Новый подход к систематике врожденных аномалий легочных артерий и предложенные классификации являются оптимальными, так как учитывают все возможные анатомо-гемодинамические варианты, как при изолированной форме патологии, так и при ее сочетании с другими врожденными пороками сердца.

Выбор оптимального метода хирургического лечения больных с односторонним отсутствием легочной артерии определяется наличием и адекватным развитием хилусной артерии ипсилатерального легкого. При наличии развитой внутрилегочной артерии выполняется восста-новление прямого сообщения между легочным стволом и хилусной артерией ипсилатерального легкого, а при наличии сопутствующих врожденных пороков сердца - одновременная или поэтапная их коррекция.

1. Мальпозиция с criss-cross легочными артериями:

А - без мальпозиции магистральных сосудов;

Б - с мальпозицией магистральных сосудов;

2. Мальпозиция без criss-cross легочных артерий:

А - без мальпозиции магистральных сосудов;

Б - с мальпозицией магистральных сосудов.

Классификация аномального отхождения легочной артерии от восходящей аорты

1. Изолированное аномальное отхождение правой легочной артерии от восходящей аорты:

1.1. без легочной гипертензии в левой легочной артерии;

1.2. с легочной гипертензией в левой легочной артерии;

2. Изолированное аномальное отхождение левой легочной артерии от восходящей аорты:

2.1. без легочной гипертензии в правой легочной артерии;

2.2. с легочной гипертензией в правой легочной артерии;

3. Аномальное отхождение правой легочной артерии от восходящей аорты в сочетании с врожденным пороком сердца:

3.1. с уменьшенным кровотоком в контралатеральном легком:

3.1.1. без стеноза левой легочной артерии;

3.1.2. со стенозом или гипоплазией левой легочной артерии;

3.2. с нормальным или увеличенным кровотоком в контралатеральном легком:

3.2.1. без легочной гипертензии;

3.2.2. с легочной гипертензией;

4. Аномальное отхождение левой легочной артерии от восходящей аорты в сочетании с врожденным пороком сердца:

4.1. с уменьшенным кровотоком в контралатеральном легком:

4.1.1. без стеноза правой легочной артерии;

4.1.2. со стенозом или гипоплазией правой легочной артерии;

4.2. с нормальным или увеличенным кровотоком в контралатеральном легком:

4.2.1. без легочной гипертензии;

4.2.2. с легочной гипертензией.

Диагностика редких врожденных аномалий легочных артерий

Клиническая характеристика больных.

Насыщение артериальной крови кислородом при первичном поступлении у 55 больных с ООЛА и уменьшенным кровотоком в контра-латеральном легком составило 72.2±13.4% (от 34% до 94%). В зависи-мости от степени выраженности артериальной гипоксемии пациенты были распределены на 4 группы (табл. 1).

Таблица 1

Распределение пациентов с ООЛА и ВПС с уменьшенным легочным кровотоком в зависимости от степени артериальной гипоксемии

В соответствии с этим распределением состояние 6 (11%) из 55 больных соответствовало относительно удовлетворительному, состояние 18 (33%) больных - средней тяжести, тогда как у 31 (56%) пациента степень артериальной гипоксемии соответствовала тяжелому и крайне тяжелому клиническому состоянию. Распределение 12 больных с ООЛА и ВПС с нормальным или увеличенным кровотоком в контра-латеральном легком в зависимости от систолического давления в ЛА представлено в таблице 2. Систолическое давление в ЛА в общей группе (n=12) составило 79.4±32.3 мм рт. ст.

В зависимости от степени выраженности артериальной гипоксемии 10 больных с МЛА и ВПС с уменьшенным легочным кровотоком были распределены на 4 группы (табл. 3). Состояние большинства пациентов (70%) с МЛА и уменьшенным легочным кровотоком по степени артериальной гипоксемии соответствовало средней тяжести и тяжелому.

Таблица 2

Распределение пациентов с ООЛА и ВПС с нормальным или увеличенным кровотоком в контралатеральном легком в зависимости от систолического давления в ЛА

Таблица 3

Распределение пациентов с МЛА и ВПС с уменьшенным легочным кровотоком в зависимости от варианта МЛА и степени артериальной гипоксемии

Распределение 9 пациентов с МЛА и ВПС с увеличенным легочным кровотоком в зависимости от варианта МЛА и степени легочной гипертензии представлено в табл. 4. У 67% (n=6) больных имелась высокая степень легочной гипертензии (медиана возраста - 4 мес.). Систолическое давление в ЛА в общей группе (n=9) составило 78.7±22.2 мм рт.ст. при систолическом давлении в аорте 94.4±9.3 мм рт.ст.

Таблица 4

Распределение пациентов с МЛА в зависимости от варианта МЛА и степени легочной гипертензии

Во всех наших случаях АОЛЛА от восходящей аорты сочеталось с ВПС и уменьшенным кровотоком в контралатеральном легком. Насыщение артериальной крови кислородом при первичном поступлении у больных составило 73.6±13.6% (от 51% до 96%). У большинства (86%) пациентов этот показатель был менее 80%. Только у 1 больного (14%) с АОЛЛА в сочетании с ТФ и ОАП насыщение артериальной крови кислородом составило 96%. В зависимости от степени выраженности арте-риальной гипоксемии пациенты были распределены на 4 группы (табл. 5).

Таблица 5

Распределение пациентов с АОЛЛА от восходящей аорты и ВПС с уменьшенным легочным кровотоком в зависимости от степени артериальной гипоксемии

В соответствии с этим распределением клиническое состояние 71% больных с АОЛЛА от восходящей аорты и ВПС с уменьшенным кровотоком в контралатеральном легком по степени артериальной гипоксемии соответствовало средней тяжести и тяжелому. У 6 (86%) из 7 больных с АОЛЛА в ипсилатеральном (левом) легком легочная гипертензия составила 100%, у 1 пациента (со стенозом устья левой ЛА) степень легочной гипертензии равнялась 84%.

Рентгенологическое исследование. Анализ рентгенограмм был проведен у 36 больных с ООЛА и ВПС с уменьшенным легочным кровотоком и у 6 пациентов с ВПС и увеличенным кровотоком в контра-латеральном легком. У больных с отсутствием левой ЛА асимметрия грудной клетки в виде сужения межреберных промежутков слева отмечалась у 21 (57%) пациента. Обеднение легочного рисунка с ипсилатеральной стороны отмечалось у всех, за исключением одной пациентки. В 12 (32%) случаях легочный рисунок был симметричен и обеднен. У 13 (35%) больных корень правого легкого был нормальных размеров, у 15 (41%) других - он был неправильно сформирован и измерить его не представлялось возможным. У 9 (24%) больных с агенезией левой ЛА и врожденным отсутствием клапана ЛА корень правого легкого был значительно расширен и во всех случаях не дифференцировался. Смещение сердца и органов средостения в ипси-латеральную сторону отмечалось у 24 (65%) пациентов с АгЛЛА. Западение дуги ЛА по левому контуру сердечной тени имелось у 22 (59%) больных. У 15 (41%) пациентов сердце было смещено и роти-ровано, талия его при этом не дифференцировалась. У всех больных при исследовании в косых проекциях отмечалось увеличение правых отделов сердца. Праволежащая дуга аорты наблюдалась в 18 (49%) случаях. У пациентов с ООЛА и увеличенным кровотоком в контра-латеральном легком выявлены: выраженное усиление сосудистого ри-сунка в контралатеральном легком и обеднение его в ипсилатеральном легком, выбухание дуги ЛА по левому контуру сердечной тени. Вычисление КТИ у больных с ТФ и АгЛЛА показало, что величина КТИ равна 0.62±0.14, а индексированный объем сердца составил 452±74 см³/м² (161±25% от нормы). У всех больных с АгПЛА отмечалась асимметрия грудной клетки и легочного рисунка. Корень левого легкого был рас-ширен и неправильно сформирован, правого - не дифференцировался.

Рентгенологическое исследование, проведенное у 19 пациентов с МЛА, выявило декстракордию с situs solitus в 1 случае, в остальных наблюдениях было нормальное формирование и внутригрудное распо-ложение сердца. У 10 больных с МЛА в сочетании с ДМЖП и стенозом ЛА отмечалось обеднение легочного рисунка за счет артериального русла, связанного с уменьшением легочного кровотока. У 5 (50%) пациентов этой группы корни легких были нормальных размеров. У 1 пациентки с ДМЖП и стенозом ЛА определялось незначительное рас-ширение корней легких, а в 4 наблюдениях корни легких не диффе-ренцировались, так как они были прикрыты тенью сердца. Вычисление КТИ у этих больных показало, что его величина составила 0.54±0.08, а индексированный объем сердца по Бардину - 447±64 см³/м², что соответствовало 158±23% от нормы. У всех 9 больных с МЛА в сочетании с ВПС и увеличенным легочным кровотоком выявлено выраженное усиление легочного рисунка за счет артериального русла. Выбухание дуги ЛА по левому контуру сердечной тени разной степени выраженности отмечено у 6 (67%) пациентов. У 5 (55%) больных этой группы корни легких были расширены, у 4 больных корни легких не дифференцировались, так как они были прикрыты тенью сердца. КТИ в этой группе составил 0.60±0.07, индексированный объем сердца по Бардину - 493±55 см³/м² (174±19% от нормы). Таким образом, анализ рентгенологической картины мальпозиции ЛА не выявил характерных признаков этой врожденной аномалии ЛА.

Рентгенологическое исследование проведенное у всех пациентов с АОЛЛА от восходящей аорты показало наличие висцероатриального situs solitus с левокардией. У 6 из 7 больных этой группы отмечалась асимметрия легочного рисунка с разницей в васкуляризации легочных полей т.е. усиление легочного рисунка левого легкого и обеднение легочного рисунка правого легкого. Лишь у одной 8-месячной девочки с АОЛЛА, ТФ, ОАП и высокой легочной гипертензией в обоих легких выявлено двухстороннее усиление легочного артериального рисунка. У 3 пациентов выявлена асимметрия корней легких: узкий с контралатеральной стороны и расширенный с ипсилатеральной стороны. В 3 наблюдениях корни легких не дифференцировались, так как они были прикрыты тенью увеличенного в размерах сердца. У пациентки с АОЛЛА в сочетании с ТФ и ОАП (правосто-ронним) корни легких были расширены и «ампутированы». В этом наблюдении отмечалось выбухание дуги ЛА по левому контуру сердечной тени, тогда как в остальных случаях выявлено западение дуги ЛА, характерное для ВПС с обструкцией легочному кровотоку. Величина КТИ составила 0.66±0.08.

Эходопплеркардиографическое исследование. ЭхоКГ исследование было выполнено всем 67 больным с ООЛА в сочетании с ВПС. Патогномоничными ЭхоКГ-признаками ООЛА являются отсутствие визуализации бифуркации ЛС и одной из ЛА. Самыми информативными проекциями для выявления данного признака являются: пара-стернальная проекция по длинной оси ЛА и по короткой оси аорты, с подбором индивидуальных проекций сканирования. Цветное доппле-ровское картирование в этих проекциях наглядно демонстрирует наличие кровотока в ЛС и только в одной ЛА. Супрастернальная проекция по длинной и короткой оси магистральных сосудов, также позволяет визуализировать, как область бифуркации ЛА, так и ее ветви.

Всем 19 больным с МЛА в сочетании с ВПС было выполнено ЭхоКГ исследование. Патогномоничным ЭхоКГ-признаком МЛА является отсутствие визуализации типичной бифуркации легочного ствола, при котором отсутствует одновременная визуализация обеих ЛА в области бифуркации. Самыми информативными проекциями для выявления данного признака являются: парастернальная и супрастернальная проекции по длинной оси ЛА с получением последовательных секто-ральных изображений (срезов), позволяющих визуализировать про-странственное взаиморасположение мест отхождения и следования ЛА. Цветное допплеровское картирование в этих проекциях позволило нам визуализировать наличие кровотока в левой ЛА, пересекающей проекцию правой ЛА.

ЭхоКГ исследование было выполнено всем больным с АОЛЛА. Патогномоничными ЭхоКГ-признаками АОЛА от восходящей аорты являются: отсутствие визуализации бифуркации легочного ствола и одной из ЛА; продолжение эхосигнала от стенок восходящей аорты в аномально отходящую ЛА. Самыми информативными доступами для диагностики отсутствия бифуркации являются парастернальная и супрастернальная проекции по длинной оси ЛА с подбором индиви-дуальных проекций сканирования. Цветное допплеровское картирование в этих проекциях демонстрирует наличие кровотока в ЛС и только в одной ЛА. Для визуализации аномального отхождения ЛА от восхо-дящей аорты наиболее информативным является высокий парастер-нальный доступ с выведением длинной оси аорты. Высокая парастер-нальная и субкостальная проекции по длинной оси ЛА выявляют ЛС с единственной ЛА, в то время как другая ЛА отходит от восходящей аорты. Цветное допплеровское картирование дает возможность фик-сировать направление кровотоков между восходящей аортой и ЛА в зависимости от направления сброса крови и анатомии порока.

Таким образом, учитывая вышеприведенные эхокардиографические признаки врожденных аномалий ЛА, уже при обычном ЭхоКГ исследовании возможно диагностировать эти пороки.

Рентгенохирургические методы исследования (катетеризация полостей сердца и ангиокардиография). У всех пациентов с ООЛА, наблюдавшихся в нашем Центре (n=67), выполнялась катетеризация полостей сердца и АКГ, включавшая правую вентрикулографию, селективную легочную артериографию и аортографию. В 98.5% случаев (66/67) ООЛА было диагностировано до операции. Правая вентрикулография и/или легочная артериография демонстрировала следующие АКГ признаки, характерные для ООЛА: отсутствие визуа-лизации бифуркации и одной из ЛА, при контрастировании прямого сообщения между ВОПЖ и ЛС с контралатеральной ЛА. Для детального изучения состояния легочно-артериального русла информативной является селективная ангиография из ЛА в аксиальной и боковой проекциях.

Ангиография заклинивания левых легочных вен с мануальным введением контрастного вещества была выполнена у 1 пациента (7 мес.) с агенезией ЛЛА и ДМЖП. У ребенка ретроградно контрастирован внутрилегочный сегмент левой ЛА (d=4 мм) с ее долевыми ветвями.

У 18 (95%) из 19 пациентов с мальпозицией ЛА выполнялась катетеризация полостей сердца и АКГ. При катетеризации ЛА у больных с мальпозицией и criss-cross ЛА катетер из правой части ЛС проходил в левую ЛА, а из левой части - в правую ЛА; у пациентов с мальпозицией без criss-cross ЛА катетер из дистального (верхнего) сегмента ЛС проходил в ЛЛА, а из проксимального (нижнего) сегмента - в ПЛА.

Правая вентрикулография и/или легочная артериография демон-стрировала следующие АКГ-признаки мальпозиции ЛА: отсутствие типичной бифуркации ЛС и аномальное взаиморасположение правой и левой ЛА. При мальпозиции с criss-cross ЛА устье ЛЛА располагается справа и сверху по отношению к устью ПЛА, расположенному слева и снизу - это создает перекрест (criss-cross) ЛА на пути к соответ-ствующим (одноименным) легким. При резко выраженной гипоплазии легочного артериального русла эти признаки на ангиокардиограмме проявляются лучше. При мальпозиции без criss-cross ЛА устье левой ЛА располагается сверху и спереди по отношению к правой ЛА, легочные артерии направляются к одноименным легким без перекреста.

Катетеризация полостей сердца и АКГ выполнена у всех больных с АОЛЛА от восходящей аорты. При АОЛЛА от восходящей аорты катетер из правого желудочка проходит в легочный ствол и только в контралатеральную (правую) ЛА; провести катетер из ЛС в ипси-латеральную (левую) ЛА не удается. При этом в ЛЛА катетер проходит из аорты, а контрастирование ее из восходящей аорты позволяет установить место ее аномального отхождения. Систолическое давление в ПЛА у 6 из 7 пациентов составило 21.3±5.8 мм рт.ст. У 1 пациентки с ТФ, АОЛЛА от восходящей аорты и ОАП систолическое давление в ПЛА составило 78 мм рт.ст. из-за сброса крови через правосторонний ОАП (при систолическом давлении в аорте и ЛЛА равном 79 мм рт. ст.). Систолическое давление в аномальной ЛА у 6 из 7 больных было равно системному. Только у 1 больного со стенозом устья левой ЛА систолическое давление в этой аномально отходящей ЛА составило 67 мм рт. ст., при систолическом давлении в аорте 80 мм рт. ст. (легочная гипертензия 84%).

У всех 7 пациентов выявлены АКГ-признаки, характерные для аномального отхождения левой ЛА от восходящей аорты: отсутствие визуализации бифуркации легочного ствола и левой ЛА, при контрастировании прямого сообщения между выводным отделом правого желудочка и легочного ствола с правой ЛА (при правой вентрикулографии и/или легочной артериографии); контрастирование аномальной левой ЛА, отходящей от восходящего отдела аорты к левому легкому (при левой вентрикулографии и/или аортографии). Индекс Nakata в общей группе был равен 301±62 мм²/м², медиана Z-score от нормальной величины индекса Nakata равнялась -0.9 (-3.1; - 1.3).

Хирургическое лечение редких аномалий легочных артерий и сочетающихся с ними врожденных пороков сердца

Одностороннее отсутствие легочной артерии. За период с 1983 по 2012 гг. в НЦССХ им. А.Н. Бакулева 29 больным с ООЛА были выполнены различные паллиативные вмешательства. У всех пациентов отсутствовала левая ЛА и сопутствовали ВПС с обедненным легочным кровотоком: ТФ (n=26), отхождение аорты и ЛА от ПЖ со стенозом ЛА (n=3). Медиана возраста больных составила 2.6 года (от 40 дней до 37 лет). Некоторые пациенты нуждались в выполнении повторных паллиативных операций. Так, 29 пациентам с ООЛА в сочетании с ВПС и уменьшенным кровотоком в контралатеральном легком произведено 42 паллиативных вмешательства (9 больным выполнено от 2 до 4 паллиативных операций). Шестнадцати пациентам (53% случаев) после паллиативных вмешательств была выполнена радикальная коррекция сопутствующих ВПС.

Системно-легочные анастомозы были выполнены 13 больным. В 11 случаях отсутствие ЛЛА сочеталось с ТФ, в 2 наблюдениях - с отхождением аорты и ЛА от ПЖ со стенозом ЛА. Медиана возраста оперированных больных составила 1.8 года. В результате выполнения шунтирующих операций насыщение артериальной крови кислородом у больных с ООЛА достоверно увеличилось с 65.4±9.6% до 82.3±7.5% (р<0.01). Летальность на госпитальном этапе после выполнения СЛА отсутствовала. Из нелетальных послеоперационных осложнений была отмечена выраженная дыхательная недостаточность в 1 случае. Продолжительность функционирования СЛА составила 4.5±3.2 года. Радикальная коррекция ТФ у больных этой группы была выполнена в 9 из 13 случаев (69%). Интервал между шунтирующими операциями и РК составил 4.6±3.9 лет.

Реконструкция ВОПЖ без закрытия ДМЖП была выполнена 17 пациентам с отсутствием ЛЛА. В 15 наблюдениях агенезия ЛЛА сочеталась с ТФ, в двух - с отхождением аорты и ЛА от ПЖ со стенозом ЛА. Медиана возраста больных составила 4.0 года. В 7 случаях РПОПЖ была произведена после предшествующих паллиативных операций. В связи с неадекватным ростом легочно-артериального русла и недостаточным клиническим эффектом первой РПОПЖ двум (12%) больным с ТФ выполнена повторная паллиативная РПОПЖ. Диаметр ВОПЖ, измеренный на операционном столе, после завершения РПОПЖ, составил 10.7±2.3 мм, медиана Z-score от диаметра клапана ЛА в норме равнялась -1.5 (-2.9; -1.1), а величина систолического давления в ЛА составила 32.6±8.8 мм рт.ст., при систолическом давлении в аорте - 96.1±9.6 мм рт. ст.

Госпитальная летальность после паллиативной РПОПЖ составила 11.8% (2/17). Нелетальные осложнения в ближайшем послеоперационном периоде встретились у 6 (40%) из 15 выживших пациентов. Радикальная коррекция ВПС у больных, перенесших РПОПЖ, была выполнена у 11 (73%) из 15 выживших пациентов. Интервал между паллиативной РПОПЖ и РК составил 3.1±2.1 года.

За период с 1972 по 2012 гг. радикальная коррекция сопутствующих ВПС была выполнена 39 пациентам с ООЛА. Больных с ВПС и умень-шенным легочным кровотоком было 31, с ВПС и увеличенным крово-током в контралатеральном легком - 8. Радикальная коррекция ТФ с ООЛА выполнена 25 пациентам, 9 из них произведена первичная РК. Паллиативные операции выполнены 16 пациентам: одноэтапные вмешательства, перед РК, были произведены 10 больным, многоэтапные - 6 пациентам. Интервал между паллиативной и радикальной операциями составил 4.1±3.5 года. Медиана возраста больных, на время выполнения РК составила 7.6 лет. Результаты количественной оценки легочно-артериального русла, выполненные у пациентов с ТФ и ОЛЛА перед радикальной коррекцией, представлены в таблице 6.

В соответствии со значениями индекса контралатеральной ЛА и Z-score ИКЛА пациенты были разделены на 2 группы. В первую группу (n=20) включены больные с ИКЛА > 200 мм²/м² и Z-score ИКЛА > -4; вторую группу (n=5) составили пациенты с ИКЛА < 200 мм²/м² и Z-score ИКЛА < -4.

Таблица 6

Ангиометрические показатели у больных с тетрадой Фалло и отсутствием левой ЛА перед радикальной коррекцией

В I группе величина ИКЛА составила 259±37 мм²/м²; а медиана показателя Z-score ИКЛА равнялась -2.6 (-3.4; -1.8). Насыщение артериальной крови кислородом у больных этой группы составило 84.4±5.3%. Госпитальная летальность после радикальной коррекции ТФ с ООЛА в этой группе отсутствовала. Во II группе величина ИКЛА составила 179±7.3 мм²/м², а медиана показателя Z-score ИКЛА - -5.1 (-5.2; -4.8). Насыщение артериальной крови кислородом у больных второй группы перед операцией составило 79.4±3.7%. После радикальной коррекции умерла одна пациентка с ИКЛА равным 174 мм²/м², показателем Z-score ИКЛА равным -5.2 и насыщением артериальной крови кислородом равным 73%.

Объем реконструкции ВОПЖ и ЛА, при радикальной коррекции ТФ с ООЛА представлен в таблице 7. Гемодинамические результаты хирургической коррекции у пациентов с ТФ и ООЛА, зарегистриро-ванные в процессе интраоперационного измерения давления, свиде-тельствовали, в целом, об адекватном устранении обструкции на пути кровотока в малый круг кровообращения (табл. 8). Лишь у 2 больных с отсутствием ЛЛА (ИКЛА перед радикальной операцией составил у них 186 и 183 мм²/м²) соотношение систолического давления в правом и левом желудочках после радикальной коррекции ТФ с трансаннулярной пластикой ВОПЖ и легочного ствола заплатой без моностворки составило 0.81 и 0.7 соответственно. Градиент систо-лического давления между ПЖ и ЛС этих больных равнялся 50 мм рт.ст.

Таблица 7

Объем реконструкции выводного отдела правого желудочка и ЛА при радикальной коррекции тетрады Фалло с ООЛА

* - в 1 случае выполнена легочная вальвулопластика; ** - в 1 наблюдении использована Г-образная заплата из Gore-Tex, во втором случае - реконструкция с помощью двух заплат из ксеноперикарда

Таблица 8

Гемодинамические параметры после радикальной коррекции тетрады Фалло с ООЛА

Госпитальная летальность после радикальной коррекции ВПС с агенезией ЛА и уменьшенным кровотоком в контралатеральном легком составила 3.2% (1/31). Смерть больной с ТФ и отсутствием ЛЛА наступила на операционном столе от острой сердечной недос-таточности. Нелетальные осложнения в ближайшем послеоперационном периоде встретились у 14 (47%) из 30 выживших больных (табл. 9).

Таблица 9

Структура осложнений госпитального периода после радикальной коррекции ВПС с ООЛА

Из 30 больных, выписавшихся из стационара, отличный и хороший результат коррекции был отмечен у 23 (77%) больных, удовлетво-рительный - у 7 пациентов.

Из 12 больных с ООЛА в сочетании с ВПС и нормальным или увеличенным кровотоком в контралатеральном легком хирургические вмешательства были выполнены 8 пациентам (табл. 10). Медиана возраста оперированных больных составила 1.9 года. Радикальная коррекция сопутствующего порока выполнена 6 больным. Одной нашей пациентке с отсутствием правой ЛА, ДМЖП и систолическим давлением в ЛЛА равным 110 мм рт.ст. была выполнена паллиативная операция - сужение ствола ЛА (операция Мюллера). Младенцу в возрасте 7 месяцев с агенезией ЛЛА, ДМЖП, правосторонней дугой аорты и начальной легочной гипертензией, выполнено прямое соединение левой хилусной артерии с легочным стволом. Наличие маленького ДМЖП и градиента систолического давления в области устья левой неоЛА требует пристального динамического наблюдения за ребенком с целью своевременного выполнения рентгенохирурги-ческого вмешательства или повторной операции.