Розробка та впровадження протоколів надання допомоги при транспозиції магістральних артерій на до- та післяопераційному етапах (на моделі Львівської області)

8

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Національна академія медичних наук України державна установа

Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова

УДК 616.12-008-002-089.28

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

Спеціальність 14.01.04 - Серцево-судинна хірургія

Розробка та впровадження протоколів надання допомоги при транспозиції магістральних артерій на до- та післяопераційному етапах (на моделі Львівської області)

Куриляк Ольга Борисівна

Київ - 2010

Дисертація є рукописом

Роботу виконано у Державній установі (ДУ) «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України».

Науковий керівник: доктор медичних наук Руденко Надія Миколаївна, ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України», заступник директора з наукової роботи.

Офіційні опоненти: доктор медичних наук, професор, член-кореспондент НАМН України Зіньковський Михайло Францевич, ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова НАМН України», завідувач відділення хірургічних методів лікування вроджених вад серця; доктор медичних наук, професор, член-кореспондент НАН України Ніконенко Олександр Семенович, Запоріжська академія післядипломної освіти МОЗ України, ректор.

Захист відбудеться “_14__” _грудня___ 2010 р. _13⁰⁰_ годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.555.01 в ДУ «Національний Інститут серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова НАМН України» за адресою: 03680 м. Київ, вул. Миколи Амосова, 6.

З дисертацією можна ознайомитись у науковій бібліотеці ДУ «Національний Інститут серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова НАМН України» за адресою: 03680 м. Київ, вул. Миколи Амосова, 6.

Автореферат розіслано “_12_” __листопада___ 2010 р.

Вчений секретар спеціалізованої вченої ради Д 26.555.01, кандидат медичних наук О.В. Руденко

Загальна характеристика роботи

Актуальність теми. Транспозиція магістральних артерій (ТМА) відноситься до вроджених вад серця з критичним перебігом, що потребують невідкладної медикаментозної підтримки з перших годин життя та невідкладного хірургічного лікування у періоді новонародженості через виражену гіпоксемію, серцеву недостатність або їх поєднання.

Щороку в Україні народжується 3,5-4 тис. дітей з вродженими вадами серця (ВВС), з яких 240-260 - пацієнти з ТМА. Без хірургічного лікування понад 30 % хворих з ТМА помирає у перший тиждень життя, 50 % - у періоді новонародженості, 90 % - не доживають до 1 року (Г.В.Книшов та співавт., 1993; Н.М.Руденко, 2003; J.W.Kirklin et al., 2003). Це суттєвим чином впливає на рівень малюкової смертності, яка в Україні і сьогодні залишається досить високою. За останні роки лише 100 малюків з ТМА отримують хірургічну корекцію. Тому ТМА вимагає ранньої пренатальної діагностики, негайної кардіологічної та кардіохірургічної допомоги новонародженим у перші години та дні життя (Е.Д.Беспалова., 2001; И.Н.Митина, 2004; Д.В.Адкин та співавт., 2000; В.В.Лазоришинець та співавт., 2001; M.N.Paul et al., 2001; F.Vinals et al., 2006; J.Skinner et al., 2008).

На початку 90-х років в Україні хірургічне лікування таких хворих проводилось лише у Національному інституті серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова НАМН України (І.М.Ємець та співавт.,1993). Для покращення діагностики та успішного хірургічного лікування пацієнтів з ТМА важливого значення набуває розв'язання комплексної проблеми, яка включає раннє виявлення новонароджених з ТМА, їх короткотривале транспортування до обласних дитячих лікарень для доопераційної стабілізації і подальше довготривале транспортування до кардіохірургічних центрів для проведення своєчасного оперативного лікування в оптимальні строки (G.Wernovsky,2006).

Необхідно відзначити, що у сучасній та вітчизняній літературі недостатньо висвітлені тактика ведення дітей з різними формами транспозиції магістральних артерій на доопераційному етапі, транспортування новонароджених з віддалених регіонів до спеціалізованих кардіохірургічних центрів, покази та протипокази до різних типів хірургічної корекції в залежності від анатомічного варіанту ТМА, диспансерного спостереження за пацієнтами з різними типами хірургічної корекції вади у віддаленому післяопераційному періоді. Остаточно не вирішена проблема методів оцінки функції правого шлуночка після операції Senning (G.P.Derrick, 2001; I.Konstantinov, V.Alexi-Meskishvili, 2004; Philip Moons et al.,2004). Не вивчені віддалені результати функції протеза легенева артерія - правий шлуночок та фізичний розвиток дітей після операції Rastelli (M.N.Paul,2001;G.Wernovsky,2001). Недостатньо висвітлено місце та роль методики Lecompte- REV у хірургічній тактиці лікування ТМА (G.Wernovsky, 2001; Brian W.Duncan, Roger B.B.Mee et al., 2004).Тому вирішення цих питань є надзвичайно актуальним для сучасної кардіохірургії.

У даній роботі удосконалена лікувальна тактика у дітей з різними (простими та складними) формами ТМА і, відповідно, різними типами хірургічної корекції, розроблені протоколи надання спеціалізованої допомоги цьому контингенту хворих на доопераційному та у віддаленому післяопераційному періодах.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертаційна робота виконана у відповідності з планом науково-дослідних робіт ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України» і є фрагментом комплексної теми «Розробити та впровадити систему ранньої діагностики вроджених вад серця» (шифр ДЗ.07.00.05, № державної реєстрації 0107U002358, 2007-2009 рр.).

Мета роботи: вдосконалити та впровадити протоколи діагностики, доопераційного лікування, тривалого транспортування та диспансерного спостереження у віддаленому післяопераційному періоді дітей з ТМА для покращення безпосередніх та віддалених результатів хірургічної корекції і зниження малюкової смертності від ВВС.

Для досягнення поставленої мети сформульовані наступні задачі:

1. Дослідити поширеність, смертність, стан діагностики, тактику доопераційного лікування та транспортування до кардіохірургічних центрів дітей з ТМА за 10-річний період.

2. Дослідити методом ЕхоКГ особливості гемодинаміки у пацієнтів з різними анатомічними варіантами ТМА і різними типами хірургічної корекції; модифікувати протокол ЕхоКГ - діагностики.

3. Розробити протоколи надання невідкладної допомоги на доопераційному етапі та протоколи транспортування новонароджених з ТМА.

4. Визначити покази, протипокази та терміни проведення різних типів операцій при ТМА.

5. Розробити і впровадити практичні рекомендації надання спеціалізованої допомоги дітям з ТМА у регіонах.

6. Вивчити віддалені результати різних типів хірургічної корекції ТМА та модифікувати протокол спостереження дітей з ТМА у віддаленому післяопераційному періоді.

Об'єкт дослідження: 74 пацієнти з різними анатомічними варіантами ТМА (жителі Львівської області).

Предмет дослідження: протоколи діагностики, доопераційної лікувальної тактики, довготривалого транспортування та хірургічного лікування пацієнтів з ТМА.

Методи досліджень. Катамнез; клінічне обстеження; ЕКГ; рентгенографія; Ехо-допплеркардіографія; ангіокоронарографія; ангіо-КТ; статистичні. протокол допомога транспозиційний артерія

Наукова новизна роботи. Дисертація є першим вітчизняним дослідженням, у якому розроблена система надання спеціалізованої допомоги дітям з різними анатомічними типами ТМА у віддалених регіонах. У результаті проведеного дослідження вперше:

- доведена ефективність двоетапного транспортування дітей з ТМА із віддалених регіонів до кардіохірургічних центрів;

- удосконалено реанімаційні заходи при стабілізації стану дітей з ТМА на доопераційному етапі в умовах районних і обласних стаціонарів та довготривалого транспортування в умовах реанімобіля;

- удосконалено методи ЕхоКГ діагностики та післяопераційного обстеження дітей з ТМА; запропоновано та обґрунтовано використання додаткових позицій для покращення візуалізації анатомічних особливостей ТМА;

- всебічно вивчено віддалені результати ефективності різних типів хірургічної корекції; обґрунтовано методику медичного супроводу пацієнтів з ТМА після проведення операцій Jatane, Senning, Rastelli та Lecompte;

- визначено місце ТМА у формуванні проблеми «Дорослі з ВВС».

- науково обґрунтована система надання спеціалізованої допомоги дітям з ТМА.

Обґрунтованість і достовірність наукових результатів базується на достатньому матеріалі (74 хворих з різними гемодинамічними типами ТМА, які були під спостереженням понад 10 років), використанні сучасних високоінформативних методів дослідження, адекватних поставленим завданням, відповідному методичному рівні, правильній інтерпретації даних і використаних методах статистичної обробки.

Практичне значення отриманих результатів. Розроблена комплексна методика ранньої діагностики ТМА у дітей, заходи стабілізації стану пацієнтів в районних та обласних стаціонарах, короткотривалого транспортування та довготривалого транспортування в умовах реанімобіля до кардіохірургічних центрів. Комплекс запропонованих у дисертації заходів дозволив успішно розв'язати проблему хірургічного лікування дітей з різними анатомічними типами ТМА з віддалених регіонів, оптимізувати терміни хірургічного лікування та вибір методів хірургічної корекції вади. Запропоновані критерії оцінки віддалених результатів операцій та протокол диспансерного нагляду за пацієнтами.

Впровадження результатів досліджень. Результати досліджень, наукові положення, висновки та рекомендації, які містяться у дисертаційній роботі, впроваджені в роботу обласних дитячих клінічних лікарень Львова, Тернополя, Івано-Франківська, Рівно, Херсона, Республіканської клінічної лікарні АР Крим. Матеріали дисертації використовувались у лекціях для дитячих кардіоревматологів, педіатрів, неонатологів, лікарів інтенсивної терапії Західного регіону.

Особистий внесок здобувача. Дисертація є особистою роботою автора, яка на сучасному науковому рівні провела аналіз клінічного матеріалу, приймала участь в усіх етапах надання медичної допомоги дітям з ТМА, удосконалила та впровадила протоколи ЕхоКГ діагностики, стабілізації стану, транспортування, спостереження за пацієнтами у віддаленому післяопераційному періоді. Здобувачем самостійно проведено патентний пошук, статистичний аналіз результатів дослідження, підготовлено до друку статті, самостійно написані всі розділи дисертаційної роботи і автореферату, проведено текстове та графічне оформлення результатів.

У наукових роботах, опублікованих самостійно і в співавторстві, дисертант безпосередньо планувала дослідження, збирала матеріал, проводила статистичний аналіз отриманих результатів, обґрунтовувала і формулювала висновки.

Публікації. За темою дисертації опубліковано 9 наукових праць, з них 5 - у фахових виданнях, рекомендованих ВАК України (2 одноосібні); здобуто 1 патент на корисну модель, який безпосередньо пов'язаний з темою дисертаційного дослідження.

Апробація результатів дисертації. Основні положення дисертації доповідались та обговорювались на конференціях «III Український форум вроджених вад серця. Невідкладні заходи при вроджених вадах серця: діагностика, транспортування, лікування» (Київ, 2007 р.), «Актуальні питання дитячої кардіоревматології» (Крим, Євпаторія, 2008, 2009 рр.), «Вроджені вади та набуті захворювання серця у дітей раннього віку» (Львів, 2008 р.), на міжнародній школі-семінарі «Практичні питання сучасної візуалізації в клініці» (Львів, 2008 р.), на науково-практичній конференції «Вроджені вади серця: від ранньої діагностики до віддалених результатів лікування» (Львів, 2009 р.)

Матеріали дисертації апробовані на сумісному засіданні відділень біотканинної реконструктивної хірургії, науково-консультативного з рентгенхірургічними методами лікування, анестезіології, інтенсивної терапії та штучного кровообігу, кардіорадіології, клінічних та діагностично-лабораторних підрозділів ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України».

Обсяг та структура дисертації. Дисертація складається з вступу, 4 розділів, аналізу та узагальнення отриманих результатів, висновків, практичних рекомендацій та списку літератури. Загальний об'єм дисертації складає 216 сторінок машинописного тексту, робота ілюстрована 23 таблицями і 36 рисунками, має 3 додатки. Бібліографія включає 207 джерел, 55 - на кирилиці, 152 - на латиниці.

Основний зміст

За період з січня 1997 по грудень 2007 року у Львівському регіоні народилось живими 283756 дітей, з них з ВВС - 2054. У 93 новонароджених була діагностована ТМА. Таким чином, захворюваність ТМА у Львівському регіоні за досліджуваний період складала 0,33/1000. У структурі ВВС у Львівській області ТМА займала 4,5 %.

З 93 новонароджених з ТМА 74 (79,6 %) були проведені різні типи хірургічної корекції, а 19 (20,4 %) - померли у перші дні життя без надання спеціалізованої допомоги. Серед хворих з ТМА переважали пацієнти чоловічої статі: 70 (75,3 %) проти 23 (24,7 %) жіночої статі. У роботі аналізуються дані результатів лікування 74 пацієнтів з різними анатомічними варіантами ТМА з компенсаторними та супутніми серцевими аномаліями, які знаходилися на стаціонарному лікуванні та амбулаторному спостереженні у Львівській обласній дитячій клінічній лікарні «ОХМАТДИТ», ДУ НІССХ ім. М.М.Амосова НАМН України та ДУ НПМЦДКК МОЗ України. Із матеріалу обстежень були виключені пацієнти з корегованою ТМА. У жодної дитини досліджуваної популяції не було генетичної та супутньої соматичної патології.

Середня маса тіла у пацієнтів досліджуваної групи при народженні становила 3307±148 г (від 2200 г до 4500 г). Фізичний розвиток при народженні відповідав нормальним показникам у 65 (87,8 %) дітей (25 центилі і вище), незначне відставання у фізичному розвитку було у 7 (9,5 %) дітей (10-25 центилі), у 2-х (2,7 %) спостерігалось значне відставання фізичного розвитку (нижче 10 центилі).

Для порівняльного аналізу надання медичної допомоги дітям з ТМА у різні часові періоди усіх пацієнтів було розділено на 3 групи. Пацієнти, що були під спостереженням та оперовані з січня 1997 р. по грудень 2001 р., коли медична допомога надавалась без стандартизованих протоколів, увійшли до групи А - 26 (28 %) дітей. До групи В віднесені 48 (51,6 %) дітей, медична допомога яким надавалась з січня 2002 по грудень 2007 року за розробленими і впровадженими стандартизованими протоколами діагностики, доопераційної стабілізації стану і транспортування пацієнтів. До групи С були віднесені 19 (20,4 %) хворих, хірургічне лікування яким не проводилося і вони померли у перші дні життя. Природна летальність при ТМА за весь період наших досліджень склала 37,3 %.

У подальших дослідженнях пацієнти, які увійшли в групу С, не враховувались.

У всіх дітей з груп А і В діагностувались компенсаторні вади - відкрите овальне вікно (ВОВ) та відкрита артеріальна протока (ВАП) різного розміру.

У групі A було виконано 26 операцій у пацієнтів з різними типами ТМА, з них операцій Jatene - 12 (46,2 %), операцій Senning - 11 (42,3 %), операцій Rastelli - 3 (11,5 %). У групі B було виконано 48 операцій - з них операцій Jatene - 30 (62,5 %), операцій Senning - 11(22,9 %), операцій Rastelli - 5 (10,4 %), REV-Lecompte - 2(4,2 %).

Для проведення досліджень на доопераційному етапі усі пацієнти, що входили до груп А і В (n=74), поділялись у свою чергу на 4-и групи у залежності від анатомічного типу ТМА і супутньої патології:

І-гр. - ТМА з інтактною міжшлуночковою перегородкою (ІМШП) - 35 (47,3 %) дітей.

ІІ-гр. - ТМА з інтактною міжшлуночковою перегородкою, мінімальною обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка (ОВТ ЛШ), гемодинамічно не значимим дефектом міжшлуночкової перегородки (ДМШП) - 20 (27 %) дітей. У цю групу включено також 5 (6,7 %) дітей з ТМА та коарктацією аорти (КоАо) і 4 дитини з аномаліями коронарних артерій.

ІІІ-гр. - ТМА з гемодинамічно значимим ДМШП - 9 (12,2 %) дітей, з яких 6 мали мінімальну ОВТЛШ і 4 пацієнти з аномалією Тауссіг-Бінг.

ІV-гр. - ТМА з гемодинамічно значимими ДМШП та стенозом легеневої артерії (СЛА) - 10 (13,5 %) дітей.

Діагностика ТМА. Основним методом діагностики ТМА була ехокардіографія. У всіх хворих, незалежно від анатомічного варіанту ТМА, виявляли: легенева артерія (ЛА) виходила з лівого шлуночка (ЛШ), аорта (Ао) - з правого шлуночка (ПШ) і була розміщена попереду ЛА; хід магістральних артерій був паралельний; висока коротка парастернальна вісь показувала дві циркулярні магістральні артерії (МА) і Ао розташовану справа та попереду легеневої артерії. Визначалась гіпертрофія ПШ, парадоксальний рух МШП; відсутність мітрально-аортального контакту.

Для діагностики ТМА стандартно використовували 4-и позиції. Проте, у випадках ТМА з обструкцією ВТ ЛШ, гіпоплазією стовбура легеневої артерії, ПВМА ПШ, множинними ДМШП нами запропоновано додатково використовувати п'яту позицію - високу модифіковану парастернальну позицію. У 33,8 % пацієнтів з даним типом ТМА це дозволило покращити візуалізацію м'язевих ДМШП, анатомію стовбура та гілок легеневої артерії.

Для покращення візуалізації легеневих вен ми доповнили супрастернальну позицію: застосували позицію «краб» для одночасної візуалізації лівого передсердя з 4-а легеневими венами для виключення тотального аномального дренажу легеневих вен (ТАДЛВ).

Результати наших ЕхоКГ досліджень лягли в основу модифікації та впровадження технічного протоколу ЕхоКГ обстеження для дитячих кардіоревматологів, що забезпечило 100 % верифікацію ТМА, а також діагностику супутніх аномалій розвитку серцево-судинної системи: ДМШП (великі, малі, множинні); коарктацію аорти; аномалію коронарних артерій; стеноз легеневої артерії та її гілок; обструкцію вихідного тракту лівого шлуночка.

Доопераційне ЕхоКГ обстеження пацієнтів з ТМА. В усіх пацієнтів з ТМА вивчали КДР, КДО, КДІ ЛШ, КДР ПШ, відношення КДРПШ/КДРЛШ, товщину стінки, масу міокарда, індекс маси міокарда (ІММ) та фракцію викиду (ФВ) ЛШ, оцінювали магістральні артерії (розмір, взаєморозміщення, співвідношення діаметрів, функцію клапанів), а також топіку вінцевих артерій.

Для кожної групи пацієнтів із різними анатомічними типами ТМА та супутніми вадами визначали середні значення ЕхоКГ показників, які порівнювались з показниками норми. Протокол стабілізації критичного стану новонароджених з ТМА розроблявся з урахуванням гемодинамічних особливостей анатомічних типів вади. Від цього залежали терміни транспортування пацієнтів до кардіохірургічних клінік та вибір типу хірургічної корекції вади.

Слід відзначити, що І та ІІ група пацієнтів мала найнижчі показники характеристик ЛШ (КДР, КДО, КДІ, ІММ) і найбільше перевищення норми (від 1,8 до 2,5 разів) показників ПШ (КДР і КДРПШ/КДРЛШ). Ці пацієнти мали нестабільну гемодинаміку і критичний клінічний перебіг, вимагали невідкладної стабілізації стану, швидкого проведення процедури Рашкінда та ургентної хірургічної корекції (перші 14 днів життя).

У пацієнтів ІІІ групи показники характеристик ЛШ (КДР, КДО, КДІ, ІММ) незначно відрізнялись від вікової норми, а показники ПШ (КДР і КДРПШ/КДРЛШ) перевищували норму майже в 1,8 рази. Клінічно немовлята знаходились у стані середньої важкості з помірними порушеннями гемодинаміки. Проте, у них зберігалась загроза розвитку ранньої легеневої гіпертензії. Оптимальні терміни радикальної хірургічної корекції методом артеріального переключення продовжувались до 2-х міс.

У пацієнтів ІV групи показники характеристик ЛШ (КДР, КДО, КДІ, ІММ) мінімально відрізнялись від вікової норми, а показники ПШ суттєво перевищували норму (в залежності від ступеня ОВТЛШ). Ця група хворих вимагала процедури Рашкінда у ранньому неонатальному періоді, а у подальшому - накладення системних анастомозів, в залежності від ступеня ОВТ ЛШ. Радикальна хірургічна корекція цій групі пацієнтів проводилась у віці від 2 до 4-х років.

Особливість наших досліджень полягала у тому, що при підтвердженні діагнозу ТМА для проведення хірургічного лікування було необхідне 2-етапне транспортування дітей: короткотривале - з пологового будинку (місцевого стаціонару) до відділення реанімації новонароджених ОДКЛ (відстань до 120 км, тривалість 1-2 год.) та довготривале - до спеціалізованих кардіохірургічних стаціонарів м. Києва (відстань до 500 км, тривалість 8-10 год.).

Стабілізація стану дітей з ТМА на етапі короткотривалого транспортування до ОКДЛ. На місці підтвердження діагнозу ТМА проводили стабілізацію стану дитини: налагоджували фіксований інтравенозний доступ; забезпечували прохідність дихальних шляхів; налагоджували інфузію простогландину Е₁ (ПГЕ₁) (альпростан, доза - 0,01 мкг/кг/хв.); забезпечували адекватний терморежим. Після стабілізації стану дітей транспортували в умовах реанімобіля у відділ реанімації новонароджених ОКДЛ. Транспортування дітей з моменту встановлення діагнозу відбувалося терміново. Під час транспортування забезпечували моніторинг стану дитини: контроль прохідності дихальних шляхів, постійний ЕКГ моніторінг, черезшкірний контроль сатурації киснем артеріальної крові, постійний неінвазивний контроль артеріального тиску, визначення температури тіла дитини. До початку транспортування транспортна бригада ОДКЛ інформувалася про клінічний стан пацієнта, наявність супутньої патології, узгоджувалися терміни орієнтовного прибуття дитини. Досвід транспортування відображено у розроблених та впроваджених протоколах транспортування дітей з ТМА.

У період роботи без протоколів (група А) - 5 (19 %) новонароджених при короткотривалому транспортуванні до ОДКЛ мали ознаки нестабільної гемодинаміки та гіпоксемії і були переведені на штучну вентиляцію легень (ШВЛ).

У групі В (період роботи за протоколами) при короткотривалому транспортуванні ШВЛ була застосована лише у 2 (4,2 %) дітей.

Стабілізація стану дітей з ТМА в ОДКЛ. При поступленні у відділення реанімації новонароджених ОДКЛ проводили стабілізацію стану дітей (забезпечували прохідність дихальних шляхів, фіксацію судинного доступу, проводили інфузію ПГЕ₁). Виконували повторне обстеження (ЕхоКГ, рентген, ЕКГ, лабораторні та генетичні методи). Стабілізацію стану дитини та передопераційну підготовку проводили за схемою: забезпечували адекватний терморежим, контролювали та корегували стан кислотно-лужної рівноваги, контролювали рівень сатурації. Для підтримання функції артеріальної протоки призначали простогландин Е₁. Проводили постійну інфузію препарату в дозі 0,005-0,025 мкг/кг/хв. в центральну або периферичну вену через катетер за допомогою інфузомату. Об'єктивним критерієм ефективності терапії ПГЕ₁ вважали підвищення рівня сатурації кисню крові на 20-40 % від початкового рівня. Слід відзначити, що у 64 (86,4 %) наших пацієнтів зменшились ознаки ціанозу та підвищився рівень сатурації, вище 80 %. Ці показники корелювали зі зменшенням дихальної недостатності у 54 (72,9 %).

Серед побічних ефектів застосування ПГЕ₁ спостерігали: апное - у 11 (14,9 %) пацієнтів; зниження артеріального тиску - у 6 (8,1 %); підвищення температури тіла - у 2 (2,7 %). Побічні ефекти залежали від стартової швидкості інфузії ПГЕ₁. Пацієнти групи А отримували стартову дозу ПГЕ₁ - 0,025-0,05 мкг/кг/хв., а пацієнти групи В - 0,01-0,025 мкг/кг/хв. У наших дослідженнях більшість побічних ефектів при застосуванні альпростану спостерігали у пацієнтів групи А. Не зафіксовано жодного випадку ускладнень при інфузії простогландинів у пацієнтів з групи В, що пов'язано з своєчасною стабілізацією стану за протоколами та меншою дозою простогландину.

Наші спостереження показали високу ефективність інфузії простогландинів Е₁ у відновленні кровоплину через артеріальну протоку у 72 (97,2 %) пацієнтів, покращення транскутанних показників сатурації у 64 (86,4 %), зменшення дихальної недостатності у 54 (72,9 %), зменшення ознак серцево-судинної недостатності у 54 (72,9 %). Таким чином, інфузію ПГЕ₁ слід розпочинати на

1-5 добу після народження з дози 0,01 мкг/кг/хв. з поступовим титруванням дози до досягнення необхідного результату (підвищення рівня сатурації, зменшення ціанозу та частоти дихання). Пізнє застосування ПГЕ₁ є малоефективним. Найбільш частими побічними ефектами застосування ПГЕ₁ були апное та зниження АТ, тому слід передбачити можливість застосування ШВЛ у цих випадках. Отже, простогландин Е₁ є потужним засобом стабілізації стану пацієнтів з ТМА до проведення паліативних процедур та радикальної корекції ТМА.

Для профілактики тромбоцитопатії й геморагічних ускладнень, пов'язаних із застосуванням простогландину Е₁, усім пацієнтам призначали вікасол.

У 10 (13,5 %) пацієнтів спостерігали гіпоглікемію. Енергетичний та водний баланс у всіх пацієнтів підтримували інфузією 5 % розчину глюкози. У 5 (6,7 %) пацієнтів діагностувався синдром низького серцевого викиду, тому призначали допмін; припиняли ентеральне харчування; дотримувались нульового водного балансу.

У 20 (27 %) новонароджених із вираженими порушеннями гемодинаміки проводили стимуляцію діурезу внутрішньовенним введенням фуросеміду. У 10 (13,5 %) пацієнтів в ОКДЛ не могли стабілізувати клінічний стан медикаментозно, діти були переведені на ШВЛ: 8 (30,8 %) пацієнтів групи А і лише 2 (4,2 %) - групи В.

У відділенні реанімації новонароджених також виявляли та лікували супутню патологію. У 5 (6,7 %) пацієнтів були явища пневмонії, у 8 (10,8 %) - синдром дихальних розладів і гіпоксично ішемічне ураження ЦНС - у 5 (6,7 %). З метою профілактики септичних станів усім дітям призначалась антибактеріальна терапія (септичні стани спостерігались у 10 (13,5 %) дітей).

Після стабілізації стану пацієнтів (1-4 доби) в умовах реанімаційного відділення ОДКЛ усі діти були транспортовані до спеціалізованих кардіохірургічних центрів НПМЦДКК та НІССХ ім. Амосова НАМН України.

Надання медичної допомоги дітям з ТМА на етапі довготривалого транспортування до кардіохірургічних центрів. Під час довготривалого транспортування до спеціалізованих кардіохірургічних центрів 4 (15,3 %) новонароджених з ТМА з групи А вимагали ШВЛ. Серед пацієнтів групи В під час довготривалого транспортування жодна дитина не потребувала ШВЛ. При довготривалому транспортуванні пацієнтів з ТМА з інфузією простагландину Е₁ інотропної підтримки пацієнти не потребували.

Під час довготривалого транспортування дітей з ТМА до спеціалізованих стаціонарів в умовах реанімобіля забезпечували моніторинг стану дитини: контроль прохідності дихальних шляхів, постійний ЕКГ моніторінг, черезшкірний контроль сатурації киснем артеріальної крові, постійний неінвазивний контроль артеріального тиску, визначення температури тіла дитини; контроль функціонування венозних ліній, продовжували інфузію альпростану, проводили аускультацію серця, легень, дотримувались відповідного температурного режиму. Усі діти (n=74) були успішно транспортовані до кардіохірургічних клінік.

Результати наших досліджень дозволили виробити оптимальну тактику надання медичної допомоги на доопераційному етапі хворим з ТМА і лягли в основу розробки та впровадження у лікарську практику протоколу доопераційного ведення хворих з різними типами ТМА.

Аналіз стану пацієнтів з ТМА після різних типів хірургічної корекції. Після виконання хірургічної корекції з 74 дітей у ранньому післяопераційному періоді померло 7, післяопераційна летальність склала 9,5 %. Ми спостерігали суттєве зниження післяопераційної летальності у пацієнтів групи B (прооперовано 48 дітей, у ранньому післяопераційному періоді померло 2 (4,2 %). Серед пацієнтів групи А прооперовано 26 дітей, у ранньому післяопераційному періоді померло 5, післяопераційна летальність склала 19,2 %. Суттєве (більше ніж у 4,5 рази) зниження післяопераційної летальності у групі В ми пояснюємо впровадженням стандартизованих протоколів транспортування, доопераційного ведення хворих з ТМА, вибором оптимальних термінів проведення хірургічної корекції і удосконаленням методик хірургічного лікування.

Усім 74-м пацієнтам І-IV груп, які мали різні анатомічні варіантами ТМА, у різний віковий період були виконані різні типи хірургічної корекції. Були проведені операції: Jatene - 42 (59,5 %) пацієнтам з І-III груп; Senning - 22 (29,7 %) пацієнтам з груп з І-III; Rastelli/REV-Lecompte - 8/2 (10,8 %/2,7 %) з групи IV.

Аналіз післяопераційного спостереження включав оцінку фізичного стану пацієнтів, клінічні, ЕКГ та рентгенографічні обстеження. Основну увагу приділяли ЕхоКГ дослідженню серця та магістральних судин. Усереднені дані ЕхоКГ аналізу порівнювали з показниками норми через 1 місяць, 1 рік, 5 років і 10 років після проведення хірургічної корекції вади.

Аналіз динаміки стану 39 пацієнтів у віддаленому періоді спостереження від 1 до 10 років (середній термін 7,2±1,5 р.) після операції Jatene дозволив зробити висновок, що уже через рік після операції практично усі ехокардіографічні показники роботи лівого шлуночка, а саме: КДР ЛШ, КДО, КДІ, стінка ЛШ, співвідношення розмірів КДРПШ/КДРЛШ, ММ, ІММ, ФВ - досягали вікових показників норми. У більшості пацієнтів виявляли незначне відхилення від норми розмірів магістральних артерій та градієнтів тиску на їх клапанах, які зберігались впродовж усього віддаленого післяопераційного періоду спостережень (рис. 1). У 5(12,8 %) пацієнтів, яким водночас з операцією Jatene проводилась пластика КоАо, реєструвався залишковий градієнт тиску у низхідній аорті(153,2 мм рт.ст). Ці пацієнти вимагають постійного динамічного ЕхоКГ контролю (1 раз в рік).



Рис. 1. Відхилення від норми (в %) розмірів Ао і ЛА та відповідних градієнтів тиску після операції Jatene

Отже, наші дослідження гемодинамічних показників у віддаленому періоді після операції Jatene вказують, що лівий шлуночок добре адаптувався у системне коло кровообігу, мав добру функціональну здатність, а ехокардіографічні показники відповідали віковій нормі.

Проте, діти після операції Jatene повинні постійно знаходитися під наглядом дитячих кардіологів, а в подальшому - дорослих кардіологів. Це пов'язано з тим, що на даний час ще немає достатньої кількості спостережень про віддалений (більше 10 років) перебіг післяопераційного періоду у цих хворих.

Особливо це стосується пацієнтів, яким, крім операції Jatene, проводилась пластика КоАо або які мали складну анатомію коронарних артерій.

Крім того, неможливо достовірно стверджувати, що спостережуване нами відхилення від норми розмірів Ао і ЛА та відповідних градієнтів тиску у післяопераційному періоді не буде прогресувати, а отже таким дітям необхідно в подальшому проводити постійний ЕхоКГ контроль стану коронарних артерій та магістральних судин.

У групі пацієнтів, яким була проведена операція Senning, знаходилось 19 дітей.

Проведення цієї операції було обумовлено пізньою діагностикою та пізнім транспортуванням дітей з ТМА до спеціалізованого кардіохірургічного центру; не відпрацьованістю хірургічної методики 2-х етапної корекції дітей з ТМА; наявністю вираженої обструкції вихідного тракту ЛШ; множинних м'язевих ДМШП, а також складних аномалій коронарних артерій і наявністю супутньої соматичної патології - внутріутробне інфікування, гіпоксично-ішемічне ураження ЦНС.

Аналізуючи динаміку стану 19 пацієнтів після операції Senning протягом усього періоду спостереження з 1 до 10 років (середній термін 6,6±2,2 р.) встановили наростання з часом показників, які характеризують перевантаження правого шлуночка, що працює як системний.

Рис. 2. Відхилення від норми (в %) КДРПШ та КДРПШ/КДРЛШ після операції Senning

Ехокардіографічні характеристики показників роботи правого шлуночка у цих пацієнтів у 2-2,5 рази перевищували норму і мали тенденцію до зростання з часом (рис. 2). У зв'язку з важливістю оцінки роботи ПШ у системному колі кровообігу методом Ехо-допплер КГ аналізу дослідили індекс міокардіальної продуктивності правого шлуночка і виявили, що у віддаленому періоді після операції Senning цей показник зростав, що свідчило про поступову втрату скоротливої здатності ПШ.

Стан магістральних судин, а саме їх розміри та градієнти тиску на аортальному клапані та на клапані легеневої артерії залишалися близькими до вікової норми. Ми також спостерігали мінімальну аортальну недостатність, яка не змінювалася з часом післяопераційного спостереження.

Проведені дослідження свідчать, що правий шлуночок у пацієнтів після операції Senning до 10 років добре забезпечує системний кровообіг. Проте, основні ЕхоКГ характеристики показників ПШ у віддаленому післяопераційному періоді понад 5 років суттєво відхилялися від норми (див. рис. 2). Збільшення лінійних та об'ємних розмірів ПШ, а також зростання індексу міокардіальної продуктивності ПШ вказувало на можливість зниження у подальшому функції ПШ та його скоротливої здатності.

Тому такі діти повинні знаходитися під постійним наглядом дитячих кардіологів, обізнаних з особливостями функціонування їх системи кровообігу, і потребують динамічного ЕхоКГ контролю функції системного ПШ.

Після проведення операцій Rastelli і Lecomрte дітям зі складними формами ТМА під спостереженням знаходилось 9 пацієнтів. Семи пацієнтам була виконана операція Rastelli, а двом - операція Lecomрte. Віддалений період спостереження склав з 1,5 до 10 років (середній 5,5±1,3 роки).

Більшість пацієнтів (6 з 7) після операції Rastelli мали післяопераційні ускладнення: залишковий ДМШП - у 4-х пацієнтів; ОВТ ЛШ - у 1; стеноз/звапнення кондуїту - у 1. Трьом дітям була проведена реоперація у терміни від 1 до 7 років після первинної корекції.

Аналізуючи динаміку післяопераційного періоду у цих пацієнтів слід відзначити, що у всіх дітей після операції Rastelli зберігались ознаки серцево-судинної недостатності І-ІІА ступеня.

Ехокардіографічні показники роботи ЛШ (КДРЛШ, КДОЛШ, КДІ) після операції в динаміці мінімально відхилялись від норми. Основні ехокардіографічні показники функції правого шлуночка (КДРПШ, КДР ПШ/ЛШ) у післяопераційному періоді суттєво перевищували норму і мали постійну тенденцію до зростання.

Така динаміка ехокардіографічних показників ПШ була закономірною і характеризувала перенавантаження ПШ, який працював з кондуїтом в легеневу артерію, а отже у майбутньому можна очікувати зниження функції ПШ.

При ЕхоКГ обстеженні магістральних судин після операції Rastelli спостерігали повільне зростання градієнта тиску на кондуїті з ростом пацієнтів.

У одного пацієнта у 10 річному віці цей градієнт досягнув 110mmHg і дитині було проведено заміну кондуїта через 7 років після радикальної корекції вади. У решти пацієнтів градієнт тиску на кондуїті до 10 річного віку утримувався в межах 25,0±3,2 mmHg, що не порушувало гемодинаміку.

У пацієнтів після операції Lecomрte градієнт тиску на ЛА утримувався в межах 10 mmHg і не мав тенденції до зростання впродовж усього віддаленого періоду спостереження.

Тому діти після радикальної корекції складних форм ТМА повинні постійно знаходитись під спостереженням висококваліфікованих дитячих кардіологів, які володіють методикою ехокардіографії. Для реалізації цієї ідеї нами було впроваджено відповідні протоколи післяопераційного обстеження, які допоможуть вчасно виявити життєво загрозливі зміни і оптимізувати час та методики хірургічного втручання.

Діти, прооперовані з приводу ТМА, у формуванні проблеми «Дорослі з ВВС». При проведенні наших досліджень ми прийшли до висновку, що зростання кількості пацієнтів з ТМА, які після хірурургічної корекції вади досягли 10-14 віку, у майбутньому сформує проблему, яка полягає у необхідності пожиттєвого висококваліфікованого медичного супроводу. Формування проблеми «Дорослі із ВВС» розглянули на прикладі пацієнтів з різними типами ТМА після хірургічної корекції у Львівській області за 10 річний період (1997-2007 рр.).

Ці пацієнти складають основу групи майбутніх дорослих з ВВС. Тому вже зараз необхідно формувати групи кардіологів, які тісно співпрацюють з дитячими кардіохірургами і володіють необхідними знаннями та навиками надання кваліфікованої медичної допомоги таким пацієнтам.

На прикладі дітей з ТМА нами розроблені протоколи післяопераційного спостереження за цією групою пацієнтів, які у перспективі можуть стати основою для адаптації схеми надання медичної допомоги дорослим із ВВС в Україні.

Висновки

У дисертації наведено теоретичне обґрунтування та запропоновано нове вирішення наукового завдання, що полягає в розробці та впровадженні вдосконалених протоколів діагностики, транспортування, стабілізації стану новонароджених на доопераційному етапі та післяопераційного медичного супроводу, які ведуть до покращення результатів лікування дітей з різними анатомічними типами ТМА.

1. Транспозиція магістральних артерій - складна вроджена вада серця, захворюваність у Львівському регіоні за досліджуваний період 1997-2007 рр. складала 0,33/1000. У структурі ВВС у Львівській області ТМА займала 4,5 %. Природна летальність з 1997 по 2002 рр. - 37,3 %, а з 2003 р. ліквідовано природню летальність. Пренатально вада діагностована у 4,1 % (n=3) випадків; в пологових будинках - у 86,4 % (n=64); в дитячих стаціонарах - у 6,8 % (n=5); у поліклінічних закладах - у 2,7 % (n=2).

2. Основним методом діагностики різних анатомічних типів ТМА була ехокардіографія. Протокол технічного ехокардіографічного обстеження дітей з підозрою на ТМА повинен включати: а) використання модифікованої високої парастернальної позиції для покращення візуалізації м'язевих дефектів міжшлуночкової перегородки, анатомії стовбура та гілок легеневої артерії;

3. б) застосування супрастернальної (югулярної) позиції «краб» для одночасної візуалізації лівого передсердя з чотирма легеневими венами для виключення тотального аномального дренажу легеневих вен; в) вимірювання індексу міокардіальної продуктивності. Впровадження протоколу дозволило у 100 % випадків верифікувати діагноз ТМА.

4. Транспортування дітей з ТМА з віддалених регіонів до кардіохірургічних центрів повинно проводитись у 2 етапи: короткотривале (1-2 год.) до обласних стаціонарів для стабілізації стану та довготривале (8-10 год.) - до кардіохірургічних центрів. Впровадження цього протоколу привело до зниження післяопераційної летальності з 19,2 % у 1997-2002 рр. до 4,2 % у 2002-2007 рр.

5. Оптимальний термін хірургічного втручання при ТМА залежить від клініко-анатомічного типу вади і кількості супутніх аномалій серцево-судинної системи: а) ТМА з інтактною міжшлуночковою перегородкою - перші 14 днів життя; при пізній діагностиці показана 2-х етапна корекція вади шляхом тренування лівого шлуночка;б) ТМА з великим ДМШП - перші 2 місяці життя; в) ТМА з коарктацією аорти - хірургічне лікування проводиться при верифікації діагнозу коарктації; г) ТМА з ДМШП та стенозом легеневої артерії - радикальна хірургічна корекція у віці 2-4 роки.

6. Аналіз віддалених результатів різних типів хірургічної корекції ТМА показав, що після операції артеріального переключення ускладнення (парез діафрагми, хілоторакс, тромбоз верхньої порожнистої вени) виникли у 5,1 % (n=2) пацієнтів. Після операції Senning і Lecompte - ускладнень не спостерігалось. Після операції Rastelli 3 із 7 хворих потребували реоперацій.

7. Операція Jatene є високоефективним втручанням. Гемодинамічні показники і функціональна здатність лівого шлуночка у 100 % (n=39) пацієнтів відповідали віковим нормам; фізичний та психоневрологічний розвиток відповідав віковим показникам у 97,5 % (n=38) дітей. Пластика КоАо водночас з операцією Jatene у всіх 5 випадках забезпечила нормалізацію кровообігу у низхідній аорті (залишковий градієнт тиску у низхідній аорті 153,2 мм рт.ст.). Гемодинамічне незначиме звуження стовбура легеневої артерії виявили лише у 5,1 % (n=2) пацієнтів (градієнт тиску на ЛА 15-18 мм рт.ст.).

8. Після операції Senning правий шлуночок добре забезпечував системний кровообіг у всіх 19 пацієнтів; у динаміці мало місце збільшення лінійних та об'ємних розмірів правого шлуночка. Зростання індексу міокардіальної продуктивності свідчило про динамічне зниженням його функції і вимагає подальшого кардіологічного моніторингу.

9. Розроблений протокол післяопераційного медичного супроводу дітей з різними анатомічними типами ТМА, прооперованих за різними хірургічними методиками, включав алгоритми спостереження у віддаленому післяопераційному періоді, що дало змогу вчасно виявити та корегувати післяопераційні ускладнення.

Практичні рекомендації.

1. При підозрі на ТМА (діти з ціанозом) у пологових будинках і дитячих стаціонарах необхідно виконати ЕхоКГ обстеження стаціонарним або портативним (для віддалених регіонів) апаратом і гіпероксичний тест. У пацієнтів з ТМА рівень сатурації після кисневої проби не перевищує 85 %. При підтверджені діагнозу ТМА ЕхоКГ, перед транспортуванням до ОДКЛ, необхідно стабілізувати стан дитини - налагодити фіксований інтравенозний доступ, забезпечити прохідність дихальних шляхів, налагодити інфузію альпростану, забезпечити адекватний терморежим. Необхідно також повідомити спеціалістів ОДКЛ про стан пацієнта, наявність супутньої патології і узгодити терміни прибуття дитини.

2. Транспортування дітей у спеціалізовані заклади з моменту встановлення діагнозу повинно відбуватись ургентно, не зважаючи на ефективність інтенсивної терапії. Під час транспортування необхідно забезпечити контроль прохідності дихальних шляхів, інфузію альпростану, постійний ЕКГ моніторинг, через шкірний контроль сатурації киснем артеріальної крові, неінвазивний контроль артеріального тиску і температури тіла дитини.

3. При поступленні у відділення реанімації новонароджених ОДКЛ необхідно виконати повторне ЕхоКГ обстеження за протоколом, рентген обстеження, ЕКГ, повне клінічне, лабораторне обстеження, необхідна консультація генетика. Для покращення ЕхоКГ візуалізації м'язевих дефектів міжшлуночкової перегородки, анатомії стовбура та гілок легеневої артерії необхідно використовувати модифікований протокол ЕхоКГ обстеження (висока парастернальна позиція, супрастернальна позиція «краб»).

4. Стабілізація стану дитини у відділення реанімації новонароджених ОДКЛ проводиться за протоколом, що включає інфузію простогландину у дозі 0,01-0,025 мкг/кг/хв., профілактику тромбоцитопатії й геморагічних ускладнень (вікасол), призначення допміну при синдромі низького серцевого викиду, стимуляцію діурезу при ознаках серцевої недостатності, контроль та корекцію кислотно-лужної рівноваги, припинення ентерального харчування, лікування супутньої патології. Інтубація та ШВЛ проводиться при ознаках нестабільної гемодинаміки та гіпоксемії (сатурація киснем артеріальної крові нижче 65 %).

5. Під час довготривалого транспортування дітей з ТМА до кардіохірургічних центрів в умовах реанімобіля необхідно забезпечити моніторинг стану дитини, продовжити інфузію альпростану в дозах від 0,01-0,025 мкг/кг/хв., дотримувались температурного режиму.

6. Діти з ТМА, незалежно від типу операції та терміну її проведення, повинні постійно знаходитися під наглядом дитячих, а в подальшому - дорослих кардіологів. Післяопераційний медичний супровід повинен проходити згідно протоколу післяопераційного спостереження.

Список опублікованих праць за темою дисертації

1. Куриляк О.Б. Місце транспозиції магістральних артерій у структурі вроджених вад серця у Львівській області за 1997-2007 рр. / О. Б. Куриляк // Серцево-судинна хірургія : Асоціація серцево-судинних хірургів : щорічник наук. праць. - 2009. - Вип. 17. - С. 290-292.

2. Куриляк О.Б. Кардіологічні та кардіохірургічні аспекти лікування транспозиції магістральних судин у Львівській області 2000-2007 рр. / О. Б. Куриляк // Серцево-судинна хірургія : Асоціація серцево-судинних хірургів : щорічник наук. праць. - 2008. Вип. 16. - С. 242-246.

3. Руденко Н.М. Результати впровадження комплексних стандартизованих протоколів лікування транспозиції магістральних судин на доопераційному етапі / Н. М. Руденко, О. Б. Куриляк, А. В. Максименко // Проблемы, достижения и перспективы развития медико-биологических наук практического здравохранения : труды Крымского ГМУ им. Георгиевского. - 2008. - Т. 144., ч. V. - С. 89-92. (Здобувач приймала участь у розробленні протоколів, їх впровадженні та написанні статті.)

4. Руденко Н.М. Дорослі пацієнти із корегованими вродженими вадами серця / Н. М. Руденко, О. Б. Куриляк, А. А. Мальська // Таврический медико-биологический вестник. - 2009. - Т.12, № 2 (46). - С. 55-56. (Здобувач самостійно проводила спостереження, приймала участь в узагальненні матеріалів та у формулюванні висновків і написанні статті.)

5. Куриляк О.Б. Досвід застосування простогландинів у новонароджених з дуктус- залежними вадами серця / О. Б. Куриляк, В. Р. Міщук // Лекарства - человеку. - 2002. - Т. XVII, № 3. - С. 245-249. (Збобувач самостійно впроваджувала простогландини в ОДКЛ і приймала участь в узагальненні результатів спостережень.)

6. Гнатейко О.З. Місце атріовентрикулярної комунікації у структурі вроджених вад серця у Львівській області за 2004-2008 рр. / О. З. Гнатейко, О.Б. Куриляк, А.А. Мальська // Таврический медико-биологический вестник. - 2009. - Т. 12, № 2 (46). - С. 45-46. (Здобувач самостійно діагностувала ВВС, приймала участь в узагальненні результатів досліджень, написанні статті і формуванні висновків.)

7. Личковська О.Л. Алгоритм ведення післяопераційного періоду у кардіохірургічних хворих / О.Л. Личковська, О. Б. Куриляк // Рання діагностика та хірургічне лікування новонароджених з вродженими вадами серця : друга регіональна школа семінар, (Львів, 22 листоп. 2002 р.). / ЛДМУ ім. Д. Галицького, кафедра пропедевтики дитячих хвороб, ОДКЛ. - Львів, 2002. - С. 20. (Здобувач приймала участь у розробці алгоритму та підготовці матеріалу до друку.)

8. Руденко Н.М. Кардіологічні та кардіохірургічні аспекти лікування транспозиції магістральних судин / Н. М. Руденко, О. Б. Куриляк // Таврический медико-биологический вестник : матеріали VIІ наук.-практ. конф. «Актуальні питання дитячої кардіоревматології», (Євпаторія, 17-19 квіт. 2008 р.). - 2008. - Т.11, № 2. - С. 96. (Здобувач приймала участь в узагальненні результатів спостережень та написанні роботи).

9. Куриляк О.Б. Критичні вроджені вади серця / О. Б. Куриляк // Вроджені вади та набуті захворювання серця у дітей раннього віку : матеріали конф., (Львів, 27-28 листоп. 2008 р.). - С. 22-23.

10. Патент на корисну модель № 39093, Україна. Спосіб проведення балонної атріосептостомії при складній передсердній анатомії /

11. Максименко А. В., Ємець І. М., Кузьменко Ю. Л., Ханенова В. А., Куриляк О. Б. ; заявник та патентовласник ДУ «НПМЦДКК МОЗ України». - U200807850 ; заявл. 10.06.08 ; опубл. 10.02.09, Бюл. № 3. (Здобувач приймала участь в розробці та впровадженні методики атріосептостомії при складній передсердній анатомії та оформленні патенту).

Анотація

Куриляк О. Б. Розробка та впровадження протоколів надання допомоги при транспозиції магістральних артерій на до- та післяопераційному етапах (на моделі Львівської області). - Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.04 - серцево-судинна хірургія. - ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова НАМН України», Київ, 2010.

Дисертація присвячена вивченню комплексної проблеми надання медичної допомоги дітям з ТМА з віддалених регіонів на до- та післяопераційному етапах і розробці протоколів діагностики, транспортування, стабілізації стану та післяопераційного медичного супроводу. Дослідження проводились на матеріалі 74 хворих з різними анатомічними типами ТМА, які впродовж 10 років були виявлені у регіоні, транспортовані до кардіохірургічних центрів і прооперовані. Віддалений період спостереження після хірургічної корекції склав до 10 років. Доповнено протоколи доопераційного обстеження пацієнтів з ТМА. Обґрунтовано алгоритм стабілізації їх стану в обласних стаціонарах та під час довготривалого транспортування до кардіохірургічних центрів, оптимізовано дози інфузії простогландину Е₁. Вивчено ЕхоКГ характеристики серця та магістральних судин у пацієнтів у віддаленому періоді після проведення різних типів хірургічної корекції ТМА. Запропоновано протоколи післяопераційного ЕхоКГ обстеження та медичного супроводу у віддаленому періоді.

Ключові слова: транспозиція магістральних артерій, діагностика, стабілізація стану, транспортування.

АннотациЯ

Куриляк О. Б. Разработка и внедрение протоколов оказания помощи при транспозиции магистральных артерий на до- и послеоперационных этапах (на модели Львовской области). - Рукопись.

Диссертация на соискание научной степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.04) - сердечно-сосудистая хирургия. - ГУ «Национальный Институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н. Н. Амосова НАМН Украины», Киев, 2010.

Диссертация посвящена изучению комплексной проблемы оказания медицинской помощи детям с ТМА из отдаленных регионов на до- и послеоперационных этапах, разработке протоколов диагностики, транспортировки, стабилизации состояния и отдаленного послеоперационного наблюдения.

Для исследования использовались материалы 74 пациентов с различными анатомическими типами ТМА, которые были выявлены за период 1997-2007 гг. в Львовском регионе Украины, транспортированы и прооперированы в кардиохирургических центрах.

Внедрение протоколов позволило снизить послеоперационную летальность при хирургическом лечении ТМА с 19,2 % (1997-2002 гг.) до 4,2 % (2002-2007 гг.), провести операцию артериального переключения (Jatene), восстанавливающую естественное кровообращение, 59,5 % детей, а с 2003 г. ликвидировать естественную летальность при ТМА.

Установлено, что при подтверждении диагноза ТМА в отдаленном регионе, больных необходимо ургентно транспортировать в областной стационар для проведения стабилизационных мероприятий независимо от эффективности интенсивной терапии на месте постановки диагноза.

На основе обобщения опыта оказания дооперационной медицинской помощи детям с различными анатомическими типами ТМА обоснован протокол стабилизации состояния пациентов на дооперационном этапе в условиях районных и областных стационаров, а также во время транспортировки.

Разработанный протокол включает модификацию комплекса лечебных мероприятий, минимизирующих возможные осложнения на всех дооперационных этапах.

Показано, что основным медикаментозным средством стабилизации состояния больных с ТМА является инфузия простогландина Е₁. Высокая эффективность инфузии простогландина Е₁ обусловлена поддержанием кровотока через артериальный проток.

Проанализированы ЭхоКГ показатели функции сердца и магистральных сосудов у больных с различными анатомическими типами ТМА. Установлено, что пациенты с ТМА и интактной межжелудочковой перегородкой или гемодинамически незначимым ДМЖП и минимальной обструкцией выходного тракта ЛЖ имеют низкие показатели КДР, КДО, КДИ и ИММ ЛЖ.