"Волчья пасть"

Размещено на http://www.allbest.ru/

Введение

«Волчья пасть» - это тяжелое врожденное заболевание, представляющее собой расщелины твердого и мягкого неба, расположенные симметрично по обе стороны сагиттального шва, сочетанные с двухсторонними расщелинами альвеолярного отростка и верхней губы (то есть наблюдается полное сообщение ротовой и носовой полостей). Ткани мягкого неба, формирующие заднюю часть свода полости рта, также затрагиваются деформацией. Из-за этого дефекта формируется сообщение между полостью рта и полостью носа. Это отверстие может простираться от переднего отдела полости рта (часто затрагивая область губы) до глотки и язычка (образования, свисающего в заднем отделе мягкого неба и напоминающего боксерскую грушу). Расщелина неба возникает тогда, когда две половины свода полости рта не срастаются по различным причинам: наследственный фактор, вирусные заболевания матери во время беременности, тяжелые инфекционные процессы, перенесенные во время беременности и их лечение сильнодействующими препаратами, наркомания, алкоголизм, врожденный сифилис.

Расщелина неба обычно незаметна, так как располагается внутри полости рта. Несмотря на это, волчья пасть влияет на развитие верхней губы, в этом случае расщелина будет заметна. Протяженность дефекта может быть различной.

К счастью, в современном мире этот дефект можно легко вылечить.

В данной курсовой работе мы рассмотрим как причины возникновения расщелин неба, так и их классификацию, этиологию и методы лечение.

1. Расщелина нёба (волчья пасть)

Волчья пасть у детей, или расщелина нёба - это достаточно часто встречающийся врождённый порок развития верхней челюсти и верхней губы, который представляет собой проходящую через всё верхнее нёбо расщелину либо маленькую трещину в области мягкого нёба. На тысячу новорождённых приходится 1 ребёнок с такой патологией, нередко сочетающейся с расщелиной губы или входящей в структуру каких-либо синдромов. На данный момент учёные нашли 3 гена, мутации в которых могут привести к развитию волчьей пасти, но исследования продолжаются, так как расщелина нёба при дефекте гена встречается у 5 процентов детей с патологией.

ВОЛЧЬЯ ПАСТЬ (faux lupina, cheilo-gnatho-palatoschisis), название врожденной расщелины, захватывающей верхнюю губу, ячеистый отросток верхней челюсти, твердое и мягкое нёбо и происходящей вследствие задержки слияния эмбриональных отростков, образующих эту часть лица. У нормально развивающегося зародыша лобный бугорок, делающийся парным после 15-го дня развития, растет вниз от головного конца. К концу третьей недели на каждом лобном бугорке образуется обонятельная ямка (будущая носовая полость), делящая бугорок на срединную и боковую части--срединный и боковой носовые отростки. Срединные носовые отростки отделены друг от друга небольшой выемкой. Слияние резцовой (межчелюстной) кости с альвеолярным отростком верхней челюсти происходит на границе между боковыми резцами и клыками (Goethe, Kolliker, Merckel)

В зависимости от выраженности недочетов эмбрионального развития получаются различные степени уродств. В самых легких случаях можно наблюдать так наз. заячью губу простую (расщелина мягких тканей--cheiloschisis) или соединенную с расщелиной альвеолярного отростка (односторонее несрастание резцовой кости--cheilognathoschisis). B более выраженных случаях--двустороннюю заячью губу, чаще связанную с двойной расщелиной альвеолярного отростка и твердого нёба. Наконец, наиболее резко выраженное уродство--полное двустороннее расщепление, собственно «волчья пасть», когда нёбные пластинки и сошник не срослись на всем протяжении, межчелюстная кость выступает вперед, имеется двусторонняя «заячья губа» и расщелина мягкого нёба по средней линии.

К этой категории нужно отнести случаи недоразвития резцовой кости (недоразвитие срединных носовых отростков) и сошника; при этом получается дефект, захватывающий среднюю часть верхней губы, ячеистого отростка, твердого и мягкого нe6a, (т. е. расщепление лица).

Полное расщепление губы, ячеистого отростка и нёба может быть и односторонним, когда одна сторона межчелюстной кости слита с верхнечелюстным отростком, а сошник-- с нёбным отростком той же стороны. Расщелина мягкого нёба всегда проходит по средней линии. Неполные врожденные расщелины только твердого нёба встречаются очень редко. Твердое нёбо может быть иногда закрытым при наличии даже двойной расщелины альвеолярного отростка и одновременном расщелины мягкого нёба. Односторонние расщелины полные и частичные бывают чаще слева. Ширина расщелин различна и связана, гл. обр., со степенью недоразвития нёбных отростков верхних челюстей. Иногда дефект мышечной части мягкого нёба прикрыт развитой слизистой оболочкой; в других случаях происходит т. н. внутриутробное заживление расщелины твердого нёба, и под слизистой имеется дефект кости. Мягкое нёбо при этом обычно очень коротко, и речь имеет носовой оттенок

По Эдбергу (Edberg), нёбно-губпые дефекты чаще наблюдаются у мальчиков (57%); на долю комбинированных поражений приходится 50%, расщелин твердого и мягкого нёба--25% и губы--25%. Межчелюстная кость при двусторонней полной расщелине, вследствие усиленного, несдерживаемого роста сошника, более или менее резко выстоит вперед. Она покрыта слизистой, иногда с рубцами, спереди на ней имеется небольшой участок кожи (недоразвитая средняя часть верхней губы), нос уплощен, носовая кожная перегородка почти не выражена, крылья носа растянуты над расщелинами. Вместо твердого нёба видны носовые ходы с б. или м. развитыми раковинами, носовой перегородкой; по бокам--у ячеистых отростков--недоразвитые, направленные часто косо кверху нёбные пластинки, далее кзади--свисающие по бокам половинки недоразвитого мягкого нёба. Глотка шире обычного. При односторонней полной расщелине верхняя челюсть на стороне расщелины отстает в росте, альвеолярный отросток ее стоит больше кзади, чем с другой стороны. Выросшая вперед, благодаря росту сошника и отсутствию связи с верхней челюстью, межчелюстная кость еще больше подчеркивает отсталость роста верхней челюсти с больной стороны. Со временем на выстоящей межчелюстной кости появляются 2 или 4 резца, при чем на срединных краях альвеолярных отростков верхней челюсти имеются или боковые резцы или клыки. Иногда можно наблюдать 4 резца на межчелюстной кости и еще по одному резцу на альвеолярных отростках верхней челюсти.

По Альбрехту, в этих случаях крайние на межчелюстной кости резцы--добавочные (атавизм). Зубы на резцовой кости и на альвео- лярных отростках верхней челюсти стоят обычно неправильно, искривлены, повернуты по длинной оси и т. д. Язык у больных с этими уродствами больше обычного, иногда мало поворотлив. Питание новорожденных при наличии расщелины нарушается тем больше, чем резче выражено уродство. Особенно сильно нарушение при волчьей пасти с выстоящей далеко вперед межчелюстной костью. Благодаря расщелине нёба, нет должного присоса, ребенок не может сосать грудь, соску. Иногда помогает вкладывание соски под язык, спинкой своей заполняющий дефект нёба, благодаря чему может осуществиться присос; в других случаях просовывают соску глубже к корню языка и нажимом языка на соску молоко впрыскивается в глотку; иногда же с самого начала приходится кормить с ложечки. Во всех случаях нормальное питание страдает, дети часто захлебываются, поперхиваются, начинается кашель, рвота. Пища легко попадает в носовую полость, застаивается в карманах, впадинах, разлагаясь, вызывает раздражение, воспаление слизистой оболочки; при проглатывании разложившейся пищи развиваются кишечные расстройства; попадание пищи глубже в дыхательные пути вызывает воспаление бронхов, легких. Эти осложнения и отсутствие правильного питания служат причиной значительной смертности.

По Фребелиусу (Тихов), в Петербургском воспитательном доме из 67 детей с расщелинами лица и нёба умерли 47.

По Кергеру (Kaerger), даже среди вылеченных умирает за первые 2 года 30%., Смертность высока и вследствие недостаточного ухода и пренебрежительного, невнимательного и иногда безразличного отношения родителей и окружающих к уродливым детям. В более позднем возрасте питание страдает и от неправильного иногда прикуса, благодаря неправильному развитию верхней челюсти и ее зубов. Если дети выживают, то в дальнейшем присоединяется уродство речи: отсутствие возможности отграничить полость рта от полости носа делает невозможным правильное произношение всех звуков, кроме «м» и «н»; получается нечленораздельная, малопонятная, гнусавая речь, к тому же глухая, так как отсутствует резонация замкнутой носовой полости. Все недочеты речи тем резче, чем больше развита и выражена расщелина. Сами дети плохо слышат недочеты своей речи, им кажется, что они произносят правильно, но непонимание окружающими, насмешки сверстников делают детей замкнутыми, угрюмыми, молчаливыми . Попытки пользоваться протезами для улучшения питания и речи далеко не всегда осуществимы в виду частой необходимости смены протеза при росте ребенка. Протезирование в более позднем возрасте также встречает затруднения, т. к. трудно осуществить протез, удобный одновременно и для питания и для речи. Уход за протезом, необходимость смены, ремонта и пр. связывают больного и постоянно. напоминают ему о недостатке.

2. Этиология

анатомический сагиттальный небо

В большинстве случаев причина рождения такого ребенка -- наследственность. Весомыми факторами риска пренатального периода считаются алкоголь, курение, возраст матери (роды после 35 лет). Расщелина верхней губы и нёба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы.

Факторы, способствующие возникновению такой анатомической особенности, можно разделить на несколько групп.

Генетические предпосылки. На сегодняшний день нет исчерпывающего ответа на вопрос о тонких механизмах формирования челюстно-лицевой анатомии. Однако статистические данные дают основание полагать, что в среднем у человека, родившегося с расщеплением губы и\или нёба, вероятность передать собственному ребенку такую же особенность строения составляет около 7 %.

Расщепление нёба и губы в комплексе более сложного синдрома. Ряд комплексных заболеваний могут иметь в составе особенностей типичной клинической картины варианты расщепления губы и\или нёба, например: синдром Ван дер Вуда, синдром Стиклера, синдром Лойса-Дитца.

Средовые воздействия пренатального периода: гипоксия на ранних сроках (в том числе являющаяся следствием материнского курения, употребления алкоголя, а также использования определенных препаратов против артериальной гипертензии). Также риск появления такой аномалии может повысить подверженность организма матери воздействию пестицидов, несбалансированный рацион питания, противосудорожные препараты, соединения натрия, воздействие свинца.

Основной причиной рождения детей с расщелиной лица являются воздействия вредных факторов на организм матери в первый триместр беременности. К ним относятся[источник не указан 954 дня]:

-химические факторы (22,8 %),

-психические (9 %) и механические воздействия

-(6 %) травмы,

-биологические (5 %) и физические (2 %) воздействия.

Данная патология встречается у одного из 2500 новорождённых. Оно бывает двусторонним или односторонним.

3. Классификация врожденных расщелин неба

- скрытая (расщелины мышцы мягкого неба, слизистая оболочка сохранена);

- неполная (расщеплено мягкое или мягкое и часть твердого неба);

- полная (расщеплено мягкое и твердое неба до области резцового отверстия);

- сквозная (расщеплено твердое, мягкое неба и альвеолярный отросток с одной или двух сторон):

а) односторонняя;

б) двухсторонняя.

4. Диагноз

Плановый УЗИ-скрининг на 14-16 неделе уже позволяет выявить дефект, но форму и объём поражения можно увидеть только после рождения. Обязательно потребуются дополнительные исследования - волчья пасть часто даёт дефекты в виде нарушений слуха, патологий развития черепа, ухудшения обоняния и внешнего дыхания.

Диагноз ставится почти сразу после рождения, а степень и тип дефекта определяют во время осмотра зева.

5. Лечение

Оперативное лечение дает больше удовлетворения, так как оно устраняет деформацию и в значительной степени восстанавливает правильность функций. Задачи его сводятся, прежде всего, к улучшению условий питания у новорожденных, что достигается в известной степени закрытием дефекта верхней губы по одному из существующих способов (см. Заячья губа). При односторонней расщелине с небольшим выстоянием межчелюстной кости это достигается легче, чем при двусторонней с далеко выстоящей резцовой костью. В последнем случае приходится пересекать поднадкостнично сошник (способ Ваг-deleben 'а) и отдавливать назад резцовую кость в промежуток между альвеолярными отростками верхней челюсти, осторожно освежив прилегающие поверхности. При несоответствии размеров резцовой кости и дефекта ячеистого отростка приходится подрезать с боков резцовую кость до требуемого размера. Поставленная на место резцовая кость удерживается в новом положении восстановленной верхней губой. Сшивание резцовой кости с альвеолярным отростком верхней челюсти обычно не применяется, так как костная спайка получается очень редко, а швами можно повредить зубные зачатки. Некоторые рекомендуют совсем убирать межчелюстную кость, замещая позднее дефект протезом. При односторонней расщелине с сильно выстоящей резцовой костью можно перебить на здоровой стороне альвеолярный отросток между клыком и резцом, надломить кзади и сравнять с альвеолярным отростком другой стороны. Большинство хирургов закрывает расщелину верхней губы в первые дни после рождения, так как операция опасности не представляет и может быть сделана даже без наркоза. Если приходится ставить на место резцовую кость, то нужно считаться с большей травмой, большим кровотечением. Эту операцию в раннем периоде делают только у более крепких детей, а у слабых предпочитают выждать, пока ребенок не окрепнет. Раннее закрытие дефекта губы способствует сужению расщелины твердого нёба (иногда до полного исчезания--Drach-ter, Payep) и этим облегчает будущую операцию на нем. Этому же способствует иногда и шов мягкого нёба, которое Берри (Berry) при широких расщелинах твердого нёба рекомендует зашивать раньше твердого. Для зашивания нёба (uranostaphyloplas-tica) основным методом является операция Лангенбека (Langenbeck) острым ножом освежают края расщелины на всем протяжении предполагаемого шва; затем проводят боковые разрезы, начиная от крючка крыловидного отростка, кпереди, вдоль ячеистого отростка, придерживаясь *оснований ячеек. Передний конец разреза оканчивается, смотря по обстоятельствам, или у резцов или между клыком и малым коренным, но всегда с таким расчетом, чтобы передняя ножка будущего лоскута не была слишком узкой и слабой. Эти боковые разрезы в границах твердого нёба проникают до кости. Специальными нёбными распаториями через боковые разрезы отделяют затем от твердого нёба навеем протяжении очерченные слизисто - надкостничные лоскуты, тщательно оберегая целость передней и задней ножки. Распаторием и ножницами отделяют прикрепления мягкого нёба к краю костной части твердого. Если мягкое нёбо недостаточно мобилизовано, то переламывают крючки крыловидных отростков основной кости (Billroth), что более целесообразно, чем предложенное Лангенбеком перерезывание нёбных мышц, целость которых важно оберегать для лучшей функции мягкого нёба. Возникающее при отделении лоскутов кровотечение останавливается временной тампонадой и прижатием. Отделяя лоскуты твердого нёба, стараются не повредить нёбную артерию, что удается не всегда. По мобилизации лоскутов до соприкосновения без натяжения и по остановке кровотечения срединные края лоскутов сшивают узловыми швами (шелком, конским волосом, тонким сильквормом, проволокой). Для более удобного наложения швов предложены специальные иглы (Лангенбек, Склифосовский). У маленьких детей для уменьшения опасности иногда довольно сильного кровотечения можно производить операцию Лангенбека в два приема (Monnier, Wolff)--сначала отделяют лоскуты и тампонируют, а через 4--8 дней освежают края и сшивают. Чтобы предупредить попадание крови в бронхи и легкие, оперируют обычно с запрокинутой и свешенной с края стола головой. Более взрослых можно оперировать в сидячем положении под местным обезболиванием. У детей применяют обычно общий наркоз(аппаратом Брауна, Юнкера, Рот-Дрегера) через резиновый катетер, проведенный в глотку через нос. Менее удобно пользоваться обычной маской Эсмарха. Для свободного доступа к нёбу необходимо широкое раскрытие рта и отжимание языка, что достигается одним из предложенных для этой цели роторасширителей (Trelat, Whitchead'a и др.). После зашивания твердого нёба может остаться в передней части небольшой треугольный дефект, требующий затем дополнительной операции. Если почему-нибудь этого нельзя сделать, то в крайнем случае можно приспособить протез-обтуратор, обычно хорошо выполняющий свое назначение. Необходимы хорошее соприкосновение освеженных краев лоскутов, хорошее питание их, отсутствие натяжения, т. к. иначе швы легко расходятся (чаще всего на границе твердого и мягкого нёба). Особенно трудно получить успех при плохо развитых нёбных отростках, широкой щели. Для облегчения сшивания твердого нёба (uranoplastica) предложены различные операции, направленные на сближение верхнечелюстных костей или путем кровавой мобилизации верхней челюсти (Codivilla), части ее (Helbing, Schoe-maker) или путем насильственного сдавливания верхних челюстей, иногда с разрезом мягкой еще кости (Brophy, Кергер) и с последующим сближающим проволочным швом через всю челюсть. Другие бескровные способы сближения костей сводятся к применению бандажей, кламмеров (Neumann, Kredel и другие). Для закрытия широкого дефекта твердого нёба предлагалось еще использовать носовые раковины (Kraske), сошник (Sabatier) или лоскут с него при односторонней расщелине (Lannelongue, Eiselsberg), мизинец (Eiselsberg), а также различные мягкие ткани: лоскут из губы (Roses), щеки (Thiersch, Delorme), языка (Gersuny), кожные лоскуты (Eiselsberg, Nussbaum, Rotter и др.). Киршнер (Kirschner) шьет не только твердое и мягкое нёбо, но и отслоенную предварительно слизистую оболочку нёбных пластинок со стороны носа, отслаивает мышцы глотки от срединных пластинок крыловидного отростка, отделяет натягивающую мягкое нёбо мышцу от пирамидального отростка нёбной кости. Зашить мягкое нёбо (staphylorrhaphia) иногда легче, чем твердое, но редко когда получаются анатомического соотношения, достаточные для правильной функции. В большинстве случаев мягкое нёбо оказывается коротким, малоподвижным, не прилегает плотно к задней стенке глотки, не дает достаточного разобщения полости рта и носа, и тем самым не устраняется недостаток речи. Предлагалось для улучшения функции мягкого нёба сшивать край его с задней стенкой глотки, вшивать в дефект мягкого нёба лоскут на ножке из задней стенки глотки, впрыскивать под слизистую задней стенки глотки парафин. Это делалось для того, чтобы увеличить так называемый бугорок, образующийся сокращением мышц задней стенки глотки и способствующий полному закрытию ее своим соприкосновением с мягким нёбом и боковыми стенками. За последнее время предложены способы удлинения мягкого нёба сдвиганием его назад (retrotranspositio) вместе с отделенными слизисто-надкостничными лоскутами твердого нёба (Ganzer, Ernst, Львов, Dorrance), а также отслойка боковых стенок средней части глотки (mesopharyngoconstrictio), по границе междумышцами глоткиивнутр.крыловидной мышцей (Ernst), для сужения широкой больше обычного глотки.

При операции Эрнста от заднего конца разреза Лангенбека проводится разрез слизистой по крыловидно-нижнечелюстной складке до задних нижних коренных зубов. Затем тупо разделяют рыхлую клетчатку между мышцами глотки и внутренней крыловидной мышцей до предпозвоночной фасции и тампонируют получившиеся боковые карманы. Нёбная артерия высвобождается из канала резекцией части стенки его (Львов) или остеотомией (Лимберг) или же открывается в первый момент операции, возобновляемой по восстановлении кровообращения через мягкое нёбо. Иногда Эрнст добавляет смещение нёба к задней части полости рта. В остальном--операция по Лангенбеку. Для удерживания на месте тампонов, применяемых до заполнения карманов грануляциями, Эрнст пользуется целлулоидной пластинкой-протезом, защищающей и линию швов. Последние операции, дополняя операцию Лангенбека, дают хороший функциональный результат (Лимберг, Рауер) и, повидимому, имеют будущность. Имеется много сторонников зашивания расщелины твердого и мягкого нёба в первые месяцы жизни, до того как ребенок начнет говорить. Цель ранней операции-- учить речи при восстановленной анатомии нёба и глотки и улучшить условия питания. Другие предпочитают оперировать не раньше 2--3 лет и выше (после 5--10 лет), когда и анат. соотношения крупнее и дети более выносливы. На последующей функции позднее оперирование не отражается, но оно предохраняет от наблюдавшихся в результате ранних операций поздних деформаций верхней челюсти. Каждой операции должна, конечно, предшествовать тщательная подготовка полости рта и носа--устранение, насколько возможно, воспалительных процессов слизистых оболочек и миндалин, кариозных зубов и т. п. Послеоперационный период должен проводиться с большой тщательностью, с устранением всех вредных моментов (напр., разговора, твердой пищи), с промыванием полости носа и рта, полосканиями и пр. Швы снимают на 5--7 день. При расхождении швов бесполезно восстанавливать их сейчас же. Лучше отложить до прекращения воспалительных явлений, вызванных операцией; небольшие дефекты заживают сами по себе. При полном расхождении швов повторно оперировать рекомендуется не ранее нескольких месяцев (5--10). По заживлении раны, нужно озаботиться улучшением речи б-ного, для чего необходимо настойчивое систематическое обучение правильному воспроизведению звуков (логопедия) по методу обучения глухонемых. Этим путем иногда удавалось добиваться значительного улучшения речи даже при не вполне закрытых дефектах нёба. Обучение затрудняется тем, что б-ные уже усвоили себе ряд неправильных движений (губ, языка, мягкого нёба, глотки) для воспроизведения звуков, и тем еще, что больные не слышат погрешностей своей речи во время разговора. Только воспроизведение граммофонной записи дает им точное представление о недочетах речи и помогает правильному обучению. Помогают делу также массаж и гимнастика мягкого нёба для развития поставленных в новые условия атрофичных обычно мышц. Массировать мягкое нёбо можно деревянным, каучуковым или металлическим инструментом, которому придана закругленная Т-образная форма. Для окончательного устранения недочетов речи необходимо исправлять неправильности положения зубов, нарушающие артикуляцию

Врожденные расщелины верхней губы и неба (ВРГН) составляют около 13% всех врожденных пороков развития человека. По данным ВОЗ, они встречаются в 0,6--1,6 случая на 1000 новорожденных, и число больных с этой патологией во всем мире постоянно увеличивается. В частности, в Беларуси в 1997--1998 гг. частота рождения детей с ВРГН составляла 1 случай на 752 новорожденных, что в 1,63 раза больше, чем 15--20 лет назад.

Тяжесть заболевания определяется не только анатомическими нарушениями в челюстно-лицевой области, но и выраженными функциональными расстройствами, влияющими на рост и развитие ребенка. Так, у детей с ВРГН с первых дней жизни нарушаются функции дыхания, сосания и глотания. По мере роста ребенка нарушаются функции речи, слуха и жевания. Из-за вышеизложенного возможны также психо-эмоциональные изменения состояния больного.

Критерии успеха при комплексном лечении детей с ВРГН -- не только восстановление правильной анатомической формы верхней губы, неба, альвеолярного отростка верхней челюсти, носа и др., но и нормализация функций, нарушенных в результате заболевания.

Несмотря на огромный опыт лечения, у челюстно-лицевых хирургов до сих пор нет единого взгляда на способы и сроки проведения операций хейло- и уранопластики. Так, проведение операций на небе в очень ранние (до 1 года) и ранние (до 2 лет) сроки, безусловно, способствует быстрейшему восстановлению функций, нарушенных в результате заболевания, и является профилактикой вторичных воспалительных заболеваний ЛОР-органов [5]. Однако чем раньше проводится операция на небе, тем больше вероятность недоразвития верхней челюсти в отдаленном послеоперационном периоде из-за наличия рубцов на небе и повреждения зон роста верхней челюсти во время уранопластики [3, 6].

Для предупреждения или минимизации этих негативных последствий многие хирурги рекомендуют проводить раннюю уранопластику в 2 этапа: в возрасте 6--10 месяцев (до года) -- пластику мягкого неба (функциональную велопластику), а через 6--12 месяцев (иногда и значительно позже) -- пластику твердого неба. Способы операции щадящие, без широкой отслойки слизисто-надкостничных лоскутов на твердом небе [7, 9, 10]. Хирургические вмешательства на небе в ранние и очень ранние сроки следует проводить только в тех случаях, когда имеется возможность динамического наблюдения за больным и проведения ему раннего ортодонтического лечения по показаниям.

Начиная с 2002 г., в отделении челюстно-лицевой хирургии 4-й ДКБ г. Минска на базе кафедры стоматологии детского возраста БГМУ нами проводятся операции ранней двухэтапной хейло-вело-уранопластики при лечении детей с ВРГН. Всего с 2002 по 2006 г. включительно было прооперировано 170 детей с этой патологией: 66 (38,8%) девочек и 104 (61,2%) мальчика.

Изолированные расщелины неба выявлены у 82 человек (48,2%): у 22 -- расщелина мягкого неба и у 60 -- расщелина мягкого и твердого неба. Детей с ВРГН было 88 человек (51,8%): со сквозными расщелинами -- 80 человек, с комбинированными -- 18.

Детей с изолированными полными расщелинами мягкого и твердого неба, а также детей с полными расщелинами неба и альвеолярного отростка (одно- и двусторонними) оперировали, как правило, в два этапа. Сначала, в возрасте 10,7±0,3 мес, им проводили операцию велопластики, а затем, через 10,7±0,5 мес, пластику твердого неба.

При наличии расщелины мягкого неба или полной расщелины мягкого неба и неполной расщелины твердого неба детей оперировали, как правило, в один этап. Таких было 50 (29,4%) человек. Операцию им проводили в возрасте 10,3±0,5 мес. Если расщелина неба сочеталась с расщелиной верхней губы, то операцию пластики верхней губы, как правило, проводили одновременно с операцией пластики мягкого неба.

Мы опирались на методы пластики врожденных расщелин неба, предложенные Маркусом и Делейром, основанные на функциональном восстановлении мягкого неба в ранние сроки с последующей более поздней пластикой твердого неба с учетом анатомии и физиологии тканей твердого и мягкого неба. В ранние сроки очень важно не нарушить целостность максиллярной слизистой и периоста.

6. Методика операции велопластики

На первом этапе освежали края расщелины мягкого неба от верхушки язычка до границы мягкого и твердого неба с двух сторон. Затем делали разрезы слизистой по заднему краю твердого неба с обеих сторон и далее латерально параллельно крылочелюстным складкам, чтобы дать возможность выделить hamulus (крючок крыловидного отростка основной кости). Таким образом, разрезы проводились дистальнее больших небных отверстий, что исключает возможность повреждения сосудисто-нервных пучков на твердом небе. В раннем детском возрасте нет необходимости ломать hamulus, так как восстановление мягкого неба достигается путем тщательного расслоения мышц мягкого неба и смещения их кзади и к средней линии. Важный этап велопластики -- тщательное восстановление целостности, а следовательно (в дальнейшем), и функций мышц мягкого неба. Адекватная длина мягкого неба и небно-глоточный затвор (клапан) создавались за счет отсечения мышц мягкого неба от заднего края твердого неба и их переориентации от переднезаднего к поперечному направлению. Так, восстановление непрерывности m. tensor. veli pаlаtini и m. palatoglossus формирует мышечный сфинктер мягкого неба и ведет к его удлинению.

Рану на мягком небе ушивали викрилом 4/0, 5/0 в 3 этажа: слизистая носа, мышцы мягкого неба и слизистая со стороны полости рта. Раны в боковых отделах мягкого неба и на границе твердого и мягкого неба, возникающие после ушивания раны на мягком небе по средней линии, частично (без натяжения) ушивали викрилом. Открытые раневые поверхности укрывали на 5--7 дней йодоформной марлей, которую фиксировали лигатурами.

В послеоперационном периоде проводили антибактериальную и симптоматическую терапию. Детей выписывали домой, как правило, на 7-й день после операции. Через 2--3 недели после операции и далее в течение 6 месяцев рекомендовали массаж мягкого неба.

При узких и неполных расщелинах мягкого и твердого неба раннюю велопластику и пластику твердого неба проводили в один этап, щадящим способом. Вначале освежали края расщелины мягкого и твердого неба, отступив 2--3 мм от края расщелины, и мобилизовывали слизистую носа. Потом разрезы, проведенные параллельно крылочелюстным складкам с двух сторон, продолжали по заднему краю твердого неба и далее кпереди на твердом небе, отступив 4--5 мм от края ранее образованной раны по краю расщелины твердого неба и параллельно ей. Затем мобилизовывали ткани мягкого неба (как уже было сказано ранее) и слизисто-надкостничные лоскуты на твердом небе, не затрагивая максиллярную слизистую, периост и сосудисто-нервный пучок.

После ретротранспозиции тканей рану на небе по средней линии ушивали послойно в 3 этажа. Послеоперационное ведение этих больных проводилось так же, как и после велопластики.

Наблюдение за больными в динамике показало, что ушивание мягкого неба и нормализация его функций, а также нормализация функций верхней губы после хейлопластики, проведенной одновременно на I этапе (при сквозных и комбинированных расщелинах верхней губы и неба), очень часто приводят к значительному уменьшению ширины расщелины твердого неба и альвеолярного отростка верхней челюсти. Это происходит обычно в течение 8--12 месяцев после I этапа операции. В некоторых случаях расщелина твердого неба сокращалась до узкой (2--3 мм) щели.

На II этапе пластики неба освежали края расщелины твердого неба и альвеолярного отростка с двух сторон, отступив от них около 2 мм, мобилизовывали слизистую носа и сшивали ее выворотными швами (викрил 4/0; 5/0). Таким образом создавали выстилку слизистой со стороны полости носа. Далее, отступив от краев образовавшейся раны 4--5 мм, параллельно ей проводили разрезы на твердом небе и мобилизовывали слизисто-надкостничные лоскуты, не повреждая максиллярную слизистую, периост и сосудисто-нервный пучок (рис. 8). Слизисто-надкостничные оральные лоскуты смещали к средней линии и сшивали между собой викрилом. При этом на здоровой стороне твердого неба (при сквозных расщелинах) всегда имелась возможность выкроить более широкий лоскут и сместить его к средней линии для «разнесения» швов со стороны носа и полости рта

В некоторых случаях при сквозных расщелинах губы и неба слизисто-надкостничный лоскут на здоровой стороне отсекали от шеек фронтальных зубов, мобилизовывали его, отпрепаровывая сосудсто-нервный пучок, выходящий из резцового канала, и помещали над ранее ушитой слизистой носа переднего отдела твердого неба. В противном случае закрыть передний отдел твердого неба в 2 слоя и получить хороший результат после операции проблематично. Несмотря на то что в данном случае слизисто-надкостничный лоскут на твердом небе был узким (4--5 мм) и длинным (от линии «а» до шеек фронтальных зубов), ни в одном случае не наблюдалось признаков концевого некроза этого лоскута. У всех прооперированных детей лоскут сохранял жизнеспособность.

J. Delaire не рекомендует во время второго этапа операции пластики неба брать лоскут с сошника из-за возможности ограничения роста верхней челюсти. Наш опыт показывает, что это оправдано при изолированных расщелинах неба по средней линии. В таких случаях для создания выстилки слизистой со стороны носа достаточно использовать слизистую и надкостницу с небных отростков верхней челюсти. При сквозных расщелинах губы и неба, когда расщелина твердого неба проходит слева или справа от сошника, для создания выстилки слизистой со стороны полости носа мы чаще всего использовали слизистую сошника, так как иначе невозможно сшить между собой назальную слизистую, особенно если расщелина неба широкая и мало уменьшилась после велопластики. После сшивания лоскутов на небе со стороны полости рта все операционное поле на твердом небе укрывали йодоформной марлей на 6--7 дней. Марлю фиксировали лигатурами.

Послеоперационный период.

Необходимо знать, что лечение расщелины неба не заканчивается с проведением операции, дополнительно необходимы занятия с дефектологом, логопедом, а также лечение у стоматолога-ортодонта.

Ортодонт осуществляет контроль за развитием верхней челюсти, обеспечивая соотношение размеров и взаимоотношение зубных дуг.

Логопед занимается постановкой правильной речи у больных с расщелинами неба. Начиная с двухлетнего возраста, этот специалист проводит консультативную работу и различными приемами регулирует у ребенка внешнее дыхание, отрабатывая постепенный и длительный выдох.

Оториноларинголог должен систематически наблюдать детей с расщелинами неба. Сообщение полости рта с полостью носа, нарушение строения и функции небно-глоточного кольца приводит к развитию хронических заболеваний ЛОР-органов у этой группы больных в 10 раз чаще, чем у детей с нормальным небом. В связи с этим необходимо своевременное проведение профилактических и лечебных мероприятий при тонзиллитах, фарингитах, средних отитах и ринитах, чтобы избежать развития осложнений со стороны верхних дыхательных путей и органов слуха.

Особое внимание в лечение уделяется восстановлению нормальной функции, речи, внешности и улучшению качества жизни. В команду по пластике расщелины губы или небо обычно входят:

Челюстно-лицевой хирург: осуществляет хирургические операции по выравниванию верхней челюсти для восстановления функции, внешности, а также пластику расщелины неба и губы.

Пластический хирург: также осуществляет необходимые операции по пластике расщелины неба и губы, а также процедуры по восстановлению деформаций лица и мягких тканей.

Стоматолог/Детский стоматолог/Ортопед: эти стоматологи осуществляют гигиену полости рта, профилактическое и терапевтическое лечение, а также изготавливают реставрации и аппаратов для восстановления функций, таких как жевание и речь.

Ортодонт: ортодонт выравнивает или перемещает зубы.

Врач ЛОР (отоларинголог): следит за слухом и рекомендует лечение.

Аудиолог: оценивает нарушения слуха, которые могут повлиять на общение человека.

Логопед: развивает речь и фонетические способности пациентов.

Медсестра: наблюдает за здоровьем пациента.

Психолог/Социальный работник: оказывает поддержку ребенку и его семье в процессе исправления деформаций.

Генетик: объясняет родителям и взрослым пациентам вероятность рождения у них ребенка с расщелиной.

7. Результаты исследования и выводы

Диспансерное наблюдение за пациентами после ранней хейло-вело-уранопластики велось в течение 4 лет. В результате сделаны следующие выводы.

1. Велопластика, проведенная в сроки 10,7±0,3 мес, способствует перемещению или росту небных отростков верхней челюсти навстречу друг другу. Процесс обычно заканчивается через 8--12 мес после операции. При этом в значительной степени уменьшается ширина расщелины твердого неба. Велопластика, проведенная одновременно с хейлопластикой (при сквозных расщелинах), значительно уменьшает ширину расщелины альвеолярного отростка верхней челюсти -- иногда вплоть до соприкосновения расщепленных краев. Эти обстоятельства значительно облегчают проведение II этапа операции (пластику твердого неба). В таких случаях операция на твердом небе может быть осуществлена без широкой мобилизации слизисто-надкостничных лоскутов, без повреждения зоны максиллярной слизистой и надкостницы и не затрагивая сосудисто-нервных пучков.

Мы считаем, что если расщелина твердого неба и альвеолярного отростка даже через год после I этапа операции не сужается и ее ширина составляет 10--12 мм, операцию на твердом небе следует отложить на более поздний срок, вплоть до 4-летнего возраста ребенка. На этот период расщелину твердого неба можно успешно закрыть пластинчатым обтуратором. Это станет залогом профилактики задержки роста верхней челюсти, что происходит, как правило, после классической уранопластики в таком раннем возрасте.

2. Ранняя двухэтапная хейло-вело-уранопластика способствует правильному развитию мышц мягкого неба, обеспечивает герметичность полости рта, создает небно-глоточный затвор, изолирует полость рта от полости носа и тем самым способствует быстрейшей нормализации функций сосания, глотания, дыхания и речи. Мы считаем, что операции хейло- и велопластики у детей с расщелинами губы и неба лучше проводить одновременно в возрасте 8--10 мес. С учетом патофизиологических изменений операции хейло- и велопластики следовало бы проводить и в более раннем возрасте, например с 6 мес. Однако опыт нашей клиники показывает, что в этом возрасте два оперативных вмешательства переносятся значительно тяжелее, чем в возрасте 8--10 мес. Кроме того, по данным нашей клиники, операция хейлопластики у ребенка в возрасте менее 6 мес дает значительно худшие отдаленные эстетические результаты, по сравнению с хейлопластикой, проведенной после 8 мес жизни, -- в 6 мес малы размеры верхней губы и носа, слабо выражены анатомические ориентиры на верхней губе и соответственно трудно правильно сопоставить ткани верхней губы и носа во время операции.

3. Ранняя вело- и уранопластика за счет изоляции полости рта от полости носа, удлинения мягкого неба и создания небно-глоточного затвора способствует ликвидации признаков хронического воспаления в носоглотке, что в свою очередь значительно снижает риск развития у ребенка среднего отита и нарушения функции слуха. Ранняя хейло-вело-уранопластика является профилактикой ОРВИ, ринофарингита, бронхита и т.д., часто встречающихся у детей с ВРГН.

Наблюдение показало, что у некоторых детей после ранней велопластики даже без занятий с логопедом формируется правильная (в соответствии с возрастом) речь, т.е. нет гнусавости -- обычного явления после операции уранопластики даже с хорошими анатомическими результатами в возрасте 4--6 лет и позднее. Мягкое небо после ранней велопластики длиннее, подвижнее, при вызывании рвотного рефлекса касается задней стенки глотки

Список использованной литературы

1. Бабицкая К. Е., - Протетические и ортопедические способы лечения щелинных деформаций неба («Труды II Всесоюзного одонтологического съезда», М., 1926);

2. Ванкевич М. А.,- Современные методы логопедии при щелинных дизартриях, (ibid.);

3. Кьяндский А., - Топографо-анатомическое обоснование хирургических методов закрытия врожденных щелинных деформаций неба (ibid.);

4. Лимберг А. А., - Современные хирургические методы лечения врожденных расщелин губы, альвеолярного отростка и нёба (ibid.);

5. Лимберг А. А. -Радикальная уранопластика. Интерламинарная остеотомия. Резекция задней стенки нёбного отверстия. Пластинчатый шов неба. Скрытая костная расщелина нёба

6. Каретникова В. - Исправление речи при расщелинах неба специальным обучением, «Одонтология и Стоматология», 1927, № 1;

7. Львов П., Расширение оперативных возможностей пластики нёба («Труды XVII Съезда россйийских хирургов», Л., 1925

Размещено на Allbest.ru