Проблеми хронічної тромбоемболічної легеневої гіпертензії: походження, клініка, діагностика, медикаментозне та хірургічне лікування

Размещено на http://www.allbest.ru//

Размещено на http://www.allbest.ru//

НАЦІОНАЛЬНА АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ

ДЕРЖАВНА УСТАНОВА

«НАЦІОНАЛЬНИЙ ІНСТИТУТ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ ХІРУРГІЇ

ім. М.М. АМОСОВА»

14.01.04 - Серцево-судинна хірургія

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук

Проблеми хронічної тромбоемболічної легеневої гіпертензії: походження, клініка, діагностика, медикаментозне та хірургічне лікування

Кулик Любомир Володимирович

Київ- 2011

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана на клінічній базі Львівського національного медичного університету ім. Данила Галицького МОЗ України (м.Львів) та ДУ “Національний інститут серцево-судинної хірургії НАМН України”(м.Київ)

Науковий консультант: доктор медичних наук, професор,

академік НАН і НАМН України

КНИШОВ Генадій Васильович

ДУ “Національний інститут серцево-судинної хірургії НАМН України”, директор

Офіційні опоненти: доктор медичних наук, професор

АТАМАНЮК Михайло Юрійович,

ДУ «Національний інститут серцево-судинної

хірургії ім. М.М.Амосова НАМН України», головний науковий співробітник

доктор медичних наук, професор кафедри

хірургії серця та магістральних судин

ВІТОВСЬКИЙ Ростислав Мирославович,

Національна медична академія післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика МОЗ України

доктор медичних наук

ФУРКАЛО Сергій Миколайович,

ДУ “Національний інститут хірургії

та трансплантології ім. О.О. Шалімова НАМН України”,

керівник відділу ендоваскулярної хірургії і ангіографії

Захист відбудеться “___” _______________ 2011р. ________ годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.555.01 в ДУ «Національний Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова НАМН України» за адресою: 03680 м. Київ, вул. Миколи Амосова, 6.

З дисертацією можна ознайомитись у науковій бібліотеці ДУ «Національний Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова НАМН України» за адресою: 03680 м. Київ, вул. Миколи Амосова, 6.

Автореферат розіслано “___” _______________ 2011р.

Вчений секретар

спеціалізованої вченої ради Д 26.555.01,

кандидат медичних наук О.В. Руденко

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія (ХТЕЛГ) останнім часом дедалі частіше розглядається як одна із основних причин підвищення тиску в малому колі кровообігу. Для неї властивий злоякісний клінічний перебіг, розвиток правошлуночкової недостатності та несприятливий віддалений прогноз. Хворим із середнім тиском в легеневій артерії (ЛА) понад 30 мм рт. ст. загрожує швидке прогресування гіпертензії, а серед пацієнтів із середнім тиском понад 50 мм рт. ст. на протязі 2 років залишаються живими менше 20%. [Riedel M., Stanek V., Widimisky J. et al., 1982]. Упродовж 3 років від появи ознак правошлуночкової недостатності помирає 50% хворих із ХТЕЛГ [Lewczuk J., Piszko P., Jagas J. et al., 2001].

Сьогодні переглянуто твердження стосовно казуїстичної рідкісності цієї патології, яка раніше згадувалася лише в літературних оглядах. За найновішими оцінками, виникнення ХТЕЛГ можна очікувати у 1-5% пацієнтів, які пережили гостру тромбоемболію легеневої артерії (ТЕЛА) [Pengo V., Lensing A.W., Prins M.H. et al., 2004]. Експерти клініки - світового лідера з цієї проблеми в Сан-Дієго (CША) стверджують, що справжня частота ХТЕЛГ становить близько 5% від числа усіх хворих із гострою ТЕЛА, що перевищує попередні розрахунки тих самих авторів, проведені 20 років тому [Moser K.M., Auger W.R., Fedullo P.F., et al., 1990], майже у 100 разів [Jamieson S.W., Kapelanski D.P., Sakakibara N., 2003]. Зроблені оцінки дають підстави припускати появу в Україні щорічно кількох тисяч нових випадків ХТЕЛГ.

ХТЕЛГ становить єдину нозологію зі всіх форм хронічного легеневого серця, яка потенційно може бути вилікувана шляхом радикального хірургічного втручання. Практичне зацікавлення цією патологією зростає внаслідок можливості істотного зниження рівня легеневої гіпертензії шляхом операції тромбендартеректомії з гілок легеневої артерії. Поширення знання про методи і алгоритм уточненої діагностики ХТЕЛГ поряд із покращенням результатів хірургічного лікування стає поштовхом для пульмонолоґів, кардіолоґів та серцевих хірургів до цілеспрямованого виявлення таких пацієнтів серед численної групи осіб із хронічним легеневим серцем та гіпертензію малого кола іншого походження.

Тромбендартеректомія з легеневих артерій, з огляду на свою технічну складність і тривалість операції, ще кілька років тому була прерогативою лише небагатьох провідних клінік у світі. Сьогодні список лікувальних закладів, які практикують цю операцію, поступово розширюється [Мішалов В.Г., Осадчий О.І., 2004, Тодуров Б.М., 2004]. Однак вона все одно залишається надбанням так званих референційних центрів, у яких відбувається зосередження хворих із ХТЕЛГ. Летальність при цій операції може сягати 24% [Mayer E. et al.,1996; Gilbert T.B. et al., 1998; Miller W.T. et al., 1998], а у більшості провідних клінік утримується в межах 10% [Mayer E., Klepetko W., 2006; Thomson B. et al., 2008]. Останнім часом результати цієї операції мають тенденцію до покращення, однак надалі залишаються на межі клінічно прийнятного рівня.

Незважаючи на здобуті відомості стосовно анатомії та характеру ураження легеневих артерій при ХТЕЛГ, а також появу нових засобів діагностики, розпізнавання захворювання, з огляду на його подібність до інших форм легеневої гіпертензії, залишається випробовуванням для клініцистів. Відсутня доопераційна класифікація захворювання; немає єдиних показань до операції; не визначені критерії операбельності пацієнтів. Лишається до кінця незрозумілою сама природа ХТЕЛГ та механізм її прогресування.

В основі усіх змін при ХТЕЛГ лежать зрушення гемодинаміки малого кола кровообігу, що визначило основний підхід і предмет даного наукового дослідження. Перелічені міркування обґрунтовують потребу комплексної всеохоплюючої оцінки змін гемодинаміки у малому колі кровообігу при ХТЕЛГ, яке дозволить оптимізувати діагностику, визначити критерії операбельності та удосконалити методику і техніку виконання легеневої тромбендартеректомії. Вирішенню цих проблем, а також вивченню стабільності результатів проведених операцій та оцінці якості життя пацієнтів присвячене дане дослідження.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертаційна робота виконана на матеріалах Львівського національного медичного університету імені Данила Галицького МОЗ України та Національного Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова НАМН України згідно договору про науково-практичне співробітництво від 18.01.2008р. відповідно до комплексного плану науково-дослідних робіт Львівського національного медичного університету імені Данила Галицького МОЗ України та Національного Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова НАМН України і є фрагментом теми «Розробити та удосконалити методи діагностики і лікування пограничних станів у пацієнтів з високою легеневою гіпертензією при вроджених вадах серця» (ГК 07.01.19, № державної реєстрації 0107V001053).

Мета і задачі дослідження. Метою роботи є вивчити причини виникнення, анатомічні варіанти, патофізіологію формування та гемодинамічні аспекти проблеми легеневої гіпертензії тромбоемболічного генезу та методи її медикаментозної і хірургічної корекції для продовження тривалості та покращення якості життя хворих.

Відповідно до поставленої мети сформульовані наступні задачі дослідження.

1.Дослідити передумови виникнення ХТЕЛГ і визначити роль венозної патології в походженні ХТЕЛГ.

2. Описати клінічну картину ХТЕЛГ, її перебіг та наслідки

3. Визначити оптимальний діагностичний алгоритм ХТЕЛГ для виявлення захворювання, оцінки анатомії ураження та характеру змін у малому колі кровообігу.

4.Виділити основні детермінанти клінічної необхідності і технічної спроможності виконання легеневої ендартеректомії. Визначити критерії операбельності хворих із ХТЕЛГ.

5.Дати оцінку ефективності тромбендартеректомії з легеневих артерій при різних анатомічних варіантах ХТЕЛГ і проаналізувати безпосередні результати операції.

6.Вивчити спектр специфічних ускладнень при проведенні тромбендартеректомії із легеневих артерій та розробити комплекс заходів для їх попередження.

7.З'ясувати вплив повної зупинки кровообігу і глибокої гіпотермії як обов'язкових елементів протоколу легеневої тромбендартеректомії на функцію центральної нервової системи та систему гемостазу.

8. Дослідити гемодинамічні зміни у малому колі кровообігу в ранньому післяопераційному періоді.

9. Оцінити ефективність хірургічного лікування у віддалений період після легеневої тромбендартеректомії.

Об'єкт дослідження - 104 пацієнти з хронічною тромбоемболічною легеневою гіпертензією, з яких у 81 були виконані оперативні втручання .

Предмет дослідження - гемодинаміка малого кола кровообігу, методи діагностики та хірургічного лікування хворих із ХТЕЛГ, легенева артерія та її гілки.

Методи дослідження - клінічні та інструментальні, електрокардіографія, рентгенографія органів грудної клітки, ехокардіографія, дуплексна сонографія вен, зондування порожнин правого серця, ангіопульмонографія, комп'ютерна томографія з ангіографією гілок легеневої артерії.

Наукова новизна одержаних результатів. Уперше у вітчизняній практиці на достатньому клінічному матеріалі виконано всебічне узагальнююче дослідження етіології, клінічної картини, діагностики і лікування хронічної легеневої гіпертензії тромбоемболічного генезу.

Уперше для оцінки анатомічної форми ХТЕЛГ і передбачення гемодинамічного ефекту легеневої тромбендартеректомії запроваджено КТ-ангіографію.

Уперше у вітчизняній практиці уточнені показання до легеневої тромбендартеректомії і встановлені критерії операбельності хворих, грунтуючись на сукупній оцінці патоморфологічних характеристик ХТЕЛГ та параметрів гемодинаміки малого кола кровообігу при різних ступенях легеневої гіпертензії.

Уперше на підставі одержаних даних науково обґрунтована можливість істотного зниження рівня легеневої гіпертензії, незалежно від її ступеня, шляхом тромбендартеректомії з гілок легеневої артерії з покращенням або нормалізацією функції правого шлуночка, зменшенням чи ліквідацією недостатності трикуспідального клапана.

Уперше у вітчизняній літературі описано специфічні ускладнення легеневої ендартеректомії у вигляді резидуальної легеневої гіпертензії, реперфузійного набряку легень, легеневої кровотечі, гіпоксичного ураження ЦНС.

Уперше у вітчизняній літературі вироблено стратегію інтенсивної терапії після легеневої тромбендартеректомії, яка скерована на зменшення легеневої гіпертензії у ранньому постперфузійному періоді, корекцію дихальних порушень і нормалізацію газообміну.

Практичне значення одержаних результатів. Запропонований комплексний діагностичний алгоритм із застосуванням ангіопульмонографії і комп'ютерної томографії з ангіографією істотно покращив розпізнавання різних анатомічних форм ХТЕЛГ, мінімалізував можливість діагностичних помилок.

Розроблено протокол виконання легеневої ендартеректомії, який полягає у використанні 3-х різних сценаріїв операції залежно від обсягу та локалізації тромботичного ураження легеневих артерій. Запропонована і успішно апробована власна модифікація класичного методу легеневої ендартеректомії, яка у вибраних хворих дозволяє радикально відновити прохідність головних, сегментарних і субсегментарних гілок легеневої артерії з обох сторін без повного припинення кровообігу, не потребує використання глибокої гіпотермії, перетиснення аорти і застосування кардіоплегії.

Завдяки оптимізації підходу до селекції хворих для операції, удосконаленню техніки проведення легеневої ендартеректомії, методики інтенсивної терапії у ранньому післяопераційному періоді вдалося досягнути зменшення рівня післяопераційної летальності, зниження частоти ускладнень, покращити якість життя пацієнтів із ХТЕЛГ.

Запропоновано схеми лікування та профілактики виникнення специфічних ускладнень після легеневої тромбендартеректомії, які можуть бути рекомендовані до широкого використання в клініках серцевої хірургії.

Результати досліджень впроваджені у клінічну практику Львівського центру серцево-судинної хірургії, Київського національного інституту серцево-судинної хірургії імені М.М.Амосова, Луганського центру серцево-судинної хірургії.

Особистий внесок здобувача. Дисертація є особистою роботою автора. Автор самостійно провів патентний пошук, аналіз літератури та визначив основні напрямки дослідження; написав усі розділи дисертаційної роботи та опублікував 33 роботи, 25 з них в співавторстві. Він власноручно виконав усі, за винятком 4-х, операції тромбендартеректомії з гілок ЛА. Він також провів на сучасному науковому рівні аналіз клінічного матеріалу, обґрунтував і удосконалив алгоритм діагностики, хірургічного лікування та післяопераційного ведення хворих. Дисертантом проведений статистичний аналіз результатів досліджень, зроблені висновки і узагальнення з виконаної роботи, проведене текстове і графічне оформлення результатів. У процесі проведення дослідження здобувач був ініціатором проведення корпоративних досліджень у межах України з проблеми ТЕЛА та ХТЕЛГ, впровадження методів діагностики та хірургічного лікування ХТЕЛГ у клінічну практику Київського НІССХ імені М.М.Амосова, де особисто провів 3 операції з добрим клінічним ефектом.

Ступінь обґрунтованості запропонованих здобувачем положень, висновків та рекомендацій. Висока достовірність основних положень, висновків і рекомендацій, сформульованих у дисертації, базується на найбільшому в Україні матеріалі 104 пацієнтів із ХТЕЛГ, 81 з яких була виконана тромбендартеректомія із гілок легеневої артерії. Дослідження проводилось із використанням самих сучасних високоінформативних методів дослідження, які дозволяли вирішувати поставлені завдання на високому методичному рівні, вірній інтерпретації даних і використаних методах статистичної обробки.

Висновки дисертації є логічним наслідком основних наукових положень, що захищаються автором, сформульовані конкретно і мають важливе наукове та практичне значення. Рекомендації з практичного використання результатів дослідження обґрунтовані і вже підтверджені клінічною практикою у кардіохірургічних клініках м. Києва, Луганська та Львова.

Апробація результатів дисертації. Основні матеріали і положення дисертації викладені та обговорені на 33 з'їзді хірургів Австрії (Айзенштадт, 1992), 1-му (ХVII) з'їзді хірургів України (Львів, 1994), конференції, присвяченій 25-річчю клініки судинної хірургії у Львові (Львів, 1996), науково-практичній конференції до 25-річчя лікарні швидкої медичної допомоги (Львів, 1997), XIV з'їзді терапевтів України (Київ, 1998), VІ національному конгресі кардіологів України (Київ , 2000), Всеукраїнському симпозіумі з міжнародною участю „Безкровна хірургія. Сучасна концепція гемотрансфузійної терапії” (Львів, 2000), на спільній науково-практичній конференції Асоціації серцево-судинних хірургів України і Російської Федерації Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова АМН України і Наукового Центру серцево-судинної хірургії ім. О.М.Бакулєва Російської АМН (Київ, 2004), 1-ому спільному конгресі кардіохірургів України і Польщі „Актуальні проблеми кардіохірургії” (Львів, 2005), VI новорічному кардіологічному симпозіумі (Закопане, 2005), 14 конференції Асоціації серцево-судинних хірургів України „Актуальні проблеми кардіохірургії” (Донецьк, 2006), кардіологічній школі „Схід-Захід” (Бялисток, Польща, 2007), 2-му спільному конгресі кардіохірургів України і Польщі (Люблін, 2007), 14-му Всеросійському з'їзді серцево-судинних хірургів (Москва 2008), науково-практичній конференції „Актуальні питання сучасної хірургії” (Київ, 2008), 1-й медичній науково-практичній конференції за міжнародною участю „Актуальні питання внутрішньої медицини і міжфахова інтеграція” (Львів 2008), 3-му спільному конгресі кардіохірургів України і Польщі „Актуальні проблеми кардіохірургії” (Київ, 2009), 11 Гданських кардіохірургічних зустрічах (Гданськ, 2009), 18 науковій конференції Асоціації серцево-судинних хірургів України за міжнародною участю „Актуальні проблеми кардіохірургії” (Запоріжжя, 2010), 4 спільному конгресі кардіохірургів України і Польщі (Жешув, 2011), 60-му Європейському з'їзді серцево-судинних хірургів (Москва, 2011).

Публікації. За матеріалами дисертації опубліковано 33 наукових праці; з них 8 одноосібних, 21 у фахових виданнях України, рекомендованих ВАК України, 1 монографія і 1 методичні рекомендації. Отримано патент України на винахід №59511 від 2011 року.

Обсяг та структура дисертації. Дисертація написана за монографічним типом, викладена на 342 сторінках машинописного тексту, ілюстрована 15 таблицями та 117 рисунками. Праця складається зі списку умовних скорочень, вступу, огляду літератури, характеристики матеріалу і методів дослідження, 7 розділів, які містять власні результати та їх обговорення, підсумків і коментарів, висновків та практичних рекомендацій. Список використаних джерел включає 408 посилань, зокрема 12 - кирилицею, 396 - латиною.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ

В основу цієї роботи покладено результати обстеження і лікування 104 хворих із ХТЕЛГ, яким проводилися діагностика та лікування у кардіохірургічних відділеннях Львівської обласної клінічної лікарні та Київського НІССХ імені М.М.Амосова за період з 01.01.87 до 01.04.11 року. Усі хворі поступали для прицільного дообстеження на предмет діагнозу ХТЕЛГ за єдиним алгоритмом і для вирішення питання про потребу та можливість хірургічного лікування. Тривалий період спостереження, який охоплює 24 роки, зумовлений відносною рідкістю ХТЕЛГ, а також повною відсутністю відомостей про неї в українській медичній літературі у 1987 році, на який припадають початок дослідження і перші в Україні спроби виконання тромбендартеректомії з легеневих артерій.

Серед 104 хворих з ХТЕЛГ у результаті поглибленого обстеження і застосування розробленого нами алгоритму гемодинамічні підстави і технічну можливість виконання операції встановили у 86 хворих. З них 5 померли до операції, зокрема, одна хвора - раптово через кілька годин після проведеної ангіопульмонографії; інший хворий - через кілька днів від кровотечі у середостіння з місця пункції внутрішньої яремної вени, яку використали для проведення ангіопульмонографії. Ще одна жінка померла при ознаках наростаючої гіпоксемії на 4 день перебування в реанімаційному відділенні у процесі підготовки до операції. Двоє хворих відмовились від запропонованої операції з огляду на її складність.

У 18 хворих виявлено ХТЕЛГ із дистальним розміщенням тромботичних мас, зокрема у 8 з них - з одночасним ураженням паренхіми легень. Виявлені фактори стали причиною відмови від хірургічного лікування; цим пацієнтам була запропонована довготривала антикоагулянтна і мішень-керована терапія з застосуванням селективних легеневих вазодилятаторів, зокрема інгібітору фосфодіестарази-5 - сілденафілу. Співвідношення між неоперабельними і операбельними випадками ХТЕЛГ на нашому матеріалі свідчили про значну перевагу останніх і становили 1:4,5 проти 1: 1,6 згідно Європейського реєстру хворих із ХТЕЛГ [Condliffe R., Kiely D., Gibbs J. S. et al., 2010].

За період з 1.01.1987 по 1.04.2011 роки було прооперовано 81 хворого з приводу ХТЕЛГ. Серед них було 43 чоловіків і 38 жінок. Співвідношення між ними становило 1,13:1.Середній вік хворих становив 46 ±31,0 років (від 15 до 77 років), а 68,2% з них складали особи працездатного віку.

Аналіз причин для скерування у клініку кардіохірургії серед 81 хворих із документально підтвердженою ХТЕЛГ показав, що основною підставою до цього були клінічні прояви у вигляді скарг на задишку і наростаюче обмеження переносимості фізичного навантаження - у 65 (80,2%), або ознаки правошлуночкової недостатності - у 28 (34,5%) хворих. Самостійно звернулися для обстеження у клініку на основі позашпитальної інформації 11 осіб із наростаючою задишкою. У 4-х хворих з ознаками неуточненої дихальної недостатності додатковим спонукальним чинником для проведення поглибленого дослідження було виявлення щільних тромботичних мас у правій головній гілці ЛА при ЕХОКГ.

Функціональний стан хворих до операції, на момент виписки із стаціонару і у віддаленому післяопераційному періоді оцінювали згідно Нью-Йоркської класифікації кардіологів (NYHA). До операції пацієнтів розподіляли наступним чином: до II класу за NYHA віднесено 10, до класу NYHA III - 47, до класу NYHA IV - 24 хворих.

Тривалість захворювання у пацієнтів із ХТЕЛГ становила від 3 місяців до 5 років, у середньому 2±0,5 роки.

Попередній діагноз ХТЕЛГ базувався на комплексі ознак, які включали анамнестичні дані про перенесену ТЕЛА, скарги, ЕКГ, рентгенографію органів грудної клітки, ЕХОКГ. В Україні через відсутність мережі радіоізотопної діагностики пульмонологічної патології схема первинного скринінгу хворих із легеневою гіпертензією на основі перфузійно-вентиляційного сканування легенів не прижилася.

При катетеризації серця вимірювали тиск у правих відділах серця, в легеневій артерії та тиск заклинення в легеневих капілярах. Серцевий викид та легеневий судинний опір реєстрували шляхом термодилюції або за методом Фіка.

За ступенем легеневої гіпертензії хворих поділили на 3 групи згідно класифікації М.М.Амосова, Я.А.Бендета (1990): середній ступінь -до 70% від системного тиску - 17 (20,9%); висока ЛГ - 71-90% від системного - 51(62,9%); і критично висока ЛГ, при якій тиск у легеневій артерії становив понад 90% від системного чи навіть перевищував тиск в аорті, виявлена у 13 хворих (16,2%). Таким чином, основну групу наших пацієнтів формували особи з високим та критично високим ступенем ЛГ.

Визначальною характеристикою хворих із ХТЕЛГ, яка свідчила про розповсюдженість тромботичного процесу у легеневих артеріях, було визначення легеневого судинного опору. Цей показник корелював із ступенем ЛГ та становив 633,1±79,5 дин.с.см-5 при тиску в ЛА до 70% від системного (p <0,05); 807,8 ± 91,7 дин.с.см-5 при тиску 71-90% (р <0,05) і 1108 ± 131,1 дин.с.см-5 при тиску в ЛА понад 90% від системного (р<0,01). Середня величина ЛСО для всіх оперованих хворих становила 911,6 ± 317,4 дин.с.см-5 (р<0,001), що за авторитетними оцінками Dartevelle P. et al. (2004) наближається до граничного показника для цієї патології, який становить 1000 дин.с.см-5 і є межею операбельності хворих із ХТЕЛГ. Виявлення невідповідності між ЛСО і тиском в ЛА вважали свідоцтвом присутності дистальної легеневої артеріопатії.

На підставі результатів ангіопульмонографії, яку до операції виконали у всіх 81 хворих, проведений поділ пацієнтів за локалізацією ураження. Домінувало двобічне ураження легеневих артерій, виявлене у 78 хворих (96,2%); однобічне встановили лише у 3-х хворих (3,8%). Переважало ураження правої гілки легеневої артерії як при двобічній - у 67 із 78, так і при однобічній локалізації - у 2 із 3-х хворих.

Стандартне дослідження усім госпіталізованим пацієнтам проводили за єдиним протоколом, який включав загальноклінічний та біохімічний аналіз крові, насичення капілярної крові киснем за допомогою пульсоксиметра, загальний аналіз сечі, фібриноген, протромбіновий індекс, час активації тромбопластину, гематокрит, визначення газового складу артеріальної крові. Проводили електрокардіографію, рентґенографію грудної клітки, ехокардіографію, ультразвукове дуплексне сканування системи нижньої порожнистої вени, ангіопульмонографію з катетеризацією правих порожнин серця та з вимірюванням тиску у легеневій артерії.

Размещено на http://www.allbest.ru//

Размещено на http://www.allbest.ru//

Рис.1. Діагностично-тактичний алгоритм при ХТЕЛГ

З 2009 року розширили стандартний протокол обстеження за рахунок включення функціонального тесту 6-хвилинної ходи і комп'ютерної томографії з ангіографією гілок ЛА ( рис. 1). За новим розширеним протоколом обстежено 14 хворих протягом останніх 2,5 років. Тест 6-хвилинної ходи слугував для визначення функціональної здатності пацієнта, оскільки зниження толерантності до фізичного навантаження було однією з основних скарг хворих із ХТЕЛГ. Комп'ютерна томографія з ангіографією дозволяла отримати хірургічну «дорожню мапу» для проведення легеневої тромбендартеректомії.

Профілактику флеботромбозу та ймовірної ТЕЛА після операції у всіх хворих проводили за допомогою антикоагулянтної терапії гепарином внутрішньовенно, яку розпочинали за умови доброго хірургічного гемостазу через 4 години після завершення операції, із наступним призначеням варфарину пожиттєво. У 8-ми хворих (9,9%) у зв'язку з ембологенним флеботромбозом імплантували кава-фільтр у нижню порожнисту вену (НПВ) перед проведенням легеневої тромбендартеректомії. На відміну від клініки в Сан-Дієго, США [Jamieson S., Kapelanski D., Sakakibara N., 2003 ], де протоколом є імплантація кава-фільтру у всіх кандидатів для ендартеректомії, і всупереч даним Європейського реєстру ХТЕЛГ, згідно якого питома вага цих превентивних процедур у 2,5 рази нижча порівняно із США, однак становить 40% [Condliffe R., Kiely D., Gibbs J. S. et al., 2010], ми використовували кава-фільтри лише за строгими показаннями за умови доведеної неефективності чи неможливості проведення антикоагулянтної терапії.

Тимчасовий кава-фільтр імплантовано інтраопераційно у одного пацієнта з ХТЕЛГ, раком правої нирки і метатромбозом НПВ до рівня правого передсердя. Оперативне втручання у нього проведено в два етапи. Спочатку виконано ендартеректомію з легеневих артерій та тромбектомію з НПВ з імплантацією кава- фільтра. Другим етапом проведено успішну нефректомію з приводу гістологічно підтвердженої гіпернефроми та видалення кава-фільтру.

У віддаленому періоді після операції обстеження пацієнтів включало ЕхоКГ, тест 6-хвилинної ходьби для визначення змін у переносимості фізичного навантаження та оцінку якості життя за анкетою MLHF (Міннесотська анкета оцінки життя з серцевою недостатністю). У 4-х хворих виконана повторна КТ-ангіографія гілок ЛА.

Для аналізу результатів дослідження і проведених операцій створено базу даних. Вірогідність відмінностей між групами визначалась за допомогою критерію t Стьюдента. Наявність кореляційних зв'язків між досліджуваними показниками вивчалась за допомогою коефіцієнта рангової кореляції rs (Спірмена), а також визначали вірогідність справедливості нульової гіпотези (ймовірність помилки при розрахунках) - р.

Результати досліджень викладені у 7 розділах дисертаційної роботи.

Причинам виникнення ХТЕЛГ та виявленню джерел ТЕЛА приділяли окрему увагу. Окрім пошуку патології вен системи НПВ, причини ХТЕЛГ, її формування і природній перебіг вивчали шляхом співставлення анамнестичних даних про перенесену ТЕЛА ( якщо таку вдавалося виявити), клінічних маніфестацій та локалізації тромботичного матеріалу в гілках легеневої артерії серед 81 хворих, яким було проведене хірургічне лікування, а також даних аутопсії померлих 5-х неоперованих хворих і 8 пацієнтів після операції легеневої ендартеректомії.

Вказівки на перенесену, документально підтверджену, зокрема, ліковану за участю судинних хірургів, патологію вен виявлено у 57 хворих ( 71%) (р<0,05). Зокрема, флеботромбоз нижніх кінцівок виявлено у 46 хворих (56 %) (p < 0,05): правої - у 31, лівої - у 12, обох нижніх кінцівок - у 3-х. У 9-х хворих були ознаки посттромбофлебітичного синдрому, зокрема, в одного - з трофічними змінами на обох гомілках. У одного пацієнта ХТЕЛГ виникла внаслідок метатромбозу НПВ на ґрунті злоякісної пухлини правої нирки; в однієї з пацієнток джерелом рецидивної ТЕЛА з розвитком ХТЕЛГ були ендокавітальні катетери електрокардіостимулятора. Такий високий відсоток венозної патології серед хворих із ХТЕЛГ підтверджує емболічну природу цього захворювання.

У решти 22 (27,1%) прооперованих хворих виявити ймовірні джерела ТЕЛА не вдалося, що дало підстави припустити фактором розвитку ХТЕЛГ виникнення тромбозу in situ гілок ЛА внаслідок їх первинної артеріопатії та ендотеліальної дисфункції. На користь такого припущення вказує знайдене ремоделювання як оклюзованих, так і прохідних дрібних гілок ЛА у 6 із 8 померлих після операції пацієнтів із ХТЕЛГ та у всіх 5 хворих, які померли до операції. Вочевидь, прогресування ЛГ залежало не так від повторних епізодів ТЕЛА, хоча такі виявлені нами у 4-х випадках, як було зумовлене класичними змінами у гілках ЛА у відповідь на присутність гіпертензії малого кола кровообігу.

Пошук етіологічних чинників виникнення ХТЕЛГ продовжили серед факторів зсідання крові. В одного хворого було виявлено фактор V Лейдена, у 3-х знайдено знижений рівень антитромбіну III. Одна хвора оперована на фоні вагітності терміном 12 тижнів. Перелічені фактори вказували на ризик виникнення флеботромбозу, який було підтверджено у всіх цих 5 хворих.

Патофізіологію і механізм розвитку ХТЕЛГ досліджували, порівнюючи клінічний перебіг із інтраопераційними знахідками у 81 хворого, а також даними морфологічного дослідження легень померлих неоперованих і оперованих хворих. Проведені дослідження давали підстави розглядати кожного пацієнта з ХТЕЛГ як такого, що має тромботичне ураження великих (головних, сегментарних і субсегментарних) гілок ЛА і водночас дистальну генералізовану легеневу артеріопатію. Остання виникала як в оклюзованих, так і у «відкритих» гілках ЛА у відповідь на існуючу ЛГ у вигляді потовщення інтими із розвитком ремоделювання гілок ЛА і морфологічно нагадувала зміни при ідіопатичній легеневій артеріальній гіпертензії. Такі різноманітні зміни в легеневих судинах знаходили при морфологічному дослідженні померлих хворих.

Вочевидь, саме із наростаючими змінами у дрібних легеневих артеріях, де відбувається потовщення їх стінок, а подекуди і тромбоз просвіту, слід пов'язувати механізм прогресування ХТЕЛГ. Підтвердженням ролі тромбозу дрібних гілок ЛА як фактора відповідального за зростання рівня ЛГ є рекомендація тривалої антикоагулянтної терапії перед застосуванням тромбендартеректомії. Ефект від такої терапії у вигляді зменшення гіпоксемії спостерігали у 2-х хворих, яким у подальшому виконана ендартеректомія.

Сукупні зміни у великих і малих гілках ЛА викликають підвищення легеневого судинного опору, гіпертрофію правого шлуночка із його наступною дисфункцією, яка приводить до смерті.

Якщо великі гілки ЛА є місцем хірургічних маніпуляцій, то на дистальну легеневу артеріопатію кардіохірург позбавлений безпосереднього впливу. Однак зі зменшенням ступеня ЛГ у відповідь на виконану тромбендартеректомію дистальна артеріопатія теж демонструє тенденцію до регресу. Вибудована схема пояснює патофізіологію ХТЕЛГ, до певної міри погоджує традиційну «емболічну» і менш визнану «тромботичну» концепцію виникнення ХТЕЛГ і водночас узасаднює клінічну доцільність операції.

У клінічному перебігу ХТЕЛГ виділяємо 2 окремі варінти, незважаючи на спільність їх патофізіологічної бази, яка полягала у поступовому зростанні легеневої гіпертензії та розвитку гіпертрофії правого шлуночка.

При першому варіанті вдалося встановити зв'язок ХТЕЛГ із перенесеним одним чи кількома епізодами ТЕЛА. Ці епізоди супроводжувалися пізнаваною симптоматикою легенево-серцевої недостатності, пацієнти потребували госпіталізації, а у 4-х із них простежувалися ознаки перенесених інфарктів легень. Такий варіант був найчастішим; його спостерігали у 47 хворих (58 %) (t=0,680), він найбільше узгоджувався з емболічною концепцією походження захворювання. Останню підкріплювали дані про присутність флеботромбозу як джерела ТЕЛА у всіх хворих цієї групи.

Другим варіантом розвитку ХТЕЛГ було виникнення захворювання на ґрунті «німих» епізодів ТЕЛА (у 10 хворих виявлено ознаки венозної патології нижніх кінцівок) або, як припускаємо, внаслідок тромбозу in situ гілок ЛА. Такий варіант спостерігали у 34 хворих (42%) (t=1,691), У 4-х із них із неспецифічними ознаками ЛГ безпосередньою підставою для уточнення діагнозу слугувало випадкове виявлення при ЕХОКГ щільних за консистенцією тромбів у правій гілці ЛА.

Основною скаргою в усіх хворих із ХТЕЛГ була задишка та поступове обмеження толерантності до фізичного навантаження. Вони прогресували поступово, тривали від кількох місяців до 5 років і починали обмежувати нормальне життя пацієнта по суті лише на стадії правошлуночкової недостатності. Показово, що на момент госпіталізації у 64 пацієнтів (79 %) (p<0,05) із 81 встановлено важкий або дуже важкий ступінь ЛГ, ознаки середньої або важкої ТН і правошлуночкової недостатності спостерігали у 61 хворого (75 %) (p<0,05).

Незважаючи на відмінності у клінічному перебігу, механізм формування ХТЕЛГ спільний та ініціюється симптоматичним чи безсимптомним епізодом гострої ТЕЛА. Відтак, тромби у гілках ЛА з незрозумілих причин не зазнають звичного лізису, поступово трансформуються у щільні фіброзні тяжі, які звужують або обтурують дедалі більше число гілок ЛА. Тромботичний процес зазвичай продовжується у центральному напрямку, захоплюючи головні гілки ЛА, або від початку виникає в них. У останніх, згідно наших операційних знахідок, виявляють свіжі червоні тромби, які утворюються найпізніше, вони творять із фіброзними тромботичними масами єдине ціле, всі тромби інтимно спаяні зі стінкою легеневих артерій. Тромботичний процес практично завжди локалізується в гілках ЛА з обох сторін, хоча превалює ураження однієї сторони, здебільшого правої як це буває і при гострій ТЕЛА.

Клінічна картина становила основне підґрунтя для підозри ХТЕЛГ. Окрім задишки у стані спокою або при фізичному навантаженні (100%), спостерігали тахікардію у 81,6%, біль у грудях у 34,8%, ціаноз у 61,9%, сухий кашель у 28,4%, гепатомегалію у 34,5%, пресинкопальні стани у 7,4% хворих (р<0,05). Загалом, клінічну картину ХТЕЛГ характеризували задишка, яка присутня у всіх 100% пацієнтів, інтервал між епізодом ТЕЛА (якщо такий вдається виявити) та початком клінічних маніфестацій легеневої гіпертензії, який отримав назву «медового місяця» і умовно дорівнює тривалості захворювання, відсутність ранніх чи специфічних симптомів захворювання. У зв'язку з неспецифічністю проявів ХТЕЛГ та їх подібністю до інших форм ЛГ встановити точний діагноз захворювання можливо лише за допомогою послідовного використання численних інструментальних методів діагностики.

Першим методом обстеження у діагностичному алгоритмі є ЕКГ. Аналізуючи електрокардіографічні зміни у пацієнтів з ХТЕЛГ ми встановили, що інформативність цього методу обстеження залежала від об'єму емболічного ураження та тривалості захворювання. Ознаки гіпертрофії правого шлуночка та відхилення електричної осі серця вправо, незважаючи на високий ступінь ЛГ у 79% хворих, виявили лише у 62% випадків(p<0,05). У решти хворих чітких ЕКГ-змін знайдено не було, зокрема і у 2-х хворих із супровідною ішемічною хворобою серця, яким одночасно з тромбендартеректомією було виконане аорто-коронарне шунтування.

Рентгенологічні ознаки ХТЕЛГ залежали від тривалості перебігу та стадії захворювання. Зміни, що виникали, локалізувалися як у легеневих судинах, так і в паренхімі легень та в серці. Основним симптомом була дилятація стовбура легеневої артерії при нормальних або незначно поширених головних гілках - у 45 хворих (55,5%). У 4 пацієнтів вдалося простежити зростання діаметру ЛА у динаміці протягом 3 років, що характеризувало швидкість прогресування легеневої гіпертензії.

Іншим рентгенологічним симптомом ХТЕЛГ було розширення серця у поперечнику за рахунок збільшених правого передсердя та/або правого шлуночка - у 34,5%. Ми не знаходили рідини у плевральних порожнинах навіть у пацієнтів із значно підвищеним тиском у правому шлуночку, за винятком 2-х випадків особливо високого тиску у правому передсерді.

Іншу групу симптомів ХТЕЛГ формували зміни у паренхимі легень. Збіднення периферичного легеневого малюнку по типу «обгорілого дерева» виявили у 19 пацієнтів (23,4%) (p<0,01). У 3 хворих спостерігали локальні зони гіпо- і гіперперфузії легеневої тканини. Ще у 3-х випадках знаходили наслідки перенесених інфарктів легень у вигляді плевральних нашарувань. Відсутність інфільтративних змін у легенях була виявлена у 75 хворих із ХТЕЛГ (92,5%), що вважали найважливішим доказом судинного, а не паренхіматозного генезу захворювання (p<0,1).

У випадку поєднання ХТЕЛГ із супровідною легеневою чи серцевою патологією рентгенсеміотика ХТЕЛГ переставала домінувати у рентгенологічній картині; її завуальовували симптоми інших легеневих захворювань. Серед 8 неоперованих пацієнтів із поєднанням дистальної форми ХТЕЛГ і хронічного обструктивного захворювання легень у 5-х (62,5%) виявлено хаотичний легеневий малюнок. Однак у випадку ізольованої ХТЕЛГ оглядова рентгенографія грудної клітки давала вагомі підстави для відсіву хворих із формами ЛГ, викликаними ураженнями паренхіми легень чи патологією лівого серця.

При аналізі газового складу крові виявили значний ступінь артеріальної гіпоксемії, зростання якої корелювало із збільшенням ЛСО та систолічного тиску в ЛА. При співставленні ступеню артеріальної гіпоксемії з анатомічним типом патології встановили, що найважчий показник гіпоксемії - 60±8 мм рт. ст. був у хворих із I анатомічним типом ХТЕЛГ за Thistlethwaite P.A. et al. (2002), у яких одночасно зареєстровані найвищі величини систолічного тиску в ЛА - 87,1±8,5 мм рт. ст. та ЛСО - 1108±131,1 (дин.с.см-5) (t=0,680).

Ехокардіографія ще на стадії догоспітального огляду дозволила детально оглянути всі серцеві структури для відсіву інших причин ЛГ, зокрема вроджених та набутих вад серця, або слугувала для виявлення одночасної присутності ХТЕЛГ і іншої патології серця. Систолічний тиск в ЛА визначали за часом прискорення, який в середньому становив 29 ± 8,5 м/сек (t - 0,347) і за градієнтом тиску на ТК - 54 ± 13, 5 мм рт.ст.(t - 0,297). Наслідком ЛГ була дилятація правого шлуночка, розмір якого в середньому становив 4,2 ± 0,9 см, (t - 0,342), у всіх реєстрували появу ТН різного ступеня в середньому 4,36 ± 0,71 (t - 0,264).

«Золотим» стандартом оцінки легеневого судинного русла для діагностики ХТЕЛГ надалі вважаємо ангіопульмонографію. Цей метод обстеження у 91% (p>0,5) випадків дозволив підтвердити діагноз ХТЕЛГ, встановити точну локалізацію та розповсюдженість тромботичного матеріалу, оцінити його доступність для хірургічних маніпуляцій. У 7 хворих (8,6%) із верифікованим у подальшому діагнозом ХТЕЛГ ангіографія не виявила усіх присутніх анатомічних ознак цього захворювання. Це не підважує цінності методу, а доводить, що вірогідність ангіографічної оцінки ХТЕЛГ має свою межу.

Інтерпретація даних ангіографії при ХТЕЛГ, на відміну від гострої ТЕЛА, пов'язана з діагностичними сумнівами. Існуючу розбіжність в оцінці ангіографічних знахідок при гострій ТЕЛА і ХТЕЛГ пояснюємо різницею у характері тромбів. При гострій ТЕЛА тромботичний матеріал вільно перебуває в просвіті артерії; натомість, при ХТЕЛГ він інкорпорований у структуру стінки ЛА, зверху ендотелізований, і обтікання його контрастом створює помилкове враження прохідності чи, навпаки, звуження артерії.

Вивчення ангіосеміотики ХТЕЛГ дозволило класифікувати ознаки захворювання, які за діагностичною цінністю розміщуємо у наступному порядку:

1. Звуження головної гілки легеневої артерії виявили у 92% хворих(p>0,5).

2. Обструкція лобулярних або сегментарних артерій у вигляді відсутності контрастування судини у належному місці або візуалізація лише початкового її відрізку із її ампутацією - у 73% (p>0,05). Окрім діагностичної цінності, важливість цього симптому зростає у випадку II анатомічного типу ХТЕЛГ за класифікацією S.W Jamieson, при якому немає тромботичних мас, які виступають у просвіт легеневих артерій, і ангіографічна картина вказує хірургу місце пошуку шару для ендартеректомії.

3. Різкий перепад калібру артерії із стрімким зменшенням її діаметру, що вказує на тромб, який стелиться вздовж стінки артерії, і/або на виниклу реканалізацію організованого тромбоембола - у 82% пацієнтів(p<0,05).

4. Надмірно звивистий хід артерій, артерії ексцентрично стенозовані, створюється враження подвійного просвіту артерії - у 84% хворих (p<0,1).

5.Локальні стенози сегментарних гілок ЛА у вигляді перемичок, постстенотичне розширення судин внаслідок нерівномірності виступання тромботичних мас у просвіт легеневих артерій - у 91% (p<0,05).

У 86% (p<0,05) хворих одночасно були присутні кілька ангіографічних симптомів, що збільшувало їх взаємну вірогідність. Чутливість ангіопульмонографії залежала від локалізації тромботичного ураження. При проксимальному типі ХТЕЛГ оклюзуючого чи субоклюзуючого характеру ймовірність діагностичної помилки практично виключена; натомість вона зростає при дистальній локалізації тромботичного матеріалу.

КТ-ангіографія гілок ЛА стала абсолютно обов'язковим методом дослідження, починаючи з 2009 року, у кожного кандидата для ендартеректомії. Її було виконано у 13 хворих, а також у 3-х для оцінки відновлення прохідності легеневих артерій у віддаленому періоді після проведеної операції.

Розрізняємо наступні КТ ознаки ХТЕЛГ: дефекти наповнення гілок ЛА, ампутація гілок різного калібру, звуження, наявність перетяжок, внутрішніх перемичок у розгалуженнях ЛА, які виявлені відповідно у 92%, 96%, 95%, 95% і 97% обстежених хворих (p<0,05). Ці симптоми спричинені різним характером обтуруючого матеріалу в ЛА. Співставлення КТ-ангіографічних симптомів та тромботичного матеріалу, видаленого протягом операції, дозволило прояснити і оцінити КТ-ангіосеміотику відповідно до характеру тромботичного ураження гілок ЛА на різних рівнях. Зокрема, часткові або цілковиті дефекти наповнення були викликані переважно організованими тромбоемболами, а звуження та обрубаність легеневих судин свідчили про часткову ретракцію тромбів. У 94 % пацієнтів КТ-ангіосеміотика ХТЕЛГ одночасно поєднувала кілька ознак.

У 11 із 13 хворих, яких обстежили цим методом, окрім змін у гілках ЛА, були виявлені ознаки ХТЕЛГ у паренхімі легень. До таких віднесли мозаїчну перфузію у вигляді демаркаційних ділянок посиленої або послабленої інтенсивності та васкуляризації, які відповідали границям легеневих часточок. Іншими симптомами були потовщення плеври на ґрунті перенесених інфарктів - у 2-х хворих та рубці в легені, які розпізнавали за конусоподібними субплеврально локалізованими ділянками легеневої паренхіми підвищеної щільності.

Метод КТ-ангіографії ЛА використовували для досягнення подвійної мети - підтвердження діагнозу ХТЕЛГ та визначення технічної спроможності виконання операції, тобто оцінки операбельності хворого. Ангіографія виявилася 100% достовірною при ХТЕЛГ із локалізацією тромботичних мас у головних гілках ЛА; натомість КТ-ангіографія посідає спроможність досліджувати сегментарні та субсегментарні артерії і тим самим провести межу між хірургічно досяжним і недосяжним тромботичним матеріалом у гілках ЛА. Сьогодні вважаємо КТ-ангіографію гілок ЛА методом діагностики першої лінії при підозрі на ХТЕЛГ; ангіопульмонографію проводимо лише у потенційних кандидатів для операції.

Лікуванням вибору ХТЕЛГ вважали тромбендартеректомію з гілок ЛА, альтернативою якій є лише трансплантація легень. Проте пересадка легень супроводжується значно вищою ранньою та пізньою летальністю, аніж легенева тромбендартеректомія, а медикаментозна терапія ХТЕЛГ є лише паліативним засобом, який зменшує гостроту симптомів, але не продовжує тривалості життя і може слугувати як місток-терапія для підготовки пацієнта до хірургічного лікування. Натомість призначення ендартеректомії вбачаємо у відновленні прохідності усіх доступних гілок легеневої артерії з метою знизити рівень легеневої гіпертензії, попередити розвиток дистальної легеневої артеріопатії внаслідок нормалізації тиску у малому колі кровообігу, а також зменшити чи ліквідувати гіпоксемію через відновлення перфузії нормально вентильованих ділянок легень і нормалізації вентиляційно-перфузійного співвідношення.

На початку користувалися базовими показаннями до проведення тромбендартеректомії, які вироблені Американським коледжем торакальних хірургів і закріплені у спільних рекомендаціях Європейського товариства кардіологів і Європейського товариства респіраторних захворювань (2009). Операцію вважали показаною у хворих із проксимальним тромботичним ураженням легеневих артерій з легеневим судинним опором понад 300 дин.с.см-5, із серцевою недостатністю ІІІ або ІV функціонального класу за NYHA і за відсутності важких коморбідних станів. Спільним недоліком наведених критеріїв селекції пацієнтів для операції є їх занадто загальний характер без урахування ознак операбельності конкретного хворого, без зв'язку зі ступенем ЛГ та оцінки гемодинамічної користі від планованого втручання.

Переборюючи хиби наведених показань до легеневої тромбендартеректомії, сьогодні рішення про операцію ґрунтуємо на основі сукупної оцінки даних про локалізацію ураження гілок ЛА, після розгляду анатомо-гемодинамічних кореляцій між анатомічним типом тромботичного ураження ЛА та параметрами гемодинаміки малого кола кровообігу, оцінки супровідної серцевої патології і можливості її корекції одночасно з легеневою ендартеректомією. Наш підхід до відбору хворих полягає у мультидисциплінарному обстеженні з залученням пульмонолога та кардіолога для оцінки чи заперечення супровідної патології легень і міокарда; невропатолога для передбачення реакції ЦНС на плановану зупинку кровообігу; радіолога та рентгенолога для інтерпретації знайденої ангіо- і КТ-ангіосеміотики; анестезіолога та кардіохірурга для остаточного підсумку стосовно соматичного стану хворого, оцінки операбельності і прогнозування можливих післяопераційних ускладнень (рис.2.).

Размещено на http://www.allbest.ru//

Размещено на http://www.allbest.ru//

Рис.2. Показання до легеневої тромбендартеректомії

Показання до ендартеректомії співставляли з технічною можливістю та клінічною доцільністю її виконання, для чого визначали критерії операбельності. До них відносимо: тривалий інтервал між першим епізодом ТЕЛА та розвитком ХТЕЛГ - понад два місяці, що є необхідним для формування тромботичного матеріалу достатньо щільної консистенції; локалізація тромботичного матеріалу в головних чи сегментарних гілках ЛА; важкість клінічного стану відповідає знайденим ангіографічним даним; ступінь ЛГ корелює з величиною ЛСО; немає системної або надсистемної ЛГ; припускається відсутність або помірний розвиток дистальної легеневої артеріопатії. Через брак точних методів оцінки стану дистального русла легеневих артерій уявлення про ступінь дистальної артеріопатії у конкретного хворого оцінювали за кореляцією величин середнього тиску в ЛА та ЛСО. Таким вважали співвідношення ЛСО в межах 1000-1200 дин.с.см-5 до тиску в ЛА в межах 80-90% від системного(t=0,694).

З огляду на технічну вимогливість тромбендартеректомії, яка потребувала тривалого часу перетиснення аорти - в середньому 122±47 хв., кількох періодів повної зупинки кровообігу та здовження штучної перфузії - в середньому 158±53 хв. , важку супутню патологію легень вважали протипоказанням до операції.

Проведення анестезії при ХТЕЛГ відрізнялося необхідністю моніторингу численних параметрів центральної гемодинаміки. Для забезпечення адекватного ведення раннього постперфузійного та післяопераційного періоду кожному пацієнту канюлювали радіальну та стегнову артерію, а в ЛА вводили катетер Сван-Ганца. Температуру тіла вимірювали у стравоході. Для захисту головного мозку упродовж повної зупинки кровообігу застосовували місцеве охолодження голови, використовували метилпреднізолон та тіопентал.

Особливості перфузії при тромбендартеректомії визначає необхідність адекватного захисту головного мозку, міокарда та легень протягом зазвичай тривалого ШК, особливо на час його редукції чи повного припинення. Протягом основного етапу операції важливим було адекватне дренування лівих відділів серця для попередження їх розтягнення надмірним поверненням венозної крові через бронхіальні артерії.

Аналіз інтраопераційних знахідок виявив тромботичні маси в одній чи обох головних гілках ЛА у 74 хворих, лише у сегментарних гілках - у 7. У 43 хворих був I анатомічний тип, у 28 - II тип, у 7 - III і 3-х - IV анатомічний тип за класифікацією Thistlethwaite P.A. et al. (2002). Лише при I типі можна бути налаштованим на знаходження центрально розміщених і навіть свіжих тромбів, які у напрямку до периферії продовжуються у вигляді фіброзних тяжів, інтимно спаяних зі стінкою гілок ЛА. У 19 хворих при першому огляді просвіту ЛА тромбів не було виявлено взагалі (p<0,01).

Тромбендартеректомію виконуємо виключно через стернотомний доступ, що дозволяє одночасно дезоблітерувати гілки ЛА з обох сторін. Торакотомний доступ, який ми використали у 2-х випадках на початку освоєння методики операції, обмежує дії хірурга лише однією стороною, є травматичнішим і пов'язаним з істотно більшою крововтратою за умов використання штучного кровообігу.

Штучний кровообіг проводили за схемою висхідна аорта - обидві порожнисті вени. З початком перфузії розпочинали охолодження хворого. Повністю мобілізували верхню порожнисту вену, дренували лівий шлуночок. Для захисту міокарда у тих випадках, при яких перетискали аорту, користувалися виключно кров'яною холодовою антеградною кардіоплегією.

Тромбендартеректомію проводили через окремі поздовжні розрізи на правій і лівій головних гілках ЛА, розпочинаючи маніпуляції на правій стороні. Розрізи легеневих артерій і маніпуляції на них виконували лише інтраперикардіально.

Використовували три різні сценарії ендартеректомії залежно від технічних обставин (рис.3.). Класичним методом, в умовах глибокої (+18-20°С) гіпотермії з тимчасовими повними зупинками кровообігу тривалістю до 20 хв кожна, виконано переважну більшість операцій - 61 з 81 (75%), серед них вижило 58 ( 95 %). Кількість епізодів повного припинення циркуляції була 2-3 з інтервалом між ними тривалістю 10-15 хв, протягом якого проходило повне відновлення штучної перфузії. Цей метод дозволяє маніпулювати на гілках ЛА під безпосереднім візуальним контролем в умовах відносно «сухого» операційного поля. Через властивий для ХТЕЛГ надмірний розвиток колатералей із бронхіальними артеріями, кровоплин із яких перекриває огляд просвіту легеневих судин, досягнення «сухого» операційного поля» є необхідним для правильної ідентифікації шару для ендартеректомії, радикальності дезоблітерації гілок ЛА до її периферії та уникнення пошкодження судинної стінки. Розроблена нами модифікація цього методу, на який отримано патент на винахід, дозволяє видаляти тромботичний матеріал зі всіх сегментарних і субсегментарних гілок ЛА.