Детский аутизм

Группа 4. Аутизм детей с эпилептическими припадками. Неуклюжие, с неловкой моторикой - эти дети хорошо запоминают длинные стихи, сказки, песни. Инстинктивные и эмоциональные проявления у них бедны. Они склонны к резонерству, фантазированию, бессмысленному любопытству и мудрствованию. Нарушения поведения и интеллекта чаще всего связаны у них с внутриутробными вредностями. При этом недостаточность интеллекта «перекрывается» аутистическими проявлениями, что вообще характерно для органического аутизма. С. С. Мнухин (1963), наблюдая этих детей, изучил связь степени и особенностей аутизма с характером и частотой припадков. Выяснилось, что у ряда больных эпилептические статусы и единичные пароксизмы возникали сезонно (весной, осенью) или примерно периодически. Был подчеркнут параллелизм выраженности аутистических и эпилептических проявлений и сформулировано положение о том, что сочетание их представляет собой закономерный, патогенетически целостный и единый комплекс.

Группа 5. Аутистические реакции и патологическое развитие личности по аутистическому типу. Аутистическому реагированию вне рамок психозов и психопатий в литературе уделено сравнительно мало внимания. Между тем, этот тип реагирования отнюдь не редок в детской практике.

Можно выделить по крайней мере, три основные формы: 1) психогенный, 2) соматогенный аутизм, 3) патологическое развитие личности по аутистическому типу. Однако при индивидуальном анализе чаще приходится сталкиваться с совместным - в рамках единого патогенеза -действием различных факторов: психогенного, соматогенного и фактора продолжительности личностного отреагирования, в свою очередь зависящего от ряда условий. Такая ситуация создается при ряде длительных заболеваний и состояний, деформирующих внешность ребенка, ограничивающих двигательные возможности, снижающих приток информации и затрудняющих общение. Сошлемся на наши наблюдения аутизма у детей с неспецифическим инфекционным полиартритом, гигантизмом, на изучающуюся Б.Е.Микиртумовым (1972) аутизацию у слепых и слабовидящих детей и т. д.

Известное значение в формировании аутистического реагирования имеют различной выраженности асинхронии развития, возрастные кризы, средовые особенности и характер реагирования референтной группы на проявления особенностей у ребенка и его собственного отношения к ним.

Нецелесообразно относить к этой группе аутистических психопатов, у которых психогении и соматогении декомпенсируют, акцентируют имеющиеся особенности личности.

Электроэнцефалографическое обследование позволяет выделить общие для всех 5 перечисленных групп изменения, варьирующие по выраженности, но однотипные по существу. К ним относятся изменения корково-подкорковой динамики при ведущей роли срединных, в частности лимбических, структур мозга. На подавляющем большинстве электроэнцефалограмм отмечаются нарушения на гипоталамо-диэнцефальном уровне. На наш взгляд, имеет значение не столько высокий или низкий arousal сам по себе, сколько итоговая характеристика функционирования корково-подкорковых систем.

Пневмоэнцефалография, проведенная в стационарных условиях детям с органическим аутизмом, свидетельствует о наличии корректирующих с данными электроэнцефаллографии мозговых нарушений. Наиболее значимыми в этом плане оказались дислокации желудочков, признаки внутренней сообщающейся водянки, патология области III желудочка, подкорковые и лобно-теменные атрофии.

Представляется правомерным рассмотрение указанных нарушений в свете сформулированной П. К. Анохиным теории «функциональной системы», работающей по принципу обратной связи, «санкционирующей афферентации». В деятельности лобно-лимбического комплекса, являющегося ядром функциональной системы мотивации и организации поведения, эмоции могут быть рассмотрены 1) как усилитель деятельности и 2) с точки зрения их оценочной роли. На снижение в ряде случаев их роли как усилителя деятельности косвенно указывают известные успехи попыток стимулирующего лечения антидепрессантами. Что же касается оценочных функций - здесь имеет значение не только, а часто - и не столько, их сохранность, но и включение их в систему обратных связей между планирующими поведение структурами и структурами эмоционального реагирования. Здесь представляется обоснованным обсуждение участия и роли в этих нарушениях гипокампа. Если в норме он «отфильтровывает» не вовлеченную в сферу данного поведения информацию, то при его удалении не затрагивается ориентировочная реакция, затрудняется выработка условных отставленных реакций и организация последовательного поведения. Гиппокамп, таким образом, может играть роль «фильтрационной решетки» в системе лобно-лимбических связей, от деятельности которой зависит функционирование всей системы организации и планирования поведения у наблюдавшихся детей. Нарушение ее деятельности снижает возможности накопления поведенчески-продуктивного опыта, выражающегося на уровне так называемой «психической коры» в создании готовых к реализации мотивациоиных блоков. При этом в выраженных случаях, особенно при органическом аутизме, поведение может осуществляться на «неэкономичной основе» по типу случайного или близкого к случайному поиску.

Рассматривая это как одну из сторон того, что кроется за термином «дефект интуиции», мы считаем необходимым обратить внимание и на другую сторону. Все формы ориентации, и особенно ориентации на высшем уровне человеческой психики, требуют центрально обработки и интеграции получаемой организмом извне пространственной и пространственно-временной информации. Между тем, в клинической картине рассмотренных групп детского аутизма выявляется недостаточность пространственно-временных представлений в отношении как физического, так и психологического пространства-времени. Указанная недостаточность при сохранной эмоциональной потенции приводит к наблюдающимся своеобразным нарушениям ориентации в окружающем и к затруднениям в адекватном по времени и направленности адресовании эмоций.

Интеграция этих двух сторон, как нам кажется, и формирует определяющие черты рассмотренных групп детского аутизма, являющегося синдромом детской психопатологии, особенности проявлений которого зависят от сондромологической специфики нарушений у детей и подростков.

спорные вопросы диагностики раннего детского аутизма

Е. С. Иванов

Психопатологический феномен под названием аутизм введен Е. Блейлером как «оторванность ассоциаций от данных опыта, игнорирование действительных отношений» (1, 1920, с. 61). Несколько позже В. П. Осипов аутизм рассматривал как «разобщенность больных с внешним миром» (12, 1931, с. 319). В. А. Гиляровский говорил об аутизме как «своеобразном нарушении сознания самого «Я» и всей личности с нарушением нормальных установок к окружающему» (2, 1938, с. 278), при этом В. А. Гиляровский подчеркивал, что такие больные замкнуты и отчуждены от всего остального.

Изначально аутизм рассматривался в рамках шизофрении или шизофренического мышления. Хотя сам Л. Блейлер считал, что состояния, похожие на аутизм, могут наблюдаться и при других состояниях не шизофренического круга. Н. И. Озерецкий (11) уже находит нечто общее между аутизмом и фантазиями (перемешивание в мышлении настоящего, прошедшего и будущего) и дифференцирует эти два понятия но качеству отрыва от реального.

Состояния психики сходные, по некоторым своим проявлениям с аутизмом, можно наблюдать не только у больных шизофренией, но и при ряде других психических заболеваний и пограничных состояниях: олигофрении, задержках психического развития, депрессиях, психопатиях, шизоидной акцентуации личности, неврозах, соматопсихических и психосоматических расстройствах и мн. др. В психологии понятиями аутизм, «аутическое мышление» нередко пользуются и для характеристики нормальной психики.

Аутизм как синдром первоначально специфический для шизофрении перестал быть таковым, он утратил свою клиническую очерченность и требует в каждом конкретном случае строгой клинической дифференциации.

Положение с диагностикой аутизма еще более осложнилось после 1943 года, когда L. Kanner (17) из всего многообразия аутических проявлений у детей выделил особый по своим клиническим признакам синдром и дал ему название «синдром раннего детского аутизма» (РДА). С этого времени возникла проблема РДА. В громадной литературе, посвященной этой проблеме, велись и ведутся бесконечные споры по вопросам этиологии, патогенеза, клиники, прогноза, лечения и права РДА на клиническую самостоятельность в ряду бесконечного числа других аутических расстройств.

Таким образом, в настоящее время существует много трудных и спорных вопросов диагностики аутических состояний и во многом решение этих вопросов зависит от позиции, которую занимает диагност по отношению к РДА.

Исходная позиция в понимании РДА отличается громадным разбросом мнений. Если попытаться сгруппировать мнение различных исследователей проблемы РДА. то оно может быть видимо представлено в следующих позициях.

Первая позиция отражает мнение L. Kanner - РДА особая и самостоятельная форма аутизма, характеризующаяся специфической клинической картиной. Дети, страдающие этой формой аутизма, требуют особых форм психотерапевтической работы и специального биологического лечения. Это своеобразное нарушение развития имеет и своеобразный прогноз. По всем этим критериям РДА отличается от шизофрении и других видов аутизма, которые являются только лишь одним из проявлений в клинической картине каких-то других заболеваний.

Полными или частичными сторонниками этих взглядов являются ряд исследователей. Е. Schopler (21), придерживаясь взглядов Л. Каннера на самостоятельность РДА, считал, что у детей с РДА имеется наследственно обусловленное недоразвитие ощущений, которое играет роль неблагоприятной почты, так как не оказывает достаточного стимулирующего действия на ретикуляторную формацию и оказывается роковым при эмоционально холодной матери или очень интеллектуальном отце. Еще раньше Н. A. Sperger подробно анализируя клинику РДА, рассматривал это состояние как наследственную психопатию и категорически отвергал какую-либо связь РДА (или психопатии) с шизофренией. Chen и др. (15), подтверждая клиническую самостоятельность РДА, рассматривали его как заболевание, обусловленное передаваемой по наследству недостаточностью обмена биогенных аминов. Концепция наследственного происхождения РДА достаточно противоречива, подробно она обсуждается в монографии В. Эфроимсона (13). В монографиях К. С. Лебединской, О. С. Никольской, Е. Р. Баенской, М. М. Либлинг, Р. К. Ульяновой, Т. И. Морозовой и В. В. Лебединского О. С. Никольской, Е. Р. Баенской, М. М. Либлинг (7) РДА рассматривается как самостоятельная форма (в нозологическом отношении) патологии психического развития детей.

Вторая позиция наиболее четко сформулирована С. С. Мнухиным (10) и его сотрудниками Д. Н. Исаевым (3) и В. Е. Каганом (4). Рассматривая резидуальные детские энцефалопатии, С. С. Мнухин выделяет один из «спорных» вопросов резидуальных нарушений детской психики, сходных с детской шизофренией - «детский аутизм», отграничивает его от шизофрении и считает необоснованным психогенное его происхождение. В. Е. Каган, вслед за С. С. Мнухиным, формулирует положение о том, что синдром детского аутизма резидуально-органического происхождения является сборным и может проявляться в форме раннего инфантильного аутизма, аутической психопатии и др., т. е. это сборная группа дизонтогенеза психики у детей. Аналогичного мнения придерживается и В. В. Ковалев (6). Он в своей работе о взаимоотношении между РДА и аутической психопатией утверждает, что это абсолютно идентичные состояния, возникающие после энцефалита у детей. Клиническое своеобразие РДА автор объясняет наследственным предрасположением и особой реакцией на болезнь ребенка.

Третья позиция - ее сторонники сомневаются или отрицают значение органического поражения головного мозга в происхождении РДА. Примером могут служить исследования G. Gaffney и др. (16), они не обнаружили специфических изменений в головном мозге у детей с РДА при нейроморфологических исследованиях (тормография и метод магнитного резонанса). Нарушения глубоких структур мозга (гиппокампа, мозжечка, уменьшение правого лентикулярного ядра, расширение передних и боковых отделов желудочковой системы мозга), как показали контрольные исследования авторов, могут быть не только у детей с РДА, но и у детей с другими психическими заболеваниями.Т. Ward, В. Hoddint (24) в работе, посвященной изучению детской шизофрении и РДА, на основании клинического, психометрического и электроэнцефалографического изучения больных категорически исключает возможность органической и соматической природы этих заболеваний. Одновременно авторы предостерегают от возможных диагностических ошибок и смешений РДА с детской шизофренией и олигофренией.

Четвертая позиция - рассмотрение РДА в рамках детской шизофрении. Подобный подход к пониманию РДА наиболее распространен, хотя, по нашему мнению, он не способствует раскрытию содержания ни РДА, ни шизофрении. Большинство авторов избегают категорических утверждений такой позиции. Так, G. L. Oavies (18) заявляет, что РДА чаще встречается при детской шизофрении, но одновременно автор говорит и о том, что дифференциальная диагностика чрезвычайно сложна, т. к. могут быть и другие психопатологические синдромы. Более категорична Starkova с соавторами (20), утверждающими, что РДА по своим клиническим проявлениям не что иное как шизофрения, что при этом заболевании у детей поражаются не только эмоции, но и все стороны психической деятельности. Авторы считают, что лечение таких больных (в том числе и психотерапия) «может желать только лучшего», а вмешательство врача-психиатра ограничивается диагностикой.

Пятая позиция - может быть сведена к положению о том, что РДА является только лишь одним из синдромов детского аутизма (ДА) в ряду множества других синдромов аутизма, поэтому ДА по своему происхождению полиэтиологичен, синдромов ДА существует множество. Эти синдромы рассматриваются с позиций нозологического мышления Э. Крепелина и с позиций экзогенных типов реакций К. Бонгоффера. Анализируется повреждающая и провоцирующая роль инфекций (микробных, вирусных, простейших микроорганизмов). Обсуждается роль «минимальной мозговой дисфункции» как необходимого звена в ряду множества причин ДА и как необходимого условия в сочетании с шизофренической или психопатической наследственностью, при этом не исключается и этиопатогенетические аспекты, которые были названы в предыдущих четырех позициях. Рассматривается и такой фактор в происхождении ДА, как задержка в формировании у ребенка латерализации рук. Так, L. Tsai (22) считает, что если у ребенка к пяти годам не произошло формирование право- или леворукости, то это может быть признаком начинающегося ДА. Рассматривается ДА и в ряду многочисленных поведенческих реакций. F. Menolascino (19), наблюдая аутические проявления у детей, страдающих 8-ью различными заболеваниями: детская шизофрения, инфантилизм, различные энцефалопатии и др., пришел к выводу, что ДА может быть не только при отдельных нозологических формах, но может быть и в границах симптоматических поведенческих реакций.

Таким образом, почти через пятьдесят лет после выделения РДА все определяющие вопросы учения об этом виде патологии: определение, этиология, патогенез, паморфология - остаются противоречивыми, неопределенными и не способствуют, а затрудняют диагностический процесс.

Не избежали этих сложностей и все аспекты клиники РДА. Спорным остается вопрос начала и течения РДА. По одним данным, РДА начинается или вернее закладывается в пренатальном периоде; по другим данным, начинается где-то сразу после рождения или в конце первого и на втором году жизни, может быть и позже. По-разному трактуется психопатологическая структура симптомов РДА. Нет единства в нозологической трактовке РДА (здесь невероятный разброс мнений), отчасти об этом уже говорилось. Спорной является проблема вторичных и первичных нарушений при РДА, а также проблема процессуальности и непроцессуальности. Разумеется, все это не облегчает постановку диагноза РДА.

Наблюдения 9 детей с РДА в период с 1980 по 1991 год дают нам основание полагать, что наиболее реальной является позиция тех авторов, которые считают, что в основе РДА лежит дизонтогенез. Но это дизонтогенез, как нам кажется, не укладывающийся в известные уже формы. Недаром В. Е. Каган пишет, что это ретардация и асинхрония одновременно.

Видимо, можно предполагать, что из всех известных форм дизонтогенеза РДА представляет особую форму, при которой психика ребенка с РДА является одновременно причудливым сосуществованием островков психического функционирования различных уровней, не сбалансированных и не находящихся по отношению друг к другу в иерархической зависимости. Каждый из таких островков функционирует автономно.

Примером может служить краткая выписка из истории болезни Сережи И. 6 лет и 4 месяца. Родители с высшим образованием, мать -филолог, добрая, ранимая, тревожная, очень заботится о сыне. Отец -антрополог, интравертированный, тревожный, хорошо и заботливо относится к жене и сыну. Матери и отцу было по тридцать лет к рождению ребенка. Все заботы по уходу и воспитанию ребенка делят супруги друг с другом, им помогает бабушка (мать жены), добрая, общительная, властная. Брат матери был странным, не терпел общества, был «очень умным», но школу не закончил, работал помощником егеря в лесу.

Беременность у матери протекала с тяжелым токсикозом и в 1-й половине, дважды лежала в больнице для сохранения беременности. Роды в срок, после рождения был вялым, почти не брал грудь, был на грудном и искусственном вскармливании. По мнению бабушки, ребенок был необычайно спокойным, не плакал, не капризничал, не тянулся на руки, с безразличием относился ко всем, кто брал его на руки. На восьмом месяце бабушка обратила внимание на то, что ребенок по ночам мало спит, лежит с открытыми глазами. Днем в игрушки не играл, но ночью иногда раскачивал висящие над ним игрушки. Некоторое время у родителей были опасения в зрении и слухе ребенка, не было гуления, лепета. По словам бабушки, никого не замечал. Избирательного отношения к пище не было, ел все, лучше ел, если кормила бабушка. Если ребенок ночью не спал, то бабушка пела тихим голосом колыбельную или рассказывала сказки, лежал спокойно, потом засыпал. Если это делали родители - ворочался, натягивал на себя одеяло. К концу 10-го месяца неожиданно стал произносить слова, а потом и фразы попугайного характера, не адекватные ситуации. По словам бабушки, ребенок никогда не улыбался, не плакал, только иногда вдруг закричит, покраснеет, «а лицо прежнее». Если пытались поставить в кроватке - кричал, вырывался, старался лечь. В конце 10-го месяца сам стал вставать в кроватке. На втором году жизни по ночам стал напевать колыбельные песни и рассказывать сказки, хотя речевого общения ни с кем не было. В 2 года стал раскачиваться. Быстро освоил навыки самообслуживания. С 3-го года жизни речь стала приобретать способ общения. Не употребляет никаких местоимений. С детьми не играет, при чужих людях прячется. Игровая деятельность стереотипная, но стали проявляться странные сюжеты, не любит юлу, стал использовать ее для наказания игрушечных животных, кубиков, колец от пирамидки и др. Стал смотреть, как отец рисует домик, мог долго стоять, пока будет нарисован один домик, второй, третий и т. д., но стоит только отцу нарисовать окно в домике, ребенок убегает. Очень быстро сам научился рисовать домики без дверей, окон. Заметно стал предпочитать общение с отцом, рисует, слушает рассказы отца (даже служебного содержания) и потом их повторяет. Появился дифференцированный подход в отношениях с бабушкой и матерью. Спонтанно вдруг начинает читать стихи в ритме гекзаметра и раскачивается, сам сочиняет стихи, хорошо запоминает стихи, музыку. Часто рассматривает иллюстрации. Знает буквы, но не выяснить, в связи с уклоняющимся поведением, умеет ли читать, иногда спонтанно прочитывает надписи по рисункам. На фоне отсутствующего общения иногда отзывается на ласковые слова, но только не мамы. Бывает так, что во время рисования с отцом позволяет себя обнять и прижимается к отцу.

При двукратных попытках осмотреть ребенка не удалось. Прячется за отца. Речевого общения нет. Правильного сложения. Одет красиво и, видимо, это ему нравится - старается не запачкать одежду. Мимика однообразна и, видимо, не отражает психических переживаний. С явным облегчением попрощался и даже подал руку, но ответного рукопожатия не было. По данным поликлинической карты физическое развитие нормально, очаговых неврологических нарушений нет. Запись логопеда «на приеме речевой контакт отсутствует (3 года)».

Ушные раковины отстоят от черепа правая ниже левой, брови почти сросшиеся, неправильный прикус. Сейчас с ребенком занимается бабушка, в прошлом учительница начальных классов. По ее мнению, он делает большие успехи в учебе, но увидеть их может только сама бабушка. С середины 5-го года жизни бабушка стала играть роль как бы опоры для ребенка в сфере быта.

Сейчас ребенку 14 лет, учится играть на органе, но, как это видно, у ребенка сложная наследственность и вредности в пренатальном периоде. С рождения резко сниженный физический и психический (главным образом эмоциональный) тонус. Это ребенок, стоящий вне общения. У него своеобразное физическое и психическое развитие. Оно не только раннее, но и асинхронное во времени появления отдельных физических и психических функций, а сами функции отличаются своеобразием, нескоординированностью и искаженностью проявлений. При, казалось бы, полном отсутствии эмоциональной жизни, полной эмоциональной отгороженности (аффективной блокаде, по Каннеру) у него бывают всплески теплых эмоций. У него своеобразная речь, такая речь не описана ни в одном руководстве по логопедии - нет местоимений, попугайность, речевые штампы, императивность в произнесении отдельных слов, раннее и необычное формирование речи, отставленные эхолалические речевые реакции, вначале механическое, бессмысленное рифмование, позже сочинительство стихов, положительное стремление к ритмической музыке. У ребенка имеется высокий эстетический и интеллектуальный уровень. Поступательное развитие и приобретение новых знаний, навыков и вместе с тем полная беспомощность в сфере быта и общения, которая компенсируется присутствием постороннего человека - бабушки. Ребенок производит впечатление робота, в который забыли вставить блок координации психических функций.

При диагностике синдромов ДА необходимо отграничивать его от других синдромов ДА, которые входят в структуру отдельных нозологических форм, ДА является при этом лишь одним, частным проявлением в клинической картине болезни. Особенно трудным в дифференциацией диагностике РДА являются такие виды психической патологии, как детская шизофрения, олигофрения, задержка психического развития.

По нашим данным, в клинике синдрома РДА могут быть выделены ядерные симптомы, которые почти всегда обнаруживаются, но они должны быть рассматриваемы в ключе возрастной эволюции. К таким симптомам относятся: 1. Первые признаки сразу после рождения. 2. Отсутствие потребности в общении и отсутствие целенаправленного поведения. 3. Стремление к сохранению стабильности окружающей среды. 4. Своеобразные страхи (отсутствие страха темноты, которое можно понимать как извращение безусловного оборонительного рефлекса). 5. Своеобразие моторики. 6. Симптомы нарушения этапности и иерархии психического и физического развития. 7. Своеобразие речи и ее формирования. Частое отсутствие лепета, гуления, трудности выделения смысловой стороны речи (языковое кодирование), трудности в экспрессивной речи, жестовой речи, в мимике и пантомимике. 8. Своеобразное сочетание низших и высших эмоций. 9. Интеллектуальная неравномерность. 10. Стереотипия в поведении, моторике, речи, игре. ! 1. Нарушение формулы сна. 12. Недостаточность или отсутствие реакции на дистантные раздражители. 13. Нарушение дифференцировки одушевленных и неодушевленных предметов. 14. Способность к относительной компенсации в сфере быта при наличии постороннего помощника. 15. Возможность регресса психических функций при отсутствии правильного психотерапевтического подхода или позднего начала лечения.

Проблема РДА настолько сложна, что требует дальнейших исследований.

ЛИТЕРАТУРА

1. Блейлер Е. Руководство по психиатрии. Берлин, 1920.

2. Гиляровский В. А. Психиатрия. М.; Л., 1938.

3. Исаев Д. Н. Психическое недоразвитие у детей. Л., 1982.

4. Каган В. Е. Аутизм у детей. Л., 1981.

5. Каган В. Е. Преодоление. Неконтактный ребенок в семье. СПб., 1996.

6. Ковалев В. В. Психиатрия детского возраста. М., 1979.

7. Лебединская К. С, Никольская О. С, Баенстя Е. Р., Либлинг М. М., Ульянова Р. К, Морозова Т. И. Дети с нарушениями общения. М.: Просвещение, 1989.

8. Лебединский В. В., Никольская О. С, Баенская Е. Р., Либлинг М. М. Эмоциональные нарушения в детском возрасте и их коррекция. М, 1990.

9. ЛичкоА. Е. Подростковая психиатрия. Л., 1979.

10. Мнухин С. С. О резидуальных нервно-психических расстройствах у детей // Тр. Резидуальные нервно-психические расстройства у детей / Под ред. С. С. Мнухина Т. 51. Л.: Ленинградский педиатрический институт. 1968.

11. Озерецкий Н. И. Психопатология детского возраста. Л., 1938.

12. Осипов В. П. Руководство по психиатрии. М.; Л., 1931.

13. Эфроимсон В., Блюмина М. Генетика олигофрении, психозов, эпилепсии. М., 1978.

14. Asperger H. Probleme des Autismus im Kindes alter. Sap. J. Child. Psychiat. 1966. Vol.7. P. 1.

15. Chen Ch. H., Hsiao K. S. A Chinese classic phenyl-ketonuria manifested as autism // Brit. J. Psychiatry. 1989. Vol. 155, August. P. 251 -- 253.

16. Gaffney G. и др. Forebrain structure in infantile autism // Amer. J. Acad. Child. Adolest. Psychiatry. 1989. Vol. 28. №4. P. 534--537.

17. Kanner L. Autistic distrubances of affective contact. Nerv. Child., 1943. №2, 3. P. 217.

18. Oavies G. Autism - schizophrenic syndrome of childhood. Med. offr. 1988. 115. 17. 225--227.

19. Menolaschino F. Autistic reaktions in early childhood: differential diagnostic // J. Child. Psychol. Psychiat. 1965. 6. 3/4. 203--218.

20. Starkova. Katamnestika studie deti hospitalizavanych pro diagnosu: Kanneriv infantilini autismus // Psychiatr. 1989. 8. 85. №4. S. 238--245.

21. Schopler E. Early infantile autism and reseptor processes // Arch, gen. Psychiat. 1985. 13. 4. 327--335.

22. Tsai L. The relationship of handedness to the cognitive, language and visio-spatial skills of autistic patints // Brit J. Psychiatr. 1983. 142. February, 156--162.

23. Van Krevelen D. On the relationship between early infantile autism and autistic pcychopathy // Acta paedopsychiat. 1963. 30. 9/10. 303--323.

24. Ward Т., Hoddinott B. A study of childhood schizophrenia and early infantile autism. Part 1 - Description of the sample. Canada: Psychiat. Ass. J. 1965. 10. 5. 377--386.

искаженное психическое развитие

В. В. Лебединский

Для изучения ряда закономерностей искажения психического развития показательным является дизонтогенез при так называемом синдроме раннего детского аутизма, отличающемся от всех вышеописанных аномалий развития наибольшей сложностью и дисгармоничностью как клинической картины, так и психологической структуры нарушений.

Клинико-психологическая структура раннего детского аутизма как особой аномалии развития была почти одновременно очерчена Л. Канцером (1943), Г.Аспергером (1944, 1946) и С. С. Мнухиным (1947). Л. Каннером выделена типичная для этого состояния основная триада симптомов: первое - аутизм с аутистическими переживаниями, второе - однообразное поведение с элементами одержимости и особенностями двигательных расстройств и третье - своеобразные нарушения речи.

В вопросе об этиологии раннего детского аутизма единства мнений нет.

Л. Каннер (1943) расценивал ранний детский аутизм как особое болезненное состояние; Г.Аспергер (1944-1948) - как патологическую конституциональную структуру, ближе к психопатической. Большинством отечественных исследователей (Г. Е. Сухарева, 1935, 1974; Т. П. Симпсон, 1948; О. П. Юрьева, 1967; М. Ш. Вроно, 1971; В. М. Башина, 1974, 1977, 1980), а также рядом зарубежных исследователей (Л. Бендер, 1958; М. Кларк, 1963; М. Поляк, 1969 и др.) ранний детский аутизм рассматривается в основном в рамках патологии шизофренного круга: как начальный период детской шизофрении, реже - тяжелой формы шизоидной психопатии. В этих случаях речь идет о наследственной патологии с невыясненными патогенетическими механизмами, как это имеет место при шизофрении.

Ряд исследователей предполагает возможность и органического происхождения синдрома раннего детского аутизма (Ван-Кревелен, 1958, 1965; С. С. Мнухин, 1947, 1968; Л. Бендер, 1959; Д. Н. Исаев, 1970, 1978; Д. Н. Исаев и В. Е. Каган, 1975; В. Е. Каган, 1976, 1981; В. В. Ковалев, 1979; К. С. Лебединский и С. В. Немировская, 1981), его связь с внутриутробным поражением нервной системы и локализацией в стволовых отделах мозга.

В зарубежных исследованиях, особенно в рамках психоаналитического направления, в формировании синдрома раннего детского аутизма значительная роль отводится хронической психотравмирующей ситуации (Б. Беттельхейм, 1967 и др.), вызванной нарушением аффективной связи ребенка с матерью, холодностью последней, ее деспотическим давлением, парализующим эмоциональную сферу и активность ребенка.

Клинико-психологическая структура таких стойких форм раннего детского аутизма различного генеза имеет общие радикалы, выраженные в большей или меньшей степени. Поэтому их изучение, поиски психолого-онтогенетических закономерностей правомерны, несмотря на различие этиологии. В этом плане существует бесспорная аналогия с другими аномалиями развития, этиология которых также имеет широкий диапазон, включающий наследственные и экзогенно-органические причины.

Аутизм, как это видно из названия синдрома, является основным, стержневым образованием, во многом определяющим клинико-психологическую структуру этой аномалии развития. Он проявляется в отсутствии или значительном снижении контактов с окружающими, «уходе в себя», в свой внутренний мир, наполненность и характер содержания которого зависят от уровня интеллектуального развития, возраста ребенка, особенностей течения заболевания. Слабость либо отсутствие контактов наблюдается по отношению как к близким, так и сверстникам. Аутичный ребенок, будучи дома с родными или в детском коллективе, большей частью ведет себя так, как будто находится один или «около» детей, нередко разговаривает сам с собой, а чаще молчит. Все его проявления вовне, даже игра, скупы, а в тяжелых случаях ограничиваются бедным набором стереотипных движений и мимики.

Ребенок тщательно скрывает свой внутренний мир от окружающих, часто ни о чем не рассказывает сам, не отвечает на вопросы. Нередко только по косвенным признакам, случайным звукам, а иногда неожиданным фразам близкие могут догадаться о его переживаниях, игре, фантазиях, страхах.

Аутизм, избегание контакта, очевидно, имеет отношение к тому, что эти дети часто эмоционально не дифференцируют неодушевленные предметы от одушевленных, а нередко предпочитают первые, питая к одушевленному значительную неприязнь.

Обращает на себя внимание отсутствие эмоционального резонанса на окружающую ситуацию, нередкие холодность и безразличие даже к близким, часто сочетающиеся с повышенной ранимостью, пугливостью, чувствительностью к резкому тону, громкому голосу, малейшему замечанию в свой адрес. Но иногда коротким высказыванием, одной фразой такой ребенок неожиданно может обнаружить тонкое понимание какой-либо ситуации.

Характерна болезненная гиперстезия к обычным сенсорным раздражителям: тактильным, температурным, свету, звукам. Обычные краски действительности для такого ребенка чрезмерны, неприятны, травмирующи. Поэтому окружающая среда, нормальная для здорового ребенка, для аутичного ребенка является источником постоянного отрицательного фона ощущений и эмоционального дискомфорта. Человеческое лицо особенно часто бывает сверхсильным раздражителем, отсюда избегание взгляда, прямого зрительного контакта. Ребенок, как в скорлупу, «уходит» в свой внутренний мир от чрезмерных раздражителей.

Болезненная гиперестезия и связанный с ней эмоциональный дискомфорт способствуют возникновению чувства неуверенности и являются благоприятной почвой для возникновения страхов.

Как показали данные специальных экспериментально-психологических исследований (В. В.Лебединский и О. С. Олихейко, 1972), страхи занимают одно из ведущих мест в формировании аутистического поведения этих детей. Как правило, дети сами не жалуются на страхи. Но при налаживании контакта выясняется, что многие обычные окружающие предметы и явления (определенные игрушки, бытовые предметы, шум воды, звук ветра), некоторые люди вызывают постоянное чувство страха. Страхи, пережитые в прошлом, сохраняются длительно, иногда годами и нередко являются причиной поведения, воспринимаемого окружающими как нелепое. Наполненность окружающего мира предметами, которых ребенок боится, часто неожиданно раскрывается в процессе игротерапии (В.В.Лебединский, О.С.Никольская, 1981). Выясняются и более сложные формы страхов: смерти и в то же время жизни, боязнь окружающего в связи с ощущением своей несостоятельности. Чувство страха вызывает все новое: отсюда стремление к сохранению привычного статуса, неизменности окружающей обстановки, перемена которой нередко воспринимается как нечто угрожающее, вызывая бурную реакцию тревоги на самые незначительные попытки изменения привычного существования: режима, перестановки мебели, даже смены одежды. С состояниями страхов связаны различные защитные действия и движения, носящие характер ритуалов.

Аутистические страхи искажают, деформируют предметность восприятия окружающего мира. В специальном экспериментальном исследовании, проведенном под нашим руководством Г. Ханиной (1980), было показано, что эти дети воспринимают окружающие предметы не целостно, а на основании отдельных аффективных признаков. Детям предлагался набор признаков, на основании которых нужно было угадать, какой предмет задуман экспериментатором. Давались два набора признаков: первый определял предмет однозначно, второй содержал взаимоисключающие признаки. Здоровые и больные дети правильно решали первую задачу. Однако при решении второй результаты были иными: здоровые дети, указывая на противоречия в предлагаемых признаках, отказывались от решения, больные же не замечали его и решали задачу на основе отдельных аффектогенных признаков, большей частью эмоционально окрашенных отрицательно. Так, например, при предъявлении набора признаков: «маленький - пушистый - добрый -злой - с длинными зубами» здоровые дети не давали никакого решения, а дети с ранним аутизмом, не чувствуя противоречия, называли волка, крокодила и т. д. Больному ребенку достаточно было одного аффективно-отрицательного признака, чтобы возник образ предмета, вызывающего страх. Полученные данные позволяют предположить, что стойкие страхи способствуют эмоционально отрицательно окрашенному представлению об окружающем мире, препятствуют формированию его устойчивости и тем самым вторично усиливают страх перед ним.

Еще Л. Каннер (1955) отмечал, что интеллектуальная недостаточность не является обязательной для раннего аутизма. Такие дети нередко могут иметь хорошие интеллектуальные возможности, паже быть парциально одаренными в различных областях: обладать абсолютным музыкальным слухом, играть в шахматы, рисовать, считать. Однако для их интеллектуальной деятельности в целом типичны нарушения целенаправленности, затруднения в концентрации внимания, явная пресыщаемость. Имеется определенная вычурность мышления, склонность к символике.

Наиболее же характерным является аутическая направленность всей интеллектуальной деятельности. Игры, фантазии, интересы и интеллектуальная деятельность в целом далеки от реальной ситуации. Содержание их монотонно, поведение однообразно. Дети годами одержимо играют в одну и ту же игру, рисуют одни и те же рисунки (часто - отдельные предметы), совершают одни и те же стереотипные действия (включают и выключают свет или воду, стереотипно бьют по мячу и т.д.), попытки прервать которые часто безуспешны. И в возрасте 8-10 лет игры часто носят манипулятивный характер. При этом характерно предпочтение манипуляций с неигровыми предметами: палочками, бумажками и т. д.

Аутистические фантазии, как правило, также имеют фабулу, оторванную от реальности, нередко вычурно-сказочную. Иногда имеется сюжет перевоплощения в животных. В отличие от игр и фантазий здорового ребенка в этих случаях наблюдается полный отрыв от реальности, захваченность всего поведения фантастическим сюжетом. Так, считая себя собачкой, зайчиком, волком ребенок требует не называть его по имени, по-особому кормить, ложиться спать на полу и т. д. В причудливом содержании фантазий и игр нередко можно уловить компенсаторную тенденцию изживания страхов, чувства собственной неполноценности. Иногда фантазии носят агрессивный характер, отражающий как гиперкомпенсаторные проявления, так и расторможенность влечений.

Аутизм отчетливо проявляется и в речи этих детей. Нередко при потенциально большом словарном запасе и способности к сложным оборотам дети не пользуются речью для общения. В одних случаях это может быть полный или почти полный мутизм, в других - аутичная речь, обращенная в пространство, к самому себе, эхолалии при ответах на вопросы. Характерно неупотребление личных местоимений, речь о себе во втором или третьем лице. Тембр и модуляция голоса неестественны, часто вычурны и певучи. При недоразвитии коммуникативной функции речи нередко наблюдается повышенное стремление к словотворчеству, неологизмам, бесцельному манипулированию звуками, слогами, отдельными фразами из стихов и песен.

Как в игре, так и в поведении в целом обращает на себя внимание плохая моторика, неловкость произвольных движений, особая трудность в овладении элементарными навыками самообслуживания, еды и т. д. Неврологическое обследование обнаруживает мышечную гипотонию. Наряду с неловкостью и слабостью, особенно рук, характерны манерность и вычурность движений, склонность к гримасничанью, неожиданным и своеобразным жестам, трудно отличимым от навязчивых ритуалов.

Такова внешняя картина поведення ребенка с ранним детским aутизмом.

Все эти особенности прослеживаются в динамике развития аутичного ребенка с самого раннего возраста и, по существу, формируют специфическую аномалию его развития.

Уже до полутора летнего возраста выявляется слабость психического тонуса: общая вялость, недостаточность инстинктивной сферы (плохой аппетит, слабость инстинкта самосохранения, реакций на дискомфорт, мокрые пеленки, холод и т. д.). Ходьба долго остается неуверенной, страдает развитие целенаправленных действий. Но в то же время нередко наблюдается обилие стереотипных движений, ритмических разрядов, импульсивных действий. Едва научившись ходить, такой ребенок часто импульсивно бежит, не замечая края, опасности.

В отличие от моторики в развитии речи нередко наблюдается опережение, но часто уже с самого начала речь отличается аутичностью, наличием «автономности», превалированием неологизмов. Маленький ребенок, едва научившись говорить, может одержимо повторять отдельные слова, читать стихи, аффективно расставляя интонационные акценты. Таким образом, более сложные психические процессы, такие, как речь, развиваются раньше, чем более элементарные.

Уже с раннего детства отмечается сенсорная и эмоциональная гиперестезия: даже в младенческом возрасте дети отрицательно реагируют на яркие игрушки, страдают от громких звуков, прикосновений одежды. Сначала эта чувствительность приводит к чрезмерной ориентировочной реакции, состоянию возбужденности. В дальнейшем она как бы истощается, внимание ребенка становится трудно привлечь, он мало или совсем не реагирует на обращение, игрушку, что иногда приводит к ложным опасениям в отношении слепоты или глухоты. К 2,5--3 годам часто нарастают стереотипные двигательные разряды, появляются однообразные аутистические игры. В 3--5 лет аутичный ребенок может быть еще не приучен к опрятности, часто к элементарным навыкам самообслуживания. Такие дети могут быть чрезмерно избирательны в еде и в то же время брать в рот несъедобное. Также с возрастом более четким становится характер речевых расстройств. Нарушение коммуникативной стороны речи с длительным сохранением в речевом развитии звукоподражательных, автономных слов, которые сосуществуют с общеупотребляемыми словами, делает речь аутичного ребенка вычурной и нередко труднодоступной для понимания. Ненаправленная вербальная активность нередко прерывается мутизмом.

При потенциально сохранном интеллекте, а иногда, как указывалось, и рано выявляющейся частичной одаренности (музыкальной, математической) эти дети находятся вне реальной ситуации и на предъявляемые требования дают реакции негативизма с частым отказом от даже уже существующих умений и навыков. С возрастом в большинстве случаев все более выступает нецеленаправленность поведения, его слабая связь с ситуацией, противоречивость всей психической сферы ребенка.

При обсуждении сущности основного расстройства, определяющего синдром раннего детского аутизма независимо от этиологии, различные авторы выделяют ряд факторов. Сторонники господствовавшего ранее психоаналитического направления (Б. Беттельхейм, 1967 и др.), рассматривающие аутизм как результат подавления холодными, «доминантными» родителями спонтанной эмоциональной активности ребенка, усматривают основной дефект в трудностях формирования устойчивой, константой картины мира, в норме являющейся результатом не только когнитивного, но и эмоционального развития. «Уход в себя» представляется следствием ранней психогенной травматизации. Другое психоаналитическое объяснение того же феномена ставит во главу угла патологическую фиксацию симбиотической связи «мать-ребенок», изолирующую последнего от окружающего мира и мешающую формированию адекватного представления о нем (Г. Бош, 1970). Клиницисты усматривают основной дефект при раннем детском аутизме в слабости «я», нарушении сознания и активности (Я. Лутц, 1968), во врожденной инстинктивной недостаточности (Г. Аспергер, 1944), врожденной тревожности (С. Шесс, 1978), в недостаточности интуиции, неспособности понимания переживаний других людей (Д. Ван-Кревелен, 1971), снижении потребности в общении (Г. Е. Сухарева, 1974).

Ряд исследователей пытаются объяснить разнообразные проявления раннего детского аутизма нарушениями определенных психофизиологических механизмов: первичным снижением витального тонуса (С. С. Мнухин, 194), нарушением уровня бодрствования (Б. Римланд, 1964) и т.д. Многочисленны данные о роли патологии восприятия: дефектности дистантного восприятия при сохранности контактного (П. Пронвост, 1968); низких, а по другим сведениям, - высоких сенсорных порогах (Р. Бергман и С. К. Эскалона, 1949; Е. Г. Антони, 1958; С. Г. Хатт с сотр., 1975). Л. Десперт (1951), Б. Гольдфарб (1961), Е.М.Ортниц (1969) предполагают парадоксальность реакций на сенсорные раздражители: в условиях чрезмерной сенсорной чувствительности («недостаточной фильтрации стимулов») возникает гиперкомпенсаторный механизм защиты, который обусловливает дефицит информации и вторично - явления психической депривации. Е. М. Орнитц (1969) связывает нарушение константности восприятия аутичных детей с патологией вестибулярной системы. Л. Бепдер (1959) полагает, что расстройства функций вестибулярного аппарата обусловливает страх при нарушении равновесия, тенденцию к вращательным движениям.

Имеются данные о нарушениях речи (дисфазии, по Д. Веберу, 1978), понимания значений слов (Б. Хермелин и М. О. Коннер, 1970; Д. Б. Черчилль, 1978), о неспособности к усвоению грамматических правил (М. Раттер, 1978).

Ряд исследователей рассматривают перцептивные и речевые трудности в контексте более общих интеллектуальных нарушений (М. Мейер, 1969 и др.). Б. Хермелин и М. О. Коннер (1970) оценивают нарушение речи у детей, страдающих аутизмом, как одно из проявлений недостаточности мышления, а именно невозможности использования знаков и символов.

В серии специальных, психологических экспериментов, проведенных М. В. Гиппенрейтер (1981), было показано, что у детей, страдающих ранним аутизмом, имелась тенденция к худшему по сравнению с нормой выполнению перцептивных задач. Н. В. Захарова (1982), получившая сходные данные о худшем опознании предметных изображений детьми, страдающими шизофренией, чем их здоровыми сверстниками, объясняет это явление с позиций гипотезы Ю. Ф. Полякова (1974) о недостаточной избирательности психических процессов, прежде всего мышления, при шизофрении и конституциональных особенностях шизоидного круга.

В отдельных исследованиях (Л. Винг, 1978; В. Е. Каган, 1981 и др.) обсуждаются возможности преимущественной мозговой локализации поражения, обусловливающей симптоматику раннего детского аутизма: нарушение корковых функций, преимущественно левого полушария, в том числе речевых зон; субкортикальная локализация с нарушением интеграции интеро- и экстерорецепции; гипоактивность правого полушария в переработке образной и символической информации.

Особую группу представляет этологический подход к исследованиям аутичного ребенка (С. И. Хатт с сотр., 1964; Е. А. Тинберген и М. Тинберген, 1972; П. Ховлин с сотр., 1973; Д. Ричер, 1978 и др.). Эти работы дают характеристику поведения аутичного ребенка в социальной ситуации, в условиях его вовлечения во взаимодействие. Показано, что аутичный ребенок имеет особенно низкий порог социального избегания, который закрепляется с возрастом, по мере накопления несостоятельности контактов со взрослым. Для понимания механизмов такого низкого порога привлекаются эксперименты с нормальными младенцами (А. Бразельтон с сотр., 1974), у которых фиксировались колебания направленного внимания и уход от контакта при обращении матери к ребенку, а именно периоды ослабления этого внимания.

Каждое из рассмотренных выше направлений исследований внесло свой вклад в понимание аутизма. Психоаналитические концепции, если и не смогли доказать его психогенную природу, то все же привлекли внимание к роли нарушений эмоциональных связей больного ребенка с матерью, указали на необходимость психотерапии не только ребенка, но и семьи в целом. Клиницисты описали психопатологию раннего детского аутизма. Психологические исследования очертили ряд трудностей, выходящих за рамки эмоциональных нарушений, выявили особенности отдельных психических процессов, прежде всего восприятия, мышления и речи. Исследования этиологического направления были обращены к изучению и онтогенетически наиболее ранних форм спонтанной активности аутичного ребенка и на этой основе - попытке развития его контактов с окружающим.

Таким образом, в изучении раннего детского аутизма имеются разные направления исследований.

Опираясь на данные, накопленные различными исследователями, исследуя собственный экспериментальный и коррекционный опыт (В.В Лебединский с соавт., 1971, 1972, 1974, 1975, 1980, О. С. Никольская, 1980), мы совместно с О. С. Никольской (1981) предложили рабочую гипотезу, позволяющую представить механизмы наблюдаемых при раннем детском аутизме психических расстройств в определенной системе.

Часть из них, патогенетически наиболее замкнутая на невыясненный до настоящего времени биологический субстрат повреждения, может быть отнесена к основным дефектам, другие, возникающие опосредованно как следствие аномального развития в условиях первичных дефектов - ко вторичным.

К основным трудностям, мешающим психическому развитию аутичного ребенка, по этим данным могут быть отнесены следующие:

- дефицит психической активности;

- тесно связанные с ним нарушения инстинктивно-аффективной сферы;

- нарушения сенсорики;

- нарушения двигательной сферы;

- нарушения речи.

Эти нарушения могут быть разделены на две основные группы: одна из них связана с недостаточностью регуляторных систем (активирующей, инстинктивно-аффективной), другая - с дефицитарностью анализаторных систем (гностических, речевых, двигательных). Исходя из представлений о системной организации психических процессов, можно попытаться установить характер нарушений их взаимосвязей при раннем детском аутизме.

Согласно представлениям Н. А. Берштейна (1947), могут быть выделены два уровня регуляции: первый - палеорегуляции, локализуемый в подкорковых образованиях, второй - неорегуляции, связанный с передними отделами коры головного мозга.

Нарушения активирующей сферы при раннем детском аутизме позволяют предположить преимущественное нарушение именно палеорегуляции, обусловливающей ряд подкорковых нарушений.

Как известно, базальный уровень палеорегуляции составляют гуморальные и вегетативные процессы, обеспечивающие тоническую основу нервно-психических функций. От состояния тонической регуляции зависит уровень бодрствования, психической и моторной активности, побуждений к деятельности.

Дефицит психического тонуса, как отмечалось выше, особенно характерен для раннего детского аутизма.

Пользуясь терминами Г. Селье, можно сказать, что аутичный ребенок в процессе любой деятельности не удерживается на стадии приспособительной мобилизации психического тонуса, а находится на стадиях патологического напряжения и истощения. В общей картине раннего аутизма эти стадии могут чередоваться и проявляться в большей или меньшей степени и в зависимости от тяжести состояния.

Психологическое исследование аутичного ребенка (В. В. Лебединский, О. С. Никольская, 1981) выявляет как исходные нарушения концентрации внимания, так и его «мерцания», быструю истощаемость. К резким колебаниям активного внимания, когда ребенок практически целиком выключается из ситуации, возможно, относятся и описываемые клиницистами «шперрунги» - кратковременные потери мысли. Слабость моторного тонуса, типичная для детей с ранним аутизмом, также является показателем патологии наиболее низкого, палеокинетического уровня построения движений.

Патологией регуляторных систем можно объяснить ряд нарушений восприятия и аффективной сферы.

Афферентное звено палеорегуляции, являясь ведущим в отображении внутренних состояний, участвует в построении образа внешнего мира. Древняя протопатическая чувствительность не дает точной локализации во внешнем пространстве и в пространстве тела. Ее характеризует трудно локализуемые ощущения с выраженной аффективной окраской приятного-неприятного. Еще Г. Хэд отмечал, что протопатический компонент чувствительности имеется внутри отдельных модальностей. Во вкусовой и обонятельной чувствительности он играет ведущую роль, в зрительной и слуховой - подчиненную. Однако его наличие и значение особенно наглядно в патологических случаях. У детей, страдающих аутизмом, нарушения витального аффекта приводят к тому, что чувство «неприятного» сопровождает все виды восприятия, придавая им болезненный, гиперпатический оттенок. Такая первичная искаженность эмоционального фона - тенденция к иррадиации аффекта в направлении отрицательной эмоциональной доминанты по закону реципрокности оказывает угнетающее влияние на положительные эмоции.