Нейрохирургия

Опухоли гипофиза исходят обычно из его передней части - аденогипофиза, т. е. относятся к опухолям эндокринных желез - аденомам. Из заднего отдела - нейро-гипофиза опухоли практически не развиваются. Опухоли гипофиза по своей природе неоднородны. Так, выделяют хромофобную аденому (50-60 % всех опухолей гипофиза), ацидофильную (эозинофильную) (30-35%) и базо-фильную (4-10 %). Однако в лечебно-практическом плане целесообразно делить опухоли гипофиза на гормоно-зависимые и гормононезависимые. Этим определяются тактика лечения больных и выбор лечебных мероприятий.

Клиническая картина опухолей гипофиза включает четыре группы признаков: эндокринные нарушения, изменения турецкого седла, офтальмологические и неврологические симптомы.

Эндокринные нарушения бывают самые разнообразные. При ацидофильной аденоме в связи с пролиферацией ацидофильных клеток отмечается повышение функции гипофиза, что приводит в молодом возрасте к гигантизму, а в зрелом - к акромегалии. Внешний вид больного с акромегалией весьма типичный: голова, кисти, стопы и реберные дуги увеличены, кожа на голове утолщена, часто образует мощные складки, черты лица грубые, особенно увеличены надбровные дуги, нос, губы, уши, нижняя челюсть выступает вперед, язык увеличен, нередко не вмещается в полость рта, из-за чего речь становится нечеткой, голос низкий, грубый за счет утолщения голосовых складок. В отдельных случаях может быть локальная акромегалия. Мышцы на вид массивные, однако больные, несмотря на свой могучий вид, физически слабы и быстро устают при нагрузке. Иногда отмечается увеличение внутренних органов, часто имеет место повышенная потливость. У женщин нередко наблюдается усиление роста волос и появление их в необычных местах. Половые нарушения встречаются часто, но они не так ярко выражены, менструальный цикл может не изменяться, женщины сохраняют способность беременеть и рожать.

Хромофобная аденома вызывает снижение функции гипофиза. Недостаточность соматотропина в молодом возрасте приводит к нанизму (карликовому росту). Встречается эта опухоль главным образом в возрасте 30-50 лет. Больные обращают на себя внимание выраженной бледностью кожи, ожирением. У мужчин скудное оволосение лица и туловища, наружные половые органы нередко недоразвиты, внешний облик женоподобный, отмечается снижение половой функции. У женщин слабое оволосение на лобке, в подмышечных ямках, недоразвитие молочных желез. Наиболее ранним и частым симптомом у женщин бывает расстройство менструального цикла - вначале в виде дисменореи, затем - аменореи. Аменорея может наступить сразу, без предварительной дисменореи. Часто снижается основной обмен. Угасает функция щитовидной железы и надпочечников. Уменьшается (иногда прекращается) выделение с мочой 17-кетостероидов, снижается уровень глюкозы в крови. Клинически гипофункция надпочечников выражается в общей слабости, апатии, утомляемости, снижении артериального давления, иногда страдает функция органов пищеварения, нарушается обмен электролитов, содержание ионов натрия в крови снижается, а калия - повышается, нарушается водный обмен.

Базофильная аденома проявляется в основном в форме болезни Иценко-Кушинга, встречается относительно редко. Размеры опухоли небольшие, она никогда не вырастает за пределы турецкого седла. В клинике доминируют эндокринные расстройства, ожирение: полное красное лицо, шея, туловище с отложениями жира и развитой сетью мелких кожных сосудов,, обильное оволосение. Конечности, наоборот, тонкие. На животе и бедрах длинные полосы растяжения. Характерны повышение артериального давления, адинамия,половая слабость, дис- и аменорея.

При краниографии обнаруживаются изменения турецкого седла, характерные только для опухолей данной локализации. Опухоли гипофиза, кроме базофильной аденомы, постепенно увеличиваясь в размерах, оказывают воздействие на костные образования турецкого седла и вызывают в нем деструктивные изменения. Если опухоль не выходит за пределы турецкого седла, изменения выражаются в чашеобразом увеличении его, углублении дна, выпрямлении и деструкции спинки седла, приподнятости и подрытости передних наклоненных отростков. Хромофобная и ацидофильная аденомы, достигающие больших размеров и вырастающие за пределы турецкого седла, вызывают значительные изменения в костях. Турецкое седло увеличивается, приобретает форму баллона, контуры его нечеткие, спинка истончается и резко выпрямляется, наклоненные отростки заостряются, иногда поднимаются кверху. Дно седла истончается и опускается в клиновидную пазуху, нередко полностью разрушается и таким образом седло сливается с пазухой, приобретая значительные размеры. Обызвествление опухолей гипофиза отмечается редко.

При распространении опухоли за пределы турецкого седла возникает офтальмологическая и неврологическая симптоматика. Распространение опухоли кверху вызывает сдавление центральной части зрительного перекреста с развитием битемпоральной гемианопсии (рис. 23), которая раньше определяется при исследовании с красным цветом и начинается с верхненаружного квадранта. Позднее обнаруживается первичная атрофия зрительных нервов, происходит прогрессирующее снижение остроты зрения. Значительно реже наблюдаются застойные диски зрительных нервов. Если своевременно не удалить опухоль, наступает необратимая двусторонняя слепота.

Неврологическая симптоматика зависит от характера, величины и направления роста опухоли. Одним из ранних и частых симптомов является головная боль, которая носит почти постоянный характер и иногда бывает очень сильной. Возникновение головной боли объясняется натяжением растущей опухолью диафрагмы седла. Боль напоминает оболочечную, локализуется в передних отделах головы, чаще всего в висках с иррадиацией в глазницу, глазные яблоки, в корень носа, иногда-в зубы и лицо. Часто к головной боли присоединяются светобоязнь и слезотечение. Особенно интенсивной головная боль бывает при акромегалии. Причиной этого является утолщение твердой мозговой оболочки, приводящее к сдавлению нервных окончаний. Поэтому после удаления опухоли головная боль чаще не прекращается. Иногда боль распространяется по ходу ветвей тройничного нерва и усиливается при надавливании на точки выхода этих ветвей. При параселлярном росте опухоли часто происходит ее врастание в полость пещеристых синусов. При этом сдавливаются расположенные в них образования. Сдавление внутренней сонной артерии вызывает раздражение симпатического сплетения с появлением незначительного расширения зрачка, экзофтальма на стороне врастания опухоли. При длительном сдавле-нии может развиться синдром Горнера. Давление опухоли на глазодвигательные нервы вызывает легкое двоение в глазах, косоглазие; полное сдавление этих нервов приводит к офтальмоплегии и развитию птоза века на стороне поражения.

При росте опухоли кпереди под основание лобной доли отмечаются нарушение психики, снижение или утрата обоняния. Рост опухоли в сторону височной доли вызывает нарушение идентификации запахов, вкусовые и обонятельные галлюцинации, иногда эпилептические припадки. Редко при супра-ретроселлярном росте опухоли сдавливается мозговой ствол и в результате прижатия ножки мозга к краю тенториального отверстия возникают стволовые симптомы: повышение сухожильных рефлексов на противоположной от сдавления стороне, появление патологичесских рефлексов, иногда - гемипареза.

Краниофарингиома встречается в 1/3 случаев опухолей области турецкого седла. Развивается из клеток, оставшихся после обратного развития глоточного (гипофизарного) кармана (кармана Ратке), являющегося клеточной базой передней доли гипофиза. Клетки могут сохраняться на любом участке гипофизарного хода и давать начало росту опухоли, которая может располагаться внутри турецкого седла, над и под ним.

Макроскопически Краниофарингиома представляет собой опухоль с неровной поверхностью. Различают солидную и кистозную разновидности опухоли. Кистозная опухоль достигает больших размеров. Содержимое кист - жидкость желтого цвета различных оттенков (от слегка желтоватого до темно-коричневого) обычно содержит кристаллы холестерина и жирных кислот. Наиболее часто Краниофарингиома локализуется над диафрагмой турецкого седла. Чаще она выявляется у детей и юношей и значительно реже у взрослых. В детском возрасте заболевание может проявляться эндокринно-обменными расстройствами и затем в течение многих лет не вызывать никаких дополнительных симптомов. В других случаях заболевание протекает с ремиссиями. Иногда опухоль ничем себя не проявляет всю жизнь и обнаруживается на вскрытии.

При эндоселлярном росте краниофарингиомы происходит сдавление гипофиза, в результате чего клиника напоминает течение опухоли гипофиза. В этом случае на первый план выступает картина гипофизарного нанизма. Наблюдаются отставание в росте, недоразвитие скелета» инфантилизм, отсутствие вторичных половых признаков. Проявление заболевания в более старшем возрасге характеризуется развитием адипозогенитальной дистрофии.

По мере распространения опухоли за пределы седла и сдавления зрительного перекреста появляется битемпоральная гемианопсия с элементами первичной атрофии зрительных нервов; возникают симптомы воздействия на структуры промежуточного мозга. Соответственно изменяется турецкое седло.

При супраселлярном росте кистозной опухоли она может проникать в полость III желудочка, затем - в боковые желудочки, создавая блокаду ликворных путей с развитием гипертензионно-гидроцефального синдрома.

На краниограмме, чаще в супраселлярной области, обнаруживаются различной формы обызвествления.

Краниофарингиальные кисты иногда самопроизвольно вскрываются, содержимое их попадает в подпаутин-ное пространство или в желудочки мозга, вызывая острое развитие асептического менингита или менингоэн-цефалита с сильной головной болью, менингеальньши симптомами, высокой температурой тела, иногда двигательным и психическим возбуждением, потерей сознания. В спинномозговой жидкости отмечается умеренный цитоз, увеличение количества белка, ксантохромия. Важным диагностическим признаком вскрытия кисты краниофарингиомы является наличие в спинномозговой жидкости кристаллов холестерина и жирных кислот.

Менингиома бугорка турецкого седла встречается редко, в основном у женщин старше 20 лет, у детей почти не наблюдается. Опухоль растет очень медленно и длительное время не дает никакой симптоматики. Первым и обычно единственным симптомом является постепенное снижение зрения, которое больные годами не замечают и обращаются за помощью уже при наличии значительной потери зрения, когда опухоль достигает больших размеров. Зрение обычно снижается в результате первичной атрофии зрительных нервов в связи с непосредственным воздействием опухоли на зрительные нервы (один или оба) или на их перекрест.

Опухоль не всегда растет строго симметрично по центру, а может распространяться в стороны, кпереди или кзади. Поэтому нередко продолжительное время страдает больше один зрительный нерв и зрение снижается с одной стороны. Сдавление опухолью области зрительного перекреста может приводить к тому, что наряду со снижением зрения или даже его исчезновением в одном глазу, в другом суживается наружное поле зрения. При распространении опухоли в одну сторону страдают глазодвигательный и тройничный нервы. Турецкое седло не изменено, изредка могут иметь место гиперо-стоз в области бугорка седла, истончение передних наклоненных отростков, гиперпневматизация клиновидной пазухи. Головная боль обычно возникает только в далеко зашедшей стадии развития опухоли. Внутричерепная гипертензия обычно отсутствует.

В спинномозговой жидкости может наблюдаться увеличение количества белка, давление ее остается нормальным. Наиболее информативным диагностическим методом является ангиография, которая выявляет характерное смещение начальных отделов обеих мозговых артерии в виде палатки; иногда в капиллярной фазе определяется тень опухоли. Одним из важных моментов данного исследования является определение проходимости сосудов артериального круга большого мозга для выработки тактики хирургического лечения.

Опухоли в области задней черепной ямки. К опухолям данной локализации относятся опухоли мозжечка, IV желудочка, мостомозжечкового угла, ствола мозга.

Опухоли мозжечка подразделяют на внутримозговые, развивающиеся из клеток мозжечка, и внемозговые - исходящие из мозговых оболочек, корешков черепных нервов и сосудов. У взрослых чаще наблюдаются доброкачественные опухоли (астроцитома, ангиоретикулема), у детей почти одинаково часто встречается как доброкачественные, так и злокачественные опухоли.

Для опухолей мозжечка обычно характерно раннее развитие общемозговых симптомов, очаговые присоединяются позднее. Объясняется это тем, что нарушение функций мозжечка вначале хорошо компенсируется.

Опухоли червя мозжечка часто длительное время протекают бессимптомно, особенно у детей. Клиника заболевания обычно выявляется по мере сдавления ликворных путей и развития внутренней гидроцефалии. Вначале появляется приступообразная головная боль, на высоте которой может возникать рвота. В дальнейшем в одних случаях головная боль становится постоянной с периодическими обострениями, в других - носит приступообразный характер с ремиссиями различной продолжительности. Длительные ремиссии чаще наблюдаются при доброкачественных опухолях, особенно содержащих кисты. При явлениях окклюзии могут наблюдаться нарушение позы, больные сгараются сохранять определенное положение головы и туловища: голову наклоняют вперед или в сторону, во время приступов иногда лежат лицом вниз или принимают коленно-локтевое положение с резким наклоном головы вниз. Обычно такое положение наблюдается при опухолях, тампонирующих срединную апертуру IV желудочка (отверстие Ма-жанди) и прорастающих в можечково-мозговую цистерну. Нередко при опухолях данной локализации возникает боль в затылочно-шейной области, иногда с иррадиацией в верхние конечности. При высокой окклюзии (IV желудочек или водопровод мозга) отмечается запроки-дывание головы.

Характерными очаговыми симптомами поражения червя мозжечка являются статическая атаксия, нарушение походки, мышечная гипотония, снижение коленных и пяточных рефлексов, вплоть до арефлексии. Могут наблюдаться симптомы воздействия опухоли на образования дна IV желудочка: горизонтальный, реже вертикальный нистагм, симптомы поражения черепных нервов, чаще тройничного и отводящего, реже - лицевого. Иногда эти симптомы лабильны.

Для опухолей верхнего отдела червя характерны статическая атаксия, нарушение походки, выраженные кохлеарные и вестибулярные расстройства с головокружением. По мере воздействия опухоли на водопровод мозга и средний мозг нарушается глазодвигательная иннервация, нарастает парез взора вверх, реже-в сторону, происходит снижение реакций зрачка на свет или арефлексия. Нарушение координации движений сочетается с интенционным дрожанием рук. При опухолях нижнего отдела червя наблюдаются статическая атаксия без нарушения координации в конечностях, бульбарные расстройства речи.

Опухоли полушарий мозжечка. В полушариях мозжечка развиваются в основном медленно' растущие кистообразующие доброкачественные опухоли. В клинике вначале доминируют окклюзионно-гипертен-зионные симптомы. Чаще всего заболевание, как и при опухолях червя, начинается с приступообразной головной боли, нередко со рвотой, интенсивность которой постепенно нарастает. Очаговые симптомы появляются позже, однако в ряде случаев они с самого начала выступают на первый план в виде односторонней атаксии в сторону очага поражения, нарушений координации и гипотонии мышц конечностей на стороне опухоли. Рано появляются угнетение или выпадение роговичного рефлекса на стороне поражения, горизонтальный нистагм, лучше выраженный при взгляде в сторону очага. Постепенно в процесс вовлекаются VI, VII, VIII, IX и Х черепные нервы, присоединяется пирамидная недостаточность.

При сдавлении опухолью противоположного полушария мозжечка появляются двусторонние мозжечковые симптомы. Характерны вынужденное положение головы с преимущественным наклоном ее в сторону локализации опухоли и вынужденное положение больного в постели - на стороне опухоли Иногда при изменении положения головы возникают приступ головной боли, рвота, головокружение, покраснение лица, нарушение пульса, дыхания. Редко наблюдается мозжечковый моно-или гемипарез. Он может сопровождаться изменением сухожильных рефлексов (повышение или понижение) В позднем периоде заболевания отмечаются вялость, за-торможенность, оглушение, обусловленные внутричерепной гипертензией.

Опухоли IV желудочка развиваются из эпендимы дна, крыши, латеральных карманов и сосудистого сплетения. Растут они медленно и вначале проявляются местными симптомами поражения ядерных образований ромбовидной ямки Наиболее часто первым симптомом является изолированная рвота, которая иногда сопровождается висцеральными кризами, головокружением, редко головной болью в шейно-затылочной области Затем присоединяются икота, приступы головной боли со рвотой, вынужденное положение головы. К концу первого года заболевания часто возникают нарушения статики и походки, отмечаются нистагм, диплопия, снижение или потеря слуха с одной или двух сторон, парез или паралич взора, выпадение чувствительности в области лица. Характерны бульбарные расстройства, которые постепенно нарастают. Нередко наблюдаются проводниковые, двигательные и чувствительные нарушения, в основном односторонние, нестойкие патологические рефлексы. Явления повышения внутричерепного давления, в том числе застойные диски зрительных нервов, длительное время могут отсутствовать.

При опухолях мозжечка и IV желудочка в более позднем периоде заболевания могут развиться синдромы нижнего и верхнего вклинения, связанные со смещением и сдавлением мозжечка и мозгового ствола на уровне большого (затылочного) отверстия (вклинение книзу) или вырезки намета мозжечка (вклинение кверху).

Вклинение книзу связано с тем, что по мере роста опухоли и нарасгания внутричерепной гипертензии миндалины мозжечка постепенно опускаются в большое (затылочное) отверстие, при этом также сдавливается и деформируется продолговатый мозг. Клинически синдром вклинения "миндалин со сдавлением продолговатого мозга выявляется на высоте приступа головной боли; вклинение может наступить при перемене положения головы и туловища, при перекладывании больного в кровати, физическом напряжении (кашель, натужива-ние). Возникает резкое нарушение дыхания, отмечаются лабильность пульса, вазомоторные реакции, угнетение сухожильных рефлексов, появление патологических, усиление менингеальных симптомов или внезапно наступает остановка дыхания, в последующем - смерть. У детей нередко на высоте вклинения развиваются тонические судороги с присоединением расстройства дыхания и сердечной деятельности.

При вклинении кверху мозжечок или опухоль сдавливает верхние отделы мозгового ствола, средний мозг, водопровод, большую мозговую вену, что дает характерную клиническую картину. При наличии пароксизмов головной боли и рвоты или приступов головокружения появляются запрокидывание головы, боль в шейно-затылочной области, в глазных яблоках, светобоязнь, паоезг или паралич взора вверх, вниз, меньше в стороны, вертикальный нистагм с ротаторным компонентом, вялая реакция зрачков на свет или отсутствие ее, нарушение слуха, патологические рефлексы с обеих сторон, угасание сухожильних рефлексов. Иногда возникают приступы тонических судорог, на высоте которых может наступить смерть. В некоторых случаях возможно сочетание вклинения книзу и кверху, что прогностически является неблагоприятным фактором.

Опухоли в области мостомозжечкового угла. К ним относятся невринома преддверно-улиткового (VIII) нерва, холестеатома, менингиома. Встречаются приблизительно в 12 % случаев внутричерепных опухолей. Имеют сходную клиническую картину, растут медленно, годами. Иногда только по последовательности появления симптомов можно с известной долей достоверности предположить не только локализацию опухоли в моста-мозжечковом углу, но и ее морфологические свойства.

Невринома преддверно-улиткового нер-в а развивается из эпиневрия. Встречается в возрасте 35-50 лет, чаще у женщин. Локализуется в основном у входа нерва во внутренний слуховой проход височной кости, реже- на его протяжении, выполняя собой мос-томозжечковый угол. По консистенции невринома заметно плотнее мозгового вещества, имеет капсулу, в мозг не врастает, но приводит к сдавлению его.

Клинически проявляется постепенным односторонним снижением слуха, нередко с ощущением шума в ухе. В связи с медленным снижением слуха и компенсацией функции за счет здорового о'ргана, больные нередко не замечают наступающей глухоты, она обнаруживается случайно в поздних стадиях, когда уже имеются другие симптомы заболевания. Вестибулярные нарушения наблюдаются у всех больных. Одним из самых частых и ранних симптомов является спонтанный нистагм. Характерен горизонтальный спонтанный нистагм при взгляде в обе стороны, больше - в здоровую сторону.

В связи с повреждением промежуточного нерва (п. intermedius) во внутреннем слуховом проходе часто уже в раннем периоде заболевания наблюдается выпадение вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли. Нередко опухоль оказывает давление на тройничный нерв, при этом особенно рано обнаруживается снижение рогович-ного рефлекса и чувствительности слизистой оболочки носа на стороне опухоли. По мере роста опухоли начинает страдать лицевой нерв (по периферическому типу), чаще это поражение бывает незначительным. Более грубое поражение лицевого нерва наблюдается при расположении опухоли на протяжении внутреннего слухового прохода, где он сильно сдавливается вместе с промежуточным нервом. С увеличением опухоли присоединяются мозжечковые и стволовые симптомы, более выраженные на стороне опухоли, поражение соседних черепных нервов (III, VI, IX, X, XII). Нередко возникают ликворо-динамические нарушения, появляются головная боль, застойные диски зрительных нервов, мозжечковая геми-атаксия на стороне поражения.

Невринома преддверно-улиткового нерва в 50-60 % случаев вызывает местные изменения в пирамиде височной кости, главным образом расширяя внутренний слуховой проход, а иногда вызывая как бы ампутацию верхушки пирамиды. На рентгенограммах эго четко выявляется при специальных укладках (по Стенверсу). При исследовании спинномозговой жидкости характерно повышение содержания белка, цитоз нормальный или слегка повышен.

Опухоли в области мозгового ствола (продолговатый мозг, мост, средний мозг) (рис. 24) встречаются примерно в 3 % случаев внутримозговых опухолей. Наиболее часто это глиома, реже - ангиоретикулема, саркома, метастазы рака.

Клиническая картина характеризуется прежде всего развитием альтернируемых синдромов - на стороне опухоли выпадает функция одного или нескольких черепных нервов (в зависимости от распространения опухоли па длине ствола), а на противоположной стороне отмечаются нарушения двигательной функции, расстройство чувствительности, изредка-ее утрата. О распространенности поражения мозгового ствола обычно судят по вовлечению.' в процесс ядер черепных нервов. Внутричерепная гипер-тензия развивается относительно редко - в основном в более позднем периоде заболевания. Прогноз обычно неблагоприятный. В нейрохирургической практике описаны лишь единичные случаи удаления опухоли при данной локализации.

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА У ДЕТЕЙ

Опухоли мозга у детей многими своими особенностями существенно отличаются от опухолей мозга у взрослых. Эти отличия касаюгся и морфологических свойств опухолей и их локализации, клинических проявлений и лечения. Основную группу составляют глиомы - 70-75 % общего количества опухолей мозга. Из них самой злокачественной является медуллобластома, встречающаяся только у детей и людей молодого возраста. Наряду с этим обнаруживается и наиболее доброкачественный вариант глиомы-астроцитома мозжечка, радикальное удаление которой приводиг к выздоровлению. Среди. опухолей соединительнотканного генеза доброкачественные - менингиома, ангиоретикулема - встречается редко, чаще здесь на первом плане саркома или же менин-гиома, но с признаками большей злокачественности. Кроме того, следует отметить врожденные новообразования (краниофарингиома, липома, дермоидные кисты). Все опухоли у детей независимо от их гистогенеза характеризуются повышенной способностью к кистообразо-ванию, обызвествлению; кровоизлияния в ткань опухоли происходят редко.

Особенностью локализации опухолей мозга у детей является преимущественное расположение их по средней линии (область III желудочка, зрительный перекрест, мозговой ствол, червь мозжечка, IV желудочек). У детей до 3 лет опухоли располагаются главным образом супратенториально, старше 3 лет-субтенториально. Супратенториальные опухоли всегда бывают весьма больших размеров, обычно захватывая две-три доли мозга. По структуре это чаще всего атипическая астро-цитома, эпендимома, хориоидпапиллома (плексуспапил-лома), редко - глиобластома. Субтенториально развиваются астроцитома мозжечка, в основном кисгозная, и медуллобластома, которая часто метастазирует по лик-ворной системе в область полушарий большого мозга и вдоль спинного мозга. Астроцитома мозжечка у детей обычно имеет вид достаточно крупного узла, расположенного как бы на одной из стенок большой кисты, содержащей желтоватую жидкость со значительным количеством белка. Остальные стенки кисты, как правило, опухолевых элементов не содержат. Такие опухоли, как невринома, аденома гипофиза у детей почти не встречаются.

Особенностью опухолей у детей следует считать и то, что независимо от их локализации они приводят к развитию внутренней гидроцефалии. Это не требует объяснения при опухолях мозжечка, при опухолях же большого мозга формирование внутренней гидроцефалии объясняется срединным расположением опухолей или врастанием их в боковые желудочки мозга.

Клиническая картина опухолей в детском возрасте имеет свои особенности. Так, заболевание длительное время протекает латентно, в связи с этим опухоль достигает больших размеров и, независимо от локализации, обычно проявляется общемозговыми симптомами. Бессимптомное течение заболевания объясняется большей способностью к компенсации развивающихся нарушений церебральных функций, лучшей приспосаб-ливаемостью детского организма, что связано с анатомо-физиологическцми особенностями черепа и головного мозга ребенка.

В процессе развития опухоли у детей поражаются незрелые нервные структуры, в которых дифференциация функций ядер и анализаторов еще не достигла своего совершенства. Это является одной из причин относительной легкости замещения утраченных элементов пораженных анализаторов, а отсюда и значительного маскирования очаговых симптомов. Общемозговые симптомы также длительное время не проявляются благодаря пластичности детского черепа, незаращению костных швов. В результате этого повышение внутричерепного давления компенсируется за счет увеличения полости черепа, что клинически проявляется изменением размеров и формы головы (голова приобретает шарообразную форму, особенно в младшем возрасте); при перкуссии черепа определяется характерный симптом треснувшего горшка. У маленьких детей иногда наблюдается асимметрия головы - некоторое увеличение ее на стороне опухоли. При осмотре видна развитая сеть сосудов кожи головы. В поздней стадии заболевания часто возникают гипертензионные кризы с клиникой децеребрацион-ной ригидности. Гепертензионные кризы у детей протекают тяжелее, чем у взрослых, сопровождаются нарушением дыхания и сердечной деятельности Причем, последующие кризы, как правило, сопровождаются более глубокими нарушениями жизненно важных функций и нередко заканчиваются летальным исходом.

Очаговая симптоматика при опухолях большого мозга в основном появляется в более позднем периоде заболевания на фоне выраженного гипертензивного синдрома. Нередко очаговые симптомы носят непостоянный (ре-миттирующий) характер, особенно при кистозных опухолях. Многие очаговые симптомы при опухолях больших полушарий у детей раннего возраста не выявляются вообще, одни - из-за незавершенности дифференциации корковых центров и функциональных систем анализаторов (аграфия, алексия, акалькулия, нарушение схемы тела), другие - из-за трудности, а то и невозможности передачи ребенком своих ощущений. Симптомы раздражения в виде эпилептических припадков носят генерали-зованный, редко-очаговый характер. Двигательные нарушения выражены нечетко, парезы и особенно параличи наблюдаются редко. Статическая атаксия при опухолях больших полушарий мало отличается от мозжеч-ковой, что затрудняет топическую диагностику У детей, в отличие от взрослых, при супратенториальных опухолях часто наблюдаются мышечная гипотония, снижение сухожильных рефлексов, иногда - оболочечные симптомы как проявление гипертензивного синдрома При локализации опухоли в области гурецкого седла и в III желудочке могут наблюдаться застойные диски зрительных нервов как следствие давления опухоли на зрительный перекрест. Другие черепные нервы у детей поражаются редко

Характерным для опухолей задней ямки у детей является непостоянство начальных симптомов заболевания, частые ремиссии, особенно при кистозных опухолях. Одним из наиболее ранних общемозговых симптомов является резкая приступообразная головная боль, возникающая обычно по утрам Вначале приступы головной боли повторяются с различной частотой, но по мере развития заболевания промежутки между приступами становятся все короче, а сама головная боль более интенсивной. Вторым по частоте симптомом является рвота, которая чаще возникаег на высоте головной боли В более позднем периоде заболевания при опухолях данной локализации нередко наблюдается фиксированное положение головы. Застойные диски зрительных нервов появляются несколько позже. Головокружение возникает редко. Постепенно гипертензионно-гидроцефальные кризы утяжеляются, могут сопровождаться потерей сознания, нарушением тонуса мышц в виде децеребрационной ригидности, расстройством дыхания и кровообращения.

Очаговые симптомы при опухолях в задней черепной ямке, как правило, появляются поздно, на фоне выраженного гипертензионно-гидроцефального синдрома. Одним из самых характерных очаговых симптомов является спонтанный нистагм, чаще крупноразмашистый, горизонтальный, одинаковый в обе стороны. Он возникает обычно вскоре после приступа головной боли. Часто наблюдаются мозжечковые симптомы- мышечная гипотония, нарушение походки, статики и координации движений. Иногда отмечается динамичное нарушение функции V, VI, VII черепных нервов.

Очаговые симптомы при опухолях червя мозжечка обнаруживаются раньше, чем при опухолях его полушарий, и проявляются в первую очередь нарушениями походки, статики, снижением тонуса мышц. При ходьбе и стоянии наблюдается пошатывание туловища с отклонением назад Позднее присоединяются нерезко выраженные нарушения координации движений. При поражении опухолью нижнего отдела червя преобладает статическая атаксия, снижение тонуса мышц иногда настолько выражено, что дети не могут удерживать голову. Изредка у детей раннего возраста заболевание с самого начала проявляется статической атаксией, которой в ряде случаев длительное время не придают значения ни родители, ни врачи.

При опухолях полушарий мозжечка у детей из очаговых симптомов преобладают нарушения координации движений; пальценосовую и коленно-пяточную пробы они выполняют неуверенно, хуже на стороне опухоли. Сравнительно рано возникают нарушения походки и статики, однако менее выраженные, чем при поражении червя мозжечка. Обычно при ходьбе дети широко расставляют ноги и отклоняются в сторону локализации опухоли. В позе Ромберга неустойчивы, с тенденцией отклонения в сторону очага поражения, но не падают, как при опухолях червя мозжечка Часто наблюдается интенсивное дрожание, которое, однако, не всегда указывает на поражение определенного полушария мозжечка Значительно большую диагностическую ценность имеет адиадохокинез, ярче выраженный на стороне поражения.

Рентгенологическое исследование (краниография) обнаруживает гипертензионные и гидроцефальные изменения в костях черепа. Прежде всего это расхождение черепных швов, увеличение размеров головы, расширение турецкого седла, остеопороз его спинки, выраженные пальцевые вдавления, изредка расширение диплоичес-ких каналов, при супратенториальных новообразованиях - истончение и выпячивание костей черепа (реже - дефект кости), которое, как правило, соответствует локализации опухоли Наличие обызвествления дает довольно четкую информацию о локализации процесса, а иногда и о его характере.

Основной метод лечения при опухолях головного мозга у детей - оперативный Операция противопоказана при очень крупных опухолях, а также у крайне истощенных детей. В ряде случаев определить оптимальный объем хирургического вмешательства трудно, бывает, что больные, находящиеся в тяжелом состоянии, успешно переносят большие и сложные операции и, наоборот, больные, состояние которых относительно удовлетворительное, не переносят небольших вмешательств.

Срок, характер и объем операции в каждом отдельном случае определяются многими факторами: анатомической доступностью опухоли, ее размерами, структурно-биологическими свойствами, тяжестью общего состояния и возрастом больного. Чем меньше ребенок, тем тяжелее протекает послеоперационный период. Однако иногда при поражении задней черепной ямки с выраженным гипертензионно-гидроцефальньш синдромом применение желудочкового дренажа за один-два дня до операции выводит детей из тяжелого состояния, способствует более благоприятному проведению операции и течению послеоперационного периода, что обусловлено определенной адаптацией мозга, наступающей в связи с мягким, пролонгированным снижением внутричерепного давления. Таких же результатов можно добиться предварительным пунктированием кисты при супратентори-альных новообразованиях.

Методика операций по поводу опухолей головного мозга у детей в общем такая же, как и у взрослых. Различие касается деталей техники, определяемых анатомо-физиологическими особенностями детского организма. Так, топографические ориентиры у детей иные, чем у взрослых. Схема Кренлейна для детей младше 8-9 лет неприемлема. У них иное расположение извилин и борозд мозга по отношению к костям черепа. Покровы черепа обильно кровоснабжаются. Кости черепа тонкие, отдельные слои в них до 3-4 лет плохо различимы, твердая мозговая оболочка также тонкая и до 6 месяцев плотно сращена с костями. К концу первого года жизни степень сращения уменьшается, к 3 годам оболочка фиксирована в основном по ходу швов свода черепа и остается плотно сращенной в области основания черепа. При трепанации черепа у детей, особенно младшего возраста, введение проводника затруднено, а в области костных швов иногда невозможно. В таких случаях кость скусывают, поскольку введение проводника с усилием может привести к повреждению твердой оболочки и мозга. При операциях следует учитывать и то, что дети, особенно до 3 лет, более чувствительны к кровопотере.

Успех оперативного лечения детей с опухолями головного мозга, таким образом, во многом зависит от раннего распознавания болезни и от детально продуманной и максимально щадящей оперативной техники удаления опухоли.

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА У ЛИЦ ПОЖИЛОГО И СТАРЧЕСКОГО ВОЗРАСТА

Опухоли головного мозга у лиц пожилого и старческого возраста, как и у детей, имеют свои особенности, касающиеся структурно-биологических свойств опухолей, особенностей их расположения, роста, клинического течения, что должно учитываться при выборе тзкг^ки лечения. Изучение особенностей опухолевого роста в возрастном аспекте показало наличие следующей закономерности: то, что свойственно людям старших возрастных групп, почти не встречается у детей, и, наоборот, то, что у детей представляется редкостью, характерно для больных пожилого и старческого возраста. Так, в последней возрастной группе количество вариантов опухолей мозга меньше. Наиболее распространенными из них являются злокачественные глиомы, прежде всего глиобластома, и доброкачественные опухоли - менингиома; врожденные опухоли, саркома практически не встречаются, редко развиваются доброкачественные глиомы. Часто возникают кровоизлияния в опухоль, особенно при злокачественной глиоме. Обызвествление ткани опухоли отмечается гораздо реже, чем у детей. Явления отека и набухания мозга слабохарактерны.

Наиболее часто опухоли локализуются в полушариях большого мозга, относительно редко - в области турецкого седла и задней черепной ямки, где поражают в основном структуры мостомозжечкового угла. При этом менингиома выявляется чаще, чем невринома преддвер-но-улиткового нерва.

Свойственная больным пожилого и старческого возраста атрофия мозговой ткани, слабая выраженность отека и набухания мозга приводят к тому, что с увеличением опухоли явления внутричерепной гипертензии развиваются у них относительно поздно, а нередко вообще не успевают развиться, поэтому в клинике на первый план выступают признаки очагового поражения. Преобладание сосудистых реакции над общемозговыми (ги-пертензионными) нередко обусловливает течение опухолей как бы по сосудистому типу. Склонность к внутриопухолевым кровоизлияниям определяет инсультоподобное развитие заболевания. Кроме того, играет роль то обстоятельство, что в пожилом и старческом возрасте опухолевый процесс протекает на фоне уже имеющейся патологии сосудов головного мозга, которая с ростом опухоли (как злокачественной, так зачастую и доброкачественной) усугубляется. Клинически это проявляется прогрессирующим изменением психической деятельности (нарушение памяти, расстройства эмоциональной сферы).

Очаговая неврологическая симптоматика всегда четко выражена, стойкая, часто свидетельствует о полном выпадении пострадавшей функции. Симптомы раздражения в виде эпилептических припадков характеризуются очаговостью, с самого начала редко бывают генерализо-ванными. В основном это единичные припадки, которые с течением заболевания, по мере выпадения функций мозга, прекращаются. Выраженностью и четкостью характеризуются не только симптомы поражения полушарий большого мозга, но и образований, расположенных в задней черепной ямке. Следует отметить, что формирование гипертензионно-гидроцефальных явлений сопровождается быстрым нарастанием расстройств психики.

Общие принципы диагностики опухолей у больных пожилого и старческого возраста те же, что и у больных других возрастных групп. Отличие состоит в том, что количество дополнительных исследований здесь обычно больше, поскольку направлены они не только на уточнение диагноза опухоли головного мозга, но и на выяснение характера и степени выраженности тех хронических заболеваний, на фоне которых развивается опухоль.

Хирургическое лечение больных данной категории должно быть дополнено терапевтическими мероприятиями в зависимости от особенностей сопутствующих заболеваний. Сама нейрохирургическая тактика должна исходить из необходимости максимального ограничения объема операции, наибольшей атравматичности ее. Поэтому в нейроонкологии при общем обязательном стремлении к радикальности вмешательства у пожилых и старых людей этот вопрос решается не столь категорично, особенно у больных с доброкачественными опухолями, протекающими без явлений внутричерепной гипертензии. В этих случаях операция может быть ограничена частичным удалением опухоли. Ответственным моментом является определение противопоказаний к удалению опухоли. Часто оперативная возможность ограничена из-за сопутствующих соматических заболеваний.

ОПЕРАЦИИ ПРИ ОПУХОЛЯХ ПОЛУШАРИЙ БОЛЬШОГО МОЗГА

Для проведения операций при супратенториальных опухолях мозга больного укладывают на операционном столе на спину (при лобных и лобно-височных доступах) либо на бок (при теменных, височных, теменно-затылоч-ных и затылочных доступах). Голова больного должна находиться на подголовнике, обеспечивающем возможность ее поворотов и наклонов в сторону.

Для доступов в лобной и височной областях предпочтительнее применять линейные разрезы кожи, в теменной и затылочной-подковообразные (рис. 25, а-д). Размеры, форма и место образования лоскута и трепа-национного окна в костях черепа определяются в зависимости от локализации опухоли и объема планируемой операции. Обычно трепанация не должна быть слишком обширной, однако достаточной для выделения опухоли вдоль ее границ при минимальной травматизации прилежащих участков мозга. Ориентировочно размеры трепа-национного окна должны на 1 см превышать величину проекции опухолевого узла на поверхность черепа.

При применении подковообразных разрезов костнопластическую трепанацию обычно осуществляют путем образования единого кожно-костного лоскута. Однако для удобства доступа допустимо раздельное формирование кожно-апоневротического и надкостнично-костного лоскутов. Обязательным условием выкраивания кожного лоскута является обеспечение достаточно широкого основания, исключающее нарушение его кровоснабжения. Костный лоскут по возможности должен удерживаться на мышечной ножке.

Доступ к опухолям переднего отдела лобной доли обеспечивается при условии, что кожно-апоневротичес-кий лоскут отворачивают основанием кпереди, а над-костнично-костный - к виску. Кожно-надкостнично-кост-ные лоскуты в заднелобной, височной, передне- и нижнетеменной областях отворачивают основанием к виску, а в заднетеменной и затылочной областях - к затылку. При опухоли, расположенной между полушариями большого мозга или парасагиттально, костный лоскут выкраивают таким образом, чтобы его край на протяжении всего диаметра опухоли проходил вдоль сагиттальной линии, а не выходил на нее углом.

При применении линейных разрезов следует пользоваться правилом, согласно которому длина разреза мягких тканей должна соответствовать 2,5-3 диаметрам предполагаемого размера опухолевого узла. Вначале отводят в стороны кожно-апоневротический слой, затем образуют надкостнично-костный лоскут, у основания соединенный с участком височной мышцы. Однако в теменной области допустимо выпиливание свободного костного лоскута, который после завершения операции фиксируют по краям трепанационного окна шелковыми швами или с помощью биологического клея. Для остановки кровотечения из краев кожи используют кровоостанавливающие зажимы, специальные временные кожные клипсы, иногда - биполярную коагуляцию. Коагулируя сосуды подкожной клетчатки, важно избегать прижигания кожи, чтобы не допустить образование краевого некроза и последующих воспалительных осложнений в области операционной раны.

После отворачивания костного лоскута необходимо оценить степень напряжения твердой оболочки. Если видимая пульсация мозга отсутствует, а при легком надавливании на оболочку определяется значительное ее напряжение, необходимо предварительное применение средств интенсивной дегидратации (осмотических диуре-тиков или салуретиков) либо проведение поясничной пункции с постепенным выведением спинномозговой жидкости. Вскрытие твердой оболочки следует производить после уменьшения ее напряжения, что позволяет избежать последующее пролабирование мозга в трепа-национное отверстие.

Наиболее часто применяется подковообразный разрез твердой оболочки. Однако в заднелобной, лобно-теменной, теменной и затылочной парасагиттальных областях удобнее производить Н-образные и Х-образные разрезы так, чтобы основание одного из лоскутков обязательно было обращено к верхнему сагиттальному синусу. При вскрытии оболочки в затылочной области Х-об-разным разрезом следует предусмотреть выкраивание одного лоскута основанием к верхнему сагиттальному, а другого - к поперечному синусу. Лоскуты твердой оболочки, растягиваемые шелковыми держалками, прикрывают влажными марлевыми салфетками.

При обследовании поверхности коры большого мозга учитывают степень сглаженности борозд, уплощения и расширения извилин, местные изменения васкуляриза-ции, '.цвета, определяют зоны увеличения или уменьшения плотности мозга. Полученные данные помогают уточнить топографию и вид внутримозгового очага.

Для доступа к внутримозговым опухолям полушарий большого мозга применяют разрезы коры, предусматривающие сохранность наиболее важных в функциональном отношении зон мозга. Длина разреза коры не должна превосходить величину опухолевого узла. При рассечении коры необходимо применять увеличительную оптику и микрохирургический инструментарий, опухоль следует удалять по частям.

Стойкий лечебный эффект при опухолях мозга можно получить лишь при радикальном удалении их в пределах неизмененных окружающих тканей. Однако проведение такой операции в значительной мере зависит от локализации, распространенности и характера роста опухоли. При отграниченных узловых опухолях с относительно узкой зоной инфильтративного роста, а также при наличии вокруг опухоли зоны отечного расплавления белого вещества применяют методику удаления опухолевого узла по перифокальной зоне. При злокачественных опухолях с широкой зоной инфильтрации, а также при диф-фузно растущих опухолях, локализующихся в одной из долей мозга, допустима долевая резекция вместе с опухолью. Если полное удаление опухоли невозможно, частичную ее резекцию следует дополнять внутренней декомпрессией за счет удаления белого вещества в смежных с опухолью функционально менее значимых зонах мозга (при условии последующего проведения лучевой или химиотерапии).

В завершение операции проводят окончательный гемостаз, герметично зашивают твердую оболочку. Костный лоскут укладывают на место и фиксируют по краям швами. Рану мягких тканей послойно ушивают.

Задачи, решаемые клинической онкологией, сводятся к двум основным моментам: во-первых, максимально ранней диагностике опухолей мозга, основанной на применении современной диагностической аппаратуры (компьютерная томография, ядерный магнитный резонанс, радионуклидное сканирование, эхоэнцефалография и т.' д.), и, во-вторых, проведению хирургического вмешательства. Решение второй задачи зависит от характера опухолевого процесса. Так, при доброкачественных опухолях, особенно внемозговых, а также при опухолях гипофиза главным является технически совершенное проведение операции с использованием достижений нейрохирургической практики. При злокачественных, особенно внутримозговых, опухолях хирургическое вмешательство является составной частью комплексного лечения, включающего также лучевую, химио-, иммуно-, гормонотерапию. Сущность такого вмешательства заключается в максимально возможном уменьшении количества опухолевых клеток и в устранении внутричерепной гипертен-зии на время проведения всего комплекса лечебных мероприятий.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА

Черепно-мозговая травма занимает первое место в структуре нейрохирургической патологии и является наиболее частой причиной смерти и инвалидности взрослого населения в возрасте до 45 лет. Мужчины составляют 70-80 % пострадавших. Черепно-мозговые травмы делят на закрытые и открытые. При открытой травме наряду с повреждением мозга и его оболочек имеется нарушение целости мягких покровов черепа, включая апоневроз. Это создает угрозу инфицирования и развития таких тяжелых осложнений, как менингит, менингоэнцефалит, абсцесс мозга.

Патогенез. Травмирующее воздействие является пусковым механизмом возникновения в головном мозге тех или иных структурно-функциональных сдвигов, характер и выраженность которых определяются силой воздействия и степенью ранимости мозга. Степень ранимости мозга зависит от возрастных изменений в сосудистой системе и ткани мозга, поэтому в пожилом возрасте она всегда выше.

Наиболее легкая по силе повреждающего воздействия на мозг травма сопровождается изменениями без нарушения целости клетки. Обычная световая микроскопия при этом структурных изменений почти не выявляет. Электронно-микроскопическое исследование в эксперименте при сотрясении мозга у животных обнаруживает структурно-функциональные нарушения, представляющие собой комплекс реактивных, компенсаторно-приспо-собительных и деструктивных процессов, в основе которых лежат ультраструктурные и ультрацитохимические изменения в ткани головного мозга.

Основной мишенью ультраструктурных изменений являются клеточные мембраны. При этом в наибольшей степени страдают мембраны синаптического аппарата (укорочение или исчезновение активных зон части синапсов, уменьшение количества синаптических везикул, вакуолизация дендритов, изменение нейроглиальных отношений).

Ультрацитохимические исследования показывают, что мозг при сотрясении временно утрачивает способность тонкой регуляции протекающих в нем метаболических процессов Изменения при травме мозга выявляются в системе обмена циклических нуклеотидов, который играет основную роль в регуляции метаболизма, гемодинамики, специфических функций мозга, контролирует си-наптическое проведение и опосредует действие большинства гормонов, а также катехоламинов, гистамина, серотонина, меланотропных пептидов. В одних случаях такие изменения постепенно ослабевают, метаболизм мозга нормализуется и наступает выздоровление, в других - длительное нарушение регуляции метаболизма нервной ткани приводит к нарушению ее функции, что, в свою очередь, определяет формирование в отдаленном посттравматическом периоде прогрессирующей патологии, касающейся, главным образом, психических и вегетативных функций.

При большей силе механического воздействия в отдельных участках мозга происходит нарушение целости его ткани - часть нервных и глиальных клеток в момент травмы погибает; повреждаются капилляры и прекапил-ляры; в зоне гибели нервной ткани возникают точечные кровоизлияния. В момент травмы могут повреждаться и более крупные сосуды, вследствие чего образуются вну-тримозговые травматические гематомы. При повреждении сосудов оболочек мозга или вен, идущих от мозга к венозным коллекторам твердой оболочки, кровь может накапливаться между мягкой и паутинной оболочками (подпаутинно); между паутинной и твердой оболочками (субдурально); между твердой оболочкой и внутренней поверхностью костей черепа (эпидурально).

Электрофизиологическими исследованиями доказано, что в первые секунды после травмы мозга наблюдается генерализованное увеличение импульсной активности нейронов, а спустя 10-15 с возникает общая депрессия электрической активности головного мозга; особую роль играет первичное поражение ретикулярной формации.