Детские болезни

Диффузный токсический зоб (ДТЗ) -- органоспецифическое аутоиммунное заболевание, проявляющееся повышением продукции тиреоидных гормонов щитовидной железой.

Классификация

Причины синдрома тиреотоксикоза:

1. Тиреотоксикоз, который обусловлен повышенной продукцией тиреоидных гормонов щитовидной железой:

А.ТТГ- независимый

- Диффузный токсический зоб (ДТЗ)

- Тиреотоксическая аденома

- Многоузловойтоксический зоб

- Йод-индуцированный тиреотоксикоз (йод-базедов)

- Высокодифференцированный рак щитовидной железы

- гестационный тиреотоксикоз

- хорионкарцинома, пузырный занос

- аутосомно-доминантный неиммуногенный тиреотоксикоз

Б. ТТГ- зависимый

- тиреотропинома

- синдром неадекватной секреции ТТГ (резистентность тиреотрофов к тиреоидным гормонам)

2. Тиреотоксикоз, который не связан с повышенной продукцией тиреоидных гормонов:

- тиреотоксическая фаза аутоиммунного (АИТ), подострого вирусного и послеродового тиреоидитов.

- артифициальный

- индуцированный приемом амиодарона

- ятрогенный

3. Тиреотоксикоз, который обусловлен продукцией тиреоидных гормонов вне щитовидной железы.

- struma ovarii

- функционально активные метастазы рака щитовидной железы.

Клиника ДТЗ включает 3 группы симптомов:

1)увеличение щитовидной железы (зоб);

2)гипертиреоз;

3)ассоциированные с ДТЗ аутоиммунные заболевания.

Клиника

Симптомы ДТЗ появляются и нарастают постепенно в течение нескольких месяцев.

Щитовидная железа диффузно увеличена. Увеличение можно пальпаторно не обнаружить лишь при загрудинном расположении зоба.

Консистенция зоба плотно-эластичная, поверхность при выявлении заболевания чаще гладкая, над железой выслушивают сосудистый шум. Симптомы гипертиреоза нарастают постепенно.

Ребенок становится эмоционально неустойчивым, возбудимым, раздражительным, плаксивым, снижается успеваемость в школе, нарушается сон. Повышается двигательная активность: при вытянутых руках заметен тремор пальцев, руки в постоянном движении, напоминающем хорею.

Часто можно обнаружить глазные симптомы, обусловленные повышением активности симпатико-адреналовой системы: расширенные глазные щели, симптом Грефе (обнажение участка склеры над радужной оболочкойпри взгляде вниз), Кохера (обнажение участка склеры при взгляде вверх),Штельвага (редкое мигание), Розенбаха (дрожание закрытых век).

Аппетит и жажда повышены, но больной худеет. Рост и дифференцировка скелета ускорены. Часто больные жалуются на мышечную слабость, иногда она настолько сильная, что ребенок перестает ходить, падает, спотыкается(псевдопаралитическая форма). Кожа бархатистая, горячая, влажная. Повышена потливость, нередко отмечают пигментацию, особенно в области век.

Характерна тахикардия в покое, усиленный сердечный толчок, границы сердца расширены влево, на верхушке и в точке Боткина выслушиваютсистолический шум. Типичным признаком тиреотоксикоза является повышениепульсового АД, даже в покое может быть одышка. Нередко выявляют изменение печени: увеличение, болезненность при пальпации, легкая иктеричность склер. Стул частый. У девочек с ДТЗ появляются нарушенияменструального цикла (аменорея).

Условно по совокупности клинических симптомов выделяют 3 степени тяжести ДТЗ. Показателем тяжести гипертиреоза принято считать степеньнарушения сердечно-сосудистой системы: стойкая тахикардия в пределах20% от средних возрастных показателей числа сердечных сокращений характеризуетлегкую (I) степень тиреотоксикоза, 20-50% -- среднетяжелую (II), свыше 50% -- тяжелую (III). Исходом гипертиреоза тяжелой степениможет быть тиреотоксический криз. Степень тяжести заболевания в основномзависит от его длительности до начала лечения.

Диагностика

Диагноз ДТЗ верифицируют на основании следующих данных: повышение уровней тиреоидных гормонов в крови (Т3 -- более 3 нмоль/л, Т4 -- более 200 нмоль/л, причем иногда повышен только Т3) при снижении ТТГобычно ниже 0,1 мкЕД/мл.

Лечение

Лечение ДТЗ на первом этапе всегда проводят в стационаре. Консервативная терапия заключается в длительном (до 2-2,5 лет) применении препаратов,обладающих тиреостатическим действием. Лечение принято начинатьс назначения мерказолила (Thiamazolum, Thymidazol, Methimazole)из расчета 15-20 мг/м² поверхности тела в 3 приема. Через 10-14 дней дозуснижают на 5-10 мг, затем на 2,5 мг каждые 2-3 нед до поддерживающей,которая составляет у дошкольников 2,5-5 мг, у подростков -- 10-15 мг всутки. При непереносимости мерказолила применяют препараты тиоурацила. Стартовая доза пропилтиоурацила составляет 150-300 мг/м2, поддерживающая -- 100-150 мгв сутки. Контролем правильного подбора дозы тиреостатических препаратов служит нормализация ТТГ в крови не выше6 мкЕД/мл. Мерказолил не только блокирует синтез тиреоидных гормонов,но и тормозит образование аутоантител, поэтому, если нет противопоказаний,предпочитают лечение препаратами мерказолила.

18. Гипотиреоз. Классификация. Клиническая картина. Диагностика и лечение

Гипотиреоз (ГГ) -- группа заболеваний, сопровождающихся сниженной продукцией тиреоидных гормонов.

Классификация

Может развиться вследствие поражения щитовидной железы -- первичный ГГ, гипофиза -- вторичныйили гипоталамуса -- третичный, а кроме того, может быть обусловлен нечувствительностьютканей к тироксину. ГТ любого происхождения может быть врожденным и приобретенным, хотя приобретенные формы иногдатолько кажутся таковыми, поскольку клинически врожденный гипотиреозне всегда проявляется в раннем возрасте.

Вторичный и третичный ГТ, как правило, являются симптомом различных заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы.

Клиника

Симптомы ГТ развиваются постепенно, особенно у детей, находящихся на грудном вскармливании, поскольку в грудном молоке содержится довольномного тиреоидных гормонов, хотя и недостаточно для полной компенсациизаболевания.

Ребенок с первичным ВГТ чаще рождается в срок или от пролонгированной (40-42 нед) беременности с крупной, выше 4 кг, массой тела. В периоденоворожденности характерны позднее отпадение пуповинного остатка; нарастающаясонливость, адинамия, неэмоциональный крик; трудности при вскармливании (вялое сосание, сниженный аппетит, апноэ, цианоз прикормлении), дыхательные нарушения в виде шумного, стридорозного затрудненногоносового дыхания, эпизодов апноэ во время манипуляций по уходу; позднее отхождение мекония, запоры, вздутие живота, пупочнаягрыжа.

Ребенок плохо удерживает тепло, иногда бывает гипотермия ниже 35°С, кожная складка на голове утолщенная, кожа суховатая, грубая, с мра-морностью. Нередки интенсивная или пролонгированная желтуха, ранняяанемия, не поддающаяся обычному лечению. Роднички больших размеров(размеры малого родничка более 0,5 см бывают не более, чем у 3% здоровыхдетей). При осмотре можно обнаружить умеренную брадикардию и приглушение тонов сердца. Муцинозный отек мышц часто имитирует ихповышенный тонус.

С возрастом симптомы ГТ нарастают и достигают полного развития к 3-6-месячному возрасту. Ребенок отстает в росте, мало прибавляетв массе тела, но из-за муцинозных отеков никогда не выглядит истощенным.

Телосложение диспропорциональное: короткие конечности, относительно длинное туловище, кисти рук широкие, с короткими пальцами.

Окружность головы нормальная, глазные щели узкие, переносица широкая, плоская, веки отечны, язык утолщенный, не помещается во рту, голос грубый, роднички закрываются поздно. Шея короткая, толстая, на туловище, над- и подключичных областях, тыльной поверхности кистей истоп муцинозные отеки. Зубы прорезываются поздно. Психомоторное развитиерезко задержано, ребенок вялый, сонливый, адинамичный, некоммуникабельный.

Границы сердца умеренно расширены, тоны глухие, брадикардия, АД снижено, может выслушиваться систолический шум, дыхание стридорозное. Живот вздут, пупочная грыжа, запоры. Кожа сухая, шершавая, холодная,у части детей -- мышечные псевдогипертрофии.

Щитовидная железа у абсолютного большинства детей с ВГТ гипоплазирована, что можно обнаружить при ультрасонографии или сканировании,и только у больных с наследственными формами может быть увеличенас рождения.

Манифестация легких вариантов ВГТ может происходить к 2-5-летнему возрасту и даже в периоде полового созревания. Обычно можно выявитьзадержку роста, полового развития, снижение интеллекта, симптомы миокардиодистрофии, запоры, сухость кожи.

Диагностика включает в себя определение Т3 и Т4, ТТГ.

Диагноз	Уровни в крови у новорожденных на 3 -5 -й день жизни	Уровни в крови у детей старше 2 нед
	ТТГ (мМЕ/л)	Т4 (нМоль/л)	ТТГ (мМЕ/л)	Т4 (нМоль/л)	Т3 (нМоль/л)
Здоровые	20	120	0,3-6,0	70-172	1,1-4,0
Первичный гипотиреоз	50	60	10	60	0,5
Вторичный и третичный гипотиреоз	0,5	60	0,1	60	0,5
Субклинический (транзиторный) гипотиреоз	20-50	120-60 или 60	6-10	70-60	-
	Требуется повторное исследование и проведение проб

Лечение

Первоочередная цель при лечении ВГТ -- как можно быстрее повысить уровень Т4до нормы, чтобы предотвратить или свести к минимуму поражениеЦНС. Обычно используют левотироксин в стартовой дозе 10-14 мкг/кг/сут.

19. Болезни паращитовидных желез. Гиперпаратиреоз. Классификация. Клиническая картина. Диагностика и лечение

Гиперпаратиреоз. Классификация

Причиной гиперпаратиреоза у детей может быть первичная патология паращитовидных желез, например аденома или гиперплазия (первичный гиперпаратиреоз), но чаще это обусловлено компенсаторной реакцией паращитовидных желез на гипокальциемию различного генеза (вторичный гиперпаратиреоз).

Клиника

Какова бы ни была причина гиперкальциемии, она в любом возрасте проявляется мышечной слабостью, рвотой, запором, полидипсией, полиурией, потерей массы тела и лихорадкой. При гиперкальциемии достаточной длительности кальций может откладываться в почках (нефро- кальциноз), нарушая их функцию. Иногда в почках образуются камни, вызывающие почечную колику. Костные нарушения при гиперпаратиреозе у детей сопровождаются болью в спине, нарушением походки, вальгусной деформацией коленных суставов, переломами и опухолями. Компрессионные переломы позвонков приводят к уменьшению роста больного, лишая его способности вставать. Исследование сыворотки крови в автоматическом анализаторе, который определяет и концентрацию кальция, позволяет выявлять и бессимптомные случаи заболевания. Жалобы на сильную боль в животе связаны с развитием острого панкреатита. При уровне кальция крови выше 15 мг% может возникнуть гиперкальциемический криз, приводящий к олигурии, азотемии, ступору и коме. Дети часто отстают в развитии, у них портится аппетит, развивается Мышечная гипотония. Длительная гиперкальциемия приводит к умственной отсталости, появлению судорог и катарактам (слепоте).

Диагностика

Концентрация кальция крови повышена. У детей с гиперплазией этих желез гиперкальциемия выражена в большей степени: концентрация кальция нередко превышает 15-20 мг% и может достигать 30 мг%. Содержание ионизированного кальция нередко повышено даже когда общий его уровень находится на верхней границе нормы. Содержание фосфора в крови снижено примерно до 3 мг% и менее; на низком уровне находится и концентрация магния.

Наиболее постоянный и характерный рентгенологический признак гиперпаратиреоза у детей -- резорбция субпериостального слоя костей, которая особенно заметна по краям фаланг пальцев на руках. Кости черепа вследствие очагового разрежения приобретают ячеистый или гранулярный вид; плотная пластинка может отсутствовать. В далеко зашедших случаях разрежение становится более распространенным, в костях появляются кисты и опухоли, наблюдаются переломы и деформации.

Лечение

Во всех случаях гиперпаратиреоза у детей показана эксплоративная операция. Необходимо тщательное исследование всех паращитовидных желез. При обнаружении аденомы ее удаляют.

Большинству новорожденных с тяжелой гиперкальциемией требуется тотальная паратиреоидэктомия; при менее тяжелой гиперкальциемии возможна спонтанная ремиссия. Кусочек удаленной паращитовидной железы можно подсадить под кожу предплечья.

20. Нарушения роста. Факторы регуляции роста. Примеры заболеваний сопровождающиеся нарушением роста

Рост предполагает увеличение как общего числа клеток в организме, так и синтеза макромолекул отдельными клетками. Относительная значимость этих процессов различна для разных органов и зависит от возраста. Регуляция и интеграция процессов роста в разных тканях также неодинаковы и зависят от стадии развития. Знание механизмов регуляции роста важно для понимания причин изменения его характера, а также старения и онкогенеза.

Факторы регуляции роста

1. Генетические факторы. Рост - это полигенный признак. Поэтому не существует простых методов предсказания окончательного роста у каждого конкретного ребенка на основании учета генетических факторов. В среднем, однако, между ростом родителей и будущим ростом их детей имеется корреляция.

2. Питание. Следующий важный фактор, влияющий на окончательный рост, - питание Тяжелое недоедание, например, у детей с маразмом или квашиоркором сильно сказывается на росте. Недостаточность отдельных витаминов и минеральных веществ (например, витамина D) также может быть причиной резких нарушений роста. В некоторых случаях даже субклиническая недостаточность определенных пищевых веществ может вызывать задержку роста. Тенденция к увеличению окончательного роста в ряде стран, проявившаяся в последнее столетие, может быть связана с улучшением питания, особенно с увеличением потребления белка в период роста.

3. Гормоны.

Гормон роста. Гормон роста (ГР, или соматотропин) играет центральную роль в модуляции роста детей от рождения до завершения половой зрелости. При полном отсутствии ГР скорость роста вдвое или даже втрое ниже нормальной. ГР играет также важную роль в регуляции анаболических процессов в организме на протяжении всей жизни.

ГР принадлежит к семейству гормонов, куда входят также гипофизарный пролактин и плацентарный лактоген человека (ПЛЧ).

Секреция ГР находится под двойным гипоталамическим контролем - положительным и отрицательным. Соматотропин-рилизингингибирующий фактор (соматостатин) - пептид, состоящий из 14 аминокислот, - широко распространен и вне гипоталамуса; он является мощным ингибитором секреции и других гормонов, в том числе инсулина, глюкагона и гастрина.

Биологическая активность ГР-рилизинг-гормона (ГРГ, соматокринин) сосредоточена в первых 29 из 44 аминокислотных остатках пептида, причем N-концевой аминокислоте принадлежит в этом отношении важнейшая роль. У больных с идиопатической недостаточностью ГР может иметь место дефицит ГР, а не нарушение способности гипофиза вырабатывать ГР. Действительно, более 50% больных с недостаточностью ГР реагируют на длительное импульсное введение ГРГ увеличением уровня ГР в плазме крови и ускорением роста.

На секрецию соматостатина и ГРГ и, следовательно, на секрецию ГР, влияет множество факторов. Высшие центры центральной нервной системы обладают синаптической связью с клетками гипоталамуса, секретирующими соматостатин и ГРГ, и оказывают на эти клетки как положительное, так и отрицательное влияние. Кроме того, на секрецию или эффект ГРГ и соматостатина влияет сам ГР и находящиеся под его контролем соматомединовые пептиды. ГР секретируется эпизодически и имеет относительно короткий (10-15 мин) период полужизни в плазме. В период бодрствования секретируются лишь небольшие количества ГР; секреция основного количества гормона приходится на период сна, особенно на его III-IV стадию.

Соматомедины. Хотя ГР может оказывать и непосредственное влияние на рост, большинство его стимулирующих эффектов опосредовано другими пептидами - соматомединами (СМ) или инсулиноподобными факторами роста (ИФР). Два ИФР, присутствующие в плазме крови человека, - ИФР-I и ИФР-II, обнаруживают почти 50% гомологию со структурой инсулина человека и 70% гомологию друг с другом. Соматомедин С (СМ-С) и ИФР-I структурно и функционально неразличимы. Пептиды группы ИФР/СМ прочно связаны со специфическими белками плазмы, и период их полужизни измеряется не в минутах, а в часах. Уровень ИФР-I / СМ-С зависит от секреции ГР и, следовательно, повышен при акромегалии и снижен при гипопитуитаризме. Кроме того, его уровень в норме зависит и от возраста; достаточно низкий в раннем детстве, он достигает максимума в отрочестве и снижается после 50 лет. Содержание ИФР-II в плазме также зависит от присутствия минимальных количеств ГР, но возрастание последнего до патологического уровня не сопровождается дальнейшим повышением содержания ИФР-II. Таким образом, уровни ИФР-II низки при гипопитуитаризме, но не превышают нормы при акромегалии. Начиная с годовалого и до 8-летнего возраста содержание ИФР-II в плазме остается постоянным.

Тиреоидные гормоны. В отличие от изменений роста, наблюдаемых при недостаточности ГР, полное отсутствие тиреоидных гормонов сопровождается практической остановкой линейного роста. Таким образом, адекватное количество тиреоидных гормонов, по-видимому, абсолютно необходимо для нормального роста. Существует несколько возможных объяснений этого феномена. Тиреоидные гормоны непосредственно влияют на метаболизм клеток; кроме того, недостаточность тиреоидных гормонов снижает секреторную реакцию ГР на стимуляцию. Наконец, от тиреоидных гормонов может зависеть и действие ИФР-I/СМ-С на хрящевые клетки.

Половые стероиды. Основное стимулирующее влияние андрогенов и эстрогенов проявляется в период полового созревания. Бурный рост в пубертатном периоде обусловлен в основном именно этими гормонами. Андрогены обладают непосредственным стимулирующим действием на рост и созревание кости, хряща и мышечной ткани. Эстрогены же оказывают, по-видимому, двоякий эффект: в низких концентрациях они стимулируют рост, а в высоких - тормозят его.

Инсулин. Инсулин оказывает мощное анаболическое воздействие независимо от своего влияния на углеводный обмен. Прежде всего это стимуляция синтеза белка и клеточного деления. Значительная длина тела некоторых младенцев, родившихся от больных диабетом матерей, может быть следствием высокого уровня инсулина в плазме крови плода. Близкое структурное сходство между инсулином и факторами роста группы ИФР/СМ, а также способность инсулина взаимодействовать с рецепторами ИФР-I/СМ-С объясняет некоторые из таких эффектов высоких концентраций инсулина. Однако инсулин в низких концентрациях может обладать и собственным стимулирующим рост влиянием на клетки некоторых типов. Роль инсулина в регуляции нормального роста остается неясной.

Прочие факторы. Фактор роста нервов, структурно близкий семейству пептидов инсулин-ИФР-I/СМ-С, принимает участие в развитии симпатических нейронов, а также, возможно, в поддержании и восстановлении целостности других нейронов. Эпидермальный фактор роста обладает мощным влиянием на созревание эпидермальных тканей, но воздействует и на клетки других типов. Тромбоцитарный фактор роста выделяется из тромбоцитов при образовании тромба, а также оказывает мощное митогенное действие на многие растущие в культуре клетки. Содержание ростовых факторов в плазме, механизмы их регуляции, взаимодействие с другими стимулирующими рост гормонами и их физиологическая роль - все это еще требует выяснения.

Нарушения роста у детей - группа заболеваний различной этиологии, сопровождающихся отклонением показателей физического развития ребенка от возрастных норм.

Нарушения роста у детей сопутствуют огромному числу различных эндокринных и соматических заболеваний.

Заболевания, сопровождающиеся нарушением роста

Часть заболеваний связана с эндокринными нарушениями. Это могут быть патологии метаболизма соматотропина, его недостаточное или избыточное образование либо изменение чувствительности периферических рецепторов к данному гормону. Расстройства обмена гормона роста могут быть вызваны опухолями гипоталамо-гипофизарной области, генетическими дефектами каких-либо ферментов, участвующих в образовании соматотропина и т. д. Кроме того, нарушения роста у детей встречается при патологиях обмена других гормонов, в частности, гормонов щитовидной железы, надпочечников, половых гормонов и некоторых центральных гормонов, таких как АКТГ и рилизинг-факторы.

Некоторые соматические патологии тоже могут являться причиной нарушений роста у детей. Прежде всего, это группа скелетных дисплазий и хромосомных заболеваний, сопровождающихся низкорослостью. Патологии почек, печени и желудочно-кишечного тракта также иногда сопровождаются задержкой роста. Обычно это связано с недостаточностью питания (нерациональная диета, голодание) или усвоения пищи. Вместе с тем, печень опосредованно участвует в процессе роста ребенка, поскольку именно здесь под влиянием соматотропного гормона образуются инсулиноподобные факторы роста, которые напрямую воздействуют на клетки-мишени, запуская анаболические реакции.

Существует два основных принципа, на основе которых все нозологии делятся на подгруппы. Первый принцип количественный, в этом случае говорят либо о задержке роста, либо о преждевременном и ускоренном росте. Второй принцип связан с причинами патологий. В соответствии с ним различают нарушения роста эндокринного и соматического генеза. В структуре общей заболеваемости существенно превалирует последняя подгруппа. Кроме того, к нарушениям роста у детей относятся некоторые наследственные формы патологии, например, семейная низкорослость.

21. Острая почечная недостаточность. Причины возникновения. Стадии развития. Принципы терапии

ОПН -- клинический синдром различной этиологии с внезапной транзиторной или необратимой утратой гомеостатических функций почек,обусловленный гипоксией почечной ткани с последующим преимущественнымповреждением канальцев и отеком интерстициальной ткани. ОПН характеризуется нарушением выделения из организма воды, нарастающейазотемией, электролитным дисбалансом, декомпенсированным метаболическимацидозом. Основным клиническим проявлением ОПН является олигурия -- диурез менее '/3 от нормального или менее 300 мл/м² поверхноститела за сутки, то есть 10-12 мл/кг в сутки или менее 0,5 мл/кг в час.

Исключение -- новорожденные старше 7 дней и дети первого квартала жизни, когда олигурией считают уменьшение диуреза менее 1 мл/кг в час.

Причины

Различают преренальную, ренальную и постренальную (обструктивную) ОПН, хотя нередко один и тот же фактор, например, ишемия почкиможет на начальном этапе выступать как преренальная, а при сохранениипричины переходить в ренальную ОПН.

Преренальная ОПН (почечная гипоперфузия) может быть вызвана: гиповолемией и (или) гипотензией, обусловленными шоком любой этиологии(септический, геморрагический, ожоговый и др.), дегидратацией (рвоты,диарея, длительная и тяжелая лихорадка), массивным снижением коллоидно-онкотического давления крови (потери белка при экссудативной энтеропатии,нефротическом синдроме); перитонитом и асцитом; застойной сердечнойнедостаточностью; лекарственными препаратами (нестероидные противовоспалительные препараты, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, циклоспорин, амфотерицин В).

Ренальные причины ОПН следующие:

1) острый канальцевый некроз или тубулорексис -- разрыв базальной мембраны канальцев: ишемия почки вследствие перечисленных преренальных причин, действия нефротоксинов -- отравлений, в том числе ядовитыми грибами, лекарствами (например, аминогликозидами,противоопухолевыми препаратами), свинцом, литием, диэтиленгликолем, ртутью и др.; поражения канальцев при дисметаболических нефропатиях, ИН, дисэлектролитемиях, тяжелом инфекционном токсикозе,внутрисосудистом гемолизе, ожогах, синдроме размозжения, обширных хирургических операциях, особенно на сердце, и др.;

2)внутрисосудистая блокада (гемолитико-уремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; системная красная волчанка и другие диффузные болезни соединительной ткани, васкулиты; тромбозы почечных сосудов новорожденных, а также в более старшем возрасте при НС);

3)гломерулонефриты (ОСГН, БПГН и др.);

4 )интерстициальный нефрит (ИН);

5)обструкция канальцев (уратная, оксалатная, ксантиновая, сульфаниламидная нефропатии, пигментурия и др.);

6) структурные аномалии почек (агенезия, поликистоз, дисплазии почек).

Постреналъная ОПН возможна как следствие закупорки в мочевыводящих путях на разных уровнях при камнях, опухолях, сдавлениях, нейрогенном мочевом пузыре.

Стадии

Течение ОПН обычно делят на четыре стадии: начальную (преданурическую -- функциональная почечная недостаточность), олигоанурическую, стадию восстановления диуреза с развитием полиурии и выздоровление.

Начальная стадия клинически определяется теми заболеваниями,которые привели к ОПН, но поражение почек проявляется через 1-2 дняснижением диуреза. Повышения уровня в крови азотистых шлаков, калия(типичные признаки следующих стадий ОПН) обычно не наблюдают. Относительнаяплотность мочи в этом периоде может быть высокой. Выраженная централизация кровотока при шоке любойэтиологии, продолжающаяся более 4 ч, приводит к прогрессивномуухудшению функции почек в ближайшие 12-24 ч, а присоединение тромбогеморрагического синдрома уже в течение 2 ч вызывает олигурию, сопровождающуюся макрогематурией с последующей продолжительной анурией. Молниеносное начало олигоанурического периода наблюдают при гемотрансфузионном шоке. Преданурический период при инфекционных токсикозахможет длиться и несколько дней.

Олигоанурическая стадия, наряду с резким снижением диуреза (менее 25% нормы при низкой относительной плотности мочи -- 1,005-1,008), характеризуетсяпрогрессирующим ухудшением состояния больного, появлением бледности с иктеричным оттенком (иногда и геморрагий на коже, зуда), адинамии, головной боли, слабости, тошноты, рвоты, диареи, тахикардии(чаще при сниженном артериальном давлении, особенно диастолическом,но в конце концов развивается гипертензия; появление различных нарушений ритма сердца и проводимости -- экстрасистолии, блокады).

Характерно появление шумной одышки -- следствие метаболического ацидоза и токсемии (типичны различные виды аномалий дыхания -- Чейн-Стокса, Куссмауля), судорог, резких болей в животе, отека легких;характерна нарастающая анемизация, возможна тромбоцитопения.

Клинические проявления азотемии -- беспокойство, кожный зуд, тошнота, рвота, анорексия, расстройство сна, стоматиты, колиты, гастриты. Выделениемазотистых шлаков через желудочно-кишечный тракт и объясняются тошнота, рвота, метеоризм, диарея. В этот период могут быть резко выраженыпризнаки гиперкалиемии (мышечная слабость, аритмии, остановка сердца),перегрузки жидкостью (отек соска зрительного нерва, гипертензия, увеличениесердца, ритм галопа, чрезмерное увеличение массы тела, отек легких, периферические отеки). При отсутствии помощи ОПН приводитк коме, смерти.

Стадия восстановления диуреза, когда восстановилась проходимость канальцев, клинически характеризуется увеличением диуреза, улучшением состояния больного, но так как функционально эпителий канальцев неполноценен,процессы реабсорбции и секреции несостоятельны: через 1 - 2 дня развиваются гипо- и изостенурия, гипосолемия (гипонатриемия, гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия). Полиурия может достигать 10 лв сутки.

Прогрессирует анемия. Одновременно вследствие нарушения функции полиморфноядерных нейтрофилов, угнетения гуморального и клеточногоиммунитета почти закономерно наслаивается инфекция, в том числе грибковая.Инфекционные осложнения -- одна из основных причин смерти больных с ОПН. В этой же стадии достаточно сложна коррекция перечисленныхэлектролитных нарушений.

Полиурический период кончается тогда, когда диурез восстановился до нормы. Начальный (шоковый) период обычно длится 1-3 дня, олигурический -- до 2-2,5 нед, восстановления диуреза (полиурический) -- 1-6 нед иболее, выздоровления -- до 2 лет. Если олигурический период продолжаетсяболее 3-3,5 нед, очень велика вероятность кортикального некроза, что являетсяплохим прогностическим признаком. Критериями выздоровления считаютнормализацию концентрационной функции почек, исчезновение анемии.

Лечение

Преренальная ОПН -- лечебные мероприятия включают коррекцию почечной гемодинамики и осложнений, угрожающих жизни больного.

Возмещение объема циркулирующей крови при шоке -- в течение 30-60 мин внутривенно вводят 5% альбумин в объеме 10 мл/кг и 0,33% раствор натрияхлорида с 5 % глюкозой в соотношении 1:1 -- 10-20 мл/кг. Затем продолжаютвведение глюкозо-солевого раствора со скоростью 10 мл/кг/ч до исчезновения симптомов шока и водно-электролитных нарушений.

Терапевтические мероприятия при ренальной ОПН включают поддержание гомеостаза при анурии, специфическую терапию основного заболевания и неспецифическое лечение ОПН, профилактику и лечение осложнений ОПН, заместительное лечение при острой уремии.

Ликвидация расстройств гомеостаза -- в первую очередь необходимо нормализовать водный баланс, уменьшить вероятность возникновения ипоследствия электролитных расстройств, нарушений КОС, снизить нарастаниеазотемии.

Жидкостный режим -- жидкость назначают с учетом возможных потерь (жидкость при перспирации + патологические потери + диурез за предыдущие сутки).

Диетические мероприятия -- в период анурии необходимо ограничивать в диете белок до 0,6 г/кг/сут.

При гиперкалиемии рекомендуют следующий алгоритм лечебных мероприятий: сывороточный калий 5,5-7 ммоль/л -- назначают ионообменную смолу; сывороточный калий 7 ммоль/л или наличие на ЭКГ изменений,характерных для гииеркалиемии -- мероприятия с мониторированием ЭКГ: внутривенное введение глюконата кальция и гидрокарбоната натрия.

Метаболический ацидоз - натрия гидрокарбонат назначают внутрь в дозе 1,0- 2,0 ммоль/кг виде 2-4% растворадробно в 4-6 приемов. При тяжелом ацидозе его вводят внутривенно.

Показания к трансфузии эритроцитной массы определяются степенью и быстротой развития анемии (эритроциты менее 2 х 1012/ л> гемоглобинменее 60 г/л).

Эффективным методом детоксикации является гемодиализ, который может быть дополнен ультрафильтрациейи гемофильтрацией.

В период анурии абсолютным показанием к гемодиализу являются выраженная гипергидратация, уремическая интоксикация с неврологической симптоматикой, углубление комы, судорожный синдром, отек легкого.

22. Хроническая почечная недостаточность. Причины возникновения. Стадии развития. Принципы терапии. Прогноз

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) -- клинический симптомокомплекс, обусловленный уменьшением числа и изменениемфункции оставшихся действующих нефронов, что приводит к нарушениюгомеостатической функции почек, в частности, снижению СКФ более чемна 50%. ХПН следует диагностировать у детей с заболеваниями почек имочевыводящих путей при уровне сывороточного креатинина более 0,177ммоль/л в течение 3 -6 мес. Осмолярность мочи при ХПН снижается из-зауменьшения массы действующих нефронов.

Причины

У детей наиболее частые причины ХПН -- врожденные и наследственные заболевания почеки мочевыводящих путей, которые наблюдались в 84 % случаев (аномалииразвития -- 36%, дисплазии -- 44%, наследственный нефрит -- 4 %). Приобретенныеболезни почек диагностировались у 16% больных (хронический гломерулонефрит -- 12 %, интерстициальный нефрит -- 4 %).

Стадии ХПН

Стадия	Клубочковая фильтрация	Креатинин сыворотки, ммоль/л	Объем почечных функций, %	Остаточное число нефронов, %	Клинические проявления
I (компенсированная, impaired function)	70-50	0,088-0,265	80-50	50-30	Основное заболевание
II (субкомпенсированная, chronic renal insufficiency)	50-30	0,120-0,530	80-50	30	Азотемия, задержка роста
III (декомпенсированная, chronic renal failure)	30-10	0,485-0,800	30	10	Отчетливые проявления
IV (терминальная или конечная, end-stage renal disease)	10	0,620-1,1	5	5	Уремия

Лечение

Лечебные мероприятия при ХПН включают терапию основного заболевания и осложнений, состояний, способствующих снижению остаточнойфункции почек, задержку прогрессирования почечной недостаточностии подготовку к заместительной терапии.

Лечение неотложных состояний:

1) Гиперкалиемия (см. ОПН)

2) Отек легких: фуросемид 2-6 мг/кг внутривенно в зависимости от стадии ХПН, гемодиализ с ультрафильтрацией (см. Острая почечная недостаточность).

3) Метаболический ацидоз: бикарбонат натрия, если введение натрия не противопоказано (см. ОПН), бикарбонатныйгемодиализ с контролем КОС крови.

4) Гипертензионная энцефалопатия: «управляемое» снижение артериальногодавления -- лабеталол (внутривенно капельно 2 мг/мин до 50-200 мг иливнутривенно струйно -- 50 мг/мин, если необходимо, повторить через 5 мин,максимальная доза 200 мг) или натрия нитропруссид (0,5-8 мкг/кг/минвнутривенно капельно).

5) Уремическая энцефалопатия -- перитонеальный или гемодиализ с ультрафильтрацией.

6) Уремический перикардит -- ежедневный гемодиализ с последующим переходом к обычному режиму диализа.

Подготовку к заместительной терапии рекомендуют проводить с учетом прогрессирования почечной недостаточности у конкретного больного.

Формировать постоянный сосудистый доступ (артериовенозную фистулу) рекомендуют при уровне клубочковой фильтрации менее 20 мл/минх 1,73 м². С родителями пациента необходимо обсудить методики леченияи своевременно направить его в центр диализа и пересадки почки.

Показания к заместительной терапии: клубочковая фильтрация 10-15 мл/мин х 1,73 м², дистрофия, тяжелый метаболический ацидоз, прогрессирующаяостеодистрофия, перикардит, энцефалопатия, нарушение познавательнойдеятельности, выраженная гипергидратация, нарушение питания, периферическая нейропатия, тяжелые расстройства функциижелудочно-кишечного тракта, неуправляемые артериальная гипертензия,гиперфосфатемия и/или гиперкалиемия.

Прогноз

Темпы развития ХПН зависят от преобладания поражения гломерулярного аппарата или тубулоинтерстициальной ткани почек и степени выраженностидиспластических процессов. У больных смешанной формой хроническогогломерулонефрита (фибропластическом варианте) терминальная стадия ХПН развивается за 3-5 лет, а при обструктивной уропатии, поликистозе и гидронефрозе этот период составляет 4 -8 лет.

23. Дыхательная недостаточность. Определение. Классификация. Клиническая картина. Диагностика и лечение

Острая дыхательная недостаточность (ОДН) - ситуация, при которой организм не в состоянии поддерживать в крови парциальное давление кислорода и/или углекислого газа, адекватное тканевому метаболизму. В механизме развития острой дыхательной недостаточности ведущую роль играют нарушения вентиляционных и мембранных процессов газообмена.

Классификация

В этой связи ОДН подразделяют на следующие типы.

Тип І. Легочная ОДН:

· Обструктивно-констриктивная:

- верхний тип;

- нижний тип.

· Паренхиматозная.

· Рестриктивная.

Тип ІІ. Вентиляционная ОДН:

· Центральная.

· Торакоабдоминальная.

· Нейромышечная.

По патогенезу дыхательную недостаточность разделяют на гипоксическую (недостаток кислорода) и гиперкапническую (избыток углекислоты).

Гипоксическая дыхательная недостаточность (тип I, легочная) характеризуется снижением парциального давления кислорода в крови (PaO2) до значения менее 60 мм рт. ст. при нормальном или пониженном парциальном давлении углекислого газа в крови (PaCO2).

Гиперкапническая дыхательная недостаточность (тип II, вентиляционная) характеризуется увеличением PaCO2 до уровня более 50 мм рт. ст. и развивается в случае неспособности организма обеспечить должную вентиляцию легких.

Причин, вызывающих дыхательную недостаточность, в том числе острую, довольно много. Это - заболевания верхних и нижних дыхательных путей, паренхимы легкого; нарушения проходимости дыхательных путей вследствие рвоты и регургитации, попадания инородных тел, западения языка, пневмо- и пиоторакс, а также травмы грудной клетки. Кроме того, к ДН могут привести заболевания и травмы ЦНС, поражения нервных проводящих путей, мышечные дистрофии, миастения.

Клиническая картина ДН у детей складывается из симптомов основного заболевания, семиотики изменений функции аппарата внешнего дыхания, а также признаков гипоксемии и гиперкапнии, тканевой гипоксии, нарушения кислотно-основного состава крови (КОС). Декомпенсация при гипоксемии проявляется неврологическими расстройствами и нарушением кровообращения, в результате чего развиваются вторичные гиповентиляция и гиперкапния.

Нарушения функции внешнего дыхания проявляются симптомами, характеризующими компенсацию, усиленную работу дыхательных мышц и декомпенсацию аппарата внешнего дыхания. Основными признаками компенсации являются одышка и удлинение вдоха или выдоха с изменением соотношения между ними. Усиление дыхания проявляется включением вспомогательных мышц - шейных и глубоких межреберных. Их участие отражают западение на вдохе податливых мест грудной клетки (над- и подключичных областей, яремной ямки, межреберий, грудины), а также кивательные движения головы у детей раннего возраста. О декомпенсации свидетельствуют брадиаритмия дыхания, его патологические типы и признаки поражения дыхательного центра.

Клинические признаки гиперкапнии и гипоксемии могут быть ранними и поздними. Ранние, отражающие компенсацию, прежде всего со стороны сердечно-сосудистой системы, - это тахикардия, артериальная гипертензия, бледность кожи. Они указывают на централизацию кровообращения, необходимую для поддержания кислородного режима ЦНС.

Поздние клинические признаки гиперкапнии и гипоксемии свидетельствуют о декомпенсации со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем, ЦНС. Это цианоз, липкий пот, двигательное и психическое беспокойство ребенка или его заторможенность. При оценке цианоза обязательно надо учитывать его распространенность и изменение под влиянием различных концентраций кислорода во вдыхаемом воздухе. Если реакция на 45% содержание кислорода во вдыхаемом воздухе сохраняется, это свидетельствует о вентиляционной дыхательной недостаточности и отсутствии шунто-диффузных расстройств. Положительная реакция на 100% содержание кислорода во вдыхаемом воздухе характерна для нарушения диффузии через альвеолярно-капиллярную мембрану, а при внутрилегочном артериовенозном шунтировании, напротив, эффекта нет.

Характерные симптомы еще одной группы - это проявления декомпенсации ЦНС, кровообращения и дыхания, развивающиеся в результате тканевой гипоксии и связанного с ней метаболического ацидоза. Среди этих симптомов самыми угрожающими признаками гипоксического повреждения ЦНС, требующими экстренной терапии, являются кома и судороги. Одновременно на тканевую гипоксию реагирует и сердечно-сосудистая система в виде артериальной гипотензии, брадикардии и других расстройств ритма. В дальнейшем возникают декомпенсированные нарушения дыхания, заканчивающиеся его остановкой.

При острой дыхательной недостаточности в отличие от хронической в организме не успевают включаться механизмы долговременной компенсации, поэтому для этого состояния характерна четкая зависимость между уровнями РаСО2 и РаО2 артериальной крови и клинической картиной.

Диагностика

Первые клинические признаки гипоксемии - цианоз, тахикардия, нарушение поведения, которые проявляются при снижении РаО2 до 70 мм рт. ст. Неврологические расстройства характерны для больного при РаО2 ниже 45 мм рт. ст. Смерть наступает, когда РаО2 достигает 20 мм рт. ст. Для РаСО2 крови эта взаимосвязь такова: глубокие шейные и межреберные мышцы начинают участвовать в дыхании при РаСО2 выше 60 мм рт. ст., а признаки декомпенсации дыхания свидетельствуют о повышении РаСО2 более 90-120 мм рт. ст.

У детей основными методом диагностики является пульсоксиметрия.

Методы терапии ОДН:

1) Оксигенотерапия

Содержание кислорода в дыхательной смеси должно быть достаточным для поддержания его парциального давления в артериальной крови в пределах 50-80 мм рт. ст. у новорожденных, что достаточно для удовлетворения метаболической потребности. У детей грудного возраста РаО2 поддерживают в пределах 80-90 мм рт. ст.

Необходимо избегать более высоких значений FіО2 из-за опасности повреждения легочной ткани и развития ретинопатии у недоношенных детей. Прямая легочная токсичность кислорода возникает при значениях FіО2 больше чем 0,6-0,7.

2) Методика спонтанного дыхания под повышенным давлением - СДППД

Показания к проведению СДППД:

- новорожденным и детям с РДС для поддержания РаО2 на соответствующем уровне; концентрация кислорода под палаткой должна составлять 40-50%;

- детям с расстройствами дыхания для поддержания необходимого уровня оксигенации; концентрация кислорода в дыхательной смеси составляет 60%;

- если после экстубации наблюдаются признаки дыхательной недостаточности.

Для проведения СДППД применяют маску, пластиковый мешок, эндотрахеальную трубку, назофарингеальную трубку, носовые канюли. Последние наиболее часто применяются у новорожденных. Это самый удобный и самый безопасный способ.

3) ИВЛ

Показаниями к проведению ИВЛ являются следующие показатели КОС и газового состава крови:

- РаО2 ниже чем 60 мм рт. ст. (8 кПа) при концентрации кислорода во вдыхаемой смеси 80% даже во время проведения СДППД;

- РаСО2 выше 60 мм рт. ст. (8 кПа) или прирост РаСО2 более чем на 10 мм рт. ст. за 1 час;

- рН ниже чем 7,2.

24. Тромбоцитопатии. Определение. Классификация. Клиническая картина, диагностика и лечение

Тромбоцитопатии -- расстройства гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью кровяных пластинок при нормальном их количестве.

Классификация

Различают наследственные и приобретенные тромбоцитопатии. Среди первичных наследственных тромбоцитарных дисфункций наиболеечасто встречаются тромбоцитопатии с дефектом гранул (дефицитом гранулили реакций высвобождения). Вторичные наследственные тромбоцитопатиитипичны при болезни Виллебранда, афибриногенемии, альбинизме (синдром Херманского--Пудлака), синдроме гиперэластичной кожи (Элерса--Данлоса) и Марфана, многих аномалиях обмена. Приобретенные тромбоцитопатиис геморрагическим синдромом или без него характерны для многих болезней крови (лейкозы, гипопластические и мегалобластическиеанемии), уремии, ДВС-синдрома, иммунопатологических болезней (геморрагическийваскулит, красная волчанка, диффузный гломерулонефрит и др.), лучевой болезни, лекарственной болезни при приеме салицилатов,ксантинов, карбенициллина, нейроциркуляторных дисфункций.

Классификация наследственных тромбоцитопатий:

I. Дефект взаимодействия тромбоцит -- агрегант (дефект рецептора):

-- селективные дефекты адреналиновых, коллагеновых, тромбоксановых/ эндопероксидных рецепторов.

II.Дефект взаимодействия тромбоцит -- сосудистая стенка:

-- болезнь Виллебранда (дефицит или дефектность ФВ);

-- синдром Бернара--Сулье (дефицит ГП lb).

III. Дефект межтромбоцитарного взаимодействия:

-- врожденная афибриногенемия (дефицит фибриногена);

-- тромбастения Гланцманна (дефицит или дефект ГП IIb/Ша).

IV. Нарушения тромбоцитарной секреции:

1) дефицит пула хранения:

-- дефицит д-гранул (плотные гранулы);

-- дефицит б-гранул;

-- дефицит ????-гранул;

2) нарушения обмена арахидоновой кислоты:

-- нарушения высвобождения арахидоновой кислоты;

-- дефицит циклооксигеназы;

-- дефицит тромбоксансинтетазы;

3) первичный дефект секреции с нормальным пулом хранения и нормальным синтезом тромбоксана:

-- дефект мобилизации кальция;

-- дефект метаболизма фосфатидилинозитола;

-- дефект фосфорилирования белков.

V.Нарушения взаимодействия тромбоцит -- фактор свертывания.

VI. Сочетанные врожденные нарушения -- аномалия Мея--Хегглина, болезнь Дауна, синдромы мезенхимальной дисплазии (Марфана, Элерса--Данлоса), TAR-синдром.

Клиника

При разных вариантах дефекта тромбоцитов тяжесть заболевания варьирует от синдрома легкой кровоточивости (склонность к синячковости при незначительных травмах; кожным геморрагиям при трущей тело одежде,на месте сдавления резинками или при энергичном давлении на конечность;периодические необильные носовые кровотечения, семейные длительныеменструации у женщин и др.) до обильных носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений, распространенной кожной пурпуры.

Нередко у таких больных небольшие хирургические вмешательства (экстракция зуба, аденотомия, тонзиллэктомия и др.) вызывают обильные и длительные кровотечения, приводящие к анемии. Кожный геморрагическийсиндром может быть в виде петехий, экхимозов, реже гематом. Часто минимальная кровоточивость настолько распространена среди родственников,что это объясняют семейной слабостью сосудов, семейной чувствительностьюи т. д. Именно у больных с наследственными тромбоцитопатиями развивается обычно кровоточивость как осложнение после приемалекарственных препаратов, которые у миллионов людей этой реакции невызывают. У них же часты носовые кровотечения при инфекциях.

Длительные торпидные к обычной терапии гематурии тоже могут быть проявлением тромбоцитопатии (все же у таких больных всегда либо ванамнезе, либо даже в момент обследования можно обнаружить и другиепроявления повышенной кровоточивости). Время появления первых признаковповышенной кровоточивости может быть самым различным, но чаще все-таки это ранний или дошкольный возраст. Весной и зимой кровоточивостьболее выраженная. С возрастом нередко интенсивность геморрагическогосиндрома стихает. Наиболее стойкий и тяжелый геморрагический синдром из перечисленных наследственных тромбоцитопатий отмечается при тромбастении.

Диагностика

Заболевание можно заподозрить уже на основании анамнеза. Обязательным является составление родословной с тщательным сбором сведений о минимальной кровоточивости у родственников. Эндотелиальные пробы на резистентность капилляров (манжеточная, жгута, баночная), какправило, положительные.

Может быть увеличена длительность кровотечения, но при определении по Дюку она чаще нормальная. Количество тромбоцитов и показатели свертывающей системы крови без отклонений от нормы (во всяком случае,при определении традиционными методами изучения коагулограммы).

Окончательный диагноз возможен лишь при лабораторном исследовании свойств тромбоцитов: их адгезивной способности к стеклу и коллагену(снижены лишь при болезнях Виллебранда и Бернара--Сулье), ретенцииих в ранке, агрегационной активности с разными дозами АДФ, коллагеном,ристоцетином, оценке реакций освобождения.

При этом обследование следует проводить в динамике (для исключения случайных изменений свойств тромбоцитов) и обязательно не только у ребенка,но и его родителей, а также родственников с повышенной кровоточивостью.

Дефицит пула хранения, тромбоцитопатию с дефектом реакций освобождения наследуют по аутосомно-доминантному типу, поэтому у одного из родителей больного дефект свойств тромбоцитов находят обязательно.

Тромбастению нередко наследуют аутосомно-рецессивно, в связи с чем выявление гетерозиготного носителя среди родителей может быть затруднено. В то же время, есть семьи и с доминантным наследованием тромбастении.

Лечение

Диета в соответствии с возрастом и сопутствующими заболеваниями. Режим определяется интенсивностью геморрагического синдрома. Обычнонеобходимости в постельном режиме нет. Назначают препараты, способствующиеулучшению адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов, из разных групп (обычно внутрь): антифибринолитического действия (аминокапроновая кислота или трансэксаминовая кислота в суточнойдозе при приеме внутрь 0,1-0,2 г/кг, разделенные на 4 приема; парааминобензойная кислота 7,5 мг/кг 3-4 раза в сутки внутрь); ангиопротекторы(этамзилат -- Дицинон в разовой дозе 12,5 мг/кг внутримышечно, внутривенноили внутрь 3-4 раза в сутки; Адроксон 0,025% раствор по 1-2 мл внутримышечно или подкожно 3-4 раза в сутки); стабилизаторы биологическихмембран ( 1% раствор АТФ 0,5-2 мл в зависимости от возраста однократнов сутки внутримышечно; Магнерот внутрь по 10 мг/кг 2-3 раза в сутки;Магне В6 внутрь по 5 мг/кг 2-3 раза в сутки, препараты кальция -- предпочтителен пантотенат кальция по 5 мг/кг 2 раза в сутки; карбонат лития5 мг/кг однократно в сутки на ночь); средства, стимулирующие внутриклеточныебиоэнергетические процессы (оротат калия, Рибоксин в суточной дозе 10 мг/кг, разделенной на 3 приема; Эссенциале, глютаминовая кислота или липоевая кислота в возрастных дозировках внутрь); витаминыС, Вр В2, В6, А, Е, фолиевая кислота в дозах, вдвое-втрое превышающихфизиологические потребности, внутрь; фитотерапия.

Обычно назначают препараты из 2-3 групп курсом не менее 10-14 дней. Курсы повторяют в зависимости от тяжести и рецидивирования геморрагическогосиндрома через 1-3 мес. Фитотерапию проводят между курсами медикаментозной терапии по 2-3 нед. Важно выявлять и лечить сопутствующиезаболевания и состояния.

25. Определение понятия «половое созревание». Признаки полового созревания у мальчиков и девочек. Основные причины нарушения. Миокардит у детей. Этиология. Патогенез. Особенности клинической картины. Лечение.

Половое созревание -- это период жизни человека, в течение которого его организм достигает биологической половой зрелости. Этот период называется пубертатным и характеризуется появлением вторичных половых признаков, окончательным формированием половых органов.

Несмотря на значительные индивидуальные колебания, пубертат у девочек в среднем начинается в возрасте 12-13 лет, у мальчиков -- 13-14, а заканчивается у девушек к 17-19 годам, у юношей -- к 18-20.

Признаки полового созревания у мальчиков и девочек

Первым признаком полового созревания у мальчиков является увеличение яичек (адренархе). Яички в промежуток от 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина составляет 2--3 см, а ширина 1,5--2 см. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объёма 18--20 смі, однако нужно учитывать индивидуальные различия размеров яичек среди мужчин. Яички имеют две основных функции: производство гормонов и выработка сперматозоидов, причём первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды. Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста яичек. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной -- к 14--16 годам.

Первыми появляются лобковые волосы, вскоре после начала роста половых органов. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, над верхней губой, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и скорость роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине. Не у всех мужчин имеется полный рост волос на лице в молодом возрасте, и не все имеют волосы на груди.

Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела и происходит в течение довольно короткого промежутка времени. При этом может наблюдаться нестабильность голоса. Мужской голос устанавливается в среднем к 15 годам, и обычно предшествует росту волос на лице.