Детский аутизм

Размещено на http://www.allbest.ru/

Детский аутизм

Хрестоматия

Составитель:

Л. М. Шипицына,

д-р биол. наук, проф.,

ректор Международного университета семьи и ребенка

имени Рауля Валленберга,

завкафедрой специальной психологии СПбГУ

В пособии представлены современные клинические, психологические и педагогические представления по диагностике и коррекционному обучению детей с ранним детским аутизмом (РДА).

Приводятся работы отечественных авторов и обзоры зарубежных публикаций по данной проблеме. Рассматриваются особенности обучения детей с РДА и различные виды терапии, применяемые в настоящее время в разных странах.

Пособие рекомендуется для студентов, обучающихся специальной педагогике и психологии, а также может быть использовано в работе практических психологов, дефектологов, логопедов.

ISBN 5-8290-0316-3

© Международный университет семьи и ребенка им. Р. Валленберга, 1997

© Л. М. Шипицына, составитель, 1997

ОТ СОСТАВИТЕЛЯ

Ранний детский аутизм (РДА) - это отклонение в психическом развитии ребенка, главным проявлением которого является нарушение общения ребенка с окружающим миром. Причины возникновения аутизма разнообразны. Чаще всего это патология так называемого «шизофренного спектра», реже - особая органическая недостаточность ЦНС (хромосомная, наследственно-обменная, возможно, и внутриутробная). Не исключено, что РДА может возникнуть и как самостоятельная аномалия психической конструкции, обусловленная наследственностью.

Российской статистики по РДА не существует. В других странах частота РДА оценивается от 5 до 15--20 на 10 тыс. детского населения. В США насчитывается 300--400 тыс. детей, страдающих РДА, т. е. по частоте РДА находится на 4 месте среди различных видов хронической нервно-психической патологии у детей после умственной отсталости, эпилепсии и детского церебрального паралича.

Актуальность проблемы РДА обусловлена не только высокой частотой данной патологии развития, но и большим процентом инвалидов детства. Как показывает отечественный и зарубежный опыт ранняя диагностика, длительная комплексная адекватная медико-психолого-педагогическая коррекция дает возможность большинству аутичных детей обучаться в школе, нередко обнаруживая одаренность в отдельных областях знаний и искусстве.

Систематическая комплексная психолого-педагогическая коррекция детей-аутистов возможна лишь в специально организованных условиях, когда имеется возможность проследить динамику развития каждого ребенка, начиная с раннего возраста.

Комплексная коррекционная работа с аутичными детьми включает в себя психологическую и педагогическую коррекцию, выявление и развитие творческих способностей детей, развитие речи и коммуникативных навыков, общей и тонкой моторики, а также систематическую работу с родителями.

В зависимости от уровня развития нервной системы, знаний и умений аутичного ребенка, характера ею пристрастий и интересов создается индивидуальная программа его обучения, по которой одному ребенку облегчается программа массовой школы по математике, другому - по русскому языку, а остальные - обучаются по программам специальных (коррекционных) школ для детей с нарушением интеллекта или задержкой психического развития.

Индивидуальные планы занятий составляются или пересматриваются несколько раз в течение года при участии родителей, чьи цели и взгляды относительно судьбы детей учитываются в первую очередь.

Успех коррекционной работы с аутичными ребенком зависит от координации действий родителей, врача, психолога и педагога. Клинические данные и исследования психолога позволяют раскрыть перед педагогом структуру нарушения психического развития аутичного ребенка. Опираясь на эти данные, педагог определяет конкретные задачи обучения, вырабатывает методы работы.

В Западной Европе, США, Японии, где коррекцией аутизма занимаются уже давно, педагоги, психологи и врачи достигли больших успехов в лечении, обучении и социальной адаптации таких детей. В нашей стране практическое решение вопроса об оказании помощи широкому контингенту детей с этим отклонением психического развития находится на самой начальной стадии развития.

В настоящее время во всех медицинских классификациях аутические нарушения у детей выделены в отдельные рубрики. В разных странах работают десятки научных лабораторий и клиник, изучающих причины и механизмы этой патологии, разрабатывающих медикаментозные и психолого-педагогические методы коррекции, имеются различные ассоциации и общества, оказывающие помощь и поддержку в воспитании и обучении аутичных детей.

В нашей стране уже несколько лет работают ассоциации родителей аутичных детей в Москве и Санкт-Петербурге. Более 10 лет назад д-р психол. наук К. С. Лебединской в Институте дефектологии в Москве было создано научно-практическое направление по организации помощи аутичным детям, которое в настоящее время успешно развивается канд. психол. наук. О. С. Никольской и ее сотрудниками. В Санкт-Петербурге в Институте психотерапии и консультирования «Гармония» под руководством д-ра мед. наук В. Е. Когана организованы специальные группы по работе с аутичными детьми и семьями. В них работают психиатры, психологи, психотерапевты, арт-терапевты, музыкотерапевты, логопеды, дефектологи.

Третий год на базе комплекса детский сад № 14 - начальная школа Центрального района Санкт-Петербурга успешно функционируют группы по обучению и воспитанию аутичных детей под научным руководством и консультированием д-р мед. наук., проф. Е. С. Иванова.

Однако для такой большой страны, как Россия, этих «ростков» для оказания помощи аутичным детям явно недостаточно.

Отсутствие у педагогов и психологов общеобразовательных и специальных (коррекционных) учреждений необходимых медико-психолого-педагогических знаний не позволяет правильно проводить работу по обучению и воспитанию ребенка с РДА. Ситуация усугубляется тем, что в стране не осуществляется целенаправленная подготовка специалистов для работы с такими детьми на факультетах психологии, педагоги и специального образования в вузах.

В курсы «Психопатология детского возраста» и «Специальная психология» включены темы по детскому аутизму и в единичных случаях студентам читаются небольшие спецкурсы по этой проблеме.

Трудности в подготовке кадров для работы с аутичными детьми связаны еще и с тем, что почти полностью отсутствует в стране специальная литература, к которой мог бы обратиться студент, педагог, психолог, родители. Имеются лишь изданные небольшим тиражом книги единичных авторов (К. С. Лебединская, О. С. Никольская, Е. Р. Богенская и др., 1989; К.С.Лебединская, О.С.Никольская, 1991; В. Е. Каган, 1996), в которых представлены не только научные и экспериментальные данные, но и практические советы по помощи аутичным детям и их семьям. Всего этого крайне недостаточно. Инициатива отдельных специалистов-ученых и практиков, ассоциаций и обществ не в состоянии сегодня кардинально изменить положение.

Назрела необходимость включения в государственную программу разработки специальных мер по организации комплексной помощи аутичным детям и подготовки педагогов, психологов, реабилитологов для работы с ними.

Однако настоящие социально-экономические условия в России вряд ли будут содействовать быстрому решению этой проблемы. Поэтому, исходя из реалий сегодняшнего дня, следует объединить имеющийся в стране и за рубежом опыт в работе с аутичными детьми и их семьями. Этой цели служит составленная нами настоящая хрестоматия.

Хрестоматия представляет собой учебное пособие к спецкурсу «Детский аутизм» для студентов, обучающихся по специальностям «специальная психология», «коррекционная педагогика», «логопедия» и др., а также для слушателей специальных факультетов по переподготовке работников в области специального образования и практической психологии. Кроме того, хрестоматия может быть полезна для самостоятельной работы детских психологов, дефектологов, социальных педагогов-реабилитологов, логопедов, детских психиатров, родителей.

Представленный в хрестоматии материал отечественных авторов и обзор иностранной литературы позволяет дать современные представления об основных клинических и психолого-педагогических направлениях диагностики, коррекции, социальной адаптации и интеграции в общество аутичных детей, особенностях специальной работы с их родителями. Тексты представляют собой как отрывки и извлечения из статей, монографий, сборников работ, научно-популярной литературы для родителей и педагогов, так и переводы работ зарубежных авторов.

Основное внимание при отборе текстов для хрестоматии было уделено психолого-педагогическим аспектам коррекционной работы с аутичными детьми. Это особенно важно, поскольку медицинские аспекты достаточно полно представлены в клинических руководствах по детской психиатрии и психотерапии.

В хрестоматии представлены работы специалистов в области коррекционной педагогики, медицинской и специальной психологии, детской психиатрии: В. В. Лебединского, К. С. Лебединской, О. С. Никольской, А. С. Спиваковой, В. М. Башиной, В. Е. Кагана, М. М. Либлинг, И. Петерса, обзоры иностранной литературы, подготовленные Л. М. Ши-пицыной, И. Л. Первовой, Е. Д. Кесаревым.

В конце хрестоматии приводится список рекомендуемой литературы по проблеме аутичных детей, в которой читатели смогут найти более подробное освещение интересующих их вопросов.

Можно надеяться, что изучение включенных в хрестоматию работ отечественных и зарубежных авторов позволит читателям получить достаточно полное представление об основных проблемах диагностики, патологических механизмах, классификации и комплексной коррекции детей с РДА, а также окажет помощь в разработке специальных путей и методов обучения и воспитания таких детей, в ходе их психолого-педагогической и социальной адаптации и интеграции.

Профессор Л. М. Шипицына

Раздел I. основные проблемы детского аутизма. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ДИАГНОСТИКА, КЛАССИФИКАЦИЯ

КЛАССИФИКАЦИЯ ПСИХИЧЕСКОГО ДИЗОНТОГЕНЕЗА

В. В. Лебединский

Г. Е. Сухарева (1959) с позиций патогенеза нарушений развития личности различает три вида психического дизонтогенеза: задержанное, поврежденное и искаженное развитие, Л. Каннер (1955) - недоразвитие и искаженное развитие. Клинически близкой к классификациям Л. Кан-нера и Г. Е. Сухаревой является классификация нарушений психического развития. Необратимое недоразвитие связывается автором с моделью олигофрении; дисгармоническое развитие - с психопатией; регрессирующее развитие - с прогрессирующими дегенеративными заболеваниями, злокачественной эпилепсией; альтернирующее развитие, включающее состояния асинхронии как в виде ретардации, так и акселерации и наблюдаемое, по мнению автора, при самой различной соматической и психической патологии; и наконец, развитие, измененное по качеству и направлению, наблюдаемое при шизофреническом процессе.

По мнению Г. К. Ушакова (1973) и В. В. Ковалева (1979), основными клиническими типами психического дизонтогенеза являются два: 1) ретардация, т. е. замедление или стойкое психическое недоразвитие, как общее, так и парциальное, и 2) асинхрония как неравномерное, дисгармоническое развитие, включающее признаки ретардации и акселерации.

По нашему мнению, психический дизонтогенез может быть представлен следующими вариантами:

1) недоразвитие;

2) задержанное развитие;

3) поврежденное развитие;

4) дефицитарное развитие;

5) искаженное развитие;

6) дисгармоническое развитие.

В этой классификации, в основу которой положены классификации дизонтогенеза Г. Е. Сухаревой (1959) и Л. Каннера (1957), мы сочли целесообразным добавить как самостоятельные варианты задержанное, дефицитарное и дисгармоническое развитие.

Предлагаемая классификация дифференцирует отдельные варианты аномалий, исходя из основного качества нарушения развития. Выделяется группа аномалий, вызванных отставанием развития: искаженное и дисгармоническое развитие; и, наконец, группа аномалий, вызванных поломкой, выпадением различных функций: поврежденное и дефицитарное развитие.

Для дизонтогенеза по типу общего стойкого недоразвития наиболее типично раннее время поражения, когда имеет место выраженная незрелость мозговых систем, в первую очередь наиболее сложных, обладающих длительным периодом развития.

Типичным примером стойкого недоразвития является олигофрения. Экстенсивность поражения, связанная с генетическими пороками развития, диффузным повреждением незрелого мозга при ряде внутриутробных, родовых и ранних постнатальных воздействий, обусловливает первичность и тотальность недоразвития мозговых систем. Вторичный же дефект имеет сложный «кольцевой» характер. Он формируется, как указывалось выше, за счет недостаточности воздействия со стороны наиболее страдающих высших психических функций (ведущая координата недоразвития - «сверху-вниз»), а также в определенной мере и недостаточности воздействия дефектных базальных функций на высшие (координата «снизу-вверх).

Характерна выраженная инертность психических процессов с фиксацией на примитивных ассоциативных связях, с трудностью их перестройки. Формирование иерархических связей грубо затруднено. В асин-хронии развития преобладают явления ретардации. Различные функции недоразвиты неравномерно. Наиболее выражена недостаточность высших психических функций и меньше - базальных: развитие интеллекта, как правило, страдает в большей степени, чем речи, а последняя нарушена больше, чем восприятие, память, моторика, элементарные эмоции.

Для психического дизонтогенеза по типу задержанного развития характерно замедление темпа формирования познавательной и эмоциональной сфер с их временной фиксацией на более ранних возрастных этапах.

Задержанное психическое развитие может быть вызвано генетическими факторами, соматогенными (хронические соматические заболевания), психогенными (неблагоприятные условия воспитания), а также церебрально-органической недостаточностью, чаще резидуального характера (инфекции, интоксикации, травмы мозга внутриутробного, натального и раннего постнатального периода). При этом задержка раз-

вития эмоциональной сферы проявляется в различных клинических вариантах инфантилизма (конституционального, соматогенного, психогенного, церебрально-органического). Замедление же темпа познавательной деятельности при соматических заболеваниях будет связано с хронической астенией (общей повышенной истощаемостью), при психогенных формах - в большей мере с явлениями микросоциальной и педагогической запущенности, при церебрально-органических, наиболее часто приводящих к трудностям в обучении, с одной стороны, с нейродинамическими (в первую очередь церебрастеническими) и энцефалопатическими (психопатоподобными, эпилептиформными и др.) расстройствами, а в ряде случаев - и с первичной недостаточностью отдельных корково-подкорковых функций (праксиса, гнозиса, речи, памяти и т. д.).

Характерна мозаичность поражения, при которой наряду с дефицитарными функциями имеются и сохранные. Наблюдается инертная фиксация более элементарных связей, преимущественно в базальных звеньях, что ведет к временной задержке инволюции более ранних форм. Явления асинхронии связаны с тем, что первичный дефект чаще нарушает развитие отдельных базальных звеньев психических процессов, высшие же уровни страдают вторично (ведущая координата нарушения развития - «снизу-вверх»).

Парциальность поражения - с недостаточностью отдельных корково-подкорковых функций и большей сохранностью высших регуляторных систем, преимущественно нейродинамического характера, отличает задержанное развитие от стойкого психического недоразвития по типу олигофрении и определяет лучший прогноз динамики развития и коррекции.

Поврежденное развитие имеет ту же этиологию (наследственные заболевания; внутриутробные, натальные и постнатальные инфекции, интоксикации и травмы ЦНС), что и органическое недоразвитие психики либо задержанное. Основное отличие патогенеза связано с более поздним (после 2--3 лет) патологическим воздействием на мозг, когда большая часть мозговых систем в значительной степени уже сформирована и их недостаточность проявляется в признаках повреждения.

Следует отметить, что компонент повреждения присутствует почти при всех видах аномального развития. Однако при других видах дизонтогенеза он является либо осложняющим фактором (например, при недоразвитии по типу осложненной олигофрении), либо пусковым механизмом, например в случае замедления темпа развития, и т. д.

Характерной моделью поврежденного развития является положительная деменция. При ее возникновении в относительно раннем детском возрасте характер дизонтогенеза определяется сочетанием грубого повреждения ряда сформированных психических функций с недоразвитием онтогенетически более молодых образований (лобных систем). В более старшем детском возрасте может иметь место и первичное повреждение лобных систем. Страдают лобно-подкорковые взаимоотношения. Наряду с выпадением отдельных частных корковых функций прежде всего отмечаются расстройства эмоциональной сферы, нередко с расторможением влечений, тяжелые нарушения целенаправленной деятельности и личности в целом. Повреждение ведет к явлениям изоляции отдельных систем, распаду сложных иерархических связей, нередко с грубым регрессом интеллекта и поведения.

Особый вид дизонтогенеза представляет собой дефицитарное развитие, связанное с тяжелыми нарушениями (грубым недоразвитием либо повреждением) отдельных анализаторных систем: зрения, слуха, речи, опорно-двигательного аппарата, а также рядом инвалидизирующих хронических соматических заболеваний. Первичный дефект анализатора либо определенной соматической системы ведет к недоразвитию функций, связанных с ними наиболее тесно, а также к замедлению развития ряда других функций, связанных с пострадавшей опосредованно. Эти нарушения развития частных психических функций тормозят психическое развитие в целом. Таким образом, преимущественной координатой нарушений развития является координата «снизу-вверх». Асинхрония проявляется в разной степени недоразвития одних анализаторных систем при сохранности других. Дефицитарность отдельных сенсорных и моторных систем способствует возникновению явлений изоляции. Так, нарушение зрения приводит к недоразвитию координации между речью и действием.

Прогноз психического развития ребенка с дизонтогенезом по дефицитарному типу связан с глубиной поражения данной функции. Однако решающее значение имеет первичная потенциальная сохранность интеллектуальной сферы, других сенсорных и регуляторных систем. Дефицитарное развитие при нарушениях отдельных сенсорных систем дает наиболее яркие примеры компенсации за счет сохранности других каналов связи и интеллектуальных возможностей. Эта компенсация осуществляется в условиях адекватного воспитания и обучения. В случае недостаточности коррекционной работы возникают явления депривации, приводящие к нарушению развития как познавательной деятельности, так и в личности ребенка.

При искаженном развитии наблюдаются сложные сочетания общего недоразвития, задержанного, поврежденного и ускоренного развития отдельных психических функций, приводящие к ряду качественно новых патологических образований.

Искаженное развитие чаще свойственно ряду процессуальных наследственных заболеваний.

Наиболее характерной моделью является дизонтогенез при синдроме раннего детского аутизма. Его этиология и патогенез неясны. В значительной части случаев речь идет о ранней детской шизофрении.

В последнее время все чаше высказывается мнение о связи этой аномалии развития и с органическим поражением мозга. Для искаженного развития характерна наиболее выраженная асинхрония. В процессе формирования психических функций наблюдается иная иерархия в последовательности развития отдельных систем, в значительной мере противоположная нормальному онтогенезу: так, преждевременное развитие речи значительно обгоняет формирование локомоторных функций, а в более старшем возрасте развитие вербального интеллекта парадоксально опережает становление предметных навыков. Большое значение в искаженном дизонтогенезе имеют явления изоляции: функции, развивающиеся ускоренно, не «подтягивают» развитие других. Формируясь на собственной узкой основе, в более тяжелых случаях они «зацикливаются», что приводит к явлениям стереотипии в речи, игровых действиях и т. д. Даже при шизофренической природе раннего аутизма явления дизонтогенеза нередко выражены больше, чем симптомы болезни. Однако последним также принадлежит определенная роль в формировании дизонтогенеза. Так, возникновение аутизма, особенно на ранних этапах развития, в большей мере не обусловлено диффузными страхами окружающего. Выраженный дефицит общения в свою очередь является важнейшим тормозом социального развития больного ребенка.

Дисгармоническое развитие по своей структуре в определенной мере напоминает искаженное развитие. Это сходство состоит в сочетании явлений ретардации одних систем с парциальной акселерацией других. Наблюдается и сходное с искаженным развитием нарушение иерархии в последовательности развития ряда психических функций. Отличие дисгармонического развития от искаженного развития состоит в том, что основой этого вида дизонтогенеза является не текущий болезненный процесс, создающий на разных этапах различные виды искаженных межфункциональных связей, а врожденная либо рано приобретенная стойкая диспропорциональность психики преимущественно в эмоционально-волевой сфере. Эта диспропорциональность, обусловливая формирование ряда аномальных вариантов личности, для которых, по Г. Е. Сухаревой, характерна «неадекватная реакция на внешние средовые раздражители, вследствие чего более или менее нарушено поведение и затруднена активная приспособляемость к окружающей среде» (1959, С. 38).

Моделью дисгармонического развития является ряд психопатий, в первую очередь конституциональных, большей частью наследственно обусловленных, а также так называемые патологические формирования личности (О. В. Кербиков, 1960, 1965; В. В. Ковалев, 1969, 1979) в результате неправильных условий воспитания.

Отсутствие как грубых психопатологических расстройств, так и прогрессирования нарушений развития, характерных для текущего болезненного процесса, ограниченность дизонтогенеза преимущественно личностной сферой переносят акцент ряда закономерностей становления данной аномалии развития с биологического фактора на социальный. Степень выраженности психопатии и даже само ее формирование в значительной мере зависят от условий воспитания и окружения ребенка. Трудности социального приспособления способствуют формированию ряда компенсаторных и псевдокомпенсаторных образований (Г. Е. Сухарева, 1959; А. Е. Личко, 1977; В. В. Ковалев, 1979 и др.)

Таковы, на наш взгляд, основные варианты психического дизонтогенеза у детей.

Как показывают клинические данные, при одном и том же заболевании могут сосуществовать различные варианты дизонтогенеза. Например, при ранней детской шизофрении можно наблюдать как задержанное и искаженное развитие, так и более грубую форму - недоразвитие (так называемой «олигофренический плюс») и даже поврежденное развитие (при злокачественном течении процесса). Эта особенность позволяет рассматривать отдельные варианты дизонтогенеза не как самостоятельные независимые образования, а скорее как синдромы аномального развития, которые нередко могут сочетаться друг с другом при преобладании какого-либо ведущего.

При более подробном далее рассмотрении отдельных вариантов дизонтогенеза мы не стремились к воссозданию полной клинико-психологической структуры заболевания и даже вызванной им аномалии развития, а старались показать ряд закономерностей, характерных для того или иного типа дизонтогенеза.

НАРУШЕНИЯ ПСИХОЛОГИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ

Специфические расстройства развития речи

Специфические расстройства артикуляции речи

Расстройство экспрессивной речи

Расстройство рецептивной речи

Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клеффнера)

Другие расстройства развития речи

Расстройства развития речи, неуточненное

Специфические расстройства развития школьных навыков

Специфическое расстройство чтения

Специфическое расстройство спеллингования

Специфическое расстройство навыков счета

Смешанное расстройство школьных навыков

Другие расстройства школьных навыков

Расстройство развития школьных навыков, неуточненное

Специфическое расстройство развития двигательных функций

Смешанные специфические расстройства Общие расстройства развития

Детский аутизм

Атипичный аутизм

Синдром Ретта

Другое дезинтегративное расстройство детского возраста

Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями

Синдром Аспергера

Другие общие расстройства развития

Общее расстройство развития, неуточненное

Другие расстройства психологического развития

Неуточненное расстройство психологического развития

ДЕТСКИЙ АУТИЗМ

Общее расстройство развития, определяющееся наличием аномального и/или нарушенного развития, которое проявляется в возрасте до 3 лет, и аномальным функционированием во всех трех сферах социального взаимодействия, общения и ограниченного, повторяющегося поведения. У мальчиков расстройство развивается в 3-4 раза чаще, чем у девочек.

Диагностические указания:

Предшествующего периода несомненно нормального развития обычно нет, но если есть, то аномалия выявляются в возрасте до 3 лет. Всегда отмечаются качественные нарушения социального взаимодействия. Они выступают в форме неадекватной оценки социо-эмоциональных сигналов, что заметно по отсутствию реакций на эмоции других людей и/или отсутствию модуляции поведения в соответствии с социальной ситуацией; плохо используются социальные сигналы и незначительная интеграция социального, эмоционального и коммуникативного поведения; особенно характерно отсутствие социо-эмоциональной взаимности. Равным образом в форме отсутствия социального использования имеющихся речевых навыков; нарушений в ролевых и социально-имитационных играх; низкой синхронности и отсутствия взаимности в общении; недостаточной гибкости речевого выражения и относительного отсутствия творчества и фантазии в мышлении; отсутствия эмоциональной реакции на вербальные и невербальные попытки других людей вступить в беседу; нарушенного использования тональностей и выразительности голоса для модуляции общения; такого же отсутствия сопровождающей жестикуляции, имеющей усилительное или вспомогательное значение при разговорной коммуникации. Это состояние характеризуется также ограниченными, повторяющимися и стереотипными поведением, интересами и активностью. Это проявляется тенденцией устанавливать жесткий и раз и навсегда заведенный порядок во многих аспектах повседневной жизни, обычно это относится к новым видам деятельности, а также к старым привычкам и игровой активности. Может наблюдаться особая привязанность к необычным, чаще жестким предметам, что наиболее характерно для раннего детского возраста. Дети могут настаивать на особом порядке выполнения ритуалов нефункционального характера; может иметь место стереотипная озабоченность датами, маршрутами или расписаниями; частыми являются моторные стереотипии; характерно проявление особого интереса к нефункциональным элементам предметов (таким, как запах или осязательные качества поверхности); ребенок может противиться изменениям заведенного порядка или деталей его окружения (таких, как украшения или мебилировка дома). Помимо этих специфических диагностических признаков дети с аутизмом часто обнаруживают ряд других неспецифических проблем, таких, как страхи (фобии), нарушения сна и приема пищи, вспышки гнева и агрессивность. Достаточно часты самоповреждения (например, в результате кусания запястий), особенно при сопутствующей тяжелой умственной отсталости. Большинству детей с аутизмом не хватает спонтанности, инициативности и творчества в организации досуга, а при принятии решений им трудно использовать общие понятия (даже когда выполнение задач вполне соответствует их способностям). Характерные для аутизма специфические проявления дефекта меняются по мере роста ребенка, но на протяжении зрелого возраста этот дефект сохраняется, проявляясь во многом сходным типом проблем социализации, общения и интересов. Для постановки диагноза аномалии развития должны отмечаться в первые 3 года жизни, но сам синдром может диагностироваться во всех возрастных группах.

При аутизме могут быть любые уровни умственного развития, но примерно в трех четвертях случаев имеется отчетливая умственная отсталость.

Включаются:

- аутистическое расстройство;

- инфантильный аутизм;

- инфантильный психоз;

- синдром Каннера.

Дифференциальный диагноз:

Помимо других вариантов общего расстройства развития важно учитывать: специфическое расстройство развития рецептивной речи с вторичными социо-эмоциональными проблемами; реактивное расстройство привязанности или дезингибированное расстройство привязанности; умственную отсталость с некоторыми сопутствующими эмоциональными или поведенческими нарушениями; шизофрению с необычно ранним началом; синдром Ретта.

Исключается:

- аутистическая психопатия.

АТИПИЧНЫЙ АУТИЗМ

Тип общего расстройства развития, который отличается от аутизма либо возрастом начала, либо отсутствием хотя бы одного из трех диагностических критериев. Так, тот или иной призрак аномального и/или нарушенного развития впервые проявляется только в возрасте после 3-х лет; и/или здесь отсутствуют достаточно отчетливые нарушения в одной или двух из трех психопатологических сфер, необходимые для диагноза аутизма (а именно, нарушения социального взаимодействия, общения и ограниченное, стереотипное, повторяющее поведение) вопреки характерным аномалиям в другой сфере(ах). Атипичный аутизм наиболее часто возникает у детей с глубокой умственной отсталостью, у которых очень низкий уровень функционирования обеспечивает небольшой простор для проявления специфического отклоняющегося поведения, требуемого для диагноза аутизма; он также встречается у лиц с тяжелым специфическим расстройством развития рецептивной речи. Атипичный аутизм, таким образом, представляет собой состояние, значительно отклоняющееся от аутизма.

Включаются:

- умеренная умственная отсталость с аутическими чертами;

- атипичный детский психоз.

К ПРОБЛЕМЕ АУТИЗМА

Ван Кревелен

Со времени описания Л. Каннером (1943) раннего инфантильного аутизма (РИА) интерес к этой проблеме резко возрос. В 1953 году я описал историю девочки, которую с полным основанием диагностировал как РИА. Возражений на эту публикацию не последовало. Я должен был признать, что подобные случаи знакомы мне давно. Сегодня диагноз аутизма не столь уж редок. Публикуя историю болезни своей юной пациентки, я не мог не удивится тому, что Л. Каннер за несколько лет увидел 50 аутистов, тогда как в Европе это состояние вовсе не было описано. С другой стороны, я не мог не признать, что описанный Л. Каннером синдром встречается и в Европе. Но частота диагностики в разных странах Атлантики очень различна. Во второй публикации мне пришлось отметить, что наше критическое чувство (видимо европейское) сильно переоценивают. Многие попадавшие ко мне больные не соответствовали точным описаниям Каннера и не были походи на описанную мной больную. Мне казалось, что нельзя назвать аутизм возникающим беспричинно, особенно тогда, когда неврологическое обследование неопровержимо доказывало, что так называемый аутизм был остаточным явлением перенесенного энцефалита. Меня беспокоила перспектива аутизма стать модным диагнозом. Диагностика аутизма влечет за собой лечебные мероприятия, а потому должна быть осторожной.

Какова типичная картина каннеровского аутизма? Болезнь может проявляться уже в первые месяцы жизни. Мать может обратить снимание, что ребенок не тянется на руки. Уже в первых языковых проявлениях обнаруживается нарушение контакта. Развитие речи у большинства больных отстает, но даже если это и не так, то речь не становится средством общения. Некоторые авторы выводят отсюда, что недостаток потребности в контакте способствует речевому отставанию.

Речь обнаруживает характерные особенности. Понятие «я» этим детям чуждо. Они говорят о себе во 2-м или 3-м лице, как это делают их родители по отношению к ним. Соответственно понятие «я» обозначает для них родителей. Другая характеристика речи - фотографичность, то, что Трамер, следуя Каннеру, назвал «отсроченной эхолалией». Ребенок, казалось бы, не воспринимающий окружающего, в один прекрасный день удивляет родителей воспроизведением, пусть повторяющимся механическим, когда-то слышанных фраз. Речь становится фактически механической. Механическая память у них хорошая. Дети, благодаря этому, кажутся умнее сверстников, так что родители склонны переоценивать их и считать вундеркиндами. Внешний облик детей лишен детскости, выражение лица описывалось как осмысленное, но я думаю, что уместнее говорить о задумчивом, вглядывающимся выражении. Дилетанту тяжело разглядеть, в противоположность большинству слабоумных детей, в расторможенности таких детей принадлежность к этому синдрому. По внешнему облику эти дети выглядят умственно нормальными или превышающими норму, но тут-то и кроется основная ошибка, влекущая за собой значительные последствия. По мнению многих авторов, ощущение (восприятие) жизни связано для многих этих детей с тревогой. Бросается в глаза безразличие к людям и интерес к предметам, лучу солнца, пище, игрушкам, частям своего тела. По Каннеру, эти дети много играют. Играя, они могут относительно концентрироваться и производить впечатление осмысленной игры, особенно, когда что-то напевают себе под нос.

Они требуют поддержания и сохранения тождественной обстановки. Переставив мебель или спрятав игрушку, легко вывести ребенка из себя. Он успокоится только тогда, когда все будет приведено в порядок, с точки зрения родителей означающий беспорядок. Как указывалось, невосприимчивость к людям находится на первом плане. Взрослый приобретает какое-то значение для ребенка лишь как обладатель какого-либо предела - сверкающей драгоценности, часов, авторучки. Это предметы, фиксирующие внимание ребенка. Итак, не предмет характеризует человека, а человек становится частью предмета, ребенок подчиняется не человеку, а его вещам. Плентер превосходно описал это превращение человека в предмет. Взрослого охватывает неприятное чувство «обесчеловечивания» его. В мире ребенка он может участвовать лишь, исполняя отведенную ему ребенком роль как части предмета.

Каннер обращал внимание на характерные особенности родителей таких детей. Обычно это люди с высшим образованием. Отцы стояли на высоком социальном уровне, родители обычно принадлежали к светским кругам. Но всем казалось обращающим внимание, что они стараются быть близкими, чувствуют себя более чем хорошими, размышляют о себе. В жизни этих семей не хватает тепла. Супружество было для них формальным предприятием без всяких следов романтичности. Казалось, что родители жалеют об отсутствии нужды в общении с близкими. Яркие аффективные расстройства у ребенка проявлялись у их родителей в замаскированной форме. На эти явления указывал Каннер, не определяя, однако их связей. Наблюдения Каннера соответствуют действительности - ни в наблюдениях Плентера, ни в моих эта связь не интерпретировалась просто и однозначно. Трудно предположить, что аутизм передается по наследству из поколения в поколение; более вероятно, что он связан с оскудением чувств матери. Впоследствии матери все больше отдаляются от таких детей. Впрочем, остается неясным было уже отдаление матери от ребенка отказом от дальнейших поисков контакта. Если отход матери первичен - то встает вопрос о его формировании, о ее контакте со своей матерью и об интерпретациях этой связи. Этим вопросом, не исключая никаких возможностей, занимался Гревель; он склонен был возлагать вину за нарушения у ребенка на мать. Предположенная Каннером связь этого рода согласуется с гипотезой о развитии социальности ребенка, благодаря общению с матерью. Если пойти дальше и объединить в понятии аутизм все разнообразные проявления состояний, объединяющихся тем, что в раннем возрасте ребенок не имел необходимого ухода и контакта с матерью, - возникал вопрос - являются ли эти дети аутистами в понимании Каннера.

Понятие аутизм претерпело свое развитие, на котором я хочу остановится. Блейер считал аутизм симптомом шизофрении. Аутизм - способ существования больного, уклоняющегося от реальных закономерностей мира. Больной в ирреальном мире, где господствуют лишенные связи с жизнью мысли о жизни, этот способом мышления был назван аутистическим. Иными словами, аутизм - не самостоятельное заболевание, не нозологическая единица, а симптом шизофренического психоза.

Мы заметили, что Каннер, называя аутизмом описанные им состояния, связывал их с шизофренией. Аутизм у него не преобладающий над другим симптомами, он шизофрения suigeneris как она проявляет себя в раннем возрасте. Итак, аутизм - та же шизофрения. Но главная особенность состоит не в потере контакта с реальностью, а в недостаточности контакта с людьми. Аутизм при этом приобретает более широкий смысл, расширяясь до самостоятельного понятия. Это дает повод различать аутизм как следствие аффективной стертости - в первоначальном значении, и псевдоаутизм. Нетрудно представить, что неразговаривающий ребенок может быть принят за аутиста, но уловить различие этих понятий в общем нетрудно. Характерный шизофренический аутизм существенно отличается от описаний Каннера. Я имею в виду синдромы, при которых можно наблюдать явно аутистическое поведение, не определяющее, однако картину заболевания и его течение. Здесь аутизм играет второстепенную роль и не определяет симптоматику, как в случаях Каннера. Мне представляется неверным называть таких больных аутистами. Среди них так много больных с описанием Thiele взрывами возбуждения, что уже по одному этому можно подумать о постэнцефалитическом состоянии. Неврологическое исследование полностью подтверждает эту догадку. Если осложнения были не очень велики, то положение еще более осложнялось, благодаря описанию Аспергером совершенно иной категории больных, которых он назвал аутистическими психопатами. Думаю, что отождествление аутизма Каннером и

Аспергером было недопустимой ошибкой. Описанные Аспергером состояния представляют собой «крайний вариант мужского характера». Единственное сходство с аутизмом Каннера состоит в том, что их родители странноваты, формальны, утомляемы и внутренне скованы. Если пациентов Каннера я знаю по литературе (его описания очень ясны), то аутистических психопатов Аспергера я имел возможность наблюдать и изучать сам. Хочу коротко описать эти картины. Первое их отличие в том, что аутистические психопатии в отличие от РИА проявляются в трехлетнем возрасте с началом преобладания, как указывал Аспергер, кортикальных функций. Аутистический психопат имеет и переносит трудности при попытках регламентации его поведения. В семье это еще более или менее компенсировано (аутистические психопаты часто единственные дети), но в школе это выявляется особенно ярко, нарушения могут быть самыми сложными. Недостаток дисциплины не самая большая беда. Они лишены детскости. Во всем их облике есть нечто старческое, «графичное». Их поведение не по годам разумно, круг их интересом не по годам шире обычного возрастного. Они оригинальны в своих мнениях, самобытны в поведении. Если они талантливы, а это - не редкость, - то их интересы оригинальны, среди них можно найти естествоиспытателей, экспериментаторов, изобретателей в будущем. Их личность богата и лишена необходимой связи с реальностью. В быту они непрактичны и неловки. Уже будучи в школе они часто не в состоянии завязать шнурки или галстук. Движения угловаты. Игры со сверстниками их не привлекают. Они вынуждены развлекать сами себя, много читают. Если они играют с игрушками - создается впечатление механической игры, в ней нет обычной детскости. Они могут давать аффективные вспышки, не только в классе, но и в играх. Из-за своих недетских интересов, заумных способов выражения неловкости и особенностей - они бывают с трудом принимаемы в обществе детей, скорее всего становясь мишенью для насмешек. Проявления чувств бедны. Они склонны придерживаться своего мнения и способов, не считаясь с мнением старших. Аспергер говорит о впечатлении витания в мире грез, о бедной мимике, монотонной «гулкой» (как в пустом помещении) речи, непочтении ко взрослым, неприятии ласк, о наступающей потом сексуальной дисгармонии. С другой стороны, Аспергер отметил отчаянную приверженность к домашнему очагу. Бросается в глаза любовь к животным. Некоторых людей они воспринимают довольно дифференцировано. Итак, было бы несправедливо говорить об оскудении у них чувств. Они качественно иные, и это Аспергер назвал аутизмом. При более подробном рассмотрении описаний Аспергера нетрудно заметить, как легко эти дети могли быть приняты за просто невоспитанных и злых. При этом не удивительно, что Аспергер возлагает большие надежды на педагогику. Строгость без эмоций, «отмена своих аффектов» необходимы педагогу, он должен быть внутренне спокойным, учить по-деловому, не навязываться ребенку. Прогноз аутистических психопатов зависит от многих факторов и, прежде всего, от их интеллектуальных способностей. При хороших способностях такой ребенок может стать обладателем редкой особой профессии, хотя иногда интерес к такой профессии лишь видимость. Предпочитаются абстрактные, связанные с минимальной коллективностью профессии - математика, гербоведение и пр. Аспергер подчеркивал, что аутистические психопаты в сущности не беспокойны, так как беспокойство, тревожность - привилегия легко поддающихся влиянию детей. Напрашивается вопрос - я возвращаюсь к болезни Каннера - РИА - тотальное и центральное нарушение или легкая и поверхностная аномалия? Ответ на него решает позицию врача в отношении аутизма, пациентов-аутистов и их родителей.

Я глубочайше уверен, что Аутизм Каннера связан с органическим повреждением, центральным нарушением, сущность которого не всегда известна. Недоступность таких больных, непроницаемая стена между ними и вами не могут быть следствием нарушения только социальных отношений. Если несостоятельность детского мозга становится очевидной, трудно предположить, что до этого расстройство функций не было глобальным и массивным. Это подтверждает мое мнение о уязвимости нормального или высокого интеллекта.

Детские психиатры, привыкшие диагностировать аутизм, полагают, что интеллигенция интактна. По их мнению нарушение эффективности образуют как бы баррикаду, за которой интеллектуальность. Думаю, что на это можно смотреть по-разному. Признающие указанную точку зрения утверждают, что высокий интеллект бросается в глаза, но не могут не отметить, что тестирование затруднено недостаточностью контакта. Тут можно было бы обсуждать адекватность тестов и роль интуиции, но дело не в этом. Создаваемое ребенком-аутистом хорошее впечатление возникает чаще всего благодаря его внешности и размышляющему взгляду, но каждый клиницист знает, как обманчив этот критерий. Интуиция - ненадежный источник познания, они субъективна. Требуется дополнительная проверка. Возникает вопрос - можно ли доказать в поведении ребенка наличие действительно целесообразной активности, разумной деятельности? Одни исследователи полагают, что пациенты могут концентрироваться, углубляясь в какое-либо занятие, другие рассчитывают обнаружить определенную изобретательность. Каннер сам нередко обращал внимание на богатый словарь и хорошую память. Мне кажется более верным учитывать эти данные, чем результаты тестов интеллектуальности. Тот факт, что дети чем-то занимаются еще не говорит о работе интеллекта. Наоборот, их деятельность (аутистов) помогает понять ее автоматичность. «Предвидение», иногда приписываемое аутистам, предполагает мышление, тогда как деятельность аутистов автоматична и скорее отвечает критериям стереотипности на уровне имбецильности. Я имею в виду бесконечно раскачивающихся, вертящих предметы, шлифующих предметы детей, в приложении к которым слова «игра» и «игрушка» неприменимы. Prich пришел к заключению, что диагностика аутизма должна быть гибкой. Аналогичные, но преходящие феномены, можно проследить и в нормальном развитии. У аутистов имеется скорее дефицит восприятия, чем избыточное восприятие. Бросается в глаза, что к одним предметам эти дети тянутся, другие приводят к большему отгораживанию. Деятельность ребенка очень узка и связана с несколькими или одним пунктами. То же относится и к феномену, отмеченному Каннером. Среди аутистов встречаются обладатели большого запаса слов и хорошей памяти, но из взрослой психиатрии мы знаем, что среди дебилов встречаются типы с частичным «дарованием». Впрочем, нельзя забывать, что запас слов и память -нередко лишь механические достижения. В определенном смысле они ничего не создали. Отсюда и неубедительность доводов в пользу истинной интеллектуальности аутистов. Скорее их поведение в клинике выявляло их духовную нищету. Наблюдение не дает оснований говорить об интеллектуальной работе. Рисунки этих детей - бесчувственные каракули. Это доказывает, что РИА - тотальное глубокое расстройство, центральная аномалия. Ожидаемые улучшения состояния ребенка после снятия эмоциональных помех впоследствии не сбываются. Достижения могут расти настолько, насколько позволяет интеллект. Возникает вопрос есть ли вообще лечение, которое привело бы способного к контакту ребенка к полному развитию? Это заставляет задуматься в том плане, что характерное расстройство контакта означает лишь одно из проявлений патологического состояния.

С помощью продуманного обращения - при всех трудностях - аутист смог бы достичь гармонического развития. Этиология и прогноз неразрывно связаны. Неудивительно поэтому, что считавшие прогноз благоприятным ищут корень зла в среде, как я уже отмечал, в холодности матери. Это самая опасная предпосылка в диагностике аутизма. Если мать неспособна к контакту, она должна быть освобождена от него. Практически вывод из диагноза в таком случае дает матери «справку о бедности чувств», указывает на некий эквивалент скудоумия. Тогда для исправления положения мать должна быть устранена и заменена обученным персоналом. Напомню о случае с 7-летним мальчиком, бывшим три года под наблюдением юной девушки, которая должна была наблюдать отношения мать - ребенок и мать - отец и сообщать о них психиатру, а родителям было сказано, что это дало бы возможность искоренить вредные влияния матери. Этот случай произвел на меня незабываемое впечатление, показав как диагноз и прогноз могут расстроить жизнь всей семьи. Отец, хотя и не верил в выздоровление сына, но принял версию о вине матери, мать - чем дальше, тем больше впадала в неуверенность и отчаяние, чему немало способствовали упреки мужа. А ребенок оставался больным с постэнцнфалическим синдромом, изъян интеллекта и чувственное оскудение его оставались неизлечимыми. Я вспоминаю о 10-летнем мальчике, отправленным с диагнозом аутизм в семью, особо поднаторевшую в обращении с аутистами, и все-таки вынужденную отказаться от ребенка после 3 лет безнадежных усилий, когда у него появились эпилептические припадки. Приведу еще пример 10-летней идиотки, родители которой на основании диагноза аутизм и соответствующих рекомендаций взяли в дом специально подготовленную воспитательницу вместе с другими аутистами; они видели то, чего она не видела раньше, в плане улучшения своего ребенка, стойко держались, подбадриваемые психиатром, но кто еще может позволить себе такое лечение? Без лишних комментариев добавлю, что в этих трех случаях матери должны считать себя причиной расстройств ребенка, что не соответствовало действительности.

Напомню еще о 2 случаях, точно соответствующих критериям Кан-нера, среди которых и описанная мною девочка. Ей сейчас 10,5 лет, она получает медикаментозную терапию. Другой мальчик с учетом ряда условий в течение 4 лет трижды в неделю лечился психотерапевтически. Собираясь опубликовать эти случаи, скажу здесь, что улучшение было у обоих, хотя и далеко от желаемого. Оба учатся во вспомогательной школе. Мне не кажется, что они могли поумнеть от изменения эмоциональных отношений. Для меня все это подтверждает значительную преувеличенность комплекса эмоциональности, о чем писал и сам Каннер.

Должен пояснить, что диагноз аутизм вовсе не означает благоприятного прогноза. Он грозит стать в детской психиатрии мифом об исцелимости неисцеляемого. Необходимо учесть и ядрогенное ухудшение семейных отношений, отнюдь не помогающее ребенку. Духовная гигиена семьи - тоже дело психиатра. Полагаю, что в вышесказанном сумел показать значение диагноза аутизма.

О СИНДРОМЕ «РАННЕГО ДЕТСКОГО АУТИЗМА», ИЛИ СИНДРОМЕ КАННЕРА У ДЕТЕЙ

С. С. Мнухин, А. Е. Зеленецкая, Д. Н. Исаев

В 1943 г. Каннер описал синдром «раннего детского аутизма», названный с тех пор его именем. Этот синдром, наблюдавшийся рядом исследователей и до Каннера и после него, был предметом изучения с 1930 г. и членами нашего коллектива.

Литературные данные, как и наши наблюдения, свидетельствуют, что синдром «раннего аутизма» проявляется с рождения или с первых лет жизни. Выражается он в основном в отсутствии или исчезновении у детей контактов со средой, отсутствии заметного интереса к окружающему, адекватные эмоциональные реакции, а нередко и вообще каких-либо реакций на раздражители, наконец, в отсутствии целенаправленной активности и деятельности. Дети выглядят «отрешенными», «аутистически» погруженными в мир собственных переживаний. Они бесцельно скользят «невидящим» взглядом по окружающим лицам и предметам или столь же бесцельно и стереотипно подолгу производят однообразные движения и действия с какими-либо предметами - ремнем, веревкой, водопроводным краном и др. В грудном возрасте этот синдром проявляется, по Каннеру, в том, что дети не делают встречного «облегчающего» движения, когда их берут на руки, а с 1,5--2 лет и позже он выражается, помимо «аутистической изоляции», в невыносливости к перемене обстановки, в затруднительном овладении гигиеническими навыками и своеобразных нарушениях речи при сравнительно неплохом интеллекте, богатом словарном запасе, ловких движениях и «интеллигентном» внешнем облике. Речь этих детей насыщена элементами эхолалии, персервациями, они почти никогда не обращаются с прямыми вопросами, не дают прямых ответов, говорят о себе в третьем лице. Об их желаниях и потребностях окружающие узнают по мимике и жестам, то по отдельным никому не адресованным восклицаниям («кушать», «гулять», «он хочет спать» и т. п.).

Синдром «раннего аутизма» чаще наблюдается у мальчиков (3--4:1), в его возникновении играют роль антенатальные и реже постнатальные вредности. По Счейну и Дженнету, главными признаками синдрома являются аутизм, раннее его возникновение, отсутствие моторной отсталости и нередко (у 40% больных) эпилептиформные припадки.