Нейрохирургия

По наблюдениям одних исследователей, эпилептическая активность зарождается одновременно в корково-подкорковых образованиях, по данным других - очаг эпилептической активности располагается в коре, а глубинные структуры принимают участие в распространении этой импульс.ации на определенные отделы мозга или на весь мозг в целом. Таким образом формируются очаговые или генерализованные эпилептические припадки. Нередко припадок начинается как очаговый, а затем принимает характер генерализованного.

Следует иметь в виду, что эпилептогенный очаг - это не нечто постоянное, неизменное. В процессе своего формирования он может изменяться, расширяться, создавать новые вторичные эпилептогенные очаги (часто зеркально расположенные или множественные). При этом новые очаги могут становиться совершенно независимыми от первичного очага и зарождение патологической импуль-сации, приводящей к припадку, может происходить первично в любом из существующих очагов. Наличие одного или нескольких эпилептогенных очагов в значительной степени объясняет однотипность или полиморфность эпилептических припадков.

Патогенез развития припадка весьма сложен и многообразен. В нем, помимо эпилептогенного очага, несомненное участие принимают факторы, связанные с гипоксией мозга, нарушениями в нем обменных процессов, явлениями интоксикации, повышения внутричерепного давления, и многие другие. Эпилептогенный очаг не ограничивается только ролью пускового механизма в развитии припадка. Такой очаг нарушает интегративную деятельность всего мозга, что наиболее убедительно проявляется часто наблюдаемым у многих больных прогрессирующим нарушением психических функций (деградация личности, ослабление памяти, нарушение поведения, часто агрессивность). Важно подчеркнуть, что прекращение или урежение частоты припадков в большинстве случаев приводит к улучшению психической деятельности.

К нейрохирургическому вмешательству при эпилепсии прибегают в тех случаях, когда консервативное лечение оказывается безуспешным. Чтобы нейрохирургическое лечение было патогенетически обоснованным, необходимо располагать максимально полными сведениями об эпилептогенном очаге (или очагах), его локализации и размерах; о состоянии церебральной гемодинамики, лик-вородинамики, желудочков мозга и подпаутинного пространства; о высоте давления спинномозговой жидкости, которое колеблется и может быть повышенным только в определенные часы суток. Для получения этих сведений необходимо тщательное, обычно продолжительное многостороннее обследование больного. Основу такого обследования составляет изучение клинической картины, прежде всего структуры самого припадка (мономорф-ность или полиморфность), характера начала его (наличие очагового компонента - какого? или возникновение сразу как генерализованного), особенности ауры, если она имеется, неврологическая симптоматика после припадка и т. д. Анализ этих данных нередко позволяет установить локализацию очага или, по крайней мере, говорить о стороне его расположения.

Вторым обязательным компонентом исследования больного является тщательное изучение биоэлектрической активности мозга. Это прежде всего изучение поверхностной ЭЭГ в состоянии покоя, до и после припадка, в различные периоды сна, а также при различных фармакологических нагрузках. К сожалению, нередко этих исследований оказывается недостаточно для определения локализации эпилептогенного очага. Тогда прибегают к изучению ЭЭГ с помощью базальных электродов. Если и это не уточняет диагноз, проводят субкортикографичес-кое исследование через введенные в определенные глубинные мозговые структуры тонкие электроды. Такие исследования проводят по тем же правилам, что и электроэнцефалографию. Кроме того, через эти электроды можно осуществить электростимуляцию различных глубинных структур и вызвать развитие эпилептогенной активности в какой-то из них, определив таким образом локализацию эпилептогенного очага.

Электроэнцефалограммы и субкортикограммы можно подвергнуть математическому анализу, который позволяет выявить то, что недоступно визуальной оценке.

Во время хирургического вмешательства обычно проводят кортикографию, с помощью которой определяют размеры эпилептогенного очага, а в конце операции контролируют достаточность (или недостаточность) удаления его. Обычно больным проводят детальное рентгенологическое исследование с применением краниографии, пневмоэнцефалографии, ангиографии. Через вживленные в головной мозг электроды представляется возможным изучить местный объемный кровоток и местную реактивность сосудов мозга. При поясничной пункции обязательно определяют уровень давления спинномозговой жидкости. Иногда требуется проведение этих исследований в течение нескольких часов.

Выбор метода хирургического вмешательства определяется результатами такого комплексного исследования, хотя четкие показания к каждому виду вмешательств пока не установлены. Выявление эпилептогенного очага, вызывающего раздражение рядом расположенных мозговых структур, являющихся уже эпилептогенными, делает обоснованным удаление этого очага. Таковым наиболее часто являются рубцы (после травмы, кровоизлияния, инфаркта), внутримозговые кисты, новообразования, воспалительные процессы, сосудистые мальформа-ции.

При обнаружении эпилептогенного очага невыясненной природы операция направлена на его иссечение, субтотальное отсасывание, иногда в этих случаях прибегают к проведению лобэктомии или даже гемисферэктомии. Если четкий очаг не выявляется, но известны пути, по которым распространяется патологическая импульсация, или имеются нечетко выраженные признаки наличия очага в глубинных структурах мозга, тогда часто наиболее эффективным бывает разрушение этих структур стерео-таксическим способом с применением криодеструкции или электрокоагуляции.

При невозможности выявить эпилептогенный очаг у больного, у которого обнаруживается та или иная степень расширения ликворосодержащих полостей и на протяжении суток отмечается повышение внутричерепного давления, часто эффективным оказывается дренирование ликворной системы с целью снижения внутричерепного давления.

У больных с эпилептическими припадками и объективно выявляемым очагом нарушенного мозгового кровообращения противосудорожньш эффект может оказать реваскуляризационное вмешательство типа удаления тромба или наложения экстра-интракраниального артериального анастомоза.

Проведение оперативных вмешательств с целью нормализации гемо- или ликвородинамических показателей может иметь самостоятельное лечебное воздействие, а иногда после такого вмешательства выявляется ранее скрытый эпилептогенный очаг. Любой вид хирургического вмешательства всегда и неизменно дополняется медикаментозной противосудорожной терапией, установлением больному определенного режима поведения, питания, потребления жидкости.

Хирургическое лечение при эпилепсии является одной из сложнейших проблем современной нейрохирургии. Начало хирургическому лечению больных эпилепсией положил Хорсли. В 1886 г. он впервые у больного с очаговой эпилепсией произвел трепанацию черепа и иссек мозговой рубец с окружающей его мозговой тканью, после чего полностью прекратились припадки. С этого времени началась эпоха хирургических вмешательств при эпилепсии, которые постоянно совершенствовались на основе достижений в области диагностики и технического обеспечения нейрохирургических операций.

При травматической эпилепсии, связанной с развитием оболочечных рубцов,операция направлена на их удаление и восстановление нарушенных анатомических соотношений. При наличии у больного посттравматических дефектов костей черепа, расположенных соответственно предполагаемому эпилептогенному очагу, производят дугообразный или линейный разрез кожи, обеспечивающий возможность обнажения краев костного дефекта. После отсепаровки и отведения кожного лоскута края кости отделяют от рубцовых сращений с твердой оболочкой. Костные и соединительнотканные разрастания иссекают до твердой оболочки. Учитывая, что последняя в месте травмы обычно оказывается рубцово-измененной и спаянной с прилежащей костью, отделение костного лоскута производят острым путем Твердую оболочку рассекают и обнажают поверхность патологически измененной коры большого мозга. Если обнаруживается грубый оболочеч-но-мозговой рубец, производят постепенное выделение его из окружающих участков мозга. После обнажения поверхности мозга производят электрокортикографическое исследование для определения границ эпилептогенного очага (рис. 58).

Оперативное вмешательство в зависимости от массивности очага варьирует от субпиального отсасывания отдельных участков коры мозга до удаления патологически измененных областей и резекции его долей с зонами наиболее стойкой патологической активности. Допустимы резекция лобной доли до границ предцентральной извилины и обширное удаление теменной доли недоминантного полушария, однако недопустимо удаление передних отделов теменной доли доминантного полушария. Резекция затылочной доли любого полушария неизбежно сопровождается гомо-нимной гемианопсией.

Обнаруженные в зоне эпилептогенного очага арахноидальные и внутри-мозговые кисты опорожняют и удаляют, извлекают инкапсулированные инородные тела; при распространении зоны эпилептической активности за пределы рубцово-изме-ненных участков мозга границу оперативного вмешательства расширяют. В функционально важных областях головного мозга расширение хирургического" вмешательства неоправданно, так как это сопровождается тяжелыми симптомами выпадения функций мозга. После завершения основного этапа операции при наличии дефекта твердой оболочки производят закрытие его аллогенной консервированной оболочкой. Для пластического замещения дефекта кости используют консервированную аллогенную кость или моделированную в операционной ране акриловую пластинку. Рану мягких тканей зашивают наглухо.

Судить о результатах хирургического лечения при травматической эпилепсии можно только спустя 3-5 лет, так как нередко прекращение припадков в послеоперационном периоде бывает временным.

При тяжелых формах височной эпилепсии и неэффективности консервативного лечения производят резекцию височной доли или ее полюса (рис. 59). При наличии четкого одностороннего очага обычно производят резекцию полюса височной доли с удалением медиобазальных структур. Если субкортикография обнаруживает преимущественное поражение миндалевидного тела и гиппо-кампа, удаление их осуществляют доступом через боковой желудочек.

При обнаружении эпилептогенного очага в глубоких отделах мозга (миндалевидное тело, срединный центр, ядра таламуса) производят стереотаксические операции, направленные на деструкцию зон патологической активности. Одномоментно может производиться двусторонняя стереодеструкция. Осуществляется она с помощью анодного электролиза, высокочастотной электрокоагуляции или воздействия низких температур (криогенная деструкция жидким азотом). Электролитическому или криогенному разрушению очага предшествует тщательное исследование биопотенциалов соответствующих структур мозга посредством внутримозговых электродов, введенных с помощью стереотаксического аппарата. Результаты лечения при височной эпилепсии стереотаксическим методом пока менее эффективны, чем результаты резекционных вмешательств.

При многоочаговых формах эпилепсии применяют методику введения долгосрочных внутримозговых платиновых или золотых электродов (до 20-30 электродов диаметром 100-200 мкм), с помощью которых длительное время изучают биопотенциалы различных глубинных структур мозга, а затем производят их электростимуляцию с целью изменения интегральной деятельности. При обнаружении четкой эпилептической активности в зоне того или иного электрода через него можно производить электролитическую микродеструкцию соответствующих участков мозгового вещества.

ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Под гидроцефалией понимают избыточное накопление спинномозговой жидкости в полости черепа. По месту накопления жидкости гидроцефалию подразделяют на наружную и внутреннюю. При наружной гидроцефалии жидкость скапливается преимущественно в подпаутин-ных пространствах, при внутренней - в желудочках головного мозга. По характеру функционированияликвор-ной системы-на сообщающуюся (открытую), при которой циркуляция спинномозговой жидкости не нарушена, и окклюзионную (закрытую), когда имеются нарушения тока жидкости на различных уровнях ликворной системы. В свою очередь, сообщающаяся гидроцефалия может быть арезорбтивной (за счет замедления всасывания спинномозговой жидкости) и смешанной. Окклю-зионная гидроцефалия может быть вызвана нарушением оттока жидкости на уровне межжелудочкового отверстия (Монро), III желудочка, водопровода мозга, IV желудочка, срединного и латеральных отверстий IV желудочка, мозжечко:о-мозговой цистерны. По времени возникновения различают гидроцефалию врожденную и приобретенную; по течению-острую и хроническую; по стадии - прогрессирующую и стабилизировавшуюся, компенсированную.

Гидроцефалия встречается в любом, но наиболее часто в раннем детском возрасте. Она может быть следствием различных заболеваний (опухоль, воспалительный процесс и др.), черепно-мозговой травмы, аномалий развития центральной нервной системы, которые приводят к нарушениям циркуляции, всасывания или продукции спинномозговой жидкости. У детей грудного возраста наиболее частой причиной гидроцефалии, как сообщающейся, так и окклюзионной, является родовая черепно-мозговая травма.

Все перечисленные формы и виды гидроцефалии относятся к прогрессирующей активной гидроцефалии, при которой в результате нарушения равновесия между про+дукцией, циркуляцией и резорбцией спинномозговой жидкости повышается внутричерепное давление, расширяются желудочки мозга, сдавливается и атрофируется мозговая ткань. Однако расширение желудочков мозга и подпаутинного пространства может представлять собой пассивный процесс при нарастающей атрофии мозговой ткани, например, после перенесенной интранаталь-ной гипоксии мозга, тяжелой черепно-мозговой травмы, ишемического инсульта Такую гидроцефалию в последние годы называют нормотензивной, так как внутричерепное давление при ней не повышено.

При прогрессирующей гидроцефалии у детей грудного возраста на первый план выступают такие внешние признаки, как изменение размеров и формы головы она прогрессивно увеличивается и при крайних степенях выраженности гидроцефалии достигает в окружности 70 см и более у ребенка 6-7 месяцев. Увеличение размеров головы преобладает в сагиттальном направлении, в результате чего лобная кость выбухает и нависает над относительно миниатюрным лицевым скелетом. Кожа на голове истончена и атрофична, кожная венозная сеть компенсаторно расширена. Кости черепа истончены, края костей расходятся с образованием значительных промежутков, особенно по линиям венечного и сагиттального швов. Передний и задний роднички расширены, напряжены, иногда выбухают, пульсация их отсутствует. Если гидроцефалия начинает развиваться у детей старше одного года, то у них происходит прогрессирующее расширение черепных швов, изменяется звук при перкуссии черепа (звук треснувшего горшка).

Неврологические симптомы при гидроцефалии разнообразны и являются следствием как перенесенного основного процесса, обусловившего развитие гидроцефалии, так и вызванного ею хронического повышения внутричерепного давления. Могут наблюдаться поражение черепных нервов, двигательных и мозжечковых систем, судороги, нарушения в психической сфере. Для детей грудного возраста характерно фиксированное отведение глазных яблок книзу (симптом заходящего солнца). Может развиваться снижение остроты зрения вплоть до слепоты. Часто нар^ шается функция отводящих нервов, вследствие чего возникает сходящееся косоглазие.

Двигательные нарушения имеют самый разнообразный характер, могут наблюдаться различные парезы иногда в сочетании с гиперкинезами. Мозжечковые расстройства выражаются в нарушениях статики и координации движений. Часто дети не могут ходить, стоять, а иногда даже сидеть и держать голову. Может отмечаться значительное отставание в интеллектуальном развитии, нередко имеют место повышенная возбудимость и раздражительность или вялость и адинамия, безучастность к окружающему.

Гидроцефалия, развивающаяся в более страшем возрасте, характеризуется синдромом нарастающей внутричерепной гипертензии- головная боль, особенно в утренние часы, тошнота и рвота на высоте головной боли, отек дисков зрительных нервов, гипертензионные изменения в костях свода черепа и турецком седле.

Для выбора адекватного лечения необходимо уточнить характер и степень выраженности гидроцефалии, уровень окклюзии ликворных путей. С этой целью применяют рентгенологические методы исследования, ра-дионуклидную вентрикулографию, аксиальную компьютерную томографию.

Консервативные методы лечения при гидроцефалии малоэффективны и могут применяться ограниченное время на ранних стадиях ее развития в виде курса дегидра-тационной терапии.

При окклюзионной гидроцефалии широкое распространение получили хирургические методы лечения, направленные на создание окольных путей оттока спинномозговой жидкости за пределы центральной нервной системы и нормализацию внутричерепного давления. Основным показателем к операции является нарастающая гидроцефалия при отсутствии признаков воспаления оболочек мозга.

В зависимости от вида гидроцефалии современные методы хирургическою лечения делят на применяемые при сообщающейся гидроцефалии, при окклюзионной гидроцефалии и универсальные методы. При сообщающейся гидроцефалии путем операции должно быть достигнуто постоянное выведение избытка спинномозговой жидкости за пределы центральной нервной системы в какую-либо из полостей организма, где она могла бы всасываться или выводиться наружу. С этой целью широко применяют операцию поясничного подпаутинно-перитонеального шунтирования, при которой создается постоянный отток спинномозговой жидкости из терминального желудочка спинного мозга в брюшную полость. При этом могут ис-пользоваться клапанные системы, задачей которых является регулируемое снижение внутричерепного давления.

Поясничное подпаутинно-перитонеальное шунтирова-ние. Больного на операционном столе укладывают на левом боку. Разрез брюшной стенки производят справа на середине расстояния между нижним краем реберной дуги и гребнем подвздошной кости кнаружи от прямой мышцы живота. Рассекают кожу, подкожную клетчатку, поверхностную и собственную фасции. По ходу волокон тупо раздвигают наружную и внутреннюю косые и поперечные мышцы живота, брюшину освобождают от пред-брюшинной фасции и клетчатки. Производят разрез брюшины длиной не более 1 см.

Производят ламинэктомию дуги III поясничного позвонка. На твердую оболочку спинного мозга накладывают круговой провизорный кисетный шов. При бесклапанном шунтировании между двумя разрезами с помощью длинного пинцета вводят силиконовый или сила-стиковый катетер. В центре кругового кисетного шва острием скальпеля производят точечный разрез твердой и паутинной оболочек спинного мозга. Через него в терминальный желудочек спинного мозга по направлению к крестцу на глубину 3-4 см вводят люмбальный конец катетера, на боковой стенке которого целесообразно ножницами сделать 1-2 дополнительных отверстия. Завязывают провизорный кисетный шов на твердой оболочке вокруг катетера. После того как из абдоминального конца катетера начинается истечение жидкости, его погружают в полость брюшины на расстояние до 15 см и завязывают вокруг него провизорный кисетный шов. Рану послойно зашивают.

При окклюзионной гидроцефалии у детей старше 3 лет и взрослых, когда устранить непосредственную причину окклюзии хирургическим путем невозможно, применяется операция вентрикулоцистерностомии, предложенная Торкильдсеном в 1939 г. Суть операции заключается в том, что с помощью катетера создается сообщение между боковым желудочком и мозжечково-мозговой цистерной.

Вентрикулоцистерностомия (рис. 60). Срединным продольным разрезом в шейно-затылочной области обнажают и скелетируют чешую затылочной кости и заднюю дугу I шейного позвонка. В типичном месте с помощью дополнительного разреза мягких тканей накладывают фрезевое отверстие в затылочной кости для пункции заднего рога бокового желудочка. Кусачками резецируют задний край большого (затылочного) отверстия и заднюю дугу I шейного позвонка, обнажая заднюю ат-лантозатылочную мембрану, которую вскрывают линейным разрезом над мозжечково-мозговой цистерной.

Во фрезевом отверстии, предназначенном для пункции желудочка, вскрывают твердую оболочку головного мозга, кору мозга коагулируют. Силиконовый или си-ластиковый катетер (наружный диаметр 2-2,5 мм) с направляющим проволочным мандреном вводят в боковой желудочек, ориентируя его конец на верхненаружный угол глазницы той же стороны. Конец катетера должен быть запаян и закруглен, а на боковой стенке у вент-рикулярного конца вырезаны 1-2 отверстия. Показателем введения катетера в желудочек является истечение спинномозговой жидкости после извлечения мандрена. В области фрезевого отверстия катетер фиксируют швом к твердой оболочке или надкостнице. Дистальный конец катетера погружают в мозжечково-мозговую цистерну под дугу II шейного позвонка и одним-двумя швами фиксируют. Операционную рану зашивают послойно.

При окклюзии на уровне IV желудочка и его отверстий, а также водопровода мозга может производиться односторонняя Вентрикулоцистерностомия. Однако, учитывая возможность смещения катетера и прекращения функционирования шунта, целесообразно и при таких уровнях окклюзии производить двустороннее шунтирова-ние. Если же имеется окклюзия на уровне межжелудоч-кового отверстия или III желудочка, то двустороннее шунтирование обязательно, так как боковые желудочки могут быть разобщены.

Универсальные операции могут применяться как при сообщающейся, так и при окклюзионной гидроцефалии. В настоящее время наибольшее распространение получили два вида таких операций - клапанные вентрику-локардиостомия и вентрикулоперитонеостомия. При первой операции избыток спинномозговой жидкости выводится из желудочков мозга в правое предсердие, при второй - в полость брюшины. Клапаны предназначены для регулирования оттока жидкости, чтобы избежать резкого снижения внутричерепного давления. Каждый тип клапанов рассчитан на определенное «запирающее» давление, т. е. такое давление спинномозговой жидкости, ниже которого клапан закрывается и перестает функционировать.

Вентрикулокардиосто-мия (рис. 61). В затылочной кости накладывают фрезевое отверстие, диаметр которого при использовании клапана Пуденса должен быть равен диаметру клапана, а при других системах клапанов - достаточным, чтобы пропускать вентрикулярный катетер. Производят разрез мягких тканей длиной 3-4 см справа на боковой поверхности шеи вниз от угла нижней челюсти по переднему краю гру-динно-ключично-сосцевид-ной мышцы. Выделяют лицевую вену. Между разрезами на шее и затылке под фасцией и апоневрозом длинным зажимом образуют туннель, через который проводят кардиальный катетер, проксимальный конец которого через переходник присоединяют к дис-тальному концу клапана.

Производят пункцию правого бокового желудочка, дистальный конец вентрикулярного катетера через переходник присоединяют к концу клапана. Вскрывают лицевую вену, через нее во внутреннюю яремную вену и затем в правое предсердие вводят кардиальный катетер. Убедившись в правильности функционирования клапанной системы, на раны накладывают швы.

Вентрикулоперитонеостомия (рис. 62). На первом этапе операции производят обнажение и вскрытие брюшины (разрез ниже края реберной дуги справа кнаружи от прямой мышцы живота, волокна которой тупо раздвигают). На края резреза накладывают кисетный шов. Затем приступают к краниальному этапу операции, который аналогичен вышеописанному. Между двумя разрезами в подкожной клетчатке переднебоковой поверхности шеи и передней поверхности грудной клетки с помощью небольших дополнительных разрезов проводят абдоминальный катетер, проксимальный конец которого присоединяют к дистальному концу клапана. При правильном монтаже системы из дистального конца абдоминального катетера начинает выделяться спинномозговая жидкость. После этого абдоминальный катетер погружают в полость брюшины. Накладывают кисетный шов на брюшину, фиксируя катетер, послойно зашивают раны.

Успех хирургического лечения при гидроцефалии зависит от строго индивидуального подхода к выбору вида операции, умения четко определить оптимальное время проведения вмешательства и обеспечить такую систему дозированного отведения спинномозговой жидкости, которая создавала бы наиболее благоприятные условия для ее циркуляции.

КРАНИОСТЕНОЗ

Краниостеноз - преждевременное заращение отдельных или всех черепных швов. Наиболее часто встречается заращение сагитгального шва или сагиттального и венечного швов. Краниостеноз встречается у 0,005- 0,02 % новорожденных, чаще у мальчиков. Причины преждевременного заращения швов черепа связывают с различными наследственными и внутриутробными заболеваниями. Считают, что одним из этиологических факторов является нарушение закладки костей черепа в эмбриональном периоде. Высказывается обоснованное мнение, что раннее заращенне черепных швов является одним из признаков сложной врожденной патологии в развитии сосудистой системы головы. Черепные швы могут зарастать во внутриутробном периоде или после рождения ребенка. При внутриутробном заращении швов Краниостеноз характеризуется более выраженной деформацией черепа, ранним появлением синдрома внутричерепной гипертензии. При закрытии швов после рождения череп деформирован в меньшей степени, и чем позднее наступает закрытие швов, тем легче протекает заболевание.

Клиника Первым и весьма характерным признаком краниостеноза является изменение формы головы. В зависимости от заращения того или иного шва, голова приобретает различную форму. При заращении венечного шва за счет ограничения роста черепа в передне-заднем направлении компенсаторно увеличивается его высота, особенно в области переднего родничка. В случае закрытия сагиттального шва череп увеличивается в продольном направлении. Преждевременное закрытие всех швов приводит к увеличению высоты черепа, он приобретает остроконечную форму.

Неврологическая симптоматика характеризуется общемозговыми симптомами, обусловленными внутричерепной гипертензией. Одним из наиболее частых симптомов является головная боль, которая возникает приступообразно и иногда сопровождается тошнотой и рвотой. Интенсивность и частота головной боли постепенно нарастают. Повышаются сухожильные рефлексы, иногда выявляется их диссоциация, выражающаяся в торможении одних и повышении других рефлексов. Появляются патологические рефлексы; отмечаются парез взора вверх, спонтанный нистагм, менингеальные симптомы. Психические расстройства, возникающие в результате длительной внутричерепной гипертензии, могут выражаться в повышенной раздражительности или заторможенности, снижении памяти. В раннем детском возрасте возможна задержка умственного развития.

Характерным для краниостеноза является возникновение общих, реже очаговых судорожных припадков. Наблюдается двусгоронний экзофтальм, который обычно развивается постепенно, по мере заращения черепных швов, иногда достигает выраженной степени, что нередко приводит к ограничению движений глазными яблоками. Экзофтальм может сочетаться с косоглазием. Важным признаком внутричерепной гипертензии при кранио-стенозе являются застойные диски зрительных нервов. В случае неустранения внутричерепной гипертензии застой приводит к развитию вторичной атрофии зрительных нервов, наступает снижение остроты зрения вплоть до полной слепоты. Поэтому офтальмологическое исследование нередко решает вопрос о необходимости срочного хирургического вмешательства.

Важное значение в диагностике краниостеноза имеет рентгенологическое исследование. Главным признаком является отсутствие одного или нескольких черепных швов и связанное с этим изменение формы черепа. Кости свода черепа значительно истончены, характерны выраженные пальцевые вдавления по всему своду черепа.

Основание черепа деформировано, черепные ямки углублены, структура костей плотная. Спинка турецкого седла истончена. При компьютерной томографии или пневмо-энцефалографии обнаруживаются маленькие желудочки мозга, уменьшение или отсутствие подпаутинных щелей. В случаях декомпенсированного краниостеноза давление спинномозговой жидкости всегда повышено (300- 500 мм вод. ст.). Сама жидкость обычно без изменений.

Лечение при краниостенозе в основном хирургическое. В случае компенсированного краниостеноза необходимость в операции отпадает. В основе хирургического лечения лежит устранение внутричерепной гипертензии во избежание грозных последствий, которыми являются потеря зрения и умственная отсталость. Цель операции состоит в увеличении объема черепа и создании физиологических условий для дальнейшего роста и развития головного мозга. Учитывая, что наибольшего развития мозг достигает в первые три года жизни ребенка, оперативное лечение целесообразно в этот период. Методики проведения большинства операций требуют разрезов мягких тканей на большом протяжении и формирования кожно-апоневротических лоскутов значительных размеров, что сопряжено с кровотечением, к которому детский организм весьма чувствителен. Поэтому разрезы мягких тканей производят последовательно на небольшом участке с тщательной остановкой кровотечения, для чего используют различные кровоостанавливающие средства.

Линейная краниотомия. Показана в раннем детском возрасте. Поэтапно производят разрез мягких тканей параллельно окостеневшему черепному шву, по ходу шва кусачками резецируют кость на участке шириной 2 см (рис. 63, 64). Над верхним сагиттальным синусом из-за опасности его ранения кость не резецируют, а скусывают, отступя от средней линии на 1,5-2 см. В раннем детском возрасте кости свода черепа мягки и легко резецируются. Во избежание рецидива краниостеноза края резецированной кости обкладывают материалом, который механически препятствует ее регенерации (танталовая фольга, полиэтиленовая пленка и др.). С этой же целью производят удаление надкостницы с обнаженной поверхности кости, отступя от резецированного края на 0,5- 1 см, соскабливание камбиального слоя надкостницы по краю кости и камбиального слоя твердой оболочки по ходу произведенных костных борозд. После остановки кровотечения на мягкие ткани накладывают швы. нейрохирургический диагностика мозг сосуд

Циркулярная краниотомия рекомендуется для устранения внутричерепной гипертензии у детей старшего возраста. Производят разрез мягких тканей по окружности головы, начиная с области лба на границе волосистой части по направлению кзади. В местах проекции височных артерий мягкие ткани не рассекают. Циркулярную резекцию кости шириной 1-1,5 см производят в один или два этапа. При операции в два этапа вначале выполняют переднюю, а через две недели - заднюю полуциркулярную краниотомию (рис. 65). В ряде случаев для увеличения передне-задних размеров черепа циркулярную резекцию кости дополняют поперечной краниотомией свода черепа.

Фрагментация свода черепа применяется при заращении всех черепных швов. Операция может выполняться одно- или двухэтап-но. При одноэтапном вмешательстве разрезом мягких тканей с обеих сторон образуют два лобно-затылочных кожно-апоневротических лоскута и отводят их в стороны. На скелетированной части свода черепа накладывают фрезевые отверстия, которые соединяют путем распила кости проволочной пилой, образуя свободные костные фрагменты. Под воздействием повышенного внутричерепного давления костные фрагменты расходятся. При двухэтапном вмешательстве фрагментацию свода черепа вначале производят на одной стороне, а спустя 2-3 недели - на другой. Операция для маленьких детей слишком травматична.

Лоскутная двусторонняя краниотомия показана в случаях декомпенсированного краниостеноза, при деформированном черепе. Разрез мягких тканей ведут от основания лба по волосистому краю дугообразно вверх, затем по средней линии до ламбдовидного шва и параллельно ему к верхнему краю ушной раковины. Кожно-апоневро-тический лоскут отводят в сторону основания. Отступя от средней линии на 1 см, в области лобного бугра, теменной, височной и затылочной костей накладывают несколько фрезевых отверстий, которые соединяют между собой путем скусывания кости на ширину 1,5-2 см. Образовавшийся костный лоскут овальной формы разделяют по теменному бугру пополам. С целью предупреждения большого смещения костных фрагментов и создания моделированного увеличения поперечного диаметра черепа рекомендуется оставлять костные мостики шириной 1-1,5 см в теменно-височной и лобно-височной областях (рис. 66).

Второй этап операции на противоположной стороне производят спустя 2-3 недели. Над верхним сагиттальным синусом оставляют полоску кости шириной около 2 см. Для корригирования формы черепа обе продольные краниотомические полости над верхним сагиттальным синусом в средней части соединяют. На кожу накладывают швы.

Хирургическое вмешательство в начальной стадии заболевания способствует полному регрессу всех симптомов. В случае несвоевременного хирургического лечения могут наблюдаться значительное снижение остроты зрения и умственная отсталость.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ И СПИННОМОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ

Черепно-мозговые грыжи возникают вследствие порока развития черепа и головного мозга, при котором через имеющийся врожденный деффект костей черепа происходит выпячивание наружу мозга и его оболочек. Существует несколько теорий, объясняющих происхождение мозговых грыж. Согласно одной из них мозговые грыжи образуются в результате перенесенных внутриутробно заболеваний; сторонники другой на первое место ставят нарушение эмбрионального развития. Грыжи возникают по средней линии в местах слияния эмбриональных зачатков, из которых формируется черепно-лицевой скелет. Наиболее часто они локализуются в области лобно-носо-вого шва и у внутреннего угла глаза (передние мозговые грыжи), несколько реже - в затылочной области (задние мозговые грыжи).

Изредка встречаются базальные грыжи, при которых мозг и его оболочки через костный дефект на основании черепа выпячиваются в полость носа или носовой части глотки. При этом внешние проявления грыжи отсутствуют, а выпячивание часто диагностируется как полип.

В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают несколько видов черепно-мозговых грыж.

Менингоцеле - выпячивание мягкой оболочки головного мозга через дефект в черепе и твердой оболочке. В области грыжевого образования мягкая оболочка утолщена, имеет студневидную консистенцию. Твердая оболочка не участвует в образовании грыжевого мешка, а прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа.

Менингоэнцефалоцеле - наиболее частый вид мозговых грыж, при котором в грыжевом мешке кроме оболочек имеется измененное мозговое вещество.

Менингоэнцефалоцистоцеле - выпячивание оболочек и ткани мозга вместе с частью желудочка мозга (при передних мозговых грыжах - переднего рога одного из боковых желудочков, при задних грыжах-заднего рога).

Основным признаком черепно-мозговой грыжи является выпячивание мягких тканей в области черепа различной величины, которое в отдельных случаях, особенно при задних мозговых грыжах, может превышать размеры головы ребенка (рис 67). Кожа над грыжевым выпячиванием нередко рубцово изменена или истонче на, иногда в этом месте она отсутствует и выпячивание покрыто тонкой полупрозрачной пленкой Могут наблю даться изъязвления кожи и ликворные свищи. При крике и натуживании ребенка грыжа может увеличиваться и изменять свою консистенцию.

При пальпации грыжа иногда флюктуирует, в ней определяются более плотные включения. При большом костном дефекте нередко видна пульсация грыжевого мешка. У детей с передними мозговыми грыжами наблюдаются деформация костей носа, увеличение расстояния между глазницами, грыжевой мешок может вдаваться в одну или обе глазницы, смещая глазные яблоки кнаружи.

Очаговая неврологическая симптоматика при мозговых грыжах скудна либо отсутствует Некоторые дети значительно отстают в умственном развитии, у них могут отмечаться судорожные припадки.

Лечение при черепно-мозговых грыжах хирургическое. Сущность операции заключается в удалении грыжевого мешка и его содержимого, пластике костного дефекта черепа, а при передних мозговых грыжах еще и максимально возможном устранении косметического дефекта с помощью методов пластической хирургии.

Хирургическое лечение при передних мозговых грыжах. В большинстве случаев доступ интракраниальный, при котором обеспечиваются наилучшие условия для выделения шейки грыжевого мешка, ее перевязки и отсечения, а также пластики дефекта твердой оболочки и костного дефекта В принципе существуют два метода интракраниальных операций - субдуральный и экстра-дуральный. Однако при последнем практически никогда не удается выделить и перевязать шейку грыжевого мешка без повреждения твердой оболочки, так как в области решетчатой пластинки твердая оболочка спаяна с костью. Поэтому предпочтение отдают субдуральному методу (рис. 68).

Разрез мягких тканей дугообразный на 1 см кзади от передней границы волос Кожно-апоневротический лоскут отсепаровывают и отворачивают книзу. В лобной кости образуют двусторонний, симметричный костно-над-костничный лоскут трапециевидной или треугольной формы, который отворачивают в сторону на надкостничной ножке Линейным разрезом параллельно нижнему краю трепанационного окна вскрывают твердую оболочку. Прошивают и пересекают верхний сагиттальный синус и серп большого мозга. Лобные доли шпателями приподнимают и отводят от дна передней черепной ямки, выделяют грыжевое отверстие, в котором путем коагуляции отсекают мозговую ткань. Ложкой осторожно в пределах возможного через грыжевое отверстие удаляют содержимое грыжи. После этого грыжевой мешок уменьшается и сморщивается, что в отдельных случаях исключает необходимость его удаления. Грыжевое отверстие в кости закрывают лоскутом из консервированной твердой оболочки либо лоскутом из оболочки, отсепарованной рядом с грыжевыми воротами, либо мышечным лоскутом (рис. 69). Вместо швов удобно использовать медицинский клей. Твердую оболочку зашивают наглухо. Костный лоскут укладывают на место и фиксируют швами. Мягкие ткани зашивают в один слой.

Второй этап хирургического лечения направлен на удаление грыжевого мешка и максимально возможное устранение косметического дефекта лица. Его должен производить хирург-косметолог, владеющий методами пластической хирургии.

При грыжах небольших размеров, если отсутствует деформация костей носа и грыжевое отверстие в кости не превышает 1-1,5 см, может применяться экстракраниальный метод операции. У основания грыжевого мешка двумя овальными разрезами иссекают кожу. Шейку грыжевого мешка осторожно выделяют из окружающих тканей и в области костного дефекта распатором отделяют от его краев. В костном дефекте шейку прошивают и перевязывают (рис. 70), после чего грыжевой мешок отсекают, а его культю погружают в полость черепа. Послойно зашивают рану.

Хирургическое лечение при задних мозговых грыжах. Окаймляющим разрезом иссекают кожу у основания грыжевого мешка. Шейку грыжевого мешка осторожно выделяют из окружающей подкожной клетчатки. При узкой шейке ее прошивают лигатурой н перевязывают, после чего грыжевой мешок отсекают, культю погружают в полость черепа. Если шейка грыжевого мешка широкая, сначала отсекают грыжевой мешок, а затем культю шейки герметически ушивают непрерывным швом. При диаметре дефекта кости, превышающем 2 см, производят пластику консервированной костью, органическим стеклом или быстротвердеющей массой. Над трансплантатом послойно зашивают мягкие ткани.

Спинномозговые грыжи являются следствием нарушения эмбрионального развития, по-видимому, на стадии замыкания нейроэктодермальной пластинки в трубку. Они представляют собой выпячивание оболочек, корешков, а нередко и спинного мозга через дефект в дугах позвонков. Грыжа может локализоваться на любом уровне позвоночника, но наиболее часто в пояснич-но-крестцовом отделе. Спинномозговая грыжа иногда сочетается с пороком развития головного мозга (гидро-цефалией, агенезией мозолистого тела и др.). Различают несколько основных форм спинномозговой грыжи.

Менингоцеле - грыжевое выпячивание образовано только оболочками спинного мозга и покрыто кожей. Спинной мозг развит нормально и расположен в позвоночном канале. Нарушение функций спинного мозга либо отсутствует, либо незначительно выражено за счет миелодисплазии.

Менингорадикулоцеле - выпячивание корешков спинного мозга, которые либо проходят по стенкам грыжевого мешка и снова погружаются в позвоночный канал, либо слепо заканчиваются на дне грыжи. Клинически отмечаются слабость отдельных групп мышц нижних конечностей, расстройства чувствительности по корешковому типу, нарушение функций тазовых органов.

Менингорадикуломиелоцеле - наиболее тяжелый в функциональном и прогностическом отношении порок развития, при котором спинной мозг вместе с корешками выпячивается из позвоночного канала, проходит через грыжевой мешок и заканчивается на его дне в виде незамкнутой в трубку зародышевой пластинки. Кожа над грыжевым мешком либо рубцово изменена, либо истончена и напоминает папиросную бумагу, иногда на ней имеются изъязвления, грануляции. Иногда кожа отсутствует и грыжевой мешок образован лишь оболочками спинного мозга, через которые просвечиваются корешки конского хвоста и спинной мозг. Очень часто, хотя и не обязательно, наблюдается нарушение функций спинного мозга в виде нижнего вялого парапареза, иногда и параплегии, расстройств чувствительности, отсутствия сухожильных рефлексов, недержания мочи и кала, нередко косолапости. Именно данная форма наиболее часто сочетается с гидроцефалией.

Лечение при спинномозговых грыжах хирургическое, оно должно производиться в максимально ранние сроки после рождения ребенка. Однако существуют и противопоказания для хирургического лечения, которые можно разделить на постоянные и временные. К постоянным относятся тяжелые формы менингорадикуломие-лоцеле с параплегией, косолапостью и сопутствующей гидроцефалией. У таких больных хирургическое лечение бесперспективно. Временные противопоказания возникают при изъязвлении и воспалении грыжевого мешка, резком истончении кожи над ним при очень широком его основании, нарушении целости грыжевого мешка с истечением спинномозговой жидкости, продолжающемся более двух суток, поскольку при этом происходит инфици-рование с развитием менингоэнцефалита. При нарушении целости грыжевого мешка и истечении спинномозговой жидкости операцию производят по жизненным показаниям.

Методика операции. Двумя окаймляющими разрезами у основания грыжевого мешка рассекают кожу (рис. 71). При низко расположенных грыжах ввиду опасности загрязнения послеоперационной раны мочой и калом разрезы кожи производят в поперечном направлении, а при грыжах поясничного и грудного отделов - в продольном, что является более физиологичным. Шейку грыжевого мешка выделяют из окружающих тканей до дефекта задней стенки позвоночного канала (рис. 72). Затем вскрывают грыжевой мешок и осматривают его содержимое Если в грыжевом мешке находятся корешки и спинной мозг, их осторожно отделяют от стенок мешка, а при невозможности отделения погружают в позвоночный канал вместе с частью грыжевого мешка. Последний отсекают. Пластику дефекта стенки позвоночного канала производят отсепарированными мышцами и апоневрозом. Рану послойно зашивают.

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА

Соотношение опухолей спинного мозга и опухолей головного мозга 1: 9. Опухоли спинного мозга чаще развиваются не из мозгового вещества, а из окружающих тканей и по мере роста сдавливают его. Встречаются они почти одинаково часто у мужчин и женщин, преимущественно в возрасте 30-55 лет. Существует определенная связь между возрастом больного и структурно-биологическими свойствами опухоли. Так, у лиц среднего возраста наиболее часто выявляется невринома, реже - ме-нингиома. У детей они почти не встречаются, на первом месте здесь липома, дермоидные кисты, саркома, эпен-димома, ангиома. У пожилых людей обнаруживается в основном менингиома, реже - невринома, другие опухоли почти не встречаются (кроме метастазов рака).

Классификация. В клинической практике в группу опухолей спинного мозга принято включать не только опухоли мозгового вещества и его элементов, но и опухоли, происходящие из позвоночника и мягких тканей позвоночного канала. Их объединяют симптоматика, прогрессирующее течение, наличие компрессионного синдрома и блокады подпаутинного пространства.

В соответствии с общепринятыми классификациями опухоли спинного мозга подразделяют по гистогенезу, степени злокачественности и локализации. По гистогенезу различают следующие виды опухолей: опухоли, исходящие из ткани мозга - эпендимома, астдюцитома: из сосудов-ангиома; из оболочек-менингиома: из корешков спинного мозга - невринома;. из соединительно-тканных элементов - саркома; из жировой ткани -липома.

По локализации выделяют опухоли шейного, грудного, поясничного отделов спинного мозга, области мозгового конуса, конского хвоста, а также экстрадуральные (или эпидуральные) и интрадуральные (или субдураль-ные). Наиболее часто встречаются интрадуральные опухоли.

Интрадуральные опухоли подразделяются на внутри-мозговые (интрамедуллярные), возникающие из клеточных элементов мозгового вещества (истинные опухоли спинного мозга) и внемозговые (экстрамедуллярные), исходящие из оболочек мозга и его корешков и окружающих спинной мозг тканей. Внутримозговые опухоли по сравнению с глиомами головного мозга встречаются значительно реже; выявляются астроцитома, олигоден-дроглиома, эпендимома, медуллобластома и др. Первое место по частоте занимает астроцитома, затем следует эпендимома; нередко эти опухоли могут прорастать в область конского хвоста, т. е. частично располагаться экстрамедуллярно. Типичная локализация эпендимомы - шейное, реже - поясничное утолщение. Нередко эпендимома встречается только как внемозговая опухоль в области конского хвоста, исходя из клеток эпендимы терминальной нити (filum terminale) и достигая больших размеров,особенно у детей.

Значительно реже встречаются гетеротопические опухоли-липома, дермоидные кисты, холестеатома.

Внемозговые опухоли относятся в большинстве случаев к доброкачественным. Они составляют большую часть всех новообразований спинного мозга. Наиболее часто встречаются менингиома и невринома. Менингиома представляет собой узел с широким основанием, спаяна с твердой оболочкой, сдавливает спинной мозг, образуя в нем ложе. Иногда обызвествляется (псаммома). Невринома имеет капсулу и достигает больших размеров. Исходит из корешков спинного мозга, чаще задних. Наиболее часто невринома локализуется в грудном отделе и в области конского хвоста. Может расти и экстрадураль-но или одновременно экстра- и интрадурально, приобретая форму песочных часов. Кроме менингиомы и нев-риномы интрадурально локализуются, хотя и редко, сосудистые опухоли (гемангиома, лимфангиома).

Экстрадуральные опухоли встречаются значительно реже предыдущих. Истинные экстрадуральные опухоли возникают в позвоночном канале из наружной пластинки твердой оболочки, спинномозговых корешков, эпидуральной клетчатки, жировой ткани и сосудов (менингиома, невринома, саркома, липома, ангиома). Эти опухоли вызывают вторичные изменения в позвонках - отмечаются расширение и разрушение позвоночного канала, преимущественно за счет поражения дуг, суставных отростков и тел позвонков. Иногда вторичные изменения в позвонках так выражены, что наводят на мысль о первичном поражении их опухолевым процессом.

Опухоли позвоночника бывают первичными и вторичными, доброкачественными и злокачественными. Среди доброкачественных чаще встречается ангиома, реже-остеобластокластома, хондрома и остеома. Растут они медленно, разрушают позвонки, сужают позвоночный канал, сдавливают спинной мозг и его элементы. Первичные злокачественные опухоли (остео- и хондро-саркома) встречаются редко. Ко вторичным злокачественным опухолям относятся прежде всего метастазы рака и гипернефромы. Чаще метастазирует рак легких, молочной, щитовидной и предстательной желез, реже - других органов. Иногда метастазирование рака в позвоночник происходит спустя много лет (10-20) после радикального удаления первичного очага и прм отсутствии его рецидива. Реже встречаются метастазы саркомы, меланом-ы. Все злокачественные опухоли, как первичные, так и вторичные, растут быстро, разрушают костную ткань позвонков, их связочный аппарат, окружающие мягкие ткани, что вызывает сдавление спинного мозга. В твердую оболочку они не прорастают.

Клиника. Для всех опухолей спинного мозга, независимо от их гистологического характера и локализации, характерно прогрессирующее, но волнообразное нарастание симптомов за счет постепенного сдавления спинного мозга. Начальным симптомом в большинстве случаев является боль по ходу корешка спинного мозга соответственно уровню локализации опухоли. Эта боль вначале непостоянна и возникает при движении позвоночника, при кашле, натуживании. В последующем боль становится постоянной, двусторонней, опоясывающей, интенсивной.

Расстройства чувствительности в зоне иннервации корешка первое время отсутствуют или проявляются в виде гиперестезии. По мере нарастания сдавления корешка гиперестезия сменяется гипестезией, переходящей в анестезию. Корешковая боль чаще встречается при вне-мозговых опухолях, особенно невриноме, и редко - при внутримозговых. Наиболее часта она при опухолях в области конского хвоста и в шейном отделе. Корешковая боль имеет важное значение не только для раннего распознавания опухоли, но и для топической диагностики.

К числу частых симптомов, характерных именно для интрадуральной невриномы, относится симптом лик-ворного толчка - возникновение или усиление корешковой боли при сдавлении яремных вен. Объясняется это тем, что при сдавлении яремных вен задерживается отток крови из головного мозга, последний увеличивается в объеме, быстро повышается внутричерепное давление и волна спинномозговой жидкости устремляется в сторону подпаутинного пространства спинного мозга, в виде толчка воздействуя на опухоль, сдавливая или натягивая корешок, в результате чего усиливается или появляется боль. При невриноме, особенно в области конского хвоста, боль часто зависит от положения больного: в горизонтальном-усиливается, в вертикальном- ослабевает, что нередко заставляет больных больше стоять, ходить, сидеть, даже спать в положении сидя.