Семейное воспитание детей с отклонениями в развитии

Особое внимание обращает на себя позднее развитие речи: дети долго не понимают, когда к ним обращаются (при нормальном слухе). Нередко наблюдаются и дефекты зрения.

Для всех детей с синдромом Рубинштейна -- Тейби характерны уменьшенные размеры головы, высокий лоб, короткий, похожий на клюв вздернутый нос, что придает их лицу необычный вид, брови густые, низко расположенные, часто деформированы и асимметричные ушные раковины. Широкие пальцы рук и ног, уплощение ногтей в виде чашечек, отставание в росте. Все эти признаки помогают при выявлении других пораженных этой болезнью членов семьи.

Кроме того, у многих детей могут наблюдаться косоглазие, снижение мышечного тонуса, нарушения равновесия и координации движений. Интеллектуальная недостаточность разной степени выраженности. Конкретность и «тугость» мышления, нарушение внимания, памяти, умственной работоспособности. У многих детей плохо формируются пространственные представления.

При данном заболевании дети отличаются благодушным, веселым нравом, они чрезвычайно внушаемы, дружелюбны, направлены на общение с окружающими. В то же время поведение их малоорганизованно, они некритичны, не могут правильно понять ситуацию. Многие из них, особенно мальчики, пугливы, несамостоятельны, и это при импульсивности и возбудимости. Дети с данным заболеванием чрезвычайно чувствительны к одобрению и ласке со стороны взрослых. Это дает возможность родителям сформировать у них социально принятые нормы поведения.

Обучению эти дети поддаются с большим трудом даже по специальным программам. Наблюдения за ними в экспериментальной группе показывают, что это связано не только со степенью снижения интеллекта, но и с нарушениями эмоционально-волевой сферы речи, зрения, специфическими трудностями формирования даже элементарных пространственно-временных представлений.

Если у ребенка обнаружен синдром Рубинштейна -- Тейби, вам следует в первую очередь обследовать у специалиста его зрение, состояние сердечно-сосудистой системы, проконсультировать ребенка у эндокринолога и ортопеда. Все дети с этим синдромом нуждаются в ранней помощи логопеда и педагога-дефек-толога.

На что в первую очередь родителям надо направить свои усилия? На общеоздоровительные мероприятия, закаливающие ребенка, повышающие сопротивляемость организма к простудным и инфекционным заболеваниям, сочетать медикаментозное лечение с лечебной физкультурой, направленной на развитие тонкой моторики, точности и координации движений, зрительно-моторной координации. Родителям следует развивать игровую деятельность и организовывать общение ребенка с окружающими, проводить специальные игры-упражнения по формированию пространственных представлений. Особо важное значение для детей данной категории имеют занятия по ручному труду, рисованию, лепке, конструированию. Поскольку дети с синдромом Рубинштейна -- Тейби отличаются повышенной внушаемостью, доброжелательностью, стремятся заслужить похвалу взрослого, избежать неуспеха, то, предъявляя им посильные требования, показывая, терпеливо разъясняя, поощряя правильные формы поведения, можно сформировать у них привычку организованного поведения и добиться определенного продвижения в их умственном и речевом развитии.

Синдром Нунан

Данный синдром описан в 1963 г. К этому времени было уже выявлено 835 пациентов с врожденным пороком сердца, среди них была выделена группа больных, внешне удивительно похожих друг на друга. У них наблюдались своеобразные нарушения физического развития: низкий рост, нарушения в строении скелета, крыловидные шейные складки и другие признаки. Среди них были лица как мужского, так и женского пола.

Было установлено, что наиболее характерным признаком для этих больных является сочетание врожденного порока сердца со своеобразными особенностями строения лица, головы, нарушениями умственного развития, эмоционально-волевой сферы, поведения и расстройствами речи.

Большое разнообразие проявлений, разная степень выраженности различных признаков при синдроме Нунан затрудняют его диагностику и препятствуют определению истинной частоты синдрома в популяции. По данным литературы, частота синдрома по отношению к живорожденным новорожденным составляет 1:1000 -- 1:2500, а случаи слабой его выраженности в общей популяции наблюдаются с частотой 1:100. Описаны спорадические и семейные случаи данного заболевания. Причины заболевания точно не установлены, однако имеет место четко установленный семейный характер заболевания. Описаны случаи синдрома Нунан в родственных браках, высказывается предположение, что заболевание чаще передается матерью, хотя в 9% случаев возможна передача заболевания отцами сыновьям. Имеются некоторые указания на первичную эндокринную недостаточность половых желез при синдроме Нунан, которую связывают с поражением гипоталамической системы мозга. " При синдроме Нунан дети обычно рождаются в срок, с нормальной массой тела. Однако в первые дни жизни отмечается значительная потеря веса за счет уменьшения отечности тканей, наблюдаемой при рождении.

Внешний вид детей достаточно характерен: укороченная шея с крыловидными складками, птоз (несколько опущенные веки), своеобразный разрез глаз и увеличение расстояния между внутренними краями глазниц, толстые опущенные веки, низкая переносица с широким основанием, утолщенный кончик носа, вывернутые ноздри. Характерно расположение ушей--под углом с некоторым разворотом назад. V детей часто отмечается высокое готическое нёбо, низкая линия роста волос на затылке, плоские стопы, округлые плечи, крыловидные лопатки, низко расположенные и широко расставленные соски и крыловидные складки в подмышечных областях.

Дети отстают в психомоторном и особепяоречевомразвитии. Часто наблюдаются стойкие нарушения звукопроизношения.

Для данного синдрома характерны отставание в росте, задержка темпа полового созревания. Кроме часто наблюдаемых врожденных пороков сердца, недоразвития половых органов у них нередко отмечаются дефекты зрения и различные хронические заболевания желудочно-кишечного тракта и других органов.

Трудности обучения детей с синдромом Нунан связаны не только с интеллектуальными и речевыми расстройствами, но и с низкой умственной работоспособностью, нарушениями внимания, памяти, трудностями формирования пространственных представлений.

Некоторые дети отличаются повышенной тормозимостъю, пугливостью, малой общительностью. Эти особенности поведения, а также склонность к фиксации страхов и их некоторая надуманность, склонность к негативным формам поведения напоминают психопатологические проявления при раннем детском аутизме (об этом заболевании речь пойдет далее).

Обучаются эти дети в разных типах школ: во вспомогательной, в школе для детей с тяжелыми нарушениями речи, в школе для детей с задержкой психического развития. Но во всех случаях они требуют к себе индивидуального подхода, а иногда и индивидуального обучения.

...На приеме мать с ребенком 7 лет.

Она очень встревожена. Мальчику идти в школу, а он плохо говорит, заикается, не общается с детьми, всего боится, не умеет себя обслуживать, часто возбуждается, трясет руками.

При беседе выясняется, что Саша родился от второй беременности, первая закончилась выкидышем при сроке б недель. Беременность протекала с токсикозом в первой половине, после 4 мес. имелась угроза выкидыша, мать до родов лежала в больнице на сохранении беременности. Роды наступили в срок, но у матери были очень слабые схватки, поэтому роды стимулировали медикаментозно. Ребенок родился с весом 3800, длиной 52 см, закричал сразу. В роддоме состояние было нормальным, выписан в срок. Однако уже с первых недель жизни малыша возникло много волнений и беспокойств. Ребенок плохо сосал, спал при кормлении, был очень вялым. Несмотря на то, что он находился на грудном вскармливании, у него наблюдались длительные желудочно-кишечные расстройства. На первом году жизни выявились два свища (один -- на переносице, второй -- около уха). В 7 мес. мать отметила, что мальчик трясет руками и подолгу их рассматривает, слабо реагирует на окружающих, улыбается и смеется «сам себе». Головку Саша начал держать в 2 мес, но долго не мог сидеть из-за слабости мышц спины. Сидеть начал к году, стоять -- после года, пошел в 1 год 3 мес. «перебежками», все рвался вперед, хотя часто не удерживал равновесия и падал на затылок. В ясельном и младшем дошкольном возрасте отличался моторной неловкостью, долго не мог ходить по лестнице, значительно отставал в развитии речи, появилось стойкое заикание. С раннего возраста у мальчика выявились страхи, боялся ям, улицы, резких звуков, машин. Предоставленный сам себе, раскачивался, тряс руками, плохо реагировал на окружающих. В дошкольном возрасте также отмечались повторение одних и тех же фраз, движений, навязчивые игры, чередование периодов возбуждения, расторможенности с периодами вялости, апатии, безразличия. При врачебном осмотре обращает на себя внимание своеобразный внешний вид мальчика.

Мальчику был поставлен диагноз « синдром Нунан », который был подтвержден при дальнейшем медико-генетическом консультировании. Для него была разработана индивидуальная программа лечебно-коррекционной работы. Матери были даны конкретные рекомендации по занятиям с ребенком. Ребенок был направлен в специальную школу для детей с нарушениями речи. Первый год мальчик занимался индивидуально, посещая лишь отдельные классные мероприятия. Со второго года обучения стал заниматься в классе, постепенно привыкая к общению со сверстниками. В настоящее время ребенок перешел в 5 класс. Его состояние улучшилось, хотя трудности в обучении и нарушения поведения остаются. Мальчик усвоил навыки самообслуживания, научился помогать матери по хозяйству, иногда даже может самостоятельно пойти в магазин за хлебом, молоком; выходит один гулять во двор, но предпочитает играть с детьми дошкольного возраста. Поведение мальчика стало спокойнее, страхи уменьшились. Несмотря на то, что Саша является инвалидом детства, в процессе лечебно-коррекционной работы и специального обучения удалось достичь некоторого положительного эффекта в его развитии: он научился читать, писать, считать, решать простые задачи. Несколько нормализовалось его поведение и улучшилась социальная адаптация. Это наблюдение показывает большие компенсаторные возможности детского мозга даже при таких тяжелых заболеваниях центральной нервной системы, к каким относится синдром Нунан.

Если у ребенка поставлен диагноз «синдром Нунан», следует прежде всего тщательно обследовать состояние его здоровья, посетить кардиолога, эндокринолога и ортопеда. Ребенка обязательно должен наблюдать детский психиатр. Родителям следует не только стимулировать умственное развитие ребенка, но и развивать его моторику, ловкость и координацию движений, самостоятельность и уверенность в себе. Рекомендуется как можно раньше приучать малыша к общению с окружающими, способствовать контактам и играм с другими детьми. Знакомить с новыми предметами и явлениями окружающей действительности такого ребенка следует постепенно, так, чтобы они не вызывали у него страха. Полезно делать специальные упражнения по сенсорно-моторному развитию, г

Иногда приходится включать в занятия некоторые упражнения, которые предназначены для детей с аутизмом.

Синдром Вильямса («лицо эльфа»)

Наиболее типичными признаками этого заболевания считаются сочетание умственной отсталости с врожденным пороком сердца (надклапанным стенозом аорты) и своеобразным строением лица. Наиболее типичное строение лица больного с этим синдромом: широкий лоб, разлет бровей по средней линии, своеобразный разрез глаз с припухлостью век, опущенные вниз полные щеки, большой рот, полные губы, особенно нижняя, сходящееся косоглазие, звездчатая картина радужки, плоское переносье, своеобразная форма носа с закругленным тупым концом, маленький, несколько заостренный подбородок. Ни один из этих внешних признаков не является постоянным, но их сочетание определяет своеобразие лица больных. Сходство лиц больных усиливает улыбка, которая еще более подчеркивает отечность век и своеобразие строения рта.

Характерным признаком считаются также редкие, удлиненные зубы, часто наблюдаются синеватые склеры и ярко-голубые радужки. Среди характерных признаков синдрома -- позднее прорезывание зубов, повышенная подверженность их кариесу, нарушения прикуса и изменения складчатости слизистой оболочки щек.

С возрастом черты лица этих больных становятся более грубыми.

При данном синдроме наблюдаются нарушения опорно-двигательного аппарата. Дети отстают в росте и массе тела, особенно в раннем возрасте, в дальнейшем у многих из них развивается тучность. Обращают на себя внимание удлиненная шея, узкая грудная клетка, низкая талия, Х-образные ноги. Довольно часто встречается плоскостопие, иногда косолапость, типична повышенная разгибаемость суставов.

Дети с этим синдромом в первые два года жизни отличаются общей соматической ослабленностью, у них снижен аппетит, упорные рвоты, повышенная жажда, запоры, сменяющиеся поносами, общее беспокойство. Это нередко сочетается с обменными нарушениями -- повышением уровня кальция в сыворотке крови и уровня холестерина. К началу третьего года жизни соматическое состояние детей обычно заметно улучшается и более отчетливо выявляется отставание в психомоторном развитии.

Несмотря на то что дети отстают в развитии, их адекватное поведение, направленность на общение со взрослым, подражательность и эмоциональность дают основание для более оптимистичной оценки их психического развития, что, к сожалению, в дальнейшем не оправдывается.

В своем большинстве эти дети являются умственно отсталыми, у них отмечается выраженное недоразвитие абстрактного мышления, крайне большие сложности они испытывают при овладении счетными операциями, деятельность их часто беспорядочна, нецеленаправленна.

Синдром Корнелии де Ланге

Если у ребенка поставлен диагноз «синдром Корнелии де Ланге», вам следует прежде всего хорошо обследовать малыша у педиатра и детского нефролога (специалиста по заболеваниям почек), обязательно следует показать ребенка и ортопеду. Воспитывая такого ребенка в семье, следует быть чрезмерно терпеливыми, так как сложности в воспитании возникают в связи не только с интеллектуальной недостаточностью малыша, но и с нарушениями поведения. С раннего возраста эти дети нуждаются в укреплении их общего физического здоровья, в проведении лечебной физкультуры и массажа, в ранней работе с дефек-тологом.

Необходимо также организовывать их деятельность, развивать внимание и учить общаться с окружающими.

Особое внимание следует уделить развитию речи этих детей. В некоторых случаях, когда развитие речи вызывает очень большие трудности, имейте в виду, что у ребенка возможно нарушение слуха.

Синдром Ретта

Заболевание было впервые описано в 1965 г. австрийским психиатром Андреем Реттом, именем которого оно и названо.

В настоящее время считается, что синдром Ретта -- это своеобразное нарушение психомоторного развития, наблюдаемое исключительно у девочек. Хотя описано более 600 больных этой болезнью девочек, врачи еще недостаточно хорошо могут распознавать это заболевание. Синдром Ретта -- это наследственное заболевание, смертельное для мужских эмбрионов, поэтому оно и наблюдается исключительно у девочек. Частота заболевания довольно значительна и составляет 1:12 500 девочек в возрасте до 14 лет. Одним из характерных признаков заболевания, по которым оно и было выделено в самостоятельную форму, являются стереотипные движения рук по типу потирания или мытья в сочетании с нарушениями психомоторного развития. Заболевание отчетливо проявляется к 2 годам, т. е. в большинстве случаев удается отметить определенный социальный и психомоторный регресс, утрату уже приобретенных навыков, например навыка начального доречевого (лепетного) или речевого общения. Следует отметить, что синдром Ретта может отягощаться органическим повреждением мозга при родах. В этих случаях часто бывает крайне трудно выделить этап нормального психомоторного развития ребенка. Обычно лишь удается отметить ухудшение состояния после 1,5--2 лет с некоторым регрессом тех или иных психомоторных навыков.

В первые годы жизни начинают выявляться двигательные расстройства в виде нарушений координации движений, возникают трудности прямостояния и ходьбы. Не имея выраженного паралича и пареза, девочки как бы не умеют пользоваться своими ногами. При этом заболевании не все дети осваивают навык ходьбы. Те же, которые владеют этим навыком, временами испытывают затруднения в ходьбе, как бы забывают его. Это проявляется в том, что девочка, которая уже длительное время ходила достаточно уверенно, вдруг на какой-то период утрачивает этот навык, начинает ходить, держась за руку или другие предметы, или беспомощно стоит, не решаясь сделать шага. Потом это проходит, и навык самостоятельной ходьбы восстанавливается.

Наличие этих двигательных нарушений в сочетании с изменениями мышечного тонуса (обычно с рождения наблюдается низкий мышечный тонус с дряблостью и вялостью мышц) приводит к ошибкам диагностики: этим детям может ставиться диагноз детского церебрального паралича.

Двигательные расстройства сопровождаются задержкой речевого развития, стойкими нарушениями звукопроизноше-ния. Речевая активность детей обычно крайне низкая, ответы односложны, стереотипны (однообразны), часто эхолалич-ны, т. е. девочки в своем ответе повторяют последние слова вопроса взрослого. Временами речь на какой-то период утрачивается.

Характерным признаком синдрома Ретта является недостаточная подражательная деятельность, что в значительной степени задерживает развитие у ребенка предметно-практической деятельности, ручной умелости и общения с окружающими.

Одним из основных признаков заболевания является также постепенное развитие прогрессирующего сколиоза. Позы и движения больных девочек крайне однообразны, неловки, они с трудом манипулируют с любым предметом. Наряду с монотонным потиранием рук у некоторых из них наблюдаются своеобразные движения рук перед грудью или подбородком. Лицо больных маловыразительно, неживое, взгляд неподвижный, они подолгу могут смотреть перед собой, характерно несчастное выражение лица.

Но наряду с этим на них могут находить приступы смеха, которые кончаются иногда самоагрессией. Вольные начинают рвать на себе одежду, кусать до крови руки. Одним из диагностических признаков заболевания является ночной смех.

Психическое развитие при синдроме Ретта сильно нарушено, сформированность отдельных психических функций крайне неравномерна, и прежде всего мыслительных процессов. Так, при стойкой недостаточности абстрактного понятийного мышления дети в процессе длительного специального обучения могут овладеть более высоким уровнем счетных операций, по сравнению с умственно отсталыми детьми. Однако навыки письма и чтения у них развиваются с большим трудом, особенно навык письма.

Для больных с синдромом Ретта характерен крайне низкий психический тонус. Ребенок не может выдержать долгого интеллектуального напряжения, и поэтому его ответы носят импульсивный, случайный характер с проявлениями эхолалий. Это может создавать впечатление о крайне низких интеллектуальных возможностях больных и их необучаемости.

Дети с этим заболеванием могут чутко воспринимать отношение к ним окружающих, настроение близких, проявлять любовь и интерес к музыке, и вместе с тем их эмоции остаются крайне бедными.

Наиболее выраженный дефект при синдроме Ретта -- нарушение взаимодействияребенка с окружающим миром. Это в сочетании с описанными выше особенностями поведения иногда приводит к тому, что ставится ошибочный диагноз раннего детского аутизма. Однако в отличие от синдрома Ретта при раннем детском аутизме наблюдаются более выраженные и специфические затруднения в установлении контакта с окружающим. Ребенок с аутизмом обычно более активно противодействует намерениям взрослого вступить с ним в контакт и особенно при обучении его новым нормам поведения. Он также более активно сопротивляется прикосновениям и ласке, у него, как правило, отсутствует глазной контакт. Ребенок же с синдромом Ретта обычно пристально смотрит в лицо и глаза собеседника.

Кроме того, ребенок с аутизмом обычно проявляет чрезмерный интерес и своего рода одержимость к отдельным играм, предметам. Он особенно любит манипулировать неигровым материалом, часто фантазирует, уходит в мир собственных фантазий. При синдроме Ретта ребенок обычно вял, апатичен, внутренний мир его крайне беден, игровая деятельность как таковая отсутствует. Дети с синдромом Ретта, так же как и дети с аутизмом, нередко проявляют интерес к музыке.

Дети с синдромом Ретта отличаются общей соматической ослабленностью, для них характерна бледность кожных покровов, постоянно холодные руки и ноги, у многих из них резко сниженный аппетит, дети с трудом жуют и глотают, подолгу держат пищу во рту и не глотают ее. Многие больные не умеют пользоваться ложкой, тем более вилкой, хотя внешне их руки кажутся вполне здоровыми. Для многих больных с синдромом Ретта характерны также судорожные припадки.

При воспитании ребенка с синдромом Ретта родители могут встретиться с целым рядом проблем. Это прежде всего трудности с кормлением ребенка и нормализацией его сна. Поэтому следует набраться терпения, чтобы постепенно научить ребенка пользоваться столовыми приборами и правильно вести себя за столом.

Поскольку для больных с этим заболеванием характерны нару-шенияритма сна и бодрствования, взрослым следует очень постепенно и терпеливо приучать ребенка к ночному сну. Для этого уже в раннем возрасте можно осторожно делать попытки не укладывать его днем, а на этот период чем-либо занимать. Дети с синдромом Ретта чутко реагируют на настроение окружающих, особенно матери. Поэтому мать должна быть максимально спокойной, когда она укладывает ребенка. Родителям не следует слишком волноваться, если нормализации сна ребенка удается достичь только с применением медикаментозных средств.

Многие дети с этим заболеванием страдают хроническими запорами. Чтобы избежать их, необходимо делать специальные гимнастические упражнения: повороты туловища в стороны при сохранении неподвижности бедер. Ребенка сажают верхом на валик, взрослый удерживает его за грудку и поворачивает его туловище то в одну, то в другую сторону. Кроме того, полезно делать массаж живота по часовой стрелке. Режим питания с большим количеством соков и овощей и фруктов также способствует нормализации функции кишечника. Родителям не следует волноваться, если им часто придется прибегать к слабительным препаратам.

Некоторых детей могут беспокоить приступы учащенного дыхания. Это, к сожалению, также один из признаков данного заболевания. Но ребенка надо показать врачу, сделать электрокардиограмму и при необходимости провести специальное лечение.

Дети с синдромом Ретта нуждаются в консультации ортопеда. С ними следует постоянно проводить упражнения по укреплению мышц спины, следить за их осанкой, в некоторых случаях может потребоваться ношение специального корсета. Кроме того, при данном заболевании на ранних этапах необходимы специальная лечебная гимнастика и массаж, направленные на укрепление мышц и развитие двигательных навыков. При проведении лечебной физкультуры и других занятий с ребенком

-- логопедических, занятий с дефектологом и учителем школы

-- следует помнить о большой утомляемости этих детей. Умственная и физическая работоспособность у них часто связана с неблагоприятными метеорологическими условиями. Дети с синдромом Ретта крайне чутко реагируют на смену погоды, особенно на магнитные бури.

Важной задачей воспитания детей с синдромом Ретта является развитие у них социально-бытовой ориентации. Ребенка следует как можно раньше л ривлекать к работе по дому, терпеливо развивать у него ручную умелость. Прежде всего его нужно обучить самостоятельно пользоваться туалетом, раздеваться и одеваться, убирать за собой вместе со взрослым свои вещи.

Одной из трудных задач является обучение ребенка игре. Эти дети, как правило, длительное время не проявляют интереса к ней. Поэтому играть вначале надо вместе с ребенком, проигрывая с ним определенные жизненные ситуации, которые ему уже хорошо знакомы. Учитывая интерес этих детей к музыке, следует проводить специальные музыкально-терапевтические (лечебные) занятия, направленные на нормализацию эмоциональной сферы, развитие подражательных голосовых реакций, речи и историки ребенка. Детей должен также наблюдать врач-психиатр, который назначает медикаментозное лечение.

Материнская любовь как и все другие виды любви, нуждается в подкреплении. Матери обычных детей получают удовольствие от наблюдения за развитием своего малыша день за днем. Если ребенка кормят грудью, то он реагирует на сосок энергичным сосанием. Позднее улыбка матери приносит ей ответную улыбку малыша. Он отвечает на ласку и теплоту матери, начинает отвечать на ее голос, произносить членораздельные слова. Таким образом устанавливается эмоциональный контакт. Если ребенок сильно отстает в развитии, он будет очень замедлен в своих реакциях и мать будет уставать от собственных усилий вступить с ним в контакт. Она может начать сомневаться в правильности своих действий по обучению ребенка речи, навыкам самообслуживания, умению самостоятельно есть, навыкам опрятности . Секрет достижения успехов в развитии малыша с ограниченными возможностями - терпение. К счастью, большинство матерей обладают этим качеством в полной мере. Именно поэтому большинство отстающих в развитии детей достигают гораздо лучших результатов, когда их воспитывают в семье, а не в учреждении. Если родители продолжают свои попытки учить ребенка, так как если бы он был намного младше своего действительного возраста, результат будет обязательно положительным. Очень большое значение имеет отношение матери к успеху-неуспеху ребенка. Во-первых, ребенка следует подбадривать улыбкой или словом, если он успешен, и не делать этого, если он неуспешен. Во-вторых, сильным отрицательным подкреплением является уже то, что ребенок оказывается мокрым или грязным, например, при не успешности в приобретении навыков опрятности. В дальнейшем ребенок постепенно усвоит принятые в конкретной культуре социальные табу, что существенно для его социальной адаптации.

Вопросы и задания

1. Какова роль семьи в воспитании ребенка с проблемами интеллектуального развития?

2. Какое значение в воспитании ребенка имеет активная позиция родителей?

3. Как относятся к семье, воспитывающей ребенка с нарушением интеллектуального развития, в обществе?

4. Какие советы можно дать родителям умственно отсталого ребенка?

5. Какую помощь семье могут оказать специалисты?

6. Какие более редкие формы умственной отсталости вы знаете? Какую помощь можно оказать этим детям?

7. В каких особенностях семейного воспитания нуждаются дети с синдромом Дауна?

ГЛАВА 8. Ребенок с нарушением зрения в семье

Нарушения зрительных функций на первом году жизни

Зрительная функция у новорожденного еще очень примитивна и проявляется общей реакцией на световой раздражитель. Если к глазам спящего новорожденного поднести яркую лампу, у него усиливается смыкание век. При открытых глазах ребенок жмурится, у него появляются вертикальные складки на лбу и горизонтальные у корня носа, он стремится к источнику света.

На очень сильный свет ребенок реагирует беспокойством и громким криком.

Иногда у новорожденных детей сужаются зрачки, смыкаются веки и голова закидывается назад -- рефлекс Пейпера. Рефлекс наиболее выражен при вертикальном положении ребенка. Если реакция на свет отсутствует даже при повторных попытках, это свидетельствует о снижении или отсутствии зрения, что может быть связано с поражением сетчатки или зрительного нерва.

К концу периода новорожденности, а у некоторых детей и раньше, появляется возможность кратковременно удерживать взгляд на блестящем предмете, иногда появляется попытка проследить глазами за движущимся предметом. Однако отсутствие фиксации и прослеживания в период новорожденности еще не свидетельствует о зрительной патологии.

Функцию глазодвигательных нервов у новорожденных оценивают, наблюдая за движениями глазных яблок, верхнего века и реакцией зрачков на свет. У новорожденного зрачки округлой формы, диаметр их около 2 мм; прямая и содружественные реакции на свет выражены с первых дней жизни. Асимметрия зрачков наиболее часто наблюдается при синдроме Клода-Бернара-Горнера и при поражении глазодвигательного нерва.

Обычно движения глазных яблок у ребенка первых месяцев жизни некоординированные и толчкообразные. Наиболее часто глазные яблоки движутся в направлении к носу, что может создавать впечатление периодически возникающего косоглазия. К концу периода новорожденности косоглазие становится менее выраженным или совсем исчезает. Если в период новорожденное я косоглазие резко выражено и держится постоянно -- это патологический симптом.

Даже не резко выраженное расходящееся косоглазие -- также патологический признак. Дифференцировать в этом возрасте паралитическое и содружественное косоглазие не представляется возможным.

Ребенок первых недель жизни большую часть времени лежит с закрытыми глазами, но, когда при осмотре он открывает глаза, следует обратить внимание на ширину глазных щелей и, если имеется их асимметрия, определить, не обусловлена ли она односторонним птозом. При двухстороннем птозе или полуптозе ребенок не может полностью открыть глаза.

От одностороннего птоза следует отмечать асимметрию глазных щелей, связанную с гемигипоплазией лица и парезом лицевого нерва.

В первые дни жизни у новорожденных при повороте головы в сторону глазные яблоки движутся в противоположную сторону -- симптом кукольных глаз. При врожденном парезе отводящих нервов этот симптом отсутствует, а при одностороннем поражении он может быть асимметричен.

¦ При движениях глазных яблок вниз, спонтанных или быстрых перемещениях головы в пространстве, а иногда и в покое, между верхним веком и радужной оболочкой видна белая полоса склеры -- симптом Грефе. От него следует отличать симптом «заходящего солнца», при котором глазные яблоки резко отклоняются вниз, так, что часть яблока, а в тяжелых случаях и зрачок скрываются под нижним веком. Между радужной оболочкой и верхним веком остается белая полоса склеры. При обоих симптомах может быть парез взора вверх. Непостоянные и нерезко выраженные, эти симптомы могут быть у недоношенных новорожденных первых дней жизни. Позднее они могут иметь место при гидроцефалии -- повышении внутреннего давления, тяжелой гипоксии, ядерной желтухе.

Для зрительной функции большое значение имеют движения глаз. Начиная со второго месяца жизни закономерно появляются у всех здоровых детей зрительная фиксация и слежение.

О функции зрительного анализатора к четырем месяцам жизни можно судить по наличию у ребенка так называемого зрительного поведения, а также по характеру прослеживания за предметом и способности локализовать зрительный стимул, находящийся на разном расстоянии. Отметить характер прослеживания особенно важно начиная с 4,5--5 месяцев. После 5 месяцев функция прослеживания предмета приобретает качественно другой характер: следуя за предметом, ребенок как бы его осматривает, «ощупывает» взглядом; если при этом его внимание переключается на другой предмет (лицо взрослого), то через очень короткий период он может активно вернуться к прослеживанию за тем же предметом.

Важной зрительной функцией на первом году жизни является зрительная локализация предмета в пространстве.

Для исследования зрительной локализации предмета в пространстве надо показывать ребенку игрушки на разном расстоянии от глаз. Ребенок 3 месяцев направляет руку к объекту, преимущественно близко к нему расположенному, но не потому, что он оценивает расстояние, а потому, что ведущим стимулом для этого движения являются тактильные раздражения от случайного соприкосновения руки с предметом. Поэтому для того чтобы вызвать это движение у ребенка 3 месяцев, обычно недостаточно только показать игрушку, а необходимо еще коснуться игрушкой его руки. Таким образом, способность зрительно локализовать предмет в пространстве формируется на базе зрительно-тактильного сочетанного рефлекса, и поэтому как только ребенок способен уже на основе одного зрительного восприятия локализовать предмет, он будет направлять руку к предмету, расположенному на расстоянии вытянутой руки. Дифференциацию на «близко и далеко» можно наблюдать уже у ребенка 4 месяцев. Увидев предмет на расстоянии вытянутой руки, ребенок после зрительной фиксации направляет к нему руки, сближает их, пытаясь захватить предмет. Если отодвинуть предмет подальше, ребенок затормаживает общие движения и не пытается сблизить руки. В 5--6 месяцев ребенок локализует предметы, расположенные с разных сторон, лежа на спине, на животе и на руках у взрослого. Отсутствие способности локализовать предмет в пространстве может быть изолированным нарушением функции зрительного анализатора, а также одним из симптомов задержки психического развития.

К началу 4-го месяца жизни функция глазодвигателей осуществляется так же, как у взрослого. Ребенок свободно прослеживает за предметом во всех направлениях, поэтому легче выявить нарушение функции глазодвигательных нервов. Движения глазных яблок должны быть плавными, координированными, содружественными.

На этом возрастном этапе можно выявить врожденную зрительно-моторную апраксию, когда нарушено прослеживание за предметом в горизонтальной плоскости, в то время как прослеживание вверх и вниз сохранно.

Среди основных клинических форм дефектов зрения отмечается преобладание поражений проводящих нервных путей и корковых зон зрительного анализатора, а также поражение хрусталика глаза, его помутнение (катаракта). Катаракта может приводить к поражению проводящих нервных путей и корковой зоны зрительного анализатора. Среди различных форм преобладают врожденные катаракты, обусловленные наследственным фактором (в частности, обменными заболеваниями), внутриутробными инфекциями плода. Катаракта встречается у детей с наследственными формами умственной отсталости, а также у детей, страдающих хромосомными заболеваниями, например, болезнью Дауна. Заболевание можно обнаружить по серому цвету зрачков.

Особой формой патологии зрения у детей, нередко приводящей к полной слепоте, являетсяретролентальная фибропла-зия. Она развивается у недоношенных детей, которые длительное время находятся в кювезах вследствие асфиксии. Повышенное содержание кислорода воздуха приводит к изменениям сосудов сетчатки и стекловидного тела, отслойке сетчатки с последующим развитием атрофических процессов в глазном яблоке.

У ребенка в возрасте 6--9 месяцев уже легче оценить функцию глазодвигательных нервов. На этом возрастном этапе четко выражена фиксация взора и прослеживание. Глазодвигательные нарушения, которые обнаруживаются в этом возрасте, в большинстве случаев возникают внутриутробно или в период родов. Впервые в этом возрасте могут появляться глазодвигательные нарушения, обусловленные прогрессирующей гидроцефалией, снижением зрения, астигматизмом, инфекционными заболеваниями нервной системы. На этом возрастном этапе может проявиться прогрессирующее наследственное заболевание -- амавроти-ческая идиотия, при которой имеют место прогрессирующие зрительные расстройства. При этом заболевании ребенок перестает фиксировать взор на предмете, развивается косоглазие, нарушается координация глазных яблок.

Одним из проявлений зрительной патологии у детей раннего возраста может быть нистагм. У ребенка 3--6 месяцев нистагм {дрожание глазного яблока) обычно обусловлен снижением остроты зрения, хотя могут иметь место и другие причины. Нистагм у детей б--9 месяцев является всегда патологическим симптомом. Нистагм может наблюдаться с рождения в связи со зрительной патологией в результате помутнения и аномалии оптических сред глаза, изменений сосудистой оболочки, сетчатки и зрительного нерва. Глазодвигательные нарушения, обнаруживаемые в возрасте 9 --12 месяцев, могут быть следствием изменений, имеющих место с рождения или возникающих на предыдущих этапах. Если нарушения функции глазодвигательных нервов появляются впервые, следует исключить первичную патологию зрительного аппарата. Нарушение функции этих нервов может быть обусловлено прогрессирующим дегенеративным процессом, нейроинфекцией, гидроцефалией.

Нистагм, впервые появившейся в возрасте 9 -- 12 месяцев, может быть связан со зрительной патологией, лейкодистрофи-ей, нейроинфекцией, опухолью мозга.

Среди основных клинических форм дефектов зрения у детей отмечается преобладание поражения проводящих нервных путей и корковой зоны зрительного анализатора, а также поражение хрусталика глаза (катаракта).

К концу первого года ребенок начинает понимать простую обиходную речь, выполнять простые одноступенчатые инструкции. На данном возрастном этапе более отчетливо может проявляться косоглазие. Косоглазие является одной из частых проблем, беспокоящих родителей детей с отклонениями развития. Оно представляет собой не только недостаток внешности, часто при косоглазии нарушается зрительное восприятие (бинокулярное зрение), т. е. возможность одновременно воспринимать обоими глазами все особенности предмета. Бинокулярное зрение имеет важное значение в психическом развитии ребенка.

Различают две основные формы косоглазия -- содружественное и паралитическое. От истинного косоглазия следует отличать мнимое, или кажущееся косоглазие. Ложное впечатление косоглазия может создаваться, если у ребенка имеет место асимметрия лица и глазниц. Для разграничения истинного и мнимого косоглазия необходимо обследование врача невропатолога и окулиста. Истинное косоглазие часто сочетается со снижением остроты зрения. Выделяют две формы содружественного косоглазия: сходящееся и расходящееся. Наиболее частой причиной содружественного косоглазия является поражение центральной нервной системы. При наличии у ребенка косоглазия необходимо определение остроты зрения каждого глаза и обоих глаз вместе, без коррекции и с коррекцией, обследование глазного дна, а также в ряде случаев требуется и специальное электрофизиологическое исследование органа зрения.

В настоящее время разработаны разнообразные методы лечения косоглазия, включающие как специальные тренировочные упражнения, назначение очков, так и хирургические методы, а также лазерное лечение. Во всех случаях лечение проводится дифференцированно по назначению и под наблюдением врача-окулиста.

Для всех детей с отклонениями в развитии особенно важное значение имеет гигиена зрения и общее укрепление здоровья, начиная с самого раннего возраста. Родителям необходимо объяснить, что любое общее заболевание и в первую очередь детские инфекции (корь, скарлатина и др.) ослабляют детский организм в целом, в том числе и мышечный аппарат глаза, что способствует появлению косоглазия. При наличии у заболевшего ребенка зрительной патологии следует избегать зрительной нагрузки, не разрешать ребенку рассматривать мелкие предметы, смотреть телевизор.

При наличии у ребенка глазной патологии проводится также комплексное медикаментозное лечение, направленное главным образом на улучшение питания сетчатки и стимулирование ее функции.

Применяются комплексы витаминов, АТФ, алоэ, сосудорасширяющие и другие препараты. Родителям детей, страдающих дефектами зрения, необходимо четко представлять себе характер зрительного нарушения, степень снижения зрения, состояние интеллекта. Естественно, что психическое развитие ребенка протекает различно в зависимости от того, является ли он слепым или слабовидящим, сочетается ли у него зрительный дефект со снижением интеллекта и в какой степени. Во всех случаях психическое развитие протекает неравномерно. Специалист должен обратить внимание родителей на то, что с самого раннего возраста необходимо активизировать функционирование всех сохранных анализаторов, а также постоянно стимулировать остаточное зрение.

Для психического развития ребенка с дефектами зрения решающее значение имеет организация его активной, самостоятельной деятельности, способствующей познанию окружающего мира. Для этого необходимо развитие процессов предметного восприятия на основе двигательно-кинестетических ощущений, речи, памяти, т. е. в основе первого этапа работы лежит комплексный характер развития восприятия окружающего. Таким образом, коррекционно-педагогическаяработа с незрячим ребенком должна иметь комплексный характер и направлена в первую очередь на расширение знаний и представлений об окружающем мире, развитие познавательной деятельности на основе полисенсорного восприятия -- зрительного, слухового, осязательного. При этом важно даже при выраженных дефектах зрения обязательно использовать в познании окружающего мира остаточное зрение, учить ребенка его использовать в повседневной деятельности. Развитие зрительного восприятия проводится в комплексе с развитием познавательной деятельности. Важным условием успеха педагогической коррекцион-ной работы является ее сочетание с медицинскими мероприятиями, прежде всего необходим ранний и правильный подбор очков, динамическое наблюдение за состоянием зрения и систематическое лечение.

Эффективность такой совместной работы специалистов и родителей во многом зависит от позиции родителей.

Позиция родителей детей с нарушенным зрением

Рождение слепого ребенка в семье с двумя незрячими родителями -- прогнозируемое событие и воспринимается с пониманием. С появлением слепого ребенка в семье у здоровых родителей возникает иная психологическая обстановка. Состояние родителей близко к шоковому. Родители не знают, как будет функционировать семья в дальнейшем, чему можно обучать незрячего ребенка, родителям не ясна перспектива его психического развития. Родители слепого ребенка нередко испытывают чувство вины, что отрицательно отражается на их психическом состоянии: они замыкаются в своих переживаниях, ревниво относятся к нормально видящим детям своих друзей, знакомых. В такой ситуации от родителей требуется мужество, совместныи труд со специалистами и разумная позиция по отношению к незрячему ребенку. Родители не должны сомневаться в способности своего ребенка к обучению только из-за отсутствия у него зрения, но должны ясно представлять, что от них потребуется больше усилий и времени для обучения и воспитания ребенка. Но зато и радость будет сильнее, ощутимее. Тифлопедагоги знают, что при правильном воспитании слепой ребенок может достигнуть высокого уровня физического и духовного развития. Овладев профессией, соответствующей его способностям, он может стать известным музыкантом, певцом, ученым.

Особенно важными являются первые три года жизни ребенка, когда родители могут оказать решающее воздействие на развитие ребенка. Одна из важнейших задач родителей: противостоять сенсорной депривации (лишение ребенка зрительной информации). Последняя может проявиться в снижении общей активности ребенка, его двигательном недоразвитии, стереотипных движениях.

Воспитание слепого ребенка должно с самого раннего детства основываться на любви, чуткости и терпении. В то же время не следует жалеть усилий на развитие самостоятельности ребенка. В случае воспитания в условиях гиперопеки ребенок растет инфантильным, отстает от своих сверстников по развитию и зависит от окружающих.

Родительские позиции по отношению к слепому ребенку и его дефекту могут быть адекватными и неадекватными (СМ. Хорош, 1991г.).

Адекватным считается такое отношение, при котором ребенок воспринимается в семье как здоровый, но имеющий ряд особенностей, которые следует учитывать в процессе воспитания. При этом ребенок и недостаточность у него зрения родителями принимаются. Принятие означает способность родителей примириться с фактом наличия у ребенка особенностей, связанных с нарушением зрения, готовность к включению ребенка в свою жизненную программу. Родители видят в своем малыше прежде всего ребенка, имеющего особенности, свойственные и другим детям, а также присущее лишь ему своеобразие. Такая позиция становится необходимой предпосылкой создания в семье условий для полноценного развития ребенка. Родители делают все возможное для того, чтобы он стал полноценной личностью, а качество его жизни было бы достаточно высоким.

Неадекватность родительской позиции определяется тем, что ребенок воспринимается как жертва обстоятельств, обиженное судьбой существо, которое нуждается в постоянной опеке и защите. При этом родители (чаще матери) испытывают чувство вины перед ним, которую они постоянно пытаются искупить. Такая жертвенная любовь не приносит ребенку пользы. Ребенок растет привыкшим к опеке, не приспособленным к жизни эгоистом. У такого ребенка не формируются навыки самообслуживания, усугубляется задержка развития предметной деятельности, характерная для глубоких нарушений зрения, недостаточно развиваются сохранные анализаторы, и в первую очередь осязание.

Неадекватной и неблагоприятной для психического развития ребенка является такая позиция родителей, когда с недостатком зрения они смирились, но не принимают уже самого ребенка. Мать считает, что у нее не мог родиться незрячий ребенок. Произошла роковая ошибка, и она не обязана расплачиваться за чужие ошибки. Ребенок вызывает у нее раздражение. Она психологически отвергает ребенка, мало с ним занимается и старается отдать его на воспитание родственникам или другим лицам.

Весьма сложная ситуация создается и в результате такого отношения к ребенку, когда родители принимают ребенка, но отрицают наличие у него каких-либо особенностей. Казалось бы, в данном случае родители (так же как и при адекватном отношении) относятся к ребенку, как к здоровому. Но при этом не принимаются в расчет специфические особенности ребенка, поскольку родители не допускают и мысли о том, что они его не вылечат. Чаще подобную позицию занимают родители слепых детей, имеющих нарушения интеллекта. Настаивая на отсутствии у ребенка нарушений со стороны интеллектуальной сферы, родители создают ему неадекватные учебные условия, не учитывающие сложный характер его нарушения, что создает перенапряжение его нервной системы и отрицательно сказывается на формирование его личности.

Последняя из позиций родителей по отношению к незрячему ребенку предполагает неприятие как недостатка, так и самого ребенка. У родителей появляется желание избавиться от ребенка. Если дефект выявлен уже при рождении ребенка и оба родителя занимают указанную позицию, то они, как правило, отказываются от ребенка.

Нередко мать и отец занимают разные позиции по отношению к ребенку и его дефекту. Это создает почву для конфликтов в семье и может привести к ее распаду.

Почва для конфликтной ситуации в семье особенно легко создается и тогда, когда у ребенка кроме слепоты имеются нарушения со стороны интеллектуальной сферы.

Помощь специалистов родителям

Помочь родителям создать в семье климат, способствующий правильному развитию ребенка, могут офтальмолог, дошкольный педагог-дефектолог, специальный психолог, тифлопедагог, воспитатель и другие специалисты. Прежде всего им следует постараться проанализировать поведение членов семьи и выявить, какого типа позицию они занимают по отношению к своему ребенку и его дефекту, и если она неадекватна, попробовать изменить ее.

Педагог должен дать семье рекомендации, как проводить кор-рекционную работу с ребенком. Стимуляцию психического развития ребенка, имеющего патологию зрения, следует начинать с первых месяцев жизни малыша. Для этого родителям требуется наладить эмоциональный контакт с ребенком и всячески его поддерживать. Необходимо обогащать опыт ребенка тактильными и кинестическими ощущениями, менять положение тела младенца, проводить пассивно-активные упражнения с ножками, ручками, привлекая внимание ребенка к возникающим при этом ощущениям и сопровождая эти упражнения речью, пением, музыкой. Такого малыша следует чаще брать на руки и разговаривать с ним. Таким образом он постепенно будет узнавать окружающих по голосу, шагам, по прикосновениям к нему. Недостатки психического развития, связанные со слепотою, могут быть компенсированы за счет раннего и широкого использования функций сохранных анализаторов. Поэтому нужно тренировать у малыша слух и кожное восприятие в процессе ежедневного ухода за ним, обогащая его жизненный опыт.

При обучении и воспитании ребенка необходимо максимально использовать и развивать его остаточное зрение. Ребенка следует учить различать голоса близких, повторять ритмы и мелодии, стимулируя таким образом его психическую активность.

Особо важное значение при воспитании слепого ребенка имеет развитие активного осязания. Малыша следует учить ощупывать различные предметы, одновременно называя их и говоря об их назначении. Учить его совместно со взрослым пользоваться различными предметами, комментируя действия ребенка. Известно, что выраженные дефекты зрения тормозят развитие двигательных навыков и умений, что определяет недостаточную произвольную моторную активность ребенка и общую медлительность. На этом фоне у детей нередко возникают стереотипные движения в виде похлопываний, потряхиваний рук, малая психическая активность, медлительность, повышенная истощае-мость, особенно выраженная у детей с органическим поражением центральной нервной системы. Такие дети больше других нуждаются в наблюдении психоневролога.

У слепых детей уже в первые годы жизни воспитывают восприятие частей собственного тела, формируют начальные пространственные представления. Обучают детей показывать и называть части собственного тела, понимать и выполнять задания, требующие понимания расположения предметов в пространстве, атакже местонахождение игрушек по отношению к себе. В специально организованных играх ребенка просят встать впереди или сзади стола, положить предмет на стол и т. д.

Особенно полезны озвученные игрушки, а также игрушки с хорошо воспринимаемой на ощупь фактурой. Дети с дефектами зрения нуждаются в специальных занятиях по умственному и речевому развитию, по воспитанию движений и ощущений пальцев рук. Раннее развитие речи ребенка с дефектами зрения помогает ему в формировании его интеллектуальных возможностей. Но при этом необходимо предупреждать многословие, лишенное смысла, «попугайную» речь, когда малыш повторяет высказывания взрослого, не понимая их значения. Следует иметь в виду, что развитие игровой деятельности у ребенка с нарушениями зрения способствует формированию произвольности и регуляции психической деятельности.

Многие дети с дефектами зрения очень чувствительны к музыке, следует использовать эту их особенность в процессе обучения и воспитания. Для поднятия общего эмоционального тонуса ребенка, для развития его речи можно петь с ним песенки, разучивать стихотворения, сказки, но обязательно при этом объяснять их смысл. Следует избегать механического заучивания. м l-л.