Детские болезни

К концу пубертата юноши имеют более тяжёлые кости и почти вдвое больше мышечной массы, чем девушки. Некоторые кости растут намного быстрее (плечи, челюсти), приводя к заметным различиям в мужском и женском телосложении. Прирост мышечной массы начинается в конце периода полового созревания, достигая максимума через год после скачка роста. Увеличение мышц может продолжаться по окончании пубертата, но более медленно.

У девочек первым признаком полового созревания является рост груди (телархе), и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон (околососковым кружком) появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6--12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ареолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся чётко выраженными. Размеры и форма молочных желёз у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.

Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желёз. У 15 % девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6--12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник.

Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается, и клетки начинают активно отшелушиваться с его поверхности. Шейка матки начинает выделять небольшое количество слизи. Это приводит к появлению беловатых выделений из влагалища -- подростковых белей. Яичники и матка увеличиваются в размерах, в яичниках начинают расти фолликулы. При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист -- фолликул. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желёз, и в течение первых 2 лет менструации могут носить нерегулярный характер. В большинстве менструальных циклов в течение первого года овуляция не происходит, а в течение второго года происходит только в половине циклов, поэтому фертильность в этом периоде ограничена, хотя зачатие вполне возможно. В дальнейшем девушка считается достигшей половой зрелости.

В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бёдра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата превышает объём жировой ткани юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желёз, бёдер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.

Половая дифференцировка начинается с момента формирования эмбриона, а половое созревание завершается после окончания пубертата. Этот длительный процесс регулируется гипоталамо-гипофизарной системой, внутренними половыми органами и множеством внешних факторов. Повреждение на любом участке системы может привести к различным нарушениям полового развития. Чем раньше имело место воздействие, тем более серьезным, как правило, является отклонение от нормы. В первую очередь, деструктивное влияние оказывают любые внутриутробные инфекции, гипоксия плода и травмы, то есть факторы, способные вызвать микроповреждения на центральном уровне регуляции (гипоталамус и гипофиз) и на периферии, непосредственно в яичниках, яичках и других половых органах.

Основные причины нарушения

Причиной нарушения половой дифференцировки на этапе внутриутробного развития могут стать хромосомные аномалии, например, синдром Шерешевского-Тернера, синдром Клайнфельтера и т. д. Кроме того, нарушения полового развития могут быть обусловлены внутриутробными инфекциями, воздействием радиации и других тератогенных факторов. Изредка причиной являются опухоли гипоталамо-гипофизарной системы, самостоятельно продуцирующие гормоны. Очевидно, что процесс половой дифференцировки и дальнейшего развития половых органов регулируется множеством гормонов, поэтому изменение метаболизма любого из них может необратимо влиять на закладку гонад и их правильное формирование.

Нарушения полового развития могут происходить в связи с поломкой в периферическом звене, то есть в гонадах. Это могут быть опухоли яичников и яичек, неправильная их закладка и т. п. Именно гонады в женском и мужском организме являются основными источниками половых гормонов и потенцируют развитие половых признаков, начиная еще с внутриутробного периода. Как и в предыдущих случаях, патология сводится к изменениям концентрации тех или иных гормонов, что приводит к нарушениям полового развития. Стоит отметить огромную роль, которую играют в организме эстрогены и андрогены. Они влияют не только на половое, но и на общее физическое развитие ребенка, в частности, потенцируя рост костей.

Гормоны и рилизинг-факторы гипоталамо-гипофизарной системы являются предшественниками не только половых гормонов, но и многих других. По этой причине нарушения центрального генеза всегда проявляются многообразной клиникой. Половые гормоны вырабатываются также надпочечниками, то есть нарушения полового развития могут быть связаны с заболеваниями этой железы внутренней секреции - опухолями, врожденными патологиями и пр. Таким образом, речь идет о многообразной группе нарушений, возникающих на разных этапах определения пола и формирования половых органов.

Миокардит -- поражение сердца, возникающее на фоне или после инфекционного процесса, определяющее нередко тяжесть состояния ребенкаи имеющее самостоятельное дальнейшее течение.

Этиология

Спектр возбудителей, которые могут вызывать миокардиты, в различных возрастах неодинаков. В первые годы жизни наиболее часто миокардитывстречаются при вирусных заболеваниях, особенно энтеровирусных. Почти в трети случаев они развиваются на фоне суперинфекции. После 5-6 лет основная причина миокардитов у детей -- стрептококковая инфекция.Реже наблюдаются поражения миокарда при неинфекционных процессах-- диффузных заболеваниях соединительной ткани, пищевой и лекарственнойаллергии и др.

Патогенез

В настоящее время патогенез миокардитов не может рассматриваться как однотипный во всех случаях. Наибольшее значение имеют три группымеханизмов:

-- прямое воздействие возбудителя на кардиомиоциты (инфекционный, паренхиматозный миокардит), которое наблюдается преимущественнопри вирусных инфекциях;

-- сосудистые поражения миокарда, которые могут быть обусловлены как эндотелиотропностью некоторых возбудителей (грипп, аденовирус,микоплазма и др.), так и иммунокомплексными поражениямиинфекционной и неинфекционной природы;

-- поражения миокарда, связанные с повреждающим действием антител и активированных лимфоцитов, перекрестно реагирующих с тканями сердца (наиболее часто это постстрептококковые миокардиты, по своему патогенезу близкие ревматическому миокардиту, но без общихсистемных поражений).

Реже встречаются гнойные метастатические поражения миокарда при септикопиемических процессах.

Клиника

Нарушаются функции миокарда: автоматизм, сократимость, проводимость, возбудимость. Первые признаки миокардита более чем у половины больных проявляются во время течения острой респираторной инфекции или через 1 неделю и более после нее. У ребенка проявляются такие симптомы:

1) одышка

2) беспричинная утомляемость

3) боль в груди

4) сердцебиение

Физикальный осмотр выявляет такие признаки:

1) частый и слабый пульс

2) бледность кожных покровов

3) похолодание рук и ног

4) перкуторное смещение границ относительной сердечной тупости

5) гепатомегалия

6) кардиомегалия

7) повышенная температура тела (в некоторых случаях).

Лечение

Основное направление терапии при всех формах миокардитов -- борьба с явлениями сердечной недостаточности. При наличии иммунологическогомеханизма может быть рекомендована противовоспалительнаятерапия, преимущественно негормональными препаратами (ацетилсалициловая кислота, диклофенак, метиндол и др.). При сосудистом поражении используют гепарин и препараты, улучшающие микроциркуляцию (Трентал, Курантил, малые дозы ацетилсалициновой кислоты -- 0,25 г в сутки).

В периоде восстановления могут быть рекомендованы кардиотрофические препараты (Карнитин, Неотон и др.).

Антибиотики (препараты пенициллинового ряда) применяют при бактериальной природе поражения, в частности, при постстрептококковых миокардитах. Параллельно проводят терапию основного заболевания.

При дистрофиях миокарда основная терапия направлена на лечение основногозаболевания и уменьшение физических нагрузок. Для поддержания деятельности сердца может быть рекомендован комплекс витаминов, кардиотрофические препараты (Карнитин, Неотон, калия оротат, АТФи др.). Наличие сердечной недостаточности может явиться показанием дляназначения сердечных гликозидов по тактике медленного насыщения.

26. Системная красная волчанка. Особенности клинической картины, диагностика. Принципы лечения

Системная красная волчанка -- диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Этим заболеванием болеют почти исключительно девочки. Системная красная волчанка может наблюдаться во все возрастные периоды, однако наиболее поражаемым является препубертатный и пубертатныйпериоды.

Клиника

Заболевание, как правило, начинается остро с повышения температуры тела, нарушения общего состояния. Характерным для данного заболеванияможет считаться полисистемность поражения. Изменения со стороныкожи проявляются в разнообразных сыпях по типу аллергических; типичное расположение сыпи на лице в виде бабочки встречается у детей довольно редко.

Может наблюдаться полиартрит, по своему характеру приближающийся к ревматическому. Из внутренних органов в патологический процесс наиболее часто вовлекаются почки в виде стойкого нефрита с альбуминуриейи гематурией. Нередко наблюдают поражение сердца, поражаться могут все три оболочки -- эндокард, миокард и перикард. Более часто отмечаетсяпоражение именно перикарда по типу выпотного или фибриноидного перикардита. Наиболее характерное поражение легких -- серозный плеврит.

Диагностика

Системная красная волчанка всегда сопровождается высокой лабораторной активностью -- повышением СОЭ, диспротеинемией, высоким С-реактивным белком и т. д. Часто наблюдается анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

Даже в ранних стадиях заболевания приблизительно у половины детей в крови обнаруживают LE клетки и практически у всех больных -- антинуклеарный фактор.

Диагноз системной красной волчанки основывают на многосистемности поражения (особенно характерным можно считать сочетание поражениясуставов и почек); высокой, плохо поддающейся терапии лабораторнойактивности, обнаружении в крови LE клеток и антинуклеарного фактора.

Лечение

Учитывая тяжесть заболевания и часто неблагоприятный прогноз, лечение должно быть весьма активным. Только в самом начале заболевания, при достоверном отсутствии поражения внутренних органов, в терапиимогут быть использованы негормональные противовоспалительные препараты. Однако клинический опыт показывает, что их назначение бывает малоэффективным. При развернутой клинической картине препаратами выбора являются глюкокортикоиды. Их назначают из расчетане менее 1-3 мг/кг массы тела в сутки равномерно в течение суток. Приснижении активности, уровня антинуклеарных антител и положительной динамике со стороны пораженных внутренних органов дозу уменьшают,подбирая ее индивидуально (у больных СКВ не надо бояться проявленийсиндрома Кушинга).

При достижении ремиссии можно перейти на интермиттирующую схему терапии, которую продолжают длительно (месяцы, годы). Отсутствие эффекта от использования глюкокортикоидов в течение 1,5-2 мес являетсяпоказанием для применения гормонально-цитостатической терапии. Понашим наблюдениям наилучшим из цитостатических препаратов являетсяциклофосфан (3-5 мг/кг массы тела в сутки).

При острейшем течении и волчаночных кризах с самого начала показана гормонально-цитостатическая терапия. Может быть использована ипульс-терапия (введение одномоментно до 1 г метипреда, иногда совместнос циклофосфаном -- 10-15 мг/кг массы тела). В этих случаях может быть использован и плазмаферез.



27. Классификация панкреатитов у детей. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика и лечение

Панкреатит у детей - аутокаталитическое ферментативное воспалительно-дистрофическое поражение поджелудочной железы.

Классификация

По характеру течения панкреатит у детей может быть острым и хроническим. Острый панкреатит у детей характеризуется катаральным воспалением и отеком поджелудочной железы; в тяжелых случаях - кровоизлияниями, некрозом ткани и токсемией. При хроническом панкреатите у детей воспалительный процесс прогрессирует на фоне дегенеративных изменений - склероза, фиброза и атрофии паренхимы поджелудочной железы и постепенного нарушения ее функции. Для детей школьного возраста более свойственно хроническое, часто латентное течение панкреатита; острая форма во всех возрастных группах встречается редко.

В зависимости от клинико-морфологических изменений поджелудочной железы выделяют острый отечный (интерстициальный), геморрагический, гнойный панкреатит у детей и жировой панкреонекроз.

Хронические панкреатиты у детей могут различаться по происхождению (первичный и вторичный); по течению (рецидивирующий и латентный); по тяжести течения (легкая, среднетяжелая и тяжелая формы). Рецидивирующий панкреатит у детей проходит стадии обострения, стихания обострения и ремиссии; латентный - не сопровождается выраженными клиническими симптомами.

Реактивный панкреатит у детей, развивающийся как ответная реакция поджелудочной железы на различные воспалительные заболевания ЖКТ, может быть обратимым при адекватной терапии основной патологии или переходить в «истинный» панкреатит, сопровождаясь деструкцией железы. Выделяют наследственный панкреатит у детей, передающийся по аутосомно-доминантному типу.

Развитие панкреатита у детей обусловлено патологическим воздействием на поджелудочную железу собственных активированных ферментов (в первую очередь, протеаз), повреждающих ткани, выводные протоки и сосуды железы. Саморазрушение органа приводит к развитию в нем воспалительной реакции, а выброс в кровь и лимфу ферментов и токсических продуктов распада тканей - к выраженной общей интоксикации.

Хроническое воспаление в большинстве случаев имеет вторичный характер и может быть следствием перенесенного острого панкреатита у детей.

Манифестация панкреатита у детей происходит под действием различных этиологических факторов механического, нейрогуморального и токсико-аллергического характера.

Этиология

Причиной панкреатита у детей может быть нарушение оттока панкреатического секрета, возникающее при аномалиях развития или обструкции выводных протоков поджелудочной железы, 12-перстной кишки и желчного пузыря; тупых травмах живота; гельминтозах (аскаридозе); на фоне заболеваний ЖКТ (язвенной болезни, гастродуоденита, холецистита, гепатита, желчнокаменной болезни); злокачественной патологии (рака поджелудочной железы).

Чрезмерная стимуляция поджелудочной железы с повышением активности панкреатических ферментов может развиваться при неправильном питании ребенка - нарушении режима приема пищи; переедании, употреблении жирных, острых блюд, чипсов, газированных напитков, фаст-фуда и др. К развитию панкреатита у детей приводят тяжелые токсико-аллергические реакции на пищевые продукты и медикаменты (кортикостероиды, сульфаниламиды, цитостатики, фуросемид, метронидазол, НПВС).

Панкреатит у детей может быть связан с болезнями соединительной ткани, эндокринопатиями, обменными нарушениями (ожирением, гемохроматозом), гипотиреозом, муковисцидозом, ХПН; перенесенными острыми вирусными и бактериальными инфекциями (эпидемическим паротитом, ветряной оспой, герпесвирусной инфекцией, дизентерией, сальмонеллезом, сепсисом).

Патогенез

При любом повреждении ткани поджелудочной железы (в результате прямого воздействия или обструкции) развивается воспалительная реакция,сопровождающаяся отеком и клеточной инфильтрацией. Клетки воспалительногоинфильтрата продуцируют продукты перекисного окисления, свободные радикалы. В результате этого снижается внутриклеточная pH (внутриклеточный ацидоз), нарушаются энергетические процессы, высвобождаютсялизосомальные ферменты.

Нарушение барьерных свойств мембран лежит в основе феномена уклонения ферментов в кровь, возможно, это связано с образованием в мембранахперекисных каналов (кластеров). Выход лизосомальных ферментов в цитоплазму потенцирует повреждение и осуществляет интрапанкреатическую активацию энзимов, в частности, трипсиногена. Последний может активироватьдругие ферменты. В развитии аутолиза поджелудочной железы максимальное значение имеют эластаза и фосфолипаза А. Активация калликреиногена способствует местному расширению сосудов, увеличениюпроницаемости, что еще больше усиливает микроциркуляторные расстройстваи усугубляет повреждение поджелудочной железы.

В результате уклонения ферментов и увеличения уровня кининов, гистамина, серотонина и других биологически активных веществ в крови развиваютсяобщие симптомы волемических и микроциркуляторных расстройств, возможен коллапс. Активация через XII фактор систем гемостазапровоцирует общие и органные тромбогеморрагические проявления.

Клиника

Острый панкреатит у детей старшего возраста проявляется резкими приступообразными болями в эпигастральной области, часто опоясывающего характера, с иррадиацией в правое подреберье и спину. Панкреатит у детей сопровождается диспепсическими расстройствами - потерей аппетита, тошнотой, метеоризмом, диареей, многократной рвотой. Наблюдается повышение температуры тела до 37 °С, бледность и субиктеричность кожных покровов, иногда - цианоз и мраморность кожи лица и конечностей; сухость во рту, белый налет на языке. При панкреонекрозе и гнойном панкреатите у детей появляются фебрильная температура, нарастающая интоксикация, парез кишечника и симптомы раздражения брюшины, возможно развитие коллаптоидного состояния.

Симптомы хронического панкреатита у детей определяются длительностью, стадией и формой заболевания, степенью нарушения функции поджелудочной железы и других органов ЖКТ. Ребенка с хроническим панкреатитом могут беспокоить постоянные или периодические ноющие боли в области эпигастрия, обостряющиеся при погрешностях в питании, после значительной физической нагрузки или эмоционального напряжения. Болевые приступы могут длиться от 1-2 ч до нескольких суток. При хроническом панкреатите у детей наблюдается снижение аппетита, изжога, периодически - тошнота, рвота, запоры, чередующиеся с диареей, сопровождающиеся потерей веса; астеновегетативный синдром.

Диагностика панкреатита у детей основана на клинической картине, результатах лабораторных и инструментальных исследований.

При пальпации поджелудочной железы отмечаются положительные симптомы локальной болезненности (Керте, Кача, Мейо-Робсона). При остром панкреатите у детей в общем анализе крови отмечается умеренный или выраженный нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ; в биохимическом анализе крови - увеличение активности ферментов поджелудочной железы (липазы, трипсина, амилазы), гипергликемия. Для оценки экзокринной секреции поджелудочной железы назначается копрограмма и липидограмма кала, определение активности эластазы-1 в стуле. Наличие у ребенка стеатореи и креатореи является патогномоничным признаком хронического панкреатита.

УЗИ поджелудочной железы и брюшной полости позволяет обнаружить увеличение объема органа, наличие участков некроза, а также уплотнение и неоднородность паренхимы. Обзорная рентгенография органов брюшной полости выявляет изменения в органах пищеварительного тракта, наличие конкрементов. При необходимости выполняются КТ и МРТ брюшной полости.

Лечение

Терапия панкреатита у детей обычно включает консервативную тактику, направленную на функциональный покой поджелудочной железы, купирование симптомов, устранение этиологических факторов.

Лечение острой фазы панкреатита у детей проводится в стационаре с обязательным постельным режимом и «пищевой паузой» - голоданием в течение 1-2 суток. Показана щелочная минеральная вода, парентеральное введение р-ра глюкозы, по показаниям - гемодеза, плазмы, реополиглюкина, ингибиторов протеолитических ферментов. После пищевой адаптации назначается диета, не стимулирующая панкреатическую секрецию и обеспечивающая механическое и химическое щажение пищеварительного тракта.

Медикаментозная терапия панкреатита у детей включает анальгетики и спазмолитические средства; антисекреторные препараты (пирензепин, фамотидин), препараты ферментов поджелудочной железы (панкреатин); при тяжелом течении - ингибиторы протеаз (пентоксил). В состав комплексного лечения панкреатита у детей могут входить кортикостероиды, антибиотики, антигистаминные средства; препараты, улучшающие микроциркуляцию (дипиридамол, пентоксифиллин).

Хирургическое лечение проводится при прогрессировании деструкции поджелудочной железы, развитии панкреонекроза и неэффективности консервативной терапии панкреатита у детей. В этом случае операцией выбора может служить резекция поджелудочной железы, некрэктомия, холецистэктомия, дренирование абсцесса поджелудочной железы.

28. Функциональные нарушения пищевода (дискинезии, недостаточность кардии, гастроэзофагеальный рефлюкс). Этиология, клиническая картина, методы диагностики, лечение

Дискинезии пищевода - нарушение моторики пищевода при отсутствии гастроэзофагеального рефлюкса и признаков воспаления слизистой оболочки.

Этиология

Выделяют первичные и вторичные дискинезии пищевода. Предположительно в основе патогенеза первичных дискинезии лежат изменения нервной и гуморальной регуляции деятельности пищевода, а вторичные рассматривают в качестве симптомов заболеваний пищевода, других органов и систем.

Классификация дискинезии пищевода:

· Нарушение перистальтики грудного отдела пищевода:

o гипермоторные дискинезии (сегментарный эзофагоспазм - «пищевод щелкунчика», диффузный эзофагоспазм, неспецифические двигательные нарушения);

o гипомоторные дискинезии.

· Нарушение деятельности сфинктеров пищевода:

o нижнего (недостаточность кардии - гастроэзофагеальный рефлюкс, кардиоспазм);

o верхнего.

Клиника

Для гипермоторных дискинезии пищевода характерны загрудинные боли, ощущение комка в горле, чаще возникающее при неврозах и истерии вследствие спазма начальных отделов пищевода. Дисфагия (у 90% пациентов) непостоянная, парадоксальная (затруднение при прохождении жидкой пищи при нормальном проглатывании густой), с усилением симптомов от слишком горячей или холодной пищи, а также при психоэмоциональном стрессе. В раннем возрасте возможны приступы апноэ, брадикардии, периодическая регургитация.

В случае гипомоторных дискинезий пищевода возникают дисфагия, чувство тяжести в эпигастральной области после еды, аспирация пищи с развитием хронического бронхита и пневмонии, эндоскопическая картина эзофагита, снижение давления в области нижнего пищеводного сфинктера.

При нарушении деятельности верхнего сфинктера пищевода затруднено глотание вследствие ослабления сфинктера и пищеводно-глоточного рефлекса; при поражении нижнего - кардиоспазм с яркой психосоматической картиной, постоянным ощущением комка в горле, учащением дыхания и жалобами на нехватку воздуха, попёрхиванием пищей, ощущением жжения и боли за грудиной, изжогой, отрыжкой воздухом и съеденной пищей.

Диагностика

Эндоскопически слизистая оболочка пищевода выглядит нормальной, при рентгеноскопии можно обнаружить спазмы. Диагноз устанавливают на основании данных, полученных при манометрии пищевода.

Лечение дискинезий пищевода включает устранение психотравмирующих ситуаций, диету с исключением острой, холодной и очень горячей пищи, а также медикаментозную спазмолитическую терапию (блокаторы медленных кальциевых каналов, нитраты).

Халазия кардии - недостаточность кардии пищевода.

Этиология

К халазии кардии приводит функциональная неполноценность неврогенной регуляции кардии. Кардия пищевода размещена как обычно, но закрытие нарушено.Это приводит к забросу желудочного содержимого в пищевод и развитию эзофагита.

Клиника

Заболевание проявляется рвотой, возникает с первых дней жизни ребенка после кормления. Рвота чаще возникает в лежачем положении ребенка, при крике, плаче.

Диагностика

При контрастной обзорной рентгенограмме грудной и брюшной полости в положении Транделенбурга наблюдается рефлюкс бария из желудка в пищевод. При фиброэзофагоскопии можно обнаружить признаки эзофагита или пептических язв в пищеводе.

Лечение

При отсутствии пептических язв пищевода - назначается консервативное лечение, сводится к изменению режима питания на протяжении 3-4 недель. Ребенка кормят дробными порциями в вертикальном или полусидячем положении концентрированными молочными смесями с добавлением сыра или каш. Медикаментозное лечение применяется при наличии соответствующей симптоматики (метастазами. При выявления устойчивых пептических изменений пищевода показаны антирефлюксной операции, в частности фундопликация по Ниссену.

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) -- хроническое рецидивирующее заболевание, причиной развития которого является патологическийзаброс содержимого желудка в пищевод -- гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР).

Этиология

Основной причиной ГЭР являются нарушения моторной функции верхних отделов пищеварительного тракта, результатом которых являетсяснижение давления в зоне нижнего пищеводного сфинктера (в норме оносоставляет 20-25 мм рт. ст.) и повышение давления в желудке (в норме 5 мм рт. ст.).

Повышение давления в желудке может быть обусловлено его замедленным опорожнением, нарушением постпрандиального растяжения, пилороспазмом, пилоростенозом. У 30% детей ГЭР сочетается с дуоденогастральным рефлюксом, что может быть результатом нарушения двигательнойфункции всей «средней кишки» или дуоденальной дисмоторикой.

Недостаточность НПС у новорожденных может быть следствием незрелости интрамуральныхганглиев (особенно у недоношенных) и нарушения иннервации в результатетравматически-гипоксического поражения головного и спинного мозга. В более старшем возрасте могут иметь значение вегетативные дисфункции,обсуждают возможное повреждение интрамуральных ганглиев вследствие герпетической и цитомегаловирусной инфекций.

На тонус НПС могут оказывать расслабляющее влияние некоторые медикаменты (блокаторы кальциевых каналов, спазмолитики, холинолитики, нитраты, анальгетики, теофиллин, барбитураты, транквилизаторы,нейролептики), а также некоторые продукты (кофе, кока-кола, томаты,грибы, жирная и жареная пища). Они могут провоцировать появление иусиление симптоматики ГЭРБ.

Клинические проявления ГЭРБ:

1) Пищеводные

- срыгивания

- отрыжка

- изжога

- одинофагия

- загрудинные боли

2) Внепищеводные

- гипотрофия

- апноэ

- ларингоспазм

- бронхоспазм

- пневмония

- фарингит

- ларингит

- отит

- повреждение зубной эмали, нарушения сердечного ритма.

Диагностика

Эндоскопия позволяет оценить состояние кардии и слизистой оболочки пищевода, взять прицельную биопсию. Она является лучшим методом диагностикиэзофагита.

Международная классификация эзофагита

Степень	Эндоскопическая картина
А	Поражение с эрозиями в пределах складки менее 5 мм
В	Размер хотя бы одного участка более 5 мм в пределах одной складки
С	Сливные эрозии между двумя складками, но не более 75% окружности
D	Эрозии по окружности более 75%

Рентгеноскопия пищевода с барием позволяет оценить скорость прохождения контрастной массы по пищеводу, его тонус, наличие регургитации, диафрагмальной грыжи, стеноза. Исследование проводят в прямой и боковойпроекциях и в положении Тренделенбурга с небольшой компрессией брюшной полости.

Суточный мониторинг внутрипигцеводной pH считают «золотым стандартом» в диагностике ГЭРБ, так как он позволяет диагностировать частоту и продолжительность ГЭР и устанавливать заболевание на самых раннихстадиях, еще до формирования эзофагита. Исследование проводятс помощью назогастральных зондов аппаратов «Гастроскан-24».

ГЭР следует считать патологическим, если суммарная продолжительность снижения внутрипищеводной pH ниже 4 ед. составляетболее 5 % всего времени записи, число эпизодов рефлюкса за сутки более 27, в том числе продолжительностью более 5 мин -- более 6 раз.

Манометрия пищевода является одним из наиболее точных методов исследования функции НПС. Возможен одновременный мониторинг pH и давления в пищеводе. Манометрия позволяет установить индивидуальныеграницы НПС, его тонус и способность к релаксации.

Лечение

Лечебные мероприятия при ГЭРБ начинают с коррекции питания и образа жизни. Медикаментозная терапия обычно присоединяется в случае недостаточной эффективности немедикаментозных методов или при установленномэзофагите.

Рекомендуют:

-- избегать обильной пищи, не есть на ночь;

-- после еды в течение 1,5-2 ч не ложиться, не работать внаклонку;

-- ограничить употребление продуктов, снижающих тонус НПС (жиры,жареное, кофе, шоколад, цитрусовые, томаты, болгарский перец, свежийлук и чеснок, редис, редька);

-- отказаться от курения;

-- спать с приподнятым головным концом кровати на 10°;

-- не носить тугие пояса;

-- избегать приема лекарств, снижающих тонус НПС (холинолитики, седативные, транквилизаторы, [3-блокаторы, ингибиторы кальциевыхканалов, теофиллин, простагландины, нитраты).

В реальных условиях лечение обычно начинают с назначения лечебных смесей с загустителями (бобы рожкового дерева): «Фрисовом», «Нутрилон-антирефлюкс» или рисовым крахмалом «Лемолак». Смесь назначают в конце каждого кормления в количестве не менее, чем 30 мл, в отдельномрожке, впоследствии дозу смеси подбирают индивидуально.

Позиционная терапия, рекомендовавшаяся ранее (в 1993 г.) как первая линия терапии ГЭРБ, отошла в последних рекомендациях на 4-ю позицию.

Эзофагит любой степени является показанием для назначения прокинетиков. Среди прокинетиков различают блокаторы дофаминовых рецепторов(домперидон) и агонисты 5-НТ4 постганглионарных серотониновых рецепторов, которые повышают физиологическое высвобождение ацетилхолина на уровне межмышечного сплетения.

Антациды: показаны при эзофагите степени А.

Антисекреторные препараты: показаны при эзофагите степени В, С и D, предпочтительны ингибиторы протонного насоса -- ИПН (Омепразол, Рабепразол, эзомепразол) в дозе 0,5-1 мг/кг/сут.

Альтернативой пролонгированным курсам лечения является хирургическое лечение (фундопликация по Ниссену, Талю, Дору), которое проводят в последние годы лапароскопическим способом.

Показаниями к хирургическому лечению у детей могут быть:

1. Выраженная симптоматика ГЭРБ и тяжелые эрозивно-язвенные поражения пищевода, устойчивые к медикаментозной терапии в течение 12 мес.

2. Осложнения ГЭРБ: пищевод Барретта, кровотечения, стриктуры.

3. Сочетание ГЭРБ с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы.

29. Этиология и патогенез синдрома нарушенного кишечного всасывания. Методы диагностики и лечения

Под синдромом мальабсорбции понимают нарушения пищеварения и всасывания в тонкой кишке, в основе которых лежат генетически детерминированные или сформировавшиеся при стойком повреждениидефекты ферментных систем, приводящие к нарушениям процессов метаболизма.

Этиология и патогенез

Генетически детерминированные (первичные) формы мальабсорбции наследуют обычно по аутосомно-рецессивному типу, но могут быть обусловленытакже генными мутациями, возникающими в результате различных неблагоприятных влияний на плод. Последние приводят к выключениюсинтеза специфических энзимов или к грубым нарушениям структуры, резко снижающим функциональную активность эпителия тонкойкишки.

Приобретенные (вторичные) формы мальабсорбции являются результатом повреждения кишечного эпителия вследствие различных заболеваний(инфекции, паразитозы, опухоли, пищевая аллергия), пороков ЖКТ, резекции тонкой кишки, но могут иметь и внекишечное происхождение(заболевания поджелудочной железы и печени, иммунодефицитные состояния,некоторые эндокринные заболевания, опухоли).

Нарушение кишечного всасывания, как патофизиологическое явление, может лежать в основе очень широкого круга заболеваний (их более 70), вих числе заболевания аминокислотного обмена, мегалобластические анемии,витамин D-резистентный рахит и т. д. Однако с клинической точки зрения термин «мальабсорбция» применим лишь к тем из них, которые сопровождаютсяэнтеральным синдромом и недостаточностью питания.

СМА вызывается множеством причин, которые можно разделить на три основные группы:

-- преэнтеральные (болезни желудка, печени и желчных путей, поджелудочной железы (ПЖ), муковисцидоз);

-- энтеральные (например, дисахаридазная недостаточность, целиакия, герпетиформный дерматит, нарушение всасывания фолиевой кислоты и витаминов, лямблиоз);

-- постэнтеральные (например, экссудативная энтеропатия, нарушения кровообращения и лимфообращения в тонкой кишке, лимфогранулематоз, лимфосаркома).

Полостное пищеварение нарушается при снижении активности ферментов тонкой кишки, например энтеропептидазы и дуоденазы. Изменения гиперфазности в просвете тонкой кишки, моторно-эвакуаторной функции тонкой кишки, количества и качества пищи и активности ряда регуляторных пептидов -- все это факторы, которые могут нарушать полостное пищеварение. Так, например, некоторые гормонально-активные опухоли (гастринома, ВИПома, соматостатинома и др.), продуцирующие регуляторные пептиды, протекают с выраженными нарушениями пищеварения. При муковисцидозе причинами СМА являются снижение активности ферментов поджелудочной железы и нарушение вязкости секретов. К СМА приводит и целый ряд инфекционных и паразитарных заболеваний: лямблиоз, аскаридоз, тениоз и другие.

Процессы пристеночного и мембранного гидролиза пищи и всасывания также зависят от ряда факторов, среди которых можно упомянуть активность ферментных и транспортных систем, состояние слизистой оболочки, состав микрофлоры и др. Функциональная активность энтероцитов зависит от их положения на ворсинках, дифференцировки, скорости обновления и миграции, состояния гликокаликса и пристеночного слоя слизи.

Повреждения тонкой кишки и уменьшение площади всасывания сопровождаются формированием СМА. Поэтому при синдроме короткой кишки (врожденном или пострезекционном) и атрофии ворсинок, возникающей при целиакии, микробных инфекциях, лямблиозе, воздействии некоторых лекарственных средств и облучении, развиваются очень тяжелые изменения многих видов обмена, страдает физическое, а иногда и психическое развитие ребенка.

Аномалии кровеносной и лимфатической систем тонкой кишки тоже ведут к СМА. Например, идиопатическая кишечная лимфангиэктазия характеризуется тяжелой потерей белков, липидов, кальция в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ).

СМА наблюдается при многих наследственных и врожденных болезнях, при которых нарушено всасывание аминокислот, моносахаридов, микроэлементов, электролитов, липидов, желчных кислот.

Заподозрить синдром мальабсорбции (СМА) можно у пациентов с хронической диареей, снижением массы тела и анемией.

Диагностика

Для постановки диагноза важно учитывать возраст ребенка при манифестации СМА.

При уточнении анамнеза следует обратить внимание на характер начала заболевания, стойкость симптомов, связь с введением прикорма и т.д. Например, врожденные формы кишечной лимфангиэктазии регистрируются у детей 10-11 лет, приобретенная форма заболевания диагностируется у людей молодого возраста (средний возраст начала -- 22,9 года). Целиакия манифестирует в детском возрасте (как правило, в 9-18 месяцев), однако может быть и более позднее начало болезни (у женщин -- в 3-4-м; у мужчин -- в 4-5-м десятилетиях жизни). Кроме того, при развитии синдрома мальабсорбции у женщин с целиакией оценивается связь начала заболевания с беременностью и родами.

Синдром короткой кишки возникает после операций, производимых у пациентов с болезнью Крона, заворотом и опухолями кишечника; радиационным энтеритом; тромбозом и эмболией мезентериальных сосудов; множественными кишечными свищами.

При уточнении анамнеза важно оценить начальные симптомы заболевания. Так, у большинства пациентов с болезнью Уиппла первая стадия болезни манифестирует симптомами поражения суставов. Может отмечаться повышение температуры тела. Появление синдрома мальабсорбции является второй стадией болезни Уиппла.

Основными начальными клиническими проявлениями первичной кишечной лимфангиэктазии являются массивные симметричные периферические отеки и диарея без примеси крови. Наблюдается задержка или отставание в росте.

При клиническом исследовании анализа крови обращает на себя внимание анемия дефицитного генеза, которая возникает в результате нарушения всасывания железа и фолиевой кислоты. При дефиците железа развивается железодефицитная анемия. При вовлечении в патологический процесс подвздошной кишки нарушается абсорбция витамина В12, возникает мегалобластная анемия.

Лейкоцитоз с повышением СОЭ чаще всего наблюдаются при обострении очаговых инфекций или болезни Крона. Лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом характерен для лимфомы тонкой кишки.

Для диагностики синдрома мальабсорбции важное значение имеет содержание альбумина, кальция, щелочной фосфатазы. Так, гипоальбуминемия -- проявление тяжелой мальабсорбции. Гипокальциемия и повышение активности щелочной фосфатазы -- проявления остеомаляции. При синдроме мальабсорбции выявляются: гипокалиемия, гипохолестеринемия, гипоферремия.

Обязательным при СМА у детей является исследование кала. При СМА суточный объем кала увеличивается (более 500 г в сутки) и уменьшается на фоне голодания. При микроскопическом исследовании кала могут обнаруживаться мышечные волокна и крахмал. Может меняться рН кала. Так, например, при дисахаридазной недостаточности происходит сдвиг показателей рН в кислую сторону (рН менее 6,0).

Повышение содержания жира в кале (стеаторея) является одним из основных проявлений СМА. В норме всасывается 93-95 % поступившего с пищей жира, даже при высоком их содержании в пищевом рационе (150 г в сутки). При синдроме мальабсорбции средней степени тяжести эти значения снижаются до 60-80 %; тяжелой степени -- до 50 %.

Содержание жира определяется в кале, собираемом в течение 72 часов. При синдроме мальабсорбции этот показатель превышает 7 г. Значительная потеря жиров с калом (более 14 г в сутки) свидетельствует о нарушении внешнесекреторной функции поджелудочной железы (ПЖ). При целиакии содержание жира в кале может повышаться до 50 г.

При стеаторее кал светлый, блестящий, с неприятным запахом и включениями жира. Его суточный объем увеличен. Такой стул плохо смывается со стенок унитаза после дефекации.

Оценка абсорбционной функции тонкой кишки производится с помощью D-ксилозного теста. Специфичность метода составляет 98 %; чувствительность -- 91 %. Больной принимает внутрь натощак 25 г D-ксилозы и 200-300 мл воды, после чего, в течение 5 часов, собирает мочу. Забор венозной крови производится через 1 час. Если процессы всасывания в тонкой кишке не нарушены, то количество выделенной за это время D-ксилозы должно быть не менее 5 г, а уровень D-ксилозы в крови -- не менее 20 мг/дл. У детей с массой тела менее 30 кг уровень D-ксилозы в крови должен быть не менее 25 мг/дл.

Всем детям с СМА необходимо исследование кала для выявления паразитов, простейших, грибов.

Выполняются обзорные снимки брюшной полости и энтероклизис (детям старшего возраста). Энтероклизис (высокая бариевая клизма с воздушным контрастированием) является рентгенологическим исследованием, при котором в тонкий кишечник помещаются бариевая взвесь и воздух. Эта процедура позволяет получить рентгенологическое изображение повреждений слизистой тонкого кишечника.

При положительных результатах теста с D-ксилозой и выраженной стеаторее необходимо эндоскопическое исследование тонкой кишки. Этот метод диагностики является информативным у детей с целиакией, болезнью Уиппла, кишечной лимфангиэктазией и амилоидозом. В ходе исследования производится забор биопсийного материала.

Эндоскопическая ретроградная холангиогепатография выполняется, если есть подозрения, что синдром мальабсорбции -- результат заболеваний печени или поджелудочной железы.

Аспирация содержимого двенадцатиперстной кишки производится в ходе эндоскопического исследования.

Бактериологический посев содержимого -- информативный способ обнаружения избыточного роста бактерий в тонкой кишке. Диагноз подтверждается при концентрации микроорганизмов более 105/мл.

Биопсия тонкой кишки проводится для подтверждения диагноза и для оценки эффективности проводимой терапии.

Для диагностики лактазной недостаточности проводится проба с лактозой.

Лечение

Главные способы лечения больных с СМА -- это диета и лечебное питание, основными принципами которых являются определение и элиминация продуктов, вызывающих СМА, с их адекватной заменой, а также индивидуальный подход к составлению элиминационного рациона.

Основные принципы лечения больных с синдромом мальабсорбции:

-- лечение основного заболевания, причины синдрома мальабсорбции;

-- коррекция диеты больного с учетом этиологии и клинической картины;

-- коррекция нарушений белкового обмена;

-- коррекция витаминной недостаточности;

-- коррекция электролитных нарушений;

-- коррекция моторных нарушений пищеварительного тракта;

-- лечение сопутствующего дисбактериоза;

-- проведение регидратационной терапии.

Одним из современных и селективных в отношении гладкомышечных клеток ЖКТ М3-холиноблокаторов является препарат Риабал (прифиния бромид), применение которого может обеспечить купирование болевого абдоминального синдрома, а также положительно влиять на течение болезни, ее прогноз и качество жизни пациентов.

30. Бронхообструктивный синдром у детей. Этиология. Клиническая картина. Дифференциальная диагностика. Лечение

Бронхообструктивный синдром у детей - комплекс симптомов, который характеризуется нарушением проходимости бронхиального дерева функционального или органического происхождения.

Бронхообструктивный синдром у детей - комплекс симптомов, который характеризуется нарушением проходимости бронхиального дерева функционального или органического происхождения.

Этиология

Основная причина развития бронхообструктивного синдрома у детей - инфекционные заболевания и аллергические реакции. Среди ОРВИ бронхиальную обструкцию чаще всего провоцируют вирусы парагриппа (тип III) и РС-инфекция. Другие вероятные причины: врожденные пороки сердца и бронхолегочной системы, РДС, генетические заболевания, иммунодефицитные состояния, бронхолегочная дисплазия, аспирация инородных тел, ГЭРБ, круглые гельминты, гиперплазия регионарных лимфатических узлов, новообразования бронхов и прилегающих тканей, побочное воздействие медикаментов.

Помимо основных причин бронхообструктивного синдрома у детей выделяют способствующие факторы, которые существенно повышают риск развития заболевания и ухудшают его течение. В педиатрии к таковым относятся генетическая склонность к атопическим реакциям, пассивное курение, повышенная реактивность бронхиального дерева и его анатомо-физиологические особенности в младенческом возрасте, гиперплазия вилочковой железы, дефицит витамина D, вскармливание искусственными смесями, дефицит массы тела, внутриутробные заболевания. Все они способны усиливать влияние друг друга на организм ребенка и усугублять течение бронхообструктивного синдрома у детей.

Клиническая картина бронхообструктивного синдрома у детей во многом зависит от основного заболевания или фактора, провоцирующего данную патологию. Общее состояние ребенка в большинстве случаев среднетяжелое, наблюдается общая слабость, капризность, нарушение сна, потеря аппетита, признаки интоксикации и т. д. Непосредственно БОС независимо от этиологии имеет характерные симптомы: шумные громкое дыхание, хрипы, которые выслушиваются на расстоянии, специфический свист при выдохе.

Также наблюдается участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, приступы апноэ, одышка экспираторного (чаще) или смешанного характера, сухой или малопродуктивный кашель. При затяжном течении бронхообструктивного синдрома у детей может формироваться бочкообразная грудная клетка - расширение и выпячивание межреберных промежутков, горизонтальный ход ребер. В зависимости от фоновой патологии также может присутствовать лихорадка, дефицит массы тела, слизистые или гнойные выделения из носа, частое срыгивание, рвота и др.

Из большого числа заболеваний, протекающих с бронхиальной обструкцией, наиболее частыми у детей раннего возраста являются острый обструктивный бронхит и бронхиальная астма (БА). Поэтому прежде всего необходимо провести дифференциальную диагностику между БОС инфекционного и аллергического происхождения.



Лечение бронхообструктивного синдрома у детей направлено на исключение факторов, вызывающих обструкцию.

Независимо от этиологии во всех случаях показана госпитализация ребенка и неотложная бронхолитическая терапия с использованием в2-адреномиметиков. В дальнейшем могут использоваться антихолинергические препараты, ингаляционные кортикостероиды, системные глюкокортикостероиды. В качестве вспомогательных препаратов применяются муколитические и антигистаминные средства, метилксантины, инфузионная терапия. После определения происхождения бронхообструктивного синдрома у детей назначается этиотропная терапия: антибактериальные, противовирусные, противотуберкулезные средства, химиотерапия. В отдельных случаях может потребоваться оперативное вмешательство. При наличии анамнестических данных, указывающих на возможное попадание инородного тела в дыхательные пути, осуществляется экстренная бронхоскопия.

31. Неревматические кардиты у детей. Особенности этиологической картины. Клиника. Диагностика

Неревматические кардиты у детей - воспалительные поражения одной или нескольких оболочек сердца, не связанные с ревматической или другой системной патологией.

Неревматические кардиты у детей - группа воспалительных заболеваний сердца, преимущественно инфекционно-аллергической этиологии. Целесообразность выделения неревматических кардитов в педиатрии обусловлена не только изолированным, но и часто сочетанным поражением 2-х и 3-х оболочек сердца у детей. Среди неревматических кардитов в детской кардиологии встречаются миокардиты, перикардиты, эндокардиты, а также миоперикардиты и панкардиты.

Этиология

Неревматический кардит у ребенка может быть обусловлен инфекционными или аллергоиммунологическими факторами. Среди инфекционных агентов преобладают вирусы (ECHO, Коксаки А и В, аденовирусы, вирусы гриппа типа А или В), встречаются бактерии (стрептококки, стафилококки), риккетсии, грибы, ассоциированная флора. Причиной врожденного кардита у ребенка выступают внутриутробные инфекции, воздействующие на плод. Бактериальные неревматические кардиты у детей нередко являются осложнением назофарингеальной инфекции, сепсиса, гематогенного остеомиелита, дифтерии, сальмонеллеза.

Кардиты аллергоиммунологической этиологии могут развиваться как следствие вакцинации, введения сывороток, приема лекарственных препаратов. Довольно часто прослеживается инфекционно-аллергическая природа поражения сердца. Примерно у 10% детей этиология неревматического кардита так и остается невыясненной.

Предрасполагающими факторами, на фоне которых активизируется вирусно-бактериальная микрофлора, повышается восприимчивость к токсинам и аллергенам, изменяется иммунологическая реактивность, могут выступать интоксикации, перенесенные ребенком инфекции, переохлаждения, психоэмоциональные и физические перегрузки, предшествующие хирургические манипуляции на сердце и сосудах, тимомегалия. У части детей с неревматическими кардитами обнаруживаются наследственные нарушения иммунной толерантности.

Клиника

Выделяют врожденные и приобретенные кардиты.

Ранний врожденный неревматический кардит обычно манифестирует сразу после рождения или в первом полугодии жизни. Ребенок рождается с умеренной гипотрофией; с первых дней жизни у него отмечается вялость и быстрая утомляемость при кормлении, бледность кожных покровов и периоральный цианоз, беспричинное беспокойство, потливость. Тахикардия и одышка, выраженные в покое, еще более усиливаются при сосании, плаче, дефекации, купании, пеленании. Дети с врожденными неревматическими кардитами рано и заметно отстают в наборе веса и физическом развитии. Уже в первые месяцы жизни у детей выявляется кардиомегалия, сердечный горб, гепатомегалия, отеки, рефрактерная к терапии сердечная недостаточность.

Клиника позднего врожденного неревматического кардита у детей развивается на 2-3 году жизни. Часто протекает с поражением 2-х или 3-х оболочек сердца. Признаки кардиомегалии и сердечной недостаточности выражены в меньшей степени, по сравнению с ранним кардитом, однако в клинической картине преобладают явления нарушения ритма и проводимости (трепетания предсердий, полная атриовентрикулярная блокада сердца и др.). Наличие у ребенка судорожного синдрома указывает на инфекционное поражение ЦНС.

Острый неревматический кардит чаще развивается у детей раннего возраста на фоне перенесенного инфекционного процесса. Неспецифическая симптоматика характеризуется слабостью, раздражительностью, навязчивым кашлем, приступами цианоза, диспепсическими и энцефалитическими реакциями. Остро или постепенно возникает левожелудочковая недостаточность, характеризующаяся одышкой и застойными хрипами в легких. Клиническую картину неревматического кардита у детей обычно определяют различные нарушения ритма и проводимости (синусовая тахикардия или брадикардия, экстрасистолия, внутрижелудочковые и атриовентрикулярные блокады).

Для подострого кардита характерна повышенная утомляемость, бледность, аритмии, сердечная недостаточность. Хронический неревматический кардит обычно свойственен детям школьного возраста; протекает малосимптомно, преимущественно с экстракардиальными проявлениями (слабостью, утомляемостью, потливостью, отставанием в физическом развитии, навязчивым сухим кашлем, тошнотой, болями в животе).

Диагностика

При сборе анамнеза важно установить связь манифестации заболевания с предшествующей инфекцией или другими возможными факторами.

Постановке диагноза неревматического кардита у детей помогает совокупность клинико-инструментальных данных. Электрокардиография при кардитах не демонстрирует каких-либо патогномоничных признаков; обычно у детей выявляются длительно сохраняющиеся нарушения ритма сердца, АВ-блокады, блокады ножек пучка Гиса, признаки гипертрофии левых отделов сердца.

При рентгенографии органов грудной клетки выявляется кардиомегалия, изменение формы сердечной тени, усиление легочного рисунка за счет венозного застоя, признаки интерстициального отека легких. Результаты УЗИ сердца у ребенка демонстрируют дилатацию полостей сердца, снижение сократительной активности миокарда левого желудочка и фракции выброса.

При проведении иммунологического анализа крови отмечается повышение иммуноглобулинов (IgM и IgG), нарастание титров вирусных антител. Наиболее точные диагностические сведения возможно получить при эндомиокардиальной биопсии сердечной мышцы.