Дифференциальная рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов

Рентгенологическая картина при эозинофильной гранулеме имеет ряд характерных особенностей. Очаг деструкции костной ткани округлой или неправильной формы имеет чёткие контуры, иногда, сливаясь между собою, очаги деструкции приобретают ячеистый рисунок; в некоторых случаях очаг деструкции может быть окружен ободком склероза.

Таблица 6

Солитарная миелома наиболее часто локализуется в крыле подвздошной кости. Это четко отграниченный очаг деструкции костной ткани, без реактивного склероза в окружности. В ряде случаев в очаге деструкции прослеживается трабекулярный рисунок. Четкость контуров очага деструкции и ячеистость рисунка отличают солитарную миелому от остеогенной остеокластической саркомы.

Общеизвестно, что результаты оперативного лечения остеогенных сарком зависят во многом от правильного и своевременного распознавания злокачественной опухоли. Обнадеживающих результатов можно достичь при лечении I стадии остеогенных сарком, когда опухоль еще не разрушает кортикальный слой. В этот период дифференциальный диагноз представляет подчас большие трудности. Длительные динамические наблюдения недопустимы. В неясных случаях, подозрительных на наличие остеогенной саркомы, следует прибегать к биопсии.

Дифференцировать остеогенную саркому приходится со многими костными заболеваниями.

Мы уже отмечали необходимость дифференцировать остеогенную остеолитическую саркому с литической фазой остеобластокластомы (см. табл. 2). Во многих случаях приходится проводить дифференциальный диагноз между остеогенной остеолитической саркомой и солитарным метастазом рака (таблица 6) и хондросаркомой (таблица 8).

Определенные трудности возникают при дифференциальной диагностике остеогенной саркомы, особенно в случаях, когда имеет место сочетание остеолитических и остеопластических проявлений с опухолью Юинга (таблица 7).

Предсказание при остеогенной саркоме очень неблагоприятное ввиду достаточно быстрого появления отдаленных метастазов.

Паростальная остеогенная саркома. Термин "паростальная саркома" (синоним "параоссальная саркома") введен в 1951 году (Geschickter, Copeland). Существует мнение, что опухоль развивается из участков эмбриологически смещенного в мышцы периоста. Авторы, описавшие эту опухоль, считают, что вначале она имеет доброкачественное течение, в более поздних стадиях злокачественное. Т.П. Виноградова пишет: "Еще неясно, начинается ли она как доброкачественный процесс -- остеома, оссифицирующий миозит, или с самого начала является саркомой высокой степени зрелости". По данным литературы, паростальная саркома составила 5% всех случаев остеогенных сарком. Отмечается некоторое преобладание больных женского пола. Преимущественно опухоль выявляется в возрасте 30--40 лет, хотя имеются и немного численные сообщения о болезни детей в возрасте от 8 до 14 лет. Клинически опухоль проявляет себя при обширном разрастании, рост ее медленный. В течение 5 и более лет паростальная саркома может существовать, заметно не нарушая состояния больных. В то же время, по данным Онкологического научного центра АМН СССР из 23 больных паростальной остеогенной саркомой у 17 длительность анамнеза заболевания до первого обращения к врачу была от 1 до 7 месяцев. При иссечении опухоли она может рецидивировать. Описаны также метастазы в легкие, которые могут появляться даже через многие годы после радикальной операции. Лучшие отдаленные результаты достигаются при радикальном лечении и ранней стадии развития опухоли.

Таблица 7

Локализуется паростальная саркома преимущественно в длинных трубчатых костях, в метафизе и реже -- в диафизе.

Рентгенологическая картина опухоли весьма характерна. Определяются бугристые костные разрастания, муфтообразно охватывающие кость. Очертания опухоли неровные, фестончатые. В ряде случаев отмечаются гладкие и чёткие очертания опухоли. По периферии тень опухоли менее плотная. В зависимости от строения опухоли могут определяться очаги просветления. Сама костная часть опухоли дает плотную однородную тень, реже -- имеет трабекулярное строение. Опухоль располагается снаружи кости, плотно прилегает к ней, местами видна

Полоска просветления, отделяющая кость от тени опухоли. В поздней стадии паростальная саркома прорастает кортикальный слой кости и разрушает его снаружи внутрь.

Рентгенологическая дифференциальная диагностика в основном трудна при небольших размерах опухоли, когда она имеет относительно гладкую поверхность и равномерное окостенение с упорядоченным рисунком, симулирующим губчатую структуру. При этом может отсутствовать муфтообразное окутывание опухолью кости и симптом линейного просветления. В редких случаях опухоль имеет грибовидную форму и располагается на узком основании. Возникает необходимость исключения остеохондромы. Удачно произведенная открытая биопсия может оказать большую помощь в диагностике.

Паростальную саркому приходится дифференцировать с оссифицирующим миозитом, при котором обызвествление соответствует направлению мышечных волокон.

Оссифицирующий травматический миозит может развиваться после острой одномоментной травмы. Рентгенологическая картина оссифицирующего миозита, возникающего после острой травмы, обычно выражается тенью неправильной формы с нечёткими очертаниями. Со временем, не увеличиваясь в размере, тень уплотняется, отдельные очаги обызвествления сливаются друг с другом. Между костью и обызвествленным участком мышцы может оставаться светлая прослойка. При паростальной саркоме, как отмечено выше, местами также видна полоска просветления, отделяющая кость от тени опухоли. Однако обызвествленная тень при миозите обычно распространяется только в одну сторону от кости, а не лежит вокруг неё муфтообразно. Строение кости при оссифицированном миозите не претерпевает изменений.

Злокачественная опухоль из хрящевой ткани

Хондросаркома была выделена в самостоятельную форму в 1930 г. (Phemister). По данным Jaffe, первичная хондросаркома кости составляет 10% по отношению к больным с опухолями костей разных возрастов. Частота хондросаркомы, по нашим данным, по отношению к больным с первичными злокачественными опухолями костей составляет 13%.

Первичные хондросаркомы обычно свойственны лицам старше 30 лет. В детском возрасте хондросаркома встречается редко. Например, по данным М. В. Волкова, она составляет 0,8% у детей с первичными опухолями и дисплазиями скелета. По данным Henderson и Dahlin (1963), из 288 больных с хондросаркомой, которые наблюдались в клинике Мейо за 50 лет, лишь 10 были моложе 18 лет (среди них 2 детей моложе 10 лет).

Клиническое течение хондросарком, в отличие от остеогенной саркомы, более медленное. В литературе имеются указания, что медленным ростом характеризуются хондросаркомы длинных трубчатых костей. Постепенно усиливается боль при пальпации и в покое, появляется припухлость, возможно повышение температуры тела. Однако иногда рост хондросаркомы может быстро прогрессировать. В отличие от других авторов, Dargeon (1960) относит хондросаркому к самым злокачественным по течению опухолям скелета. Анализируя наши наблюдения, мы могли отметить спокойное клиническое течение хондросаркомы (от 2 до 4 лет) у лиц старше 55 лет (хондросаркома лопатки -- 2, хондросаркома ребра-- 1, хондросаркома длинных трубчатых костей -- 2 больных). У двух детей в возрасте 10 и 13 лет и у беременной женщины 20 лет при локализации хондросаркомы в дистальном отделе бедренной кости длительность анамнеза не превышала 4 месяцев и спустя 12--14 месяцев после ампутации конечности у больных выявлены метастазы в легкие. У остальных больных продолжительность анамнеза составляла 10-- 12 месяцев.

Излюбленной локализацией хондросаркомы в длинных трубчатых костях является эпиметафиз у взрослых и метафиз у детей. Реже поражаются кости таза, лопатка, ребра и мелкие кости.

Рентгенологическая картина многообразна. При центральном расположении опухоли в кости определяется очаг деструкции с неровными и нечёткими контурами. У взрослых очаг деструкции распространяется в сторону сустава, разрушается эпифизарная пластинка, опухоль может прорастать в сустав. Кортикальный слой истончается, разрушается и за пределы кости выходит очень нежная тень хондросаркомы. Периостальная реакция выражена незначительно и преимущественно по типу периостального козырька. При больших размерах очага деструкции возможен патологический перелом. Это картина преимущественно литического типа хондросаркомы, при котором наблюдается незначительное вздутие пораженного отдела кости.

При втором типе хондросаркомы, с преимущественным обызвествлением, встречающемся реже, кость в пораженном отделе незначительно расширена в поперечнике. Участок склероза без чётких границ может заполнять костномозговой канал. Внутренний контур кортикального слоя сливается с этой обызвествленной тенью. В меньшей степени выражены очаги деструкции. Они множественные, мелкие, без чётких контуров. Периостальная реакция мало выражена и определяется на ограниченных участках в виде бахромчатого или отслоенного периостоза. При прорастании за пределы кости на рентгенограммах в мягких тканях определяется выход опухоли костной плотности.

При третьем типе хондросаркомы, смешанном, определяется неоднородный очаг деструкции с нечеткими и неровными контурами, придающий пораженному отделу картину "пористости". На этом фоне определяются множественные мелкие обызвествленные крапчатые тени. При разрушении кортикального слоя за пределами кости также определяется мягкотканная тень с крапчатыми включениями. Периостальная реакция и в этих случаях выражена незначительно.

Дифференциальный диагноз проводят с доброкачественными опухолями из хрящевой ткани, когда приходится учитывать все признаки злокачественного роста, и с остеогенной саркомой. Основные дифференциальные признаки представлены в таблице.

Таблица 8

Злокачественная опухоль из ретикулоэндотелиальной ткани

Опухоль Юинга (недифференцированная круглоклеточная саркома). Опухоль Юинга встречается относительно редко. По данным американских авторов, опухоль Юинга составляет 11,6% злокачественных опухолей костей (остеогенные саркомы-- 38,1%, хондросаркомы -- 8,3%). По данным М. В. Волкова, в детской клинике опухоль Юинга встречается в 3 раза реже, чем остеогенные саркомы. По нашим данным, опухоль Юинга составляет 16,3% первичных злокачественных опухолей костей. У многих больных в анамнезе отмечается травма.

Опухоль Юинга преимущественно наблюдается у детей и подростков. Однако болеют люди и старше 30--50 лет. Соотношение мужчин и женщин равно 2:1.

Первым симптомом болезни может быть боль. Боли носят непостоянный характер. Как правило, появляется опухоль и несколько увеличивается объем пораженного сегмента скелета. В периферической крови умеренный лейкоцитоз. Подъём температуры тела.

Опухоль Юинга, как правило, солитарна. Реже наблюдается полиоссальная локализация. Поражаются длинные трубчатые кости и плоские кости. Характерно поражение диафиза длинных трубчатых костей, может поражаться метафиз и очень редко -- эпифиз.

Рентгенологическая картина опухоли Юинга многообразна, но в большинстве случаев она слагается из трех компонентов: очаги деструкции, эндостальная реакция и периостальные наслоения. Очаги деструкции различного диаметра. И. Г. Лагунова выделяет три варианта деструкции: мелкоочаговая, пластинчатая, крупноочаговая. Крупноочаговая деструкция наблюдается преимущественно в плоских костях.

Реактивноэндостальное костеобразование проявляется пятнистым или равномерно выраженным уплотнением кости; в ряде случаев -- склеротической каемкой на границе очагов деструкции. Периостальные наслоения отмечаются всех типов: отслоенный, слоистый периостоз бахромчатый, игольчатый и реже -- в виде периостального козырька. Типичен преимущественно слоистый периостоз, который особенно выражен при диафизарной локализации опухоли. При поражении метафиза слоистый периостоз обычно не наблюдается.

Ряд авторов выделяют рентгенологические формы опухоли Юинга. Подобное разделение уместно лишь для начальных стадий процесса. В поздних стадиях различия между отдельными формами опухоли Юинга стираются.

Центральная форма опухоли Юинга -- костномозговой канал расширен, определяются округлой или овальной формы очаги деструкции костной ткани, чередующиеся с участками склероза, выражена периостальная реакция.

Периферическая форма опухоли Юинга характеризуется очагом деструкции краевого расположения и наличием "периостального козырька". Помимо реакции надкостницы по типу периостального козырька может наблюдаться слоистый периостоз от края очага деструкции.

Диффузная форма опухоли Юинга характеризуется поражением всего объема кости. Превалирует мелкоочаговая деструкция в сочетании с пятнистым уплотнением кости и периостозом. При опухоли Юинга отмечается утолщение и продольное разволокнение кортикального слоя за счет мелких, продольных интракортикальных очагов деструкции костной ткани, что следует учитывать при дифференциальной диагностике. При разрушении кортикального слоя в ряде случаев на уровне очага деструкции за пределами кости определяется мягкотканный компонент опухоли.

Дифференциальная диагностика опухоли Юинга с другими поражениями костей это сложная задача. Большие трудности представляет дифференциальная диагностика опухоли Юинга с остеогенной саркомой, о чем мы говорили выше (см. табл. 7). В детском возрасте опухоль Юинга может быть ошибочно принята за остеомиелит. Особенно сложными для распознавания являются случаи метафизарного расположения опухоли Юинга. Большое значение приобретают данные клинического обследования больного (опухоль начинается медленнее, но затем быстро прогрессирует. Однако изменения периферической крови -- лейкоцитоз, СОЭ-- менее выражены). При остеомиелите значительнее костеобразование, более пестрая картина чередования деструктивных и эндостальных процессов. При опухоли Юинга преобладает деструкция, выражено продольное разволокнение кортикального слоя, чего не наблюдается при остеомиелите. Ценным доводом в пользу остеомиелита служит секвестр, который при опухоли Юинга всегда отсутствует.

Опухоль Юинга протекает в течение нескольких лет. Метастазы локализуются чаще всего в легких, в регионарных лимфатических узлах и реже -- в печени. Метастазы опухоли Юинга в других костях дают картину аналогичную первичной опухоли.

Ретикулярная саркома

В 1939 г. Parker и Jachson выделили ретикулярную саркому в самостоятельную форму. Это солитарная опухоль, чаще наблюдается у мужчин в возрасте 25--40 лет. Локализуется она в длинных трубчатых и плоских костях. Чаще поражается эпиметафиз длинных трубчатых костей (дистальный эпиметафиз бедренной, проксимальный эпиметафиз большеберцовой и плечевой костей). Реже возможна диафизарная локализация ретикулосаркомы. Клинические проявления заключаются в болях и припухлости в области поражения.

На рентгенограммах определяется деструктивный процесс. Структура губчатого вещества на месте опухолевой инфильтрации представляется ноздреватой. Очаг деструкции увеличивается, не имеет четких границ, корковое вещество разрушается изнутри, иногда несколько расслаивается. При разрыве кортикального слоя опухоль может выходить за пределы кости в виде мягкотканной тени. При этом наблюдаются экстраоссальные очаги в ткани опухоли. Эта рентгенологическая особенность отличает ретикулосаркому от опухоли Юинга, при которой никогда не бывает участков обызвествления на фоне опухоли, проросшей кортикальный слой изнутри.

Уместно отметить, что при дифференциальной диагностике опухоли Юинга и ретикулярной саркомы следует учитывать возраст больных (при ретикулосаркоме 25--40 лет) и лабораторные данные (при ретикулосаркоме укорена СОЭ). Периостальная реакция имеет место, примерно, в половине случаев, но выражена она незначительно. Диагноз ретикулосаркомы устанавливается на основании клинико-рентгенологических и морфологических данных.

Ретикулярная саркома метастазирует в лимфатические узлы, легкие, головной мозг и кости (примерно в 20--25%). Поражаются, примерно, те же кости, где локализуются первичные ретикулярные саркомы, но чаще -- плоские кости.

Ретикулярная саркома радиочувствительна и результаты лечения более благоприятные, чем других видов сарком.

Злокачественные опухоли из сосудистой ткани

Ангиосаркомы. Термин "ангиосаркома" может быть отнесена ко всем злокачественным опухолям сосудистого характера. Внутри этой группы различают отдельные типы.

Ангиосаркома может локализоваться как в длинных трубчатых, так и плоских костях. Чаще она поражает позвонки, кости свода черепа, кости таза, ребра, эпиметафизарные отделы бедренной кости.

Рентгенодиагностика ангиосарком - трудная задача, и трудности эти, в основном, обусловлены отсутствием патогномоничной рентгенологической картины ангиосарком кости. В связи с недостаточным освещением клинико-рентгенологических данных при ангиосаркомах костей, даже в специальных руководствах, также затрудняется интерпретация рентгенограмм злокачественных сосудистых опухолей костей.

Течение ангиосарком костей более быстрое, чем при доброкачественных сосудистых опухолях. Клинические проявления в виде боли и опухоли в очаге поражения также значительно выраженнее. При ангиосаркоме, в отличие от доброкачественных ангиом, превалирует деструктивный процесс в очаге поражения. Определяются множественные, иногда сливного характера очаги деструкции костной ткани с нечеткими "изъеденными" контурами. Разрушается кортикальный слой. Соответственно деструкции за пределами кости в мягких тканях определяются элементы прорастания опухоли. Кортикальный слой длинных трубчатых костей (в случае поражения) представляется как бы разволокненным в продольном направлении. Прослеживается периостальная реакция по бахромчатому и отслоенному типу.

Редким типом ангиосаркомы является гемангиоперицитома. Из 153 первичных злокачественных опухолей костей только в одном случае мы наблюдали злокачественную гемангиоперицитому. Нами описан 1 случай гемангиоперицитомы бедренной кости (Вестник рентгенологии и радиологии, 1977, № 5). Опухоль локализовалась в дистальном метаэпифазе бедренной кости. Выявлены множественные участки разрежения костной структуры, краевая деструкция на протяжении 10 см, выход мягкотканной тени опухоли за пределы кости и периостальная реакция.

Злокачественная опухоль из наружного слоя надкостницы

Периостальная фибросаркома. Опухоль развивается из наружного слоя надкостницы. Встречается в любом возрасте, но предпочтительно -- в среднем и пожилом. По локализации подавляющее большинство случаев приходится на бедренную и большеберцовую кость. В нашей серии наблюдений частой локализацией являются плечевая и локтевая кости. Периостальная фибросаркома может исходить из области шейки ребра, пястных и плюсневых костей. Для периостальной фибросаркомы характерно несоответствие между клиническими и рентгенологическими данными. Большая, плотная на ощупь и неподвижная по отношению к кости опухоль на рентгенограммах определяется в виде округлого, овального, реже -- крупнобугристого, более или менее четко очерченного уплотнения. В ряде случаев в центре или по периферии этого уплотнения определяется одиночный участок обызвествления. Опухоль растет сравнительно медленно и в ряде случаев отмечается де формация кости в виде равномерного дугообразного вдавливания истонченного кортикального слоя или раздвигание соседних костей опухолью больших размеров.

Периостальная фибросаркома может прорастать в подлежащую кость. В подобных случаях выявляется краевой участок деструкции, имеющий нечеткие контуры.

Во многих случаях имеет место периостальная реакция различной степени выраженности.

Периостальная фибросаркома подлежит хирургическому лечению. Однако наблюдаются рецидивы опухоли в различные сроки после операции. Периостальная фибросаркома может метастазировать в легкие. Однако существует точка зрения, что из всех злокачественных новообразований костей периостальная фибросаркома дает относительно благоприятный прогноз. Рентгенологическим исследованием не всегда удается уточнить гистологическое строение опухоли. Чаще всего приходится проводить дифференциальный диагноз с саркомой мягких тканей. При проведении дифференциального диагноза большое внимание должно быть уделено методике рентгенологического исследования. Необходимо производить "мягкие" рентгеновские снимки. Тень опухоли мягких тканей может определяться как диффузная гомогенная тень или в виде четко отграниченной узловатой плотной тени. В тени опухоли могут определяться кальцификаты в виде точечных обызвествлений или массивных беспорядочных линейных участков склероза. Особенна часты известные включения в синовиальной саркоме и липосаркоме. Вторичные изменения костей на рентгенограммах определяются в виде выраженных периостальных поражений, краевой узурации и выраженных участков деструкции не только кортикального слоя, но и в зоне костномозгового канала. Большое значение в диагностике гистогенеза опухоли (периостальная фибросаркома или саркома мягких тканей) принадлежит рентгеноконтрастным методам исследования. Пневморентгенограмма и пневмотомограмма дают четкое представление об отношении опухоли к соседним тканям.

Периостальная фибросаркома исходит, как отмечено выше, из наружного слоя надкостницы и в связи с этим локализуется на уровне метафиза и диафиза. Дифференциальная диагностика затрудняется в случаях, когда не удается исключить взаимосвязь опухоли с костью, при прорастании саркомы мягких тканей в надкостницу или в далеко зашедших случаях--в кортикальный слой кости.

Значительно легче исключается липома мягких тканей, представленная на рентгенограммах в виде четко очерченного просветления, реже - с отдельными перегородками на его фоне.

3. Вторичные злокачественные опухоли костей

К этой группе опухолей относятся метастатические опухоли и опухоли, прорастающие в кость.

Существует точка зрения, что образование метастазов при злокачественных опухолях происходит преимущественно гематогенным путем. Нельзя однако полностью исключить возможность и лимфогенного пути метастазирования.

Наиболее часто встречаются костные метастазы злокачественной эпителиальной опухоли рака. Метастатические опухоли наблюдаются преимущественно в возрасте 41--70 лет. Редко метастатические опухоли в костях встречаются в детском и молодом возрасте (аденома щитовидной железы, рак щитовидной железы, опухоли почек, семинома). Часто метастазирует в кости рак предстательной железы, молочной железы, бронха. По нашим данным рак молочной железы дает метастазы в кости в 23,8% случаев, рак щитовидной железы -- в 18% случаев. Реже метастазирует рак пищеварительных органов, злокачественная меланома.

Первичные злокачественные опухоли костей редко метастазируют в кости. Описаны в литературе и мы наблюдали метастазы в кости при опухоли Юинга. Крайне редко наблюдаются метастазы в кости остеогенной саркомы.

Сроки появления метастазов в костях после обнаружения начальных симптомов первичной злокачественной опухоли самые различные, от нескольких месяцев и до нескольких лет.

Распространенность метастатических опухолей определяется в определенной степени локализацией рака. Например, рак молочной железы преимущественно метастазирует в позвоночник, ребра, кости таза, череп, в проксимальный отдел плечевых костей. Рак щитовидной железы наиболее часто метастазирует в позвоночник, трубчатые кости, затем в ребра, кости, таза, лопатку. Рак предстательной железы преимущественно метастазирует в крестцовую кость, кости таза, проксимальные отделы бедренных костей.

Редко метастатические опухоли локализуются в костях кистей и стоп (рак легкого, опухоли почек).

Метастазы рака могут быть множественными и солитарными. По рентгеноморфологическому проявлению метастазы бывают двух типов -- остеолитические и остеопластические. В первом случае определяется очаг деструкции костной ткани, иногда с наличием костных перемычек, что создает картину ячеистой структуры. В очаге деструкции могут определяться обрывки костной ткани. Очаги деструкции различного диаметра, без четких контуров, могут чередоваться с участками остеопороза.

При остеопластических метастазах рака превалирует косте-образование. Остеопластический тип метастазов встречается при раке молочной и предстательной железы, но реже, чем остеолитические метастазы. Может наблюдаться и смешанный тип метастазов -- сочетание остеопороза, очагов деструкции и участков склероза.

При метастатическом поражении позвоночника в телах позвонков определяются очаги деструкции костной ткани различного диаметра, иногда захватывающие половину или все тело позвонка. Довольно часто метастатический узел располагается в основании дужки, суставных, поперечных и остистых отростках. При небольших размерах очагов деструкции их контуры и протяженность, состояние замыкательных пластинок более четко выявляются при томографическом исследовании. Межпозвонковые диски остаются интактными. На рентгенограммах межпозвонковые промежутки отчетливо прослеживаются. Иногда определяется малоинтенсивная паравертебральная тень, напоминающая тень натечника при туберкулезном спондилите. Эта паравертебральная округлая тень обусловлена выходом опухоли за пределы позвоночника. Развивается деформация и компрессия тела пораженного позвонка.

В длинных трубчатых костях метастазы могут локализоваться в любом отделе эпифизе, метафизе, диафизе. Очаги деструкции могут занимать весь поперечник кости. При рентгенологическом исследовании пораженный отдел представляется несколько вздутым. Кортикальный слой может истончаться, местами быть волнистым или прерываться на большом протяжении. В редких случаях отмечается мягкотканная тень опухоли за пределами кости, обусловленная прорастанием метастатической опухолью кортикального слоя.

Существует известная морфо-рентгенологическая перестройка костной структуры при метастатическом поражении костей.

Первоначально выявляемый участок перестройки костной структуры по типу разряжения костной ткани, по мере роста метастатической опухоли на рентгенограммах представляется в динамике в виде очага деструкции костной ткани, расположенного преимущественно центрально, иногда асимметрично, с нечеткими изъеденными контурами. Очаг деструкции увеличивается в диаметре. Сохранившиеся участки диафиза, в отличие от остеогенной остеокластической саркомы не расширены в виде раструба. Иногда остеопоротичный участок диафиза длинной трубчатой кости как бы выстоит в сторону очага деструкции. Наличие обрывков костной структуры в зоне очага деструкции, выступание остеопоротичных участков диафиза в сторону очага деструкции, отсутствие периостальной реакции и прослеживающиеся в ряде случаев на фоне очага деструкции отдельные костные перемычки -- это те рентгенологические симптомы, которые позволяют с учетом клинических данных отвергнуть предположение о наличии у больного остеогенной остеокластической саркомы. Следует также подчеркнуть, что периостальная реакция не характерна для метастазов рака в кости и лишь при патологическом переломе может наблюдаться различной степени выраженности реакция надкостницы преимущественно по бахромчатому и отслоенному типу. Однако уместно указать, что Т. П. Виноградова, отмечает возможность периостальной локализации метастазов. Автор на аутопсии наблюдала множественные метастазы только периостальной локализации при раке бронха.

Осложнением метастазов рака в кости являются патологические переломы. Они обычно наблюдаются в длинных трубчатых костях и позвоночнике, вызывая компрессию последнего. Патологические переломы значительно усугубляют клиническое течение процесса. В длинных трубчатых костях патологические переломы развиваются на фоне преимущественно крупных очагов деструкции. Иногда патологические переломы оказываются первым клиническим проявлением метастатического поражения костей и являются неожиданностью для больного.

Метастазы рака в кости приходится дифференцировать с изменениями в костях при миеломной болезни, лимфогранулематозе (см. главу IV и V).

Инфильтрирующие опухоли -- это опухоли, прорастающие в кость извне. Например, рак губы может прорастать в нижнюю челюсть. Рак кожи -- в подлежащую кость. Рак легкого и молочной железы -- в ребра. Злокачественные лимфомы забрюшинных лимфатических узлов могут прорастать в передне-боковые отделы тел поясничных позвонков. Большой склонностью к прорастанию костей характеризуется синовиальная саркома. Рентгенологически в таких случаях определяется деструкция костной ткани.

Глава IV. Изменения в костях при миеломатозе

Миеломатоз (миеломная болезнь, болезнь Рустицкого) впервые описана казанским патологоанатомом О. А. Рустицким в 1873 году. В настоящее время уже накопилась обширная литература, посвященная диагностике, клинике и лечению этого тяжкого заболевания.

Под нашим наблюдением находилось 69 больных миеломатозом. Из них только двое были в возрасте 30 и 35 лет. У остальных больных миеломатоз развился после 40 лет. Мы считаем, что миеломатоз развивается у лиц среднего и пожилого возраста. Заболевание наблюдается у лиц обоего пола, но чаще у мужчин.

Клиническая симптоматология болезни отличается разнообразием и зависит как от индивидуальных особенностей организма, так и от стадии заболевания. Г. А. Алексеев (1952) выделяет 6 клинических форм миеломатоза: 1) костно-болевая, 2) почечная, 3) анемическая, 4) лихорадочная, 5) "лейкемическая", 6) развернутая.

В начальных стадиях заболевания беспокоит боль в костях пораженного отдела скелета, недомогание. Постепенно нарастает общая слабость, отмечается субфебрильная температура. У некоторых больных прощупываются единичные увеличенные периферические лимфатические узлы. В более поздних стадиях заболевания отмечается увеличение селезенки и печени. В периферической крови больных выявляется выраженная в той или иной степени анемия и ускоренная до 45--70 мм/час СОЭ, умеренная лейкопения, в ряде случаев отмечается относительная эозинофилия. Может наблюдаться и незначительное увеличение количества лейкоцитов до 10 000--11000. Иногда удается обнаружить характерные клетки плазматического типа.

Содержание белка в крови повышено со сдвигом в сторону глобулинов, с извращением белкового коэффициента до 0,4-- 0,6. В этих случаях формоловая проба бывает положительной. Холестерин в крови колеблется в пределах нормальных цифр. В начальных стадиях заболевания содержание кальция в крови несколько понижено, а в период выраженных клинических проявлений заболевания у большей половины больных наблюдается гиперкальцемия до 11--12,5 мг%. В моче определяется большое количество белка до 10--12%о и в ряде случаев положительная реакция Бене -- Джонса. Выделение белкового тела Бене -- Джонса с мочой обнаруживается не у всех больных миеломатозом. (По данным Г. А. Алексеева, у 20% больных, по М. В. Волкову -- у 70% больных). Из 69 обследованных положительная реакция Бене -- Джонса была установлена нами примерно в 27 % случаев.

Диагностика миеломатоза в начальных стадиях заболевания представляет трудности.

Рентгенологический метод исследования при миеломатозе представляется ведущим, направляющим клинициста на правильный диагностический путь. Обычно, после обнаружения деструктивных изменений в костях скелета возникает необходимость в проведении лабораторных, биохимических и цитологических исследований для подтверждения предположительного диагноза.

Нельзя, однако, не отметить, что в литературе имеются указания на возможность течения миеломатоза без костных изменений. При рентгенологическом исследовании в единичных случаях поражение скелета не определялось, что подтверждалось и патолого-анатомическими исследованиями (Lichtenstein, Jafle, 1947; Heiser, Schwarzman, 1952).

При миеломатозе чаще всего поражаются плоские кости (череп, ребра, лопатки, грудина, ключица, кости таза) и позвоночник. Значительно реже выявляются изменения в длинных трубчатых костях, в костях лицевого черепа и мелких трубчатых костях, (кисть, стопа). Характерно наличие деструктивного процесса, выраженного в различной степени. Обычно поражаются одновременно несколько костей. Полиоссальность поражения очень характерна для миеломатоза.

Рентгенологическая картина поражений костей многообразна и это дало основание ряду авторов выделить наиболее типичные клинико-рентгенологические варианты миеломатоза.

С. А. Рейнберг различает три клинико-рентгенологических типа: множественно-очаговый, диффузно-поротический и изолированный. А. А. Лемберг рентгенологические изменения при миеломной болезни делит на 6 основных групп: очаговые, узловатые, остеолитические, сетчатые, остепоротические, смешанные.

Мы считаем возможным выделить следующие рентгенологические варианты изменений костей при миеломатозе: очаговый, остеопоротический, мелкоячеистый и смешанный.

Очаговые изменения выявляются в виде участков деструкции костной ткани округлой, неправильно-округлой или реже -- неправильной формы диаметром от 2 мм до 5 см и более. Контуры очагов деструкции неровные, нечеткие. Возможно наличие округлых с четкими и ровными контурами очагов (Snapper, Turner, Moscowitz, 1953) или как бы "выбитых из кости острым пробойником" (С. А. Рейнберг). Однако подобный характер очагов деструкции встречается значительно реже. Очаги деструкции, обычно, множественные и локализуются в нескольких костях скелета. Характерно для миеломатоза выраженный деструктивный процесс в костях свода черепа. Во всех случаях, подозрительных на миеломатоз, в план рентгенологического обследования включается в первую очередь рентгенография костей свода черепа. Однако известны случаи, когда в костях свода черепа при миеломатозе изменений не определяется.

Редко очаги деструкции локализуются в длинных трубчатых костях. Мы наблюдали больных, у которых деструктивный процесс локализовался в проксимальных отделах бедренных костей, в проксимальных эпиметадиафизах плевых костей. Очень редко поражаются кости голени и предплечья. Форма очагов деструкции в длинных трубчатых костях многообразна, иногда поражается весь поперечник кости, кортикальный слой резко истончается, нарушается его целостность, возможны патологические переломы.

Соответственно крупным очагам деструкции в мягких тканях могут определяться плотные, неподвижные опухолевые узлы.

Остеопоротические изменения характеризуются диффузным или очаговым остеопорозом, наблюдающимся чаще всего в позвонках и костях таза. Остеопоротический вариант встречается реже, чем очаговый. Остеопороз костей скелета может сочетаться с другими проявлениями поражений костей при миеломатозе.

Мелкоячеистые изменения наблюдаются в плоских костях -- ребрах, лопатке, костях таза, а также в ключице. Пораженный участок кости представляется несколько вздутым, кортикальный слой истончен, неравномерен, контуры его неровные, волнистые. Структура кости изменена по мелко-ячеистому типу: участки деструкции костной ткани разделены неравномерными по величине и толщине костными перемычками. Рентгенологическая картина очень напоминает ячеисто-трабекулярный вариант остеобластокластомы или эозинофильную гранулему плоских костей.

Смешанный вариант представлен сочетанием трех вышеперечисленных вариантов изменений в костях. В одной кости возможно сочетание очаговых и остеопоротических изменений; в других костях при этом могут определяться изменения по мелкоячеистому типу.

Явления склероза костей не характерны для миеломатоза. Однако в отдельных и редких случаях возможно наличие ободка склероза вокруг очага деструкции костной ткани или участка эностальной реакции в позвонке, костях таза. Причем эти явления остеосклероза не связаны и не обусловлены предшествующей лучевой терапией.

Дифференциальная диагностика миеломатоза представляет определенные трудности. Дифференцировать заболевание приходится с метастазами рака в кости, лимфогранулематозом, хроническим лейкозом, остеобластокластомой и эозинофильной гранулемой. Большое значение при этом уделяется данным клиники и лабораторных исследований. Во всех случаях диагноз миеломатоза должен быть подтвержден исследованием пунктата костного мозга.

При остеокластических метастазах рака, так же как и при миеломатозе в плоских костях и в длинных трубчатых костях выявляются очаги деструкции костной ткани. Существующее представление о том, что при метастазах рака в кости число очагов деструкции бывает большим и они имеют неровные, изъеденные контуры, по сравнению с таковыми при миеломатозе, не может быть обнадеживающим. Следует учитывать особенности гематогенного распространения метастатических эмболов в зависимости от различной локализации первичной опухоли. В длинных трубчатых костях при миеломатозе очаги деструкции чаще выявляются в проксимальных метадиафизах плечевых и бедренных костей. Метастазы рака могут локализоваться по всему длиннику кости, очаги деструкции более полиморфны, на фоне их могут определяться обрывки костной ткани.

Все описанные дифференциальные признаки несколько условны. Если не найдена первичная локализация злокачественной опухоли -- решающими в диагностике костных поражений будут данные лабораторных исследований и пунктата костного мозга.

При проведении дифференциального диагноза между миеломатозом и лимфогранулематозом костей следует учитывать следующие признаки.

При лимфогранулематозе очаги деструкции не столь множественны, они имеют более неправильную форму. Возможно сочетание деструктивного процесса с участками склероза, в отдельных случаях склеротический процесс бывает превалирующим.

При миеломатозе склероз костей не характерен. Наконец, кости свода черепа при лимфогранулематозе поражаются крайне редко, в отличие от миеломатоза.

Необходимость дифференциальной диагностики между миеломатозом и остеобластокластомой может возникнуть при поражении плоских костей скелета -- ребер, лопатки, грудины, костей таза. Общие клинические проявления заболевания, полиоссальное поражение костей должны свидетельствовать в пользу миеломатоза.

Остеобластокластома, как правило, солитарное образование, не нарушающее общего состояния больного. Характерно и то, что остеобластокластома поражает людей в более молодом возрасте.

Большое практическое значение для выбора рационального метода лечения имеет своевременная дифференциальная диагностика между миеломатозом и солитарной миеломой. Единого взгляда на природу этих патологических процессов не существует. Солитарная миелома рассматривается одними авторами как начальная стадия миеломатоза, при которой деструктивный процесс локализуется лишь в одной кости, а по истечении определенного промежутка времени развивается метастазирова-ние с поражением других отделов скелета и выраженной многообразной клинической симптоматикой (И. Г. Лагунова, 1958,, С. Вешин, 1960 и др.).

По мнению С. А. Рейнберга, И. А. Кассирского и Г. А. Алексеева (1955), Anda (1950), солитарная миелома является самостоятельным заболеванием. Э. 3. Новикова (1967) различает солитарную миелому кости и генерализованную миелому (миеломатоз).

Наши клинические наблюдения позволяют присоединиться к мнению авторов, рассматривающих солитарную миелому как самостоятельную форму заболевания. При этом надо иметь ввиду, что солитарная миелома, в отличие от миеломатоза, чаще наблюдается в молодом возрасте и в детском возрасте. Излюбленной локализацией являются кости таза, ребра, позвонки, реже поражаются длинные трубчатые кости. Очень редко солитарные миеломы возникают в коротких трубчатых костях.

Пораженный отдел кости представляется вздутым, кортикальный слой истончается. Очаг деструкции имеет неправильно-овальную форму, четко отграничен от окружающей костной ткани. По периферии очага деструкции могут определяться костные перемычки, создающие картину ячеистой структуры.

Беспокоят боли локального характера, общее состояние при этом не нарушается. Лабораторные исследования (общий анализ крови, мочи, исследование белков сыворотки крови) не выявляют изменений, характерных для миеломатоза.

На долю рентгенолога падает ответственная задача -- доказать моноосальность поражения.

Клинико-рентгенологическое заключение при солитарной миеломе должно быть подтверждено результатами пункционной биопсии опухолевого узла.

Мы наблюдали больных 42--66 лет, у которых длительный период времени (до 2 лет) определялся солитарный очаг деструкции костной ткани теменной кости, височной кости или проксимального отдела бедренной кости. Беспокоила боль, припухлость мягких тканей. Общее состояние оставалось вполне удовлетворительным. Заметных сдвигов в картине периферической крови не отмечено. На рентгенограммах в этих случаях определялся округлой формы очаг деструкции костной ткани с четкими контурами. Пункционная биопсия опухолевого узла во всех случаях подтвердила миелому. Больным была проведена дистанционная лучевая терапия (4000--5000 рад). После лечения не беспокоила боль, не определялась припухлость мягких тканей, значительно уменьшился очаг деструкции кости. Однако спустя 7--8 месяцев, 1 год и 2 года от начала заболевания наступила генерализация процесса; выявлено множественное поражение костей скелета.

Таким образом, возраст больных является важным дифференциальным признаком при решении вопроса о виде миеломы. Моноосальность поражения у лиц пожилого возраста не может считаться обнадеживающим симптомом. Обычно это лишь благоприятный начальный период, сменяющийся затем периодом генерализации миеломатоза.

При проведении дифференциальной диагностики между миеломатозом и эозинофильной гранулемой приходится учитывать возраст больных. Эозинофильная гранулема наблюдается чаще у лиц детского и молодого возраста. В тех случаях, когда эозинофильная гранулема поражает несколько костей, процесс бывает не столь распространенным и число очагов деструкции меньшим по сравнению с миеломатозом. В отличие от миеломатоза для эозинофильной гранулемы характерны очаги деструкции с очень четкими контурами. Очаги деструкции имеют округлую или картообразную форму, достаточно часто окружены зоной склероза, что не типично для миеломатоза.

В длинных трубчатых костях эозинофильная гранулема чаще определяется в метадиафизарном отделе и в случаях ее близкого расположения к кортикальному слою -- возможна реакция со стороны надкостницы. (Периостальная реакция при миеломатозе не наблюдается.)

Наибольшие дифференциальные затруднения возникают при локализации очага деструкции в плоских костях, например, в костях таза у людей среднего возраста. По периферии очага деструкции могут наблюдаться костные перемычки. Крупноячеистая структура очага поражения в одинаковой степени характерна для обоих патологических процессов и если отсутствуют другие характерные (вышеперечисленные) рентгенологические симптомы, диагноз устанавливается на основании клинико-лабораторных исследований и данных пункционной биопсии.

Глава V. Изменения в костях при лимфогранулематозе

Одно из первых сообщений о лимфогранулематозе костей принадлежит нашему соотечественнику А. Ф. Вигандту и относится к 1878 г.

Лимфогранулематоз костей является преимущественно вторичным процессом. Кости поражаются либо путем непосредственного прорастания лимфогранулемы в прилежащую костную ткань, либо лимфогематогенным путем.

Наиболее частой формой распространения процесса на кость является переход непосредственно с мягких тканей и лимфатических узлов.

При гематогенном поражении костей скелета лимфогранулематозом, первичная локализация процесса может быть как в глубоких, недоступных клиническому исследованию лимфатических узлах, так и в самом скелете.

Эти два основных пути поражения скелета при лимфогранулематозе, по данным Е. Vehlinger (1933)- различаются локализацией, количеством очагов, клинической, рентгенологической и патологоанатомической картиной. Характерным для гематогенного поражения костной ткани является множественность поражений в различных участках скелета, причем преимущественно поражается костный мозг. Жалобы на боли в костях могут отсутствовать, либо незначительно выражены. Деформации костей не бывает.

А. И. Абрикосов (1947), И. А. Кассирский (1955, 1962) ставят под сомнение вопрос о гематогенном метастазировании, указывая на возможность аутохтонного возникновения лимфогранулематозных разрастаний во всех органах, в том числе и в лимфоретикулярной ткани костного мозга.

Рентгенологическая картина поражения костей освещена в работах отечественных исследователей (3. В. Манкин, 1938, Л. В. Фунштейн, 1940; С. А. Рейнберг, 1955; А. Е. Успенский, 1958; Ф. В. Курдыбайло, 1961; В. А. Хажинская, 1962, 1967; 3. 3. Новикова, 1967; А. Я. Логинова, 1964, 1968; Г. И. Володина, А. Я. Логинова, 1970; Г. В. Лащенко, 1969; И. А. Переслегин и Е. М. Филькова, 1975).

В основном сообщения других авторов основаны на единичных наблюдениях и носят описательный характер (Р. Н. Хох-лова, 1960; В. Н. Русанов, 1960; И. Р. Куваева, 1963; Л. В. Коряков, 1964; Р. Л. Скморовская, И. М. Чайков, 1966).

Вторичные костные поражения при лимфогранулематозе проявляются в разные сроки от начала болезни, обычно через 1,5--2,5 года. Описаны случаи с более ранними сроками костных поражений (В. А. Хажинская, 1962; А. Я. Логинова, 1964). В поздние сроки болезни, на 6--8 году от начала заболевания, костные поражения были описаны А. Е. Успенским (1958), В. А. Хажинский (1962), Н. Schinz, W. Baensch, E. Friedl, Е. Vehlinder (1952). Данные о частоте поражения костей при лимфогранулематозе весьма разноречивы и колеблются в пределах от 4,5 до 58%.

У взрослых больных лимфогранулематозом поражение костей установлено нами в 22% случаев. Из 102 детей больных лимфогранулематозом, поражение костей было в 3% случаев.

Рентгенологический метод далеко не в состоянии выявить прижизненно все очаги поражения. Расхождение рентгенологических и секционных данных нередко имеет место.

Клиническая картина лимфогранулематоза чрезвычайно многообразна, зависит от формы течения, стадии заболевания и гистологического варианта.

Наибольшее количество наблюдений лимфогранулематоза костей приходится на цветущий возраст от 20 до 40 лет. У 24,2% больных изменения в костях выявляются на протяжении первого года болезни. Мы наблюдали больных с первичным проявлением лимфогранулематоза в костях с последующей генерализацией процесса в другие органы и ткани. Клинические симптомы при лимфогранулематозе костей не имеют строго определенного характера. Больные указывают на наличие болей чаще всего в области позвоночника. Это часто объясняется наличием опухоли средостения, поражением плевры, увеличением ретроперитонеальных лимфатических узлов с последующим давлением на прилежащие нервные сплетения. У некоторых больных клиническая картина приобретает характер точно локализующихся болей в пораженных костях скелета - грудине, ребрах, позвонках и т. д.

Рентгенологически чаще обнаруживаются изменения скелета, возникающие при непосредственном распространении процесса из прилежащих пораженных лимфатических узлов; болевые ощущения при этой форме распространения процесса возникают чаще, что связано с одновременным поражением нервных корешков или стволов на том же уровне.

Лимфогранулематозная ткань, как и любая злокачественно перерожденная ткань, вызывает в пораженной кости патологические изменения в двух различных формах: разрушение костной структуры и остеосклероз.

Рентгенологическая картина лимфогранулематоза костей крайне разнообразна, не патогномична и имеет много общих черт с метастатическими, опухолевидными и воспалительными поражениями скелета. При анализе полученных рентгенологических данных необходимо особое внимание обратить на локализацию и распространенность процесса, характер структурных изменений, наличие вторичных деформаций, состояние мягких тканей и динамику изменений в костях.

Мы наблюдали у 48,2% больных одиночные поражения и в 52,8%--множественные -- от 2 до 7 очагов поражения. (При полном обследовании скелета.)

В литературе существует несколько классификаций костных поражений при лимфогранулематозе. A. Vogt (1951) предложил различать 5 форм костных поражений:

1) Диффузная остеолитическая.

2) Кистозная со склерозом стенок кист и склеротическими мостиками между кистами.