Психологические особенности мотивации к труду умственно отсталых подростков, воспитывающихся в условиях интерната

Размещено на http://www.allbest.ru/

Введение

По некоторым данным умственная отсталость широко распространена среди населения всего мира, в зависимости от различных причин принято считать, что ею страдают от 1% до 5% людей. В связи с этим крайне важно к чему стремится ребенок, окончивший вспомогательную школу, хочет ли он работать, создать семью, заниматься творчеством, быть полезным обществу или главные его устремления в том, чтобы развлекаться. Имеет ли такой ребенок цели в жизни, стремится ли к саморазвитию или является обузой для родителей и общества - важные вопросы, которые жизнь ставит перед современным обществом.

Исходя из этого, можно сказать, что тема данной дипломной работы является актуальной. Так как крайне важно исследовать особенности мотивационной сферы умственно отсталого ребенка, знать, что нужно такому человеку и как помочь ему развиваться, стремиться к чему-то большему, высшему и полезному.

Объект исследования: психологические особенности мотивации к труду умственно отсталых подростков, воспитывающихся в условиях интерната.

Предмет исследования: изменения мотивации к труду подростков-олигофренов, обусловленные структурой дефекта при умственной отсталости и условиями проживания в интернате.

Цель исследования: определить существование нарушений мотивации к труду умственно отсталых подростков; выяснить условия, влияющие на формирование мотивации к труду подростков-олигофренов, воспитывающихся в условиях интерната.

Гипотеза исследования: у подростков-олигофренов существует нарушение мотивации к труду в контексте их жизнедеятельности в условиях интерната и формирования мотивационной сферы в этих условиях.

Споры о том, что такое умственная отсталость и как ее классифицировать продолжаются с давних пор. Эскироль первым дал определение врожденного слабоумия и охарактеризовал его как нарушение развития, а не как заболевание. Он отграничил его от деменции-приобретенного слабоумия, возникающего вследствие распада психической деятельности.

Описывая умственную отсталость, Wilbur (1852) утверждал, что она определяется главным образом по социальным и моральным критериям. Эта точка зрения упорно сохранялась в течении длительного времени и теперь вплетается в систему противоречивых представлений о роли социальной адаптации и интеллекта в определения того, что следует понимать под умственной отсталостью.

С.С.Корсаков, обсуждая состояния психического недоразвития, к врожденному слабоумию относил только тяжелые его формы. Он считал, что больной с легким недоразвитием по уровню психической деятельности больше соответствует норме, чем патологии.

По мнению Крепелина, олигофрения - это смесь болезненных форм самого разного происхождения и весьма различной сущности. Он первый, создавая классификацию, перешел от симптоматики психических заболеваний как ее основы к этиологии, клиническим проявлениям и анатомическим особенностям.

Мнение Американской асcоциации специалистов по психической отсталости (AAMR) состоит в том, что умственная отсталость определяется неспособностью к социальной адаптации.

Г.Е.Сухарева пыталась сузить границы понятия олигофрении. Она дает определение олигофрении как группе различных по этиологии и патогенезу болезненных состояний, объединенных одним общим признаком: все они представляют собой клинические проявления дезонтогении головного мозга. К группе олигофрении она относит только те формы общего психического недоразвития, которые характеризуются двумя особенностями: преобладанием интеллектуального дефекта и отсутствием прогредиентности.

М.С Певзнер и В.И. Лубовский, опираясь на работы по физиологии высшей нервной деятельности, так же сужают представление об олигофрении. Ведущую роль в этиологии олигофрении они отводят экзогенным факторам [8].

Новизна данной работы заключается в обобщении наличного наработанного материала по данной теме, а также в том, что для исследования была использована уникальная батарея методик.

В задачи исследования входит: 1) изучение наличных научных работ по теме умственной отсталости; 2) описание нарушения мотивационной сферы умственно отсталого ребенка в связи с формированием самооценки и уровня притязаний в условиях интерната; 3) подбор методик с целью проверки гипотезы; 4) проведение сравнительного исследования на группе дростков-олигофренов и здоровых школьников; 5) количественный и качественный анализ полученных данных эмпирического исследования.

Глава 1. Мотив, мотивация, трудовая мотивация

труд мотивация подросток олигофрен

Мотив (от лат. Moveo-двигаю) - материальный или идеальный предмет, который побуждает и направляет на себя деятельность или поступок и ради которого они осуществляются. Источником побудительной силы мотива выступают потребности [18].

Когда потребность осознается и происходит ее опредмечивание, она приобретает форму мотива.

Мотивы выполняют функцию побуждения к деятельности и связаны с удовлетворением потребностей субъекта. Мотивом также называется совокупность внешних и внутренних условий, вызывающих активность субъекта и определяющих ее направленность.

Мотивы -- это то, ради чего совершается деятельность. В широком значении под мотивом понимается любое внутреннее побуждение человека к деятельности, поведению, мотив выступает как форма проявления потребностей.

Мотивы, которые побуждают личность поступать определенным образом, могут быть осознаваемыми и неосознаваемыми [10].

1. Осознаваемые мотивы -- это мотивы, побуждающие человека поступать и вести себя в соответствии со своими взглядами, знаниями, принципами. Примеры таких мотивов -- большие жизненные цели, которые направляют деятельность в течение длительных периодов жизни. Если человек не только осознает, в принципе, как надо себя вести (убеждение), но и знает конкретные способы поведения, определяемые целями такого поведения, то тогда мотивы его поведения осознанны.

Мотив -- это осознанная потребность, обогащенная представлениями о способах ее удовлетворения и о целях поведения, которое может ее удовлетворить.

2. Неосознаваемые мотивы. А. Н. Леонтьев, Л. И. Божович, В. Г. Асеев и др. считают, что мотивы -- это и осознаваемые, и неосознаваемые побуждения. По мнению Леонтьева, даже когда мотивы не осознаются субъектом, т. е. когда он не отдает себе отчета в том, что побуждает его осуществлять ту или иную деятельность, они выступают в своем косвенном выражении -- в форме переживания, желания, хотения. Леонтьев выделяет главным образом две функции мотивов: побуждения и смыслообразования. Смыслообразующие мотивы придают деятельности личностный смысл, другие, сопутствующие им мотивы, выполняют роль побудительных факторов (положительных или отрицательных) -- порой остро эмоциональных, аффективных, лишенных смыслообразующей функции. Это -- мотивы-стимулы. В то же время различение обоих видов мотивов относительно. В одной иерархической структуре данный мотив может выполнять смыслообразующую функцию, а в другой -- функцию дополнительной стимуляции. Слияние обеих функций мотива -- побуждающей и смыслообразующей -- придает деятельности человека характер сознательно регулируемой деятельности. Если ослабевает смыслообразующая функция мотива, то он может стать только понимаемым. И наоборот, если мотив «только понимаемый», то можно предполагать, что его смыслообразующая функция ослаблена [10].

X. Хекхаузен рассматривает функции мотива только в связи с этапами действия -- началом, выполнением, завершением. На начальной стадии мотив инициирует действие, стимулирует, побуждает его. Актуализация мотива на стадии выполнения обеспечивает постоянно высокий уровень активности действия. Поддержание мотивации на стадии завершения действия связано с оценкой результатов, с успехом, что способствует подкреплению мотивов.

Мотивы классифицируются также по их отношению к самой деятельности. Если мотивы, побуждающие данную деятельность, не связаны с ней, то их называют внешними по отношению к этой деятельности. Если же мотивы непосредственно связаны с самой деятельностью, то их называют внутренними.

Внешние мотивы делятся, в свою очередь, на общественные: альтруистические (делать добро людям), мотивы долга и обязанности (перед Родиной, перед своими родными и т. п.) и на личностные: мотивы оценки, успеха, благополучия, самоутверждения. Внутренние мотивы делятся на процессуальные (интерес к процессу деятельности); результативные (интерес к результату деятельности, в том числе познавательный) и мотивы саморазвития (ради развития каких-либо своих качеств и способностей) [20].

Сложность выявления мотивов деятельности связана с тем, что всякая деятельность побуждается не одним мотивом, а несколькими, т. е. деятельность обычно полимотивирована. Совокупность всех мотивов к данной деятельности называется мотивацией деятельности данного индивида. Термин "мотивация" представляет более широкое понятие, чем термин "мотив". Слово "мотивация" используется в современной психологии в двояком смысле: как обозначающее систему факторов, детерминирующих поведение (сюда входят, в частности, потребности, мотивы, цели, намерения, стремления и многое другое), и как характеристика процесса, который стимулирует и поддерживает поведенческую активность на определенном уровне. Мотивацию, таким образом, можно определить как совокупность причин психологического характера, объясняющих поведение человека, его начало, направленность и активность.

Можно говорить не только о мотивации какой-либо деятельности, но и об общей мотивации, характерной для данного человека, имея в виду совокупность стойких мотивов, соответствующих направленности его личности и определяющих виды его основных деятельностей. Представление о мотивации возникает при попытке объяснения, а не описания поведения. Это - поиск ответов на вопросы типа "почему?", "зачем?", "для какой цели?", "ради чего?", "какой смысл?..". Обнаружение и описание причин устойчивых изменений поведения и есть ответ на вопрос о мотивации содержащих его поступков.

Любая форма поведения может быть объяснена как внутренними, так и внешними причинами. В первом случае в качестве исходного и конечного пунктов объяснения выступают психологические свойства субъекта поведения, а во втором - внешние условия и обстоятельства его деятельности. В первом случае говорят о мотивах, потребностях, целях, намерениях, желаниях, интересах и т. п., а во втором - о стимулах, исходящих из сложившейся ситуации. Иногда все психологические факторы, которые как бы изнутри, от человека определяют его поведение, называют личностными диспозициями. Тогда соответственно говорят о диспозиционной и ситуационной мотивациях как аналогах внутренней и внешней детерминации поведения.

Сиюминутное, актуальное поведение человека следует рассматривать не как реакцию на определенные внутренние или внешние стимулы, а как результат непрерывного взаимодействия его диспозиций с ситуацией. Это предполагает рассмотрение мотивации как циклического процесса непрерывного взаимного воздействия и преобразования, в котором субъект действия и ситуация взаимно влияют друг на друга, и результатом этого является реально наблюдаемое поведение. Мотивация в данном случае мыслится как процесс непрерывного выбора и принятия решений на основе взвешивания поведенческих альтернатив.

Мотивация объясняет целенаправленность действия, организованность и устойчивость целостной деятельности, направленной на достижение определенной цели.

Из всех возможных диспозиций наиболее важной является понятие потребности. Ею называют состояние нужды человека или животного в определенных условиях, которых им недостает для нормального существования и развития. Потребность как состояние личности всегда связана с наличием у человека чувства неудовлетворенности, связанного с дефицитом того, что требуется организму (личности). Более полное определение потребности предложено нейрофизиологом П.В.Симоновым (1981), по мнению которого, она представляет собой избирательную зависимость от факторов внешней среды, существенных для самосохранения и саморазвития, является источником активности и побуждений [9].

Потребность есть у всех живых существ. И этим живая природа отличается от неживой. Другим её отличием, также связанным с потребностями, является избирательность реагирования живого именно на то, что составляет предмет потребностей, то есть на то, чего организму в данный момент времени не хватает. Потребность активизирует организм, стимулирует поведение, направленное на поиск того, что требуется. Она как бы ведет за собой организм, приводит в состояние повышенной возбудимости отдельные психические процессы и органы, поддерживает активность организма до тех пор, пока соответствующее состояние нужды не будет полностью удовлетворено.

Количество и качество потребностей, которые имеют живые существа, зависит от уровня их организации, от образа и условий жизни, от места, занимаемого соответствующим организмом на эволюционной лестнице. Больше всего разнообразных потребностей у человека, у которого, кроме физических и органических потребностей, есть еще материальные, духовные, социальные (последние представляют собой специфические потребности, связанные с общением и взаимодействием людей друг с другом). Как личности, люди отличаются друг от друга разнообразием имеющихся у них потребностей и особым сочетанием этих потребностей.

Известный американский психолог А. X. Маслоу в 1954 г. создал иерархическую модель мотивации, предложив следующую классификацию человеческих потребностей:

1.Потребности физиологические (органические) - голод, жажда, половое влечение и др.

2.Потребности в безопасности - чувствовать себя защищенным, избавиться от страха, от агрессивности.

3.Потребности в принадлежности и любви - принадлежать к общности, находиться рядом с людьми, быть принятым ими.

4.Потребности уважения (почитания) - компетентность, одобрение, признание, авторитет, достижение успехов.

5.Познавательные потребности - знать, уметь, понимать, исследовать.

6.Эстетические потребности - гармония, симметрия, порядок, красота.

7.Потребности в самоактуализации - реализация своих целей, способностей, развитие собственной личности.

В соответствии со своей моделью А. X. Маслоу утверждал, что высшие потребности могут направлять поведение индивида лишь в той мере, в какой удовлетворены его более низшие потребности. Что же касается самого высокого класса способностей - самоактуализации, то, по А. X. Маслоу, самоактуализация как способность может присутствовать у большинства людей, но лишь у небольшого меньшинства она является в какой-то степени свершившейся [20].

Основные характеристики человеческих потребностей - сила, периодичность возникновения и способ удовлетворения. Дополнительной, но весьма существенной характеристикой, особенно когда речь идет о личности, является предметное содержание потребности, то есть совокупность тех объектов материальной и духовной культуры, с помощью которых данная потребность может быть удовлетворена.

Второе после потребности по своему мотивационному значению понятие - цель. Целью называют тот непосредственно осознаваемый результат, на который в данный момент направлено действие, связанное с деятельностью, удовлетворяющей актуализированную потребность. Цель является основным объектом внимания, занимает объем кратковременной и оперативной памяти; с ней связаны разворачивающийся в данный момент времени мыслительный процесс и большая часть всевозможных эмоциональных переживаний. В отличие от цели, связанной с кратковременной памятью, потребности, вероятно, хранятся в долговременной памяти.

Трудовая мотивация - побуждение человека к труду, являющееся результирующей системой внутренних побудительных элементов, таких, как потребности, интересы, ценностные ориентации, с одной стороны, с другой - отражаемые и фиксируемые сознанием человека факторы внешней среды, так называемые внешние стимулы, побуждающие к трудовой деятельности. Все эти элементы представляют собой сложную систему мотивов, под влиянием которых в сознании человека формируется как отношение к труду, так и программа трудового поведения, способного привести к удовлетворению соответствующих потребностей. Трудовая мотивация является мотивацией высшего типа наряду с мотивациями, инициирующими социальные контакты, творчество. Трудовая мотивация как система мотивов, отражающих потребности, удовлетворяемые с помощью трудовой деятельности, динамична. Ее изменение так же, как и мотивов, происходит в зависимости от изменения личности человека (например системы его ценностных ориентации и т. д.) и окружающей его социальной действительности. Трудовая деятельность побуждается одновременно несколькими мотивами, иерархично выстроенными. Как правило, при благоприятных социальных условиях мотивы, отвечающие элементарным потребностям, подчиняются более высоким, духовным мотивам. И наоборот, при неблагоприятной социальной ситуации на первый план выступают мотивы, связанные с удовлетворением элементарных потребностей. Ведущий мотив не только выполняет функцию наиболее сильного побуждения и направления трудовой деятельности, но придает этой деятельности особый личностный смысл, проявляющийся в отношении к труду, качестве трудовой деятельности.

Из всего вышеизложенного можно сделать вывод о том, что диспозиции (мотивы), потребности и цели - являются основными составляющими мотивационной сферы человека. Мотивацию можно определить как совокупность причин психологического характера, объясняющих поведение человека, его начало, направленность и активность.

Глава 2. Понятие олигофрении, формы, виды, причины возникновения

2.1 Структура дефекта при олигофрении

Олигофрения - врожденное или рано приобретенное слабоумие, которое проявляется несовершенством сложных форм познавательной деятельности и ведет к большим затруднениям в социально-трудовой адаптации больных [9].

Умственная отсталость широко распространена среди населения всего мира, в зависимости от различных причин принято считать, что ею страдают от 1% до 5% людей.

Термин «олигофрен» был предложен Э.Крепелином и использовался в течении ХХ столетия. В последние годы за рубежом более широко стали использоваться термины «Mental subnormality» (умственная субнормальность), «Mental retardation» (умственная задержка), «Mental defisiens» (умственная отсталость). Последний термин официально заменил термин «олигофрения» в международной классификации болезней 10-го пересмотра [9].

Олигофрения представляет собой особую клиническую форму умственной отсталости, характеризующую общее необратимое недоразвитие мозговых структур, и прежде всего наиболее поздно формирующихся в онтогенезе корковых мозговых структур, особенно лобных и теменно-височно-затылочных отделов коры головного мозга.

Структура дефекта при олигофрении характеризуется тотальностью и иерархичностью недоразвития познавательной деятельности, в особенности мышления и личности. Тотальность проявляется в недоразвитии всех нервно-психических функций. Иерархичность -- в преимущественном недоразвитии познавательных функций, и прежде всего абстрактного мышления. Мышление при олигофрении имеет конкретный, ситуационный характер: дети испытывают наибольшие затруднения в процессах обобщения, в понимании причинно-следственных отношений.

При олигофрении органическая недостаточность мозга носит резидуальный (остаточный) непрогредиентный (неусугубляющийся) характер, что дает основания для оптимистического прогноза относительно развития ребенка, который после перенесенной вредности оказывается практически здоровым, поскольку болезненные процессы, имевшие место в его центральной нервной системе, прекращаются. Он имеет положительные потенциальные возможности и при благоприятных условиях реализует их. Другими словами, ребенок способен к психическому развитию, которое, однако, осуществляется аномально, поскольку его биологическая основа патологична.

Дети-олигофрены -- основной контингент воспитанников специальных детских садов для детей с поражениями центральной нервной системы и учащихся школ и школ-интернатов для умственно отсталых детей. Они являются наиболее изученными в психологическом и педагогическом плане, поскольку исследования обычно проводятся в этих образовательных учреждениях [22].

В старшем дошкольном возрасте они не справляются с заданиями на дифференциацию предметов по существенным признакам, в связи с чем особые затруднения испытывают в заданиях на классификацию, выделение четвертой «лишней» картинки, при понимании скрытого смысла рассказа. Недостаточность абстрактного мышления обусловливает трудность в усвоении детьми счета и особенно в решении задач. Не понимая смысла задач, они решают их часто механически, с трудом воспринимают помощь взрослого.

Особенно затруднен при олигофрении перенос усвоенного в конкретном задании способа действия в новые аналогичные условия.

Это обусловлено как спецификой самого мышления, так и малой подвижностью, инертностью психических процессов. Для детей с олигофренией характерна склонность к стереотипности в мышлении и действиях.

Все мыслительные процессы при олигофрении характеризуются выраженной тугоподвижностью. Все виды деятельности и поведения детей однообразны, стереотипны, с преобладанием элементов подражания и копирования. Недоразвитие мыслительной деятельности и инертность мыслительных процессов при олигофрении неблагоприятно сказываются на формировании всех познавательных процессов, и прежде всего восприятия.

Недоразвитие аналитико-синтетической деятельности при олигофрении обусловливает специфическую особенность восприятия: дети способны выделить в предметах лишь отдельные конкретные их свойства и качества (цвет, форму, размер), но не могут установить связи между ними и составить самостоятельно целостное представление о предмете. Естественно, что эти нарушения проявляются по-разному в зависимости от возраста, степени выраженности интеллектуального дефекта и обучения. Не умея выделить основное в предметах и явлениях, дети испытывают основные трудности в операциях сравнения по существенным признакам. Они не могут устанавливать различия в сходных предметах и общее -- в различных.

Л. С. Выготский писал, что конкретность в области мышления и тугоподвижность в области динамических систем внутренне связаны и представляются единством, а не двойным случайно сочетающимся у слабоумного ребенка признаком. Конкретность мышления и действия слабоумного ребенка означает, таким образом, то, что всякая вещь и всякое событие приобретают свое значение в зависимости от ситуации. Поэтому всякое абстрагирование затруднено. Все связанное с понятием, с воображением, с ирреальным оказывается в высшей степени затруднительным для такого ребенка [5].

При диагностике олигофрении выделение основного расстройства познавательной деятельности позволяет правильно понять всю структуру дефекта, т. е. взаимосвязь и взаимообусловленность симптомов в целостной клинической картине. Таким ведущим симптомом при олигофрении является недоразвитие познавательной деятельности. Дефект познавательной деятельности характерен для всякого олигофренического слабоумия вне зависимости от степени его выраженности. Именно недоразвитие познавательной деятельности при неосложненной форме олигофрении приводит к специфическим нарушениям речи, аффективно-волевой сферы, моторики и личности. Так, особенностью речи при олигофрении является не только более позднее развитие активной речи, но и значительное отставание в понимании обращенной речи.

При олигофрении отмечается недостаточная сформированность как фонетико-фонематической, так и лексико-грамматической стороны речи. Кроме того, при олигофрении значительно чаще, чем у детей с нормальным интеллектом, отмечаются стойкие нарушения звукопроизношения. Это связано как с недоразвитием аналитико-синтетических процессов, функции самоконтроля, недоразвитием фонематического восприятия и анализа, нарушениями артикуляционной моторики различного генеза, так и с инертностью психических процессов.

Такие характеристики аномального развития, как нарушения словесного опосредования и формирования понятий, особенно резко выражены у умственно отсталых детей [17].

Одним из основных признаков олигофрении является относительная стабильность, отсутствие усложнения симптоматики (прогридиентности). Порой при олигофрении может наблюдаться и как бы обратная динамика (регресс в умственном развитии): ухудшается речь, утрачиваются приобретенные навыки. Причиной могут стать различные дополнительные вредные факторы: соматические и инфекционные заболевания, чрезмерные умственные и физические нагрузки и т.д. [9].

Особенностью эмоциональной сферы детей с олигофренией является недоразвитие более сложных и дифференцированных эмоций, наиболее поздно развивающихся в постнатальном онтогенезе. В своих эмоциональных переживаниях, так же как и в мыслительной деятельности, дети не могут отделить главное от второстепенного, в связи с чем они могут давать бурные эмоциональные реакции по ничтожным поводам и слабо реагировать на серьезные жизненные события. Актуальными для них являются лишь непосредственные переживания, они не могут оценить возможные последствия тех или иных поступков, событий, как и в мышлении характерна тугоподвижность, слабая переключаемость, инертность и стереотипность эмоций. Познавательные эмоции у этих детей обычно не развиты, часто наблюдается неадекватность эмоциональных реакций, неспособность подавлять свои непосредственные влечения. У детей с легкой дебильностью лишь в 7% наблюдается «остановка» в развитии или регресс психики. Объяснение этому видится в соотношении взаимодействия интеллекта и аффекта. Сравнительно удовлетворительное развитие эмоциональной сферы может содействовать компенсации интеллектуального дефекта, если же проявления эмоций не могут быть пропущены через фильтр обобщений, возникает лжеобобщение, лжекомпенсация [6]. При олигофрении с трудом формируются абстрактные понятия добра и зла, чувства долга, способность к самоконтролю и прогнозированию последствий своих - поступков.

Особенности нарушений эмоционально-волевой сферы при основной, «ядерной», неосложненной форме олигофрении находятся в соответствии со степенью снижения интеллекта. Общим характерным признаком для эмоционально-волевой сферы этих лиц является преобладание не столько тонких дифференцированных эмоций, сколько аффектов. Эмоциональные переживания ограничены интересами, имеющими к ним непосредственное отношение. Чем сильнее выражена умственная отсталость, тем больше желаний, направленных на удовлетворение элементарных потребностей (утолить голод, избежать холода и т.д.). Они редко испытывают недовольство собой, сознание вины. Недоразвитие и несовершенство волевых функций может проявляться в своеобразном сочетании внушаемости, пассивной подчиняемости и упрямства, импульсивности. Возбудимость, эгоцентризм могут быть у внушаемых и робких больных.

Неспособность к абстрактному мышлению проявляется во всех сферах нервно-психической деятельности. В процессах восприятия отмечается недостаточность аналитико-синтетической деятельности, поэтому восприятия детей бедные, они неполно отражают окружающую действительность, отсутствует активный творческий характер восприятия. Как отмечала Г. Е. Сухарева, «умственно отсталый ребенок мало видит тогда, когда смотрит, и мало слышит, когда слушает» [23].

При олигофрении также имеют место недостаточность произвольного целенаправленного внимания, нарушение его распределения в процессе мыслительной деятельности, слабость логической памяти. В запоминаемом материале ребенок не может выделить существенное и установить логические связи в сюжете. Характерным для олигофрении проявлением преимущественного недоразвития наиболее молодых и специфически человеческих функций является тесная взаимосвязь недоразвития познавательной деятельности, и прежде всего абстрактного мышления, и произвольной регуляции всей психической деятельности, функций самоконтроля, высших эмоций, речи, тонкой дифференцированной моторики. Это определяет основную специфику дефекта при олигофрении -- тотальность и иерархичность.

В связи с тем, что в основе умственной отсталости лежит повреждение головного мозга, у больных могут наступать декомпенсации или временные ухудшения их психического состояния. Эти декомпенсации выражаются в тревоге, расстройствах настроения, головных болях, ухудшении сна. После употребления алкоголя, наркотических и токсических веществ, при заболеваниях, сопровождающейся высокой температурой и интоксикацией, у больных могут легко возникать быстро проходящие психотические расстройства. Психозы могут протекать со зрительными галлюцинациями, двигательным возбуждением, страхами, депрессиями. Усугубление их интеллектуальной недостаточности может наступить и в психотравмирующей ситуации.

2.2 Формы олигофрении

Выделяется несколько клинических форм олигофрении, дифференциация которых основывается как на этиологических, так и на клинико-патогенетических принципах. В дефектологии наибольшее распространение имеет классификация М. С. Певзнер, согласно которой выделяется пять основных форм олигофрении: неосложненная; осложненная нарушениями нейродинамики по типу повышенной возбудимости либо тормозимости; осложненная нарушениями различных анализаторных систем (зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, речи); олигофрения с психопато-подобными формами поведения; олигофрения с выраженной лобной недостаточностью:[15]

При неосложненной форме олигофрении ребенок характеризуется уравновешенностью нервных процессов. Отклонения в познавательной деятельности не сопровождаются у него грубыми нарушениями анализаторов. Эмоционально-волевая сфера изменена нерезко. Ребенок способен к целенаправленной деятельности в тех случаях, когда задание ему понятно и доступно. В привычной ситуации его поведение не имеет резких отклонений.

При олигофрении, характеризующейся неуравновешенностью нервных процессов с преобладанием возбуждения или торможения, присущие ребенку нарушения отчетливо проявляются в изменениях поведения и снижении работоспособности.

У олигофренов с нарушением функций анализаторов диффузное поражение коры сочетается с более глубокими поражениями той или иной мозговой системы. Они дополнительно имеют локальные дефекты речи, слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата. Особенно неблагоприятно сказываются на развитии умственно отсталого ребенка нарушения речи.

При олигофрении с психопатоподобньш поведением у ребенка отмечается резкое нарушение эмоционально-волевой сферы. На первом плане у него оказывается недоразвитие личностных компонентов, снижение критичности относительно себя и окружающих людей, расторможенность влечений. Ребенок склонен к неоправданным аффектам.

При олигофрении с выраженной лобной недостаточностью нарушения познавательной деятельности сочетаются у ребенка с изменениями личности по лобному типу с резкими нарушениями моторики. Эти дети вялы, безынициативны и беспомощны. Их речь многословна, бессодержательна, имеет подражательный характер. Дети не способны к психическому напряжению, целенаправленности, активности, слабо учитывают ситуацию [16].

Среди клинических классификаций олигофрении большое место занимают этиологические, т. е. выделение различных ее форм в зависимости от причины. Для клинической диагностики важное значение имеет выделение среди всех форм олигофрении специфических синдромов экзогенного или наследственного генеза, при которых характерны своеобразные сочетания интеллектуального дефекта с сенсорными, речевыми, двигательными нарушениями, пороками развития внутренних органов, различными аномалиями в строении лица, черепа, конечностей, эндокринной и неврологической патологией. Для врача прежде всего важно выделить формы олигофрении, при которых интеллектуальный дефект является основной составной частью или следствием различных заболеваний нервной системы и аномалий ее развития различного этиопатогенеза. Педагогу и воспитателю необходимы основные современные представления об этих формах олигофрении для правильного понимания клинического диагноза, клинического и социального прогноза и профориентации. Среди этих форм олигофрении особо важное значение имеют генетически обусловленные заболевания ЦНС. В настоящее время известно несколько сот наследственных болезней, сопровождающихся интеллектуальным дефектом. Кроме того, ежегодно описывается более десяти новых форм генетических заболеваний, сочетающихся с умственной отсталостью [8].

В последние годы доказана преобладающая частота наследственных форм умственной отсталости и предлагается следующая их классификация: хромосомные, обусловленные изменением числа или структуры хромосом; моногенные, возникающие в связи с изменениями в одном гене; синдромы умственной отсталости с неуточненным типом наследования. Допускается, что среди последних определенную роль в их возникновении могут играть мультифакториальные воздействия, включающие как генетические факторы, так и неблагоприятные влияния окружающей среды.

При анализе причин умственной отсталости, сочетающейся с множественными врожденными пороками развития, важно различать понятия врожденной и наследственной патологии. Следует иметь в виду, что к врожденным порокам относятся не только проявления наследственных заболеваний, но и любые другие аномалии, проявляющиеся при рождении, причиной которых могут быть вредные факторы среды, воздействующие на плод в критические периоды развития его мозга и тех или иных органов и систем организма. К таким факторам относятся гипоксия (кислородное голодание) плода, алкоголизм матери в первые месяцы беременности, вирусные заболевания, особенно краснуха беременных в первом триместре беременности, применение лекарственных препаратов с тератогенными (т. е. вызывающими уродства) свойствами и другие факторы. Под влиянием всех этих и многих других внешних факторов возникают экзогенные формы олигофрении. Однако, наиболее частыми формами умственной отсталости являются генетические.

Генетические формы умственной отсталости. Хромосомные формы

Ориентация специалистов в различных клинических проявлениях хромосомных синдромов, сочетающихся с олигофренией, является важной для дальнейшего целенаправленного генетического обследования ребенка, определения прогноза его дальнейшего развития и профиля специального дошкольного и школьного учреждения, а также медико-генетического консультирования семьи с целью профилактики повторных рождений больных детей в семье.

Частота хромосомных форм олигофрении составляет около 15,7% всех ее случаев. Наиболее часто хромосомные формы олигофрении, обусловленные аномалиями аутосом (т. е. любой из 22 пар неполовых хромосом), встречаются у детей с глубоким интеллектуальным дефектом. Наиболее распространенным синдромом, обусловленным аномалией аутосом, является болезнь Дауна. В хромосомном наборе при болезни Дауна присутствует дополнительная 21-я хромосома. Болезнь Дауна - самая частая форма (10%) умственной отсталости.[17].Выделяют три цитогенетических варианта болезни Дауна.

Основными причинами хромосомных нарушений считаются: ионизирующая радиация, тяжелые инфекции и интоксикации, эндокринные нарушения, воздействия химических веществ, в том числе и некоторых медикаментозных препаратов, применяемых за один-два года до зачатия, а также общее загрязнение окружающей среды. Для некоторых хромосомных заболеваний, включая болезнь Дауна, имеет значение и возраст родителей, особенно матери. При хромосомных формах олигофрении недоразвитие интеллекта сочетается с характерными для каждого синдрома аномалиями в строении лица и черепа, общей диспластичностью телосложения, часто с костными аномалиями, дефектами развития пальцев кистей и стоп, пороками развития внутренних органов и другими нарушениями.

Особенно хорошо известны внешние признаки болезни Дауна, они столь специфичны, что диагноз заболевания обычно ставится в родильном доме по внешнему виду ребенка. Прежде всего, обращают на себя внимание уменьшенные размеры черепа с уплощенным и скошенным затылком, узкие глазные щели с нависающим как бы третьим веком, плоское лицо с выступающими скуловыми дугами, асимметричные, низко расположенные маленькие ушные раковины, высокое нёбо, полуоткрытый рот с большим языком и толстыми губами. Эти внешние признаки сочетаются с отклонениями в строении грудной клетки, конечностей, пальцев рук и ног, нарушениями осанки, врожденными пороками сердца и другими аномалиями.

Важно иметь в виду, что нарушения психического развития у этих детей могут еще более утяжеляться за счет дефектов зрения и слуха. Кроме того, во многих случаях у детей с болезнью Дауна отмечаются различные эндокринные нарушения с ожирением, недостаточностью функции щитовидной и половых желез. Раннее выявление этой недостаточности имеет важное значение для правильного лечения, способствующего уменьшению тяжести интеллектуального дефекта. Недоразвитие интеллекта при болезни Дауна варьирует от глубокой до более умеренных степеней олигофрении с явным преобладанием тяжелых форм.

Особенностью олигофрении при болезни Дауна является сочетание выраженного недоразвития абстрактного мышления, логической памяти и функции активного внимания с относительно сохранной механической памятью, выраженной подражательностью и большой внушаемостью. Эти дети обычно ласковые, привязаны к близким, они способны дифференцировать отношение к ним окружающих, но многие из них склонны к колебаниям настроения, раздражительности. С возрастом их интеллектуальный дефект становится все более и более заметным и степень их отставания от сверстников может увеличиваться [8].

Интеллектуальные и эмоциональные нарушения при болезни Дауна обычно сочетаются с нарушениями речи. Прежде всего, обращает на себя внимание ее позднее развитие. Нарушения речи особенно выражены при наличии дефектов слуха. Характерна высокая частота кондуктивных нарушений слуха. В настоящее время вопросы речевых нарушений и особенно 'процессы восприятия речи у детей с болезнью Дауна рассматриваются не только в связи с их интеллектуальным дефектом, но и в аспекте ушной и полушарной доминантности. Специальные исследования ушной доминантности с помощью дихотического прослушивания обнаружили у многих из этих детей доминантность левого уха. При этом выявлена четкая связь доминантности левого уха с самим синдромом, а не с фактом умственной отсталости. Учитывая связь ушной и полушарной доминантности, высказывается предположение, что дети с болезнью Дауна используют для лингвистической обработки речевой информации менее эффективное правое полушарие [6].

Главное, на что обращается в последние годы внимание специалистов,-- это сходство структуры интеллектуального дефекта при болезни Дауна и болезни Альцгеймера. Характерно, что это сходство при болезни Дауна начинает проявляться в зрелом возрасте. Молекулярно-биологические исследования последних лет подтверждают это сходство: преобладание дегенеративных сосудистых нарушений, наличие сахарного диабета, формирующейся катаракты, склонность к злокачественным новообразованиям, специфические нарушения слуха и др.

В последние годы уделяется большое внимание вопросам ранней реабилитации детей с синдромом Дауна с помощью специальных коррекционных программ, направленных на развитие адекватного обучающего взаимодействия матери и ребенка, а также программ, стимулирующих их психическое развитие.

Другие хромосомные формы олигофрении, связанные с аномалиями аутосом, являются достаточно редкими. При всех этих формах наблюдается сложный дефект, т. е. глубокое интеллектуальное недоразвитие сочетается с дефектами зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата и другими нарушениями. Так, подобные нарушения имеют место при трисомии 13 (синдром Патау) и трисомии 18 (синдром Эдвардса). Сочетание глубокой олигофрении с аномалиями опорно-двигательного аппарата наблюдается при трисомии 8 (синдром Варкани). Сочетание олигофрении с дефектами зрения и опорно-двигательного аппарата характерно для кольцевой хромосомы 13 [12].

Большой интерес специалистов в последние годы привлекают аномалии хромосомы 15, при которых олигофрения сочетается с микроцефалией, характерным строением лица (овальное лицо, высоко расположенные скулы и полные щеки). Интеллектуальный дефект сочетается с синдромом двигательной расторможенности и иногда судорожными припадками.

При аномалиях половых хромосом олигофрения наблюдается значительно реже. Только 1% всех форм олигофрении обусловлен аномалиями половых хромосом [8].

Моногенные формы

Термин «умственная отсталость» используется здесь в связи с тем, что многие из описываемых заболеваний имеют сложную структуру интеллектуального дефекта, включающую черты как олигофрении, так и деменции. Кроме того, для некоторых из этих заболеваний характерно нарастающее слабоумие. Эти формы умственной отсталости обусловлены изменениями в одном гене. Группа моногенных форм умственной отсталости является наиболее многочисленной, несмотря на редкость ее отдельных форм. В эту группу входят некоторые наследственные заболевания ЦНС, многие из которых связаны с врожденными нарушениями обмена веществ. Большинство наследственных дефектов обмена относятся к ферментопатиям и обусловлены нарушениями белкового, углеводного, жирового и других видов обмена.

Умственная отсталость при наследственных болезнях обмена аминокислот.

Многие наследственные заболевания обмена аминокислот проявляются на первом-втором году жизни в виде отставания психомоторного развития в сочетании с кожными нарушениями и часто судорожным синдромом. Эти нарушения прогрессируют. Темп течения заболевания зависит от вида биохимического дефекта и времени начала лечения. В настоящее время разработаны эффективные методы лечения многих из этих заболеваний. К этим заболеваниям относится прежде всего фенилкетонурия (ФКУ) заболевание, обусловленное наследственными нарушениями обмена фенилаланина. Вследствие нарушения обмена этой аминокислоты происходит избыточное накопление токсических веществ, поражающих ЦНС.

Частота этого заболевания составляет 1:10000 новорожденных. Количество детей среди умственно отсталых приближается к 12%. Чем тяжелее в социальном плане контингент обследуемых, тем чаще выявляется заболевание. В благополучном в социальном плане контингенте частота составляет всего около 1%.

Важно иметь в виду, что дети с ФКУ рождаются с полноценным головным мозгом, так как биохимические процессы плода происходят за счет организма матери. Возникающие после рождения биохимические нарушения оказывают токсическое влияние на развивающийся мозг ребенка, в результате чего развитие и рост мозга нарушаются. В первые два-три года жизни особенно отчетливо наблюдается прогрессирующее слабоумие.

Нарастание интеллектуального дефекта сочетается с признаками умеренной микроцефалии и отставанием в физическом развитии. Характерными считаются расстройства речи: в ряде случаев она может полностью отсутствовать, в других -- наблюдается ее общее недоразвитие в сочетании с эхолалиями, персеверациями. Многие из этих детей не стремятся к общению, их эмоции бедны и часто неадекватны.

Для многих детей характерны нарушения поведения в виде двигательной расторможенности, повышенной возбудимости, могут наблюдаться импульсивные и агрессивные формы поведения. Нередко у больных отмечаются судороги, которые имеют тенденцию к серийности. Частота судорожного синдрома составляет от 20 до 50%.

Своеобразен внешний вид больных: светлые волосы, голубые глаза, слабая пигментация кожи в сочетании с отдельными диспластическими признаками (умеренная микроцефалия, высокое нёбо, деформации ушных раковин и др.).

Характерны также разнообразные неврологические нарушения в виде насильственных движений, нарушений равновесия и координации движений, косоглазия, нарушений мышечного тонуса, наличия параличей и парезов. Кроме того, при ФКУ частыми являются кожные нарушения: экссудативный диатез, экзема, дерматиты.

Важное значение имеет биохимическая диагностика заболевания. В настоящее время осуществляются программы массового скрининга на ФКУ, наиболее широкое распространение имеют тест Татри и реакция Феллинга (качественная реакция на фенил-пировиноградную кислоту в моче с помощью 10%-ного раствора треххлористого железа) [9].

Гистидинемия - наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена аминокислоты гистидина. Характерным признаком является наличие сложного дефекта: сочетание умственной отсталости с тяжелым недоразвитием речи -- моторной алалией, нарушениями поведения, двигательными расстройствами в виде недостаточности равновесия и координации движений. При тяжелых формах заболевания наблюдаются также судорожные припадки, частыми являются и дефекты слуха. Эти дети обычно светловолосые, голубоглазые. Практика показывает, что ранняя задержка психомоторного развития у этих детей в сочетании с двигательными нарушениями часто приводит к ошибочному диагнозу детского церебрального паралича [12].

Умственная отсталость при наследственных нарушениях обмена углеводов.

Галактоземия обусловлена нарушением обмена галактозы. По частоте наследственных нарушений обмена веществ галактоземия занимает второе место после ФКУ.

В тяжелых случаях заболевание проявляется уже с первых дней жизни ребенка в виде расстройств пищеварения и признаков интоксикации (гипотрофия, рвота, понос, отказ от кормления), развивается также желтуха с увеличением размеров печени. Степень снижения интеллекта варьирует. В наиболее тяжелых случаях наблюдается сложный дефект: сочетание умственной отсталости с нарушениями зрения (часто слепотой) за счет врожденной или рано развившейся катаракты (обычно на 4--7-й неделе жизни).

В настоящее время разработана система ранней диагностики галактоземии.

Умственная отсталость при наследственных нарушениях обмена липидов (жиров).

При наследственных нарушениях жирового обмена умственная отсталость часто сочетается с двигательными и сенсорными дефектами, судорожными припадками, нарушениями поведения.

Одним из тяжелых заболеваний из этой группы является амавротическая идиотия, или болезнь Тея - Сакса. Заболевание проявляется впервые в возрасте 4 - 6 месяцев и характеризуется нарастающим слабоумием, прогрессирующим снижением зрения, судорогами, парезами и параличами. Существует много и других форм умственной отсталости, связанной с наследственными нарушениями обмена. Так, при нарушениях обмена внутриклеточных ферментов в клетках накапливаются токсические продукты, которые и являются причиной особой группы заболеваний -- болезней накопления. Клинические проявления этих заболеваний включают сочетание прогрессирующей умственной отсталости с дефектами зрения, опорно-двигательного аппарата и с различными нарушениями со стороны внутренних органов. К этим заболеваниям относятся различные формы, мукополисахаридозов, а также невральные цероидные липофусцинозы [12].

Умственная отсталость при синдроме ломкой хромосомы.

К моногенным формам умственной отсталости относится особое заболевание, привлекающее в настоящее время внимание специалистов,-- синдром ломкой Х-хромосомы, или синдром Мартина - Белла. Это заболевание является наиболее частым среди всех моногенных форм умственной отсталости. Его название связано с пробелом на конце длинного плеча X-хромосомы, что выявляется при специальном цитогенетическом обследовании. Частота данного синдрома составляет 1:1350 среди мальчиков и 1:2033 среди девочек, или 1:1634 детей обоего пола.

Ранняя диагностика этой формы умственной отсталости имеет важное значение для своевременного проведения лечебно-коррекционных мероприятий и для медико-генетического консультирования семьи, что позволяет предупредить дальнейшее рождение детей с данным заболеванием. Однако отсутствие выраженных врожденных пороков развития при этом синдроме затрудняет его раннюю диагностику. Поэтому для диагностики данного заболевания большое значение имеет раннее выявление специфических отклонений в физическом, психомоторном и речевом развитии.

Поскольку известно преобладание этой формы умственной отсталости у лиц мужского пола, то мальчики с отставанием в психомоторном и речевом развитии и имеющие ряд характерных аномалий должны быть особенно тщательно обследованы.

Масса и длина тела, а также окружность головы у пораженных мальчиков обычно несколько увеличены. Обращают на себя внимание также крупные кисти и стопы, оттопыренные уши, удлиненное лицо, высокий лоб, уплощение средней части лица и несколько увеличенная нижняя челюсть. Обычно это блондины со светлыми радужками глаз. Характерна повышенная частота подслизистых расщелин нёба или язычка. Часто имеет место повышенная подвижность суставов и растяжимость кожи.

Неврологическая симптоматика является малоспецифичной и включает мышечную гипотонию, нарушение координации движений, равномерное оживление сухожильных рефлексов, отдельные насильственные стереотипные движения в виде гримас, нахмуривания бровей, зажмуривания глаз и др. В некоторых случаях отмечаются судорожные припадки.

Тяжесть интеллектуального дефекта широко варьирует, достаточно часто преобладают легкие формы. Поскольку интеллектуальный дефект всегда сочетается с разнообразными расстройствами речи, то эти дети нередко находятся в логопедических учреждениях. Нарушения речи проявляются в виде ее системного недоразвития, различных форм дизартрии, сочетающихся со своеобразными речевыми персеверациями, нарушениями темпа (обычно темп речи ускорен), запинками, трудностями подбора нужного слова: Может наблюдаться своеобразная оральная апраксия, а также алалия.

Одним из характерных признаков синдрома ломкой X-хромосомы является макроорхизм (увеличение размера яичек): у некоторых мальчиков проявляется уже с рождения.

К характерным признакам данного синдрома относятся типичные изменения электроэнцефалограммы (ЭЭГ), на которой отмечаются вспышки медленной активности на фоне несформированного альфа-ритма. Умственная отсталость при синдроме ломкой Х-хромосомы проявляется не только в различной степени выраженности и сочетается с речевыми расстройствами, но часто имеет атипичный характер. Атипичность проявляется в неравномерности интеллектуального дефекта с преобладающей недостаточностью ряда высших психических функций. Дефектность этих функций обусловливает и усиливает специфические затруднения в усвоении детьми счета, чтения, письма, а также навыков конструирования, рисования и др.

Осложненный характер интеллектуального дефекта обусловлен выраженными нарушениями внимания, умственной работоспособности, памяти, эмоциональной сферы и поведения.

Дети, как правило, отличаются двигательной расторможенностью, импульсивностью, склонностью к возникновению невротических и неврозоподобных расстройств, особенно в виде страхов. Кроме того, у некоторых из них могут наблюдаться особенности поведения, напоминающие аутистическое. Такие дети избегают общения с окружающими, долго привыкают к новым людям, предпочитают избегать глазного контакта, для них характерны стереотипные движения рук в виде потряхиваний, похлопываний. Однако в отличие от детей с аутизмом они эмоционально адекватны, привязаны к близким, особенности их поведения обычно ситуационно обусловлены [8].