Клінічна лікворологія

До катехоламінів (КА, біогенні аміни, моноаміни) відносять головним чином норадреналін (НА, норепінефрин), дофамін (ДА), серотонін, а також їх основні метаболіти - 3-метоксі-4-гідроксифенілетиленгліколь (МГФГ), гомованілінова кислота (ГВК) і 5-гідроксііндолоцтова кислота (5-ГІОК). Порівняно висока концентрація даних сполук у мозку (в 1000 разів вища, ніж у ЦСР) і безпосередня секреція деяких із них прямо в ліквор показують, що вони є характерними показниками метаболізму мозку. Вміст біогенних амінів коливається вдень і вночі, у стані спокою і руху, при різній температурі тіла, ВЧТ та ін.

Норадреналін. Це головний адренергічний нейротрансмітер ЦНС. Особливо багата на нього чорна речовина середнього мозку. У мозку НА приблизно в 1000 разів більшe, ніж у лікворі. Референтні його значення в
ЦСР - від 1,7 до 5,1 нмоль/л. НА синтезується інтрацелюлярно і міститься у високій концентрації в синапсах. У лікворі його рівень становить близько 60 % вмісту в плазмі. Це пояснюється його швидким видаленням із ЦСР. ГЕБ досить непроникний для НА.

Лікворний НА є дериватом центральних норадренергічних нейронів, а в крові - периферичних нейронів. Харчування і вік майже не впливають на НА ліквору. Показники НА для вентрикулярного і люмбального ліквору неоднакові. Кількість НА в ЦСР збільшується при БАС та ІМ. Зменшення його зустрічається головним чином при хореї Гентінгтона.

Дофамін. Це інгібіторний нейротрансмітер. Дофамін-в-гідроксилаза каталізує перетворення ДА в НА. У людини найвища концентрація виявлена в хвостатому ядрі, підгорбовій ділянці, чорній речовині. Референтні значення ДА точно не визначені (близько 60-70 пмоль/л). З віком концентрація його повільно підвищується. Зменшення його вмісту зустрічається головним чином у хворих на паркінсонізм, сенільну і пресенільну деменцію, депресію й ін. Високі показники виявлені при менінгітах, шизофренії, гідроцефалії й ін.

Серотонін. У мозку особливо багато його в мосту і середньому мозку (чорна речовина). Його референтні значення 4-5 нмоль/л. Існує позитивна кореляція між умістом серотоніну і НА. Вони мають велике значення для кровообігу мозку. Низькі рівні серотоніну зустрічаються при депресії, паркінсонізмі, пресенільній деменції, енцефалопатіях. Високий уміст виявляється при тяжкій гіпоксії, ішемії, травмах і у хворих із внутрішньомозковим крововиливом.

3-метоксі-4-гідроксифенілетиленгліколь. Це основний метаболіт НА.
У лікворі його концентрація в 40 разів більша, ніж концентрація НА. МГФГ рівномірно розподіляється у вентрикулярному і в люмбальному лікворі. Існує кореляція між НА і МГФГ, тому останній вважають індикатором
НА-метаболізму в мозку. Нормальний його вміст - близько 70-150 нмоль/л. Високі показники МГФГ установлено при гіпертонії, ІМ. Зменшення їх спостерігається при хореї, депресії. Концентрація МГФГ висока також при деяких афективних станах.

Гомованілінова кислота - метаболіт ДА і НА. Референтні її значення - 12-75нг/мл. Рівень ГВК зменшується від вентрикулярної до люмбальної ділянці. Незначні зміни в концентрації ГВК відображають значні зрушення в її синтезі. Вміст у новонароджених в 2 рази вище, ніж у дорослих. Збільшення рівня ГВК спостерігається у хворих на депресію, при гіпертонії, внутрішньомозкових крововиливах. Низький вміст зустрічається при шизофренії, деменції, змішаних психозах, паркінсонізмі, хореї Гентінгтона і деяких запальних захворюваннях, ЧМТ.

5-гідроксііндолоцтова кислота. Основний метаболіт cepoтоніну. Референтні межі варіюють від 50 до 140 нг/мл. У новонароджених уміст 5-ГІОК вищий, а потім поступово знижується і до 1 року досягає рівня її у дорослого. Концентрація у вентрикулярному лікворі вища, ніж у люмбальному. Зменшення концентрації 5-ГІОК зустрічається при ряді захворювань: депресії, шизофренії, епілепсії, ювенільному паркінсонізмі, епілепсії, при ідіопатичній торсіонній дистонії, гідроцефалії. Порушений метаболізм серотоніну з низьким рівнем 5-ГІОК у ЦСР описано також при посттравматичній комі та метаболічній енцефалопатії.

Гамма-аміномасляна кислота (ГАМК) - важливий інгібіторний нейротрансмітер у головному і спинному мозку. Референтні значення -
100-300 нмоль/л. Від вентрикулярного до люмбального ліквору вміст ГАМК дещо зменшується. Рівень її в ЦСР помірно корелює з рівнями 5-ГІОК, ГВК, глюкози, але не з білками і клітинами. ГАМК має добові коливання (вдень рівень її вищий, ніж вночі), з віком концентрація поволі зменшується.

Зниження рівнів ГАМК визначають у хворих на хорею Гентінгтона
(до появи клінічних симптомів), при маніакально-депресивних психозах, шизофренії, дискінезії. Низький вміст зустрічається також при деменції, паркінсонізмі, РС, високий - при мігрені, особливо протягом атаки, і відображає ішемію, що спостерігається у вазоконстрикторній фазі. Збільшена концентрація ГАМК спостерігається у хворих із ГПМК, особливо при ІМ.

Ацетилхолін (АХ) є центральним медіатором. Його референтні значення знаходяться в широких межах - від 100 до 1500 нмоль/л, а середні значення в лікворі в 2-3 рази нижче, ніж у плазмі. АХ у ЦСР швидко розпадається у присутності холінацетилтрансферази і холіноестераз. У різних частинах лікворної системи його рівень коливається. Є повідомлення про найнижчі значення АХ у люмбальному лікворі (середнє - 187±84 нмоль/л), дещо вищі - у вентрикулярному, високі - в мозочково-довгастомозковій цистерні, найвищі - на верхньобоковій поверхні великого мозку - 1350±356 нмоль/л).

Холін відображає метаболізм АХ. Уміст його в 10 разів більший, ніж АХ. Референтні значення - 1,5-3,5 ммоль/л. Окрім АХ, джерелами холіну в ЦСР можуть бути деякі фосфоліпіди. Збільшення кількості АХ і холіну виявляється при епілепсії, особливо після нападів, при ішемії, ушкодженнях мозку (включаючи оперативні втручання) і аневризмах. При екстрапірамідних захворюваннях рівень АХ нормальний, а рівень холіну знижено.

Гістамін є складовою частиною ліквору. Він звільняється з перивентрикулярних структур, що містять мастоцити. Референтні значення гістаміну досить широкі - 0,009-0,030 ммоль/л. Високий гістаміновий рівень (у 4-5 разів вище за норму) встановлений у хворих на печінкову енцефалопатію. Значне збільшення рівня гістаміну встановлене у хворих із ГПМК на тлі артеріальної гіпертензії і гіпертонічної хвороби. Виявлена кореляція між тяжкістю захворювання і рівнем гістаміну. Вважається, що рівень гістаміну може бути прогностичним показником.

ЦИКЛІЧНІ НУКЛЕОТИДИ

До циклічних нуклеотидів відносять циклічні аденозинмонофосфат (цАМФ) і циклічний гуанозинмонофосфат (цГМФ). Мозкова тканина містить великі кількості цАМФ і цГМФ, як і ензими для їх синтезу і руйнування. Якщо в плазмі рівень циклічних нуклеотидів підвищиться в 40 разів вище за норму, вміст їх у лікворі при нормальному функціонуванні ГЕБ може залишитися незмінним. Вважається, що вимірювання цих речовин у ЦСР відображає їх головний метаболізм. Референтні значення цАМФ - 3-40 нмоль/л, а цГМФ - 0,4-9,3 нмоль/л. Вони є антагоністами. На неврональному рівні відповідь цГМФ завжди буде зворотною до відповіді цАМФ. Відсутня виражена кореляція між рівнем циклічних нуклеотидів, білків і клітин ліквору. Відсутні повідомлення про зміни їх залежно від статі та віку.

Циклічні нуклеотиди мають велике значення для росту і трансформації клітин. Аденілциклаза, що утворює цАМФ із АТФ, високо активна в сірій речовині мозку і підкіркових структурах. Дофамінова аденілциклаза в хвостатому ядрі і периферичних синаптичних гангліях широко поширена. ЦНС багата 3,4-фосфодіестеразою, що перетворює циклічні нуклеотиди на нециклічні форми. ГЕБ відносно непроникний для циклічних нуклеотидів.

Збільшення рівня циклічних нуклеотидів, особливо цАМФ, спостерігається при нападах мігрені, епілепсії, ЧМТ. При гіпоксії в результаті зменшення кількості АТФ виявляється низький рівень цАМФ. Збільшення їх вмісту встановлено також при асептичному і бактерійному менінгітах, пухлинах ЦНС, підвищеному ВЧТ.

У хворих на системний червоний вівчак із залученням ЦНС спостерігається значне збільшення кількості циклічних нуклеотидів. Рівень цГМФ у лікворі зростає паралельно збільшенню вмісту лейкоцитів. Припускається, що останні є джерелом цГМФ у ЦСР. цАМФ є інгібітором клітинної проліферації при рості пухлин. Зниження рівня циклічних нуклеотидів спостерігається при БАС. уміст їх у межах норми залишається при паркінсонізмі, невропатіях, міопатії, маніакально-депресивному психозі, шизофренії.

Отже, зміни цАМФ ліквору відбивають внутрішньоклітинні порушення і є чутливим індикатором для діагнозу і прогнозу ряду неврологічних захворювань.

ГОРМОНИ ЦСР

Останніми роками широко вивчаються гіпофізарні та тиреоїдні гормони. Серед перших велике значення мають кортикотропін, гормон росту, тиреотропін, пролактин, лютеїнізуючий гормон, фолікулостимулювальний гормон та ін. Припускається, що, окрім фільтрації з крові, вони надходять в ЦСР шляхом везикулярного транспорту ретроградно з гіпофізу і секреції сусідніх із ліквором нормальних і пухлинних тканин. Велике значення має їх розчинність в ліпідах і здатність зв'язуватися з білками. Для транспортування деяких гормонів відіграють роль спеціалізовані клітини - таніцити з їх спеціальними рецепторами.

Високий уміст пролактину, гормону росту й інших зустрічається у хворих на аденому гіпофізу при супраселярному розміщенні. Дослідження цих гормонів має велике значення для діагностики цих пухлин.

Тільки вільні форми кортизолу і тироксину легко проходять через ГЕБ і швидко досягають рівноваги з кров'ю. При хоріокарциномі встановлено високий рівень хоріогонадотропіну в лікворі. Кількість соматостатину, що міститься у високій концентрації в гіпоталамусі й інгібує звільнення тиреотропіну і гормону росту, збільшена при РС, килі міжхребетного диска, травматичній мієлопатії, різних менінгітах, а особливо при медулобластомі та стрептококовому менінгіті.

Вміст прогестерону збільшується у вагітних жінок. При нормопротеїнрахії у деяких жінок із псевдопухлинною картиною встановлений низький рівень естрадіолу, що стимулює ліквороутворення через хоріоїдальні сплетення. Значне збільшення рівня кортикотропіну і зменшення бета-ендорфіну виявлене у хворих на алкоголізм незалежно від стану ГЕБ. Вазопресин ЦСР відіграє важливу роль у регуляції рідини в мозку і внутрішньочерепного тиску.

На сьогодні поки що недостатньо повно вивчена фізіологічна роль багатьох гормональних субстанцій у лікворі.

ЛІКВОРНІ СИНДРОМИ

Білково-клітинна дисоціація. Характеризується підвищенням лікворного білка при нормальному або незначному збільшенні кількості клітин. У більшості випадків ЦСР ксантохромна. Нативна спектрофотометрія показує наявність білірубінових пігментів. Колоїдні реакції - лівого типу. Електрофоретично встановлено зменшення рівнів преальбумінів, ф-глобулінів і збільшення решти білкових фракцій. Електрофореграма - сироваткового типу.

Синдром зустрічається найчастіше при процесах, що зачіпають інтрарахіальний і внутрішньочерепний простори, рідше при нейросифілісі, менінгітах, полірадикулоневриті Гієна-Баре, енцефаліті, судинних і дегенеративних захворюваннях.

При синдромі колоїдно-білкової дисоціації виявляються нормальна кількість білка і тип колоїдної кривої. Електрофоретично - ізольоване підвищення рівня г-глобулінів. Колоїдно-білкова дисоціація спостерігається при нейросифілісі, РС, гіперкінетичному паненцефаліті.

Клітинно-білкова дисоціація. При цьому синдромі виявляється плеоцитоз із незначним збільшенням кількості лікворного білка. Клітинно-білкова дисоціація спостерігається при минущих запальних процесах (вірусний менінгіт, поліомієліт, небактеріальний менінгіт).

Транссудативний лікворний синдром. Розвивається при зміні проникності ГЕБ. Чим більше порушена його проникність, тим частіше виявляються складові частини крові в лікворному просторі. Повне руйнування ГЕБ спостерігається при субарахноїдальному крововиливі. Цитограма характеризується значним плеоцитозом із еритроцитами, еритрофагами і сидерофагами.

Збільшення рівня білків у ЦСР супроводжується підвищенням вмісту альбуміну і решти білків із електрофореграмою сироваткового типу. Збільшення кількості Ig знаходиться в межах підвищення рівня загального білка. Цей синдром спостерігається в початковій фазі гострого запального захворювання ЦНС, пухлин і судинних захворювань.

Імунореактивний лікворний синдром. Цитограма характеризується збільшеним умістом лімфоцитів і плазматичних клітин при нормальному або злегка підвищеному цитозі. Рівень загального білка підвищено. Електрофоретично - вміст глобулінів підвищено. Залежно від Ig і вигляду цитограми цей синдром розділяють на: а) гострий із лімфоплеоцитозом і початковим підвищенням Ig; б) підгострий із лімфоплазматичною клітинною картиною і подальшим підвищенням кількості IgМ та IgG; в) хронічний із лімфоплеоцитозом і збільшенням вмісту IgG за відсутності IgМ і нормальною кількістю IgA; г) персистуючий із нормальним рівнем загального білка, підвищенням IgG і збільшенням плазматичних клітин.

ЗМІНИ ЛІКВОРУ ПРИ РІЗНИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ

Дослідження ЦСР надважливе для діагностики ряду патологічних станів нервової системи. Крім того, воно має значення для терапії і прогнозу цих захворювань. Результати дослідження ліквору необхідно оцінювати разом із даними інших досліджень, і перш за все - з клінічною картиною, оскільки у багатьох випадках зміни в ЦСР є загальними. Одноразове дослідження має менше значення, ніж динамічне спостереження.

МЕНІНГІТИ

При різних менінгітах більшість змін у лікворі є загальними і виражаються в так званому менінгеальному синдромі: підвищений ВЧТ, плеоцитоз, позитивні білкові реакції, гіперпротеїнрахія, середній або правий тип колоїдної кривої, гіпоглікорахія, гіпохлоррахія, збільшення Ig.

Гнійні менінгіти. Лікворний тиск підвищений. Ліквор - білястий, каламутний, зеленуватий чи гнійний унаслідок великої кількості клітин. Після 1-2 годин відстоювання утворюється груба фібринозна сітка в результаті проникнення фібриногену з плазми крові. Плеоцитоз виражений і часто знаходиться в межах 0,66-1,6Ч109/л клітин. У гострій ексудативній фазі (перші дні) плеоцитоз майже завжди нейтрофільний: 0,90-0,95% клітин - нейтрофільні, сегментоядерні гранулоцити і 0,01-0,03% - паличкоядерні гранулоцити.

Клітини притягуються бактерійними токсинами, легко пенетрують через судинні стінки з крові в ЦСР, де функціонують головним чином як бактеріофаги. Паличкоядерні гранулоцити переважають у ранній фазі лейкоцитної інвазії, потім їх замінюють сегментовані і гіперсегментовані гранулоцити. Також можна виявити і окремі базофільні гранулоцити, особливо у дітей. Бактеріальні менінгіти в ексудативній фазі не відрізняються за кількістю і видом клітин.

У наступній проліферативній фазі загальна кількість клітин швидко зменшується. Дегенеративні зміни нейтрофільних гранулоцитів виражаються в гіперсегментації, вакуолізації. Число моноцитів збільшується, вони стають активними і трансформуються в макрофаги, що спочатку атакують бактерії, а потім і гранулоцити.

У репаративній фазі гранулоцити зникають, фагоцитарна активність макрофагів зменшується. При нормалізації числа клітин у диференціальному підрахунку переважають дрібні лімфоцити.

Для діагностики гнійного менінгіту велике значення має дослідження лікворного мазка, забарвленого за Грамом, для визначення виду бактерій. Мазки в перші 24 години в 80 % випадків позитивні, але необхідно мати не менше 105 бактерій для того, щоб виявити 1-2 клітини в полі зору.

Уміст загального білка збільшено до 5-30 г/л. Колоїдні реакції мають нехарактерні та непостійні зміни. Фореграма наближається до плазмової із слабо вираженою преальбуміновою фракцією і збільшенням рівнів б1-, б2- і
г-глобулінів. Кількість Ig збільшена в результаті зміни проникності ГЕБ. Коефіцієнти Іg/aльбyмін, Ig/загальний білок, трансферин/альбумін свідчать про плазматичне походження даних білків.

Активність ензимів підвищена. Найбільш характерним є збільшення ЛДГ, АСТ, АЛД, КК, ГФІ. Гранулоцити багаті на дегідрогеназу.

Уміст глюкози в ЦСР значно зменшений (близько 0,832-0,840 ммоль/л, а в окремих випадках і нижче). Це пов'язано з числом клітин. Під час переходу процесу від ексудативної фази в проліферативну рівень глюкози підвищується. Паралельно досліджується вміст лактату і пірувату. Значне підвищення рівня лактату характерне для гнійного менінгіту. Це явище слід ураховувати при диференціальній діагностиці із небактеріальними менінгітами. Зазвичай чим нижче рівень глюкози, тим вище концентрація лактату.

Велике значення має також підвищення фосфоліпідів і загального холестеролу. Лізосомальна активність підвищена до 150000 МЕ/л при нормі 27000 МЕ/л. Уміст амінокислот підвищений, як і кількість залишкового азоту. Рівень електролітів у хворих на гнійний менінгіт мінливий. Концентрація кальцію і хлору незначно зменшена, неорганічного фосфору і магнію - підвищена, а натрію залишається в нормальних межах.

Параметри кислотно-лужного стану ЦСР змінені - рН зміщений у бік нижчих значень, лужний резерв зменшено.

Серозний менінгіт. Лікворний тиск нормальний або злегка підвищений. Кількість клітин при окремих видах серозних менінгітів варіює. При менінгіті, що викликаний Herpes zoster, плеоцитоз слабо виражений або відсутній, тоді як при Коксакі - достатньо високий (0,3-0,7Ч109/л), а при інших формах - незначний (30-200Ч109/л).

Цитограма характеризується швидкою нейтрофільною фазою з одиничними трансформованими лімфоцитами. Після неї (на 2-3-тю добу) з'являється лімфоцитарна фаза. Крім того, виявляються трансформовані лімфоцити, плазмоцити, а іноді й окремі еозинофільні гранулоцити. Гуморальна і клітинна імунна відповідь слабо виражені і тривають
6-10 діб. У кінцевій стадії менінгіту кількість трансформованих лімфоцитів зменшується, а дегенерованих макрофагів - збільшується. У стадії одужання переважають малі лімфоцити. Іноді спостерігається клітинно-білкова дисоціація. При лімфоцитарному хоріоменінгіті плеоцитоз може досягати 3,0Ч109/л.

При більшій частині вірусних менінгітів можна довести наявність вірусних антигенів, якщо використовувати специфічні антисироватки. Кількість загального білка злегка (0,5-0,8 г/л) або помірно підвищена (але може підвищуватися до 2 г/л). Зустрічаються нормальні електрофореграми й електрофореграми зі значним збільшенням г-глобулінів.

Рівень імуноглобулінів злегка підвищений (головним чином IgA і IgG, рідше - IgM). Кількість гострофазових білків (трансферин, гаптоглобін і б1-глікопротеїн) дещо збільшена. Незначне підвищення рівня альбуміну свідчить про легке ушкодження ГЕБ. Уміст високомолекулярних білків (фібриноген, б2-макроглобулін, в-ліпопротеїди й ін.) у більшості випадків не збільшений.

Рівень глюкози тільки у невеликої частини хворих трохи зменшений, тоді як лактатна концентрація нормальна. Це є показником для відрізняння первинних вірусних серозних менінгітів від гнійних.

Туберкульозний менінгіт. Тиск ліквору підвищений (1,961-2,942 кПа). ЦСР безбарвна і прозора, іноді ксантохромна і злегка опалесціює. У частини хворих виявляється тонка фібринозна сітка.

Кількість клітин збільшена до 100-800Ч106/л, але рідко перевищує 1000Ч106/л. В ексудативній фазі переважають гранулоцити. Вміст останніх зменшується швидше, ніж при бактерійних менінгітах, але повільніше від вірусних. У підгострій фазі плеоцитоз дуже строкатий (виявляються нейтрофільні гранулоцити, макрофаги, плазматичні клітини, еозинофільні гранулоцити, трансформовані лімфоцити). Характерна одночасна присутність великої кількості гранулоцитів, трансформованих лімфоцитів і плазматичних клітин.

Особливо важливі зміни лімфоцитів. Спостерігається активування В- і Т-лімфоцитів ще на початку захворювання. У лімфоцитарній популяції спостерігається велика різноманітність. Паралельно зустрічаються неактивовані і трансформовані (активовані) лімфоцити. При загостренні процесу нейтрофілія зростає і при хронічному процесі посилюється лімфоцитоз.

Вміст білка підвищений залежно від фази процесу від 0,5 до 5,0 г/л). У частини хворих спостерігається білково-клітинна дисоціація, переважно в хронічній фазі захворювання. При електрофоретичному дослідженні ліквору в гострій стадії спостерігається збільшення кількості б1- і г-глобулінів.

У хронічній стадії, всупереч зменшенню кількості загального білка, встановлено збільшення вмісту б2- і г-глобулінів.

При дослідженні індивідуальних білків виявлено підвищення рівнів IgA, IgG, IgM, альбуміну, трансферину, церулоплазміну, б2-макроглобулину, б1-глікопротеїну і б1-антитрипсину. У частини хворих виявлено збільшення кількості фібриногену і в-ліпопротеїдів. Кількість преальбуміну в гострій стадії збільшена, але при переході в хронічну - зменшується.

Кількість ЛДГ, ГФІ, КК, ACT підвищена більшою мірою, ніж АЛД і АФ (переважно в гострій фазі). Вміст глюкози в ЦСР зменшений через підвищений гліколіз клітин і сусідніх із ліквором структур. Проте гіпоглікорахія при туберкульозному менінгіті не досягає тих низьких значень, що спостерігаються при гнійних менінгітах. Кількість лактату і пірувату, лізину, орнітину, фенілаланінау, тирозину, лейцину, валіну, аланіну, гліцину і треоніну збільшується.

Рівні загальних ліпідів, фосфоліпідів і холестеролу злегка підвищені. Велике значення має зменшення вмісту хлору. Спостерігається паралелізм між гіпохлоррахією і гіперпротеїнрахією. Кількість неорганічного фосфору може бути злегка підвищеною, тоді як інших електролітів (натрій, калій, кальцій, залізо, бром) - у межах норми.

Основні параметри кислотно-лужного стану дещо змінені за рахунок метаболічного ацидозу. Рівень циклічних нуклеотидів, особливо цАМФ, знижений.

ЕНЦЕФАЛІТИ

Найчастіше це енцефаліти вірусної етіології (рис. 9). Зазвичай тиск ліквору нормальний, але він може бути значно підвищеним у хворих на герпетичний енцефаліт (herpes simplex) унаслідок ураження великого мозку і набряку його речовини. Ксантохромія зустрічається при герпетичному енцефаліті менш ніж у третини хворих.

Рисунок 9 - КТ-ознаки запального процесу лівої потиличної частки (без та після контрастного посилення)

Кількість клітин нормальна (5-10Ч106/л), але при герпетичному енцефаліті вона збільшується до 50-100Ч106/л, іноді досягаючи 1-3Ч109/л. При цьому в 40-50 % випадків зустрічається еритроцитрахія. Коли до процесу залучається м'яка оболонка мозку, це викликає збільшення рівня лейкоцитів у ЦСР. При герпетичному енцефаліті паралельно з плеоцитозом переважають сегментоядерні нейтрофільні гранулоцити і різні перехідні форми лімфоцитів.

Концентрація білка, як правило, трохи збільшена (0,5-1,0 г/л), але у 25% хворих на герпетичний енцефаліт вона може бути і вищою. Проте нормальна білкова концентрація повністю не виключає енцефаліт (зустрічається у 25% хворих). Протеїнограма показує збільшення г-глобулінів від легкого до помірного. Для енцефаліту характерне збільшення IgA.

Рівень глюкози, як правило, у межах норми, але при герпетичному енцефаліті може бути злегка зменшеним, а при herpes zoster - нормальним і навіть дещо збільшеним.

Активність ензимів (ЛДГ, КК, ГФІ, ЩФ та ін.) нормальна, ацетилхолінестерази - дещо збільшена (при herpes simplex-енцефаліті).

Електроліти і показники кислотно-лужного стану в межах норми.

АРАХНОЇДИТ

Лікворний тиск знижений або нормальний. Рідше спостерігається незначне підвищення. В окремих випадках виявляється ксантохромія застійного типу. Кількість клітин нормальна, але спочатку може бути дещо збільшеною (до 40Ч106/л). Цитограма показує лімфоцити з поодинокими гранулоцитами або без них.

Білкові проби позитивні. Кількість загального білка помірно збільшена (0,4-0,7 г/л). Спостерігається також слабо виражена білково-клітинна дисоціація. Відношення альбумін/глобуліни змінене за рахунок збільшення глобулінів. Електрофорез ЦСР нормальний або зі зменшенням рівня преальбумінів і незначним збільшенням глобулінів. Уміст імуноглобулінів дещо підвищено, але відношення lgG/загальний білок у межах норми, що підтверджує їх гематогенне походження.

При спінальному арахноїдиті у більшої частини хворих проби Квекенштедта і Стукея позитивні. Білково-клітинна дисоціація добре виражена і варіює залежно від ступеня порушення утворення, резорбції і циркуляції ліквору.

АБСЦЕС МОЗКУ

Зміни в лікворі залежать від розміщення абсцесу, величини, інкапсуляції та характеру його зв'язків із м'якою оболонкою мозку, а також від форми (гострий чи хронічний)

У більшості випадків тиск ЦСР підвищений, в деяких випадках - нормальний, дуже рідко - знижений. Невеликі, інкапсульовані абсцеси можуть мати перебіг при практично нормальному стані ліквору, тоді як гострі, великі за розмірами або такі, що поширюються на оболонки, мають картину, дуже близьку до змін ЦСР при бактерійних менінгітах.

Інші абсцеси проходять при помірно збільшеному лікворному тиску, легкому до помірного плеоцитозі (100-500Ч106/л), легкій до помірної протеїнрахії (0,5-5,0 г/л) і легкій до помірної гіпоглікорахії. Збільшення рівня білків пов'язане з дисфункцією бар'єра і підвищеною кількістю імуноглобулінів плазмового походження.

СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦНС

Інфаркт головного мозку (ІМ). Лікворні зміни залежать від розмірів інфаркту, його локалізації, близького розміщення до лікворної системи, ступеня загального порушення мозкового кровообігу, участі оболонок у патологічному процесі та загальної реактивності організму.

У перші години з моменту розвитку ІМ ЦСР у більшості випадків не змінена - вона прозора, безбарвна. Вміст білка і цитоз не перевищують нормальних показників. У наступні дні кількість білка може збільшуватися. Особливо значне підвищення вмісту білка виявляється, як правило, на 3-5-й день при масивних інфарктах, що розміщені поблизу лікворопровідних шляхів. Цитоз при цьому підвищується меншою мірою (білково-клітинна дисоціація).

Слід зазначити, що в 8-14% випадків безбарвний, прозорий ліквор виявляється у хворих із обмеженими (лобарними) гематомами, які не супроводжуються проникненням значних кількостей крові в шлуночкову систему та субарахноїдальний простір. У таких випадках рекомендується застосування люмінісцентних проб та спектрофотометрії ЦСР. Їх результати свідчать про відсутність при ІМ кров'яних пігментів у лікворі або про наявність білірубіну, оксі- та метгемоглобіну при обмежених внутрішньомозкових гематомах.

На початку розвитку ІМ (1-3-тя доба) в ЦСР виявляється підвищення активності ферментів (КФК, ЛДГ, ГГТП, АСТ, лужної фосфатази), а також збільшення лактату. Ці зміни свідчать про гіпоксію мозку, а ступінь їх прояву - про обсяг вогнища ураження та значною мірою про прогноз.

Спостерігається лікворна гіпокапнія з гіпервентиляцією. Концентрація бікарбонату дещо знижена. рСО2 у межах норми або дещо знижений. Концентрація електролітів у межах норми.

Вміст адреналіну, норадреналіну, серотоніну та інших основних метаболітів у ЦСР підвищений перед та в перші дні після ІМ. Медіатори посилюють ішемічне ураження шляхом активації рецепторів у стінках судин, а також сприяють їх спазму. В наступні дні зменшення концентрації катехоламінів супроводжується збільшенням рівня ГАМК та ін. Особливо виражені зміни в обміні серотоніну. Співвідношення амінокислот порушено. Кількість загальних ліпідів збільшена. Вміст холестерину підвищено за рахунок ефірної фракції.

Рівні збуджувальних амінокислот (аспартат і глутамат) потужно зростають вже в перші 6 годин: аспартат - у 65 разів, глутамат - у 8 та позитивно корелюють між собою. При цьому концентрація гальмівних нейротрансмітерних амінокислот (ГАМК і гліцин) у даний період зберігається на нормальному рівні. Пік зростання концентрації гальмівних нейротрансмітерів зсувається на більш пізній період (18-24 годин): рівень ГАМК підвищується в 1,5 раза, гліцину - у 3 рази, що свідчить про віддалене включення компенсаторних механізмів захисного гальмування.

Дослідження вмісту супероксиддисмутази (СОД) визначає достовірне збільшення її концентрації в ЦСР у всіх хворих на 1-шу добу розвитку ІМ. Зміни концентрації СОД у ході лікування прямо корелюють із позитивною клінічною динамікою та ступенем регресу вогнищевого неврологічного дефіциту.

У всіх хворих на ІМ виявляється підвищений вміст тіобарбітурової кислоти (ТБКРП) в лікворі вже через 3-6 годин після появи перших симптомів захворювання. Для функціювання глутаматних рецепторів важливу роль відіграють цГМФ та іони кальцію. Підвищення вмісту цГМФ спостерігається вже у перші 3-6 годин після розвитку інсульту.

Як біохімічний маркер некротичного ушкодження використовується визначення в ЦСР N-ацетилнейрамінової кислоти (НАНК). НАНК входить до складу гангліозидів, які є одними із основних компонентів нейрональних мембран та беруть участь у всіх головних функціях нейрону. Підвищення рівня НАНК у лікворі відображає процеси ушкодження мембранних структур мозкової тканини. У перші години захворювання виявляється підвищення рівня НАНК у ЦСР.

Зниження концентрації АТФ в ішемізованій зоні призводить до компенсаторної активації анаеробного гліколізу та посилення утворення лактату та іонів водню (Н+), що обумовлює формування метаболічного ацидозу. Незначне підвищення концентрації іонів водню на ранніх етапах ішемії має компенсаторно-пристосувальне значення, тому що сприяє підвищенню перфузії в зоні пенумбри. Значне зростання концентрації лактату в перші години розвитку ішемічного інсульту викликає зниження рН до 6,4-6,7 та є несприятливим прогностичним критерієм.

Експериментальні дослідження виявили підвищення концентрації прозапальних цитокінів (ІЛ-1, ІЛ-6, ІЛ-8, ФНП-б, СРБ) у ЦСР в умовах фокальної ішемії мозку, що супроводжується розвитком локального запалення у вогнищі ішемічного ураження.

Зміни в ЦСР при внутрішньомозковому крововиливі (ВМК) залежать в першу чергу від його локалізації, тобто від проникнення його у вентрикулярну систему (рис. 12). При прориві в останню спостерігаються такі ж зміни, що і при субарахноїдальному крововиливі (САК). При інтрацеребральних крововиливах стискання черепно-мозкового простору викликає зміни внаслідок порушення циркуляції ліквору. В таких випадках тиск підвищується. Ліквор зазвичай безбарвний, але може бути і ксантохромним. Спектрофотометрично ксантохромія встановлюється більше ніж у 80% хворих. Унаслідок розпаду елементів крові головними складовими ЦСР будуть метгемокомпоненти - метгемальбумін і метгемоглобін. Білірубін виявляється на 4-5-ту добу і затримується на 2-3 тижні залежно від кількості крові, що вилилася.

При ВМК із проривом у лікворну систему (рис. 13) ЦСР помірно або значно кров'яниста відповідно до кількості крові, що прорвалася. Кровянистим буває ліквор при вентрикулярному прориві. У такому разі лікворний тиск дуже високий (2,942-3,923 кПа). Колір ліквору - від блідо-рожевого до слабко або різко кров'янистого. Візуально ксантохромія визначається у 91% хворих, а спектрофотометрично - у 100 %.

З перших годин ВМК визначається оксигемоглобін, кількість якого швидко збільшується. Якщо кровотеча припиняється, вміст останнього в наступні 6-7 діб швидко зменшується. Його місце займає білірубін, який утримується 2-3 тижні.

При інтрацеребральних гематомах плеоцитоз легкий і з'являється тільки у половини хворих. Він стає помірним або значним при крововиливі в лікворний простір (від 100-300 до 500-1000Ч106/л). Лейкоцитрахія й еритроцитрахія мають характерну динаміку. У хворих із гематомою в перші 24 години виявляється помірна еритроцитрахія (1,8±2,7Ч109/л), що досягала піку між 2-ю і 7-ю добою захворювання і потім швидко зменшувалася до майже повного зникнення через 3-4 тижні. Плеоцитоз слабкий, із схожою динамікою.

Цитограма рідко буває нормальною навіть при нормоцитозі. Макрофагоцитоз слабкий і рідко перевищує 0,10. Залежно від типів макрофагів (еритрофаги або гемосидерофаги) можна судити про давність процесу.

Ухворих із ВМК і проривом у лікворний простір зміни виражені значно сильніше. Еритроцитрахія є важливою патологічною ознакою і досягає 1,0Ч1012/л і більше. Вона сильніше виражена в перші години захворювання і значно зменшується до кінця 1-го тижня. При потраплянні крові в лікворний простір розвивається виражений плеоцитоз (середні значення - відповідно 240-255Ч106/л). Потім він зменшується і до кінця 3-го тижня зникає.

Нейтрофільна фаза виражена в перші 24 години (у середньому 0,51). В окремих випадках нейтрофілія досягає 0,93. Спостерігається макрофагоцитоз. Він починається з перших діб захворювання і поступово збільшується, досягаючи максимуму через 2-3 тижні (у середньому 0,18), а потім швидко зникає. Паралельно виявляються еозинофільні гранулоцити, ретикулярні клітини, лімфо- і моноцити.

Білкові проби більш позитивні при прориві в шлуночки, ніж при гематомі. Гіперпротеїнрахія легка або помірна (0,74 г/л) при гематомі і зазвичай значна при прориві (1-10,0 г/л, у середньому 5,04 г/л). Кількість преальбумінів відносно зменшена. Збільшені рівні альбуміну, б2-макроглобулінів, в-ліпопротеїдів, нейтральних глікопротеїдів, церулоплазміну, гаптоглобінів, С4-і С3-компонентів комплемента, трансферину й ін. Уміст Ig при ВМК збільшений (значно при прориві в шлуночки). Співвідношення IgG/загальний білок та IgG/aльбyмін близькі до норми.

Активність більшої частини ензимів, особливо у хворих із проривом у лікворний простір, збільшена. Найбільш виражені зміни визначаються в ЛДГ, АСТ, КК, ІЦДГ, МДГ. Підвищення АСТ починається через 10-18 годин після виникнення гематоми і в перші 2-3 години після прориву в лікворний простір.

Параметри кислотно-лужного стану при ВМК змінені. рН ліквору в нормі або слабо кислий. Гіпокапнія зустрічається часто. Рівень активного бікарбонату в ЦСР у межах норми або дещо зменшений. Концентрація лактату збільшена різко, а пірувату - незначно. Концентрація електролітів практично не змінена.

Рівні норадреналіну і серотоніну, як і їх метаболітів, підвищені до ВМК і певний час після нього.

Осмотичний тиск ліквору підвищений. Уміст глюкози нормальний або на нижній межі норми, залишкового азоту - злегка збільшений. Концентрація аланіну, ГАМК, загальних ліпідів і холестеролу незначно збільшена.

Дослідження ліквору при субарахноїдальному крововиливі (САК) необхідне для оцінки перебігу захворювання й ефективності лікування.

Зміни в ЦСР відображають динаміку захворювання залежно від кількості крові, що вилилася, і моменту дослідження. Лікворний тиск підвищений до 2,942-4,903 кПа. Кількість крові, яка може надійти в лікворний простір від 0,01 до 90,0 мл. Кров'янистий ліквор буває у 75-91 % хворих. Залежно від кількості крові колір ЦСР може бути ледве кров'янистий (0,7-1,0Ч109/л), різних відтінків рожевого кольору (2-50Ч109/л), кров'янистий або кольору м'ясних помиїв (50-150Ч109/л), кривавий (0,15-1,0Ч1012/л) і вигляду крові (1,0Ч1012/л). Якщо кількість еритроцитів менша за 150-400Ч106/л, ліквор безбарвний.

У перші 24 години ліквор кривавий, каламутний, а після центрифугування стає прозорим. При відстоюванні ЦСР і особливо при кількості еритроцитів понад 2-3Ч109/л у третини зразків утворюється фібринозна сітка. Еритроцити, що потрапили в ліквор залежно від кількості, зникають із нього протягом 6-30 діб. У немолодих осіб і хворих на цукровий діабет це відбувається повільніше. Люмбальний ліквор очищується від еритроцитів швидше, ніж вентрикулярний.

При лізисі еритроцитів звільняються АК, електроліти, оксигемоглобін, що додатково змінює склад ліквору і підсилює патологічну картину. Вазоспазм у хворих із САК пов'язаний головним чином із вивільненням різних речовин із еритроцитів при їх розпаді. Ксантохромія є важливим симптомом САК. Макроскопічно її можна встановити у 77% хворих через 6-48 годин. Спектрофотометрично ксантохромію встановлюють через 1-2 години у 91% хворих.

Рівень оксигемоглобіну, що вивільнюється з гемолізованих еритроцитів найвищий на 2-3-тю добу. У наступні дні рівень його швидко зменшується внаслідок трансформування в білірубінові компоненти. Білірубін виявляється вже на 2-3-тю добу після крововиливу. Його вміст невпинно зростає із зменшенням оксигемоглобіну і досягає максимуму на 6-7-му добу, зменшуючись через 2-3 тижні. Якщо крововилив продовжується або знову виникає, виявляються змішані зразки з наявністю одночасно оксигемоглобіну, коротко- і довгохвильового білірубіну.

При цитологічному дослідженні виявляються лейкоцити й еритроцити. Кількість еритроцитів значно варіює: у тяжких випадках вона становить 0,6-0,8Ч1012/л, при середньотяжкій і легкій формах - 12,0-35,0Ч109/л та 5,0Ч109/л відповідно. Кількість їх зменшується через 2-3 доби. Зовсім зникають еритроцити на 3-му тижні захворювання. Очищення ліквору від еритроцитів відбувається головним чином шляхом фагоцитозу, який починається вже на 2-4-ту добу. Кров, що вилилася в лікворний простір, діє як подразник.

Плеоцитоз помірний, рідше сильно виражений (0,2-3,0Ч109/л). У люмбальному лікворі плеоцитоз значно виражений на 2-3-тю добу. До плеоцитозу й еритроцитрахії приєднується нейтрофілія (у 90 % хворих). У перші дні нейтрофілія досягає 0,40-0,50 і продовжується 2-3 тижні. Вже з перших годин захворювання з'являється лептоменінгеальна проліферація в результаті подразнення кров'ю. Моноцити, ретикулоцити й інші види клітин «перехідних форм» із потенційними можливостями фагоцитозу перетворюються на макрофаги. У перші 1-2 доби кількість макрофагів 0,02-0,03, а після цього вона зростає до 0,1-0,15. Спочатку макрофаги оточують еритроцити, а потім їх фагують.

Гемоглобін фагованих еритроцитів швидко розпадається і накопичується у формі гемосидерину або гематоїдину. У перші дні виявляються еритрофаги, а потім - гемосидорофаги. Макрофаги затримуються до повного «очищення» ЦСР від крові і продуктів її розпаду. Виявлення макрофагів при нормальному лікворному цитозі свідчить про крововилив. Виявляються поліморфні, лімфоцитарні та моноцитарні клітини.

Білкові реакції позитивні. Кількість білків відповідає кількості крові, що вилилася в ліквор. Гіперпротеїнрахія слабка або помірна (1,0-3,0 г/л), іноді буває вираженою. Клітинно-білкова дисоціація зустрічається у 30 % хворих на 2-8-му добу. Виявляється зменшення концентрації преальбумінів і збільшення б- і г-глобулінів.

Оскільки оксигемоглобін переміщається з б2- чи в-глобулінами, ці фракції бувають збільшені. Диспротеїнрахія пов'язана із наявністю крові, що потрапила в лікворну систему і реактивним роздратуванням. Уміст б2-макроглобулінів, в -ліпопротеїдів, гаптоглобулінів, гемопексину і фібриногену невеликий або помірно збільшений, а IgG, IgA і IgM у перші дні 2-го тижня збільшений. Індекси IgG/загальний білок і IgG/альбумін знаходяться в нормальних межах.

Концентрація сечовини, креатину, АК, білірубіну злегка підвищена. Спостерігається дисаміноацидрахія.

Активність ензимів підвищена (ACT, ГФІ, ЛДГ, ІЦДГ, КК, МДГ, АФ, ХЕ й ін.). Вона корелює з кількістю крові, що вилилася. Внаслідок розпаду еритроцитів підвищується також активність істинної ХЕ.

Кількість ліпідів збільшена. Підвищені рівні загальних фосфоліпідів і холестеролу. Співвідношення між окремими ліпідними фракціями в межах норми.

Вміст катехоламінів і особливо їх метаболітів у гострий період підвищений, потім він повертається до норми і навіть зменшується. Кількість циклічних нуклеотидів злегка підвищена, тоді як кількість ГАМК спочатку збільшується, потім знижується.

Рівень глюкози злегка знижений, хоча в перші дні він у межах норми або на верхній її межі. У наступні дні кількість глюкози продовжує зменшуватися паралельно з легким коливанням лактату.

Концентрація кальцію і хлору дещо зменшена, а натрію, калію і магнію - підвищена. рН ЦСР має тенденцію до зменшення, рСО2 і НСО3- - нижче за норму. Вміст лактату різко підвищений, а пірувату - незначно. Відношення лактат/піруват збільшено. З'являється метаболічний ацидоз. Наскільки сильно виражені зміни в кислотно-лужному стані, настільки вища смертність при САК.

Паркінсонізм. Звичайні лабораторні дослідження (цитоз, протеїнограма) патологічних змін не виявляють. Для діагностики захворювання, оцінки ефекту терапії велике значення має дослідження моноамінів і їх метаболітів. Втрата нейронів, що містять дофамін, викликає значні порушення в системі названого медіатора. Зменшений уміст ГВК виявлено майже при всіх формах паркінсонізму. Кількість діоксифенілоцтової кислоти (ДОФОК) також значно зменшена і до певної міри більш точно відображає метаболізм дофаміну в мозку, ніж ГВК.

При лікуванні L-DОРА збільшення рівня ГВК залежить від дози, тоді як ДОФОК залишається без змін. Порушений метаболізм дофаміну відбивається також на інших медіаторах. При паркінсонізмі встановлено зменшення кількості серотоніну та 5-ГІОК у ЦСР. Активність глютамінацитдекарбоксилази також зменшена, що, у свою чергу, викликає зміни в ГАМК. Уміст ацетИлхоліну в лікворі може бути нормальним або дещо меншим від норми. Активність моноаміноксидази в ЦСР нормальна або злегка збільшена після лікування.

Уміст більш ніж 15 амінокислот збільшено. Серед них велике значення мають тирозин, цитрулін, лізин, гістидин, ізолейцин і аргінін. Співвідношення плазма/ліквор цих амінокислот зменшене.

ТРАВМИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ

При різних мозкових травмах - струсах, забоях, здавленнях, епідуральних і субдуральних гематомах - зміни в ЦСР можуть бути від незначних до виражених.

Лікворний тиск нормальний або значно підвищений. Ліквор безбарвний і прозорий при струсі і злегка кривавий при тяжких забоях. Візуально ксантохромію можна встановити у третини хворих із забоями мозку. Спектрофотометрично виявляються характерні зміни у більше ніж 85% хворих. У перші години до 2-3-ї доби крива абсорбції показує головним чином оксигемоглобін. Потім (1-2 тижні) виявляються білірубін і різні поєднання оксигемоглобіну і білірубіну, особливо якщо крововилив продовжується або розвивається повторно.

При підрахунку лікворних клітин виявляються лейкоцити і еритроцити. Еритроцитрахія від слабої до значної. При диференціальному підрахунку визначаються гранулоцити, лімфоцити, моноцити і макрофаги (еритрофаги, а пізніше - гемосидерофаги). Зазвичай макрофагоцитоз легкого ступеня (0,10-0,12). Білковий вміст нормальний при струсах мозку і підвищений - при забоях (0,5-0,7 г/л, але іноді до 5 г/л). Електрофореграма показує збільшення рівнів б- і г-глобулінів.

Кількість IgG, IgA і IgM, альбуміну, трансферину, церулоплазміну збільшена, але індекси IgG/загальний білок і IgG/альбумін нормальні, що свідчить про їх плазматичне походження. Активність ензимів ACT, КК, ЛДГ дещо збільшена. Концентрація ГВК зменшена, а 5-ГІОК - нормальна. Кількість ацетилхоліну і холіну злегка підвищена. Вміст цАМФ збільшений і корелює з тяжкістю травми. Концентрація глюкози, електролітів і показників кислотно-лужного стану зазвичай у межах референтних значень.

РОЗСІЯНИЙ СКЛЕРОЗ

Тиск ЦСР нормальний. Кількість клітин у 2/3 хворих нормальна або дещо збільшена (8-30Ч106/л). При диференційованому підрахунку виявлені багатоядерні клітини і окремі сегментоядерні нейтрофільні гранулоцити. При загостренні процесу число клітин збільшується, а при ремісії - зменшується. При РС у лікворі зустрічаються Т-, В-лімфоцити, кількість яких у гострій фазі захворювання збільшується. Плазмоцити зустрічаються головним чином у гострій фазі і рідко перевищують 0,08. Співвідношення між Т-лімфоцитними субпопуляціями змінене.

Рівень загального білка в межах норми, але часто буває трохи збільшеним (0,45-0,85 г/л). Це пов'язане з демієлінізуючим процесом і порушенням проникності ГЕБ. При нормальному або злегка підвищеному вмісті загального білка спостерігається значне збільшення кількості г-глобулінів. Характерною для РС є олігоклональність (частота її понад 80 %).

Рівень ІgG у декілька разів перевищує норму. Кількість IgA та ІgМ незначно збільшена. Відношення преальбумін/альбумін зменшене, ІgG /aльбyмін - підвищене, а індивідуальний білок/альбумін - у межах норми відносно до трансферину, церулоплазміну, б2-макроглобуліну та б1-антитрипсину. Абсолютна кількість альбуміну й індивідуальних білків збільшена у третини хворих, що свідчить про легке порушення проникності ГЕБ.

Рівні антитіл проти мієліну збільшені. Мієлінотоксична активність ЦСР підвищена. У лікворі підвищений титр антитіл проти вирусів (кору, паротиту, вітряної віспи й ін.), що відбиває зміни імунної системи неспецифічного характеру. Вміст нейроспецифічної енолази вище за норму в зв'язку з демієлінізацією та ушкодженням мозку.

Рівень глюкози знаходиться в референтних межах. Активність ензимів ACT, ЛДГ, КК, ГФІ і ХЕ в нормі. Відмічено участь лізоцимів у демієлінізації ЦНС. Активність кислих гідролаз значно збільшена в білій речовині. Протеолітичні ензими залучені в процес демієлінізації. Лізосомальна активність нейтрофільних гранулоцитів має велике значення не тільки в деструкції тканин, але й для стимулювання лімфатичної системи. Зменшені гемолітична активність і вміст складових частин комплементу С3 і С4. Циркулюючі імунні комплекси, що виявляються в ЦСР при РС, мають відношення до регулювання імунної відповіді. Клітинна лімфоцитна трансформація підвищена, але іноді буває і зменшеною.

Вміст продуктів азотного обміну, особливо глютаміну, в нормі або дещо зменшений. Кількість загальних ліпідів підвищена, а фосфоліпідів - у межах норми або зменшена при збільшенні рівнів кефаліну та сфінгомієліну. Зміни в останніх двох фракціях корелюють із загостренням процесу. Рівень естерифікованого холестеролу збільшений при нормальному загальному холестеролі, етанол аміну і фосфогліцерину - зменшений. Збільшення рівня цереброзидів вважається характерною лікворною ознакою. Спостерігається недостача деяких жирних кислот. Кількість олеїнової кислоти в сфінгомієліні та гліцерофосфатидах зменшена. Активність фосфорилаз А1, А2 значно підвищена (виявляється в гострій фазі захворювання).

Зміни ЦСР при гострому демієлінізуючому енцефаломієліті у загальних рисах нагадують порушення при РС.

БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ

Лікворний тиск нормальний. Кількість лейкоцитів нормальна, рідко буває збільшеною (5-15Ч106/л). Зазвичай спостерігається легка гіперпротеїнрахія (0,5-0,8 г/л) із незначним збільшенням рівня г-глобулінів і головним чином IgG. При диференціюванні переважають Т-лімфоцити. Вміст глутаміну і гомованіліну зменшений.

Як правило, спостерігається інтратекальний синтез моноклональних антитіл. Кількість норадреналіну збільшена в ЦСР сильніше при більш тяжких формах, а ГАМК і ГВК - зменшена. Характерним для БАС є низькі рівні циклічних нуклеотидів, особливо цГМФ. Це пов'язано з підвищеним їх розпадом. При БАС зменшено синтез і вивільнення циклічних нуклеотидів із ЦНС, а не підвищено їх розпад у лікворі.

Унаслідок порушення балансу між утворенням ліквору і резорбцією його тиск підвищений. Проте він може бути нормальним усупереч збільшенню об'єму ЦСР. Кількість клітин у межах норми. Кількість білка також нормальна або дещо збільшена (0,50-0,70 г/л - при гідроцефалії). Протеїнограма показує зменшення рівня преальбумінів і збільшення глобулінів.

Зміни в системі протеїнів пов'язані з порушенням проникності ГЕБ і утрудненням резорбції лікворних білків у результаті порушення циркуляції. Встановлено збільшення кількості преальбуміну і трансферину при нормальному загальному білку. Вміст моноамінів у ЦСР збільшується в результаті зменшення абсорбції, особливо ГВК і 5-ГІОК. Установлено підвищення рівня мієліносновного протеїну.

ХОРЕЯ ГЕНТІНГТОНА

Лікворний тиск, цитоз і кількість білка в межах норми. Іноді в лікворі виявляються антитіла. Велике значення мають біогенні аміни. В результаті порушення метаболізму дофаміну виявляється зменшення концентрації ГВК до 50 %. Низький рівень ГАМК зустрічається не тільки у хворих, але й у пацієнтів із підвищеним ризиком захворювання. Концентрація норадреналіну, серотоніну, 5-ГІОК й інших знижена, рідше - нормальна.

ЕПІЛЕПСІЯ

Лікворний тиск після генералізованих нападів завжди збільшений. Кількість клітин нормальна або незначно збільшена. Клітини моноядерні і рідко зустрічаються активовані лімфоцити. Спостерігається легка гіперпротеїнрахія (0,50-0,60 г/л), особливо після нападу, часто підвищується концентрація г-глобулінів. Дещо збільшується кількість імуноглобулінів, альбуміну, трансферину, церулоплазміну внаслідок дисфункції ГЕБ.

Підвищений вміст аспартату, глутамату, гістидину, лізину, серину і зменшений - аланіну, метіоніну і треоніну. Спостерігається низька концентрація ГАМК при тоніко-клонічних нападах і 5-ГІОК. Уміст ГВК перед лікуванням низький і збільшується після нього. Рівень глюкози нормальний, але після нападу підвищується (5-10% від початкового рівня) паралельно зі збільшенням лактату і появою метаболічного ацидозу і зменшенням кальцію.

ПСИХІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ

Дослідження ліквору (тиск, цитоз, кількість білка, електрофорез, глюкоза, електроліти й ін.) не має діагностичного значення. Заслуговують на увагу дослідження біогенних амінів при шизофренії. При данному захворюванні в мозку збільшується концентрація дофаміну. Дані про вміст ГВК і ДОФОК у ЦСР суперечливі. Кількість норадреналіну в лікворі також збільшена, але його головного метаболіту - МГФГ може бути нормальною. Обмін серотоніну порушений, а рівень 5-ГІОК у лікворі зазвичай знижений. Рівні цГМФ і ГАМК зменшені внаслідок зниження інгібуючого впливу на них дофамінового метаболізму.

Активність деяких індоламінів (фенілетиламін) підвищена внаслідок зменшення МАО-активності. Концентрація простагландинів, зокрема простагландину Е, підвищена, тоді як концентрація тромбоксану А2 нормальна. При маніакально-депресивному психозі в депресивній фазі зустрічається зменшення рівня норадреналіну і збільшення в маніакальній. Активність дофамін-в-гідроксилази корелює з рівнем норадреналіну в обох фазах. Уміст ГВК відповідно зменшений. Кількість ГАМК підвищена або нормальна в маніакальній фазі і зазвичай зменшена при депресії, як і 5-ГІОК. Концентрація кальцію трохи зменшена в маніакальній фазі і в межах норми або дещо збільшена при депресії.

МІКОЗИ

При ураженні нервової системи різними грибами виникають менінгіти, енцефаліти або менінгоенцефаліти. Велике значення мають криптококоз, кокцидомікоз, кандидоз і бластомікоз. Класичним прикладом ураження нервової системи є криптококовий менінгіт. Ідентифікація збудника відбувається шляхом ізолювання його в культурі або за допомогою специфічних імунних реакцій, особливо комплемент-фіксуючих. У 50 % хворих збудник виявляється в мазках ЦСР при фарбуванні індійським синім. Гриби виявляють інтра- та екстрацелюлярно.

Лікворний синдром залежить від стадії менінгіту (гострий, підгострий, хронічний) або кількості мозкових гранульом. У деяких випадках, незважаючи на виражені лікворні зміни, клінічно менінгеальні симптоми можуть бути слабо вираженими або взагалі відсутніми.

Ліквор безбарвний і прозорий, але у третини хворих він може бути каламутним і дуже в'язким через наявність великої кількості грибів. Тиск ліквору збільшений, але при розвитку спинального блоку зменшується. Плеоцитоз помірний (50-200Ч106/л), але в окремих випадках буває високим
(1-2Ч109/л). При диференційованому підрахунку визначаються сегментоядерні нейтрофільні гранулоцити, лімфоцити (малі і великі, спокійні й активні), плазмоцити й еозинофільні гранулоцити. На початку захворювання значно виражена нейтрофілія, а з переходом у хронічну форму переважає лімфомоноцитоз. Дуже часто вентрикулярний ліквор може бути в межах норми при значно виражених змінах у люмбальному.