Синдром портальной гипертензии

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Северо - Осетинская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения

Российской Федерации.

Кафедра госпитальной хирургии с онкологией

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ДЛЯ СТУДЕНТОВ 5-6 КУРСОВ ЛЕЧЕБНОГО, ПЕДИАТРИЧЕСКОГО И МЕДИКО-ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТОВ ПО ХИРУРГИИ

Синдром портальной гипертензии

Составители: д.м.н., проф. Тотиков В.З., доцент Калицова М.В.

Владикавказ - 2013 г.

Актуальность темы:

Портальная гипертензия в связи с ростом заболевании печени в становится актуальной проблемой. В настоящее время количество больных неуклонно растет. Диагностические ошибки при этом заболевании достигает 10-15 %. Больные перенесшие гепатиты основные поставщики портальной гипертензии.

Цель занятия:

Научить студентов методам клинических, лабораторных, дополнительных методов исследования больных портальной гипертензией и ее осложнений, обратив внимание на врожденные и приобретенные причины заболевания, выбору лечебной тактике в зависимости от причины заболевания и осложнений.

Учебные задачи:

1. На основе данных по анатомии, физиологии, патологической физиологии и патологической анатомии сформировать у студентов знания об этиопатогенезе портальной гипертензии и ее осложнениях.

2. Ознакомить студентов с различными формами заболевания и их осложнениями.

3. Научить студентов выявлять клинические симптомы портальной гипертензии.

4. Научить студентов интерпретировать результаты лучевых (УЗИ, рентгенологические, КТ и др.) методов исследования.

5. Показать значение традиционных и современных методов исследования осложнений портальной гипертензии.

6. Сформировать у студентов знания о существующих методах лечения портальной гипертензии и ее осложнениях.

7. Дать представления о консервативной и хирургической тактике у больных с различными формами портальной гипертензии.

Что должен знать, уметь и представлять студент:

1.Знать анатомию портальной системы.

2.Знать классификацию портальной гипертензии.

3.Знать клинические проявления над-, внутри-, подпеченочной форм портальной гипертензии.

4.Иметь представление о механизме развития портальной гипертензии и возможных ее осложнениях.

5.Знать виды осложнений портальной гипертензии и их клинические проявления.

6.Знать методы исследования портальной системы.

7.Знать консервативные и оперативные методы лечения при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода.

8Знать показания и технику применения зонда Блекмора.

9.Уметь подготовить зонд обтуратор к применению.

10.Знать хирургические методы лечения портальной гипертензии.

11.Иметь представление о показаниях к пересадке печени.

Вопросы для самоподготовки

1.Анатомия портальной системы.

2.Определение понятия синдрома портальная гипертензия.

3.Классификация портальной гипертензии.

4.Клинические проявления портальной гипертензии.

5.Патогенез осложнений портальной гипертензии.

6.Патогенез кровотечений из гастроэзофагальных флебэктазий.

7. Диагностика портальной гипертензии:

- рентгенологические исследования

- эндоскопические исследования

-УЗИ исследования

-компьютерные, спиральные, магниторезонансные, томографические методы исследования.

8.Клиника кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка.

9. Диагностика кровотечений из варикозных вен желудка и пищевода.

10. Лечение кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка.

11. Методы консервативной терапии:

- методика применения зонда обтуратора.

- медикаментозная терапия и питание больных.

12. Хирургические методы лечения кровотечений:

- радикальные операции

- комбинированные операции

- минимальные операции

13.Лечебно-профилактические мероприятия в послеоперационном периоде.

14.Осложнение послеоперационного периода.

15.Причины развития асцита.

16.Методы лечения асцита.

17. Методы хирургического лечения портальной гипертензии.

- спленоренальный

- портокавальный

- мезинтерикоковальный анастомозы.

18.Профилактика послеоперационных осложнений.

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Термином "портальная гипертензия" обозначают патологическое состояние, обусловленное повышением давления в системе воротной вены свыше 200 мм вод. ст., что связано с наличием препятствия кровотоку на разных уровнях абдоминальной венозной системы. Типичными клиническими синдромами нарушенного портального кровотока являются увеличение селезёнки, варикозное расширение вен пищевода и желудка с кровотечением из них, асцит, геморрой. У некоторых больных также выявляют гепатомегалию и расширение подкожных вен живота или всего туловища.

ОСНОВНЫЕ ЧЕРТЫ ПАТОЛОГИИ

В зависимости от зоны повышенного давления крови в портальной системе выделяют следующие виды гипертензий: тотальную, захватывающую весь бассейн воротной вены, и сегментарную, ограничивающуюся блокадой кровотока только по селезёночной вене. При сегментарном поражении кровоток по брыжеечным и воротной венам не нарушен, и давление в них остаётся нормальным (80-150 мм вод.ст.). Знание особенностей гемодинамики в различных отделах воротной вены важно с точки зрения выбранной адекватной тактики лечения портальной гипертензии. В зависимости от локализации блока венозного кровотока различают следующие формы тотальной портальной гипертензии: внутрипечёночную, внепечёночную, запечёночную (надпечёночную) и смешанные Этиология этих клинических форм различна.

ЭТИОЛОГИЯ

Внутрипечёночная портальная гипертензия -- наиболее часто встречающаяся форма гипертензии в системе воротной вены, её основная причина -- цирроз печени. К другим (крайне редким) причинам относят злокачественные опухоли и врождённый фиброз печени, альвеококкоз печени, шистозомиаз.

Рис 1. Спленопортограмма больного с циррозом печени. Спленопортальный ствол проходим, расширенная воротная вена с обедненным внутрипеченочным рисунком "сухое дерево", отмечается ретроградный кровоток по левой желудочной вене.

В происхождении гипертензии при циррозе печени основное значение имеет узловая регенерация, нарушающая дренажную функцию ветвей печёночных вен, что приводит к постсинусоидальной блокаде портального кровотока. В результате замещения паренхимы печени соединительной тканью происходит редукция внутрипечёночных разветвлений воротной вены, что на ангиограммах печени выглядит как "сухое дерево" (рис. 1).

Определённую роль в развитии портальной гипертензии при циррозе играют воротно - печёночные сосудистые анастомозы и новообразованные шунты между ветвями воротной вены и печёночной артерии, приводящие к повышению гидростатического давления в портальном русле. Изучение ангиограмм показало, что при циррозе артериальный печёночный кровоток резко снижен вследствие сужения всего артериального русла печени, тогда как артериальная перфузия селезёнки значительно возрастает (рис. 2). Что направлено на уменьшение гипоксии в печени, но приводит к повышению портального давления.

Рис 2. Целиакограмма больного с циррозом печени: селезеночная артерия (AL) расширена в диаметре, извита, собственно печеночная артерия (АНР) сужена, её внутрипечёночные ветви штопорообразно извиты, артериальный рисунок печени обеднен.

Смешанная форма портальной гипертензии предполагает сочетание цирроза печени с тромбозом воротной вены, при этом уменьшение притока портальной крови к цирротически изменённой печени усугубляет течение основного заболевания, способствуя развитию печёночной недостаточности и резистентного асцита.

Внепечёночная портальная гипертензия развивается в результате порока развития или тромбоза воротной вены (рис. 3). Аномалии воротной вены, как правило, проявляются в детском возрасте тем же клиническим синдромом, что и у взрослых. Однако нередко, протекая до какого-то времени бессимптомно, они проявляются уже во взрослом состоянии. Это может быть атрезия, гипоплазия или кавернозная трансформация воротной вены, а иногда и всей портальной системы, при этом шунтирующие портокавальные анастомозы в ряде случаев не выполнимы. Причины -- воспалительные и опухолевые заболевания поджелудочной железы, новообразования, гемобластозы, а также тромбофилии.

Рис. 3 Спленопортограмма больного с внепечёночной портальной гипертензией: квадрифуркация - порок развития v. portae.

Внешне печень при этой форме гипертензии мало отличается от нормальной, иногда она может быть уменьшена в размерах и более плотная на ощупь. Цирротические изменения в ней не развиваются, и функция практически не нарушается. Длительное существование портальной гипертензии при пороке развития воротной вены приводит к значительному увеличению лимфообразования в органах брюшной полости и нарушению оттока лимфы из них -- развивается лимфопортальная гипертензия. Клинически это выражается в увеличении числа и размеров лимфатических узлов в клетчатке брыжейки кишечника и забрюшинного пространства. Иногда лимфатические узлы толстым слоем (1,5-2,0 см) окружают верхнюю брыжеечную и нижнюю полую вены, затрудняя кровоток по системе вены порта, сильно затрудняя их выделение для наложения сосудистого анастомоза.

Сегментарную внепечёночную портальную гипертензию рассматривают как вариант внепечёночной формы. Причиной её, как правило, считают воспалительные заболевания и опухоли поджелудочной железы, а также заболевания системы крови и тромбофилию. Основное отличие от тотальной внепечёночной гипертензии заключается в отсутствии варикозного расширения вен в пищеводе и обнаружение их в проксимальном отделе желудка.

Запечёночную (надпечёночную) форму портальной гипертензии относят к редким заболеваниям, причина которых не всегда ясна. Одна из них - болезнь Киари. Этим термином обозначают симптомокомплекс, возникающий при нарушении оттока крови по печёночным венам. Наиболее частой причиной признают облитерирующий эндофлебит печёночных вен, впервые выделенный в самостоятельную форму венским патологоанатомом Гансом Киари, именем которого и была названа эта болезнь.

Развитие восходящего тромбоза в нижней полой вене с последующей облитерацией устьев печёночных вен трактуют как синдром Бадда-Киари. Он может развиться и в результате порока развития конечного отдела нижней полой вены (мембранозное заращение просвета нижней полой вены) либо её сдавления опухолью или кистой. Исходом длительно существующего синдрома или болезни Киари считают цирроз печени как следствие постоянного застоя крови и гипоксии этого органа.

Наблюдения за женщинами с болезнью Киари дают основание связывать её возникновение с приёмом контрацептивов, а синдрома Бадда-Киари - с воспалительным процессом в малом тазу, а также с криминальными абортами с последующим тромбозом тазовых вен и нижней полой вены.

Причины формирования спленомегалии

Общим для всех форм портальной гипертензии является формирование двух наиболее часто встречающихся симптомов заболевания - спленомегалии и варикозного расширения вен пищевода и желудка. В механизме развития спленомегалии основное значение принадлежит нарушению оттока крови из селезёнки. Образование артерио-венозных шунтов, направленных на артеризацию крови в селезеночной вене, и как следствие уменьшение гипоксии в печени. Застой крови в селезёнке приводит к гиперплазии и гипертрофии ретикулоэндотелиальных элементов, гипоксии органа и разрастанию соединительной ткани. При нарушении венозного оттока от селезёнки роль венозной системы берут на себя лимфатические сосуды органа. Застойная лимфа, диффундируя в окололимфатические пространства, в ещё большей степени способствует пролиферации соединительной ткани в органе и его увеличению. Поскольку наиболее развитая сеть лимфатических капилляров селезёнки располагается субкапсулярно, выраженные процессы склероза обнаруживают именно в этих местах, капсула селезёнки плотная, на ней можно видеть ещё более плотные белесоватые участки, которые представляют собой пропотевший на капсулу белок - гиалин, что иногда ошибочно расценивают как инфаркт органа.

Нередко спленомегалию сопровождает цитопенигеский синдром: тромбоцитопения, лейкопения и анемия. Этот феномен получил название "гиперспленизм". В его патогенезе первостепенное значение придают повышенному депонированию и разрушению клеток крови в селезёнке, а также её тормозящему влиянию на костный мозг. Правильность этой концепции подтверждается значительным улучшением состава периферической крови после спленэктомии или сосудистых декомпрессивных портокавальных анастомозов.

ПАТОГЕНЕЗ

Механизмы развития и клиническое значение варикозной трансформации вен пищевода и желудка

В условиях затруднения оттока по воротной вене формируются четыре основные группы портокавальных анастомозов: гастроэзофагеальные и забрюшинные, анастомозы между левой ветвью воротной вены и сосудами передней брюшной стенки, а также между прямокишечным сплетением и нижней полой веной. Для клиницистов наиболее важен гастроэзофагальный коллатеральный путь, предопределяющий основное направление хирургического лечения портальной гипертензии.

Как известно, отток крови из вен пищевода осуществляется двумя путями. Ангиографические исследования портальной системы доказывают этот факт. Повышенное портальное давление передаётся на функционирующие гастроэзофагеальные коллатерали, вызывая их дилатацию. Сначала вена равномерно стойко расширяется, удлиняется, что и обусловливает её извитость. Это процесс формирования флебэктазии. Варикозное расширение вен -- дальнейшее развитие флебэктазии, при этом расширение становится неравномерным с узловым мешковидным выпячиваниями стенок. Отток крови из варикозно расширенных вен осуществляется в основном в непарную и полунепарную вены через венозные коммуниканты, перфорирующие мышечный слой пищевода. Однако, необходимо, что у 7-8% больных не заложены анастомозы между системой вены порта и парными и непарными венами. Поэтому у этих больных варикозно расширенных вен не происходит. Полагают, что именно в зоне коммуникантов кровоток из вен пищевода встречает препятствие, механизм которого, скорее всего, заключается в недостаточности пропускной способности этих вен. Возникает застой крови с последующим варикозным расширением вен пищевода и желудка. По мере развития заболевания и формирования коллатерального кровообращения может появиться гипертензия в системе непарной вены и выраженный венозный застой, захватывающий уже не только нижнегрудной, но и грудной отдел пищевода.

Варикозному расширению вен пищевода во многом способствует их окружение рыхлым подслизистым слоем, который не может быть препятствием для их эктазии и последующей варикозной трансформации. Патологические изменения в структуре варикозных вен пищевода характеризуются активной пролиферацией соединительнотканных элементов в интиме сосуда и его мышечном слое, явлениями тромбофлебита и склероза, воспалительными изменениями в параваскулярной клетчатке.

Механизм формирования варикозного расширения вен проксимального отдела желудка при сегментарной внепечёночной гипертензии заключается в следующем. При нарушении оттока по селезёночной вене её функцию начинают выполнять короткие вены желудочно-селезёночной связки, значительно расширяющиеся (иногда до 10-11 мм) за счёт переполнения из-за избыточного притока к ним крови и возникшего сопротивления на пути тока крови к подслизистым венам желудка. Переток между указанными двумя венозными зонами (селезёнка-желудок) осуществляется в области большой кривизны через мышечный слой стенки желудка, считающийся препятствием для их расширения и пропускной способности. Пройдя этот барьер, кровь устремляется по подслизистым сосудам в направлении малой кривизны желудка, где встречает второй барьер в виде мышечного слоя малой кривизны желудка (рис. 7).



Рис.7 Схема формирования варикозно-расширенных вен желудка при сегментарной гипертензии: 1-слизистая оболочка желудка; 2-подслизистые варикозные вены; 3-мышечный слой стенки желудка; 4-подсерозные расщиренные вены желудочной стенки;5-серозная оболочка желудка. Стрелками обозначены препятствия току крови от селезенки.

Именно это обстоятельство лежит в основе варикозного расширения подслизистых вен проксимального отдела желудка, которые в свою очередь анастомозируют с подсерозными венами желудочной стенки. Они покрыты только серозной оболочкой желудка, легко расширяются, приобретая извилистость, придающую стенке желудка в его проксимальном отделе волнистый вид. Расширение вен пищевода при сегментарной портальной гипертензии не возникает, поскольку давления в венах желудочной стенки недостаточно для возникновения ретроградного кровотока в сторону пищевода при нормальном давлении в воротной вене (туда впадает левая желудочная вена, дренирующая этот отдел желудка).

Варикозная трансформация геморроидальных вен при портальной гипертензии -- следствие образовавшихся портокавальных анастомозов. Большое значение имеет несостоятельность коммуникантных вен, проходящих через мышечную стенку прямой кишки и связывающих портальную и кавальную системы в этой зоне. При отсутствии анастомозов между верхней, средней и нижней геморроидальными венами гипертензия протекает без расширения вен прямой кишки.

При надпечёночной (запечёночной) форме портальной гипертензии в коллатеральном кровотоке гораздо большее участие принимают вены брюшной стенки, и в частности пупочная вена, образуя мощное венозное сплетение "caput medusum". Гастроэзофагеальный коллатеральный кровоток у этих больных, как правило, выражен в меньшей степени.

В патогенезе пищеводно-желудочных кровотечений при портальной гипертензии основную роль отводят повышению портального давления, что обусловливает развитие варикозного расширения вен пищевода и желудка. Риск возникновения кровотечения зависит от степени варикозной венозной трансформации: чем больше она выражена, тем чаще возникают кровотечения. В то же время даже значительное повышение портального давления не может вызвать перфорацию вены и кровотечение. Разрыву венозной стенки предшествуют трофические расстройства слизистой оболочки, покрывающей вены, в результате образуются эрозии и обнажается участок оголённой стенки варикозной вены. Это подтверждают прижизненные и посмертные морфологические исследования стенки пищевода и желудка.

Затруднение оттока крови из пищевода при портальной гипертензии отражается на его тонусе, нарушается моторика органа и его дилатация, что приводит к гипокинезии пищевода и ещё большему затруднению оттока крови из варикозных вен, что усугубляет течение эрозивного процесса в слизистой оболочке и способствует перфорации венозной стенки. Начавшееся кровотечение усиливает трофические расстройства в слизистой оболочке пищевода и желудка, что в свою очередь приводит к образованию новых эрозий и повторному кровотечению при колебаниях портального давления.

Пусковым механизмом разрыва варикозно изменённой венозной стенки служит портальный гипертонический криз. Его причины -- увеличение артериального и портального притока крови к желудку и пищеводу после обильного приёма пищи; физические нагрузки, контрастное исследование портальной системы, резкие колебания атмосферного давления. Механическое повреждение также может быть причиной ЖКК, которое возникает после глотка плохо прожёванной плотной пищи или при рвотных движениях больного во время исследования пищевода, что особенно опасно у эмоционально лабильных пациентов.

Сердечная недостаточность у больных с декомпенсированным циррозом печени и возрастная патология сердца у больных портальной гипертензией могут привести к возрастанию ЦВД. Усиление застоя крови в полостях сердца способствует ухудшению кровотока в системе непарной и полунепарной вен, нарушается дренаж крови из печени в нижнюю полую вену, в результате значительно повышается портальное давление. Этот факт, а также наличие гипертензии в системе непарной вены, невозможность спадения стенок варикозно изменённой вены пищевода вследствие склероза паравазальной клетчатки, локального нарушения гемокоагуляции в зоне источника кровотечения объясняет продолжительность геморрагии из варикозных вен пищевода и желудка.

Наиболее часто (60%) источник кровотечения в виде перфорации венозной стенки локализуется в пределах 2-4 см нижней трети пищевода или непосредственно в зоне пищеводно-желудогного перехода. Во многом это обусловлено особенностями трансформации вен в этой области пищеварительного тракта в условиях портальной гипертензии. В 30% наблюдений источник кровотечения располагается в зоне кардиалъного отдела желудка, т.е. в пределах 2-4 см ниже пищеводно-желудочного перехода, у 5% -- в области фундалъного отдела желудка и ещё у 5% -- в средней трети пищевода.

В последние годы большое значение в патогенезе пищеводно-желудочных кровотечений у больных портальной гипертензией придают так называемой гастропатии. При гистологическом исследовании биоптатов слизистой оболочки желудка у больных с тяжёлой формой гастропатии отмечено значительное увеличение числа подслизистых артериовенозных анастомозов под мышечной пластинкой слизистой, дилатированных прекапилляров, капилляров и вен. Отмечают утолщение стенок артериол и подслизистый отёк. Исследование ультраструктуры выявляет экстравазацию эритроцитов через дефекты эндотелия и интерпозицию эритроцитов в межэпителиальных пространствах. Данные признаки значительно отличаются от изменений при гастрите. Кровотечение при гипертензионной портальной гастропатии -- серьёзное осложнение, протекающее скрытно, иногда оно
может быть массивным, угрожающим жизни больного. Гастропатия чаще всего развивается у пациентов с варикозными венами. Следует заметить, что гастропатия, ассоциированная с портальной гипертензией -- динамическое состояние. Со временем она может появляться заново, уменьшаться и даже полностью исчезнуть, что констатирует эндоскопическое исследование.

Причины развития асцита

Патогенез асцита сложен. В его происхождении участвует несколько факторов: блок оттока крови из печени, гипоальбуминемия, гиперальдостеронизм, электролитные расстройства.

При циррозе печени, и особенно надпечёночном блоке, по данным патоло-гоанатомических и клинических наблюдений, значительно увеличивается число подкапсульных, внутрипечёночных и отводящих лимфатических сосудов, стенка их истончена, просвет переполнен лимфой. Усиленное функционирование лимфатической системы способствует разгрузке венозной сети печени, но в дальнейшем приводит к динамической недостаточности лимфообращения и "пропотеванию" жидкости с поверхности печени в брюшную полость.

Важную роль в патогенезе асцита играет гипоалъбуминемия, с которой связывают снижение коллоидно-осмотического давления плазмы крови и транссудацию жидкости в области венозного стаза. На большое значение нарушений белково-синтетической функции печени в генезе асцита указывает его частое появление после профузных гастроэзофагеальных кровотечений, следствием которых считают потерю больших количеств альбумина. Этот симптом можно наблюдать и у больных с внепечёночной портальной гипертензией после кровотечений, у которых исходно асцита не отмечали. После восстановления белково-синтетической функции печени асцит у этих больных проходил.

Кроме указанных механизмов образования асцита, определённое значение в его происхождении придают задержке натрия и воды из-за их реабсорбции в канальцах почек, что обусловлено действием альдостерона. Гиперальдостеронизм при циррозе печени возникает вследствие повышенной секреции альдостерона корой надпочечников и уменьшенной инактивации гормона в гепатоцитах вследствие печёночноклеточной недостаточности. Избыточно выделяющийся альдостерон приводит к задержке натрия, а следовательно, и жидкости, способствуя тем самым образованию асцита в области венозного стаза.

КЛАССИФИКАЦИЯ

По этиологии

* Врождённая (первичная, связанная с аномалиями развития вен):

-атрезия или гипоплазия воротной вены;

-кавернозная дисплазия воротной вены;

-мембранозное заращение конечного отдела нижней полой вены.

* Приобретённая (вторичная):

- цирроз печени;

-тромбоз воротной вены;

-тромбоз селезёночной вены;

-окклюзия печёночных вен;

-сдавление проксимального отдела нижней полой вены;

-тромбоз печёночного сегмента нижней полой вены;

-артериовенозные свищи (селезёночных или брыжеечных сосудов).

Формы поражения (характер нарушения портального кровотока)

Внутрипечёночная (обусловленная циррозом печени).

Смешанная (цирроз печени в сочетании с тромбозом воротной вены).

Внепечёночная (блокада воротной вены и её притоков):

тотальная;

сегментарная.

*Надпечёночная (запечёночная):

¦ болезнь Киари (облитерирующий эндофлебит печёночных вен);

¦ синдром Бадда-Киари (тромбоз нижней полой вены с облитерацией печёночных вен).

*Без блокады кровотока (за счёт гиперволемии портального русла).

Осложнения

* ЖКК.

Гепатопорталъная энцефалопатия.

Асцит.

Асцит-перитонит.

Гиперспленизм.

Геморрой.

Цирроз печени (исход болезни Киари).

ДИАГНОСТИКА

Клиническое обследование

Клинические проявления портальной гипертензии довольно типичны, однако выраженность того или иного симптома во многом зависит от причины заболевания. Так, при внутрипечёночной гипертензии клинические проявления в значительной степени определяются тяжестью цирроза печени. В стадии компенсации больные могут не предъявлять жалоб; в стадии суб- и особенно декомпенсации появляются нарастающая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, сонливость. Иногда больные отмечают боли в области печени и селезёнки, расстройства пищеварения, метеоризм, отрыжку, потерю аппетита. При циррозе печени с асцитом наступает потеря массы тела, кожа становится сухой с землистым оттенком. Часто на ней обнаруживают сосудистые "паучки" и "звёздочки", что свидетельствует о тяжёлом поражении печени.

Основные жалобы: увеличение живота (за счёт асцита), периодически возникающие кровотечения в желудочно-кишечный такт, сопровождаемые рвотой алой кровью, сгустками крови и чёрным зловонным стулом, признаки геморроя.

У большинства больных с внутрипечёночной портальной гипертензией печень уменьшена в размерах, что чаще отмечают после перенесённого вирусного гепатита. Нередко наблюдают гипертрофию только левой доли печени, иногда занимающей всю эпигастральную область. При пальпации печень плотная, край её заострён. Гепатомегалию, как правило, отмечают при алкогольном и билиарном циррозе.

Спленомегалия -- обязательный симптом портальной гипертензии, нижний край селезёнки, как правило, выступает из-под рёберной дуги на 4-5 см, сам орган тугоэластической консистенции, его обычная пальпация болей не вызывает. Иногда спленомегалия сопровождается острыми или тупыми болями в области левой половины грудной клетки и подреберье, что трактуют как следствие периспленита или возможного инфаркта селезёнки. Подтверждением последнего служит появление реактивного плеврита слева. Спленомегалия у больных циррозом печени нередко сопровождается выраженной тромбоцитопенией с геморрагическим синдромом в виде носовых, дешевых, маточных кровотечений, кровоподтёков на коже, появляющихся после незначительных травм (гиперспленизм).

Асцит развивается на поздних стадиях заболевания и считается признаком декомпенсации патологического процесса в печени. Сначала он транзиторный, легко поддаётся медикаментозному лечению и не вызывает серьёзных страданий.

В последующем асцит становится резистентным к консервативной терапии. что требует всё более частых лапароцентезов, приводящих к быстрому истощению больных, развитию асцит-перитонита и летальному исходу.

Следует заметить, что асцит может появиться и у больных циррозом печени в стадии компенсации или тотальной внепечёночной портальной гипертензии (первичной или вторичной) в результате массивного кровотечения из варикозных вен пищевода и желудка. Однако после адекватной терапии он исчезает полностью.

Кровотечения из варикозных вен пищевода и желудка у больных циррозом печени бывают обильными, сопровождаются рвотой, алой кровью и сгустками крови, а также меленой. Они склонны к рецидивам и чаще считаются основной причиной смерти таких больных. Как правило, кровотечения приводят к значительному ухудшению функции печени. При этом больной из стадии компенсации может перейти в стадию суб- или декомпенсации, что может сопровождаться нарастающей желтухой, асцитом, прогрессирующей энцефалопатией. При соответствующем лечении возможен регресс симптомов и возврат в стадию компенсации. Присоединение к циррозу печени тромбоза воротной вены часто приводит к возникновению "упорного" асцита, без всякой провокации его кровотечением из варикозных вен пищевода и желудка.

Гепатопорталъная энцефалопатия у больных циррозом печени, возникающая после кровотечения, связана с всасыванием большого количества токсических продуктов из кишечника, нарушением детоксикационной функции печени, что обусловлено печёночной недостаточностью, а также шунтированием части портальной крови, минуя гепатоциты. По клиническим критериям выделяют четыре степени тяжести острой энцефалопатии:

I степень - сонливость, умеренно выраженные эмоциональные нарушения и "флеппинг"-симптом (тремор пальцев и кистей) при сохранении ориентировки в месте и времени;

II степень - дезориентировка в месте и времени при возможности вербально го контакта с больным;

III степень - вербальный контакт невозможен, но сохранена адекватная
защитная реакция на болевое раздражение;

IV степень - реакция на боль отсутствует или имеет неадекватный характер в виде судорог.

Иногда при циррозе печени отмечают выраженное расширение подкожных вен в области пупка, что свидетельствует о незаращении и функционировании пупочной вены (синдром Крювелье-Баумгартена).

Поскольку наиболее частой причиной портальной гипертензии служит цирроз печени, важно оценить компенсаторные возможности этого органа, что поможет выбрать приемлемый (с точки зрения состояния пациента) вариант лечебных мероприятий. Общепризнанной и наиболее удобной с практической точки зрения считают классификацию цирроза печени по Чайлду-Пью, позволяющую разделить больных на три функциональных класса:

класс "А" (цирроз печени в стадии функциональной компенсации) - подразумевает набор 5-7 баллов;

класс "В" (субкомпенсированная стадия) - 8-10 баллов;

* класс "С" (декомпенсированная стадия) - более 10 баллов.
Подсчёт баллов осуществляют согласно табл. 1.

Критерии оценки	Количество баллов
	1	2	3
Асцит	Отсутствует	Небольшой	Большой
Степень энцефалопатии	Нет	1-2	3-4
Билирубин (моль/л)	<34	34-51	>51
Альбумин (г/л)	>35	28-35	<28
Протромбиновый индекс (%)	>70	50-70	<50

При функциональных классах цирроза печени "А" и "В" возможно проведение хирургического вмешательства, при декомпенсированном циррозе печени (класс "С") риск операции предельно высок, при возникновении кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка преимущество следует отдавать консервативным или "малоинвазивным" методам лечения.

Лабораторная диагностика

Кроме определения степени функциональной компенсации у больных циррозом печени, необходимо оценить уровень активности воспалительного процесса з печени с помощью биохимических тестов и исследования морфологии печени. Среди них наибольшее значение в повседневной практике приобретает исследование аминотрансфераз (ACT и АЛТ), которые считают чувствительным индикатором повреждения клеток печени. Значительное их повышение (в 3-4 раза и выше) в сочетании с гипергаммаглобулинемией, повышением СОЭ и уровня билирубина свидетельствует о высокоактивном патологическом процессе в цирротической печени и крайне высоком риске хирургического вмешательства. Морфологическая оценка степени активности цирроза печени, как правило, совпадает с оценкой биохимических тестов.

Другие (внепечёночные) формы портальной гипертензии также имеют свои характерные особенности. Первым клиническим проявлением первичной тотальной внепечёночной портальной гипертензии считают либо случайно обнаруженную спленомегалию, либо внезапно возникшее на фоне полного здоровья кровотечение из варикозных вен пищевода и желудка. По интенсивности оно может быть очень тяжёлым. При этом в анамнезе отсутствуют данные о заболеваниях печени, которая определяется в нормальных границах или бывает чуть уменьшенной, отсутствует желтуха и энцефалопатия. Асцит наблюдают крайне редко, как правило, он свидетельствует об отсутствии магистральных сосудов портальной системы -- тотальном поражении сосудов бассейна воротной вены. Иногда транзиторный асцит возникает после профузного кровотечения. Гиперспленизм при этой форме портальной гипертензии наблюдают значительно реже, чем при циррозе печени, не столь велика глубина панцитопении. В редких случаях порок развития портальной системы может сочетаться со стриктурой внепечёночных жёлчных протоков, генез которой также может быть связан с пороком развития жёлчных путей. Наличие желтухи у больных с первичной тотальной внепечёночной портальной гипертензией может сделать её ведущим симптомом заболевания и привести к ошибочному диагнозу цирроза печени. При вторичной тотальной гипертензии на почве миелопролиферативных заболеваний и тромбофилии наблюдают большие размеры селезёнки, нижний полюс которой на 10-15 см ниже рёберной дуги и иногда достигает уровня крыла подвздошной кости, на фоне нормальных биохимигеских параметров крови. Повышается число тромбоцитов и лейкоцитов в периферической крови (в 1,5 раза и более). Этот симптом должен насторожить хирурга в направлении поиска заболеваний системы крови и гематолога для обследования такого больного.

Клиническая картина запеченочной портальной гипертензии типична. Патогномоничные признаки: значительная гепатомегалия и быстро прогрессирующий асцит. При этом данные симптомы возникают внезапно, больные, как правило, жалуются на боль и чувство тяжести в области печени и быстрое увеличение живота. Спленомегалия и варикозные вены пищевода и желудка появляются значительно позже, по мере хронизации патологического процесса. В острый период заболевания очень характерен полицитоз, высокий гемоглобин и гематокрит, развивающиеся вследствие быстрой гемоконцентрации из-за перемещения жидкой части крови в брюшную полость. Кроме того, при острой форме болезни Киари быстро прогрессирует печёночная недостаточность, и при отсутствии интенсивного тромболитического и антикоагулянтного лечения у большинства больных наступает летальный исход в течение нескольких недель.

Для синдрома Бадда-Киари характерно выраженное расширение подкожных вен, начинающихся от паховых складок и распространяющихся по переднебо-ковым стенкам живота и грудной клетки. Данный симптом возникает вследствие расширения и активного функционирования естественных кавакавальных связей, что свидетельствует о вовлечении в патологический процесс не только печёночных вен, но и нижней полой вены.

Тромбофилия как причина вторичной внепечёночной портальной гипертензии может быть определена по результатам коагулограммы, в которой диагностируют гиперкоагуляцию, что считают основанием следующего этапа диагностики -- специального анализа генов системы свёртывания крови. Подтверждение тромбофилии вносит существенные коррективы как в пред-, так и в послеоперационное ведение больного.

Клиническая картина сегментарной внепечёночной портальной гипертензии, как правило, ограничивается увеличением селезёнки и указанием больного на перенесённый в прошлом панкреатит. Проявляется заболевание внезапно профуз-ным кровотечением, которое нередко благополучно останавливают. Биохимические тесты и анализы периферической крови, как правило, находятся в пределах нормы.

Инструментальные методы

Клинические проявления с учётом анамнеза и жалоб больных позволяют не только диагностировать портальную гипертензию, но и с достаточной долей вероятности определить её форму. Однако окончательная верификация диагноза и выбор метода операции возможны только с помощью эндоскопического и ультразвукового методов исследования. Каждый метод обследования решает определённые задачи.

Эзофагогастроскопия - самый простой и надёжный метод диагностики портальной гипертензии, так как обнаружение варикозного расширения вен в пищеводе и желудке - абсолютный признак данного заболевания. Эндоскопическое исследование позволяет определить не только наличие и локализацию варикозных вен. но и оценить степень их расширения, состояние стенки вены и слизистой оболочки пищевода и желудка, выявить сопутствующую патологию и угрозы кровотечения. При определении размеров варикозно-расширенных вен в практической работе наиболее удобна трёхстепенная классификация А.Г. Шерцингера (1986):

I степень -- вены диаметром до 3 мм;

II степень -- от 3 до 5 мм;

III степень -- свыше 5 мм.

Эту классификацию можно использовать как для пищеводных, так и для желудочных вен.

Определение локализации варикозных вен во многом обусловливает выбор способа лечения. В этой связи по локализации выделяют:

изолированный варикоз пищевода;

варикозное расширение вен пищевода с распространением на кардиальный исубкардиальный отделы желудка;

изолированное варикозное расширение вен проксимального отдела желудка.

Эндоскопическое исследование позволяет подтвердить диагноз портальной гипертензии и выявить признаки угрозы пищеводно-желудочного кровотечения. Предвестники предстоящей геморрагии:

варикозное расширение вен пищевода и желудка III степени;

напряжение узлов;

истончение стенки варикозных вен;

васкулопатии -- "красные маркёры" на слизистой оболочке;

дилатация пищевода.

Во время эндоскопии необходимо обращать внимание на напряжение варикозных вен: они могут полностью или частично опорожняться при инсуфляции воздуха и при перистальтике или быть напряжёнными и стойко выбухать в просвет пищевода. Наиболее значимые диагностические эндоскопические критерии предстоящей геморрагии -- "красные маркёры" стенки пищевода, известные как васкулопатия слизистой оболочки. Среди них выделяют: пятна "красной вишни", гематоцистные пятна и телеангиэктазии.

Пятна "красной вишни" -- расширенные интра- и субэпителиальные венулы, выглядят как красные пятна на вершинах варикозных вен. Гематоцистные пятна представляют расширенные интраэпителиальные венозные узлы. Они выглядят как пузырьки, заполненные кровью. Их прикрывает тонкий слой эпителия. Именно эти сосудистые образования считаются местом наиболее частого развития кровотечения. Телеангиэктазии -- субэпителиально расположенные сосуды микроциркуляторного русла, выглядят как сеть мелких извитых сосудов преимущественно в нижней трети пищевода.

Один из диагностических критериев угрозы кровотечения из варикозных вен -- дилатация пищевода. Следует обращать внимание также на аксиальную грыжу пищеводного отверстия диафрагмы. Распространение варикозных вен в полость грыжи ограничивает возможности их эндоскопического лечения.

Эзофагогастродуоденоскопия позволяет выявить гастропатию, ассоциированную с портальной гипертензией. Портальная гастропатия включает макроскопические изменения слизистой оболочки желудка, связанные с эктазией и дилатацией сосудов слизистого и подслизистого слоя, без значительных воспалительных изменений. Согласно классификации Североитальянского эндоскопического клуба (NIEC), опубликованной в 2005 г., выделяют две степени гастропатии:

I степень (лёгкая) проявляется мозаичным рисунком слизистой оболочки желудка;

II степень (тяжёлая) характеризуется возникновением вишнёвых или черно-коричневых пятен, обусловленных кровоизлияниями в слизистую оболочку.

Выявление варикозных вен проксимального отдела желудка при распознавании сегментарной внепечёночной гипертензии требует обязательной инверсии эндоскопа.

Ультразвуковые методы подтверждают предполагаемую форму портальной гипертензии и позволяют оценить возможности выполнения шунтирующей операции Ультразвуковое сканирование в сочетании с допплеровским исследованием предоставляет информацию о диаметре селезёночной и воротной вен, проходимости кровотока в этих сосудах, помогая тем самым осуществить выбор метода операции

При сегментарной внепечёночной портальной гипертензии при УЗИ селезёночная вена не определяется, так как она тромбирована, кровоток же в воротной вене, как правило, не изменён. В таких случаях всегда обнаруживают спленомегалию. В качестве причины сегментарной гипертензии во время УЗИ может быт обнаружена киста в области хвоста поджелудочной железы или опухолевидное образование.

У больных с запечёночной формой портальной гипертензии при проведении УЗИ обязательно оценивают диаметр и проходимость нижней полой вены ниже уровня печёночных вен: если она проходима -- говорят о болезни Киари, если нет -- диагностируют синдром Бадда-Киари.

Ангиографигеское исследование в некоторых случаях портальной гипертензии необходимо, несмотря на высокую информативность современных методов УЗИ. Это, например, относится к больным с внепечёночной портальной гипертензией, которым ранее была удалена селезёнка. При решении вопроса о пригодности для портокавальных шунтов сосудов мезентериального бассейна выполняют возвратную мезентерикопортографию. При сохранности ствола верхней брыжеечной вены и хорошем состоянии её ветвей можно планировать наложение мезентерококавального анастомоза. Одновременно уточняют и форму гипертензии, так как всегда контрастируют сосуды печёночно-двенадцатиперстной связки. Во время операции возможно выполнение прямой мезентерикопортографии через катетер, введённый в веточку верхней брыжеечной вены. Одновременно измеряют портальное давление аппаратом Вальдмана, что важно для оценки функции наложенного портокавального анастомоза. Снижение портального давления на 25-30% свидетельствует о его полноценности.

У больных с болезнью Киари целесообразно выполнение кавографии, во время которой обязательно измеряют давление крови в ней. Контрастирование нижней полой вены позволяет выявить её сдавление резко увеличенной печенью, а следовательно, поставить под сомнение возможность выполнения портокавального шунтирования. Измерение величины давления крови в нижней полой вене даёт возможность сделать окончательное заключение о возможности этой операции. В норме давление крови в этом сосуде 80-100 мм вод.ст., если нижняя полая вена сдавлена, то давление в ней возрастает свыше 200 мм вод.ст, что исключает выполнение шунтирующей операции. Другие инвазивные методы контрастирования сосудов портальной системы (прямую спленопортографию, прямую чрескожную чреспечёночную портографию) в настоящее время не применяют.

Наиболее безопасный путь получения информации о состоянии сосудов портальной системы -- компьютерная спиральная томограмма с внутривенным болюсным усилением. К сожалению, данным методом исследования располагает очень ограниченное число лечебных учреждений, что ограничивает его широкое внедрение в практику.

Дифференциальная диагностика

Выявление портальной гипертензии не представляет особых затруднений, обнаружение варикозных расширенных вен в пищеводе и желудке при эзофагогастроскопии не оставляет никаких сомнений в этом диагнозе. Каждая форма гипертензии вызывается определёнными заболеваниями, которые, как правило, достаточно хорошо распознают и имеют чёткую клиническую картину. Однако в отдельных наблюдениях портальную гипертензию приходится дифференцировать со сдавливающим перикардитом и туберкулёзным поражением брюшины, когда на первый план выступает клиническая картина упорного отёчно-асцитического синдрома и больные поступают в стационар с направительным диагнозом "асцит неясной этиологии".

Первое, на что обращают внимание при сдавливающем перикардите, -- быстрое набухание шейных вен и цианоз кожных покровов головы и шеи при переводе больного, который стремится занять сидячее или полусидячее положение, в горизонтальное положение. При исследовании отмечают приглушение сердечных тонов, а при эзофагогастроскопии -- отсутствие варикозных вен в пищеводе и желудке. Селезёнка не увеличена. Печень значительно увеличена, плотная, умеренно болезненная при пальпации, но функциональные печёночные тесты остаются в норме. Эхокардиография позволяет диагностировать сдавливающий перикардит.

Асцитигеский синдром при туберкулёзе брюшины можно диагностировать с помощью лапароскопического исследования, при котором хорошо видны множественные белесоватые бугорки, располагающиеся на висцеральной и париетальной брюшине. Биопсия кусочка брюшины с бугорками подтверждает подозрение клинициста.

Большие кисты придатков матки у женщин могут имитировать асцит, что требует дифференциальной диагностики с циррозом печени в асцитической стадии. Объём кисты может достигать 10-12 л и более, внешне живот такой женщины мало отличается от живота больной с асцитом. Пальпация брюшной стенки при кисте даёт ощущение упругости и некоторое западение контура брюшной стенки в эпигастральной области, а при большом асците "цирротического" генеза живот мягкоэластической консистенции, что довольно часто сопровождается пупочной грыжей, в которой находится жидкость. Отсутствие спленомегалии и варикозных вен в пищеводе и желудке позволяет исключить диагноз портальной гипертензии, а последующее УЗИ или КТ брюшной полости -- поставить правильный диагноз.

Дифференциальная диагностика заболеваний системы крови, протекающих с увеличением селезёнки и нарушениями в составе периферической крови (болезнь Гоше, гемолитическая анемия, хронический миелолейкоз), но без портальной гипертензии, в настоящее время затруднений не вызывает. Отсутствие варикозных вен в пищеводе и желудке, как и полностью проходимое спленопортальное русло, по данным УЗИ, с нормальными диаметрами сосудов даёт возможность избежать диагностической ошибки.

В единичных наблюдениях дифференциальная диагностика цирроза печени в стадии компенсации без признаков активности процесса с первичной тотальной внепечёночной портальной гипертензией вызывает определённые трудности. Идентичная клиническая картина заболеваний, полное отсутствие жалоб, а порою и анамнеза, дают повод для сомнений в диагнозе. Биохимическое исследование крови также не проясняет ситуации. Наличие пристеночного тромба в стволе воротной вены с уменьшенным объёмным кровотоком по ней и нормальными или несколько уменьшенными размерами печени по данным УЗИ может говорить о "вторичной внепечёночной портальной гипертензии". Интраоперационная диагностика цирроза печени в таких случаях может стать несколько неожиданной,
однако не вносящей существенных корректив в план оперативного вмешательства, так как и в первом, и во втором случаях показания к операции основываются на данных эзофагогастроскопии, при которой определяют варикозные вены пищевода и желудка III степени с угрозой кровотечения из них.

Показания к консультации других специалистов

Показания для консультации гематолога у больных вторичной внепечёночной портальной гипертензией возникают при подозрении на хронические миелопролиферативные заболевания, протекающие как с выраженным цитопеническим синдромом (число тромбоцитов менее 60 тыс. в 1 мкл³, лейкоцитов меньше 3 тыс.), так и с цитозом (число тромбоцитов больше 500 тыс. в 1 мкл³, число лейкоцитов -- 10-12 тыс. и выше). Необходимость в консультации специалиста особенно актуальна в тех случаях, когда подобные больные попадают в хирургическое отделение первично, минуя стадию обследования и диагностики в гематологическом стационаре. При этом перед гематологом ставится задача -- распознать характер первичного заболевания (эритремия, сублейкемический миелоз или эссенциальная тромбоцитемия) и оценить показания к спленэктомии. Только после его заключения можно решать вопрос о подготовке и об объёме предстоящей операции, необходимость которой диктуется высоким риском пищеводно-желудочного кровотечения.

Иногда целесообразна консультация терапевта-гепатолога для исключения активного гепатита и трансплантолога -- для определения показаний к пересадке печени.

Пример формулировки диагноза

На основании данных проведённого обследования формируют заключительный диагноз, при этом указывают основное заболевание, послужившее причиной портальной гипертензии, форму портальной гипертензии и её основной симптом, который обосновывает операцию или другое вмешательство. Так, если в качестве причины указывают цирроз печени, то следует указать стадию заболевания и уровень активности процесса. Например: "Цирроз печени, компенсированный (группа «А»), не активный, внутрипечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода и желудка III степени с явлением эрозивного эзофагита и высоким риском кровотечения из них, гастропатия тяжёлой степени".

Другие, облигатные симптомы заболевания, такие, как спленомегалия, нарушение в составе периферической крови в виде гиперспленизма или цитоза, наличие небольшого асцита, в диагноз выносить не нужно, чтобы не перегружать его. Акцентировать внимание следует на основном признаке портальной гипертензии, который определяет прогноз заболевания и считается показанием к операции. Если это миелопролиферативное заболевание, то указывают какое, в частности -- "Эритремия, тромбоз портальной системы, вторичная тотальная внепечёнчная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода III степени с явлениями эрозивного эзофагита и высоким риском кровотечений из них".