает большим полиформизмом. При постоянстве стержневых аутических расстройств ряд других проявлений достаточно варьирует по частоте и степени выраженности. С. С. Никольской (1985) предложена классификация РДА, дифференцирующая 4 основные группы: 1)с отрешенностью от окружающего, полным отсутствием потребности в контакте, полевым поведением, мутизмом, отсутствием навыков самообслуживания; 2) с преобладанием многочисленных стереотипии, нередким симбиозом с матерью; 3) с преобладанием сверхценных интересов, фантазий, повышением влечений; 4) с чрезвычайной ранимостью окружающим: тормозимостью в контактах, робостью, поисками защиты у близких, стремлением к выработке социально положительных стереотипов поведения.

Проведенное нами исследование позволило выделить ряд критериев, способствующих разграничению уже начальных проявлений РДА на вышеуказанные варианты, предполагающие возможность дифференциации самых ранних коррекционных подходов.

I группа (8%) - с преобладанием отрешенности от окружающего: наличием полевого поведения (целенаправленного дрейфа от одного объекта к другому, карабканья по мебели, туловищу взрослого, длительного пассивного созерцания беспредметных объектов; случайных непроизвольных действий, указывающих на определенное запечатление окружающего и ориентацию в пространстве; ритмической вокализации).

На первом году жизни у этих детей отмечалась гиперсензитивность к сенсорному и аффективному дискомфорту, перемене обстановки. Имелось опережающее развитие речи. На втором году чаще после соматического заболевания, психогении возникал и резкий, нередко катастрофический распад речи, навыков, нарастание аспонтанности, потеря визуального контакта, реакции на обращение, физический дискомфорт.

Эти проявления позволили квалифицировать данный вариант аутического дизонтогенеза как регрессивный. Нозологически здесь речь идет о злокачественно текущей шизофрении.

II группа (62%) - с преобладанием аутического отвержения окружающего: одержимостью двигательными, сенсорными, речевыми стереотипиями, импульсивными движениями, однообразием игры с привлечением неигровых предметов, выраженностью нарушений чувства самосохранения, «феномен тождества»; многочисленными страхами гиперсензитивного характера; нередко - отставанием в психическом развитии, а также симбиотической связью с матерью.

В первые месяцы жизни отмечались выраженные нарушения витальных функций, чаще по типу гипервозбудимости; иногда - редкие судорожные припадки.

Этот вариант РДА может быть обусловлен как шизофренией, так и органическим поражением ЦНС (фрагильная х-хромосома, врожденные энзимопатии и др.).

III группа (10%) - с преобладанием аутистического замедления окружающего сверхценными пристрастиями, особыми, отвлеченного характера интересами и фантазиями, расторможенностью влечений. Страхи носили бредоподобный характер. В сюжете игры, отношении к близким и детям выступала агрессивность. Отмечалась слабость эмоциональных привязанностей.

На первом году жизни были типичны мышечный гипертонус, напряженность или сопротивление при взятии на руки.

Нозологическая квалификация этой группы представляет определенные трудности. Речь может идти как о вялотекущей шизофрении, так и об аутистической психопатии (вариант синдрома Аспергера).

IV группа (21%) - с преобладанием сверхтормозимости окружающим миром, ранимости, пугливости. Характерным были пониженный фон настроения, сверхценные страхи, тихая малоподвижная игра;

нарастание боязливости и скованности при малейшем изменении привычного стереотипа. Интересы (к природе, музыке) и сюжеты фантазий обнаруживали стремление к уходу от непосильных нагрузок реальности. Типичны заторможенность и неуверенность движений.

На первом году жизни отмечался мышечный гипотонус, слабость реакций на физический дискомфорт, неустойчивость настроения по дистимическому типу; метео- и вегетативная лабильность, физическая и психическая истощаемость. Сверхпривязанность к матери выступала не только как к источнику защиты, но и к эмоциональному донору, а также посреднику в трудных социальных контактах. Эти дети стремились к аффективному освоению положительных социальных стереотипов.

Данный вариант РДА с нозологических позиций может, очевидно, представлять собой особую форму конституциональной аномалии развития (истинный «синдром Каннера»), а при легкой выраженности -вариант аутистической психопатии Аспергера.

3. КРИТЕРИИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ

Эти данные получены нами на основании сравнения ранних признаков РДА с симптоматикой многочисленной нервно-психической патологии раннего детского возраста, наблюдаемой нами в течение сорокалетней клинической практики и нередко имеющей определенное сходство с проявлениями РДА.

Проблема дифференциальной диагностики РДА представляет большую актуальность. У 82% наблюдаемых нами аутичных детей на 1-2 годах жизни ошибочно диагностировались другие заболевания: невропатия, перинатальная энцефалопатия, последствия родовой травмы, олигофрения или ЗПР, детский церебральный паралич, алалия, глухота. Соответственно не назначалась адекватная терапия и, естественно, не ставился вопрос об особенностях воспитания.

Дифференциация с невропатией. Ее сходство с 4-й группой РДА проявляется в слабости физического тонуса, пресыщаемости, сенсоаффективной гиперестезии, чувствительности к перемене обстановки, нередкой тормозимости и ранимости в контактах, неустойчивости настроения, явлениях вегетативной дистонии, а также наличии двигательных стереотипий. Различие: при невропатии имеется стремление к контактам, двигательные стереотипии носят характер тиков; отрицательное отношение к перемене обстановки возникает обычно в объективно неблагоприятной ситуации; имеется способность имитации, отсутствуют типичные для РДА особенности моторики, речи, восприятия.

Дифференциация с остаточными явлениями раннего органического поражения ЦНС. Сходство со 2-й группой РДА проявляется в психомоторной расторможенности, импульсивности, негативизме, нарушениях внимания, наличии судорожных припадков. Сходство с 3-й группой РДА - в агрессивности, патологии влечений, склонности (при гидроцефалии) к рассуждательству, речевым штампам. Сходство с 4-й группой РДА - в истощаемости, явлениях вегетативной дистонии. Различие: при церебрально-органической резидуальной патологии сохранено стремление к контакту, в расторможенности движений отсутствуют компоненты манерности, вычурности, в речи нет неологизмов, отставленных эхолалий. Следует, однако, отметить, что ряд из этих дифференциально-диагностических различий не может быть использован при органических формах РДА, характеризующихся сочетанием аутистической и церебрально-органической симптоматикой.

Дифференциация с гебоидной психопатией. Как известно, эта аномалия формирования личностной сферы характеризуется сочетанием выраженной патологии влечений, нередко носящих перверзный характер, с эмоциональной холодностью. Ее сходство с 3-й группой РДА - в патологии влечений, слабости привязанностей, нередко враждебности к близким. Различие: при гебоидной психопатии сохраняются общительность, возможность диалога, отсутствуют типичные для РДА стереотипии, особенности восприятия, моторики.

Дифференциация с умственной отсталостью и ЗПР. В этих случаях альтернативный подход неправомерен. При тяжелых формах РДА, осложненных (либо обусловленных) церебрально-органической недостаточностью, может формироваться и умственная отсталость. Кроме того, в неблагоприятных условиях среды интеллектуальное недоразвитие аутичного ребенка может быть обусловлено «наложением на его аутистическую самоизоляцию явлений социальной депривации. При этих двух вариантах речь идет о так называемом «олигофреническом плюсе». Но относительно часты и случаи, когда постановка вопроса о дифференциации РДА с умственной отсталостью и ЗПР правомерна. Это те достаточно многочисленные наблюдения, когда ошибочное впечатление умственной отсталости и ЗПР создается самими аутистическими особенностями поведения и деятельности. Сходство со 2-й группой РДА проявляется в трудностях привлечения внимания, сложностях обучения бытовым навыкам, в манипулятивности игры, неразвернутости речи, задержке в развитии тонкой моторики. Сходство с 4-й группой Р\ЦА - в пассивности, безынициативности, бедности речи, слабости психической активности. Различие: при умственной отсталости и церебрально-органической ЗПР сохраняются зрительный контакт, стремление к общению вообще; витальные потребности нередко усилены. Отсутствуют типичные для РДА особенности речи, интерес к знаку, эмоциональная хрупкость. Нет явной разницы интеллектуальной продуктивности в привычной среде и вне ее.

Дифференциация с органической деменцией. Сходство с 1-й группой РДА проявляется в распаде целенаправленной деятельности с потерей речи, навыков, появлением полевого поведения, а также двигательных стереотипии; возникновении патологии после инфекции, травмы ЦНС. Различие: при органической деменции - отсутствуют грубые нарушения контакта, чаще резко усилены витальные потребности, распад речи - чаще по типу афазии, двигательные стереотипии - чаще по типу органических персевераций; типично появление неврологической симптоматики.

Частный случай - дифференциация 2-й группы РДА с синдромом Ретта, связанным с прогрессирующим дегенеративным заболеванием ЦНС неясного, предположительно генетического происхождения и встречающимся только у девочек. Сходство - в двигательных стереотипиях, распаде приобретенных навыков, игры, контактов (в том числе - визуального), в речи - проявлении эхолалий, инверсии местоимений. Различие: при синдроме Ретта наблюдается особость стереотипных движений руками: «моющие», «заламывающие», как правило - по средней линии; прогрессирование атаксии и апраксии туловища и походки, большая частота и полиморфизм судорожных припадков, бруксизм (скрип зубами), эпизодические приступы учащенного дыхания, а также замедленного роста головы и конечностей.

Дифференциация с первичными нарушениями речи (сенсорной и моторной алалией, дизартрией). Сходство этих нарушений речи с 1-й и 2-й группой РДА - в «непонимании» речи окружающих, невыполнении словесных инструкций, отсутствии речи; с 4-й группой РДА - в невнятности произношения, частых запинках. Различие: при органическом недоразвитии речи - сохранность невербальных коммуникаций (жестов, мимики), зрительного контакта, наличие возгласов с целью привлечь внимание; отсутствие разницы в «понимании» речи и внятности произношения в аффективно индифферентных или значимых для ребенка ситуациях, «прорывов» в аффекте слов иди фраз, а также эффективность логопедического вмешательства.

Дифференциация с глухотой. Внешнее сходство глухоты с 1-й и 2-й группами РДА - в отсутствии отклика на обращение, оборачивания на источник звука. Различие: в данных объективной аудиометрии; при глухоте - отсутствии реакции на звук, голос и в аффективно значимой ситуации, отсутствии слежения за движениями губ собеседника.

Дифференциация с детским церебральным параличом (ДЦП). Сходство со 2-й, реже с 4-й группой РДА в наличии мышечного гипо- и гипертонуса, запаздыванием формирования моторики, нарушениях плавности, синхронизации движений (в том числе - мимических), их силы, точности; двигательных стереотипиях, дизартрических расстройствах; нарушениях моторных действий с предметами, в том числе - в игре; наличие симбиотической связи с матерью; психической тормозимости, страхов, боязни нового; отставании в психическом развитии, а также нередкости вторичных аутистических проявлений. Рахпичие: для ДЦП характерны отсутствие эффекта от кратковременного массажа; нарастание затруднений в движениях и речи по мере усиления аффективного к ним отношения; отсутствие вычурности, манерности движений. В симбиозе с матерью больше выступает компонент физической зависимости; при разлуке с ней - психические нарушения «органического» круга (усиление гипертензионного синдрома, саливации, гиперкинеза). Сохранен визуальный контакт. Страхи преимущественно адекватно замкнуты на физическую беспомощность. Психическая тормозимость связана с реальными трудностями, выраженными церебрастеническими явлениями. Нарушения эмоционального развития - чаще по типу «органического инфантилизма»; сочетании недостаточной дифференцированности эмоций с их определенной инертностью и монотонностью. Часто наблюдаются черты эгоцентризма, обусловленного гиперопекой. Характерна постепенность формирования аутистических черт именно как вторичных, обусловленных псевдокомпенсаторным уходом от реальных трудностей. Большое значение имеет массивность и специфика неврологической симптоматики.

4. ВОПРОСЫ ПАТОГЕНЕЗА

Теоретической базой исследований явилось известное положение Л.С.Выготского (1983) о первичных и вторичных нарушениях развития. В. В. Лебединский и О. С. Никольская (1985) при РДА к первичным расстройствам относят сенсоаффективную гиперстезию и слабость энергетического потенциала; к вторичным - сам аутизм, как уход от окружающего мира, ранящего интенсивностью своих раздражителей, а также стереотипии, сверхценные интересы, фантазии, расторможенность влечений - как псевдокомпенсаторные аутостимуляторные образования, возникающие в условиях самоизоляции, восполняющие дефицит ощущений и впечатлений извне, но этим закрепляющие аутистический барьер.

У наблюдаемых нами аутичных детей с первых лет жизни эта иерархия расстройств выступала со всей отчетливостью. Тяжелая пресыщаемость, низкая психическая активность проявлялись в трудностях сосредоточения активного внимания, нарушении целенаправленности, произвольности действий, затрудненных в охвате целого.

Тяжелая сенсоаффективная гиперстезия дезорганизовывала всю аффективную сферу аутичного ребенка первых лет жизни, обуславливая почти постоянный фон тревоги и страха, парализующий его и без того низкую активность.

Вторичный характер самого феномена аутизма и многочисленных стереотипии подтвердился рядом вышеописанных наблюдений об их усилении при сенсоаффективной нагрузке, перемене обстановки, окружения и т. д.

Полученные данные позволили прийти к мнению, что аутистический дизонтогенез уже с самых начальных его проявлений формируется по типу искажения развития всех психических функций: сочетания в их патологической структуре признаков недоразвития и акселерации.

В аффективной сфере - это отсутствие зрительного взаимодействия с человеком при патологической фиксации на витально индифферентных раздражителях, симбиоз с матерью наряду с враждебностью к ней, слабость внешней реакции на окружающее при нередко тонком восприятии эмоциональной стороны ситуации, дефицитарность механизмов аффективной защиты при обилии страхов, сосуществование феномена тождества с отсутствием самосохранения.

В интеллектуальном развитии - накопление достаточно отвлеченных для этого возраста знаний, склонность к обобщению, символике при плохой ориентации в конкретной бытовой ситуации, одинаковая актуальность настоящего и прошлого, грубое недоразвитие предметной деятельности.

В речи - отсутствие у ребенка отклика на голос или гиперсензитивности к другим звукам; нередко - тонкое понимание не обращенного к нему разговора при игнорировании элементарной инструкции; раннее овладение малоупотребительными словами, богатство спонтанной вербализации наряду с бедностью бытовой речи, задержкой формирования местоимения «я» как индикатора межперсональной ориентации.

В игре - сочетание сложных игр-фантазий с примитивностью манипуляций с неигровыми предметами.

В восприятии - сосуществования болезненной гиперестезии с влечением к самораздражению.

В моторике - разный уровень умелости в спонтанной и заданной деятельности.

В сфере влечений - их повышение, склонность к агрессии, переплетающиеся со страхами и тревогой.

Это и специфическая асинхрония развития отдельных функций: опережение формирования более сложных, например, интеллекта при отставании созревания моторной и вегетативной сфер, отсутствие физиологической инволюции ряда функций более раннего возраста, наличие качественно новых, большей частью - псевдокомпенсаторных образований.

В каждой из этих функций с неизменной отчетливостью выступает недостаточность их коммуникативного компонента, позволяющая считать, что за видимыми внешне установками максимальной изоляции от окружающего мира стоят нарушения самой возможности взаимодействия.

При анализе наблюдаемой ранней симптоматике РДА возникает предположение об особом повреждении этологических механизмов развития. Сама искаженность развития определяется именно этим: явления акселерации отмечаются лишь в тех компонентах любой функции, которые задействованы в спонтанной аутичной активности ребенка, не направленной на приспособление к окружающему миру, в его сверхценных пристрастиях. В компонентах же, предназначенных обеспечивать адаптацию к среде - начиная от вегетативных, витальных потребностей и кончая этологически более сложными функциями взаимодействия, выступают явления недоразвития.

С этих позиций находят объяснения такие проявления, как неадекватные, атавистические формы перцепции (облизывание, обнюхивание), искажение этологического феномена «запечатления», проявляющиеся в полярности отношения к матери; отсутствии синтонности - врожденных пластичных форм вхождения во взаимодействие; большие трудности формирования самых элементарных коммуникативных сигналов (жестов утверждения, отрицания и др.); при хорошем интеллекте «неразличение» живого и неживого; слабость инстинкта самосохранения и аффективных механизмов защиты; использование бокового зрения как одного из врожденных инструментов этологических реакций защиты (N. Tinbergen, E. A. Tinbergen, 1983).

В связи с последним можно сделать и другое предположение. Выраженность у аутичного ребенка проявлений этологического феномена «избегания» уже с самого рождения не способствует разворачиванию этологически специфической аффективной программы восприятия и поведения у матери. Не исключено, что этим объясняется обсуждаемая до сих пор в литературе возможность самого возникновения РДА вследствие угнетения аффективного развития и психической активности ребенка «холодной», доминантной матерью. Такой взгляд на возможность нарушения этологической программы материнского поведения ориентирует на разработку коррекционных программ, адресованных не только ребенку, но и родителям.

РАННИЙ ДЕТСКИЙ АУТИЗМ

В. М. Башина

В детской психиатрии к настоящему времени выделены два основных направления исследований: «Нарушения поведения», «Задержки психического развития». Поскольку при раннем детском аутизме (РДА) формируются личностные аномалии, сочетающиеся с расстройствами поведения и повреждением умственного развития, проблема аутизма в детстве сохраняет свою значимость и может быть отнесена к кругу выше перечисленных приоритетных программ.

Клиническая, патологическая единица РДА признается специалистами большинства стран. Несмотря на это во взглядах на генез и прогноз РДА нет устоявшихся мнений. Подходы к определению РДА претерпевают изменения, практически, на протяжении всех 50 лет, прошедших со времени его описания L. Kanner в 1943 году.

По данным психиатров Германии, США, Японии частота встречаемости РДА исчисляется от 4 до 16 на 10 000 детского населения. Соотношение мальчиков и девочек 4--5:1. У детей с РДА коэффициент интеллекта более чем в двух третях случаев ниже 70.

В НИИ клинической психиатрии НЦПЗ РАМН, на базе стационара, амбулатории и дневного полустационара нами проводились изучения клиники РДА, отрабатывались наиболее адекватные методы восстановительной терапии, научно обосновывались организационные формы помощи этим контингентам больных. За последние три года (1990-- 1992) в дневном стационаре получили помощь 180 больных с РДА, в амбулаторном отделении - 1650 больных с РДА разного генеза, в возрасте 3--10 лет. Данные этого исследования анализируются в приведенной работе.

Понимание современных подходов к определению РДА вряд ли возможно без краткого экскурса в историю вопроса об аутизме в детстве.

Можно назвать 4 основных этапа в становлении этой проблемы. Первый, донозологический период с конца 19 и начала 20 века, характеризуется отдельными упоминаниями о детях со стремлением к уходу и одиночеству. Второй, так называемый доканнеровский период, приходящийся на 20--40 годы нашего столетия, отличает постановка вопросов о возможности выявления у детей шизоидии (Г. Е. Сухарева, 1927, Т. П. Симеон, 1929 и др.), а также о сущности «пустого» аутизма по J. Lutz (1937). Третий, каннеровский период (43--70 гг.), ознаменован выходом в свет кардинальных работ по аутизму, как самого L. Kanner (1943), так и Н. Asperger (1944), а позднее и бесконечного множества других специалистов. В своей первой работе L. Kanner охарактеризовал РДА, как особое состояние, с нарушениями общения, речи, моторики, которое он отнес к состояниям так называемого «шизофренического» спектра.

В последующие годы РДА рассматривался как конституциональное особое состояние В. Rimland (1964), В. М. Башина (1974); как аутистическое, постприступное, после приступа шизофрении, М. Ш. Вроно, В. М. Башина, (1975) и др. Такие клиницисты, как Arn van Kleveren, 1952, С. С. Мнухин с соавторами, 1967 и мн. др., выдвинули концепцию органического происхождения РДА, согласно которой имело место частичное или полное фенокопирование синдрома РДА. Наконец, ряд исследователей отстаивали полиэтиологичность РДА, связывая его происхождение с органическими, реактивными причинами, последствиями нарушения симбиоза между матерью и ребенком, - нарушениями адаптационных механизмов у незрелой личности (М. Mahler, 1952; G. Nissen, 1971; М. Rutter, 1982 и мн. др.). В эти же годы были выявлены аутистические симптомы в клинике больных фенилпировиноградной олигофренией, при X-ломой хромосоме, синдроме Репа и др. Наконец, четвертый, послеканнеровский период (80--90 голы), характеризуется отходом от позиций самого L. Kanner во взглядах на РДА. РДА стал рассматриваться как неспецифический синдром разного происхождения.

В России первое описание органического аутизма было представлено в 1967 году С. С. Мнухиным с соавторами; описание РДА типа Каннера в 1970, 1974 Г. Н. Пивоваровой и В. М. Башиной, В. Е. Каганом в 1982; РДА в круге постприступной шизофрении в 1975 году М. Ш. Вроно, В. М. Башиной и другими.

На основании изучения характера преморбида у 272 больных ранней детской шизофренией и начальных этапов личностного развития (28 человек) детей с РДА нами была установлена личностная патология стигматизированного (шизотипического), искаженного (шизоидного), задержанного и типа раннего детского аутизма Каннера-типов. Впервые удалось показать, что наиважнейшей особенностью РДА Каннера являлся особый асинхронный тип задержки развития. Признаки асинхронии развития проявлялись в нарушении иерархии психического, речевого, моторного, эмоционального созревания, нарушении физиологического феномена вытеснения примитивных функций сложными, как это характерно для нормального развития детей, т. е. в синдроме «переслаивания» примитивных функций сложными (Башина В. М., 1979, 1974, 1989).

К тому же, именно эта работа помогла выявить континиум патологии личностного развития - от конституциональных шизотипических, шизоидных, к промежуточным - типа синдрома РДА Каннера, и от последних к постприступным (процессуальным шизофреническим) типам личностного поражения. Выявилась вариантность аутистических синдромов от легких до тяжелых, синдром Каннеровского РДА сближается с РДА процессуального шизофренического происхождения. В установленном феномене асинхронии развития, свойственном РДА Каннера, выступило главное отличие его от всех других видов нарушенного развития с симптомами аутизма иного происхождения, что важно для диагностики и прогноза РДА разного происхождения, разного патогенеза.

Таким образом, к настоящему времени сложилось представление о двух типах аутизма: классическом аутизме Каннера и варианте аутизма, в который входят аутистические состояния разного генеза. Для того чтобы соотнести разные концептуальные подходы в определении аутизма, представим ряд последних классификаций РДА. Принятая у нас классификация РДА (НЦПЗ РАМН, 1987 г.).

Классификация РДА (РАМН, 1987 г.)

1. Разновидности РДА:

1.1. синдром раннего инфантильного аутизма Каннера (классический вариант (РДА),

1.2. аутистическая психопатия Аспергера,

1.3. эндогенный, постприступный (вследствие приступов шизофрении аутизм),

1.4. резидуально-органический вариант аутизма,

1.5. аутизм при хромосомных аберрациях,

1.6. аутизм при синдроме Ретта,

1.7. аутизм неясного генеза.

2. Этиология РДА:

2.1. эндогенно-наследственная (конституциональная, процессуальная), шизоидная, шизофреническая,

2.2. экзогенпо-органпческая,

2.3. в связи с хромосомными аберрациями,

2.4. психогенная,

2.5. неясная.

3. Патогенез РДА:

3.1. наследственно-конституциональный дизонтогенез,

3.2. наследственно-процессуальный дизонтогенез,

3.3. приобретенно-постнатальный дизонтогенез.

Основное ядро аутизма по нашим данным представлено состояниями шизофренического спектра, что составляет около 79%.

Как видим, в классификации, представленной нами, рассмотрены все виды раннего детского аутизма - конституционального, процессуального и органического, в связи с хромосомными аберрациями, психогениями и неуточненного генеза.

Классификация аутизма (Франция, 1987 г.)

1. Разновидности РДА:

1.1. ранний инфантильный аутизм типа Каннера,

1.2. другие типы инфантильного аутизма.

2. Разновидности психозов у детей:

2.1. психоз ранний дефицитарный,

2.2. психозы шизофренического типа, возникающие в детстве,

2.3. дисгармоничные психотики.

Во французской классификации очень четко выделен РДА Каннера и другие типы аутизма, без соответствующего их разграничения по этиологии, в группу аутизма состояния, связанные с психозом, не относятся. Похожая классификация принята у нас в МКБ-9 (1980 г.).

Международная классификация болезней 9 пересмотра (1980 г. Россия) (принятая в Российской Федерации до настоящего времени)

1. Разновидности РДА:

1.1. детский аутизм типа Каннера.

2. Разновидности психозов у детей:

2.1. неуточненные психозы,

2.2. шизофрения, детский тип,

2.3. детский психоз без других указаний,

2.4. шизофреноподобный психоз.

ДСМ-Ш (revise)

(американская классификация болезней, 1987 г.)

1. Разновидности РДА: «первазивные расстройства развития». Ось II:

1.1. аутистические расстройства,

1.2. первазивные расстройства развития без дополнительных определений (РДА в этом варианте систематики выносится из рубрики «психозов» относится к патологии развития и сближается с УМО (умственной отсталостью).

1СД-10 (ВОЗ, 1991).

Первазивные расстройства развития

1. Типичный аутизм:

1.1. аутистические расстройства,

1.2. инфантильный аутизм,

1.3. инфантильный психоз,

1.4. синдром аутизма Каннера.

2. Атипичный аутизм:

2.1. атипичные детские психозы,

2.2. УМО с аутистическими чертами. 3. Синдром Ретта.

Касаясь международной классификации болезней следует особо подчеркнуть, что к «первазивным расстройствам» отнесены теперь как состояния с нарушениями развития и аутизмом, так психозы раннего возраста. Все они подразделены на типичные, т. е. возникающие до 3 лет, и атипичные, т. е. после 3 лет. Хотя эта классификация еще не адаптирована в отечественной психиатрии, следует знать, что аутистические расстройства представлены в ней многообразнее и как синдром Каннера, и как другие варианты аутизма, отдельно охарактеризован синдром Ретта.

Патогенетические механизмы раннего детского аутизма остаются недостаточно ясными, сохраняются предположения о поломке биологических механизмов аффективности, о первичной слабости инстинктов, об информационной блокаде, связанной с расстройством восприятия, о недоразвитии внутренней речи, о центральном нарушении слуховых впечатлений, которое ведет к блокаде потребности в контактах, о нарушении активирующих влияний ретикуляторной формации, и многие другие (28 и др.).

Клиническая картина аутистического синдрома у детей с РДА определяется проявлениями отрешенности, неспособностью к формированию общения, неспособностью к осознаванию посторонних персон и неодушевленных предметов (явлениями протодиакризиса), отсутствием подражания, реакций на комфорт и дискомфорт, монотонно-однообразным характером поведения, с «симптомами тождества». Для них характерно господство влечений, противоположные желания, аффекты, представления, в поведении отсутствует единство и внутренняя логика.

У них ослаблена эмоциональная реакция на близких, вплоть до полного внешнего реагирования, так называемая «аффективная блокада»; недостаточна реакция на зрительные и слуховые раздражители, что придает таким детям сходство со слепыми и глухими.

Во внешнем облике, при обычной миловидности, обращает на себя внимание взгляд, обращенный в пустоту, во внутрь себя, взгляд мимо, взгляд, с преобладанием зрительного восприятия на периферии поля зрения.

Моторика угловатая, движения неритмичные, «закостенелые», или неточные с тенденциями моторных стереотипий в пальцах, кистях рук, ходьба на цыпочках, однообразный бег, прыжки с опорой не на всю ступню.

Речь, обычно, не направлена к собеседнику, в периоде речи отсутствует экспрессия, жестикуляция, мелодика речи нарушена. Голос то тихий, то громкий. Произношение звуков самое разное - от правильного до неправильного. Наблюдаются отклонения тональности, скорости, ритма, нет интонационного переноса, постоянны эхолалии, бессвязность, неспособность к диалогу. Длительно сохраняется тенденция к манерному словотворчеству. Экспрессивная речь развивается с отставанием. В речи часты фразы-штампы, мутизм. Фраза обычно краткая: ассоциации разрыхлены, имеет место смещение мыслей, исчезновение из фраз личных глагольных и местоименных форм, фраза обычно краткая с нарушениями грамматического и синтаксического строя речи. Речь может быть правильной и косноязычной, лепетной.

Абстрактные формы познания сочетаются с протопатическими. У многих детей отмечаются нарушения инстинктивной жизни, инверсия цикла сна, перверзность аппетита, изменчивость мышечного тонуса до гипотонии или гипертонии.

После полутора - двух лет становится отчетливым нарушение последовательности вытеснения примитивных функций, сложными в пределах всех сфер деятельности, в этом выступает диссоциация развития личности.

Выраженность аутизма неодинакова, что несомненно зависит от генетической предрасположенности и внешних факторов. Дизонтогенетические проявления в круге аутистического синдрома достигают своей наибольшей выраженности к 3--5 годам жизни ребенка. В дальнейшем этот тип расстройств у одних детей становится почти идентичным расстройствам описываемым как становление аутистической шизоидной психопатии типа Аспергера. Близкого же к ним порядка личностные расстройства аутистического типа могут иметь место у детей с проявлениями аутизма в сочетании с негрубыми резидуальными состояниями вследствие минимальной мозговой дисфункции или более явных органических резидуальных поражениях головного мозга. Тогда как при отчетливо выраженном РДА типа Каннера, при РДА, формирующемся в постприступном периоде рано начавшейся шизофрении, и, в особенности, в связи с Х-ломкой хромосомой, синдромом Ретта наблюдается становление псевдоолигофренического дефекта, хотя и опять-таки в разной степени выраженности. Отсутствие лечения и коррекционно-педагогических форм реабилитации несомненно оказывают отрицательный эффект. Последние данные о терапии лиц с РДА, сочетанных с резидуальной неврологической патологией, также свидетельствуют о возможности положительного эффекта в плане некоторой нивелировки психической патологии (лечение проводилось по методу «Осипенко Т. Н.-- Скворцова И. А.). Эти факты нуждаются еще в накоплении.

Проблема реабилитации в общей проблеме раннего детского аутизма остается краеугольной. Учитывая, что при отсутствии коррекционной работы более чем в 70% случаев РДА наблюдается глубокая инвалидность, это положение не требует особых доказательств. Этот факт становится еще более убедительным, если сказать, что нуждаемость в больничной помощи детей аутистов сокращается с 34--76% до 8% при правильной организации реабилитации (данные Национального общества содействия детям-аутистам США, за 1982 г.).

У нас в стране до настоящего времени для детей-аутистов ведущими остаются лечебные виды помощи в системе больниц (в системе здравоохранения). Опираясь на собственный многолетний опыт работы с детьми-аутистами на базе 6 ДПБ, Клиники НИИ клинической психиатрии и амбулатории, а также дневного стационара для детей-аутистов, позволю утверждать, что для целей абилитации детей с РДА необходимы нестандартные учреждения, в которых бы можно было сочетать лечебную, педагогическую, логопедическую и другую коррекционную помощь. Реабилитационные подходы прежде всего базируются на том, что в клинике РДА основное место принадлежит аутистическим нарушениям поведения, речи, моторики, задержкам психического развития. Отмеченный круг расстройств способствует вторичному углублению психического недоразвития.

Коррекционная работа должна проводиться комплексно, группой специалистов различного профиля, включая детских психиатров, невропатологов, логопедов, психологов, педагогов-воспитателей, сестер-воспитательниц, музыкального работника (эвритмиста).

1. Лечебная помощь строится на базе индивидуальной клинической верификации состояния ребенка и представлена разными лечебными профилями: психофармакотерапией, психотерапией (индивидуальной и семейной терапией, массажем и другими ее видами). Фармакотерапия направлена на купирование психопатологических проявлений болезни, вегето-сосудистой и вегето-висцеральной дистонии, на активизацию ребенка, на ослабление психического напряжения. Медикаментозное лечение должно соотноситься с высокой чувствительностью маленьких аутистов к нейролептикам, транквилизаторам; необычным поведением ребенка в условиях дома, в пути; с неустойчивостью его двигательной активности.

2. Коррекционная работа должна осуществляться поэтапно, исходя из степени выраженности аутистического дизонтогенеза ребенка РДА.

Использовались адаптированные для работы с аутистами обычные программы по обучению и организации игр для обычных и специализированных детских яслей и садов. Используются два режима: щадящий и активизирующий. Адаптация ребенка к условиям дневного стационара базируется на использовании простейших - тактильных, пантомимических, моторных форм контактов, протопатических форм деятельности в условиях свободного выбора и полевого поведения. Оценка состояния ребенка-аутиста, уровня его развития, запаса знаний, поведенческих навыков проводится комплексно всеми специалистами и служит основой разработки индивидуального плана коррекционных мероприятий. Направленная деятельность ребенка РДА планируется с учетом диссоциации психического развития. Используется индивидуальная, а позднее групповая игротерапия.

На первых этапах отрабатывается важнейшая реакция оживления и слежения, формируется зрительно-моторный комплекс. В последующем, в процессе манипуляций с предметами развивают тактильное, зрительно-тактильное, кинестетическое, мышечное восприятие. Вырабатываются связи между определенными частями тела и их словесными обозначениями, видами движений и также их словесными определениями. У ребенка формируется представление о собственном теле, его частях, членах, сторонах. Затем проводится работа по воспитанию навыков самообслуживания, участия в направленной деятельности.

У большинства детей, на начальном этапе работы запас знаний, характер игровой деятельности отставали на 2--3 возрастных порядка. У них преобладала манипулятивная игра, отсутствовало партнерство, не было соотнесения игры с истинным назначением игрушек, не возникало ориентировочной реакции на новые игрушки, лиц, участвующих в игре.

На следующем этапе задача усложнялась переходом от манипулятивной игры к сюжетной. Наиважнейшей стороной работы остается побуждение к деятельности, многократное повторение игр, формирование игровых штампов, с постоянным использованием зрительно-моторного комплекса, лишь постепенно вводя от более простых более сложные формы игр и самой моторной деятельности, а также конкретно, последовательно, многократно излагать порядок всех игровых действий. Словесные комментарии необходимо давать в краткой форме.

Собственно педагогические программы были направлены на обучение детей понятиям числа, счету, определению временных категорий, углублению ориентировки в форме предметов, в пространстве. Аутисты с трудом переходили от одного виды движений к другому, не подражали, не воспроизводили последовательной цепи действий, в особенности моторных, сочетанных с речевыми ответами. Им трудно воспроизведение недавно усвоенных знаний, в особенности знаний из долговременной памяти по требованию. У них обнаруживалось декодирование слов. Этап от этапа решается задача усложнения деятельности, увеличивается предлагаемый объем навыков и знаний. Наконец, следует обратить внимание на тот факт, что любые задания должны предлагаться в наглядной форме, объяснения должны быть простыми, повторяющимися по несколько раз, с одной и той же последовательностью, одними и теми же выражениями. Речевые задания должны предъявляться голосом разной громкости, с обращением внимания на тональность. Только после усвоения одних и тех же программ, предлагаемых разными специалистами, примитивная, однообразная деятельность ребенка начинает разнообразиться, и становится направленной. Именно тогда дети переходят от пассивного к осознанному овладению режимных моментов, навыков. В процессе целостного воспитания у аутистов формируется осознание «Я», способность к отграничению себя от других лиц, преодолевается явление протодиакризиса.

И на последующих этапах работы по-прежнему решается задача усложнения деятельности, с постепенным переходом от индивидуальных к направленным игровым занятиям, еще позднее к сложным играм, упражнениям в группах по 3--5 и более детей.

3. Логопедическая работа начиналась с определения речевой патологии, свойственной детям-аутистам. Соответствующая коррекция направлена на развитие слухового внимания, фонематического, речевого слуха. Осуществлялась постановка звуков, вводились дыхательные, голосовые упражнения. Важной оставалась задача расширения словарного запаса, развитие способности к составлению предложений по картинкам, их сериям, как и работа над связным текстом, состоящим из бесед, пересказа, «проигрывания», драматизации разных тем, воспроизведение стихотворной речи и ряда других задач.

Речь, как наиболее молодая функция центральной нервной системы, страдает в болезни в первую очередь и восстанавливается постепенно, поэтапно, в обратном порядке.

4. Психологическая коррекция также начиналась с диагностики проявлений психического дизонтогенеза ребенка в условиях его общей и игровой деятельности. Основной задачей являлось вовлечение аутистов в разные виды индивидуальной и совместной деятельности, формирование произвольной, волевой регуляции поведения. Адекватными оказались игры с жесткой последовательностью событий и действий, их многократное проигрывание. Освоение системы игровых штампов аутистами способствует формированию у них памяти, внимания, восприятия. В процессе занятий создается в последующем у аутистов возможность переноса усвоенного, т. е. творческая регуляция поведения и повышение предметно-практической ориентировки в окружающем.

Психотерапевтическая работа с самим аутистом и семьей направлена на коррекцию поведения ребенка, нивелировку тревожности, страха, а также на коррекцию и укрепление семьи, привлечение родителей к воспитательной работе с ребенком, обучение приемам работы с ним.

За неимением места мы не можем подробнее, как того требует задача психотерапевтической помощи семье ребенка-аутиста, останавливаться на широких аспектах этой работы.

Итак, ко времени обобщения результатов лечебной и коррекционно-педагогической, логопедической, психологической работы из 180 аутистов 108 были адаптированы и переведены в сады и школы общего и специализированного, логопедического типа. Остальные 72 ребенка, аутизм у которых был связан со злокачественной шизофренией, в связи с синдромом Ретта, смогли лишь частично освоить некоторые навыки по самообслуживанию, приспособиться к выполнению многих режимных моментов дневного стационара и находиться среди детей с более высокой социализацией. У некоторых из них даже началось формирование речи. Однако ряд детей нуждались в переводе на больничное лечение или домашнее содержание в связи с прогрессированием болезни. Особенно это касалось детей с синдромом Ретта.

Как видим, подход к оценке структуры психического дефекта у аутистов, прежде всего как к асинхронному развитию всех сфер деятельности ребенка, позволил вскрыть значимость в становлении его не только эндогенных, но и экзогенных факторов, на основании чего стало возможным обосновать необходимость проведения реабилитации. Реабилитация должна охватывать физиологически благоприятные для ребенка сроки: в возрасте 2--3--7 лет, несмотря на то, что коррекционные мероприятия естественно необходимы и в последующие годы: 8--18 лет. Сроки реабилитации рассчитываются индивидуально.

Исходя из нашего опыта, дневные стационары могут быть и смешанными, но с обязательным знанием работы по реабилитации с аутистами. Они могут формироваться как на базе больницы, так и амбулатории, а также в группах яслей, садов и школ. Такое их расположение только приблизит помощь ребенку-аутисту, облегчит его доставку.

Наконец, возможно открытие дневных стационаров и групп смешанного типа, с частичным введением в них детей с задержанным речевым и психическим развитием органического генеза. Такой подход решает проблему организации системы реабилитации для детей-аутистов и в поселках с небольшой численностью населения. Важнейшей задачей для развития реабилитационных структур является обучение персонала подходам в коррекционной работе к детям с РДА, как и создание специальных воспитательных, дефектологических, логопедических программ для работы с ними. Программ, официально признанных органами здравоохранения, просвещения и социальной помощи для детей-аутистов у нас пока нет. Методические рекомендации, предложенные нами Минздраву СССР, так оказались и не реализованными на местах, несмотря на благоприятные результаты нашей работы. В последнее время стали появляться многочисленные работы из других стран, которые подтверждают высокую результативность в плане психической коррекции детей-аутистов при воздействии многопрофильными формами коррекции.

По настоящее время, помощь больным с РДА осуществляется преимущественно в больницах, пребывание в которых длительные сроки ведет к социальной депривации, явлениям госпитализма. Тогда как организация специализированной лечебно-коррекционной реабилитации ведет к социальному приспособлению более трети детей с РДА. Эти виды помощи создают условия и для возможности принимать участие в общественно полезном труде и родителям детей-аутистов. Предлагаемые формы помощи являются и более экономичными, гуманными и лежат в основе профилактики (вторичного характера) форм психического недоразвития у детей-аутистов.

КЛИНИКО-ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

К. С. Лебединская, О. С. Никольская

Как указывалось выше, диагноз РДА базируется на таких основных симптомах, как аутизм, склонность к стереотипиям, непереносимость изменений в окружающей обстановке, а также ранее, до 30-месячного возраста, выявление специфических признаков дизонтогенеза.

Однако при наличии этой общности проявлений другие признаки обнаруживают значительный полиморфизм. Да и основные симптомы различаются как по особенностям характера, так и по степени выраженности. Все это определяет наличие вариантов с разной клинико-психологической картиной, разной социальной адаптацией, разным прогнозом.

Эти варианты требуют и разного коррекционного подхода, как лечебного, так и психолого-педагогического.

Между тем клинико-психологической классификации, адекватной этим задачам, не имеется. Существующие классификации чаще всего построены по этиологическому либо патогенному принципу.

О. С. Никольской (1985--1987) выделены четыре основные группы РДА.

Основными критериями деления избраны характер и степень нарушений взаимодействия с внешней средой и тип самого аутизма.

У детей I группы речь будет идти об отрешенности от внешней среды, II - ее отвержения, III - ее замещения и IV сверхтормозимости ребенка окружающей его средой.

Как показали исследования, аутичные дети этих групп различаются по характеру и степени первичных расстройств, вторичных и третичных дизонтогенетических образований, в том числе гиперкомпенсаторных.