Вегетативні дисфункції у дітей

КЛАСИФІКАЦІЯ І КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ

На цей час вважають, що найбільш вдалим і виправданим є термін «вегетативна дисфункція», оскільки, згідно з МКХ 10-го перегляду, яка рекомендована ВООЗ, термін «дистонія» вживається для позначення різних порушень м'язового тонусу.

Різноманітність клінічних проявів, різний рівень вегетативних порушень і численність етіологічних факторів, що спричиняють захворювання, вимагають виділення окремих класифікаційних груп у цій патології. Це необхідно для їх адекватної та індивідуалізованої терапії, а також для встановлення прогнозу захворювання. У зв'язку з цим залежно від клінічних особливостей та провідних патогенетичних механізмів запропонована класифікація, затверджена на 10-му з'їзді педіатрів України (1999), а потім переглянута у 2000 р., згідно з якою ВД у дітей поділяють на 4 групи:

1) нейроциркуляторну дисфункцію (НЦД);

2) вегетативно-судинну дисфункцію (ВСД);

3) вегетативно-вісцеральну дисфункцію (ВВД);

4) пароксизмальну вегетативну недостатність (ПВН).

Залежно від рівня ураження ВНС розрізняють: надсегментарний (церебральний), сегментарний периферичний) рівні, а також поєднані вегетативні пошкодження.

Характеризуючи клінічний перебіг ВД, виділяють фази захворювання: клінічних проявів і ремісії.

Для повної характеристики перебігу ВД у дітей застосовують ознаки, що характеризують вегетативний гомеостаз, - вихідний вегетативний тонус, вегетативну реактивність і вегетативну забезпеченість.

Класифікація ВД за В. Г. Майданником зі співавт. наведена в табл. 2.

Таблиця 2 - Класифікація вегетативних дисфункцій (В. Г. Майданник зі співавт., 2000 р.)

І. Клініко-патогенетичні форми	ІІ. Рівень ураження	ІІІ. Характеристика вегетативного гомеостазу
1. Нейроциркуляторна дисфункція. 2. Вегетативно-судинна дисфункція: · за кардіальним типом; · за васкулярним типом (гіпертензивним або гіпотензивним). 3. Вегетативно-вісцеральна дисфункція. 4. Пароксизмальна вегетативна недостатність: · генералізована форма (вагоінсулярні, симпатоадреналові або змішані кризи); · локалізована форма (церебральна, кардіальна, абдомінальна тощо)	1. Надсег-ментарний (централь-ний). 2. Сегмен-тарний (перифе-ричний)	1. Вихідний вегетативний тонус: · амфотонія; · ваготонія; · симпатико-тонія. 2. Вегетативна реактивність: · нормальна (симпатикотонічна); · гіперсимпа-тикотонічна; · асимпатико-тонічна. 3. Вегетативна забезпеченість: · нормальна (достатня); · недостатня; · надмірна

ВД відносять до психосоматичних захворювань, які в сучасній класифікації (МКХ) називаються соматоформними і наводяться в окремій рубриці: F45.3. Соматоформна вегетативна дисфункція.

При соматоформній ВД скарги пред'являє хворий таким чином, ніби вони обумовлені фізичним розладом тієї чи іншої системи або органа, які в основному або повністю перебувають під впливом ВНС, тобто серцево-судинної, гастроінтестинальної і дихальної систем. Частково відносять і сечостатеву систему.

У той самий час у рубриках наводяться:

F 40.0-F40.3 Фобічні розлади.

F41.0 Панічні розлади.

F 43.1 Посттравматичний стресовий розлад.

F 45.4 Хронічний соматоформний больовий розлад.

F 45.8 Інші соматоформні розлади.

F 90.0 Синдром дефіциту уваги з гіперактивністю.

F 98. 0 Енурез неорганічної природи (нічний енурез).

I 10 Есенційна (первинна) гіпертензія.

G 43.0 Мігрень без аури (проста мігрень).

G 43.1 Мігрень з аурою (класична мігрень).

G 43.3. Мігрень з ускладненнями.

G 44.2 Цефалгія напруження.

R 03.1 Неспецифічний низький кров'яний тиск.

R 53 Синдром хронічної стомлюваності.

R 55 Непритомність (синкопе) і колапс.

R 50.9 Тривалий субфебрилітет.

Приклади клінічного діагнозу:

Нейроциркуляторна дисфункція за симпатичним типом. Синдром лікворної гіпертензії. Вегетативна реактивність гіперсимпатикотонічна. Вихідний вегетативний тонус симпатичний. Вегетативне забезпечення діяльності недостатнє.

Вегетативно-судинна дисфункція за кардіальним типом із синдромом тонічної дисфункції міокарда. Пролапс мітрального клапана. Вихідний вегетативний тонус парасимпатичний. Вегетативна реактивність гіперсимпатикотонічна. Вегетативне забезпечення діяльності недостатнє.

Нейроциркуляторна дисфункція

Це клініко-патогенетична форма вегетативної патології, обумовлена спадковою неповноцінністю апарату, що регулює судинний тонус, перш за все - церебральних судин. Вважають, що захворювання обумовлене ангіодистонією, і в його основі лежить спадкова неповноцінність судин, обумовлена порушенням функціональної активності б- і в-адренорецепторів та їх чутливості до біологічно активних речовин. При цьому, як відомо, б-адренорецептори переважно звужують судини внутрішніх органів, у тому числі й головного мозку, підвищують артеріальний тиск, але розширюють коронарні судини. в-адренорецептори спричиняють розширення судин головного мозку, знижують артеріальний тиск і підвищують тонус міокарда. Фізіологічні та клінічні дослідження свідчать про те, що в одних людей помітніший вплив б-адренорецепторів, а в інших - в-адренорецепторів. Тому клінічні прояви при порушеннях функціональної активності зазначених адренорецепторів будуть різними.

При нейроциркуляторній дисфункції спостерігається насамперед порушення тонусу мозкових судин, переважає гіпертонічний тип реоенцефалограми з ознаками порушення венозного відтоку. У цих хворих судини головного мозку більш чутливі до психоемоційного стресу. Крім того, у хворих із нейроциркуляторною дисфункцією спостерігаються значні судинні зміни мікроциркуляторного русла у вигляді зменшення артеріоловенулярного коефіцієнта до 1/3-1/5 і міандричної звивистості венул, а також наявність судинних клубочків. Отже, можна стверджувати, що для НЦД характерне підвищення регіонарно-церебрального тиску з порушеннями венозного відтоку і мікроциркуляції (розширення венул, їх звивистість і утворення клубочків).

Клінічна симптоматика при НЦД обумовлена порушенням регіонарної мікроциркуляції з переважанням симптомів церебральної ангіодистонії, що призводить до функціональних неврологічних порушень внаслідок ішемії мозку. У хворих досить часто спостерігаються психоемоційні розлади і нерідко відзначається ураження гіпоталамічної зони.

Існує близько 40 найбільш частих симптомів при НЦД. За даними різних авторів, середня кількість їх у одного хворого коливається від 9 до 26.

Основні клінічні прояви НЦД зводяться до сукупності таких ознак (табл. 3):

1) стійкі головні болі, запаморочення, тривалі болі в ділянці серця, обумовлені порушеннями церебрального кровотоку і недостатністю тонусу вен. За наявності цефалгій звертають увагу на локалізацію головного болю, її інтенсивність; фактори, що провокують головний біль. У дітей із НЦД характерна особливість цефалгій - посилення її при впливі факторів, що ускладнюють венозний відтік. Такі цефалгії посилюються в ранкові години після нічного сну, при напруженні, нападах кашлю, нахилянні голови вниз. Крім того, для ваготоніків характерна цефалгія типу мігрені (пульсуючий головний біль в одній половині голови з нудотою, блюванням), часто спадкова;

2) функціональні зміни з боку нервової системи та психоемоційні розлади (психоемоційна нестійкість, помисливість, схильність до нав'язливих станів і тривог тощо);

3) прояви синдрому дизадаптації (млявість, підвищена стомлюваність, зниження працездатності, неадекватність до фізичних навантажень, метеочутливість, підвищена чутливість до гіпоксії тощо);

4) порушення функції гіпоталамічної ділянки (порушення терморегуляції, ожиріння тощо);

5) ознаки порушення транскапілярного обміну (набряклість обличчя, кінцівок, поліартралгії та ін.).

При цьому відсутні ознаки порушення серцевої діяльності (аритмії, блокади серця, гіпертрофії міокарда та ін.).

Таблиця 3 - Клінічні прояви та патофізіологічна сутність нейроциркуляторної дисфункції у дітей

Синдром і основні клінічні прояви	Патофізіологічна сутність порушень
1	2
Нейроциркуляторний синдром: запаморочення, постійний головний біль, кардіалгії	Порушення церебрального кровотоку і недостатність тонусу вен, утруднення венозного відтоку
Психоемоційні розлади (психоемоційна нестійкість, помисливість, схильність до нав'язливих станів, тривоги тощо)	Розлади нормального взаємовідношення між корою головного мозку і підкірковими утворами
Синдром дизадаптації: в'ялість, підвищена стом-люваність, зниження працездатності, неадекват-ність до фізичних наван-тажень, метеочутливість, підвищена чутливість до гіпоксії тощо)	Виснаження резерву адаптації, загальна енергетична недостатність із порушенням біоритміки організму
Гіпоталамічний синдром: порушення терморегуляції, ожиріння, порушення сну та ін.	Порушення функції гіпоталамічної ділянки
Синдром порушення транскапілярного обміну: набряки обличчя, кінцівок, артралгії	Підвищення периферичного венозного тиску, порушення капілярного кровообігу і внутрішньотканинного тиску

Для дітей із ВД характерні порушення терморегуляції - так званий «термоневроз» у вигляді мерзлякуватості (поганої переносимості низьких температур, протягів), ознобів, ознобоподібних гіперкінезів, асиметрії аксилярної температури, схильності до гіпертермії на тлі емоційних і психічних перевантажень із характерною сезонністю загострення.

Хворі з НЦД погано переносять різкі перепади температур: у холодному приміщенні вони погано почуваються, мерзнуть, а спека викликає у них загострення багатьох симптомів. У 26 % хворих виявляється субфебрилітет від кількох днів до багатьох місяців. Як правило, це спостерігається після будь-яких інфекцій, найчастіше респіраторних захворювань або грипу, і збігається із загостренням основних симптомів хвороби. Підвищення температури є неправильного типу та непостійним. Після сну температура тіла частіше буває нормальною або наближається до 37 °С, а впродовж дня вона неодноразово підвищується до 37,2-37,7 °С. Підвищення температури тіла, як правило, не супроводжується ознобом або відчуттям жару, однак діти відмічають появу невизначеного відчуття слабості, тяжкості або «туману» в голові. Батьки, звичайно, фіксують на цьому увагу, неодноразово упродовж дня вимірюють температуру і здебільшого твердо переконані, що у дітей проходить якийсь запальний процес. При субфебрилітеті кінцівки бувають холодними, що характеризує місцеві розлади терморегуляції. Аналогічні дані отримують і при термографії. Для уточнення природи субфебрилітету рекомендують вимірювати температуру тіла під язиком, яка при центральних порушеннях терморегуляції дорівнює шкірній температурі під пахвою або навіть нижча за неї (у нормі температура під язиком перевищує шкірну під пахвами на 0,2 °С). Субфебрилітет при НЦД стійкий до антибіотиків, піразолонових похідних та інших протизапальних засобів, включаючи глюкокортикостероїди.

Крім того, у хворих із НЦД виявляються прояви астенічного синдрому. Він характеризується фізичною слабістю чи втомлюваністю із самого ранку або поступово посилюється, досягаючи максимуму до середини дня або до вечора. У стертих випадках астенія проявляється швидкою стомлюваністю після невеликого фізичного навантаження. Відчуття слабості і постійної втомленості супроводжується млявістю, зниженням настрою. Однак, коли хворі перебувають у ліжку, вони почувають себе добре. Астенія проявляється не лише фізичною, але й інтелектуальною стомлюваністю, нездатністю до концентрації уваги, зниженням пам'яті та вольових якостей.

Вегетативно-судинна дисфункція

Це клініко-патогенетична форма ВД, клінічні прояви якої пов'язані з порушеннями нейрогуморальної регуляції серцевої діяльності та системного кровообігу в результаті функціонального пошкодження вегетативних структур різного рівня (табл. 4).

Таблиця 4 - Клінічні прояви та патофізіологічна сутність вегетативно-судинної дисфункції у дітей

Синдром і основні клінічні прояви	Патофізіологічна сутність порушень
1	2
Синдром порушення функції збудливості міокарда: тахі-, бради-кардія, екстрасистолія, прискорення атріовен-трикулярної провідності, сповільнення внутріш-ньошлуночкової провід-ності	Порушення збудливості кіркових структур, глибин-них вегетативних відділів мозку, нейросекреції, гормо-нальних відхилень, реци-прокних порушень між СНС і ПСНС
Гіперкінетичний синдром: артеріальна гіпертензія, підвищення ударного об'єму крові	Активація симпатоадрена-лової системи, гормонів гіпофіза, кори надниркових залоз
Синдром скоротливої дисфункції міокарда: неприємні відчуття в ділянці серця, задишка при фізичному наванта-женні, артеріальна гіпотензія	Порушення функції підсилювального нерва (за І. П. Павловим). Підвищення кінцевого діастолічного тиску з порушенням розслаблення міокарда
Синдром тонічної дисфункції міокарда: пролапс клапанів серця, порушення тонічності папілярних і хордальних м'язів серця	Порушення реципрокних взаємовідношень СНС і ПСНС, зміни тонічності серцевого м'яза
Міокардіальний (міодистрофічний) синдром: стійкі кардіал-гії, що підсилюються при фізичному навантаженні, ознаки порушення реполяризації	Зміни мембранного потен-ціалу і каналів іонного транспорту, зниження ударного об'єму крові

При ВД патологічний процес найбільш чітко проявляється саме серцево-судинною дисфункцією. Залежно від провідного симптомокомплексу виділяють переважно дизрегуляції за кардіальним (дизрегуляторні кардіопатії) або васкулярним типом (з гіпертензією або гіпотензією). При цій формі вегетативної патології на перший план виходять клінічні симптоми порушення серцевої діяльності, тоді як судинні ознаки є вторинними.

У клінічній картині ВД переважають функціональні кардіопатії, для яких характерна наявність аритмій (екстрасистолія, тахікардія, нерідко пароксизмальна), атріовентрикулярних блокад, синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта, змін на ЕКГ функціонального характеру. Зміни артеріального тиску нестійкі, характерна його лабільність.

Психовегетативний синдром не є характерним для цієї форми ВД.

Вегетативно-вісцеральна дисфункція - це клініко-патогенетична форма ВД, пов'язана з порушенням вегетативної регуляції внутрішніх органів у результаті функціональних порушень у вегетативних структурах різного рівня.

Клінічні прояви вегетативно-вісцеральної дисфункції визначаються порушеннями функцій травного каналу, сечового міхура, дихання тощо. Найчастішими проявами вегетативно-вісцеральної дисфункції є дискінезії жовчовивідних шляхів, дискінезії травного каналу, мікційна недостатність (нейрогенний сечовий міхур, денний і нічний енурез тощо), ваготонічний (холінергічний) тип бронхіальної астми та ін.

При обстеженні дітей із ВД у 25-30 % із них виявляються патологічні прояви з боку органів дихання. Найбільш часті скарги на незадоволеність вдихом, почуття нестачі повітря, скутість дихання, задишку. Дихальні розлади здебільшого супроводжуються неприємними афективними порушеннями. До характерних рис дихання дітей із ВД відносять поглиблення вдиху при неповному видиху або не частий форсований вдих із довгим шумним видихом. Часто діти на тлі звичайного дихання глибоко шумно зітхають, а у ряді випадків ці зітхання мають нав'язливий характер. Найбільш численні ці скарги у дітей із парасимпатичною спрямованістю ВД - вони схильні до «задишки» під час помірного фізичного навантаження, часто у них виникають глибокі вдихи без видимих причин, пароксизми невротичного кашлю («спазматичний вагусний кашель»), які проходять після приймання седативної терапії і посилюються при негоді. У цих дітей в анамнезі відзначаються обструктивний бронхіт і бронхіальна астма. Разом із тим раптова задишка під час помірного фізичного навантаження, напади пароксизмального невротичного кашлю (спазматичний вагусний кашель) при емоційних переживаннях підтверджують психогенне походження цих дихальних порушень.

У дітей із ВД можливі напади задишки вночі - псевдоастма, відчуття браку повітря («задуха») при хвилюванні. Деякі дослідники виділяють такі порушення дихання, як один із варіантів бронхіальної астми, що пов'язаний із ВД. Вважають, що цей варіант бронхіальної астми обумовлений ваготонічним (холінергічним) дисбалансом і зміненою реактивністю бронхів.

Особливо часто відчуття задухи буває при пароксизмальному типі перебігу ВД і супроводжується переживанням вітального страху. Відчуття браку повітря і закладеності в грудях виникає у хворих дітей у певні години (після пробудження, при засипанні, у нічні години), пов'язане з коливаннями настрою, з проходженням атмосферних фронтів. Неможливість зробити повний глибокий вдих, необхідність у якому відчувають час від часу хворі діти, важко переноситься, сприймається як свідчення тяжкого захворювання легенів; частіше спостерігається при замаскованій депресії. Характерною ознакою є пароксизми частого поверхневого дихання грудного типу зі швидкою зміною вдиху видихом, із неможливістю тривалої затримки дихання (скорочена у 2-3 рази проти норми 5-60 с). Напади психогенної задишки нерідко поєднуються з кардіалгіями, відчуттями серцебиття, що супроводжується почуттям тривоги, неспокою. Усі дихальні порушення у дітей виявляються на тлі пригніченого настрою, тривоги, страху смерті від ядухи. Напади уявної астми супроводжуються специфічним шумовим оформленням: дихання стогнучого характеру, зітхання, охання, свистячий вдих і шумний видих, у той самий час у легенях хрипи не вислуховуються. Дихальні рухи при псевдоастматичному нападі частішають до 50-60 за 1 хвилину, при цьому безпосереднім приводом можуть бути будь-які хвилювання, неприємна розмова тощо.

Гіпервентиляційні порушення поєднуються зі слабістю і загальним нездужанням. Діти скаржаться на судомні посмикування у пальцях рук, литкових м'язах, неприємні відчуття (парестезії) у різних частинах тіла. Після нападу псевдоастми у хворих виявляються загальна слабість, сонливість, напади гикавки та позіхання. При зборі анамнезу в дітей із дихальними порушеннями досить часто з'ясовується факт перенесеного страху смерті від задухи (або вони спостерігали дихальні порушення у родичів тощо), що сприяло невротичній фіксації.

Клінічними особливостями цього варіанта бронхіальної астми є:

1) порушення бронхіальної прохідності переважно на рівні великих і середніх бронхів;

2) бронхорея;

3) висока ефективність холінолітичних препаратів;

4) системні прояви ваготонії (мармуровість шкіри, гіпергідроз долонь, гемодинамічні розлади тощо), високий вміст у крові ацетилхоліну, зниження активності сироваткової холінестерази, підвищення у крові та сечі циклічного гуанозинамінофосфату.

Часто у дітей із ВД, особливо з астенічними рисами, виявляється прискорене позіхання, що має нав'язливий характер, але подолати цю серію позіхальних рухів дитині дуже тяжко, вони закінчуються спонтанно. У дітей із дихальними порушеннями при ВД в анамнезі нерідко астматичний бронхіт, часті респіраторно-вірусні інфекції.

Функціональні порушення шлунково-кишкового тракту (ШКТ) займають одне з провідних місць у структурі патології органів травлення. Відомо, що рекурентний абдомінальний біль має функціональний характер у 90- 95 % дітей та лише у 5-10 % може бути зумовлений органічною причиною. У 20 % дітей в основі хронічної діареї також лежать функціональні порушення (Парфенов А. І., 1998; Хавкін А. І., Жихарева М. С., 2002).

З боку травної системи при вегетативно-вісцеральній дисфункції найбільш характерними є скарги у дітей із ваготонічною спрямованістю вегетативного тонусу. Це скарги на нудоту, біль у животі, блювання, печію, дискінетичні прояви у вигляді запору або нез'ясованого проносу, прояви рефлексної хвороби.

Звертає на себе увагу підвищене слиновиділення, рідше воно буває зниженим. Частими соматовегетативними проявами емоційних переживань у дітей є нудота і блювання. Виникнувши одного разу після гострої психогенії (переляку), ці симптоми закріплюються і потім наполегливо повторюються у відповідь на стресові навантаження. У маленьких дітей часті відрижки і блювання можуть бути проявом шлунково-кишкової дискінезії, зокрема пілороспазму, посиленої моторики кишечнику, у більш старшому віці - результатом кардіоспазму.

Больові відчуття в ділянці живота у дітей із вегетативно-вісцеральною дисфункцією - частий і характерний симптом, що займає друге місце після головного болю. Тривалі больові відчуття менш характерні для дитячого віку, ніж епізоди короткочасних, нерідко досить сильних абдомінальних кризів, що частіше виявляються у віці до 10 років. Під час такого нападу дитина блідне, припиняє гру або прокидається з плачем, точно локалізувати больові відчуття, як правило, не може. Напади абдомінального болю мають яскраве вегетативне забарвлення, переважно парасимпатичної спрямованості.

Серед інших вегетативних ознак необхідно відзначити відчуття клубка в горлі, больові відчуття за грудниною, пов'язані зі спастичними скороченнями м'язів глотки і стравоходу, що нерідко виявляються у невротичних дітей.

З віком можна простежити певну динаміку скарг: у перший рік життя - найчастіше це зригування, коліки; в 1-3 роки - запори або проноси; у 3-8 років - епізодичне блювання; у 6-12 років - біль у животі нападоподібного характеру, дискінезії жовчовивідних шляхів.

З боку сечової системи при вегетативно-вісцеральній дисфункції спостерігаються різні нейрогенні розлади сечового міхура (за гіпер- або гіпорефлекторним типом), що клінічно проявляються порушеннями сечовипускання та енурезом.

При ваготонії колір обличчя мінливий (діти легко червоніють і бліднуть). Шкіра сальна, схильна до вугрової висипки, кисті рук ціанотичні. При симпатикотонії шкіра суха, виявляються алергічні висипки, прояви нейродерміту.

Дермографізм - червоний, підвищений, стійкий (ваготонія) або рожевий, білий - симпатикотонія.

Необхідно зазначити, що перебіг нейроциркуляторної, вегетативно-судинної та вегетативно-вісцеральної дисфункцій, як правило, перманентний.

Прогресуюча вегетативна недостатність характеризується пароксизмами, і, оскільки це вимагає іншого підходу до лікування, є необхідність виділити її в окрему форму вегетативної патології.

Пароксизмальна вегетативна недостатність

Клінічні прояви вегетативних пароксизмів («панічних атак», «вегетативного кризу») є досить складними в плані діагностики. У дитячому віці відзначається переважання у структурі нападу вегетативно-соматичних проявів над власне панічними, емоційними переживаннями, при цьому в міру дорослішання дитини зменшується вагальна спрямованість реакцій, зростає симпатичний компонент у пароксизмах, відображаючи загальну інтенсифікацію гуморальної ланки регуляції.

Пароксизмальна вегетативна недостатність - це клініко-патогенетична форма ВД, що характеризується вегетативними кризами (пароксизмами), які є результатом перенапруження ВНС та зриву адаптаційних процесів, найбільш тяжким проявом дизрегуляції.

У МКХ 10-го перегляду панічні розлади наведені в розділі F 41.0.

Складність патогенетичних механізмів обумовлює системність та поліморфність клінічних проявів ураження різних органів і систем під час вегетативного кризу.

Діагностичними критеріями є такі:

1) рекурентні панічні атаки (ПА), як правило, не пов'язані зі специфічними ситуаціями або предметами, а частіше виникають непередбачувано. ПА не пов'язані з помітним напруженням або появою небезпеки чи загрози життю;

2) ПА характеризуються усіма з таких ознак:

а) дискретний епізод інтенсивного страху чи дискомфорту;

б) раптовий початок;

в) ПА досягає максимуму впродовж декількох хвилин і триває не менше кількох хвилин;

г) повинні бути наявними мінімум 4 симптоми з нижчеперелічених, причому один повинен бути з переліку вегетативних симптомів:

- вегетативні симптоми: посилене або пришвидшене серцебиття; пітливість; озноб, тремор, відчуття внутрішнього тремтіння; сухість у роті (не обумовлена прийманням препаратів або дегідратацією);

- симптоми, пов'язані з грудною кліткою і животом: утруднення дихання; відчуття ядухи; болю або дискомфорту у лівій половині грудної клітки; нудота або абдомінальний дискомфорт;

- симптоми, пов'язані з психічним станом: відчуття запаморочення, нестійкість у вертикальному положенні або переднепритомний стан; відчуття дереалізації, деперсоналізації; страх втрати контролю, божевілля або смерті;

- загальні симптоми: припливи або відчуття ознобу; відчуття оніміння або поколювання (парестезії).

У клінічній практиці пароксизмальна вегетативна недостатність може проявлятися 3 типами вегетативних кризів.

Пароксизмальна вегетативна недостатність може мати генералізований або локальний характер.

Генералізовані вегетативні кризи можуть бути:

а) вагоінсулярними;

б) симпатико-адреналовими;

в) змішаними.

Симпатико-адреналовий криз виявляється значно частіше в дитячому віці і починається раптово, без передвісників, супроводжується підвищенням артеріального тиску, різкою тахікардією аж до пароксизмальної, гіпертермією, похолоненням кінцівок, ознобом, неприємними відчуттями або болем у ділянці серця, відчуттям страху і тривогою, розширенням зіниць, уповільненням перистальтики кишечнику, поліурією.

Вагоінсулярний криз починається з передвісників у вигляді млявості, розбитості, тривожного настрою. При вагоінсулярному кризі спостерігаються напади бронхіальної астми або ядухи, рясної пітливості, гіпертермії, болю у животі з нудотою і блюванням, можливі спазм гортані, мігренеподібний головний біль, зниження артеріального тиску аж до непритомності, брадикардія (або тахікардія при виході з кризи), алергічний висип і набряки Квінке. У крові підвищений вміст ацетилхоліну і гістаміну.

Вестибуловегетативний характер кризів обумовлений зв'язками між вестибулярними і вагальними ядрами.

Змішані кризи характеризуються ознаками як симпатико-адреналових, так і вагоінсулярних кризів. Іноді спостерігається змінюваність клінічних симптомів. Частіше характер кризу відповідає вихідному вегетативному тонусу (95 % випадків) і є наслідком зриву адаптаційних процесів, проявом дизрегуляції. Однак у ваготоніків можливі й симпатико-адреналові кризи, а у симпатикотоніків - вагоінсулярні. Відповідно до сучасних поглядів на функціонування ВНС при вихідному гіпертонусі однієї, наприклад, симпатичної системи парасимпатична також підвищує свій рівень функціонування, щоб зменшити тонус симпатикусу. Якщо компенсація стає надмірною і виникає дизрегуляція, то можливий вегетативний пароксизм з ознаками дисфункції обох систем.

При пароксизмальній вегетативній недостатності у хворих виявляються клінічні ознаки симпатоадреналового чи вагоінсулярного кризу, що супроводжуються емоційно-афективними розладами у вигляді сильного серцебиття, підвищеної пітливості, ознобу, тремору, відчуття нестачі повітря, що не пов'язані з нападом бронхіальної астми, дискомфорту в лівій половині грудної клітки, абдомінального дискомфорту, нудоти, оніміння кінцівок, відчуття жару або холоду, страху смерті, стану непритомності.

Диференціально-діагностичні ознаки симпатико-адреналового і вагоінсулярного кризу в дітей наведені у таблиці 5.

Таблиця 5 - Основні клінічні ознаки симпатико-адреналового і вагоінсулярного кризу в дітей

Ознака	Симпатико-адреналовий криз	Вагоінсулярний криз
1	2	3
Частота кризу	Часто	Рідко
Наявність передвісників	Відсутні, початок раптовий	Наявні (млявість, розбитість, тривожність)
Артеріальний тиск	Підвищений	Знижений
Пітливість	Незначна	Значна
Озноб, похолонення кінцівок	Наявні	Відсутні
Больові відчуття	У ділянці серця	Головний біль, біль у животі
Напади ядухи	Відсутні	Можуть бути
Частота пульсу	Різка тахікардія	Бради- або тахікардія

При цьому в усіх дітей із ВД, незалежно від клінічних варіантів перебігу, виявляється «синдром загальної дизадаптації» у вигляді підвищеної втомлюваності, зниження фізичної активності, підвищення чутливості до зміни погодних умов, млявості, зниженої працездатності, погіршення пам'яті, зміни чутливості адренорецепторного апарату судин та серця.

Локальні прояви пароксизмальної вегетативної недостатності спостерігаються у вигляді краніоцеребрального, кардіального, абдомінального, дихального синдромів.

Для діагностики пароксизмальної вегетативної недостатності використовують такі основні критерії:

1) повторюваність пароксизмів (не менше трьох упродовж трьох тижнів у ситуаціях, не пов'язаних зі значними фізичними навантаженнями або іншими ситуаціями, що загрожують життю, під дією яких-небудь речовин і не обумовлені соматичними захворюваннями);

2) наявність чотирьох із 12 нижчеперелічених полісистемних вегетативних симптомів і емоційно-афективних розладів:

· пульсація, сильне серцебиття, прискорений пульс;

· пітливість;

· озноб, тремор;

· відчуття нестачі повітря, задишка;

· утруднення дихання, ядуха;

· біль або дискомфорт у лівій половині грудної клітки;

· нудота або абдомінальний дискомфорт;

· відчуття запаморочення, нестійкість, легкість у голові або переднепритомний стан;

· відчуття дереалізації, деперсоналізації;

· страх зійти з розуму або здійснити неконтрольований вчинок, страх смерті;

· відчуття оніміння або поколювання (парестезії);

· хвилі жару та холоду;

3) виключення наявності інших соматичних і психічних захворювань.

Таким чином, для діагностики пароксизмальної вегетативної недостатності необхідні критерії діагностики включають:

1) пароксизмальність;

2) полісистемність вегетативних симптомів;

3) емоційно-афективні розлади, ступінь прояву яких може коливатися від «відчуття дискомфорту» до «паніки».

Непритомність

Недостатньо вивченою проблемою при особливій її значущості та високій поширеності (від 15 до 50 % дітей і підлітків, за даними І. В. Леонтьєвої, мали в анамнезі як мінімум одну непритомність) залишаються синкопальні стани: вазовагальні, ситуаційні, навантажувальні та ортостатичні, патологічні механізми яких включають вегетативні компоненти.

Непритомність є однією із частих форм вегетативних нападів. Частіше вона виявляється у юнаків і дівчат астенічної конституції, високого зросту і обумовлена недосконалістю регулювання венозного тонусу судин, тимчасовим порушенням тонусу судин, відтоком крові від головного мозку до органів черевної порожнини і нижніх кінцівок і зниженням артеріального тиску, розвитком гіпоксії мозку і втратою свідомості. Як правило, непритомність трапляється при сильному душевному хвилюванні, в задушливому приміщенні, при переляку, сильних емоціях, вигляді крові, сильному болі, інтоксикації, інфекції, крововтраті, різкій зміні положення тощо.

Передвісниками непритомності є блідість шкіри, утруднення вдиху, відчуття нестачі повітря, запаморочення, потемніння в очах, дзвін і шум у вухах, нудота, відчуття «порожнечі» в голові. Потім відбуваються втрата свідомості і падіння (деякі діти можуть передчувати настання непритомності і встигають попередити падіння, тобто вчасно сісти з опорою на спину, розстебнути стискувальний одяг тощо). На лобі виступає холодний піт, шкіра бліда, волога, дихання стає поверхневим, уповільненим, пульс частим, слабким, АТ знижений, руки і ноги холодні, зіниці звужені. Найчастіше непритомність буває нетривалою (рідше - 10-20 хв) і виникає в основному в положенні стоячи. Через кілька хвилин свідомість відновлюється.

ГЕНЕТИЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ, ЩО СУПРОВОДЖУЮТЬСЯ ВЕГЕТАТИВНОЮ ДИСФУНКЦІЄЮ

У сучасних дослідженнях простежується тенденція до оцінки клінічних проявів ВД не лише з позицій психосоматичного підходу, а й з урахуванням нових даних про генетичні порушення, які супроводжуються розладами ВНС і можуть бути моделями для поліпшення розуміння патофізіологічних механізмів, що спричиняють вегетативну дисфункцію. Хоча ці хвороби вважаються рідкісними, в описах, як правило, зазначаються індивідуальні відмінності в характері і тяжкості клінічних проявів. З цієї причини випадки з менш тяжким перебігом можуть залишатися не- виявленими. Як приклад, наводимо деякі з них.

Дефіцит дофамін-в-гідроксилази - рідкісне спадкове захворювання з автосомно-рецесивним типом успадкування. Перші описання опубліковані в кінці 80-х років ХХ ст. Дофамін-в-гідроксилаза перетворює дофамін у норадреналін, секретується з хромафінних клітин і норадренергічних терміналей разом із норадреналіном. Для оцінки симпатичної активності запропоновано визначення активності ферменту в крові. Захворювання викликається мутаціями в гені цього ферменту, картованого в 9q34. При недостатності ферменту відзначаються ортостатична гіпотензія, м'язова слабість, епізоди гіпоглікемії, низький вміст адреналіну і норадреналіну в крові, сечі, лікворі при високому вмісті в середовищах організму дофаміну. Хоча діагноз у більшості пацієнтів ставиться частіше у віці старше 20 років, анамнестичні дані свідчать про дебют клінічних проявів у ранньому віці. Перебіг перинатального періоду може ускладнюватися розвитком артеріальної гіпотензії, м'язової гіпотензії, гіпотермії і гіпоглікемії. У деяких пацієнтів описані птоз і блювання. Фізичний розвиток і статеве дозрівання проходили без відставання, але прояви ортостатичної гіпотензії і синкопальні стани частішають у підлітковому віці, що призводить до обмежень повсякденної активності. Фізичні навантаження, яких деякі пацієнти прагнули уникати, посилювали симптоматику. Ортостатична гіпотензія при цьому захворюванні розглядається як наслідок порушення вазоконстрикторної функції симпатичної ВНС.

Діагностика має практичне значення, оскільки хороші результати дає лікування дигідроксифенілсерином (L-трео-3, 4-дигідроксифенілсерин) - синтетичним попередником норадреналіну, який конвертується в нього за допомогою дофа-декарбоксилази.

Дефіцит декарбоксилази ароматичних L-амінокислот (ДДАА) - ще один приклад спадково обумовленого дефекту ферменту, що перетворює ароматичні амінокислоти леводопу та 5-гідрокситриптофан у нейромедіатори - відповідно дофамін і серотонін (у наявності вітаміну В6 як кофактора). Це рідкісне автосомно-рецесивне захворювання викликається мутаціями в гені ферменту в 7p12.2 і характеризується недостатністю дофаміну і серотоніну.

Неврологічні розлади представлені затримкою психомоторного розвитку, руховими і вегетативними порушеннями. Захворювання, як правило, проявляється на першому році життя: відзначаються м'язова гіпо- або гіпертонія, утруднення рухів, хореоатетоз, висока виснаженість із сонливістю, труднощі смоктання і ковтання, реакції здригання, порушення сну. Можуть спостерігатися окулогірні кризи, підвищені збудливість і дратівливість, хворобливі м'язові спазми, мимовільні дистонічні рухи, особливо голови і шиї. Симптоми вегетативних порушень включають птоз, міоз, пароксизми потовиділення, закладеність носа, слинотечу, розлади терморегуляції, артеріальну гіпотензію, гастроезофагеальний рефлюкс, гіпоглікемію, синкопальні стани і порушення серцевого ритму. Прояви ДДАА, як правило, посилюються до кінця дня на тлі втоми і зменшуються після сну. Стан хворих поліпшується на тлі лікування вітаміном В6, селегеліном і бромокриптином.

Синдром Оллгрова був описаний у 1978 р. Успадковується за автосомно-рецесивним типом, локус мутації знаходиться на хромосомі 12q13. Спочатку його називали «синдром три А» у зв'язку з характерною тріадою: резистентність до АКТГ із недостатністю кори надниркових залоз, ахалазія кардії і порушення сльозовиділення (алакримія). Але оскільки встановлено, що цей синдром поєднується з вегетативною дисфункцією, більш доречним вважається термін «синдром чотирьох А». Часто виражені не всі складові синдрому, вік дебюту різний. Синдром проявляється у перше десятиліття життя тяжкими гіпоглікемічними епізодами або дисфагією, виникає внаслідок ахалазії і зниженої секреції слини. Однак до підліткового або навіть дорослого віку рідко виявляють поєднання резистентності до АКТГ і ахалазії. У багатьох пацієнтів відзначається прогресування неврологічних симптомів, зокрема сенсомоторна дегенерація, невропатії зорового нерва, порушення з боку мозочка і парасимпатичної ВНС. При дослідженні вегетативних функцій ока можна виявити алакримію, сухий кератокон'юнктивіт, атрофію слізної залози, порушення зіничних реакцій і акомодації. Вегетативна дисфункція проявляється також в ортостатичній гіпотензії зі збереженням компенсаторної тахікардії, зниженням потовиділення і секреції слини.

Синдром циклічного блювання (СЦБ) характеризується тяжкими періодичними епізодами нудоти, блювання і млявості з повним видужанням між нападами. Цей розлад виявляється у 1,9 % дітей шкільного віку і в подальшому часто трансформується в мігрень. Напади часто провокуються емоційним і фізичним стресом, супроводжуються багатьма вегетативними симптомами, включаючи підвищене слино- і потовиділення, блідість, підвищення АТ, діарею і запаморочення. Часто блюванню передує продромальний період, що проявляється головним болем, фотофобією або запамороченням. Під час дослідження вегетативної регуляції виявлені порушення, характерні для активації симпатичної нервової системи, зокрема варіабельність серцевого ритму і постуральна непереносимість. Незважаючи на те, що СЦБ часто розглядається як варіант мігрені, в її основі лежить вегетативна дисфункція. Причини СЦБ до кінця не з'ясовані, але показано роль генетичних факторів: СЦБ у деяких дітей успадковувався по материнській лінії й асоціюється зі змінами мітохондріальної ДНК.

Мігрень також належить до пароксизмальних станів, зумовлених зривом механізмів вегетативної регуляції. Мігрень - хронічне захворювання, що виявляється періодично повторюваними нападами інтенсивного головного болю пульсуючого характеру та локалізується переважно в одній половині голови, в очноямково-лобово-скроневій ділянці, підсилюється при звичайній фізичній активності та супроводжується нудотою, іноді блюванням, поганою переносимістю яскравого світла, гучних звуків, із тривалістю нападів у дітей від 1 до 48 год і появою після нападу млявості та сонливості. Мігрень має мультифакторіальний генез, при цьому вважається, що близько 50 % випадків мігрені обумовлено генетичними факторами.

При ряді захворювань, обумовлених мутаціями мітохондріальної ДНК (наприклад, синдромі MELAS), відзначаються мігренеподібні головні болі, що може свідчити про участь порушень функцій мітохондрій у патогенезі мігрені.

За клінічними особливостями виділяють мігрень без аури (75 % випадків) і мігрень з аурою. Мігрень з аурою раніше мала назву «асоційована мігрень». Клінічна картина нападу супроводжується комплексом минущих локальних неврологічних порушень (аурою), тривалість яких не перевищує 60 хв. Головний біль при нападі мігрені у дітей може мати як пульсуючий, так і стискальний характер, її локалізація частіше двобічна або в ділянці чола з можливим посиленням в одній половині голови, інтенсивність варіює від помірної до нестерпної. Чутливість до зовнішніх подразників значно менша, ніж у дорослих. Напад супроводжується значними вегетативними симптомами: на стороні болю можуть відзначатися ін'єктованість судин кон'юнктиви, сльозотеча, набряклість періорбітальних тканин і скроневої ділянки, іноді звужуються очна щілина і зіниця, відзначаються нудота і блювання, інколи багаторазове, блідість або гіперемія шкірних покривів, почастішання серцебиття, утруднення дихання, гіпергідроз, нестабільність температури тіла, можливі озноб, запаморочення. Нападу мігрені може передувати продромальна фаза. За кілька годин до головного болю відзначається зміна настрою у бік ейфорії або пригнічення, можлива поява роздратованості та неспокою або апатії, відчуття втоми, сонливості, виникають зміни апетиту, нудота, іноді пастозність тканин. Фаза після нападу триває кілька годин або діб; відзначаються астенія, сонливість, потім самопочуття поступово нормалізується. У періоді між нападами у дітей з мігренню немає чітких порушень із боку нервової системи, у тому числі ВНС.

Інший цефалгічний синдром, що має у своїй клінічній картині вегетативні прояви, - це головний біль напруження (ГБН), на частку якого припадає до 60 % усіх випадків головного болю у дітей. Нападу, як правило, передують стомлення, напруження, стресова ситуація. ГБН - легкий або помірний двосторонній головний біль, що повторюється, стискального характеру, який може продовжуватися від 30 хв до декількох годин (можлива тривалість нападу впродовж усього дня). Як правило, біль з'являється у другій половині дня і може тривати впродовж усього дня з переходом на наступний день. Період після нападу може тривати декілька днів (із деяким коливанням інтенсивності болю), але менше 1 тижня. ГБН може супроводжуватися світло- або звукобоязню (але не обома ознаками відразу), не підсилюється під впливом фізичної активності і не супроводжується нудотою та блюванням. Біль описується як постійний, стискальний. У більшості випадків він локалізується в ділянці чола, скронь або потилиці і шиї, потім може ставати дифузним і описується як відчуття стиснення голови обручем, каскою або тісною шапкою. Хоча біль, як правило, буває двостороннім і дифузним, локалізація його найбільшої інтенсивності впродовж дня може поперемінно переходити з однієї половини голови на іншу. Як і при мігрені, трапляються сімейні випадки ГБН.

Раніше були прийняті такі позначення ГБН, як «головний біль м'язового напруження», «психоміогенний головний біль», «головний біль, викликаний стресом», «простий головний біль», що відображає уявлення про патогенетичні механізми його виникнення. ГБН провокується хронічними психоемоційними перенавантаженнями, стресами та конфліктними ситуаціями. Ці ситуації призводять до тонічного напруження прекраніальних м'язів (чола, скронь, потилиці) як універсальної реакції захисту на дію хронічного стресу. Необхідно зазначити особливості особистості, що сприяють розвитку ГБН: емоційні порушення (підвищена збудливість, тривожність, схильність до депресії), демонстраційні реакції, іпохондрична фіксація на больових відчуттях, пасивність і зниження прагнення до подолання труднощів. Патогенетичною особливістю є незрілість механізмів психологічного захисту дитини, що призводить до появи ГБН при дії навіть незначних, з точки зору дорослих, стресових факторів. У період між нападами, на відміну від мігрені, більшість хворих скаржиться на болі і відчуття дискомфорту в інших органах (біль у ногах, кардіалгії, утруднення дихання, дискомфорт у животі), що характеризуються непостійністю і досить невизначеним характером, однак при обстеженні патологічних змін не визначається. Для хворих із ГБН характерні порушення сну: труднощі засипання, поверхневий сон із безліччю сновидінь, частими пробудженнями, знижується загальна тривалість сну, спостерігаються раннє кінцеве пробудження, відсутність відчуття бадьорості після нічного сну і денна сонливість. При дослідженні стану церебральної гемодинаміки за допомогою ультразвукової допплерографії прояви ангіодистонії у вигляді підсилення ангіоспастичних реакцій визначалися лише у 30 % дітей із ГБН. У 55 % хворих виявлялося зниження судинного тонусу, що свідчило про переважання парасимпатикотонії.

МЕТОДИ ОЦІНКИ СТАНУ ВЕГЕТАТИВНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ

Для вивчення стану вегетативного гомеостазу повинні застосовуватися інформативні методи й ті, що віддзеркалюють вегетативні дисфункції. Вони повинні бути специфічними, безпечними, неінвазивними, легко і швидко здійснюваними. Однак методів, що відповідають цим вимогам, поки що небагато.

Для поставлення діагнозу ВД необхідне комплексне обстеження дітей.

При оцінці вегетативного гомеостазу потрібно встановити такі функціональні характеристики [Вейн А. М. та співавт., 1981 р.]:

· вихідний вегетативний тонус (ВВТ);

· вегетативну реактивність (ВР);

· вегетативне забезпечення (ВЗ) діяльності органів і систем.

Вихідний вегетативний тонус можна визначити за допомогою таблиці А. М. Вейна зі співавт. [1981], модифікованої для дітей Н. О. Бєлоконь зі співавт. [1987], у якій зафіксовані клінічні, електрофізіологічні та лабораторні показники.

Під ВВТ розуміють відносно стабільні характеристики вегетативних показників у стані спокою. У забезпеченні тонусу активно беруть участь регуляторні апарати, що підтримують метаболічну рівновагу, співвідношення між симпатичною і парасимпатичною системами. Тип ВВТ успадковується переважно автосомно-домінантно, в основному по материнській лінії. ВВТ характеризує здебільшого фенотипічні прояви і скарги, що дають змогу визначити спрямованість функціонування ВНС у спокої.

Початковий вегетативний тонус може бути парасимпатикотонічним, симпатикотонічним, ейтонічним (нормотонічним) і змішаним (амфотонічним) (табл. 6).

Таблиця 6 - Оцінка вихідного вегетативного тонусу в дітей

Критерії (клінічні симптоми)	Симпатико-тонія	Ейтонія	Ваготонія
1	2	3	4
Шкіра
Колір	Бліда	Біло-рожева	Схильність до почервоніння
Судинний малюнок	Не виражений	Не виражений	Мармуровість, ціаноз кінцівок
Сальність	Знижена	Нормальна	Підвищена
Потовиділен-ня	Зменшене або збільшене (в'язкий піт)	Нормальне	Підвищене, гіпергідроз кінцівок (рідкий піт)
Дермографізм	Рожевий, білий	Червоний, нестійкий	Червоний, підвищений, стійкий
Температура тіла	Схильність до підвищення	Нормальна	Знижена
Переносимість задушливих приміщень	Задовільна	Задовільна	Погана
Маса тіла	Схильність до худорби	Нормальна	Схильність до ожиріння
Температура при інфекціях	Висока	Субфеб-рильна	Субфебрильна, можливий тривалий субфебрилітет
Апетит	Підвищений	Нормаль-ний	Знижений
Спрага	Підвищена	Нормальна	Знижена
Серцево-судинна система
ЧСС	Підвищена	Нормальна	Знижена, дихальна аритмія
САТ	Нормальний або підвищений	Нормаль-ний	Знижений
ДАТ	Нормальний або підвищений	Нормаль-ний	Нормальний або знижений
Серцебиття	Характерне	Не характерне	Буває рідко
Кардіалгії	Можливі	Не характерні	Бувають часто
Непритомність	Рідко	Не характерна	Характерна
III тон на верхівці серця у положенні лежачи	Не буває	Не буває	Характерний
Вестибулярні зміни
Запаморочення, непереносимість їзди в транспорті	Не характерні	Не характерні	Характерні
Дихальна система
Частота дихання	Нормальна або підвищена	Нормальна	Дихання нечасте, глибоке
Скарги на ядуху	Не характерні	Не характерні	Характерні
Астматичний бронхіт	Не характерний	Не характерний	Характерний
Шлунково-кишковий тракт
Слиновиді-лення	Зменшене	Нормальне	Збільшене
Скарги на нудоту, біль у животі	Не характерні	Не характерні	Характерні
Моторика кишечнику	Можливі ато-нічні запори, перистальти-ка слабка	Нормальна	Спастичні запори, схильність до метеоризму, проносу
Симптоми з боку інших систем
Сечовиділен-ня	Нечасте, великий об'єм	Нормальне	Часте, малий об'єм
Енурез	Не буває	Не буває	Часто
Алергічні реакції	Рідко	Рідко	Часто
Збільшення лімфатичних вузлів	Не характерне	Рідко	Характерне
Зіниці	Розширені	Нормальні	Звужені
Головний біль	Буває	Буває рідко	Характерний, особливо мігренеподіб-ний
Критерії (клінічні симптоми)	Симпатико-тонія	Ейтонія	Ваготонія
Темперамент	Темперамен-тні, запальні	Урівноваже-ні	Апатичні, схильні до депресії
Фізична активність	Підвищена вранці	Достатня	Знижена
Психічна активність	Неуважність, активність вища ввечері	Нормальна	Увага задовільна, найбільша активність до обіду
Сон	Пізнє заси-нання, раннє пробудження, сон неспокій-ний	Гарний, спокійний	Глибокий, тривалий

У нормі ваготонічних ознак повинно бути не більше 6, а симпатикотонічних - не більше 2. При збільшенні кількості тих чи інших ознак роблять висновок про ВТ за ваготонічним або симпатикотонічним типом.

Для визначення ВВТ у дітей старшого віку, крім спеціальних опитувальників, що заповнюються дослідником і самим пацієнтом, широко використовують кардіоінтервалографію (КІГ), а також деякі інтегральні показники: вегетативний індекс (ВІ) Кердо, коефіцієнт Хільденбрандта.