Детские болезни

Детям до 3 лет назначают 3-5- мг/кг/сутки элементарного железа, детям до 7 лет- 100 - 120 мг/сутки, детям старше 7 лет - 200 мг/сутки при манифестной ЖДА. При латентном дефиците железа - 1 -2 мг/кг/сутки. Для ГПК - 5 мг/кг/сутки (данные ВОЗ). Препараты солей железа принимают до еды или в интервалах между приёмом пищи. Для препаратов гидроксидполимальтозного комплекса режим приёма свободный. Назначение препаратов солей железа начинается со стартовой дозы ( 1/2 - 1/3 от начальной дозы) с последующим повышением до полной дозы в течение 7-10 дней. Назначение препаратов железа ГПК начинается с полной дозы. Расчёт курсовой дозы парентеральных препаратов железа проводится по формулам и номограммам в мл или ампулах на курс.

Общий курс ферротерапии от 2 до 6 месяцев, в зависимости от тяжести. Контроль эффективности - ретикулоцитарный криз на 7- 10 день от начала терапии препаратами железа, повышение Hb на 10 г/л от исходного уровня к 4-й неделе, По достижении нормального уровня гемоглобина суточная дозировка железа снижается на Ѕ терапевтической дозы. Излечением от ЖДА считается преодоление тканевой сидеропении и восстановление запасов железа (сывороточного ферритина).

При наличии острого воспалительного процесса у ребёнка назначение препаратов железа не рекомендуется, так как в этот период оно используется на нужды фагоцитоза.

В случае развития гемосидероза, как следствие осложнений введения железосодержащих препаратов, рекомендуется проведение хелаторной терапии - десферал, эксиджад. Гемотрансфузионная терапия не является патогенетически обоснованной. При критическом уровне гемоглобина гемотрансфузии проводятся эритроцитарной массой, отмытыми эритроцитами из расчёта 10 - 15 мл/кг. Гемотрансфузия может проводиться и при значениях гемоглобина выше критического, если имеет место нарушение центральной гемодинамики, гипоксический синдром, геморрагический шок.

Необходимо устранить факторы, способствующие развитию анемии.

Диета не является основой терапии больных железодефицитной анемией. Назначение полноценного питания является одним из вспомогательных компонентов.

В пищевой рацион больных детей необходимо вводить:

+ мясные,

+ рыбные продукты,

+ творог,

+ сыры,

+ белок яйца.

Ограничить:

- кондитерские изделия,

- белый хлеб,

- белые каши,

- количество жиров.

Рекомендуется достаточное введение: овощных, фруктовых соков и отваров. Молочные, мучные продукты необходимо свести к минимуму. Чай, кофе, орехи, бобовые снижают усвоение железа.

9. В12-зависимая анемия. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика и лечение

Пернициозная анемия - разновидность мегалобластной дефицитной анемии, развивающаяся при недостаточном эндогенном поступлении или усвоении в организме витамина В12.

Этиология

В12-ДА может быть следствием дефицита витамина в питании (строгое вегетарианство), наследственных нарушений (врожденные дефициты сорбции -- внутреннего фактора Касла, транспорта и метаболизма витамина В12), приобретенных дефектов абсорбции витамина в терминальномотделе подвздошной кишки при целиакии, квашиоркоре, маразме, регионарном илеите, множественном дивертикулезе тонкого кишечника, дифиллоботриозе, резекциях желудка и подвздошной кишки, аутоиммунноматрофическом гастрите.

Патогенез

В условиях недостаточности витамина В12 возникает дефицит его коферментных форм - метилкобаламина (участвует в нормальном протекании процессов эритропоэза) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (участвует в метаболических процессах, протекающих в ЦНС и периферической нервной системе). Недостаток метилкобаламина нарушает синтез незаменимых аминокислот и нуклеиновых кислот, что приводит к расстройству образования и созревания эритроцитов (мегалобластному типу кроветворения). Они принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые не выполняют кислородтранспортную функцию и быстро разрушаются. В связи с этим количество эритроцитов в периферической крови существенно сокращается, что приводит к развитию анемического синдрома.

Клиника

Тяжесть течения пернициозной анемии определяется выраженностью циркуляторно-гипоксического (анемического), гастроэнтерологического, неврологического и гематологического синдромов. Признаки анемического синдрома неспецифичны и являются отражением нарушения кислородтранспортной функции эритроцитов. Они представлены слабостью, снижением выносливости, тахикардией и ощущением сердцебиения, головокружением и одышкой при движении, субфебрилитетом. При аускультации сердца может выслушиваться шум «волчка» или систолические (анемические) шумы. Внешне отмечается бледность кожи с субиктеричным оттенком, одутловатость лица. Длительный «стаж» пернициозной анемии может приводить к развитию миокардиодистрофии и сердечной недостаточности.

Гастроэнтерологическими проявлениями В12-дефицитной анемии служат пониженный аппетит, неустойчивость стула, гепатомегалия (жировая дистрофия печени). Классический симптом, выявляемый при пернициозной анемии - «лакированный» язык малинового цвета. Характерны явления ангулярного стоматита и глоссита, жжение и болевые ощущения в языке. При проведении гастроскопии обнаруживаются атрофические изменения слизистой желудка, которые подтверждаются эндоскопической биопсией. Желудочная секреция резко снижается.

Неврологические проявления пернициозной анемии обусловлены поражением нейронов и проводящих путей. Больные указывают на онемение и скованность конечностей, мышечную слабость, нарушение походки. Возможно недержание мочи и кала, возникновение стойкого парапареза нижних конечностей. Осмотр невролога выявляет нарушение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной), повышение сухожильных рефлексов, симптомы Ромберга и Бабинского, признаки периферической полиневропатии и фуникулярного миелоза. При В12-дефицитной анемии могут развиваться психические нарушения - бессонница, депрессия, психозы, галлюцинации, деменция.

Диагностика

Дефицит витамина В12 (менее 100 пг/мл при норме 160-950 пг/мл) устанавливается при проведении биохимического исследования крови; возможно обнаружение Ат к париетальным клеткам желудка и к внутреннему фактору Касла. Для общего анализа крови типична панцитопения (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопии мазка периферической крови обнаруживаются мегалоциты, тельца Жолли и Кэбота. Исследование кала (копрограмма, анализ на яйца глистов) могут выявлять стеаторею, фрагменты или яйца широкого лентеца при дифиллоботриозе.

Проба Шиллинга позволяет определить нарушение всасывания цианокобаламина (по экскреции с мочой меченного радиоактивным изотопом витамина В12, принятого внутрь). Пункция костного мозга и результаты миелограммы отражают характерное для пернициозной анемии увеличение числа мегалобластов.

Лечение

Лечение предполагает парентеральное введение витамина В12 в дозе 200-500 мкг ежедневно. При неврологических проявлениях дозу повышают до 1 мг. Необходимопомнить, что у детей первых месяцев жизни витамин В12 в дозах более чем10 мкг/кг не усваивается и угнетает функцию щитовидной железы. Принаследственных формах В12-ДА после купирования острых явлений рекомендуют1 раз в 3 мес вводить по 1 мг цианкобаламина. На фоне введения витамина В12 уже через 48-72 ч начинается смена мегалобластического кроветворения на нормобластическое, снижение уровней в сыворотке кровибилирубина и активности ЛДГ; максимум ретикулоцитоза отмечают вначале 2-й недели лечения.

10. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз). Этиология. Стадии течения. Клиническая картина. Диагностика и лечение

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина) -- злокачественная лимфома.

Этиология

Причина ЛГМ неизвестна, хотя установлено наследственное предрасположение. Вирусная гипотеза основана на обнаружении ДНК вируса Эпштейна--Барр в очагах поражения и антител к этому вирусу в крови у 50% детей с ЛГМ. Однако большинство авторов считают это скорее маркеромнарастающего иммунодефицитного состояния, характерного для ЛГМ,проявляющегося в прогрессирующем уменьшении абсолютного количестваТ-лимфоцитов, угнетении их функциональной активности. Больные ЛГМ становятся высокочувствительными к вирусам, микробным и грибковыминфекциям.

В конечных стадиях ЛГМ у взрослых состояние больных и иммунный статус напоминают болезнь «трансплантат против хозяина». У детей угнетениеТ-иммунитета бывает гораздо реже и менее глубокое.

Типичные маркеры ЛГМ -- клетки Рид--Березовского--Штернберга и клетки Ходжкина имеют уницентрический (клональный) генез, хромосомныеперестройки -- анэуплоидию и другие, у них обнаруживают del(6q),14q+, CD15 антиген и CD30 антиген, но не CD45 антиген. КлеткиХоджкина и Рид--Березовского--Штернберга в 80% случаев развиваютсяиз зрелых, медленно пролиферирующих В-лимфоцитов зародышевогоцентра фолликулов лимфоузлов, в 20% -- являются производными Т-клеточной линии цитотоксических лимфоцитов (вероятно NK-клеток). Какполагают, опухолевые клетки могут быть результатом блока апоптоза В-лимфоцитов с аномальным генотипом и неспособных к экспрессии иммуноглобулинов.Термин «апоптоз» (от греческого «опадание листьев») означает генетически запрограммированную гибель клетки (в отличие отее некроза). Ген р53 отправляет клетку в апоптоз, а ген bcl-2 (он являетсяпротоонкогеном) -- останавливает апоптоз. Возможно, вирус Эпстайна-Барр и вызывает дисфункцию генов или медиаторов апоптоза (р53, bcl-2, МУС).

Стадии лимфогранулематоза:

1) Поражение лимфоузлов одной области или одной лимфоидной структуры (например, селезенки, тимуса, Вальдейерова кольца);

2) Поражение двух или более областей лимфоузлов по одну сторону диафрагмы; средостение - одна область поражения, латерально ограниченная лимфоузлами ворот легких; количество анатомическихобластей должно быть указано цифрой (например, II₃);

3) Поражение лимфоузлов или лимфоидных структур по обе стороны диафрагмы (III₁); с поражением ворот печени и селезенки, целиакальных лимфоузлов или без него (III₂); с поражением парааортальных, подвздошных или мезентериальных лимфоузлов (III₃);

4) Поражение экстранодальных участков, наряду или без поражения лимфоузлов.

Клиника

Наиболее типичным симптомом является увеличение лимфатических узлов. В большинстве случаев (у 2/ 3 детей с ЛГМ) процесс начинается сшейных и /или надключичных лимфоузлов с одной или обеих сторон. Один или несколько лимфоузлов шейной группы становятся плотноэластичными,прогрессивно увеличивающимися, но при пальпации они безболезненные, не спаянные между собой («картошка в мешке»). Примерно у одной пятой больных детей с ЛГМ процесс начинается с увеличения лимфоузлов средостения. Режепервичный процесс начинается с увеличения лимфоузлов подмышечнойобласти, подчелюстных, брюшной полости. Лишь у 10% больных при первомобращении обнаруживают поражения лимфоузлов по обе стороны диафрагмы. При фокальном увеличении лимфоузлов лишь шейной областибольные могут не предъявлять каких-либо жалоб, у них нет признаков интоксикации. По мере распространения процесса нарастают слабость, повышеннаяутомляемость, снижается аппетит, ребенок худеет, появляются необъяснимая лихорадка, ночная потливость.

Особенно типичны для ЛГМ волнообразная лихорадка, ночные поты, кожный зуд. Лихорадка, профузные ночные поты, похудание (потеря 10%массы тела), зуд кожи, увеличение размеров печени с нарушением ее функций-- признаки интоксикации, то есть В-симптомы.

Быстрое развитие симптомов интоксикации характерно для поражения брюшных лимфоузлов, когда рано вовлекаются в процесс паренхиматозные органы. При прогрессировании ЛГМ могут поражаться также легкие, плевра, желудочно-кишечный тракт, костный мозг, скелет, головной испинной мозг (IV стадия болезни).

Прогрессирующий иммунодефицит обуславливает предрасположенность больных ЛГМ к инфекционным заболеваниям.

Диагностика

Основой диагностики должно быть гистологическое исследование взятого при биопсии пораженного лимфоузла и обнаружение в материале клетокХоджкина и Рид--Березовского--Штернберга.

При анализе периферической крови для ЛГМ типично резкое увеличение СОЭ и нейтрофилез, нарастающая лимфоцитопения. Общее количестволейкоцитов может быть как нормальным, так и слегка увеличенным илисниженным. По мере прогрессирования болезни появляются анемия, тромбоцитопения.

На ранних стадиях болезни в миелограмме выявляют раздражение гранулоцитопоэза, эритропоэза, мегакариоцитопоэза, эозинофильнуюили ретикулоплазмоцитарную реакцию, но по мере прогрессирования ЛГМ нарастают угнетение как миело-, так и эритро-мегакариоцитопоэза,появляются клетки Рид--Березовского--Штернберга. В терминальныхстадиях возможна тотальная аплазия костного мозга, частично обусловленнаяи комплексной цитостатической терапией.

К числу обязательных методов обследования относят также: рентгенографию грудной клетки в двух проекциях и компьютерную томографию, сцинтиграфию печени и селезенки, нижнюю лимфосцинтиграфию.

Лапаротомия для уточнения стадии показана больным ЛГМ с I, II, IIIA стадиями, которым в качестве терапии планируют облучение, ибо у 25% такихбольных имеются оккультные поражения лимфоузлов брюшной полости.

Если при лапаротомии будут обнаружены в значительном количестве лимфоузлы в воротах селезенки (4 лимфоузла и более) или увеличенныепарааортальные лимфоузлы, то преимущество для таких больных будетиметь комбинированная терапия. Лапаротомия не показана больным ЛГМ с IIIB или IV стадией, которым планируется химиотерапия, а также больнымс большой опухолью средостения (преимущество имеет комбинированнаятерапия), при изолированном поражении шейных лимфоузлов или больным, не имеющим большого поражения средостения с гистологическимвариантом нодулярного склероза (достаточно субтотального облученияпораженных лимфоузлов).

Лечение

При лечении больных ЛГМ применяют три варианта терапии: облучение, полихимиотерапию и комбинацию облучения и химиотерапии. При ЛГМ IA/IIA стадии рекомендуют субтотальное облучение лимфоузлов;IB/IIB стадии -- комбинированную терапию; IIIA стадии -- полихимиотерапию.У больных с минимальным поражением брюшной полости, выявленнымна лапаротомии, и стадией IIIA можно использовать субтотальное или тотальное облучение лимфатических узлов; стадией IIIB/IV -- полихимиотерапию.

Комбинированная терапия показана при опухоли средостениябольшой массы.

Лучевую терапию при ЛГМ используют в трех вариантах:

1. Субтотальное облучение лимфоузлов или лимфоидной ткани состоит из мантиевидного и лопатовидного полей. Обычно его назначают при лечении больных со стадиями 1АД1А, ИВ. Доза 3500-4000 рад.

2. Тотальное облучение лимфоузлов и лимфоидной ткани состоит из мантиевидного и перевернутого Y-образного полей, и его назначают для лечения стадий IIB и IIIA.

3. Облучение пораженных областей включает только области с доказанным поражением, и обычно его применяют в комбинации с химиотерапией.Доза 2000-2500 рад.

Химиотерапию проводят в специализированном онкологическом или гематологическом отделении комбинацией препаратов. В качестве примераприводим схему немецкого профессора Г. Шеллонга.

Перерыв между циклами равен двум неделям. Обычный курс -- 6 циклов в течение 6 мес. Условием начала следующего цикла является число лейкоцитов более 2000 в 1 мкл и число гранулоцитов более 500 в 1 мкл.

Химиотерапию прерывают при наслоении тяжелой инфекции. Лучевую терапию обычно проводят также через 2 нед после окончания курса химиотерапии.

Больные со стадиями ЛГМ IIIB, IIIA, IV, кроме циклов ОППА и ОЕПА, получают 2 цикла ЦООП-терапии (циклофосфан, винкристин-онковин, прокарбазин и преднизолон).

С каждым введением циклофосфамида назначают уропротектор -- урометоксан по 200 мг/м2 внутривенно струйно, сразу после введения циклофосфамида, а также через 4 и 8 ч. Используют и другие курсы комбинированнойполихимиотерапии: МОПП (мустарген, винкристин), АБВД (адриамицин, блеомицин,винбластин, дакарбазин), ХВПП (хлорамбуцил, винбластин, прокарбазин,преднизолон)и другие.

11. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС). Этиология. Патогенез. Стадии развития. Диагностика. Принципы терапии

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) -- общепатологический процесс, сутью которого первично являетсяусиленная внутрисосудистая коагуляция, активация клеток крови и сосудистогоэндотелия, приводящая к блокаде микроциркуляции сгустками/тромбами и повышению вязкости крови.

Вызванная этим активация каскадной системы плазменных протеаз: калликреин/кининовой, фибринолитической, системы комплемента («протеолитический взрыв») и повышенное потребление факторов субстратов (про- и антикоагулянтов), тромбоцитов приводят к поражению эндотелия, кардиоваскулярномуколлапсу и геморрагическому синдрому.

ДВС-синдром -- эпифеномен то есть вторичное явление являющееся следствием основного патологического процесса способствующегоактивации системы свертывания крови и генерации тромбина.

ДВС-синдром -- «вторая болезнь», неизменный компонент синдрома системного воспалительного ответа как инфекционной так и неинфекционной этиологии. Шок -- закономернейший как этиологический, так и патогенетическийфактор ДВС-синдрома.

Этиология

У детей наиболее частые причины ДВС-синдрома -- шоковые состояния любой этиологиии тяжелое течение бактериальных кишечных инфекций.

Патогенез

Ведущими звеньями патогенеза ДВС-синдрома являются:

1) «Протеолитический взрыв» -- чрезмерное образование тромбина и плазмина в крови вазоактивный эффект кининов, активация комплемента,«цитокиновый шторм» поступление клеточных протеаз патологическийфибринолиз.

2) Системное поражение эндотелия вследствие ацидоза, эндотоксикоза, экзотоксикоза, гиперцитокинемии.

3) Гиперкоагуляция, связанная с активацией как внутреннего, так и внешнего путей коагуляции, при ведущей роли внешнего.

4) Блокада микроциркуляции на ранних стадиях ДВС за счет образования растворимых комплексов фибрин-фибриноген и развития фибриновых микротромбов и далее реологической окклюзии капилляров (повышение вязкости крови -- сладж, сгустки).

5) Гипоксия и деструкция клеток с дисфункцией: ЦНС, почек, легких, печени, сердца -- «полиорганная недостаточность».

6) Коагулопатия и тромбоцитопения потребления с истощением в крови уровней как прокоагулянтов (I II V VIII XIII ФВ) так и естественных антикоагулянтов-ингибиторов активных сериновых протеаз (АТ III протеины С S и др.).

7) Патологический фибринолиз со значительным повышением ПДФ, деградацией фибриногена, пpoтeoлизoмV VIII XII XI XIII, ФВ изменениями в гликопротеинах тромбоцитарной мембраны, что нарушает как первичный так и вторичный гемостаз, приводя к одновременному и последовательному развитию как тромбозов, так и склонности к кровотечению.

Диагностика

Комплекс методов диагностики ДВС-синдрома:

1. Определение клеточных маркеров:

-- подсчет количества тромбоцитов в крови;

-- определение спонтанной агрегации тромбоцитов;

-- оценка фрагментации эритроцитов.

2. Выявление признаков тромбинемии и активации фибринолиза -- увеличения содержания РФМК (растворимые фибрин-мономерные комплексы) в плазме (по фенантролиновому тесту) и в сыворотке (по ТСС -- тест склеивания стафилококков), уровня фибринопептида А, фрагмента D и D-димера.

Стадии ДВС-синдрома:

I -- гиперкоагуляция (возможно снижение агрегационной функции тромбоцитов и активация фибринолиза).

II -- переходная (с нарастающей коагулопатией и тромбоцитопенией, характеризуется разнонаправленными сдвигами в общекоагуляционныхтестах).

III -- гипокоагуляция (вплоть до несвертывания крови) с патологическим фибринолизом.

IV -- восстановительная (или при неблагоприятном течении фаза исходов и осложнений).

Течение ДВС-синдрома:

-- Острое.

-- Подострое.

-- Хроническое.

-- Рецидивирующее.

Лечение

В большинстве случаев активная терапия:

-- гипоксемии (вентиляция -- вспомогательная или искусственная, контролируемая кислородотерапия);

-- гиповолемии и анемии («расширители объема» -- переливание свежезамороженной плазмы или альбумина, изотонического раствора натрия хлорида, раствора Рингера и др., а при тяжелой анемии -- отмытойэритроцитной массы);

-- артериальной гипотензии (допамин без или в сочетании с добутамином, адреналин или при надпочечниковой недостаточности -- глюкокортикостероиды);

-- ацидоза (вентиляция, а при необходимости -- натрия гидрокарбонат);

-- инфекции (антибиотики, Пентаглобин, специфическая иммунотерапия);

-- токсикоза (поддержание адекватного диуреза, гемосорбция или плазмаферез) приводит к купированию ДВС-синдрома в течение нескольких часов.

При серьезной кровоточивости может быть показана заместительная терапия -- переливание тромбоцитной массы, свежезамороженной плазмы(10-15 мл/кг струйно). Переливание плазмы повторяют каждые 8-12 ч.

Гепарин показан детям с клиническими признаками развития тромбозов -- гангренозно-некротическиеизменения кожи, острая почечная недостаточность, синдромы тромбозов больших сосудов и др. Гепарин назначают лишь после переливаниясвежезамороженной плазмы и восстановления уровня антитромбина III (кофактора действия гепарина).

Гепарин -- препарат выбора при визуализированных тромбах. Обычно рекомендуют нагрузочную дозу 75-100 ЕД/кг массы тела внутривенноболюсно в течение 10 мин и далее поддерживающая доза 28 ЕД/кг/ч. При отсутствии визуализированных тромбов и убедительных доказательствахДВС-синдрома нагрузочная доза гепарина 25-40 ЕД/кг и поддерживающая10-15 ЕД/кг/ч.

Лечение гемолитико-уремического синдрома: патогенетическое (заместительная почечная -- гемодиализ перитонеальный диализ; дезагреганты, плазмаферез свежезамороженнаяплазма преднизолон при отсутствии эффекта -- винкристин).

12. Гемолитическая анемия: Этиология, патогенез, клиника (симптомы), диагностика, лечение, профилактика

Гемолитические анемии (ГА) -- это группа гетерогенных заболеваний, объединенных по единому патогенетическому признаку: укорочение продолжительности жизни эритроцитов, развитие гемолиза эритроцитов различной степени интенсивности.

Этиология и патогенез этих заболеваний различны, однако основной клинический симтомокомплекс единый: анемия гиперрегенераторного характера, нарушения билирубинового обмена за счет непрямой фракции, гепатолиенальный синдром. Для установления диагноза необходимо проведение дифференциальной диагностики со многими заболеваниями, в том числе связанными с нарушениями билирубинового обмена.

Наибольшее распространение до настоящего времени имеет классификация анемий, предложенная Л.И. Идельсоном:

-- анемии, связанные с кровопотерей;

-- анемии вследствие нарушения кроветворения;

-- анемии вследствие повышенного кроворазрушения.

Гемолитические анемии классифицируются далее по этиопатогенетическому признаку.

А. Наследственные:

1. Мембранопатии (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, пиропойкилоцитоз, акантоцитоз, стоматоцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

2. Ферментопатии (дефекты цикла Эмбдена -- Мейергофа, пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов, метгемоглобинемия).

3. Гемолитические анемии вследствие дефектов структуры и синтеза гемоглобина (серповидноклеточная болезнь, талассемия, эритропорфирия).

В. Приобретенные:

1. Иммунные и иммунопатологические (аутоиммунные, изоиммунные, трансиммунные, гаптенные медикаментозные анемии).

2. Инфекционные (Эпштейна -- Барр и цитомегаловирусная инфекция, инфекционный мононуклеоз, бактериальная инфекция -- менингококковая; сепсис; анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия, токсоплазмоз)).

3. Гемолитические анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов (отравление тяжелыми металлами, ядом змей).

4. Витаминодефицитные (Е-витаминодефи-цитная анемия недоношенных).

5. Гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов (микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром), фрагментация эритроцитов, сочетающаяся с внутрисердечной патологией в результате прямой механической травмы эритроцитов при соприкосновении их с клапанным протезом, гигантские гематомы (синдром Казабаха -- Меррита), гемангиома печени).

Исходя из вышеизложенной классификации можно сделать вывод, что ГА может быть как самостоятельным заболеванием, так и симптомом заболевания.

Клиника

Гемолиз эритроцитов может протекать остро, хронически и в виде гемолитического криза (острый гемолиз) на фоне хронического гемолиза.

Основные клинические черты гемолиза эритроцитов:

-- анемия различной степени тяжести;

-- нарушение билирубинового обмена за счет увеличения непрямой фракции в результате функциональной перегрузки печени продуктами распада гемоглобина;

-- гепатолиенальный синдром с преимущественным увеличением селезенки вследствие повышенной функциональной нагрузки печени и повышенной секвестрационной функции селезенки.

При гемолитическом кризе больные предъявляют жалобы на общую слабость, повышение температуры тела, головную боль, снижение аппетита, тошноту, иногда рвоту, боль в животе или чувство тяжести в левом подреберье, желтуху, бледность кожных покровов с восковидным оттенком.

При объективном исследовании могут обращать на себя внимание стигмы дизэмбриогенеза: башенный череп, готическое небо, деформация челюстей, зубов, гиперхромия радужки, западение переносицы, микрофтальмия, кривошея и др.

Диагностика

Анемия носит гиперрегенераторный характер вследствие раздражения эритроидного ростка кроветворения с целью компенсации гемолиза. Лабораторным признаком гемолиза эритроцитов (острого или хронического) является повышенный ретикулоцитоз, появление нормоцитов вследствие выхода из костного мозга незрелых ядросодержащих эритроидных элементов, содержащих остатки ядер, относящихся к классу созревающих эритроидных элементов.

Все остальные проявления, которые могут встречаться при ГА, обусловлены заболеванием, на фоне которого протекает гемолиз эритроцитов.

Наследственные гемолитические анемии -- большая группа заболеваний, объединяющая наследственные ГА, связанные с нарушением мембраны эритроцитов, ферментопатией эритроцитов, и анемии, связанные с нестабильностью гемоглобина.

Наследственные ГА, кроме гемолитического синдрома различной степени тяжести, протекающего хронически либо остро в виде криза, имеют общие фенотипические черты: башенный череп, западение переносицы, готическое небо, деформация челюстей, зубов, прогнатизм, может отмечаться синдактилия, полидактилия, микрофтальмия, гетерохромная радужка, кривошея. Рентгенологическими признаками расширения костно-мозгового плацдарма кроветворения являются симптом «щетки» на рентгенограммах черепа и утолщение внутренней пластинки лобной кости.

Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского -- Шоффара) -- генетическое заболевание (тип наследования -- аутосомно-доминантный), сопровождающееся гемолизом различной интенсивности, снижением осмотической стойкости эритроцитов, сфероцитозом, спленомегалией и желтухой.

Повышенная деструкция эритроцитов является результатом дефицита или патологии одного либо нескольких белков мембраны эритроцитов (дефект спектрина и аккирина и др.).

Патофизиология:

1. Потеря липидов в мембране эритроцитов.

2. Нарушение баланса натрия в эритроцитах (повышенное накопление в них воды).

3. Уменьшение площади эритроцита и уплотнение цитоплазмы (снижает способность эритроцитов к деформации при прохождении через селезеночные синусы).

Поврежденные эритроциты поглощаются макрофагами селезенки.

Течение заболевания волнообразное, гемолитический криз сменяется относительной ремиссией продолжительностью от нескольких месяцев до 1-2 лет. Гемолитический криз может провоцироваться инфекцией, психо-эмоциональным перенапряжением, физической нагрузкой, сменой климатической зоны. Течение заболевания может быть легким (бескризовым либо с частотой криза не чаще 1 раза в 1-2 года), среднетяжелым (кризы 2-3 раза в год) и тяжелым с частыми кризами и выраженным нарушением билирубинового обмена.

Лечение и профилактика

Метод выбора при лечении анемии Минковского -- Шоффара -- спленэктомия. Спленэктомия не показана больным с асимтоматическим течением заболевания. С целью профилактики тяжелых инфекционных осложнений перед или после спленэктомии рекомендуется профилактическая вакцинация антипневмококковой вакциной.

При гемолитическом кризе заместительная гемотрансфузия по жизненным показаниям в дозе 8-10 мг/кг, дезинтоксикационная терапия, коррекция водно-электролитного баланса, сердечно-сосудистые препараты по показаниям.

Глюкокортикоиды и препараты железа нецелесо-образны. При арегенераторном кризе показаны кортикостероиды коротким курсом в дозе 1-1,5 мг/кг.

Наследственные несфероцитарные гемолитические анемии, связанные с дефицитом ферментов эритроцитов, -- гетерогенная группа анемий в результате нарушения различных ферментных систем утилизации глюкозы, большинство которых сопровождается хроническим или перемежающимся гемолизом с неспеци-фическим изменением морфологии эритроцитов: базофилия, полихромазия, сфероцитоз, мишеневидные эритроциты. Эта группа заболеваний характеризуется:

-- нормальной осмотической резистентностью в инкубированной крови;

-- повышенным аутогемолизом стерильной крови, инкубированной при температуре 37 °С (в норме через 48 часов процент лизиса эритроцитов составляет 0,4-4,5 %, при данном типе гемолитических анемий может гемолизироваться до 40 % эритроцитов);

-- дефектным метаболизмом эритроцитов.

Клиническая картина наследственных несфероцитарных ГА: эпизоды гемолиза после воздействия оксидантов или инфекции; хроническая ГА; острый гемолиз после употребления бобов (фавизм); метгемоглобинопатия; желтуха новорожденных.

Наиболее распространенная аномалия эритроцитов -- дефицит активности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (Г-6-ФДГ).

13. Сахарный диабет. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Принципы инсулинотерапии

Сахарный диабет - это группа метаболических заболеваний, которые характеризуются гипергликемией, которая является следствием дефектов секреции инсулина, действия инсулина или обоих этих факторов.

Классификация:

Сахарный диабет типа 1 (деструкция в-клеток, которая по обыкновению приводит к абсолютной инсулиновой недостаточности):

А. Аутоиммунный

Б. Идиопатический

Сахарный диабет типа 2 (с преобладающей резистентностью к инсулину и относительной инсулиновой недостаточностью или с преимущественно секреторным дефектом и резистентностью к инсулину или без нее).

Гестационний сахарный диабет.

Классификация по степени тяжести:

Легкая форма. В анамнезе отсутствуют кетоацидоз и комы, отсутствуют микро- и макрососудистые осложнения ЦД, может быть диабетическая ретинопатия 1ст. или нефропатия 1-2 ст., достижение идеального (оптимального) гликемического контроля ЦД достигается диетой, физическими нагрузками, фитотерапией.

Средней тяжести В анамнезе - кетоацидоз; диабетическая ретинопатия 1 ст. (непролиферативная), диабетическая нефропатия 3 ст. (стадия микроальбуминурии), диабетическая артропатия, хайропатия 1 ст., диабетическая ангиопатия ног 2-3 ст., диабетическая дистальная полиневропатия, для достижения идеального (оптимального) гликемического контроля используют инсулин или таблетированные сахароснижающие препараты, или их комбинацию.

Тяжелая форма. Лабильное течение болезни (часты кетоацидоз, кетоацидотическая кома), диабетическая ретинопатия 2 ст. (предпролиферативная) или 3 ст. (пролиферативная), нефропатия 4 ст. (стадия протеинурии) или 5 ст. с ХПН, автономная диабетическая невропатия разных органов, соматическая полиневропатия с выраженным болевым синдромом, диабетическая энцефалопатия, диабетическая катаракта, в т.ч. со снижением зрения, диабетические макроангиопатии, диабетическая остеоартропатия, хайропатия 2-3 ст., задержка физического и полового развития (синдром Мориака и Нобекура), больные нуждаются в постоянном введении инсулина.

Классификация по состоянию гликемического контроля:

- идеальный;

- оптимальный;

- субоптимальный;

- высокий риск для жизни.

Этиология

Факторы риска: наследственная отягощенность, экзогенные факторы (вирусные инфекции, действие химических веществ, токсинов, ожирение, злоупотребление жирами, простыми углеводами). Патогенетически СД - аутоиммунное заболевание.

Стадии патогенеза:

- Генетическая предрасположенность

- Инициация аутоиммунных процессов разными агентами

- Стадия активных аутоиммунных процессов (хронический аутоиммунный инсулит)

- Прогрессивное снижение секреции инсулина

- Гибель 80-90% в-клеток поджелудочной железы, манифестация процесса

- Полная деструкция в-клеток поджелудочной железы.

- Гипергликемия, дефицит глюкозы в клетке, активация гликогенолиза, потом - глюконеогенеза, накопление кетоновых тел, кислот с развитием диабетического кетоацидоза.

Клиника

«Ранние» симптомы: астенизация, полиурия, никтурия, полидипсия, сухость слизистых, кожи, полифагия или снижения аппетита, потеря массы тела. Дальше симптомы быстро прогрессируют вплоть до развития кетоацидоза и комы. При диабете нарушаются функции всех органов и систем.

Со стороны кожи - склонность к дерматитам, фурункулезу, зудящий дерматоз, вульвовагинит у девушек. Поражение пищеварительной системы - диабетическая энтеропатия, гепатопатия (жировой гепатоз).

Поражение системы мочевыделения - диабетическая нефропатия, склонность к воспалительным заболеваниям (пиелонефрит). Поражение зрения - диабетическая ретинопатия, катаракта, атрофия зрительных нервов. Нейропатии - поражение нервной системы (прежде всего периферической). Микроангиопатии - поражение сосудов микроциркуляторного русла у 1/3 детей обнаруживаются уже при манифестации процесса. У детей с хроническим дефицитом инсулина (при неадекватном режиме введения инсулина, нарушениях диеты, сопутствующих заболеваниях) могут формироваться синдром Мориака (гепатоз, отставание в росте, половом, интеллектуальном развитии, ожирение по “кушингоидному” типу) или синдром Нобекура (гепатоз, отставание в росте, половом, интеллектуальном развитии, снижение массы тела).

В норме содержимое глюкозы в капиллярной крови составляет 3, 3-5,5 ммоль/л.

При гликемии натощак < 6,1 ммоль/л проводится стандартный оральный тест на толерантность к глюкозе. При получении дважды уровня гликемии натощак в капиллярной крови > 6,1 ммоль/л или в венозной крови > 7,0 ммоль/л, или выборочно > 11.1 ммоль/л диагноз СД не вызывает сомнений, и тест не проводится. При наличии классических клинических симптомов и гликемии > 11.1 ммоль/л диагноз СД также не вызывает сомнений.

Современные принципы терапии сахарного диабета в детском возрасте:

- Лечение проводится пожизненно.

- Диетотерапия.

- Дозированная физическая нагрузка.

- Инсулинотерапия.

- Симптоматичная терапия, профилактика осложнений.

Для лечения детей и подростков рекомендованы к применению только человеческие генно-инженерные инсулины или инсулиновые аналоги.

Используют препараты ультракороткого, короткого действия, средней продолжительности, продолжительного действия и смеси инсулинов разной продолжительности действия в разном соотношении.

Суточная потребность в инсулине:

1) Дебют диабета - 0, 5-0,6 ЕД/кг

2) Период ремиссии - < 0,5 ЕД/кг

3) Продолжительный диабет - 0, 7-0,8 ЕД/кг

4) Гликемичний контроль с высоким риском (кетоацидоз) - 1, 0-1,5 ЕД/кг

5) Период препубертата - 0, 6-1,0 ЕД/кг

6) Период пубертата - 1, 0-2,0 ЕД/кг.

14. Осложнения сахарного диабета. Клиническая картина. Профилактика и лечение

Выделяют острые и хронические осложнения сахарного диабета. К острым осложнениям относятся:

1) диабетический кетоацидоз, кетоацидотическая кома;

2) гипогликемия, гипогликемическая кома;

3) гиперосмолярная кома;

4) молочнокислая (лактатацидотическая кома).

ДКА отмечают в 90% случаев; гиперосмолярное или лактоацидотическое состояния могут развиваться в дальнейшем при нерациональной инсулинотерапии, нарушениях диеты, при инфекционных заболеваниях, травмах, оперативных вмешательствах, стрессовых ситуациях.

Клиника I стадии ДКА (кетоза) проявляется болями в животе, которые чаще всего локализуются в области пупка, тошнотой, рвотой (1-2 раза в день), умеренной диареей. Ранними симптомами являются усиление жажды, полиурии, сухости кожи. На щеках, в участках скуловых дуг и подбородка появляется румянец (диабетический рубеоз). Характерными являются слабость, головная боль, снижение аппетита, нарушение зрения. В выдыхаемом воздухе ощущается запах ацетона, субъективно похож на запах кислых яблок.

II стадия ДКА (прекома) обусловлена декомпенсацией метаболического кетоацидоза, усилением дегидратации. Характеризуется значительным нарушением сознания (сопор), шумным токсическим дыханием (дыхание Куссмауля), клинической картиной псевдоперитонита: интенсивными болями в животе, напряжением мышц передней брюшной стенки, неукротимой рвотой «кофейной гущей», положительными симптомами раздражения брюшины. Стул отсутствует. Кожа и слизистые оболочки сухие, язык покрыт коричневым налетом, типичны тахикардия и снижение AД. Запах ацетона ощущается на значительном расстоянии от больного.

III стадия ДКА - диабетическая кетоацидотическая кома - характеризуется полной потерей сознания, угнетением рефлексов, снижением диуреза до анурии, прекращением рвоты.

Лечениепроводят в отделении реанимации и интенсивной терапии.

Основные направления:

1) Регидратация

2) Ликвидация дефицита инсулина

3) Восстановление нормального вне- и внутриклеточного состава электролитов

4) Восстановление запасов глюкозы (гликогена) в организме

5) Восстановление кислотно-щелочного равновесия (КЩР)

6) Диагностика и лечение патологических состояний, которые вызвали ком

7) Лечение и предупреждение :

- Синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС)

- Инфекционных осложнений

- Ятрогенной гипогликемии

- Интоксикации

- Отека мозга

8) Коррекция гемостаза

Проведение лечебных мероприятий, направленных на восстановление и поддержку функций внутренних органов (сердца, почек, легких и т.д.).

Детям, которые имеют дегидратацию меньше, чем 5% (ДКА І ст.), без клинических ее проявлений, проводят подкожную инсулинотерапию и пероральную регидратацию.

Гиперосмолярная кома чаще развивается на фоне состояний, сопровождающихся значительной потерей жидкости (рвота, диарея, ожоги, кровотечения, прием диуретиков, ограниченное употребление жидкости, введение гипертонических и солевых растворов). Для нее характерны ранние неврологические расстройства (афазия, галлюцинации, судороги), гипертермия, тяжелая дегидратация, высокая гипергликемия (более 50 ммоль/л), повышение осмолярносги крови (выше 340 мосм/л, при норме 285-295 мосм/л), отсутствие или незначительные проявления кетоацидоза.

Лечение гиперосмолярной комыпроводят в отделении реанимации и интенсивной терапии. Регидратация. При осмолярности > 320 мОсм/л начинают введение в вену капельно 0,45% раствора NaCl, в случае осмолярности< 320 мОсм/л - вводят 0.9% раствор NaCl. Инфузионная терапия проводится постепенно на протяжении 48 часов. Прекращают ее при восстановлении сознания, отсутствии рвоты, возможности самостоятельного приема жидкости. Инсулинотерапия. Инсулин (только короткого действия) вводят в режиме малых доз, непрерывно внутривенно капельно. Первый час: внутривенно струйно - 0,15 ЕД/кг массы тела. В дальнейшем - каждый час внутривенно капельно по 0,1 ЕД/кг/час в виде смеси с 0,9% NaCl (на каждые 100 мл 0,9% NaCl прибавляют 10 ЕД инсулина). Если нет положительной динамики гликемии на протяжении первых 2-3 часов - доза инсулина удваивается. При снижении гликемии к 13-14 ммоль/л доза инсулина уменьшается вдвое (приблизительно на 2-3 ЕД за час).

15. Коматозные состояния при сахарном диабете. Виды ком. Клиническая картина. Диагностика и лечение

Частыми и наиболее угрожающими осложнениями являются гипогликемические состояния. Они развиваются при снижении гликемии ниже физиологического уровня при отсутствии режима в приеме пищи, недостаточном употреблении углеводов, чрезмерной физической нагрузке, передозировке инсулина. Тяжесть гипогликемических реакций колеблется в широких пределах - от легких состояний до комы. Признаки гипогликемии развиваются внезапно: сначала появляются слабость, вялость, затем - тремор, сердцебиение, кожа становится бледной, выступает холодный пот, обостряются чувство голода и жара. Если начальный период гипогликемии остался неопознанным, то состояние больного быстро ухудшается, появляются рвота, судороги различных групп мышц, параличи, угнетение и потеря сознания.

Оказание неотложной помощи при гипогликемии:

Легкая (1 степень) и умеренная гипогликемия (2 степень):

- 10-20 г «быстрых» углеводов

- 1-2 ломтика хлеба

Тяжелая гипогликемия(3 степень):

- Вне лечебного учреждения:

§ дети до 5 лет: 0,5 мг глюкагона внутримышечно или подкожно

§ дети старше 5 лет: 1,0 мг глюкагона внутримышечно или подкожно

§ Если в течение 10-20 мин. нет эффекта - проверить гликемию

- В лечебном учреждении - внутривенно болюсно:

§ 20% раствор глюкозы (декстрозы) 1 мл/кг массы тела (или 2 мл/кг 10% раствора) за 3 минуты, потом - 10% раствор глюкозы 2-4 мл/кг, проверить гликемию, если нет восстановления сознания - вводить 10-20% раствор глюкозы для поддержки гликемии в пределах 7-11 ммоль/л, проверять гликемию каждые 30-60 мин.

Лактатацидотическая кома развивается на фоне состояний, сопровождающихся гипоксемией (врожденные пороки сердца, тяжелая анемия, пневмония), которые способствуют развитию метаболического ацидоза, обусловленного накоплением в крови и тканях молочной кислоты. Характеризуется признаками ацидоза (дыхание Куссмауля, картиной псевдоперитонита) на фоне незначительных проявлений дегидратации. Следует отметить, что такая кома у детей развивается очень редко.

К хроническим осложнениям сахарного диабета относятся:

1) ангиопатии (ретинопатия, нефропатия, ангиопатия нижних конечностей);

2) нейропатия (периферическая, центральная, автономная);

3) Синдром Мориака, Нобекура (физический и половой инфантилизм, жировой гепатоз, склонность к кетозу и гипогликемическим состояниям);

4) Поражение кожи (липоидный некробиоз, липодистрофия) [6];

5) Синдром диабетической кисти (хайропатия, контрактура Дюпюитрена);

6) Синдром диабетической стопы, сустав Шарко;

7) Жировая инфильтрация печени (жировой гепатоз);

8) Диабетическая катаракта.

16. Ожирение. Определение. Типы и формы ожирения. Диагностика, лечение и профилактика

Ожирение - это хроническое гетерогенное рецидивирующее заболевание, проявляющееся избыточным накоплением жировой ткани и является следствием дисбаланса потребления и расхода энергии у лиц с наследственной предрасположенностью или при ее отсутствии.

Для диагностики ожирения применяют показатель индекса массы тела (ИМТ), известный так же, как Queteletindex (индекс Кетле), который рассчитывают как отношение массы тела (в килограммах) к квадрату роста (в метрах): ИМТ = (вес [кг]) / (рост [м])².

Классификацию ожирения по ИМТ (ВОЗ, 1997) используют для диагностики ожирения, определения риска развития сопутствующих ожирению заболеваний и определения тактики лечения больных ожирением.

Ожирение в детской практике определяют как превышение 95-го перцентиля ИМТ для соответствующего возраста и пола. Избыточную массу тела диагностируют при ИМТ более 85-го перцентиля, но ниже 95-го. О морбидном ожирении у детей свидетельствует ИМТ, превышающий 95-й перцентиль или 35 кг/м² и более. Кроме общей массы жира в организме, существенное влияние на развитие осложнений имеет распределение жира.

Типы и формы ожирения

По типу распределения жировой ткани различают:

1) абдоминально-висцеральное (андроидное, висцеральное, центральное, верхнего типа, тип «яблока»);

2) ягодично-бедренное (гиноидное, нижнего типа, тип «груши»).

Клинические симптомы ожирения у детей

Форма	Характеристика
Первичное ожирение
Конституционально-экзогенное и алиментарное	Избыточное поступление пищевых веществ; Равномерное увеличение роста и массы тела; Равномерное распределение подкожной жировой клетчатки; Нестабильное ожирение - потеря массы тела летом, увеличение в осенне-зимний период; Трофические расстройства (фолликулит, цианоз кожи на ягодицах) при высоких степенях избытка массы; Аппетит избирательный, контролируемый; Осложнения при длительном ожирении высоких степеней.
Вторичное
Церебральное	Избыточное поступление пищевых веществ; Равномерное увеличение роста и массы тела; Равномерное или диспропорциональное распределение подкожной жировой клетчатки; Ожирение постоянно прогрессирует; Аппетит неизбирательный, может быть булимия; Наличие симптомов поражения ЦНС.
Диэнцефальное	Избыточное поступление пищевых веществ; Равномерное увеличение роста и массы тела; Равномерное или диспропорциональное распределение подкожной жировой клетчатки; Ожирение стабильное; Наличие трофических расстройств; Наличие розовых стрий, гиперпигментаций; Артериальная гипертензия; Аппетит избирательный, может быть неконтролируемый; Наличие признаков астеноневротического синдрома.
Эндокринное	Клинические проявления эндокринной патологии: 1) гиперкортицизм; 2) гипотиреоз; 3) дефицит соматотропного гормона; 4) гипогонадизм.
Редкие формы	Синдром Прадера-Вилли; Синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидла; Синдром Альстрема (ожирение с раннего возраста, нистагм, светобоязнь, пигментный ретинит, приводящий к слепоте в школьном возрасте, нейросенсорная тугоухость, сахарный диабет 1-го типа, почечная недостаточность, низкорослость).
Смешанное	Обусловленное сочетанным действие факторов, приводящих в первичному и вторичному ожирению.

Диагностика

Для постановки диагноза ожирения необходимо тщательно собрать анамнез и провести объективное обследование.

Прежде всего следует провести антропометрические обследование ребенка с определением:

1) роста;

2) массы тела,

3) окружности талии (определяется в см на середине расстояния между нижним краем реберной дуги и подвздошной костью при задержке дыхания на выдохе);

4) окружности бедер (определяется в см параллельно полу по наиболее выступающим точкам ягодиц).

Для оценки состояния сердечно-сосудистой системы проводят измерение артериального давления.

Также с целью подтверждения окончательного диагноза проводятся лабораторные исследования:

1) Исследование углеводного обмена:

а) глюкоза крови натощак;

б) стандартный глюкозотолерантный тест;

в) иммунореактивный инсулин, С-пептид.

2) Исследование жирового обмена: липидограмма (холестерин, триглицериды, липопротеиды высокой, низкой плотности).

3) Исследование функции печени: увеличение уровня трансаминаз может быть признаком жирового гепатоза.

4) Исследование функции щитовидной железы. Для исключения первичного гипотиреоза обычно достаточно определения ТТГ.

5) Определение пролактина.

Лечение

Программа снижения веса рекомендована подросткам, которые закончили линейный рост. У более младших детей даже сохранение исходной массы тела редуцирует содержание жира, поскольку ребенок продолжает расти. У взрослых и подростков скорость снижения веса не должна 0,9-1,5 кг/нед.

Коррекцию суточного рациона проводят с постепенным снижением суточного калоража за счет исключения легкоусвояемых углеводов, ограничения животных жиров, солений, приправ, продуктов домашнего и промышленного консервирования.

При ожирении рекомендации по коррекции пищевых привычек следующие:

1) Прием пищи регулярный, не менее 4 раз в день, малыми порциями, не пропуская завтрак и обед;

2) Избегать питания «на бегу»; рекомендован прием пищи за сервированным столом;

3) Стакан еды без газа за полчаса до еды снижает аппетит;

4) Не поощрять и не наказывать детей пищей;

5) Не перекусывать при просмотре телепередач и избегать перекусов на улице и в фаст-фудах;

6) Последний прием пищи должен быть не позднее чем за 2 часа до сна;

7) Не «заедать» плохое настроение, тревогу и депрессию, не есть «за компанию», если нет аппетита;

8) Не бояться оставить на тарелке недоеденное;

9) Покупать продукты строго по заранее составленному списку, не отправляться за продуктами в состоянии голода;

10) Покупая продукты, читать этикетку о составе, не доверяя словам «диетический» или «низкокалорийный»: смотреть на цифры.

11) Жарить в посуде с антипригарным покрытием без жира или на гриле, чаще тушить и запекать.

Суточная калорийность питания у детей при ожирении должна составлять 1500-2200 ккал в зависимости от возраста, но с ограничением не более чем на 600 ккал до должной суточной потребности в энергии.

Физическая нагрузка иногда разочаровывает отсутствием значительного снижения массы тела, что объясняется перераспределением содержания жировой массы (уменьшается) и увеличением мышечной (возрастает). Несмотря на небольшое суммарное снижение массы, уменьшается количество висцерального жира, снижается инсулинорезистентность. Кратковременные нагрузки обеспечивают расход гликогена печени, а длительные - запасов жира.

Большое значение придают лечебной физкультуре, физиотерапии (водные процедуры).

Стоит отметить, что только немедикаментозные методы лечения (даже если они привели к снижению массы тела и количества висцерального жира) не всегда нормализуют липидный, углеводный обмен, уменьшают инсулинорезистентность и гиперинсулинизм. В связи с этим прибегают к медикаментозному лечению.

Наиболее исследованным и эффективным по данным многочисленных исследований является препарат метформин.

Профилактика заключается в соблюдении принципов вскармливания и питания детей с учетом их индивидуальных особенностей. В случае отягощенной наследственности по ожирению - наблюдение педиатра и контроль массоростовых показателей.

Принципы первичной профилактики ожирения среди детского населения имеют как индивидуальную, так и популяционную направленность. Суть заключается в нивелировании факторов риска:

* раннее прикладывание к груди и сохранение грудного вскармливания младенцев не менее одного года;

* рациональное введение прикормов;

* формирование «здоровых» навыков питания в семье и школе, исключение из рациона ребенка вредных продуктов (газированных напитков, чипсов, сухариков, «фаст-фуда» и т.п.);

* создание условий для безопасного отдыха детей на свежем воздухе (активных спортивных игр, катания на велосипеде, коньках, роликах, санках и т.д.) не менее 3 часов в день;

* ограничение времени, проведимого перед телевизором и компьютером;

* обеспечение умеренных физических нагрузок в школе;

* обеспечение постоянного мониторинга массы тела детей и подростков в школах и дошкольных учреждениях с целью формирования группы риска из тех детей, у которых есть избыточный вес тела;

* проведение динамического наблюдения за этими детьми и теми, чьи родители или близкие родственники страдают ожирением;

* проведение постоянной разъяснительной работы среди родителей на тему рационального и разнообразного питания детей разного возраста;

* в семьях детей из группы риска возникновения ожирения активно внедрять принципы здорового образа жизни и питания для прекращения и регрессирования увеличения веса тела у ребенка.

17. Гипертиреоз. Классификация. Клиническая картина. Диагностика и лечение

Гипертиреоз - это повышение секреции гормонов щитовидной железой.