Детские болезни

У детей чаще приходится встречаться с более благоприятной прогностически «красной» гипертермией (теплопродукция соответствует теплоотдаче): кожные покровы умеренно гиперемированы, горячие, влажные, конечности теплые; учащение пульса и дыхания соответствует повышению температуры (на каждый градус свыше 37 °С одышка становится больше на 4 дыхания в мин, а тахикардия -- на 20 ударов в мин); поведение ребенка обычное, несмотря на повышение температуры до фебрильных и гипертермических цифр.

Для «белой» гипертермии характерны следующие признаки: кожа бледная, «мраморная», с цианотичным оттенком ногтевых лож и губ, положительным симптомом «белого пятна»; конечности холодные; чрезмерная тахикардия, одышка; нарушения поведения ребенка -- апатия, вялость, возможны возбуждение, бред и судороги. Эффект от жаропонижающих средств при «белой» гипертермии недостаточен.

Неотложная помощь

При «красной» гипертермии:

1. Ребенка раскрыть, максимально обнажить; обеспечить доступ свежего воздуха, не допуская сквозняков.

2. Назначить обильное питье (на 0,5--1 л больше возрастной нормы жидкости в сутки).

3. Использовать физические методы охлаждения:

-- обдувание вентилятором;

-- прохладная мокрая повязка на лоб;

-- холод (лед) на область крупных сосудов;

-- можно усилить теплоотдачу водочно-уксусными обтираниями: водку, 9% столовый уксус, воду смешивают в равных объемах (1:1:1). Обтирают влажным тампоном, дают ребенку обсохнуть; повторяют 2--3 раза.

4. Назначить внутрь (или ректально):

-- парацетамол (ацетаминофен) в разовой дозе 10--15 мг/кг внутрь или в свечах ректально 15--20 мг/кг или

-- ибупрофен в разовой дозе 5--10 мг/кг (для детей старше 1 года).

5. Если в течение 30--45 мин температура тела не снижается, ввести антипиретическую смесь внутримышечно:

-- 50% раствор анальгина детям до года -- в дозе 0,01 мл/кг, старше 1 года -- 0,1 мл/год жизни;

-- 2,5% раствор пипольфена (дипразина) детям до года -- в дозе 0,01 мл/кг, старше 1 года -- 0,15 мл/год жизни.

При «белой» гипертермии

Одновременно с жаропонижающими средствами (см. выше) дать сосудорасширяющие препараты внутрь или внутримышечно:

-- папаверин или но-шпа в дозе 1 мг/кг внутрь;

-- 2% раствор папаверина детям до 1 года -- 0,1--0,2 мл, старше 1 года 0,1--0,2 мл/год жизни или раствор но-шпы в дозе 0,1 мл/год жизни, или 1% раствор дибазола

-- можно также использовать 0,25% раствор дроперидола в дозе 0,1--0,2 мл/кг (0,05--0,25 мг/кг) в/м.

При гипертермическом синдроме температура тела контролируется каждые 30--60 мин. После понижения температуры тела до 37,5 °С лечебные гипотермические мероприятия прекращаются, так как в дальнейшем она может понижаться без дополнительных вмешательств.

46. Сердечная недостаточность у детей. Основные симптомы декомпенсации по право и левожелудочковому типу. Лечение

Под сердечной недостаточностьюпонимают состояние, при котором сердце, несмотря на достаточный приток крови, не обеспечивает потребностьорганизма в кровоснабжении. Поскольку работа сердца зависит,в основном, от сократительной способности миокарда, то фактически сердечнаянедостаточность обусловлена недостаточностью миокарда.

Различают левожелудочковую и правожелудочковую недостаточность. В первом случае речь идет о преимущественной перегрузке левого желудочка и застое в малом круге кровообращения, во втором -- о перегрузке правых отделов и застое в большом круге кровообращения.

Острая левожелудочковая недостаточность характеризуется последовательным течением стадий: интерстициальной и альвеолярной. Клинически она проявляется синдромами сердечной астмы и отека легких. Сердечная астма рассматривается как начальная стадия отека легких. При ней наблюдается выпотевание жидкости из сосудистого русла в интерстициальную (межуточную) ткань, то есть имеет место интерстициальный отек легких. При отеке легких жидкость из интерстициального пространства переходит в альвеолы. В связи с этим данную фазу острой левожелудочковой недостаточности называют альвеолярной стадией.

Сердечная астма проявляется приступами удушья, которым часто предшествует физическое и эмоциональное перенапряжение. Манифестирует приступообразной одышкой, мучительным удушьем и ортопноэ, возникающими чаще в ночные (предутренние) часы; иногда -- дыханием Чейна -- Стокса, кашлем (вначале сухим, а затем с отделением мокроты, что не приносит облегчения), позже пенистой мокротой, нередко окрашенной в розовый цвет, бледностью, акроцианозом, гипергидрозом и сопровождается возбуждением, страхом смерти. Ребенок беспокоен, жалуется на стеснение в груди, нехватку воздуха. Занимает вынужденное положение: сидит с опущенными ногами. При остром застое влажные хрипы вначале могут не выслушиваться или определяется скудное количество мелкопузырчатых хрипов над нижними отделами легких; набухание слизистой мелких бронхов может проявляться умеренной картиной бронхообструкции с удлинением выдоха, сухими хрипами и признаками эмфиземы легких. Дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим разграничить это состояние с бронхиальной астмой, может служить диссоциация между тяжестью состояния больного и (при отсутствии выраженного экспираторного характера одышки, а также «немых» зон) скудностью аускультативной картины. Возможны острое расширение сердца влево, появление систолического шума на верхушке сердца, протодиастолического ритма галопа, а также акцента II тона на легочной артерии и других признаков нагрузки на правое сердце, вплоть до картины правожелудочковой недостаточности. Артериальное давление может быть нормальным, повышенным или пониженным. Постоянный симптом -- нарастающая тахикардия с изменением соотношения ЧСС и ЧДД более 3 : 1. Приступ длится от нескольких минут до нескольких часов. Сердечная астма не всегда переходит в развернутую картину отека легких, особенно если лечебные мероприятия своевременны.

При развитии кардиогенного отека легких в начале отмечается беспокойство, дети могут метаться в постели, в последующем может быть нарушение сознания. Кожа сначала бледная, а затем синюшная, покрыта холодным липким потом. При кашле выделяется пенистая мокрота розового цвета, возможны прожилки крови. Дыхание шумное, клокочущее. Над легкими выслушивается большое количество влажных мелко- и среднепузырчатых хрипов, появляющихся вначале паравертебрально, а затем над всеми остальными отделами грудной клетки. Возможно развитие олигоанурии.

Лечение острой левожелудочковой недостаточности:

1. Лечение острой застойной сердечной недостаточности начинается с придания больному возвышенного положения (при невыраженной картине застоя -- приподнятый головной конец, при развернутом отеке легких -- сидячее положение со спущенными ногами); эти мероприятия не выполняются при выраженной артериальной гипотензии. Обеспечить проходимость верхних дыхательных путей, удалив изо рта слизь марлевым тампоном.

2. Универсальным фармакологическим средством при острой застойной сердечной недостаточности является фуросемид (лазикс); уже через 5-15 мин после введения за счет венозной вазодилатации вызывает гемодинамическую разгрузку миокарда, усиливающуюся со временем благодаря развивающемуся позже диуретическому действию. Фуросемид вводится внутривенно болюсно и не разводится, доза препарата составляет 2-4 мг/кг.

3. Тяжелый застой в малом круге кровообращения при отсутствии артериальной гипотензии является показанием к внутривенному капельному введению нитроглицерина. Применение нитратных препаратов требует тщательного контроля артериального давления и ЧСС. Нитроглицерин назначается в дозе 0,1-0,7 мкг/мин. Противопоказаниями к применению нитратов являются артериальная гипотензия и гиповолемия, перикардиальная констрикция и тампонада сердца, обструкция легочной артерии, неадекватная церебральная перфузия. При нерезко выраженном застое в легких нитроглицерин можно назначить по 1/4-1 таблетке под язык.

4. Современные методики медикаментозного лечения свели к минимуму значимость наложения венозных жгутов на конечности, однако, если провести адекватную лекарственную терапию невозможно, этот способ гемодинамической разгрузки не только может, но и должен применяться, особенно при сильно прогрессирующем отеке легких. Жгуты накладываются на 2-3 конечности (верхняя треть плеча или бедра) на 15-20 мин с повторением процедуры через 20-30 мин. Непременным условием при этом является сохранение пульса на артерии дистальнее жгута.

5. Сохраняющиеся признаки отека легких при стабилизации гемодинамики могут свидетельствовать об увеличении проницаемости мембран, что требует введения глюкокортикоидов с целью уменьшения проницаемости (преднизолон в дозе 2-3 мг/кг).

6. Средством борьбы с пенообразованием при отеке легких являются «пеногасители» -- вещества, обеспечивающие разрушение пены за счет снижения поверхностного натяжения. Простейшее из таких средств -- пары спирта, который наливают в увлажнитель (33%), через него пропускают кислород, подаваемый больному через носовой катетер или дыхательную маску с начальной скоростью 2-3 л/мин, а спустя несколько минут со скоростью 6-8 л/мин.

7. При пониженном АД и гипокинетическом варианте (миокардиальной недостаточности) показаны кардиотонические средства: сердечные гликозиды (строфантин, коргликон, дигоксин и др.), симпатомиметические амины (дофамин 2-5 мкг/кг/мин), поляризующая смесь (10% раствор глюкозы 5 мл/кг, панангин 0,5-1,0 мл/год жизни, инсулин 1 ЕД на 5 г сухой глюкозы) в/в капельно.

Для лечения декомпенсированной СН при развитии острой левожелудочковой недостаточности, предотеке легких необходимо внутривенное капельное введение сердечных гликозидов короткого действия, а именно строфантина или коргликона. Препараты вводятся внутривенно медленно капельно.

8. При гиперкинетическом типе кровообращения со стойким повышением АД сердечные гликозиды не показаны; назначают ганглиоблокаторы (5% раствор пентамина детям 1-3 лет в дозе 1-3 мг/кг, старше 3 лет -- 0,5-1 мг/кг или 2% раствор бензогексония детям 1-3 лет в дозе 0,5-1,5 мг/кг, старше 3 лет -- 0,25-0,5 мг/кг), дроперидол (0,25% раствор в дозе 0,1 мл/кг). Препараты применяются однократно; допустимо снижение АД не более чем на 40 % от исходного уровня.

9. При отсутствии противопоказаний с целью коррекции микроциркуляторных нарушений, особенно при длительно некупирующемся отеке легких, показано назначение гепарина.

10. При выраженной тяжести состояния, угрозе остановки сердца и дыхания показано проведение интубации трахеи и перевод на ИВЛ. Госпитализация срочная в палату интенсивной терапии или реанимационное отделение. Транспортировка осуществляется в положении полусидя на фоне продолжающейся оксигенотерапии.

Острая правожелудочковая недостаточность развивается внезапно: мгновенно появляются чувство удушья, стеснения за грудиной, боли в области сердца, резкая слабость. Быстро нарастает цианоз, кожа покрывается холодным потом, возникают или усиливаются признаки повышения центрального венозного давления и застоя в большом круге кровообращения: набухают шейные вены, быстро увеличивается печень, которая становится болезненной. Пульс слабого наполнения, значительно учащается. Артериальное давление снижено. Возможно появление отёков в нижних отделах тела (при длительном горизонтальном положении - на спине или на боку). Клинически от хронической правожелудочковой недостаточности она отличается интенсивными болями в области печени, усиливающимися при пальпации. Определяются признаки дилатации и перегрузки правого сердца (расширение границ сердца вправо, систолический шум над мечевидным отростком и протодиастолический ритм галопа, акцент II тона на лёгочной артерии и соответствующие изменения ЭКГ). Уменьшение давления наполнения левого желудочка вследствие правожелудочковой недостаточности может привести к падению минутного объёма левого желудочка и развитию артериальной гипотензии. вплоть до картины кардиогенного шока.

Лечение острой правожелудочковой недостаточности:

-- Придать больному возвышенное положение тела в постели.

-- Провести оксигенотерапию.

-- Ввести 2% раствор лазикса в дозе 2-3 мг/кг внутривенно струйно.

-- Ввести 3% раствор преднизолона в дозе 3-5 мг/кг внутривенно струйно.

-- Ввести 2,4% раствор эуфиллина в дозе 2-4 мг/кг внутривенно струйно медленно в 20-40 мл физраствора.

-- При болевом синдроме и выраженном психомоторном возбуждении ввести 1% раствор промедола в дозе 1 мг/год жизни.

-- При врожденных пороках сердца применяют сердечные гликозиды в малых дозах и диуретики внутривенно.

-- Больным с тромбоэмболией легочной артерии назначают гепарин (20-400 ЕД/кг в сутки внутривенно 4-6 раз в день под контролем коагулограммы) и фибринолитические средства (стрептокиназа), дипиридамол (5-10 мг/кг внутривенно).

-- Эффективны периферические вазодилататоры (нитроглицерин и нитропруссид внутривенно или нитроглицерин внутрь), которые, способствуя депонированию крови на периферии, могут улучшить функцию правого желудочка.

47. Вторичные артериальные гипертонии у детей (нефрогенные, церебральные, сосудистые, эндокринные). Особенности протекания. Диагностика. Лечение

При вторичной АГ повышение АД обусловлено известными причинами, наличием патологических процессов в различных органах и системах.

С точки зрения основного патологического процесса поражения органов и систем, регулирующих АД, выделяют следующие группы:

1. Почечные:

а) Ренопаренхиматозные

- Острый и хронический гломерулонефрит

- Рефлюкс-нефропатия

- Хронический пиелонефрит

- Обструктивные уропатии

- Дисплазия почек

- Поликистоз почек

- Опухоли почек (опухоль Вильмса)

- Системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит)

- Гемолитико-уремический синдром

- Состояние после трансплантации почки

- Повреждение почек нефротоксическими препаратами, радиацией

- Травма почек

- Хроническая болезнь почек

б) Реноваскулярные заболевания:

- Фибромышечная дисплазия

- Гипоплазия и стеноз почечных артерий

- Тромбоз почечных артерий и/или вен

- Аневризма почечных артерий

- Артериовенозные свищи

- Экстравазальное сдавление почечных сосудов

2.Кардиоваскулярные причины (гемодинамические):

- Коарктация аорты

- Открытый артериальный проток

- Недостаточность клапанов аорты

- Артериовенозная фистула

- Полная атриовентрикулярная блокада

3.Эндокринные заболевания:

- Синдром Иценко -- Кушинга

- Феохромоцитома

- Альдостеронизм первичный (болезнь Кона)

- Гипертиреоидизм, гиперпаратиреоидизм

- Врожденная гиперплазия надпочечников

- Акромегалия

4. На фоне приема медикаментов

- Симпатомиметики

- Амфетамины

- Стероиды

- Отравления тяжелыми металлами

- Гипервитаминоз D

- Кетамин

- Ятрогенная гиперволемия

- Оральные контрацептивы

5. Причины артериальной гипертензии в условиях экстренной ситуации

- Внутричерепная гипертензия на фоне острого инфекционного токсикоза, менингита, менингоэнцефалита

- Черепно-мозговая травма

- Ацидоз

- Гиперкапния

- Острые отравления

У детей наиболее частыми причинами АГ являются: в периоде новорожденности -- стеноз или тромбоз почечных артерий и вен; врожденные структурные аномалии почек, коарктация аорты, бронхолегочная дисплазия; в возрасте 0-6 лет -- стеноз почечных артерий, структурные и воспалительные заболевания почек, опухоль Вильмса, нейробластома, опухоль надпочечников (кортикостерома), коарктация аорты, болезнь Иценко -- Кушинга; в 6-12 лет -- структурные и воспалительные заболевания почек, реноваскулярная патология, стеноз почечной артерии, неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), узелковый полиартериит, первичная АГ; у подростков -- паренхиматозные болезни почек, реноваскулярная АГ, эндокринная патология, узелковый полиартериит.

Особенности протекания

Для любой вторичной (симптоматической) АГ в отличие от эссенциальной характерно:

-- более высокие цифры АД, в том числе диастолического;

-- стойкое, а не лабильное повышение АД;

-- наличие симптомов основного заболевания;

-- АГ трудно поддается лечению гипотензивными средствами;

-- АД нормализуется при устранении причины его повышения (то есть при лечении основного заболевания).

Следует помнить, что чем младше возраст ребенка, тем вероятнее вторичная симптоматическая АГ. У детей раннего возраста АГ чаще протекает бессимптомно. Реже она проявляется задержкой физического развития, признаками сердечной недостаточности, одышкой, рвотой, повышенной или пониженной возбудимостью, судорогами. Нередко повышение АД у детей выявляется случайно, а при повторных измерениях АД его подъемы сохраняются. Иногда дети жалуются на головную боль, боль в сердце, сердцебиения, головокружения, ослабление зрения и памяти. Гипертензивные реакции часто связывают с наличием тревоги, эмоциональной напряженности, отрицательными эмоциями, конфликтными ситуациями в семье, в школе. Крайним проявлением артериальной гипертензии является развитие гипертонического криза, что требует оказания неотложной помощи. У детей гипертонические кризы возникают преимущественно при вторичных (симптоматических) артериальных гипертензиях. Самой частой причиной являются болезни почек и неврогенная патология. Реже причиной гипертонического криза выступают феохромоцитома, гипертиреоз и коарктация аорты. Для подтверждения вторичной АГ необходимо провести лабораторно-инструментальное обследование.

Лабораторно-диагностические процедуры у пациентов с предполагаемой вторичной артериальной гипертензией

Наименование патологии	Исследования
Заболевания почек	1) общий анализ мочи, анализ мочи по Нечипоренко, проба Зимницкого; 2) уровень креатинина в сыворотке крови, клиренс креатинина, уровень белка в суточной моче, уровень ренина в сыворотке крови; 3) экскреторная урография с обязательной рентгенограммой в ортоположении, почечная ангиография; 4) радиоизотопная ренография; 5) динамическая сцинтиграфия; 6) ультразвуковое исследование почек
Заболевания сердца и сосудов	ЭхоКГ с допплеровским исследованием сердца и сосудов
Заболевания щитовидной железы	Уровень ТТГ, Т3 (свободный), Т4 (свободный) в сыворотке крови; антитела к тиреоглобулину и микросомальной фракции
Феохромоцитома	Уровень метанефрина или катехоламинов в крови и суточной моче; УЗИ надпочечников; КТ или МРТ надпочечников
Синдром Иценко -- Кушинга	Уровень АКТГ и кортизола в сыворотке крови,свободного кортизола в суточной моче; проба с дексаметазоном; МРТ головного мозга и надпочечников
Первичный гиперальдостеронизм	Уровень калия в сыворотке крови, ренина и альдостерона в плазме; раздельное исследование ренина и альдостеронав крови из правой и левой почечной и надпочечниковой вен; проба с дексаметазоном
Гиперпаратиреоидизм	Уровень кальция и паратгормона в сыворотке крови; рентгенография костей кисти

Лечение

Лечение вторичных АГ у детей должно быть: этиопатогенетически обоснованным, комплексным и индивидуальным у каждого пациента и определяется следующими принципами: первый принцип обеспечивается лечением основного заболевания (консервативные методы терапии при нефрите, пиелонефрите и пр., хирургическое лечение при опухолях почек, эндокринных желез, коарктации аорты и т. д.); второй принцип осуществляется проведением гипотензивной терапии как медикаментозной, так и немедикаментозной. Не менее важным для успешного лечения вторичных АГ является соблюдение третьего принципа -- индивидуальный подбор гипотензивного средства.

Немедикаментозная терапия традиционно включает в себя соблюдение режима дня, достаточный сон, ограничение (или полное исключение) времени пребывания за компьютером и у телевизора, исключение отрицательных психоэмоциональных стрессовых ситуаций, коррекция диеты для снижения избыточной массы тела, ограничение потребления поваренной соли. Обязательно в повседневный режим включаются ЛФК и дозированные физические нагрузки. У подростков необходим полный отказ от вредных привычек, в первую очередь от курения.

В медикаментозной терапии вторичных артериальных гипертензий у детей используются петлевые (фуросемид), и калийсберегающие диуретики (спиронолактон, триамтерен), в подростковом возрасте тиазидоподобный салуретик -- индопамид, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл, эналаприл, лизиноприл, рамиприл), б-адреноблокаторы (доксазозин, празозин), вазодилататоры (гидралазин, миноксидил), препараты центрального действия (клонидин, метилдопа), антагонисты рецепторов ангиотензина II (лозартан, ирбесартан, кандесартан).

48. Дерматомиозит у детей. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Принципы терапии

Ювенильный дерматомиозит - воспалительная миопатия детского возраста с преимущественным поражением проксимальных мышц конечностей, развитием системного васкулита и характерными изменениями кожи.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания в настоящее время остается неизвестной. Обнаружение семейных случаев позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности. Определенную роль играет вирусная инфекция, поскольку некоторые вирусы (вирусы Коксаки групп А и B, пикорнавирусы) часто обнаруживаются в крови у заболевших детей. Кроме того, ювенильный дерматомиозит может дебютировать на фоне вирусного заболевания либо спустя недолгое время после выздоровления. Основная роль в патогенезе отводится аутоиммунной реакции организма к собственным миоцитам, а также к гладкомышечным клеткам сосудистой стенки.

Клиника

Заболевание обычно начинается подостро. Первым симптомом может быть мышечная слабость. Ослабление мышечной силы при ювенильном дерматомиозите характерно больше для проксимальных мышц конечностей, поэтому сначала ребенку становится тяжело поднимать руки (например, чтобы расчесаться) и подниматься по лестнице. Со временем слабость иногда прогрессирует настолько, что пациент не может сесть из положения лежа и даже оторвать голову от подушки. Надавливание на мышцы при этом вызывает дискомфорт и является болезненным. Мышечная слабость может распространиться и на гладкую мускулатуру внутренних органов, из-за чего возникают сложности с дыханием и глотанием, возможны случаи поперхивания.

Примерно у половины больных ювенильный дерматомиозит дебютирует с поражения кожи. Кожные проявления очень специфичны. Так, характерны эритематозные высыпания на веках и вокруг глаз - симптом «дерматомиозитных» очков. Подобное поражение кожи отмечается в зоне суставов, как правило, коленных и локтевых, а также вокруг шеи и в области мелких суставов кисти. Часто в местах поражения отмечается истончение эпидермиса и поверхностный некроз участков кожи. Здесь же могут возникать телеангиэктазии как признак системного васкулита. Для ювенильного дерматомиозита характерно поражение сосудов, что проявляется симптомами со стороны кишечника: задержкой стула, эзофагитом, гастритом, изредка возможны прободения.

Над воспаленными мышцами нередко формируются участки липодистрофии, на фоне которых рельеф мышц становится более заметным. Также наблюдается синовиальный отек вокруг измененных мышц. Кожа над пораженными местами выглядит пастозной. Отек отмечается и во внутренних органах, например, в сердечной сумке (перикардит) и вокруг легких. Очень часто ювенильный дерматомиозит сопровождается явлениями кальциноза. Кальцинаты располагаются между мышечными волокнами либо подкожно, часто обнаруживаются вокруг суставов. Сами суставы обычно также поражаются, однако полиартрит быстро купируется на фоне терапии.

Часто при ювенильном дерматомиозите встречается сердечная слабость и миокардит. Впоследствии возможно развитие дилатационной кардиомиопатии с явлениями застойной сердечной недостаточности. Диагностируемая пневмония может быть связана со слабостью межреберных мышц (гипостатическая пневмония) и со случайным попаданием пищи в легкие в связи со сложностями при проглатывании. Важно понимать, что в основе столь разнообразной клинической картины ювенильного дерматомиозита лежит все тот же васкулит с поражением мышечной ткани. Таким образом, воспалительные изменения могут наблюдаться в мышечных волокнах, располагающиеся в любых органах.

Критерии диагностики дерматомиозита

1. Симметричная проксимальная мышечная слабость.

2. Повышение уровня мышечных энзимов в сыворотке крови.

3. Электромиографические находки, типичные для миозита.

4. Классическая дерматомиозитная сыпь.

5. Типичные для дерматомиозита находки в мышечных биоптатах (мышечную биопсию проводят только при отсутствии 1,2 или 3 признаков).

Лечение

Препаратом выбора при дерматомиозите является преднизолон, его назначают из расчета 1-2 мг/кг в сутки. Контролем его эффективности является уровень мышечных ферментов и уменьшение клинических проявлений. анемия плеврит муковисцидоз

При остром течении, особенно при поражении мышц неба и дыхательной мускулатуры, его доза может быть увеличена до 3-5 мг/кг в сутки и дажеиспользована пульс-терапия.

При получении эффекта дозу снижают до поддерживающей, которую подбирают индивидуально. Отсутствие эффекта в течение 2-4 нед или поддерживающая доза выше 0,5 мг/кг в сутки служат показанием для назначенияцитостатической терапии, из препаратов можно рекомендовать циклофосфан и метотрексат.

Для предупреждения контрактур и атрофии с самого начала назначают лечебную физкультуру в виде пассивных, а затем и активных движений.

При поражении мышц неба пища должна быть жидкой и протертой, в редких случаях показано питание через зонд. При ограничении объемадыхательных движений может быть использована искусственная вентиляциялегких.

49. Синдром раздраженного кишечника у детей. Классификация. Критерии. Клиническая картина. Диагностика. Лечение

Синдром раздраженного кишечника у детей (СРК, синдром раздраженной толстой кишки, дискинезия толстой кишки и др.) - комплекс гастроинтестинальных симптомов, развивающихся в отсутствии биохимических или структурных нарушений желудочно-кишечного тракта.

Классификация

В зависимости от преобладающих клинических проявлений выделяют 4 основных варианта синдрома раздраженного кишечника у детей:

1) СРК с преобладанием запоров - из общего количества испражнений >25 % кала имеет твердую или шероховатую консистенцию;

2) СРК с преобладанием диареи - из общего количества испражнений >25 % кала имеет кашицеобразную или водянистую консистенцию;

3) смешанный СРК - из общего количества испражнений >25 % кала имеет водянистую консистенцию и столько же - твердую;

4) неклассифицируемый СРК - на основании выделенных критериев не может быть отнесен ни к одному из вышеперечисленных вариантов.

Клиника

Синдром раздраженного кишечника у детей, протекающий с явлениями диареи, характеризуется отсутствием жидкого стула в ночные часы и возникновением преимущественно по утрам, после завтрака. Императивные позывы на дефекацию возникают 3-4 раза за короткий промежуток времени. Первая порция испражнений имеет, как правило, оформленный характер; при последующих актах дефекации стул приобретает кашицеобразную или жидкую консистенцию. Диарея нередко сопровождается спастическими болями в правой подвздошной области.

Вариант синдрома раздраженного кишечника у детей с преобладанием запора характеризуется нерегулярным опорожнением кишечника (реже 3-х раз в неделю), необходимостью натуживания при дефекации, чувством неполного освобождения кишечника. Стул ребенка имеет вид «ленты» или комочков. Запоры могут носить постоянный или периодический характер, либо чередоваться с диареей.

При неклассифицируемой форме синдрома раздраженного кишечника у детей отмечаются различные симптомы без явного преобладания - чередование поносов и запоров, метеоризм, урчание и чувство распирания в животе, болевой абдоминальный синдром.

Для постановки диагноза синдрома раздраженного кишечника необходимо, чтобы данные симптомы сохранялись у ребенка не менее 3-х месяцев.

Внекишечные проявления синдрома раздраженного кишечника у детей могут включать дисфагию, изжогу, тошноту. Дети пубертатного возраста предъявляют жалобы на головные боли, сердцебиение, утомляемость, дискомфорт за грудиной, нехватку воздуха, потливость, бессонницу. Часто отмечаются невротические реакции: мнительность, тревожность, раздражительность, импульсивное поведение. У 25-30% детей синдром раздраженного кишечника сочетается с дискинетической диспепсией, нейрогенным мочевым пузырем.

На основании Римских критериев IV СРК следует рассматривать как функциональное кишечное расстройство, проявляющееся периодической абдоминальной болью, ассоциированной с актом дефекации, с изменениями частоты последней и/или формы стула (запор и/или диарея, смешанный вариант), при наличии этих симптомов на протяжении последних 3 мес при общей продолжительности нарушений 6 мес.

Диагностические критерии СРК:

Периодическая абдоминальная боль с частотой ?1 эпизода в нед за последние 3 мес, которая ассоциируется с ?2 критериями:

1) Связь с актом дефекации.

2) Связь с изменением частоты стула.

3) Связь с изменением формы стула.

Диагностика

Диагностическая тактика основывается, главным образом, на исключении органических заболеваний ЖКТ. В связи с этим после оценки жалоб больного и физикального обследования устанавливается связь клинической манифестации синдром раздраженного кишечника у детей с ОКИ, стрессовыми ситуациями, сменой питьевой режима и характера питания.

Из методов лабораторной диагностики применяются исследования клинического и биохимического анализа крови; кала на скрытую кровь, лямблии и яйца гельминтов, копрограмму; бакпосев кала на кишечную группу, анализ на дисбактериоз. В порядке скрининга проводится УЗИ органов брюшной полости ребенку и ультрасонография толстого кишечника.

С целью исследования моторно-эвакуаторной функции толстого кишечника выполняется ирригография, выявляющая в дистальных отделах участки спазмированной кишки. Эндоскопия у детей (ректороманоскопия, колоноскопия) может обнаруживать поверхностные катаральные изменения слизистой оболочки толстой кишки. Эндоскопическая биопсия позволяет исключить подозрение на неспецифический язвенный колит и болезнь Крона. При необходимости исследования верхних отделов ЖКТ проводится ЭГДС, рентгенография желудка с барием.

Оценить моторную функцию толстой кишки при синдроме раздраженного кишечника у детей помогают колодинамические исследования - энтероколосцинтиграфия, аноректальная манометрия.

Лечение синдрома раздраженного кишечника у детей проводится дифференцированно, с учетом клинической формы заболевания. Во всех случаях осуществляется коррекция рациона ребенка с учетом возраста и ведущих симптомов (диареи, запора, метеоризма). Диетический режим предполагает дробный прием пищи 5-6 раз в сутки; исключение из питания животных жиров, шоколада, молока, капусты, бобовых, черного хлеба, газированных напитков. Важную роль играет нормализация психологического микроклимата в семье и школе, водные процедуры, достаточная физическая активность, занятия ЛФК, выработка навыков ежедневной дефекации.

При синдроме раздраженного кишечника с запорами детям назначаются слабительные (препараты лактулозы), прокинетики (домперидон), пре- и пробиотики. В случае преобладания диарейного синдрома показаны энтеросорбенты (смекта, полифепан), кишечные антисептики (фуразолидон, интетрикс), ферменты (панкреатин, креон и др.), антидиарейные (имодиум, лоперамид), пре- и пробиотические препараты. В терапии смешанного и неклассифицируемого вариантов синдрома раздраженного кишечника у детей применяются спазмолитики (бускопан), ветрогонные средства (эспумизан), пробиотики (линекс, бифиформ), пребиотики (хилак-форте, дюфалак), ферменты. Психотерапевтическая коррекция проводится по назначению детского психоневролога.

При гипермоторной дисфункции ЖКТ ребенку с синдромом раздраженного кишечника могут назначаться грязевые, озокеритовые или парафиновые аппликации на живот, СМТ-терапия, электрофорез, рефлексотерапия; в случае гипомоторной дискинезии - дарсонвализация и электростимуляция на область живота, массаж передней брюшной стенки.

50. Болезни надпочечников у детей. Основные клинические формы. Методы диагностики и лечения

Хроническая недостаточность коры надпочечников (ХНН) -- симптомокомплекс, развивающийся вследствие недостаточной продукцииглюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов.

Время появления первых симптомов ХНН и их выраженность зависят от этиологии и степени снижения функции надпочечников. У детей старшеговозраста симптомы нарастают в течение длительного времени (месяцы,годы). Характерны гиподинамия, мышечная слабость, головные боли, сниженный аппетит, жажда, полиурия. Больной худеет, предпочитает соленуюпищу. Типичны эпизоды болей в животе, рвоты, диареи при стрессах, заболеваниях, после прививок, травм, операций. Ребенок отстает в росте, половомразвитии, могут быть обмороки, снижено АД (преимущественно диастолическое), имеются признаки миокардиодистрофии (приглушениетонов сердца, функциональный шум). Дети с ХНН чаще болеют, медленновыздоравливают.

Нередко при первичной ХНН появляется гиперпигментация кожи, обусловленнаяизбыточной продукцией меланоцитостимулирующего гормона.

Пигментация обычно тотальная, наиболее выражена в области сосков, белой линии живота, наружных гениталий, в местах трения одежды (шея,локти, колени), в области крупных складок, вокруг рубцов, на слизистойоболочке полости рта. Участки гиперпигментации могут чередоваться сочагами депигментации (витилиго).

При врожденной ХНН признаки заболевания могут появиться вскоре после рождения в виде криза острой недостаточности надпочечников. Дляноворожденных и детей младшего возраста характерны быстрая потерямассы тела, эпизоды гипогликемии, анорексия, срыгивания. Типична пигментациясосков, белой линии живота, наружных гениталий.

Наличие кожно-слизистого кандидоза, гипопаратиреоза, аутоиммунного тиреоидита, сахарного диабета, быстро нарастающих симптомов пораженияЦНС позволяют диагностировать некоторые врожденные формы ХНН.

Диагностика

Для первичной ХНН характерно снижение уровней кортизола, альдостерона в крови, экскреции 17-КС и 17-ОКС с мочой при повышенном уровне АКТГ и активности ренина плазмы. При неясной клинической картинепроводят функциональную пробу с экзогенным АКТГ. Дополнительноезначение имеет определение гиперкалиемии, гипонатриемии и гипохлоремии. На ЭКГ обычно обнаруживают признаки гиперкалийгистии, а ванализах крови выявляют гипохромную анемию, лимфоцитоз, эозинофилию, гипогликемию натощак и плоский тип пробы на толерантность к углеводам.У детей старше 2-3 лет обычно задержан «костный возраст».

Лечение

Проводят заместительную терапию гормонами коры надпочечников, обязательно включающую препараты как глюкокортикоидного, так и минералокртикоидного действия.

Из глюкокортикоидов предпочтение отдают гидрокортизону и кортизону, так как они обладают слабой минералокортикоидной активностью и вменьшей степени, чем другие препараты, тормозят рост.

Острая надпочечниковая недостаточностьможет быть осложнением хронической (провоцирующими факторами служат интеркуррентные заболевания, травмы, операции, стрессовые ситуации) или развиваться остро вследствие кровоизлияния внадпочечники при родовой травме, при молниеносно текущих, преимущественноменингококковой и стрептококковой, инфекциях (синдром Уотерхауса--Фридериксена).

Клиника ОНН характеризуется прежде всего быстро прогрессирующимснижением АД. Тоны сердца глухие, пульс слабого наполнения, тахикардия,акроцианоз, периоральный цианоз. Имеются признаки нарушения микроциркуляции: «мраморность» и застойные синюшно-багровые пятнана коже. Диурез снижается вплоть до анурии. Сознание длительно сохранено,но в терминальном состоянии возникают гипоксические судороги и кома. Для ОНН также типичны схваткообразные боли в животе, повторнаярвота, диарея, быстро нарастающий эксикоз. Тонус мышц снижен, адинамия,нарастает ацидоз.

Диагностика

Диагноз ОНН преимущественно клинический, поскольку времени на лабораторное подтверждение, как правило, не остается. Минимальное диагностическоеобследование включает ЭКГ (гиперкалийгистия), определение электролитов сыворотки (гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия). Всегда целесообразно до лечения взять кровь и в последующемисследовать содержание АКТГ, кортизола, 17-гидроксипрогестерона, альдостерона, активности ренина для уточнения формы ХНН и режима поддерживающей терапии. Для адекватного проведения инфузионной терапии определяют гематокрит, уровни гемоглобина, глюкозы в крови, показатели КОС.

Лечение ОНН проводят в отделениях реанимации. Инфузионная терапия включает 0,9% раствор натрия хлорида и 5-10% растворы глюкозы в соотношении 1:1. Когда нормализуется АД и содержание натрия в крови,продолжают инфузию 5 или 10% раствора глюкозы; при выраженных микроциркуляторных нарушениях показана плазма или 10% раствор альбумина(7-10 мл/кг). Гидрокарбонат натрия вводят при pH крови ниже 7,2. Общийобъем жидкости рассчитывают, исходя из физиологической потребности, назначая ее не только внутривенно, но и, по возможности,внутрь. С целью заместительной терапии лучше использовать препаратыгидрокортизона, обладающие глюкокортикоидной и слабой минералокортикоидной активностью, и вводить их внутривенно капельно равномерно в течение 1-3 сут. Если нет показаний для инфузионной терапии,можно начинать вводить препараты внутримышечно в необходимых дозах. Преднизолон обязательно сочетают с 9-фторкортизоном.

На 2-3 сутки при улучшении состояния дозу ГК снижают на 1/3-1/2 сокращают кратность введения до 4 -6 раз в сутки, далее переводят на поддерживающуютерапию.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН, адреногенитальный синдром) - группа наследственных заболеваний, обусловленных генетически детерминированным снижением активности одного из ферментов, участвующихв стероидогенезе.

Недостаточность 21 -гидроксилазы

По особенностям клинической картины и времени появления признаков заболевания выделяют явные (простую вирильную и сольтеряющую) и стертую(позднопроявляющуюся) формы недостаточности 21-гидроксилазы.

Простая форма (около 1/3 больных с явной недостаточностью 21-гидроксилазы) у новорожденного характеризуется внутриутробно начавшейся гиперандрогенией (гипертрофия клитора, мошонкообразные половые губы, урогенитальный синус у девочек, макрогенитосомия у мальчиков) и компенсированной ХНН с избытком АКТГ (гиперпигментация).

В дальнейшем отмечается ускорение физического развития и темпов окостенения,ложное преждевременное половое развитие (по изосексуальному типу у мальчиков, по гетеросексуальному -- у девочек).

Окончательная длина тела без лечения редко достигает 150 см из-за раннего закрытия зон роста. Любая стрессовая ситуация(интеркуррентное заболевание, операция,травма и др.) может вызвать у этих больныхкриз ОНН.

Солътеряющая форма встречается у 2/3 больных с явным дефицитом 21-гидроксилазы. Наряду с симптомами гиперандрогении и гиперпигментацией,на 1-4-й неделе жизни развивается клиника ОНН: плохие прибавки и прогрессивная потеря массы, срыгивания, рвота «фонтаном»,диарея, полиурия, дегидратация, нарушения периферической микроциркуляции,падение АД, тахикардия, глухость тонов сердца. При отсутствии адекватнойтерапии больные погибают в возрасте 1-3 мес.

При стертой форме симптомы появляются в препубертатном и пубертатном возрасте. У девочек отмечают некоторое ускорение физического развития и «костного возраста», умеренно выраженную вирилизацию: гирсутизм, увеличение мышечной массы, преждевременное адренархе, нарушенияменструального цикла, в детородном возрасте -- бесплодие. У мальчиковэта форма заболевания протекает практически бессимптомно, но может приводить к олигоспермии и бесплодию.

Недостаточность 11 -гидроксилазы

Отмечают признаки внутриутробно начавшейся гиперандрогении, ХНН в сочетании с гипертензией, резистентной к гипотензивным препаратам.Поэтому данная форма носит название гипертензионной. На 1-м году жизни могут быть кризы ОНН (то есть клинически сходна с сольтеряющейформой).

Наиболее надежными методами диагностики ВГКН являются молекулярно-генетический (выявление в клетках больных дефектного гена) и биохимический (определение в сыворотке крови и моче промежуточныхпродуктов синтеза стероидов надпочечников). Для недостаточности 21-гидроксилазы патогномонично повышение в крови уровня 17-гидроксипрогестерона (выше 12 нмоль/л), для дефицита 11-гидроксилазы -- высокаяконцентрация 11-дезоксикортизола (выше 35 нмоль/л). Определение активности ренина плазмы позволяет выявить компенсированныеминералокортикоидные нарушения.

Из рутинных методов информативны исследование электролитов сыворотки (гиперкалиемия, гипонатриемия и гипохлоремия при сольтеряющей форме), уровня глюкозы (гипогликемия), ЭКГ (гиперкалийгистия при сольтеряющей форме), темпов окостенения (опережение «костноговозраста»). Повышена экскреция с мочой натрия (более 4 ммоль/кг в сутки)и хлоридов (более 3 ммоль/кг в сутки), 17-КС, а при гипертензионной форме и 17-ОКС. При аномальном строении наружных гениталий необходимо определить генетический пол ребенка (половой хроматин, кариотип).

Лечение простой формы проводят или кортизоном (гидрокортизон), или сочетанием преднизолона и минералокортикоидных препаратов. Суточную дозу ГК распределяют на 3-4 приема, причем половину ее дают на ночь. Терапия сольтеряющей формы обычно начинается в состоянии ОНН. Поддерживающую терапию проводят как при ХНН, но половину суточнойдозы ГК также дают на ночь. Контролем терапии служит нормализацияфизического и полового развития, скорости нарастания «костного возраста», уровня электролитов крови, суточной экскреции 17-КС. Наиболееэффективным является контроль дозы ГК по уровню 17-гидроксипрогестерона, а дозы МК -- по активности ренина плазмы.

При стрессовых ситуациях дозу ГК повышают в 1,5-5 раз. Девочкам проводят оперативную коррекцию наружных гениталий в 3-4-летнем возрасте.

52. ЗАДАЧИ

Ответ на задачу № 1.

Мальчик К., 8 дней, поступил в отделение патологии новорождённых по направлению районной поликлиники. Ребенок от второй беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре, гнойным гайморитом в третьем триместре.

1. * Интоксикационный синдром (при поступлении состояние средней тяжести, вялый, сосет неохотно, периодически срыгивает, температура тела 37,4-37,6°С); * Синдром поражения кожи (кожа бледно-розовая с мраморным рисунком. На коже туловища, бедрах на инфильтрированном основании имеются полиморфные, окруженные венчиком гиперемии, вялые пузыри, диаметром до 2 см, с серозно-гнойным содержимым. На месте вскрывшихся элементов - эрозивные поверхности с остатками эпидермиса по краям)

2. Большую роль в механизме развития болезни играет необычная реактивность кожи новорожденных детей. Эта особенность заключается в том, что на некоторые неблагоприятные факторы, такие как токсикозы беременности, родовая травма, недоношенность, проникновение бактерий через кожный барьер, кожа реагирует образованием пузырей.

Главной особенностью эпидемической пузырчатки новорожденных является ее чрезвычайная заразительность. Основным источником инфекции является медицинский персонал родильных домов, матери новорожденных, страдающие пиодермией, инфицированная пуповина. Это заболевание может давать эпидемические вспышки в роддомах, так как инфекция очень быстро передается от одного ребенка к другому через руки медперсонала или белье. При таких вспышках роддом срочно закрывают на дезинфекцию. При единичных случаях заболевших детей обязательно изолируют.

3. DS :Пузырчатка новорожденных.

Обоснование: а).направлению районной поликлиники. Ребенок от второй беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре, гнойным гайморитом в третьем триместре;

б).в периоде ранней неонатальной адаптации отмечалась токсическая эритема;

в).при поступлении состояние средней тяжести, вялый, сосет неохотно, периодически срыгивает, температура тела 37,4-37,6°С. Кожа бледно-розовая с мраморным рисунком. На коже туловища, бедрах на инфильтрированном основании имеются полиморфные, окруженные венчиком гиперемии, вялые пузыри, диаметром до 2 см, с серозно-гнойным содержимым. На месте вскрывшихся элементов - эрозивные поверхности с остатками эпидермиса по краям.

г). ОАК : лейк - 17,2x109/л, метамиелоциты - 3%, п/я - 13%, с - 57%, л -24%, м- 3%

4. Диффференциальный диагноз: буллёзныйэпидермолиз, сифилитическая пузырчатка, экфолиативный дерматит Риттера ,эритродермия Лейнера и др.виды пиодермий.

5 . При выявлении пузырчатки в родильном доме неонатолог обязан подать КЭС на данный случай по телефону, а затем письменно. Как можно быстрее (в день постановки диагноза по Приказу № 345) перевести ребенка в отделение патологии новорожденных, провести осмотр всех контактных новорожденных, оставшихся в палате, постараться найти источник инфекции. Все белье, материалы для обработки в палате должны быть заменены. В последующем оставшихся детей осматривают каждые 2 часа с регистрацией в истории болезни. При выявлении 3 больных новорожденных родильный дом закрывают для проведения дезинфекции.

Ответ на задачу № 2.

Девочка 3., 14 дней, от второй, нормально протекавшей беременности, срочных родов. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Ранний неонатальный период протекал без особенностей.

1. * Интоксикационный синдром: бледные кожные покровы, температура тела 38 С, отказывалась от груди, срыгивала, гипотония, гипорефлексия;

* Синдром дыхательных расстройств : цианоз носогубного треугольника, акроцианоз, одышка до 70 в минуту с участием вспомогательной мускулатуры, грудная клетка вздута, в области угла лопатки справа отмечается укорочение перкуторного звука, в остальных отделах звук с коробочным оттенком.отделах звук с коробочным оттенком. Аускультативно дыхание жесткое, в области укорочения перкуторного звука - ослабленное.

2. Постнатальная вирусно-бактериальная пневмония, очагово-сливная, острое течение, тяжелая, ДН II степени, неосложненная.

3. У данного больного имеется характерная клиническая и рентгенологическая картина постнатальной домашней пневмонии. Поэтому вопрос о дифференциальной диагностике не возникает. В дальнейшем при отсутствии ожидаемого эффекта от лечения и торпидном течении болезни следует исключить атипичную пневмонию, л?гочную форму муковисцидоза, пороки развития л?гких.

4. Антибиотикотерапия - основа успеха в лечении пневмонии у новорожд?нных детей. Эмпирически в начале проводят терапию ампициллином с амикацином (реже с гентамицином). При уточнении этиологии парентерально назначают антибиотики целенаправленного действия:

* При стрептококковой инфекции - ампициллин или пенициллин + аминогликозид.

* При стафилококковой инфекции эффективны защищенные пенициллины (амоксиклав, аугментин) + аминогликозид (гентамицин, амикацин и др.). Альтернативная схема: цефалоспорины и/или аминогликозиды. Препаратами резерва являются ванкомицин + рифампицин и/или аминогликозиды.

* При клебсиеллезной инфекции: азлоциллин или тикарциллин, пиперациллин + цефотаксим (клафоран) /аминогликозид или азтреонам.

* При синегнойной пневмонии: тикарциллин или пиперациллин, цефтазидим + аминогликозид.

* При атипичных пневмониях на фоне хламидиоза и микоплазмоза эффективнымакролиды - эритромицин (эригран), сумамед, спирамицин (ровамицин), а также макропен.

* При анаэробной инфекции (пептококки, пептострептококки, бактероиды и др.) назначают амоксициллин/клавулант или клиндамицин, аминогликозиды + метронидазол (по 0,015 г/кг/сут в 2 приема).

* При пневмоцистной пневмонии: бисептол (30 мг/кг/сут, доза по триметоприму 20 мг/кг/сут), трихопол (7 мг/кг/сут) 2 курса по 10 дней.

* При легионелл?зной пневмонии эффективны эритромицин, рокситромицин, рифампицин, азитромицин (сумамед), клиндамицин, бактрим.

* Курс антибиотикотерапии обычно составляет 2 недели, при стафилококковой пневмонии - до 3-4 нед.

5. Новорожд?нные дети с диагнозом острая пневмония обязательно госпитализируются.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 3

Девочка В., 8,5 месяцев, доставлена в детскую больницу в связи с внезапным возникновением приступа судорог с остановкой дыхания и цианозом. Из анамнеза известно, что ребенок в течение 5 дней лечился амбулаторно по поводу бронхита. Накануне вечером при постановке горчичников плакала, отмечался монотонный крик,

1. Судорожный синдром;

· Синдром остеоидной гиперплазии: лобные бугры;

· Синдром остеомаляции: податливые края родничка, деформации грудной клетки, грудная клетка бочкообразной формы ("сдавлена" с боков), выражена гаррисонова борозда.

· Синдром мышечной гипотонии

· Над легкими перкуторный звук с коробочным оттенком. Дыхание жестковатое, выслушиваются единичные сухие хрипы с обеих сторон.

2. Острый бронхит. Рахит II период разгара, подострое течение. Спазмофилия явная. Судорожный синдром

3. Непосредственной причиной заболевания является снижение в крови ионизированного кальция, чему способствуют алкалоз и гиперфосфатемия. Основные клинические проявления спазмофилии --спазм и судороги --объясняются резким дефицитом кальция и вызванной им повышенной возбудимостью нервов.

4. Этиология спазмофилии имеет много общего с этиологией рахита. При тетании большую роль играет вскармливание, отмечается определенная сезонность - заболевание чаще возникает в начале весны. Тетанией заболевают дети, имеющие признаки рахита. Провоцируют приступ спазмофилии расстройства пищеварения, рвота, повышение температуры тела, длительный плач, различные заболевания.

5. Эффективно одномоментное введение обоих препаратов, даже в одном шприце: детям 1 - 2 лет жизни 0,5 мл седуксена и 2,0 мл ГОМК (20% раствор гамма-оксимасляной кислоты) внутримышечно. Также иногда применяются клизмы из 2% раствора подогретого до 38 - 40 °С хлоралгидрата (20 - 30 мл), а также 25% раствора сульфата магния внутримышечно (0,2 мл/кг с 2 мл 0,5-1% раствора новокаина).

Когда во время действия противосудорожных препаратов экстренно определяют в крови уровень кальция, вводят внутривенно 10% раствор кальция хлорида или глюконата. Доза для малышей до 6 месяцев жизни составляет 0,05 мл, для детей от 6 месяцев до 1 года - 0,5-1,0 мл, для возраста от 1 года до 3 лет - 1-2 мл. Далее 5% или 10% раствор хлорида кальция ребенок должен принимать внутрь 3 раза в сутки по 1 ч.л после приема пищи, запивая молоком. Длительность курса от 1 недели до 10 суток.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 4

Ребенок 2 месяцев. Родители молодые, ребенок от четвертой беременности, четвертых родов. Первые 3 ребенка умерли в периоде новорожденности от диспепсии, причина которой не установлена. Настоящая беременность протекала с выраженным токсикозом и угрозой прерывания в первой половине, повышением АД во второй половине беременности.

1. Синдром гипотрофии

Синдром мальабсорбции (диспептические расстройства в виде частого жидкого стула зеленоватого цвета, рвоты).

Желтушный синдром

Анемический и сидеропенический синдром

2. Галактоземия. Гипотрофия II степени. Гипохромия, анемия I степени.

3. Диетотерапия. Основным методом лечения при галактоземии является диетотерапия, предусматривающая пожизненное исключение из рациона продуктов, содержащих галактозу и лактозу. Необходимо полностью исключить из рациона больного любой вид молока (в том числе женское, коровье, козье, детские молочные смеси и др.) и все молочные продукты, а также строго избегать употребления тех продуктов, куда они могут добавляться (хлеб, выпечка, сосиски, колбасы, карамель, сладости, маргарины и т.п.). Запрещается также использование низколактозных молока и смесей. В настоящее время для лечения больных галактоземией используются специализированные смеси на основе изолята соевого белка, гидролизатов казеина, безлактозные казеинпредоминантные молочные смеси, а также смеси на основе синтетических аминокислот. (Нутрилак Соя, Нутрилон Соя, Фрисосой, Фрисопеп).