Клинико-патогенетическая характеристика постгеморрагической гидроцефалии, оптимизация ее диагностики и лечения у недоношенных детей

Размещено на http://www.allbest.ru

Размещено на http://www.allbest.ru

Введение

Актуальность проблемы. По данным литературы, около трети недоношенных детей рождаются на 24-30 неделе гестации. У 50% из них развиваются внутричерепные кровоизлияния III-IV степени, которые в 50-60% случаев осложняются гидроцефалией, с последующим вторичным поражением головного мозга (Ларионов С.Н. и др., 2008; Whitelow J. et al., 2008; Heep A., 2004; Ment L.R., 2004; de Vries L.S. et al, 2002).

Для предупреждения гидроцефалии многие авторы рекомендуют активную эвакуацию внутричерепных кровоизлияний. Для удаления гематом используются: пункция гематом, эндоскопическое удаление внутрижелудочковых и паренхиматозных кровоизлияний, промывание желудочковой системы, наружное дренирование ликворных пространств, приточно-отточные системы с фибринолитическими препаратами и др. (Галимова Р.Х., 2007; Fowlie P.W., 2003; Whitelaw A., 2003).

Другие авторы, исходя из того, что причина первичных кровоизлияний сохраняется, а оперативное лечение сопряжено с большим количеством осложнений, предпочитают выжидательную тактику (Whitelaw J., 2001; Mercer J.S., 2006; Kennedy C.R., 2001; Liu J. et al., 2006; Libenson M.H., 1999; Luciano R. et al., 1997).

До сих пор нет единого мнения как в отношении мер по профилактике гидроцефалии или в отношении методов купирования внутричерепной гипертензии, так и в отношении того какое патологическое состояние подразумевается под диагнозом гидроцефалия. О чем свидетельствует большое количество существующих и ежегодно появляющихся новых определений гидроцефалии. (Арендт А.А., 1948; Пурин В.Р., 1976; Лебедев В.В., 2005; Лихтерман Л.Б., 2004; Симерницкий Б.П., 1989; Murphy B.P. 2002; Matson R., 2005; Rekate H., 2008; Deren K.E. et al., 2009; Krishnamurthy S. et al., 2009) Несмотря на разнообразие определений гидроцефалии, все они основаны на трех признаках: 1) большом количестве спинномозговой жидкости в полости черепа; 2) прогрессивном нарастании размеров ликворосодержащих полостей головного мозга; 3) повышенном внутричерепном давлении и механизме развития (дисбаланс между продукцией и резорбцией ликвора).

Но, даже при таком небольшом наборе вариантов, определения слишком широко трактуют диагноз гидроцефалии, от простого расширения ликворных пространств как следствие атрофии (Лихтерман Л.Б., 2004), до прогрессивного нарастания только желудочков в сочетании с внутричерепной гипертензией (Rekate H., 2008). Это, отчасти, объясняет, почему до сих пор нет единой классификации и единых подходов к лечению гидроцефалии.

Постгеморрагическая гидроцефалия у недоношенных детей манифестирует на третьей неделе жизни (Volpe J.J., 2008; David S., 2009). В этом возрасте из-за тяжелых витальных нарушений, низкой массы тела и большого количества крови в ликворе проведение шунтирующих вмешательств невозможно. Поэтому на этом этапе широко используются методы временного купирования гидроцефалии: консервативная (дегидратационная) терапия, пункции (вентрикулярные и/или люмбальные), наружное дренирование, установка подкожных резервуаров, вентрикулосубгалеальное дренирование (David S., 2009; Whitelaw A., 2005; Yapicioglu H, 2003; Maertzdorf W.J. et al., 2002; de Vries L.S. et al., 2002).

Все перечисленные методы имеют свои достоинства и недостатки, но сравнить их эффективность не представляется возможным, так как в рассматриваемых в работах группы весьма разнородны по возрасту, массивности кровоизлияния, но, самое главное, из-за того, что до сих пор нет единого понимания того, какой патологический процесс имеется в виду, когда формируется диагноз гидроцефалия (Хачатрян В.А., 2009; Whitelaw A., 2008; Rekate H., 2008; Mercer J.S., 2006; Kennedy C.R., 2001).

За почти вековую историю хирургического лечения гидроцефалии разработаны десятки оперативных вмешательств по отведению ликвора в сердечно-сосудистую и мочеполовую системы, желчный пузырь, паранефральную клетчатку, сосцевидный отросток, ретробульбарную клетчатку и др. (Арендт А.А., 1948; Пурин В.Р., 1976; Хачатрян В.А. и др 1985; Dandy W.E., 1933; Torkildsen A., 1939; Nulsen F.E. and Spitz E.B., 1952; Ransohoff J., 1954; Scott M. et al., 1955; Pudenz R.H. et al., 1957; Smith G.W. et al., 1958).

В настоящее время для лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией основным методом является вентрикулоперитонеостомия, что резко сужает возможности нейрохирурга, ведет к более длительному использованию временных методов, увеличивает сроки пребывания больных в стационаре, что отрицательно сказывается на результатах лечения и значительно повышает его стоимость (Boyton B.R. 1986, Picus H.J. 1997, Tuli S, 2000, Adams-Chapman I. 2008).

Все вышеизложенное послужило поводом для углубленного изучения проблем диагностики и лечения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей.

Цель исследования.

Изучение клинико-патогенетических особенностей постгеморрагической гидроцефалии для совершенствования критериев ранней диагностики и повышения эффективности ее лечения у недоношенных детей.

Задачи исследования.

1. Выяснить особенности клинического течения постгеморрагической гидроцефалии и причины ее развития у недоношенных детей.

2. Определить ведущие патогенетические признаки характеризующие ликвородинамические нарушения при постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей.

3. Выявить критерии ранней нейровизуализационной и допплерографической диагностики постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей и контроля эффективности ее лечения.

4. Определить показания для применения методов временного купирования внутричерепной гипертензии при постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей и оценить их эффективность.

5. Обосновать показания и оценить эффективность различных методов ликворошунтирующих вмешательств при постгеморрагической гидроцефалией у недоношенных детей.

6. Оценить отдаленные результаты лечения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей в зависимости от гестационного возраста, выраженности внутричерепных кровоизлияний, сроков от начала заболевания до хирургического лечения.

7. Разработать протокол лечения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей.

Научная новизна исследования.

Доказано, что ведущими патогенетическими признаками постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей являются нарастающий градиент давления между внутренними и наружными отделами ликворной системы и нарушение объемно-пространственных взаимоотношений, с превалирующим расширением желудочковой системы по сравнению с субарахноидальными пространствами.

Установлено, что причиной окклюзионно-облитерирующих процессов в ликворопроводящих путях при постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей, является асептическое воспаление, в ответ на раздражающее действие дериватов излившейся крови.

Выявлена отличительная особенность постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей, характеризующаяся развитием окклюзионно-облитерирующих процессов на различных уровнях системы ликвороциркуляции (внутренних и наружных отделах).

Доказан приобретенный генез постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей на основании манифестации постгеморрагической гидроцефалии с 2-3 недели жизни по данным клинических проявлений, пренатальных и постанатальных ультразвуковых исследований.

Установлена высокая эффективность малоинвазивных оперативных вмешательств у недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией в течение 3-5 суток после выявления акустических признаков развития гидроцефалии, позволяющая предупредить вторичное поражение головного мозга, а у трети больных исключить необходимость проведения ликворошунтирующих операций.

Выявлена прямая корреляционная связь гестационного возраста новорожденных и степени выраженности внутричерепных кровоизлияний с частотой развития постгеморрагической гидроцефалии.

Практическая значимость исследования.

На основании выявленной триады симптомов (внутричерепная гипертензия, прогрессивная вентрикуломегалия и сдавление субарахноидальных пространств) можно точно дифференцировать гидроцефалию от других схожих по клинической или интероскопической картине состояний.

Созданы и внедрены в клиническую практику эффективные методы отведения спинномозговой жидкости в мочевой пузырь, в правое предсердие и субгалеально у больных с различными формами гидроцефалии.

Разработан протокол лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией с учетом соматического статуса больного, формы и стадии заболевания.

Результаты проведенных исследований особенностей течения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей способствуют раннему выявлению заболевания. Диагностика гидроцефалии на начальных этапах ее развития, на основании выявленных нейросонографических и допплерографических доклинических признаков, использование люмбальных пункций и вентрикулосубгалеального дренирования в учреждениях родовспоможения, внедрение вентрикулоатриостомии и вентрикулоцистостомии в нейрохирургическую практику позволило в два раза улучшить результаты лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией.

Основные положения, выносимые на защиту.

1. Показанием для оперативного лечения детей с гидроцефалией является одновременное наличие триады симптомов - повышенного внутричерепного давления, расширенной желудочковой системы, сдавленных субарахноидальных пространств.

2. Результаты психомоторного развития недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией зависят от своевременности и адекватности хирургического вмешательства, направленного на купирование внутричерепной гипертензии, что возможно только при организации неотложной специализированной нейрохирургической помощи детям в учреждениях родовспоможения и второго этапа выхаживания.

3. Для лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией на ранних этапах развития заболевания необходимо использовать миниинвазивные и непродолжительные по времени методы, к которым относятся люмбальные пункции, вентрикулосубгалеальное дренирование.

4. Активное использование вентрикулоатриостомии и вентрикулоцистомии позволяет начать нейрохирургическое лечение недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией на более ранних стадиях заболевания, что сокращает сроки госпитализации, уменьшает количество осложнений и улучшает результаты лечения.

Внедрение результатов исследования в практику.

Результаты проведенной работы внедрены в клиническую практику нейрохирургического отделения ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского Департамента здравоохранения г. Москвы, ГКБ № 8 Департамента здравоохранения г. Москвы, ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова Департамента здравоохранения г. Москвы, Детской городской Измайловской клинической больницы Департамента здравоохранения г. Москвы, ФГУ Российского научно-исследовательского нейрохирургического института им. проф. А.Л. Поленова Росздрава (г. Санкт-Петербург).

1. Материалы и методы исследования

недоношенный гидроцефалия внутричерепной постгеморрагический

С 1997 года по 2009 год на лечении находилось 265 недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией, из них в нейрохирургическом отделении ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского - 240, в ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова - 9 , и ДГКБ № 8 Департамента здравоохранения г. Москвы - 16.

Из исследования были исключены больные с врожденной гидроцефалией (выявленной внутриутробно или на момент рождения ребенка), дети с врожденными пороками (синдромом Арнольда-Киари, спинномозговыми грыжами, синдромом Денди-Уокера, голопрозэнцефалией и др.), дети, у которых причиной развития гидроцефалии являлись опухоли или сосудистая патология (аневризма вены Галена и др.), и дети с поствоспалительной гидроцефалией.

Все пациенты были разделены на две группы - соответственно времени до и после введения новых алгоритмов лечения. Первую группу пациентов составили дети, впервые поступившие к нам на лечение до 2005 г., вторую - дети, прошедшие лечение с 2005 по 2009 гг.

В первую группу вошел 151 (57 %) ребенок, во вторую 114 (43 %) детей.

Разделение по полу больных было следующим: мальчиков 141 (53,2 %), девочек 124 (46,8 %). Из них детей рожденных из двойни и более 46 (17,4 %).

Причины преждевременных родов были различны. Как правило, имело место отягощенное течение беременности - токсикоз, гестоз, угроза прерывания, многоводие, анемия, отслойка плаценты, обострение у матери во время беременности хронических инфекционных заболеваний, острая респираторная вирусная инфекция и др. (табл. № 1).

Как видно из таблицы № 1, имевшиеся в обеих группах особенности течения беременности были схожи, но статистически значимого отличия частоты встречаемости в этих группах не выявлено.

Гестационный возраст детей при рождении колебался от 24 до 36 недель. В первой группе средний гестационный возраст составил 30,7 недель, во второй 30,4 недель. Распределение больных по сроку гестации в обеих группах представлено на рис. 1.

Таблица 1. Осложнения течения беременности

Виды осложнений	I группа*	II группа*	Всего
Угроза прерывания	92	78	170
Гестоз	68	42	110
Острая гипоксия плода	24	14	38
Отслойка плаценты	6	12	18
Обострение хронических инфекционных заболеваний	8	10	18
Острая респираторная вирусная инфекция	10	6	16
Всего	208	162	370

Рис. 1. Распределение детей по неделям гестационного возраста на момент рождения

Как видно из рисунка, основная масса детей в обеих группах родилась с 27 по 33 неделю гестации. Так в первой группе в указанные сроки родилось 109 (70,8%), во второй - 89 (78,0%) детей.

По шкале Апгар различий между группами не было. В первой группе на первой минуте количество баллов колебалось от 0 до 8 (в среднем 3), а во второй группе от 0 до 7 (в среднем тоже 3). Значимых различий не было и на 5 минуте - оценки были в диапазоне от 1 до 8 (в среднем 5) в первой группе и от 2 до 8 во второй (в среднем 4,5) (Таблица № 2).

Таблица 2. Оценка по шкале Апгар

Показатель по шкале Апгар	I группа (N=151)	II группа (N=114)	p*
на 1 минуте	Медиана	3	3	0,113
	25/75 процентиль	2/5	2/4
	Мин/Макс	0/8	0/7
на 5 минуте	Медиана	5	4,5	0,252
	25/75 процентиль	4/6	4/6
	Мин/Макс	1/8	1/8

*по U-критерию Манна-Уитни

Вес детей при рождении в первой группе составлял от 900 гр. до 2800 гр., среднее значение (Ме) 1649 ± 549 гр.; во второй группе вес был от 770 гр. до 2510 гр., Ме 1393 ± 488 гр. (таблица № 3).

Таблица 3. Вес детей при рождении

Вес при рождении (в граммах)	I группа (N=151)	II группа (N=114)
Среднее ±SD	1649±549	1393±488
Мин	900	770
Макс	2800	2510

Окружность головы при рождении у детей в первой группе была от 23 до 33 см, Ме 28,5 + 0,6см, во второй от 23 до 32см, Ме 26,8 + 0,4см.

Все дети в периоде новорожденности находились в специализированных неонатальных отделениях. Состояние после рождения у большинства расценивалось как тяжелое за счет угнетения центральной нервной системы и синдрома дыхательных расстройств. Большинство детей с первых суток жизни находились на искусственной вентиляции легких от 2-х до 60-ти суток (медиана 16,3 суток). Во второй группе в длительной искусственной вентиляции легких нуждались 98 (86%) детей, это на 9% больше, чем в первой, что свидетельствует о более тяжелом состоянии при рождении детей из второй группы. У всех детей, за исключением трех, кровоизлияния были выявлены в первые 5 суток жизни. У 243 (91,6%) детей кровоизлияния были выявлены в первые двое суток жизни, у 19 (7,2%) - в первые 5 суток жизни. И только у 3 (1,2%) кровоизлияния были выявлены в более поздние сроки и были связаны: у 2 с выраженной гипоксией на фоне дыхательной недостаточности и у 1 больного с нарушением свертываемости крови. Это согласуется с мнением многих авторов о возникновении кровоизлияний у недоношенных детей в течение первых суток жизни (Paneth N., 1993; Volpe J.J., 1987; Antoniuk S., da Silva R.V., 2000 и др.).

По нашему мнению, необходимо сделать поправку на различие определений «возникновение» и «выявление», так как они не всегда тождественны.

Это связано с возможностью бессимптомного течения интракраниальных геморрагий у незрелых детей (Volpe J.J. 1987).

Диагностика кровоизлияний проводилась по совокупности клинических и лабораторных данных, динамической нейросонографии, в некоторых случаях для диагностики использовались люмбальные, реже вентрикулярные пункции.

Отмечались кровоизлияния различной выраженности, но в основном с третьей степени (154 -70,6 %) и третьей в сочетании с паренхиматозным кровоизлиянием (IV степени) (44 - 20,2 %) (Таблица № 4).

Таблица 4. Число больных с внутричерепными кровоизлияниями (ВЖК)

Степень ВЖК	I группа (n=151)	II группа (n=114)	Всего (n=265)	p*
I	12 (7,9 %)	9 (7,9 %)	21 (7,9 %)	>0,99
II	10 (6,6 %)	8 (7,0 %)	18 (6,8 %)	>0,99
III	110 (72,8 %)	59 (51,8 %)	169 (63,8 %)	0,004
IV	19 (12,6 %)	38 (33,3 %)	57 (21,5 %)	<0,001

*по точному критерию Фишера между 1 и 2 группой.

Необходимо отметить, что у детей второй группы в 3 раза больше кровоизлияний IV степени. Это связано с началом использования новой тактики лечения постгеморрагической гидроцефалии на ранних стадиях заболевания и большим количеством выживших пациентов с массивными кровоизлияниями.

Во второй группе кровоизлияния III степени были у 59 больных, что составило 51,8%, т.е. в полтора раза меньше чем в первой группе, а IV степень кровоизлияния во второй группе была диагностирована у 38 (33,3 %), т.е. в два раза чаще, чем в первой группе, что свидетельствует о более значимом поражении головного мозга вследствие гипоксии и ишемии.

В неонатальных отделениях в случаях выявления внутричерепных кровоизлияний использовались гемостатическая, антибактериальная терапия и средства, направленные на устранение анемии и восстановление витальных функций.

Если внутричерепные кровоизлияния выявлялись на 3-5 день жизни, то гидроцефалия манифестировала на 13-38 сутки жизни в среднем на 18 сутки. Но, в подавляющем большинстве случаев (у 234 больных - 88,3%), в конце второй - начале третьей недели. Что несколько расходится с данными других авторов, о том, что гидроцефалия возникает, в основном, через 3-4 недели после кровоизлияния. (Dykes F. D., 1980; Hansen A. R., Snyder E. Y. 1998 и др.). Различий по срокам начала гидроцефалии у детей из обеих групп не выявлено.

Все 265 детей с постгеморрагической гидроцефалией были подвергнуты комплексному обследованию, которое включало стандартное клинико-неврологическое исследование, лабораторные методы диагностики, нейросонографию, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, ультразвуковую допплерографию, офтальмоскопическое исследование, коротковолновые стволовые вызванные потенциалы.

Результаты и обсуждение

В процессе обследования детей, вошедших в исследуемую группу, был выявлен характерный, постоянный для недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией симптомокомплекс:

1. Внутричерепная гипертензия;

2. Прогрессирующая вентрикуломегалия;

3. Резкое сужение или отсутствие субарахноидальных пространств.

Отсутствие одного или двух из вышеперечисленных признаков говорило о том, что это любое иное патологическое состояние, но только не гидроцефалия.

Так в большинстве случаев имеющееся и прогрессивно увеличивающееся расширение внутричерепных ликворных пространств было обусловлено атрофией мозга, т.е. уменьшением его объема как результата гипоксически-ишемического поражения головного мозга, и такое состояние протекает без повышения внутричерепного давления и соответственно ничего общего, кроме внешнего сходства, не имеет с гидроцефалией.

После подтверждения диагноза гидроцефалия при помощи нейросонографии выявлялась сообщаемость ликворопроводящих путей и при наличии блока его локализация. Чаще всего окклюзия встречалась на уровне Сильвиевого водопровода и отверстий Мажанди и Люшка.

Сообщающаяся гидроцефалия выявлена у 83 (32,1%) больных. 52 (30,6%) в первой группе и 31(32,6%) во второй.

Сообщающаяся гидроцефалия диагностировалась по расширению базальных цистерн с выделением уровня окклюзии, в зависимости от расширения цистерн - затылочной, препонтинной, понтинной, межножковой вплоть до хиазмальной.

Больным первой группы были применены следующие методы временного купирования внутричерепной гипертензии: дегидратационная терапия, вентрикулярные и люмбальные пункции, наружное дренирование, установка подкожных резервуаров. Все вышеперечисленные методы имели большое количество осложнений (Таблица № 5).

Использование дегидратационной терапии и подкожных резервуаров не позволяло добиться стабильной нормализации внутричерепного давления. А наружное дренирование было сопряжено с большим количеством осложнений и создавало порочный круг, когда из-за малого веса и витальных нарушений был невозможен перевод детей для лечения гидроцефалии в нейрохирургическое отделение, а нарастающая внутричерепная гипертензия не позволяла разрешить соматические проблемы, что удлиняло сроки пребывания больных в неонатальных отделениях и время от манифестации гидроцефалии до ее хирургического лечения. Это в свою очередь приводило к вторичным повреждениям головного мозга и отрицательно сказывалось на психоневрологическом развитии детей.

Таблица 5. Эффективность и осложнения методов временного купирования гидроцефалии

Вид лечения	Число детей	Осложнения и недостатки
Дегидратационная терапия (фуросемид, диакарб).	174 (65,7 %)	Дыхательная недостаточность; метаболический ацидоз; сохранение внутричерепной гипертензии - у всех пациентов.
Вентрикулярные и люмбальные пункции	265 (100 %) диагностические	Сохранение внутричерепной гипертензии у всех пациентов.
Наружное дренирование ликворных пространств	32 (12,1 %)	Инфицирование (у 7 детей - 21,9%); Ликворея (у 4 детей - 12,5%); Гипо- или гипердренаж ( у 9 детей - 28,1%).
Установка подкожного резервуара (Оmmaya)	3 (1,1 %)	Сохранение внутричерепной гипертензии у всех пациентов.

У детей первой группы наружное дренирование проводилось 102 раза у 62 пациентов, в среднем на 14 дней. Использование наружного дренирования было сопряжено как с очевидными осложнениями (инфекционные - 8 больных (8,8%), гипердренажные - 12 больных (11,8%), кровоизлияния - 4 больных (3,9%), ликворея 11 больных (10,8%), дисфункции дренажа 18 (17,7%) и др.), так и скрытыми в виде потери ликвора по дренажу, учитывая его важные питательную, обменную, информационную и иные функции, выполняемые им, особенно, на начальном этапе развития нервной системы.

Поэтому на последнем этапе исследования от наружного дренирования мы практически отказались за исключением случаев инфекционных процессов.

В связи с этим нами был разработан описанный выше алгоритм действий при постановке, на основании триады симптомов (внутричерепная гипертензия, нарастающая вентрикуломегалия, сдавление субарахноидальных пространств) диагноза гидроцефалия.

При сообщающейся гидроцефалии 39 больным (35,8%) из второй группы проводились люмбальные пункции. Осложнений данной процедуры не было. У 15 больных (38,5%) удалось добиться компенсации гидроцефалии и избежать в последующем ликворошунтирующих операций.

Таблица 6. Эффективность и осложнения при использовании люмбальных пункций и вентрикулосубгалеального дренирования

Вид лечения	Число детей	Продолжительность купирования ВЧГ	Количество осложнений	Компенсация гидроцефалии
Регулярные люмбальные пункции	39	От 5-и до 37 дней (m 18 дней)	0	15 (38,5%)
Вентрикулосубгалеальное дренирование	70	От 5-и до 43 дней (m 15 дней)	3 (4,3 %)	10 (14,3%)

Эффективность люмбальных пункций объясняется тем, что при выведении даже незначительного объема ликвора (5-10 мл) разрывается ”порочный круг”, возникающий при затруднении оттока спинномозговой жидкости из желудочковой системы, что ведет к прогрессирующей вентрикуломегалии - расширенные желудочки оказывают давление на головной мозг - головной мозг стремится занять резервные внутричерепные пространства и выдавливает спинномозговой жидкости из субарахноидальных пространств - сужение субарахноидальных пространств ведет к затруднению оттока спинномозговой жидкости из желудочков - таким образом, круг замыкается.

У больных с окклюзионной гидроцефалией производилась, по разработанной нами методике (приоритетная справка № 2007114764/14) пункционная установка вентрикулосубгалеального дренажа. Всего 70 больным (64,2 %) было установлено 110 дренажей. Осложнения были только у 3 (4,3%) больных (таблица № 6).

Во второй группе погибло трое больных по причинам, не связанным с гидроцефалией или самим оперативным вмешательством (пневмония, пневмоторакс, бронхолегочная дисплазия), что составило 10% летальности у детей с кровоизлияниями IV степени на сроках гестации от 26 до 28 недель. В то время, как в первой группе, смертность соответствовала цифрам, описанным в литературе - более 30% (Whitelow A. 1999,Volpe J.J. 2001).

После того как дети достигали веса 1500 грамм и позволял соматический статус они переводились для дальнейшего лечения в нейрохирургическое отделение.

У детей первой группы это происходило на 3-4 месяце жизни, при этом окружность головы была в среднем 43,2 см, а индекс Эванса 0,69.

Во второй же группе перевод происходил в возрасте 1,5-3 месяца и окружность головы составляла в среднем 38,3 см, а индекс Эванса 0,57. (таблица № 7).

Таблица 7. Таблица сравнения первой и второй группы на момент перевода

	Первая группа	Вторая группа	P
Вес детей при поступлении, гр. Средний ± Std. Dev	1500 - 14100 3698 ± 1891	1700 - 6000 2612 ± 833	<0,001 (t-Критерий Стьюдента)
Возраст при поступлении, нед. Средний ± Std. Dev	3 - 64 13,7 ± 11	2 - 41 12,5 ± 6,8	0,286 (t-Критерий Стьюдента для различных дисперсий)
Индекс Эванса Средний ± Std. Dev	0,49 - 0,93 0,69 ± 0,1	0,38 - 0,8 0,57 ± 0,1	<0,001 (U-критерий Манна-Уитни)
Окружность головы, см. Средняя ± Std. Dev	34 - 72 43,2 ± 6,8	33 - 58 38,3 ± 5,1	<0,001 (t-Критерий Стьюдента для различных дисперсий)

Больным первой группы, производилось в основном вентрикулоперитонеальное дренирование (выполненное 140 пациентам 92,7%), что, с одной стороны, требовало длительной (более 14 дней) предварительной санации ликвора посредством экстракраниального отведения ликвора при помощи наружного дренирования, у 43 (30,7%) больных, всего 102 раза, а, с другой стороны, было сопряжено с большим количеством абдоминальных осложнений. Всего было 70 осложнений у 45 (32,1%) больных: образование псевдокист брюшной полости у 14 (10%) больных, пареза кишечника 2 (1,4%), спаечного процесса 7 (5,0%), окклюзии абдоминального катетера 10 (7,1%) больных.

Учитывая необходимость длительной госпитализации больных необходимой как для санации ликвора, так и для устранения абдоминальных осложнений, у больных второй группы вентрикулоперитонеостомия использовалась при санированном ликворе (цитоз <10 клеток, белок <0,5%%, отсутствие ксантохромии) и при невозможности отведения спинномозговой жидкости в сердечно-сосудистую систему.

Во второй группе вентрикулоперитонеостомия выполнена 48 (53,9%) пациентам. Всего было произведено 82 ревизии абдоминального катетера, 50 (26,6%), больным в обеих группах. (Таблица № 8).

Таблица 8. Виды абдоминальных осложнений у больных с вентрикулоперитонеостомией и кистовентрикулоперитонеостомией

Вид осложнения	I группа (n=140)	II группа (n=48)	p*
Псевдокиста сальника	12 (8,6%)	3 (6,2%)	0,764
Окклюзия абдоминального катетера	10 (7,1%)	2 (4,2%)	0,734
Спаечная болезнь	6 (4,3%)	0	0,341
Отсутствие всасывания ликвора в брюшной полости	7 (5%)	1 (2,1%)	0,682
Перфорация кишечника	2 (1,4%)	1 (2,1%)	>0,99
Парез кишечника	5 (3,6%)	1 (2,1%)	>0,99
Число больных с осложнениями	42 (30%)	8 (16,7%)	0,07

*по Точному Критерию Фишера.

В связи, с чем детям из второй группы при наличии крови или продуктов ее распада в ликворе производилась вентрикулоатриостомия, а при невозможности ее проведения - вентрикулоцистостомия по разработанной нами методике (приоритетная справка № 2007114764/15). Всего было произведено 10 (9,2 %) подобных операций. Инфицирование было у 2 (20,0 %) больных. У 6 (60,0 %) больных развился гипердренажный синдром в сроки от 2 до 4 месяцев после операции, связанный с ранней и неконтролируемой вертикализацией детей, но к этому времени произошла санация ликвора, что позволило нам перевести вентрикулоцистостомию в вентрикулоперитонеостомию. Вентрикулоцистостома функционирует более 1,5 лет у 2 (3,0%) больных.

Катамнез у 24 больных составляет более 1 года. Перевод шунтирующей системы в брюшную полость, в связи с окклюзией атриального катетера, понадобился только 6 (18,2%) больным. Что является косвенным подтверждением, на наш взгляд, возможности транзиторной окклюзии ликворопроводящих путей.

Важно отметить, что всем детям во второй группе шунтирование производилось при помощи дренажных систем фирмы «МедСил» на высокое давление и программируемых дренажных систем Hakim, в которых устанавливалось давление от 170 до 200 мм. водного столба, в сочетании с антисифонным устройством Hakim, что позволило в три раза сократить количество гипердренажных осложнений и изменить их выраженность. Исчезли такие проявления гипердренажа как эпи- и субдуральные гематомы и гидромы. Основным являлся гипотензивный синдром или, как мы его называем, синдром “подушки”, отмеченный у 4 пациентов (5,3%) и проявлялся он, в основном, по утрам, когда, из-за возвышенного положения головы, происходил неконтролируемый антисифонным устройством отток спинномозговой жидкости.

Необходимо отметить, что несмотря на, резко сократившееся число гипердренажных осложнений, количество изолированного IV желудочка даже выросло на 1,1%, что свидетельствует о том, что это состояние, в большинстве случаев, лишь проявляется после шунтирующих операций, а не является его осложнением.

Всего было произведено 1021 операция, 642 в первой и 379 во второй группах (Таблицы № 9).

Таблица 9. Виды хирургических вмешательств

Виды хирургических вмешательств	Количество операций в I гр. n=151	Количество операций во II гр. n=114
Вентрикулоперитонеостомия включая кистовентрикулоперитонеостомии	140	48
Наружный дренаж	102	5
Ревизии абдоминального катетера	69 (18 эндоскопических).	13 (6 эндоскопических).
Наружный дренаж при осложнениях	65	27
Ревизия проксимального отдела шунтирующей системы	51	19
Удаление вентрикулоперитонеального шунта при осложнениях	37	15
Эндоскопичсекая кистовентрикулостомия	36	48
Вентрикулоперитонеостомии повторные	31	14
Установка антисифонного устройства	26	8
Иссечение пролежней, ликворных свищей	21	9
Дренирование IV желудочка	20	13
Отведение ликвора под апоневроз височной мышцы	14	28 (82 в роддомах.)
Замена помпы	13	8
Эндоскопичсекая тристомия	10	2
Вентрикулоатриостомия	4	29
Установка резервуара “Ommaja”	3	0
Вентрикулоцистостомия		8
Вентрикулоеюностомия		3
Всего	642	379

Наиболее частыми осложнениями остаются инфекции, но исключение из протокола лечения наружного дренирования и широкое внедрение вентрикулоатриостомии позволили снизить их число с 24,3 до 14,6%, а дисфункций абдоминального катетера с 16,2 до 11,2%. Использование дренажных систем только на высокое давление в сочетании с антисифонными устройствами снизило частоту гипердренажных осложнений с 23,0% до 4,5%. Но количество изолированных IV желудочков, несмотря на сократившееся в 5 раз количество случаев гипердренирования, увеличилось на 1,1%, что, на наш взгляд, является подтверждением того, что данное состояние существует до операции, но становится клинически очевидным после появления градиента давления между суб и супратенториальными пространствами (Таблица № 10).

Таблица 10. Осложнения ликворошунтирующих операций

Вид осложнения	I Группа (N=148)	II Группа (N=89)	p*
Инфекционные осложнения	36 (24,3 %)	13 (14,6 %)	0,07
Дисфункция проксимального отдела шунтирующей системы	24 (16,2 %)	10 (11,2 %)	0,29
Гипердренажный синдром	34 (23,0 %)	4 (4,5 %)	< 0,001
Формирование мультилокулярной гидроцефалии (поликистоза мозга)	21 (14,2 %)	8 (9,0 %)	0,237
Изолированный четвертый желудочек	21 (14,2 %)	12 (13,5 %)	>0,999
Пролежни	3 (2,0 %)	0 (0 %)	0,293**
Число больных с осложнениями	80 (54,1%)	32 (36,0%)	0,007
Всего:	219	79

* по критерию Хи-Квадрат.

**по точному критерию Фишера.

Для оценки результатов лечения мы использовали, модифицированную нами, шкалу оценки качества жизни детей с черепно-мозговой травмой (Ю.А. Орлов 2002 г.).

Таблица 11. Шкала оценки качества жизни ребенка после ликворошунтирующих операций

ПСИХОНЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС	БАЛЛЫ
Психо-речевое развитие
Возрастная норма	5
Умеренная* задержка психо-речевого развития	4
Выраженная** задержка психо-речевого развития	3
Грубая*** задержка психо-речевого развития	2
Отсутствие развития	1
Двигательное развитие
Норма	5
Умеренная *задержка (ходит)	4
Парезы, нарушение статики, координации (передвигается с помощью)	3
Грубые парезы, параличи, атаксия (не передвигается самостоятельно)	2
Отсутствие двигательных навыков	1
Зрительное и слуховое восприятие
Норма	5
Снижение слуха и (или) зрения (корректируемое)	4
Выраженное снижение зрения или слуха (коррекция недостаточная, частичная атрофия зрительных нервов)	3
Нарушение зрения и (или) слуха некорректируемое	2
Слепота и (или) глухота	1
Эпилепсия
Отсутствие судорожных приступов	5
Отсутствие приступов на фоне противосудорожной терапии	4
Редкие общие или частые фокальные	3
Частые полиморфные	2
Медикаментознорезистентная эпилепсия	1
СОЦИАЛЬНАЯ (домашняя) АДАПТАЦИЯ
Полное самообслуживание (посещает детское учреждение)	5
Требует небольшой помощи (возможно обучение, навыки опрятности сформированы, ест самостоятельно и т.д.)	4
Требует посторонней помощи (вследствие моторной неловкости, снижения интеллекта и т.п.)	3
Самостоятельно не может находиться без помощи	1

* - задержка в пределах 1-2 возрастных периодов (до 2 лет - 1 возрастной период = 3 мес.; от 2 до 5 лет - = 6 мес.)

** - задержка в пределах 3-4 возрастных периодов, способен к обучению

***- умственная отсталость, не способен к обучению

Катамнез удалось проследить у 172 детей, оценка качества жизни, по разработанной нами шкале, показала, что хорошие результаты были более чем у 65% оперированных детей (Таблица № 12).

Таблица 12. Оценки качества жизни ребенка после ликворошунтирующих операций

Оценка качества жизни	Количество детей	%
Хорошее	47	27,3
Удовлетворительное	66	38,4
Неудовлетворительное	59	34,3
Всего	172	100

Исходы зависели напрямую и от степени кровоизлияния - чем массивнее было кровоизлияние, тем хуже были конечные результаты, что, на наш взгляд, объясняется корреляцией между выраженностью кровоизлияния и степенью поражения паренхимы головного мозга. Так, хороших результатов при внутрижелудочковых кровоизлияниях I-II степени было 64%, а при внутрижелудочковых кровоизлияниях III-IV степени 21%. Плохих результатов, наоборот, было меньше при кровоизлияниях I-II степени - 4%, и 39,5% при кровоизлияниях III-IV степени (Таблица 13)

Таблица 13. Результаты лечения в зависимости от степени внутрижелудочкового кровоизлияния (ВЖК)

Оценка качества жизни	ВЖК I-II ст	ВЖК III-IV ст
Хорошее	16 (64%)	31 (21,0%)
Удовлетворительное	8 (32%)	58 (39,5%)
Неудовлетворительное	1 (4%)	58 (39,5 %)
Всего	25 (100%)	147 (100%)

Нами получены очень важные, на наш взгляд, результаты - предложенный алгоритм лечения позволяет купировать внутричерепную гипертензию на самой ранней стадии развития заболевания и предотвратить вторичное поражение вещества головного мозга, что подтверждает четкая зависимость (таблица №13) - чем в более ранние сроки начато лечение, тем лучше полученные результаты.

Таблица 14. Результаты лечения в зависимости от сроков манифестации заболевания до начала оперативного вмешательства

Оценка качества жизни	От 2-х до 4-х недель	Более 4-х недель
Хорошее	31 (18 %)	16 (9.3 %)
Удовлетворительное	37 (21,6 %)	29 (16,7 %)
Неудовлетворительное	18 (10,6%)	41 (23,8%)

На результаты лечения влияли гестационный возраст, степень кровоизлияния, сроки от манифестации заболевания до начала оперативного лечения. Результаты были лучше у более старших детей с менее выраженными внутричерепными кровоизлияниями и значительное влияние на результаты оказывали сроки от манифестации заболевания до начала хирургического лечения (таблица № 15).

Таблица 15. Результаты лечения в зависимости от гестационного возраста

Оценка качества жизни	Гестационный возраст до 29 нед.	Гестационный возраст 30-32 нед.	Гестационный возраст более 32 нед.
Хорошее	8 (4,7%)	16 (9,3%)	23 (13,4 %)
Удовлетворительное	36 (20,9%)	25 (14,5%)	5 (2,9%)
Неудовлетворительное	28 (16,3%)	26 (15,1%)	5 (2,9%)

Полученные результаты обследования и лечения позволили нам разработать протокол лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией.

Показанием к постановке диагноза гидроцефалии и началу активного лечения, направленного на купирование внутричерепной гипертензии является выявление триады симптомов по данным клинических и интроскопических методов исследования - повышенного внутричерепного давления, прогрессивного нарастания размеров боковых желудочков и сдавления субарахноидальных пространств. При отсутствии триады больным необходимо проводить симптоматическое лечение, направленное на купирование сопутствующих соматических проблем. При подтверждении диагноза гидроцефалии, необходимо установить форму последней. При сообщающемся характере гидроцефалии лечение необходимо начинать с люмбальных пункций, что позволяет в 38,2% случаев прекратить дальнейшее прогрессирование процесса. При окклюзионном характере гидроцефалии больным показана установка вентрикулосубгалеального дренажа, что в 11,7% случаев так же позволяет избежать установки ликворошунтирующих систем. Если люмбальные пункции устраняют внутричерепную гипертензию более чем на 5-7 дней, то целесообразно использовать повторные пункции, чтобы выиграть время для подготовки больного к ликворошунтирующему вмешательству.

Протокол лечения недоношенных детей с постгеморрагический гидроцефалией.

Рис. 2

Заключение

Принятие в нашей стране в 1993 году ВОЗовских стандартов живорожденности привело к резкому росту числа детей, родившихся раньше срока. Так, по данным Госкомстата от 1997 года, увеличение произошло почти в полтора раза, и с каждым годом число недоношенных детей продолжает увеличиваться на 10-15%. Эта тенденция отмечается во всем мире и наша страна не исключение.

Практически у каждого пятого недоношенного ребенка выявляются внутричерепные кровоизлияния, которые в 60-80% случаев, по данным разных авторов, приводят к развитию гидроцефалии.

Наше исследование показало, что гидроцефалия манифестирует на третьей неделе жизни ребенка. Основным методом лечения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей являются ликворошунтирующие операции. Но отсутствие возможности проведения ликворошунтирующих операций на ранних стадиях заболевания (из-за малого веса детей, слабо развитой системы ауторегуляции, морфологической и функциональной незрелости организма, сопутствующих заболеваний, массивных внутричерепных кровоизлияний и большого количества осложнений, сопровождающих ликворошунтирующих операций - и особенно у недоношенных детей), стимулируют поиски методов профилактики гидроцефалии. Для этих целей используют дегидратационную терапию, пункции, пункционное и эндоскопическое отмывание гематом, наружное дренирование, приточно-отточные системы (даже с введением в желудочки фибринолитиков для быстрейшей санации ликвора от крови). Однако, проведенные рандомизированные исследования показали, что перечисленные методики не только не снижают количество случаев гидроцефалии, но и значительно ухудшают развитие детей, так как сами методы сопряжены с большим количеством осложнений, таких как ацидоз, кальциноз почек, инфекции, повторные кровоизлияния, гипердренажи, отек мозга и др., которые по своему патологическому воздействию на мозг ребенка ничем не уступают гидроцефалии и не снижают число случаев гидроцефалии.

Наш опыт лечения 265 недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией так же подтвердил нецелесообразность использования методов профилактики постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей, не только потому, что данные методы сопряжены с большим количеством осложнений, но и потому, что риск развития гидроцефалии резко преувеличен.

Гипердиагностика гидроцефалии связана с тем, что до сих пор не только среди врачей разных специальностей, но и среди нейрохирургов нет единого понимания того, какой патологический процесс мы имеем в виду, когда выставляем диагноз гидроцефалия. Несмотря на то, что существуют сотни определений гидроцефалии, все они основаны на трех признаках: 1) большое количество жидкости в полости черепа; 2) прогрессивное нарастание размеров ликворосодержащих пространств; 3) повышенное внутричерепное давление; и механизме развития - дисбалансе между продукцией и резорбцией. Не исключение и наиболее распространенное среди нейрохирургов определение Денди-Кушинга, принятое в нашей стране в 1987 году в г. Риге на первом конгрессе, посвященном вопросам диагностики и лечения гидроцефалии:

«Гидроцефалия - это избыточное скопление жидкости в полости черепа образовавшееся в результате дисбаланса между продукцией и резорбцией жидкости, что приводит к уменьшению объема вещества головного мозга».

В данном определении четко прописана последовательность событий при развитии гидроцефалии: дисбаланс между продукцией и резорбцией, что приводит к задержке спинномозговой жидкости в полости черепа, и результируется повышением внутричерепного давления и приводит к уменьшению объема вещества головного мозга.

Из данного определения следует, что причиной развития гидроцефалии является дисбаланс между продукцией и резорбцией спинномозговой жидкости, и не важно, в результате чего он возник - в результате гиперпродукции, нарушения всасывания или окклюзии ликворопроводящих путей. Главное, что спинномозговой жидкости вырабатывается больше, чем всасывается, и задерживающаяся спинномозговая жидкость, как любой дополнительный внутричерепной объем, приводит к повышению внутричерепного давления и уменьшению объема вещества головного мозга. Кроме последовательности событий из определения вытекают основные симптомы гидроцефалии:

1. Избыточное скопление спинномозговой жидкости в полости черепа.

2. Прогрессивное увеличение ликворных пространств.

3. Высокое внутричерепное давление.

4. Уменьшение объема вещества головного мозга.

Из данного определения следует, что гидроцефалия всегда протекает с повышением внутричерепного давления, а раз так, то не существует таких форм, как нормотензивная и, тем более, гипотензивная гидроцефалия. Появлением таких форм гидроцефалии мы обязаны определениям, основанным на двух признаках, а именно, большом скоплении жидкости в полости черепа и его прогрессивном нарастании, т.е. без учета механизма развития и наличия внутричерепной гипертензии.

Но, раз гидроцефалия носит гипертензионный характер, то очевидно, что не существует и таких ее форм как наружная и смешанная. Для того чтобы объяснить, почему при гидроцефалии накопление спинномозговой жидкости происходит только в желудочковой системе или базальных цистернах, необходимо вспомнить основные моменты ликворопродукции, циркуляции и резорбции, происходящие в нормальных условиях.

1. Основная масса ликвора (60-80%) вырабатывается в желудочках головного мозга.

2. Большая часть ликвора резорбируется на конвекситальной поверхности мозга.

3. Циркуляция спинномозговой жидкости происходит за счет разницы давлений во внутримозговых ликворных полостях и конвекситальных пространствах, т.е. существует градиент давления, направленный наружу, т.к. давление на поверхности ниже.

4. Ликворные пространства не есть идеально сообщающиеся полости, т.к. субарахноидальные пространства представляют собой сложную систему каналов, ячеек, трабекул и др.

5. Мозг является субстанцией с высокой эластичностью и плохой сжимаемостью, т.к. сам на 80% состоит из воды.

В норме все выше перечисленные процессы находятся в динамическом равновесии. Подъемы внутричерепного давления, связанные с различными физическими действиями, кратковременны и легко нивелируются за счет сокращения внутричерепного объема венозной крови, как первого и наиболее быстрого способа погашения гипертензионных всплесков. При более затяжных периодах внутричерепной гипертензии происходит ускорение резорбции ликвора. Хорошо известно, что чем выше внутричерепное давление, тем больше разница между ним и внутрисинусным давлением, за счет этой разницы и происходит ускорение всасывания. При недостаточности данных механизмов подключаются резервные пути всасывания спинномозговой жидкости такие как: трансэпендимальные, паренхиматозные, в сосудистое сплетение, по сосудисто-нервным пучкам, в лимфатическую систему и др.

Сокращение продукции ликвора происходит только при повышении внутричерепного давления на более 300 мм вод. ст., но происходит это в терминальных ситуациях и не оказывает значительного эффекта на внутричерепное давление, т.к. уже запущены механизмы, которые стали самодостаточными и поддерживают внутричерепную гипертензию за счет сформировавшихся порочных кругов.

Иными словами, если перечисленных мер по нормализации внутричерепного давления оказывается недостаточным, то происходит декомпенсация и процесс становится неуправляемым - развивается гидроцефалия.

Таким образом, при возникновении дисбаланса между продукцией и резорбцией (мы говорим только о сообщающейся форме гидроцефалии), жидкость, поступая в желудочки, повышает в них давление, которое, с некоторой задержкой, передается во все ликворные пространства. Что приводит к повышению в них давления и, как результат, расширению всех ликворосодержащих пространств за счет сдавления паренхимы головного мозга (рисунок № 2б), но на очень короткий промежуток времени, т.к. мозг является плохо сжимаемой субстанцией, ибо сам состоит почти на 80% из воды. Когда мозг достигает предела своего сжатия, во взаимодействие вступают наружные и внутренние силы. Как мы знаем, давление изнутри всегда выше, чем снаружи. Возникает градиент давления и мозг, по всем законам физики, начинает смещаться в сторону наименьшего сопротивления, т.е. в сторону черепа, что приводит к выдавливанию ликвора в венозную систему и сдавлению субарахноидальных пространств (рисунок № 2в).

Рис. 3. Этапы развитие гидроцефалии: а) норма; б) начальная стадия декомпенсации ликвороциркуляции; в) декомпенсированная гидроцефалия

Существует еще несколько объяснений невозможности развития наружной или смешанной гидроцефалии. Например, многие авторы убеждены, что вообще не существует сообщающейся гидроцефалии. При гидроцефалии всегда имеется нарушение ликвороциркуляции, только при окклюзионной форме блок расположен на желудочковом уровне, а при сообщающейся гидроцефалии на уровне базальных цистерн или субарахноидальных пространств. Таким образом, ликвор физически не может достигнуть конвекситальной поверхности мозга.

Но симптомокомплекс - повышенное внутричерепное давление, расширение желудочковой системы, сужение субарахноидальных пространств в определении Денди-Кушинга только подразумевается или логично из него вытекает, однако четко в нем не прописан, что дает возможность для слишком широкой трактовки диагноза гидроцефалия и, как следствие, назначения необоснованного лечения.

Столкнувшись с данной ситуацией, мы выписали все неврологические и интроскопические признаки гидроцефалии, которые встретили у наших больных и таким образом выявили триаду симптомов, которая была у всех без исключения детей с гидроцефалией:

1. Большие и прогрессивно увеличивающиеся размеры желудочков;

2. Сдавленные или не визуализирующиеся субарахноидальные пространства;

3. Повышенное внутричерепное давление.

На основании данной триады нами было сформулировано новое определение гидроцефалии для недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией:

гидроцефалия - это состояние, возникающее в результате дисбаланса между продукцией и резорбцией ликвора, что приводит к повышению внутричерепного давления и результируется прогрессивным увеличением желудочков головного мозга и сдавлением субарахноидальных пространств.

Из данного определения следует, что диагноз гидроцефалия правомочен только при наличии всех вышеперечисленных симптомов. Отсутствие одного или двух признаков говорит о том, что это любое другое заболевание, но только не гидроцефалия. Так, например, при синдроме “доброкачественной внутричерепной гипертензии” имеется дисбаланс между продукцией и резорбцией спинномозговой жидкости и высокое внутричерепное давление, но отсутствует расширение ликворных пространств, что не дает нам право выставлять диагноз гидроцефалия. С другой стороны, при атрофии вещества головного мозга есть большое количество спинномозговой жидкости, прогрессивно увеличивающееся по мере развития атрофических процессов, но нет внутричерепной гипертензии, что также показывает, что кроме схожей интроскопической картины это состояние не имеет ничего общего с гидроцефалией.

На наш взгляд, основной задачей нейрохирургов является скорейшее купирование внутричерепной гипертензии, являющейся основным повреждающим фактором при развитии гидроцефалии.

Использование ликворошунтирующих операций на ранних стадиях развития гидроцефалии невозможно из-за сопутствующих заболеваний, рисков, связанных с транспортировкой, наличия большого количества крови в ликворе и др. Но, в тоже время, необходимо раннее купирование внутричерепной гипертензии для предупреждения вторичного поражения вещества головного мозга. На этом этапе неоценимое значение приобретают методы временного купирования внутричерепной гипертензии. Для этих целей используются: дегидротационная терапия, люмбальные и вентрикулярные пункции, установка подкожных резервуаров и систем длительного наружного дренирования. На начальных этапах мы использовали все вышеперечисленные методы и выяснили, что дегидротационная терапия, вентрикулярные пункции, подкожные резервуары не позволяют добиться стабильной нормализации внутричерепного давления, а наружное дренирование сопряжено с большим количеством осложнений.

Единственным методом, который исключал необходимость регулярных выведений спинномозговой жидкости, постоянного контроля за объемом оттекающей спинномозговой жидкости и связанных с этим рисков инфицирования и перепадов внутричерепное давление при окклюзионной гидроцефалии, оказалось вентрикулосубгалеальное дренирование. Но в классическом варианте операция требует общего обезболивания, создания большого подапоневротического кармана и, соответственно, травматична и сопряжена с кровопотерей. В связи с чем нами была разработана методика пункционной установки вентрикулосубгалеального дренирования. Методика технически проста, малотравматична, не требует общего обезболивания и транспортировки больного, сопряжена с очень низким (по сравнению с другими методами), риском (всего 4%) осложнений. Единственным относительным недостатком является то, что дренаж нормализует внутричерепное давление на 2-3 недели (в среднем на 18,5 дней). Но для недоношенных детей этого срока зачастую достаточно, чтобы купировать соматические проблемы, если нет, то субгалеальный дренаж можно устанавливать повторно до 4 раз.