Редкие врожденные аномалии легочных артерий: диагностика и опыт хирургического лечения
Установление диагностических критериев для выявления редких врожденных аномалий легочных артерий. Результаты паллиативных операций и радикальной коррекции редких аномалий легочных артерий и врожденных пороков сердца, сочетающихся с этими аномалиями.
| Рубрика | Медицина |
| Вид | автореферат |
| Язык | русский |
| Дата добавления | 02.05.2018 |
| Размер файла | 126,8 K |
Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Таблица 10
Спектр и количество хирургических операций при ООЛА в сочетании с ВПС и увеличенным кровотоком в контралатеральном легком
|
№ |
Операции |
ОПЛА |
ОЛЛА |
n |
|
|
1 |
Пластика ДМЖП |
- |
3* |
3 |
|
|
2 |
Пластика ДМПП |
1 |
- |
1 |
|
|
3 |
Операция Manouguian-Seybold-Epting при клапанном стенозе аорты, ушивание ОАП |
1** |
- |
1 |
|
|
4 |
Эмболизация ОАП |
1 |
- |
1 |
|
|
5 |
Операция Мюллера |
1 |
- |
1 |
|
|
6 |
Хирургическое восстановление кровотока в ипсилатеральном легком без закрытия ДМЖП |
- |
1 |
1 |
|
|
Всего: |
4 |
4 |
8 |
* - в одном случае выполнено иссечение подаортальной мембраны; ** - выполнено протезирование аортального клапана протезом «AТS» №21 с расширением фиброзного кольца клапана аорты заплатой из ксеноперикарда
За период с 1993 по 2012 гг. хирургические вмешательства были выполнены 19 пациентам с ВПС и мальпозицией ЛА. Больных с МЛА и ВПС с уменьшенным легочным кровотоком было 10, с МЛА и ВПС с увеличенным легочным кровотоком - 9. Общая госпитальная летальность после хирургической коррекции ВПС с мальпозицией ЛА составила 5.3% (1/19). Умерла 1 пациентка после радикальной коррекции ВПС с увеличенным легочным кровотоком.
Паллиативные вмешательства выполнены 6 пациентам с мальпо-зицией ЛА. У всех больных с уменьшенным легочным кровотоком мальпозицией ЛА сочеталась с ДМЖП со стенозом ЛА. Медиана возраста больных составила 2.7 года. Некоторые пациенты нуждались в выполнении повторных паллиативных операций (табл. 11). Трем больным после паллиативных вмешательств выполнена радикальная коррекция сопутствующих ВПС. Интервал между паллиативной и радикальной операциями составил в среднем 3.9 лет.
Таблица 11
Спектр, выполненных паллиативных вмешательств у больных с мальпозицией ЛА и ВПС с уменьшенным легочным кровотоком
|
I группа* (n=3) |
n больных |
n операций |
|
|
Левосторонний подключично-легочный анастомоз |
1** |
1 |
|
|
Реконструкция пути оттока правого желудочка (РПОПЖ) |
1 |
1 |
|
|
Транслюминальная баллонная вальвулопластика (ТЛБВП) клапана ЛА |
1** |
1 |
|
|
II группа* (n=3) |
|||
|
Модифицированный анастомоз Блелока-Тауссиг (слева) - модифицированный анастомоз Блелока-Тауссиг (справа) |
1** |
2 |
|
|
РПОПЖ - Транслюминальная баллонная ангиопластика (ТЛБАП) правой ЛА |
1 |
2 |
|
|
ТЛБВП клапана ЛА - РПОПЖ - ТЛБАП правой ЛА |
1 |
3 |
|
|
Всего: |
6 |
10 |
* - группа I - пациенты, которым выполнена 1 паллиативная операция; группа II - пациенты, которым выполнено несколько паллиативных операций; ** - этим больным выполнена радикальная коррекция
Системно-легочные анастомозы были выполнены 2 больным. Одному мальчику в возрасте 1 года 6 месяцев создан левосторонний СЛА по Вишневскому-Донецкому. Второму пациенту в возрасте 4 месяцев выполнен левосторонний модифицированный СЛА с помощью протеза Gore-Tex (d=4мм) и правосторонний модифици-рованный СЛА с помощью протеза Gore-Tex (d=4) в 11-месячном возрасте. В первом случае результат СЛА расценен как хороший, насыщение артериальной крови кислородом увеличилось с 70% до 81%. Во втором наблюдении систоло-диастолический шум левосто-роннего анастомоза выслушивался отчетливо, однако насыщение артериальной крови кислородом увеличилось с 61% до 69%. Только после создания у этого мальчика правостороннего СЛА насыщение артериальной крови кислородом увеличилось до 79%. Летальных исходов после шунтирующих операций не было. Из нелетальных послеоперационных осложнений отмечено развитие у одного больного после СЛА сердечно-легочной недостаточности.
РПОПЖ без закрытия ДМЖП выполнена 3 пациентам с МЛА и ВПС с уменьшенным легочным кровотоком. Возраст больных составил 4.0±0.9 года. Насыщение артериальной крови кислородом до РПОПЖ составило 64.3±3.0%, а концентрация гемоглобина в периферической крови - 176.0±6.1 г/л. Диаметр ВОПЖ, измеренный на операционном столе, после завершения РПОПЖ без закрытия ДМЖП, составил 9.0±1.0 мм, Z-score от диаметра клапана ЛА в норме равнялся -2.7; -1.5; -1.9 соответственно, величина систолического давления в ЛА составила 29.0±1.7 мм рт.ст., при систолическом давлении в аорте - 96.7±20.2 мм рт.ст. Госпитальная летальность после паллиативной РПОПЖ отсутствовала. У 1 пациента ближайший послеоперационный период осложнился сердечнолегочной недостаточностью.
С 1993 по 2012 г.г. радикально оперированы 7 пациентов с МЛА и ВПС с уменьшенным легочным кровотоком, 4 из них произведена первичная РК. Паллиативные одноэтапные вмешательства, перед РК, были выполнены 2 больным, двухэтапные - 1 пациенту. Интервал между паллиативной и радикальной операциями у 3 этих больных составил 1.7 года (МЕ, от 1 года до 9 лет). Медиана возраста больных, на время выполнения РК составила 2.4 года. Концентрация гемоглобина в крови перед РК составила 154.3±11.3 г/л, насыщение артериальной крови кислородом 86.0±10.2%. Гемо-динамические показатели больных с МЛА, полученные при кате-теризации полостей сердца перед РК представлены в табл. 12.
Таблица 12
Показатели гемодинамики у больных с мальпозицией ЛА и ВПС с уменьшенным легочным кровотоком перед радикальной коррекцией
|
Параметры |
M±SD |
Мин - Макс |
|
|
Соотношение систолического давления ПЖ/ЛЖ |
0.98±0.04 |
0.87 - 1 |
|
|
Систолическое давление в правом желудочке (мм рт. ст.) |
107.4±11.1 |
89 - 120 |
|
|
Систолическое давление в ЛА (мм рт. ст.) |
22.8±4.0 |
14 - 24 |
|
|
ГСД (ПЖ-ЛС) |
90.8±9.5 |
77 - 99 |
Результаты количественной оценки легочно-артериального русла, перед радикальной коррекцией у 7 пациентов этой группы представлены в таблице 13. Индекс Nakata был равен 280±37 мм2/м2 (от 219 до 320 мм2/м2), медиана Z-score от нормальной величины индекса Nakata равнялась -1.4 (-2.6; -0.3).
Таблица 13
Результаты количественной оценки ЛА у больных с мальпозицией ЛА и ВПС с уменьшенным легочным кровотоком перед радикальной коррекцией
|
Структура |
Размеры |
||
|
В % от нормы |
Z-score, ME (95% ДИ) |
||
|
Фиброзное кольцо клапана ЛА и легочный ствол |
84.0±16.3 |
0.54 (-0.95; - 0.14) |
|
|
Правая ЛА |
94.0±10.7 |
0.82 (-1.5; -0.05) |
|
|
Левая ЛА |
93.6±24.5 |
- 0.23 (-3.2; - 0.32) |
Гемодинамические результаты радикальной коррекции, зареги-стрированные в процессе интраоперационного измерения давления, свидетельствовали об адекватности выполненной операции (табл. 14).
Таблица 14
Гемодинамические параметры после радикальной коррекции ВПС с мальпозицией ЛА и уменьшенным легочным кровотоком
|
Показатели |
M±SD |
Мин - Макс |
|
|
Систолическое давление в правом желудочке (мм рт. ст.) |
45.0±14.6 |
30 - 65 |
|
|
Соотношение систолического давления ПЖ/ЛЖ |
0.50±0.18 |
0.3 - 0.69 |
Госпитальная летальность после радикальной коррекции ВПС с мальпозицией ЛА и уменьшенным легочным кровотоком отсутствовала. Нелетальные осложнения в ближайшем послеоперационном периоде встретились у 5 из 7 больных. Во всех случаях отмечалась сердечно-легочная недостаточность. При сочетании МЛА с ВПС и увеличенным легочным кровотоком хирургические вмеша-тельства были выполнены 9 пациентам (табл. 15).
Таблица 15
Спектр и частота сопутствующих ВПС при мальпозиции ЛА с увеличенным легочным кровотоком
|
№ |
Сопутствующие пороки |
Итого |
% |
|
|
1 |
ДМЖП, ОАП |
31 |
33.3 |
|
|
2 |
ДМЖП |
22 |
22.2 |
|
|
3 |
ДМПП |
1 |
11.1 |
|
|
4 |
Частично открытый атриовентрикулярный канал |
1 |
11.1 |
|
|
5 |
ДМЖП, ДМПП, перерыв дуги аорты (тип В), ОАП, с. DiGeorge |
1 |
11.1 |
|
|
6 |
ДМЖП, коарктация аорты, ОАП |
1 |
11.1 |
|
|
Всего |
9 |
100 |
1 - в одном наблюдении в сочетании с правосформированным и праворасположенным сердцем, добавочной левосторонней ВПВ, дренирующейся в коронарный синус; 2 - в одном случае в сочетании с добавочной левосторонней ВПВ, дренирующейся в коронарный синус.
У всех больных этой группы диагноз был установлен в возрасте до 1 года [МЕ возраста 5.0 мес.]. Паллиативные операции произведены 2 пациентам. Радикальная коррекция ВПС при мальпозиции ЛА с увеличенным легочным кровотоком выполнена 8 пациентам, у семи из них - коррекция была первичной. Гемодинамические показатели, полученные при катетеризации полостей сердца у больных с МЛА перед радикальной коррекцией представлены в таблице 16. Гемодинамические результаты хирургической коррекции, зарегистрированные в процессе интраоперационного измерения давления представлены в таблице 17.
Таблица 16
Показатели гемодинамики у больных с мальпозицией ЛА и ВПС с увеличенным легочным кровотоком перед радикальной коррекцией
|
Параметры |
M±SD |
Мин - Макс |
|
|
Систолическое давление в аорте (мм рт. ст.) |
94.4±9.3 |
78-100 |
|
|
Систолическое давление в правом желудочке (мм рт. ст.) |
85.4±16.1 |
56-100 |
|
|
Систолическое давление в ЛА (мм рт. ст.) |
78.7±22.2 |
32-100 |
|
|
Легочная гипертензия (%) |
83.1±20.3 |
32-100 |
|
|
SaO2 (%) |
91.8±3.5 |
87-96 |
Таблица 17
Гемодинамические параметры после радикальной коррекции ВПС с мальпозицией ЛА и уменьшенным легочным кровотоком
|
Показатели |
M±SD |
Мин - Макс |
|
|
Систолическое давление в правом желудочке (мм рт. ст.) |
42.0±9.7 |
29 - 54 |
|
|
Соотношение систолического давления ПЖ/ЛЖ |
0.43±0.12 |
0.3 - 0.57 |
Госпитальная летальность после радикальной коррекции ВПС с мальпозицией ЛА и увеличенным легочным кровотоком составила 12.5% (1/8). Нелетальные осложнения в ближайшем послеоперационном периоде встретились у 2 (29%) из 7 выживших больных. В обоих случаях отмечалась сердечно-легочная недостаточность.
За период с 1992 по 2012 гг. в НЦССХ им. А.Н. Бакулева были оперированы 7 больных с АОЛЛА от восходящей аорты и ВПС с уменьшенным кровотоком в контралатеральном легком. Четырем (57%) больным произведена первичная РК, 3 пациентам перед РК произведены палли-ативные вмешательства. Госпитальная летальность в этой группе отсутствовала. Одному пациенту с ТФ создан СЛА. Через 4 года ему произведена РК с имплантацией ксеноперикардиального кондуита между ВОПЖ и левой ЛА. Второму пациенту с отхождением аорты и ЛА от ПЖ была выполнена ТЛБВП клапана ЛА. После ТЛБВП клапан-ного стеноза ЛА систолическое давление в ЛА увеличилось с 13 до 37 мм рт. ст., а насыщение артериальной крови кислородом с 64% до 75%. Через 5 месяцев этому больному произведена РК ВПС с имплантацией клапансодержащего кондуита между ВОПЖ и ЛЛА. Третьей пациентке с ДМЖП, стенозом ЛА, гипоплазией ЛС и ПЛА с систолическим давлением в аномальной ЛЛА равным системному выполнено ее суживание манжетой. В 4-летнем возрасте этой больной произведена радикальная коррекция ВПС с имплантацией клапан-содержащего ксеноперикардиального кондуита между ВОПЖ и ЛЛА.
Медиана интервала между паллиативной и радикальной операциями у 3 наших больных составила 3.9 лет. Медиана возраста больных, во время выполнения радикальной коррекции составила 4 года (от 6 месяцев до 16 лет). Концентрация гемоглобина в крови перед радикальной коррекцией составила в среднем 150.7±15.2 г/л, а насыщение артериальной крови кислородом - 77.7±8.9%.
Систолическое давление в ПЛА у 6 из 7 пациентов с АОЛЛА от восходящей аорты составило 26.5±6.1 мм рт. ст. У одной 8-месячной девочки с ТФ, АОЛЛА от восходящей аорты и ОАП систолическое давление в ПЛА составило 78 мм рт.ст. из-за сброса крови через правосторонний ОАП (при систолическом давлении в аорте и ЛЛА равном 79 мм рт.ст.). Систолическое давление в аномальной (левой) ЛА у 6 из 7 больных было равно системному. Только у 6-месячного мальчика со стенозом устья ЛЛА систолическое давление в аномально отходящей ЛЛА составило 67 мм рт. ст., при систолическом давлении в аорте 80 мм рт.ст. (легочная гипертензия - 84%). Результаты количественной оценки легочно-артериального русла, у пациентов этой группы перед РК представлены в таблице 18. Индекс Nakata был равен 318±77 мм2/м2, медиана Z-score от нормальной величины индекса Nakata равнялась -0.2 (-3.2; - 1.3).
Таблица 18
Ангиометрические показатели легочной артерии у больных с АОЛЛА от восходящей аорты и ВПС с уменьшенным кровотоком в контралатеральном легком перед радикальной коррекцией
|
Структура |
Степень изменения от нормы |
||
|
% |
Z-score, ME (95% ДИ) |
||
|
Фиброзное кольцо клапана ЛА и легочный ствол 1 |
62.9±21.7 |
-3.8 (-6.9; -1.3) |
|
|
Правая ЛА 1 |
80.7±24.2 |
-2.3 (-3.3; -0.3) |
|
|
Левая ЛА 1 |
116.6±12.5 |
- 1.2 ( - 0.9; - 1.8) |
|
|
Правая ЛА - левая ЛА 2 |
133.9±17.8 |
- 2.3 ( - 0.8; - 3.0) |
Для оценки размеров ЛА использовались: 1 нормативные базы данных Van Meurs-Van Woezik H. et al., 1987; 2 нормативные значения суммы диаметров правой и левой ЛА по H. Sairanen & I. Louhimo, 1992
Ликвидация аномального отхождения левой ЛА у 6 из 7 больных выполнена путем отсечения ЛЛА от восходящей аорты. Дефект стенки аорты у 4 из 6 пациентов ушит двухрядным непрерывным швом, у 1 пациента - закрыт заплатой из Гортекс и в одном случае произведено клипирование ЛЛА у места ее отхождения от восходящей аорты. Еще в 1 случае выполнена трансаортальная пластика отверстия ЛЛА заплатой из Гортекс с последующим ушиванием аортотомного разреза. В 3 из 7 наблюдений произведена реимплантация ЛЛА в ЛС; в 3 случаях - имплантация клапансодержащего кондуита между ПЖ и ЛЛА; в 1 наблюдении создан прямой анастомоз между ЛЛА и ЛС с исполь-зованием заплаты. Гемодинамические результаты хирургической кор-рекции, зарегистрированные в процессе интраоперационного измерения давления, свидетельствовали об адекватном устранении обструкции на пути кровотока в малый круг кровообращения (табл. 19).
Таблица 19
Гемодинамические параметры после радикальной коррекции АОЛЛА и ВПС с уменьшенным кровотоком в контралатеральном легком
|
Показатели |
M±SD |
Мин - Макс |
|
|
Систолическое давление в аорте (мм рт. ст.) |
93.3±7.5 |
80 - 100 |
|
|
Систолическое давление в правом желудочке (мм рт. ст.) |
54.2±5.3 |
50 - 61 |
|
|
Соотношение систолического давления ПЖ/ЛЖ |
0.59±0.09 |
0.5 - 0.69 |
Госпитальная летальность после радикальной коррекции аномального отхождения левой ЛА от восходящей аорты и ВПС с уменьшенным кровотоком в контралатеральном легком отсутствовала. Нелетальные осложнения в ближайшем послеоперационном периоде встретились у всех 7 больных. В 6 случаях отмечалась сердечно-легочная недостаточность, в 1 наблюдении послеоперационный период осложнился гнойным медиастинитом. Пациентов с хорошим результатом РК было 5 (71%), с удовлетворительным - 2 (29%). Все 7 больных выписаны из стационара в удовлетворительном состоянии.
Выводы
При сочетании одностороннего отсутствия легочной артерии с другими ВПС у 82% больных легочный кровоток в контралатеральном легком уменьшен, в 18% наблюдений кровоток в контралатеральном легком увеличен. При сочетании с другими ВПС отсутствие левой легочной артерии встречается в 4.6 раза чаще, чем отсутствие правой легочной артерии. Наиболее частым сопутствующим ВПС при одно-стороннем отсутствии легочной артерии является тетрада Фалло (64% случаев). В 75% наблюдений отсутствие правой легочной артерии сочетается с ВПС и высокой гипертензией в контралатеральном (левом) легком.
У больных с ВПС и мальпозицией легочных артерий спектр пороков с уменьшенным легочным кровотоком составляет 53% случаев, в 47% наблюдений легочный кровоток при мальпозиции легочных артерий и ВПС увеличен. В 68% случаев диагностирован вариант мальпозиции с criss-cross легочными артериями, в 32% наблюдений - вариант мальпозиции без criss-cross легочных артерий.
Аномальное отхождение левой легочной артерии от восходящей аорты у наших больных сочеталось с ВПС и уменьшенным кровотоком в контралатеральном легком, тогда как в ипсилатеральном легком выявлена высокая легочная гипертензия. Уровень отхождения аномальной левой легочной артерии от восходящей аорты относительно фиброзного кольца аортального клапана составляет в среднем 17 мм, а место отхождения аномальной левой легочной артерии от восходящей аорты варьирует.
Основным анатомическим признаком одностороннего отсутствия легочной артерии и аномального отхождении левой легочной артерии от восходящей аорты является отсутствие бифуркации легочного ствола при наличии прямого сообщения между правым желудочком и легочным стволом с контралатеральной легочной артерией. При мальпозиции легочных артерий выявляется атипичная бифуркация легочного ствола с аномальным взаиморасположением легочных артерий.
Классификация рассматриваемых аномалий легочных артерий должна основываться на следующих положениях: отсутствии или наличии сопутствующих ВПС с указанием объема легочного кровотока; стороны поражения и количественной анатомии легочных артерий; степени легочной гипертензии и развития легких.
Арсенал современных диагностических методов обеспечивает возможность своевременной прижизненной диагностики аномалий легочных артерий до развития выраженных морфологических изменений в артериальных сосудах легких. Применение компьютерной томографии и ангиографии заклинивания легочных вен позволяет идентифицировать хилусную артерию ипсилатерального легкого у больных с односторонним отсутствием легочной артерии.
Стратегия хирургического лечения больных с ВПС и односторонним отсутствием легочной артерии определяется наличием и степенью развития хилусной артерии ипсилатерального легкого. Для пациентов с адекватным развитием внутрилегочной артерии оптимальным хирур-гическим подходом является органосохраняющая операция с восста-новлением прямого сообщения между легочным стволом и хилусной артерией ипсилатерального легкого, а при наличии сопутствующих ВПС - их коррекция. Своевременное восстановление антеградного кровотока и физиологического кровообращения в ипсилатеральном легком обеспечивает развитие артериального русла этого легкого.
При отсутствии хилусной легочной артерии хирургическое лечение пациентов с ВПС и односторонним отсутствием легочной артерии должно быть направлено на устранение внутрисердечных пороков. Наш опыт хирургического лечения сопутствующих ВПС у больных этой категории свидетельствует о минимальном хирургическом риске. Госпитальная летальность при радикальной коррекции составляет 2.7%, при выполнении палиативных операций - 6.9%. В 69% случаев паллиативное лечение ограничивается одним хирургическим вмешательством, в 31% наблюдений требуется многоэтапное хирургическое лечение.
Наличие мальпозиции легочных артерий не меняет стратегию хирургического лечения сопутствующих ВПС. У 58% больных с мальпозицией легочных артерий возможно выполнение первичной радикальной коррекции, в 42% случаев требуется выполнение паллиативных операций. Хирургическое лечение ВПС у больных с мальпозицией легочных артерий сопровождается минимальным риском.
Радикальная коррекция аномального отхождения левой легочной артерии от восходящей аорты в сочетании с ВПС является много-компонентным хирургическим вмешательством. Выбор оптимальной стратегии хирургического лечения аномального отхождения левой легочной артерии от восходящей аорты должен основываться на морфологии и количественной анатомии патологического сердца, анатомических особенностях и развитии легочных артерий, параметрах гемодинамики сердца, малого круга кровообращения и морфологии артериальных сосудов ипсилатерального легкого.
Практические рекомендации:
1. Рентгенологическими критериями диагностики одностороннего отсутствия легочной артерии является асимметрия грудной клетки с уменьшением размеров ее половины и сужением межреберных промежутков с ипсилатеральной стороны; смещение структур средостения и сердца в пораженную сторону с более высоким расположением купола диафрагмы; симптом Danelius`а - отсутствие нормальной тени сосудов корня ипсилатерального легкого; асимметрия легочного рисунка, проявляющаяся разной васкуляризацией двух легочных полей (симптом Janus`а). У больных с аномальным отхождением легочной артерии от восходящей аорты характерным рентгенологическим признаком является асимметрия легочного рисунка, однако, если при агенезии легочной артерии легочный рисунок со стороны отсутствующей легочной артерии обеднен, то при аномальном отхождении легочной артерии от восходящей аорты легочный рисунок в ипсилатеральном легком усилен за счет системного кровотока из аорты.
2. Патогномоничным признаком эхокардиографической диагностики агенезии легочной артерии и аномального отхождения левой легочной артерии от восходящей аорты является отсутствие визуализации бифуркации легочной артерии с визуализацией легочного ствола и только одной легочной артерии. При аномальном отхождении левой легочной артерии от восходящей аорты определяется продолжение эхосигнала от стенок восходящей аорты в аномально отходящую легочную артерию. ЭхоКГ-признаком мальпозиции легочных артерий является визуализация атипичной бифуркации легочного ствола, при которой не возможна одновременная визуализация легочных артерий в области бифуркации. Пространственное взаиморасположение мест отхождения и следования легочных артерий определяется с помощью последовательных секторальных изображений (срезов). Самыми информативными проекциями для выявления аномалий легочных артерий являются парастернальная и супрастернальная проекции по длинной и короткой оси магистральных сосудов с подбором индивидуальных проекций сканирования.
3. У больных с односторонним отсутствием легочной артерии и аномальным отхождением левой легочной артерии от восходящей аорты при правой вентрикулографии и/или легочной артериографии визуализируется отсутствие бифуркации легочного ствола и одной из легочных артерий (при аномальном отхождении левой легочной артерии возможно позднее заполнение ипсилатеральной легочной артерии из восходящей аорты в фазу левограммы). У больных с односторонним отсутствием легочной артерии и аномальным отхождением левой легочной артерии от восходящей аорты обязательным является выполнение аортографии, которая подтверждает или исключает аортальное отхождение одной из легочных артерий. При агенезии легочной артерии рекомендуется ретроградное введение контрастного вещества через легочные вены с целью выявления легочных артериальных сосудов в области корня ипси-латерального легкого и оценки их развития.
4. Ангиокардиографическими признаками мальпозиции с criss-cross легочными артериями являются: атипичная бифуркация легочного ствола и аномальное взаиморасположение правой и левой легочных артерий, при котором устье левой легочной артерии располагается справа и сверху по отношению к устью правой легочной артерии, расположенному слева и снизу. При мальпозиции без criss-cross легочных артерий устье левой легочной артерии располагается сверху по отношению к устью правой легочной артерии.
5. Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют визуализировать анатомию врожденных аномалий легочных артерий в 3D режиме. Применение этих современных методов исследования, а также ангиографии заклинивания легочных вен позволяют диаг-ностировать хилусную легочную артерию у больных с односторонним отсутствием легочной артерии.
6. Алгоритм выбора оптимального метода хирургического лечения больных с односторонним отсутствием легочной артерии зависит от наличия и адекватного развития хилусной артерии ипсилатерального легкого: при наличии развитой хилусной артерии необходимо выполнить восстановление сообщения между легочным стволом и хилусной артерией с одновременным или поэтапным устранением внутрисердечного порока; при гипоплазии хилусной артерии первым этапом рекомендуется создание анастомоза между последней и под-ключичной артерией с последующим восстановлением антеградного кровотока в ипсилатеральном легком. Сопутствующий ВПС и время его устранения определяются анатомией внутрисердечной патологии.
7. Создание анастомоза между системной артерией и единственной легочной артерией является эффективной операцией выбора у пациентов с односторонним отсутствием легочной артерии и цианотическими ВПС, находящихся в тяжелом клиническом состоянии (с выраженной артериальной гипоксемией, частыми одышечно-цианотическими приступами) и сопровождается минимальным риском.
8. Паллиативная реконструкция пути оттока из правого желудочка предпочтительна для пациентов с выраженной «гипоплазией» единственной легочной артерии (Z-score индекса Nakata меньше -6.0) и является важным хирургическим пособием в многоэтапном хирургическом лечении этой категории больных; операция обеспечивает хороший клинический эффект и равномерное развитие всех сегментов легочной артерии. Оптимальный диаметр выводного отдела правого желудочка после реконструкции без закрытия дефекта межжелудочкой перегородки соответствует медиане Z-score, равной -1.5 от среднего значения диаметра клапана легочной артерии в норме и составляет 8.7±2.1 мм - у пациентов младше 3 лет, 11.7±1.6 мм - в группе пациентов старше 3 лет.
9. Транслюминальную баллонную вальвулопластику клапана легочной артерии, являющуюся эффективной и малотравматичной рентгено-хирургической операцией, можно рассматривать как альтернативу системно-легочным анастомозам у больных с невыраженной степенью «гипоплазии» единственной легочной артерии (-4.0>Z-score индекса Nakata>-6.0) и преобладанием клапанного компонента стеноза легочной артерии; применение транслюминальной баллонной ангиопластики позволяет адекватно устранить локальные сужения легочных артерий у больных с предшествующими паллиативными операциями.
10. Радикальная коррекция ВПС с односторонним отсутствием легочной артерии и уменьшенным легочным кровотоком сопровождается минимальным риском при следующих количественных параметрах контра-латеральной (единственной) легочной артерии: индекс контралатеральной легочной артерии больше или равен 210 мм2/м2 и Z-score индекса контралатеральной легочной артерии больше или равен -4.0; диаметр контралатеральной легочной артерии больше или равен диаметру одноименной легочной артерии в норме; диаметр контра-латеральной легочной артерии больше или равен 70% суммы диаметров легочных артерий в норме.
11. Минимальная величина индекса Nakata у больных с мальпозицией легочных артерий при выполнении успешной радикальной коррекции ВПС с уменьшенным легочным кровотоком составила 219 мм2/м2, а медиана Z-score от нормальной величины индекса Nakata равнялась -3.7.
12. У больных с аномальным отхождением левой легочной артерии от восходящей аорты размеры легочных артерий позволяют выполнить первичную радикальную коррекцию сопутствующих ВПС с умень-шенным легочным кровотоком и гипоплазией контралатеральной легочной артерии с минимальным риском. Минимальная величина индекса Nakata у больных с аномальным отхождением левой легочной артерии от восходящей аорты при выполнении успешной радикальной коррекции ВПС с уменьшенным кровотоком в контра-латеральном легком составила 209 мм2/м2, а медиана Z-score от нормальной величины индекса Nakata равнялась -4.0.
Список опубликованных работ по теме диссертации
Бокерия, Л.А. Аномальное отхождение левой легочной артерии от восходящей аорты при двойном выходе из правого желудочка / Л.А. Бокерия, А.В. Иваницкий, О.А. Махачев, С.Г. Мальцев, А.В. Соболев, А.И. Косенко, В.В. Плахова, Т.Б. Аверина, Т.Х. Хириев, С.В. Горбачевский // Детские болезни сердца и сосудов. 2005. № 5. С. 72-78.
Бокерия, Л.А. Хирургическое лечение тетрады Фалло с односторонним отсутствием легочной артерии / Л.А. Бокерия, В.П. Подзолков, О.А. Махачев, М.А. Зеленикин, Б.Г. Алекян, А.А. Гаджиев, В.Н. Ильин, Г.В. Лобачева, Т.Х. Хириев // Материалы XI Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». 2005. Том 6, № 5. С. 9.
Bockeria, L.A. The approaches and the results of surgical treatment of congenital heart defects with absent left pulmonary artery / L.A. Bockeria, V.P. Podzolkov, O.A. Makhachev, M.A. Zelenikin, B.G. Alekyan, V.N. Ilyin, K.V. Shatalov, T.Kh. Khiriev // Abstracts for the European Society for Cardiovascular Surgery 55th International Congress. St.-Peterburg, Russia. 11-14 May, 2006. Vol. 5, suppl. 1. P. S57.
Бокерия, Л.А. Врожденные пороки сердца с агенезией левой легочной артерии: методы и результаты хирургического лечения / Л.А. Бокерия, В.П. Подзолков, О.А. Махачев, М.А. Зеленикин, Б.Г. Алекян, В.Н. Ильин, К.В. Шаталов, А.А. Гаджиев, Т.Х. Хириев, М.Г. Пурсанов, А.В. Соболев // Материалы X ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». 2006. Том 7, № 3. С. 7.
Bockeria, L.A. Surgical correction of tetralogy of Fallot with unilateral absence of pulmonary artery / L.A. Bockeria, V.P. Podzolkov, O.A. Makhachev, M.A. Zelenikin, B.G. Alekyan, V.N. Ilyin, A.A. Gadjiev, K.V. Shatalov, T.T. Kakuchaya, T.Kh. Khiriev, S.B. Zaets // Ann.Thorac.Surg. 2007. Vol. 83. P. 613-618.
Бокерия, Л.А. Устройство для определения положения электрической оси сердца / Л.А. Бокерия, О.А. Махачев, Т.Х. Хириев, М.С. Панова // Патент РФ на полезную модель. №63665 от 22 февраля 2007 г.
Bockeria, L.A. Single pulmonary artery in congenital heart defects: methods and results of surgical treatment / L.A. Bockeria, V.P. Podzolkov, O.A. Makhachev, M.A. Zelenikin, B.G. Alekyan, T.Kh. Khiriev, K.V. Shatalov, A.A. Gadjiev // Abstracts for the European Society for Cardiovascular Surgery 57th International Congress. Barcelona, Spain. 24-27 April, 2008. Vol. 7, suppl. 1. P. S7-S8.
Л.А. Бокерия, В.П. Подзолков, О.А. Махачев, В.Н. Ильин, А.А. Гаджиев, К.В. Шаталов, С.В. Горбачевский, Т.Х. Хириев. «Врожденные пороки сердца в сочетании с аномальным отхождением левой легочной артерии от восходящей аорты: опыт радикальной коррекции» // Материалы XIV Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно-сосудистые заболевания. 2008. Том 9, № 6. С. 8.
Бокерия, Л.А. Агенезия клапана легочной артерии с односторонним отсутствием легочной артерии: опыт хирургического лечения / Л.А. Бокерия, В.П. Подзолков, О.А. Махачев, М.А. Зеленикин, В.Н. Ильин, А.И. Ким, Т.Х. Хириев // Материалы XIV Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». 2008. Том 9, № 6. С. 20.
Bockeria, L.A. Congenital absence of the left pulmonary artery: the feasibility of an «ideal» correction / L.A. Bockeria, O.A. Makhachev, V.S. Arakelyan, T.Kh. Khiriev // ICVTS. 2009. Vol.8. P. 279.
Bockeria, L.A. Anomalous origin of the left pulmonary artery from the ascending aorta: 15-years surgical experience / L.A. Bockeria, V.P. Podzolkov, O.A. Makhachev, V.N. Ilyin, A.A. Gadjiev, K.V. Shatalov, S.V. Gorbachevsky, T.Kh. Khiriev // Abstracts for the European Society for Cardiovascular Surgery 58th International Congress. Warsaw, Poland. 30 April-2 May, 2009. Vol. 8, suppl. 1. P. S51.
Бокерия, Л.А. Врожденное изолированное отсутствие одной из легочных артерий: диагностика, классификация и хирургическое лечение / Л.А. Бокерия, О.А. Махачев, Т.Х. Хириев // Материалы XIV ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». 2010. Том 11, № 3. С. 5.
Бокерия, Л.А. Врожденное изолированное отсутствие одной из легочных артерий: диагностика, классификация и хирургическое лечение / Л.А. Бокерия, О.А. Махачев, Т.Х. Хириев // Детские болезни сердца и сосудов. 2010. № 4. С. 74-79.
Bockeria, L.A. Congenital isolated unilateral absence of pulmonary artery and variants of collateral blood supply of the ipsilateral lung / L.A. Bockeria, O.A. Makhachev, T.Kh. Khiriev, M.A. Abramyan // ICVTS. 2011. Vol.12. P. 509-510.
Bockeria, L.A. Unilateral absence of the pulmonary artery in congenital heart defects: forty-years surgical experience / L.A. Bockeria, V.P. Podzolkov, O.A. Makhachev, M.A. Zelenikin, B.G. Alekyan, T.Kh. Khiriev, K.V. Shatalov, M.R. Chiaureli // Abstracts for the European Society for Cardiovascular Surgery 60th International Congress. Moscow, Russia. 20-22 May, 2011. Vol. 12, suppl. 1. P. S98.
Ким, А.И. Врожденное отсутствие левой легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки: успешная радикальная коррекция у младенца / А.И. Ким, О.А. Махачев, Т.В. Рогова, Т.Х. Хириев, А.В. Соболев, В.В. Плахова, С.А. Котов, С.Н. Метлин // Детские болезни сердца и сосудов. 2011. № 2. С. 76-80.
Бокерия, Л.А. Врожденное одностороннее отсутствие легочной артерии: хирургическое восстановление антеградного кровотока в ипсилатеральном легком / Л.А. Бокерия, О.А. Махачев, Д.О. Беришвили, Т.Х. Хириев, Д.В. Адкин, С.М. Крупянко, И.Ю. Барышникова, А.В. Соболев // Детские болезни сердца и сосудов. 2011. № 3. С. 47-53.
Бокерия, Л.А. Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка в сочетании с агенезией легочной артерии / Л.А. Бокерия, М.Р. Чиаурели, О.А. Махачев, Т.Х. Хириев, В.И. Донцова, В.Б. Самсонов, Т.О. Астраханцева, А.В. Ткачева // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2011. № 5. С. 61-65.
Хириев, Т.Х. Хирургическое восстановление антеградного кровотока в ипсилатеральном легком при агенезии одной из главных легочных артерий / Т.Х. Хириев // Детские болезни сердца и сосудов. 2011. № 4. С. 18-24.
Бокерия, Л.А. Паллиативные операции в хирургическом лечении врожденных пороков сердца с односторонним отсутствием легочной артерии / Л.А. Бокерия, В.П. Подзолков, О.А. Махачев, Б.Г. Алекян, Т.Х. Хириев, М.А. Зеленикин, К.В. Шаталов, А.В. Соболев // Детские болезни сердца и сосудов. 2011. № 4. С. 43-51.
Бокерия, Л.А. Радикальная коррекция врожденных пороков сердца у больных с односторонним отсутствием легочной артерии: итоги и перспективы / Л.А. Бокерия, В.П. Подзолков, О.А. Махачев, М.А. Зеленикин, Б.Г. Алекян, Т.Х. Хириев, К.В. Шаталов, Д.О. Беришвили // Материалы XVII Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». 2011. Том 12, № 6. С. 6.
Бокерия, Л.А. Врожденное одностороннее отсутствие легочной артерии: классификация НЦССХ им. А.Н. Бакулева РМАН / Л.А. Бокерия, О.А. Махачев, Т.Х. Хириев // Материалы XVII Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». 2011. Том 12, № 6. С. 16.
Бокерия, Л.А. Хирургическое восстановление антеградного кровотока в ипсилатеральном легком при агенезии левой легочной артерии: представление случая и обзор литературы / Л.А. Бокерия, Д.О. Беришвили, О.А. Махачев, Т.Х. Хириев, Д.В. Адкин, С.М. Крупянко, И.Ю. Барышникова, А.В. Соболев // Материалы XVII Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». 2011. Том 12, № 6. С. 264.
Бокерия, Л.А. Одностороннее отсутствие легочной артерии / Л.А. Бокерия, О.А. Махачев, Т.Х. Хириев // М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН - 2012. С.141.
Бокерия, Л.А. Радикальная коррекция врожденных пороков сердца у больных с агенезией легочной артерии: непосредственные результаты и новая стратегия / Л.А. Бокерия, В.П. Подзолков, О.А. Махачев, М.А. Зеленикин, Т.Х. Хириев, К.В. Шаталов, А.И. Ким, М.Р. Чиаурели // Детские болезни сердца и сосудов. 2012. № 1. С. 9-18.
Bockeria, L.A. Results of palliative operations for congenital heart defects with absent left pulmonary artery / L.A. Bockeria, V.P. Podzolkov, O.A. Makhachev, B.G. Alekyan, T.Kh. Khiriev, M.A. Zelenikin, K.V. Shatalov, A.V. Sobolev // Abstracts for the European Society of Cardiovascular and Endovascular Surgery 61th International Congress. Dubrovnik, Croatia. 25-28 April, 2012. Vol. 53, suppl. 1 to № 2. P. 7-8.
Bockeria, L.A. Agenesis of the pulmonary artery in patients congenitally absent pulmonary valve: experience with surgical treatment / L.A. Bockeria, V.P. Podzolkov, O.A. Makhachev, T.Kh. Khiriev, M.A. Zelenikin, A.I. Kim, V.N. Cheban // Abstracts for the European Society of Cardiovascular and Endovascular Surgery 61th IC. Dubrovnik, Croatia. 25-28 April, 2012. Vol. 53, suppl. 1 to № 2. P. 8.
Бокерия, Л.А. Агенезия легочной артерии у больных с врожденным отсутствием легочного клапана: опыт хирургического лечения \ Л.А. Бокерия, В.П. Подзолков, О.А. Махачев, Т.Х. Хириев, М.А. Зеленикин, А.И. Ким, В.Н. Чебан // Материалы XVI ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». 2012. Том 13, № 3. С. 146.
Хириев, Т.Х. Перекрещивающиеся (criss-cross) легочные артерии / Т.Х. Хириев // Детские болезни сердца и сосудов. 2012. № 3. С. 15-23.
Бокерия, Л.А. Мальпозиция легочных артерий при врожденных пороках сердца с желудочково-артериальной конкордантностью и уменьшенным легочным кровотоком: диагностика и опыт хирургического лечения / Л.А. Бокерия, В.П. Подзолков, О.А. Махачев, Б.Г. Алекян, Т.Х. Хириев, К.В. Шаталов, М.Г. Пурсанов // Материалы XVIII Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». 2012. Том 13, № 6. С. 273.
Бокерия, Л.А. Представление нового синдрома врожденных аномалий с перекрещивающимися (criss-cross) легочными артериями / Л.А. Бокерия, О.А. Махачев, Т.Х. Хириев // Материалы XVIII Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания» - 2012. Том 13, № 6. С. 275.
Bockeria, L.A. Palliative surgical treatment of congenital heart defects associated with unilateral absence of the pulmonary artery / L.A. Bockeria, V.P. Podzolkov, O.A. Makhachev, B.G. Alekyan, T.Kh. Khiriev, M.A. Zelenikin, K.V. Shatalov, S.B. Zaets // ICVTS. 2013. Vol. 16. P. 286-292.
Хириев, Т.Х. ВПС с отсутствием внутриперикардиального сегмента левой легочной артерии: одномоментная радикальная коррекция с восстановлением антеградного кровотока в ипсилатеральном легком / Т.Х. Хириев, А.А. Свободов, Ю.В. Бутрим, В.Н. Макаренко, А.И. Ким // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». 2013. № 2. С. 35-40.
Хириев, Т.Х. Аномальное отхождение левой легочной артерии от восходящей аорты / Т.Х. Хириев // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». 2013. № 3. С. 4-13.
Подобные документы
Определение понятия врожденных пороков сердца. Диагностические критерии и классификация врожденных пороков сердца. Критические пороки сердца у новорожденных. Специальные методы диагностики. Показания к хирургической коррекции врожденных пороков сердца.
презентация [10,1 M], добавлен 05.04.2014Открытый артериальный (боталлов) проток, его значение. Коарктация аорты основная причина всех врожденных пороков сердца. Аномалии длины, размера или непрерывности аорты. Аортопульмональное окно, его причины и последствия. Аномальный дренаж легочных вен.
презентация [511,0 K], добавлен 28.10.2014Эффекты генных мутации. Распространенность врожденных аномалий в странах мира. Врожденные аномалии развития. Качественные изменения, которые передаются из поколения в поколение. Вредные доминантные мутации. Классификация врожденных аномалий развития.
презентация [7,5 M], добавлен 18.02.2016Эпидемиология и распространенность врожденных пороков сердца. Основные причины развития, патогенетические аспекты и классификация заболевания. Исследование клинической картины, осложнений, особенностей диагностики и лечения врожденных пороков сердца.
реферат [80,5 K], добавлен 17.01.2014Ведущей причиной ишемии являются атеросклеротические окклюзирующие поражения брахиоцефальных артерий. Поражения прецеребральных артерий у больных ишемической болезнью. Основными клиническими симптомами окклюзирующего поражения магистральных артерий шеи.
реферат [32,3 K], добавлен 05.07.2007Этиология и причины возникновения врожденных пороков сердца (дефект межжелудочковой перегородки). Клиническая характеристика больного с данной болезнью. ЛФК при хирургических вмешательствах по поводу врожденных пороков сердца. Санаторно-курортное лечение.
контрольная работа [31,4 K], добавлен 05.06.2010Этиология врожденных пороков сердца как группы заболеваний сердечно-сосудистой системы, связанных с анатомическими дефектами. Хромосомные нарушения и наследственные факторы как причины синих врожденных пороков сердца. Триада, тетрада и пентада Фалло.
реферат [22,6 K], добавлен 16.12.2014Характеристика патологических отклонений в расположении сердца в целом, его частей в грудной клетке и по отношению к другим внутренним органам. Критерии классификации аномалий расположения сердца. Транспозиция магистральных сосудов: клиническая картина.
презентация [217,7 K], добавлен 16.04.2016Классификация врождённых пороков и аномалий развития наружного носа и околоносовых пазух. Причины врожденных аномалий развития глотки и ушной раковины. Пороки развития гортани. Клиническая картина и дагностика. Лечение агенезии и недоразвития носа.
презентация [891,4 K], добавлен 16.03.2017Исследование строения, форм, положения и особенностей работы сердца человека. Топография сердца в грудной полости. Изучение основных источников кровоснабжения миокарда. Анализ вариантов отхождения коронарных артерий. Сегменты правого и левого желудочка.
презентация [7,7 M], добавлен 17.10.2015
