Хірургічна корекція коарктації аорти у дітей першого року життя

Електрокардіографія проводилася у більшості пацієнтів первинно і при повторних обстеженнях.

Усім пацієнтам в умовах стаціонару і у частини пацієнтів при амбулаторному обстеженні здійснювали рентгенографічне обстеження, хоча цей метод обстеження і не є специфічним у дітей першого року життя. Рентгенографію виконували в передньо-задній проекції.

Ультразвукова доплерографія і ехокардіографія дозволяли досить ефективно, з високим ступенем надійності поставити діагноз коарктації аорти у дітей першого року життя. Дослідження виконували на апаратах - "Toshіba-60" з чорно-білою доплерографією, з 1995 р. на апаратах "Toshіba-380"з кольоровою доплерографією і "Toshіba-220" без доплерографії. При обстеженні визначали градієнт тиску в місці коарктації аорти, аналізували стан висхідної аорти, вивчали дугу аорти, безпосередньо зону коарктації і сегменти аорти, що знаходяться нижче коарктації з визначенням їхніх розмірів.

Зондування порожнин серця і рентгенконтрастне дослідження виконувалося 41 (22,3%) хворому, яким не можна було поставити точний діагноз за допомогою ехокардіографії, а також у випадках зі складними супутніми вадами серця, де остаточна діагностика патології могла бути визначена лише після ретельного внутрішньосерцевого дослідження. Катетеризацію порожнин серця і судин здійснювали за стандартною методикою.

Для вивчення особливостей перебігу післяопераційного періоду нами контролювався стан центральної гемодинаміки. Реєстрували показники, що відбивають стан міокарда і функцію ЛШ. Для цього на протязі перших 12 годин після операції визначали частоту серцевих скорочень, систолічний артеріальний тиск, діастолічний артеріальний тиск, центральний венозний тиск, з інтервалом у 2 години.

Показники насичення артеріальної, венозної крові киснем реєстрували кожні 4 години і потім використовували для обчислення фракції екстракції кисню.

Математична обробка включала наступні методи:

а) розрахунок первинних статистичних показників;

б) виявлення відмінностей між групами за статистичними ознаками;

в) встановлення взаємозв'язку між перемінними за допомогою параметричного і непараметричного кореляційного аналізу;

г) встановлення виду залежностей (показників від досліджуваних факторів) за допомогою регресивного аналізу;

д) оцінка (розрахунок) внеску дії фактора в зміну показників за допомогою дисперсійного аналізу.

Для кількісних показників первинна статистична обробка містила в собі розрахунок середнього арифметичного (X), погрішності середнього арифметичного значення (Sx), середньоквадратичного відхилення (). Відмінності між вибірками оцінювалися за параметричним критерієм Стьюдента (f).

В Інституті серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова Академії Медичних Наук України за період з 1 січня 1991 р. до 1 січня 2002 р. прооперовано 184 хворих у віці від 9 днів до 1 року (у середньому 4,242,25 міс.) і з масою тіла від 2,6 до 10,2 кг (у середньому 5,121,43 кг). 38 (20,7%) осіб були новонародженими, у 93 (69,5%) осіб вік коливався від 1 місяця до 6 місяців, а 53 (28,8%) хворих були старше 6 місяців. У 50 (27,2%) дітей була виявлена ізольована коарктація аорти, в 134 (72,8%) пацієнтів вона поєднувалася з іншими вродженими вадами серця. Частіше всього коарктація аорти поєднувалася з ВАП. Таке поєднання ми спостерігали в 46 (25%) випадках. У 34 (18,5%) осіб супутньою вадою був ДМШП, у 10 (5,4%) - були ДМШП і ВАП, і у 49 (26,7%) - інші складні вади серця, такі як ТМА з ДМШП (5 вип.), подвійне відходження магістральних артерій від правого шлуночка (6 вип.), єдиний шлуночок серця (3 вип.), вади мітрального клапана (16 вип.), стеноз устя аорти (5 вип.) та інші.

У 166 (90,3%) пацієнтів була відсутня пульсація стегнових артерій. Систолічний тиск на верхніх кінцівках коливався від 90 до 180 мм. рт. ст. (у середньому 132±37 мм. рт. ст.). Градієнт тиску в області коарктації аорти був у межах від 45 до 125 мм. рт. ст. (у середньому 86±23,2 мм. рт. ст.). У всіх випадках розміри серця були збільшені. В 48 (26,2%) випадках виявлена кардіомегалія. Кардіоторакальний індекс у таких хворих складав 62±11%. У 33 (17,9%) пацієнтів виявлені ознаки недостатності кровообігу ІІА-ІІБ стадії, зумовлені погіршенням скоротливої функції лівого шлуночка. Підвищений тиск в легеневій артерії відмічено в 124 (77,4%) випадках. У 41 (16,8%) хворих величина тиску в легеневій артерії рівнялась тискові в системних артеріях.

Результати дослідження та їх обговорення. Клінічна картина досліджуваного контингенту хворих, головним чином була визначена гемодинамічними порушеннями, що приводили до погіршення скоротливої функції лівого шлуночка, та супутньою патологією. 33 (17,9%) хворих поступали з ознаками вираженої серцевої недостатності. Єдиним ефективним засобом допомоги для такого контингенту хворих є оперативне втручання. Однак, як показали наші спостереження, операцію не завжди можна було виконати негайно після встановлення діагнозу. Для стабілізації загального стану усі ці діти потребували лікування дігоксином та сечогінними речовинами. В 19 (10,3%) випадках виникала необхідність в корекції метаболічного ацидозу. Для підтримки газового складу крові у 8 (4,3%) хворих застосована штучна вентиляція легень. У 6 (3,3%) новонароджених дітей з переддуктальним розташуванням коарктації аорти для підтримки кровотоку через ВАП в низхідну аорту застосовували інфузію вазопростану. В 7 (3,8%) випадках для покращення клінічного стану виконували рентгенендоваскулярну дилатацію коарктації аорти.

Аналіз результатів досліджень нашого контингенту хворих продемонстрував, що одним із найважливіших методів обстеження хворих з коарктацією аорти у дітей першого року життя є двомірна ехокардіографія. Цей метод дослідження має особливе значення при обстеженні немовлят, що знаходяться в критичному стані. За даними ехокардіографічного дослідження у 143 (77,7%) хворих була отримана повна інформація стосовно анатомічних особливостей вади і стану гемодинаміки. У всіх цих пацієнтів при двомірній ехокардіографії була візуалізована дуга аорти з судинами, що відходять від неї. Із загальної кількості пацієнтів цим методом дослідження виявлено, що в 127 (69%) випадках було локальне звуження перешийка аорти, в 53 (28,7%) - гіпоплазія, або сегменту А, або сегменту В і в 4 (2,3%) - неможливо було точно встановити анатомічні особливості. Порівнюючи ці дані з даними отриманими під час аортографії і морфометричних вимірів під час операції нами була виявлена деяка невідповідність. В дійсності локальна коарктація перешийка аорти була встановлена у 115 (62,5%) осіб, гіпоплазія сегменту А у 42 (22,8%) осіб і в 27 (14,7%) був гіпоплазованим сегмент В дуги аорти. Таким чином, приведені вище дані дозволяють стверджувати, що чутливість ультразвукового методу діагностики по визначенню особливостей анатомічної будови дуги аорти складає приблизно 85% (р< 0,005).

Ехокардіографія дозволяла визначити порушення функції серця. Прогресування і тривалість існування коарктації аорти, а також порушення гемодинаміки приводили до зниження насосної і скорочувальної функції лівого шлуночка. Надмірне навантаження на лівий шлуночок впливало на збільшення КДО і КСО внаслідок чого зменшувалася фракція викиду. 57 (31%) наших пацієнтів до операції мали знижену фракцію викиду лівого шлуночка. Особливо різке зниження фракції викиду (39% і менше) було відзначено у 18 (10,0%) пацієнтів. Виявлена тенденція до зниження фракції викиду в залежності від віку дитини, в якої було вперше встановлено діагноз коарктація аорти. Так, серед 85 пацієнтів у віці до 3 місяців фракція викиду лівого шлуночка менше 44% виявлена лише в 5 (6,1%) випадках. В той час, як серед 99 хворих у віковій категорії старше 3 місяців, ми спостерігали 29 (29,3%) випадків, коли фракція викиду була нижче 44%. Приведені дані свідчать про достовірне зниження насосної функції лівого шлуночка серед пацієнтів, які поступили до нас у віці старше 3 місяців. У той же час, найбільш висока питома вага випадків з нормальною величиною фракції викиду лівого шлуночка відзначена у групі пацієнтів у віці до 3 місяців, що вірогідно вище в порівнянні з групами пацієнтів більш старшої вікової групи, де питома вага нормальної фракції викиду знижувалася від 63,8 до 38,9% (р < 0,05).

Варто вказати на закономірність зниження фракції викиду лівого шлуночка в міру дилатації ЛШ. Так, у випадках, коли величина кінцево-систолічного індексу ЛШ складала 90 мл/м² мало місце і зменшення фракції викиду до 40% і нижче, що відповідало параметрам дилатаційної кардіоміопатії, яка у даному випадку розглядалася, як вторинна. Це особливо важкий контингент пацієнтів, що важко піддаються терапії, залежний від діуретиків і прийому серцевих глікозидів, а також інотропної підтримки.

У 18 (10%) пацієнтів мала місце гіпоплазія лівих відділів серця, яку відображала величина кінцевого систолічного індексу ЛШ. В усіх цих випадках, даний показник був нижче норми і не перевищував 14 мл/м². В цій групі відмічалася підвищена фракція викиду ЛШ при помірковано зниженому ударному індексі.

При аналізі не було виявлено залежності між величиною ФВ лівого шлуночка і градієнтом на місці коарктації аорти, що підтверджує ідею про взаємозв'язок величини фракції викиду ЛШ в значній мірі від геометрії самого ЛШ (кінцево-систолічний індекс).

Не було також виявлено взаємозв'язку і закономірності зміни між величиною градієнта на коарктації аорти з віком оперованих пацієнтів.

Катетеризацію та ангіокардіографію застосовували лише в 41 (22,3%) випадку. Це були хворі з супутньою важкою вродженою патологією, або з не зовсім зрозумілою анатомією вади. Вимір градієнта тиску в місці звуження аорти в нашій серії хворих показав, що він коливався від 45 до 100 мм. рт. ст. (у середньому 75±23 мм. рт. ст.), що в порівняні з даними ультразвукового дослідження було нижче приблизно на 10%. Точність морфометричного дослідження дуги та низхідної аорти під час АКГ відповідала даним, отриманим на операції.

Ми вважаємо, що основним показанням до операції у дітей грудного віку є наявність коарктації аорти, яка викликає недостатність кровообігу. Враховуємо також розвиток артеріальної гіпертензії, гіпотрофію, наявність супутньої вродженої патології серця. Клінічні прояви вади, що з'являються в перші місяці життя свідчать про важкість захворювання і хірургічне втручання слід виконувати не відкладаючи. Відстрочення операції можливе лише у випадках з невеликим градієнтом на місці коарктації (< 20 мм. рт. ст.) з відсутністю симптомів захворювання та додаткової вродженої патології серця.

Ми вважаємо, що операція протипоказана у випадках порушення кровообігу III стадії, коли мають місце незворотні розлади гемодинаміки і корекція вади не принесе бажаного покращення стану. В значній мірі це стосується пацієнтів, які оперовані нами із фракцією викиду ЛШ нижче 30%, тому що всі пацієнти в цій групі хоча і нечисленні, але померли на госпітальному етапі.

Основне завдання, яке ставили перед операцією, полягало в створенні адекватного просвіту аорти. Також враховували важкість клінічного стану дитини, морфологічні особливості вади, інтенсивний ріст організму та самої аорти і наявність супутньої вродженої патології серця.

Корекцію коарктації аорти виконували з бічного доступу по ІУ або ІІІ міжреберному проміжку зліва. Особливу увагу приділяли ретельному гемостазу, оскільки діти 1 року життя дуже чуттєві до крововтрати. Доступ до місця розташування коарктації проводили за традиційною методикою. Максимально мобілізовували аорту з її гілками з метою забезпечення достатньої її рухомості під час натягування та оцінки розмірів усіх сегментів дуги. Звертали увагу на місце впадіння ВАП.

В залежності від анатомічних особливостей під час корекції коарктації аорти застосовували декілька різновидів формування анастомозу. Слід відзначити, що в жодному випадку ми не застосовували штучний матеріал для розширення ділянок гіпоплазії аорти. У 115 (62,4%) дітей з локальним звуженням перешийка аорти виконана операція Вальдхаузена - резекція коарктації аорти з анастомозом “кінець-в-кінець” (таблиця 1). В більшості випадків міжреберні артерії не пересікали. Зав'язували і відсікали від аорти ВАП. Аорту затискували двома судинними затискувачами, один з яких накладали на дугу аорти разом з підключичною артерією, а другий на низхідну аорту. Резекцію ділянки аорти проводили у межах здорових тканин на протязі 5-10 мм. Оскільки основним завданням є формування максимально широкого анастомозу, то для збільшення його діаметру в 43 (37,4%) випадках ми використали спосіб, який полягає в тому, що перешийок аорти розсікали вздовж лівої стінки з переходом на підключичну артерію, а низхідну аорту на правій стінці донизу на довжину 5 мм. Потім кінці судини зшивали безперервним швом проленовою ниткою 6.0.

Таблиця 1. Варіанти корекції КА і гіпоплазії дуги аорти

У 40 (21,7%) осіб корекцію КА, виконували застосовуючи розширений анастомоз кінець-в-кінець з переходом на дугу аорти. Ця методика має свої переваги у випадках наявності гіпоплазії як перешийка аорти, так і сегмента В. Основним критерієм, яким керувалися під час застосування такого методу корекції був показник співвідношення діаметра сегмента В до діаметра С менше 0,6. Однак, по мірі накопичення позитивного досвіду, ми стали застосовувати цей спосіб також у хворих з відсутністю гіпоплазії вищеназваних ділянок, оскільки створюються найбільш сприятливі умови для формування широкого анастомозу. Для виконання розширеного анастомозу з переходом на дугу, остання затискувалася спеціальним судинним затискувачем разом з лівими підключичною та сонною артеріями. Намагалися затискувач накладати якомога ближче до плечеголовного стовбуру. Після резекції коарктації виконували розтин правої стінки аорти вздовж перешийка з подальшим переходом на сегмент В, а низхідну аорту розтинали з лівого боку на протязі 5 - 8 мм донизу. Кінці стінок аорти зшивали безперервним швом.

У 3 (1,6%) хворих з гіпоплазією сегмента В була застосована методика пластики гіпоплазованої ділянки шляхом зшивання між собою лівих підключичної та сонної артерій по Амато. Для цього дугу аорти затискувалаи дугоподібним затискувачем разом з лівими сонною та підключичною артеріями таким чином, що залишалося достатньо місця для розтину їх бокових стінок. Розтин починали з дистального кінця правого боку підключичної артерії, і продовжували його донизу, переходячи на верхню стінку дуги, а потім у напрямку до сонної артерії і вверх по лівій боковій стінці останньої. В двох випадках, де відстань між обома судинами була невеликою, безперервним швом спочатку зшивали між собою задні листки розтинів судин, а потім передні. Таким чином за рахунок формування анастомозу між артеріями збільшували просвіт гіпоплазованої ділянки дуги. В одному випадку відстань між плечеголовними судинами була великою, тому тут був застосований модифікований спосіб формування анастомозу. Накладання шва починали в місці переходу розтину з сонної артерії на дугу аорти. Зшивали між собою задні листки сонної артерії та дуги. Доходили до половини довжини обох листків. Другою ниткою аналогічно зшивали між собою задній листок підключичної артерії і вільний залишок заднього листка дуги у напрямку до кінця попереднього шва. Коли доходили до місця закінчення попереднього шва кінці ниток зв'язували між собою. Другим кінцем однієї з ниток, що залишалася на дистальних ділянках судин, зшивали між собою залишки задніх листків розтинів сонної та підключичної артерій. Аналогічним чином зшивали передні листки обох судин та дуги в дистальному напрямку, де закінчувався шов, яким формувалася задня стінка анастомозу. Після закінчення цього етапу операції виконували резекцію самої коарктації і формували розширений анастомоз між низхідною аортою та дугою.

19 (10,3%) хворим виконана пластика гіпоплазованих ділянок аорти підключичною артерією по Вальдхаузену. В 18 (9,8%) випадках цю артерію використовували для розширення гіпоплазованого сегменту А. Така методика передбачає більш розширену мобілізацію підключичної артерії до ділянки, де вона розгалуджується на гілки. Дистальний кінець підключичного стовбура перев'язували разом із хребтовою артерією. Після перетину підключичної артерії поздовжньо розтинали ліву стінку аорти з переходом на підключичну артерію. Нижній кінець розтину закінчували на 10-12 мм нижче місця розташування звуження. Ретельно вирізали стенозуючу мембрану з просвіту аорти і листок підключичної артерії безперервним швом вшивали в місце розтину аорти. В 1 (0,5%) випадку підключичну артерію ми використали для розширення гіпоплазованого сегменту В. В даному випадку листок підключичної артерії вшивали в розтин верхнього боку дуги аорти у напрямку до лівої сонної артерії, а коарктацію видаляли і формували анастомоз кінець-в-кінець між низхідною аортою та дугою. Слід відзначити, що всі пацієнти, у яких для корекції коарктації аорти використовували підключичну артерію, оперовані на початковому етапі впровадження в нашому закладі хірургічного лікування грудних дітей. Останнім часом ми намагаємося не використовувати таку методику.

У 7 (3,8%) хворих для усунення коарктації аорти була застосована черезшкірна рентгенендоваскулярна дилатація.

35 (19%) пацієнтам, у яких коарктація аорти поєднувалася з ВВС, ускладнених легеневою гіпертензією, додатково виконували звуження легеневого стовбура. Важливим моментом під час звуження був вибір відповідного діаметру легеневого стовбура, до якого потрібно звужувати. Для цього ми використовували формулу, за якою визначали довжину тасьми. Відповідно цій формулі довжина тасьми в міліметрах складала суму 24 і числа, що відповідало числу, яке відображало вагу дитини. Додаткове звуження виконували під контролем тиску в легеневій артерії, яке вимірювалося дистальніше місця розташування тасьми. Намагалися, щоб після виконання звуження тиск в ЛА складав 1/3 від системного тиску.

У більшості хворих сама операція усунення коарктації аорти проходила без ускладнень (176 вип. - 95,7%), тоді як у 8 (4,3%) - на операції виникала гостра серцево-судинна недостатність. 1 (0,5%) пацієнт помер на операційному столі від гострого інфаркту міокарда.

Неускладнений перебіг раннього післяопераційного періоду спостерігали у 86 (46,7%) хворих. Всі інші пацієнти (98 вип. - 53,3%) мали різні ускладнення, в основі яких лежали несприятливі чинники доопераційного стану, специфічні порушення гемодинаміки внаслідок супутньої ВВС, а також погрішності виконання, забезпечення операції.

Найбільш загальним ускладненням раннього післяопераційного періоду була парадоксальна гіпертензія системних судин (41 вип. - 22,3%). Але в жодному випадку вона не стала самостійною причиною смерті. В генезі цього ускладнення лежали зміни в артеріальних судинах і нейрогуморальній системі, що виникли внаслідок часу існування вади (таблиця 2).

Таблиця 2. Структура ускладнень на госпітальному етапі (померлі + ті, що вижили)

У 23 (12,5%) хворих після операції виникла гостра серцево-судинна недостатність. Вона стала причиною 14 (7,6%) летальних випадків раннього післяопераційного періоду. Аналіз показав, що на розвиток цього ускладнення впливали такі чинники, як початковий стан хворих, наявність супутньої ВВС та погрішності по виконанню корекції.

Ще одним із частих ускладнень раннього післяопераційного періоду була дихальна недостатність. Вона ускладнювала його перебіг у 22 (11,9%) дітей. Лише в 1 (0,5%) випадку дихальна недостатність стала головною причиною смерті.

Менш частими були такі ускладнення, як кровотеча (5 вип. - 2,7%), лімфорея (2 вип. - 1,1%), розлади шлунковокишківного тракту (2 вип. - 1,1%) та інші (3 вип. - 1,6%).

Показник шпитальної летальності серед нашого контингенту хворих склав 8,1%.

Рівень шпитальної летальності після усунення коарктації аорти значною мірою залежав від наявності додаткових складних ВВС. Летальних наслідків уникли 50 пацієнтів з ізольованою коарктацією аорти. Незначною летальність була серед 46 осіб, в яких коарктація аорти поєднувалась з ВАП (1 вип. - 2,2%). Значно більшою летальність була серед 44 дітей з супутнім ДМШП (4 вип. - 9,1% і найбільшою серед 42 хворих (23,8%), де поряд з коарктацією існували інші складні ВВС.

В процесі дослідження також встановлена достовірна (р < 0,05), прямо пропорційна залежність збільшення величини госпітальної летальності від величини тиску в легеневій артерії. Так, із 88 хворих, у яких тиск в легеневій артерії був нормальним, або не перевищував 50% від системного, ніхто не помер. Із 38 осіб, тиск в легеневій артерії яких складав 51-75% від системного, померли 2 (5,3%). Натомість, серед 17 пацієнтів зі 76-90% легеневою гіпертензією летальність уже складала 11,8% (2 вип.). Найбільший відсоток смертельних випадків спостерігався в групі пацієнтів зі 100% легеневою гіпертензією. Із 41 хворого померли 11 (26,8%) осіб (таблиця 3).

Таблиця 3. Вплив легеневої гіпертензії на величину госпітальної летальності

Варто також вказати на значиму залежність госпітальної летальності від величини фракції викиду лівого шлуночка, а також наявності гіпоплазії лівих відділів серця. Так, із 33 хворих, у яких ФВ лівого шлуночка була менше 44% померло, 4 (12,1%) осіб, а з 151 пацієнта з ФВ більше 44% померли 11 (7,3%) осіб (р<0,05). Серед 18 хворих, у яких КСІ лівого шлуночка був менше 14 мл/м², померли 4 (22,1%) особи, а з 166 дітей з КСІ лівого шлуночка більше 14 мл/м², померли 11 (6,6%) осіб.

Госпітальна летальність також залежала від наявності гіпоплазії сегментів В і А. Так, з 69 хворих, в яких було виявлено гіпоплазію тої чи іншої ділянки дуги аорти, померли 10 (14,5%) осіб (р < 0,05). Натомість, з 115 хворих без гіпоплазії ділянок дуги аорти померли лише 5 осіб, що склало 4,3% (р < 0,05) (таблиця 4).

Таблиця 4. Залежність госпітальної летальності від наявності гіпоплазії сегментів В і А дуги аорти

Таким чином, основними чинниками ризику госпітальної летальності під час усунення коарктації аорти в грудних дітей слід вважати:

1) поєднання коарктації аорти зі складними ВВС;

2) наявність високої легеневої гіпертензії (76% від системного і вище);

3) погана скоротлива спроможність ЛШ з ФВ < 44%;

4) гіпоплазія лівого шлуночка з КСІ < 14 мл/м^2;

5) гіпоплазія сегментів А і В дуги аорти зі співвідношенням гіпоплазованої ділянки до низхідної аорти < 0,6.

На час виписки хворих з стаціонару 135 хворим дослідили доплерівським методом величину залишкового градієнта тиску на місці, де виконувалася реконструкція аорти. Гемодинамічно значимий залишковий градієнт тиску (> 20 мм. рт. ст.) зареєстровано в 11 (8,2%) випадках. У 89 (65,9%) хворих залишковий градієнт знаходився в межах від 11 до 20 мм. рт. ст. і у 35 (25,9%) - був менше 10 мм. рт. ст. Слід відзначити, що 9 (80,2%) хворим із 11, у яких залишковий градієнт тиску перевищував 20 мм. рт. ст., була виконана резекція коарктації з анастомозом кінець-в-кінець. В інших 2 (11,8%) випадках застосовувалась розширена пластика дуги аорти.

Віддалені результати корекції коарктації аорти вивчені у 140 пацієнтів, що склало 82,2% від числа тих, хто виписався із Інституту. Строки спостережень від 6 місяців до 10 років (у середньому 6,5±3,3 років).

Результат корекції вважали добрим, коли існувала повна компенсація кровообігу, а також були відсутніми ознаки рекоарктації аорти. Градієнт тиску на місці корекції звуження не перевищував 20 мм. рт. ст.

Задовільним результатом операції вважали у випадках наявності помірних розладів кровообігу, для компенсації яких виникала необхідність іноді призначати серцеві глікозиди або гіпотензивні препарати, а також у випадках із залишковим градієнтом систолічного тиску на місці усунення КА в межах від 21 мм. рт. ст. до 25 мм. рт. ст.

Незадовільним результатом корекції вважали випадки наявності клінічно значимих розладів кровообігу з ознаками декомпенсації. Такі хворі постійно приймали серцеві глікозиди, сечогінні або гіпотензивні препарати. Також незадовільним результатом операції вважали випадки з залишковим градієнтом систолічного тиску на місці корекції КА більше 30 мм. рт. ст.

У віддалені строки після корекції КА померли 10 (7,1%) осіб. 3 з них - під час повторних операцій по усуненню супутньої складної серцевої патології.

1 хворий помер від гострого запалення легень, а інші 6 - від подальшого розвитку серцево-судинної недостатності. У 3 хворих прогресування серцево-судинної недостатності було зумовлене вторинною кардіоміопатією, і ще у 3 - вираженою недостатністю мітрального клапана. Всі летальні випадки у віддаленому періоді були на протязі першого року після операції.

У 9 (6,4%) хворих на протязі спостереження у віддаленому періоді відмічали незадовільний результат операції. У 4 із них такий результат був зумовлений наявністю рекоарктації аорти, у 3 - наявністю супутньої складної ВВС, що не була скорегована і в інших 2 - подальшим прогресуванням серцевої недостатності внаслідок вторинної кардіоміопатії та мітральної недостатності.

При аналізі даних віддаленого періоду виявлено, що найбільш сприятливі результати корекції виявлені при ізольованому усуненні КА, а також у поєднанні корекції КА із закриттям ВАП. Серед 89 таких пацієнтів у віддаленому періоді померли лише 3 (3,4%) особи, а в 3 (3,4%) був незадовільний результат операції. Добрий результат операції відмічали у 45 (50,6%) таких пацієнтів, а задовільний у 38 (42,6%).

Серед 32 пацієнтів, в яких супутньою вадою був ДМШП, у більшості випадків (26 вип. - 81,3%) у віддаленому періоді був задовільний результат операції, добрий результат відмічали у 5 (15,6%) осіб і 1 (3,1%) хворий помер.

У той же час відзначені незадовільні в цілому результати (включаючи летальні випадки) у групі пацієнтів, оперованих із супутніми складними ВВС, а також із прогресуючою мітральною недостатністю (особливо випадки пролапсу мітрального клапана, що супроводжувалися поганою скоротливою функцією ЛШ). Із 19 хворих з супутніми складними ВВС, у віддаленому періоді померли 6 (31,6%) осіб, у 6 (31,6%) - був незадовільний стан, в 5 (26,3%) - задовільний і лише у 2 (10,5%) - добрий.

Порівнюючи віддалені результати з точки зору методики, застосованої при корекції КА, було виявлено, що найкращі результати корекції отримані у хворих, яким виконували розширений анастомоз аорти з переходом на дугу, а також розширений анастомоз в комбінації з пластикою сегмента В плечеголовними судинами. Оцінюючи результати досліджень по визначенню залишкового градієнта систолічного тиску на місці усунення КА, виявлено, що в групі пацієнтів, яким виконували резекцію КА с анастомозом кінець-в-кінець через 5 років середній показник градієнту був вищим в порівнянні з пацієнтами після формування розширеного анастомозу, 26,2±4,2 мм. рт. ст. і 18,2±2,8 мм. рт. ст. відповідно. Як правило, мала місце залежність вихідного залишкового градієнта на госпітальному етапі і його прогресування у віддалений термін.

Аналізуючи динаміку залишкового градієнта на місці усунення КА з часом, у 135 хворих виявлено, що є тенденція до його зростання. Так, із 135 осіб, яким вимірювали градієнт при виписці в 35 (25,9%) випадках він був менше 10 мм. рт. ст., в 65 (48,1%) - в межах 11-15 мм. рт. ст., в 24 (17,8%) - в межах 16-20 мм. рт. ст., в 7 (5,2%) - в межах 21-25 мм. рт. ст. і в 4 (3%) - більше 25 мм. рт. ст. В той час, як із 68 хворих, яким вимірювали градієнт систолічного тиску через 3,1-5 років, у 9 (13,2%) осіб його показник складав менше 10 мм. рт. ст., у 11 (16,2%) він знаходився в межах 11-15 мм. рт. ст., у 19 (27,9%) - в межах 16-20 мм. рт. ст., у 18 (26,5%) - в межах 21-25 мм. рт. ст. і у 10 (16,2%) - він перевищував 25 мм. рт. ст. Така ж тенденція зберігається серед тих пацієнтів, які були обстежені і в більш віддалені строки після операції.

Наявність супутньої мітральної вади, а також легеневої гіпертензії істотно погіршували віддалені результати корекції. Так серед 125 хворих, які не мали мітральної недостатності через деякий час після операції померли 6 (4,8%) осіб, а у 8 (6,4%) осіб відмічено незадовільний результат. В той час, як із 15 хворих із наявною мітральною недостатністю померли 4 (26,7%), а в 1 (6,7%) випадку був незадовільний клінічний стан. Аналогічна залежність відзначена і у випадках наявності вторинної дилятаційної кардіоміопатії з вихідним зниженням ФВ ЛШ менше 44% і дилятацією об'єму ЛШ КСІ 90 мл/м² і більше. Із 72 хворих, у яких перед операцією тиск в легеневій артерії складав більше 50% від системного тиску у віддаленому періоді померли 8 (11,1%) осіб, а у 8 (11,1%) відмічено незадовільний результат операції. У той час, як з 68 осіб з тиском в ЛА менше 50%, померли лише 2 (2,9%) хворих і у 1 (1,5%) виявлено незадовільний клінічний стан.

Віддалений результат корекції значною мірою залежав від віку оперованих. Найгірші результати відмічені серед хворих, які оперувалися у віці від 3 до 6 місяців. Із 35 хворих, що належали до цієї вікової категорії у віддаленому періоді померли 6 осіб що склало 17,1%. Незадовільний клінічний стан відмічено у 2 (5,7%) хворих, задовільний у 15 (42,9%) і добрий у 13 (34,3%) хворих. Серед 26 дітей, які на час операції були новонародженими, незадовільний результат у віддаленому періоді відмічено у 3 (11,5%) осіб, задовільний у 13 (50%) і добрий у 10 (38,5%) осіб. Із 36 дітей, що належали на час операції до вікової групи 1,1-3 місяців у віддаленому періоді померла 1 (2,8%) дитина, а у 1 (2,8%) дитини був незадовільний клінічний стан. У інших хворих цієї групи результат операції був добрим або задовільним - відповідно 12 (34,3%) і 15 (42,9%). Із 43 хворих, вік яких на час операції перевищував 6 місяців, у віддаленому періоді померли 3 (6,9%). У 3 (6,9%) хворих був незадовільний клінічний стан, а в інших задовільний і добрий.

Таким чином, основними чинниками, що впливають на перебіг віддаленого післяопераційного періоду у хворих після корекції КА, є: 1) поєднання КА зі складними ВВС; 2) наявність прогресування мітральної недостатності; 3) вторинна міокардіопатія; 4) висока легенева гіпертензія; 5) залишковий градієнт систолічного тиску на місці усунення КА > 20 мм. рт. ст.

Показник виживання на протязі до десяти років серед нашого контингенту хворих склав 85,2%, а відсутність повторних операцій з приводу рекоарктацій склала 96,4% (малюнок 1).

Размещено на http://www.allbest.ru/