Функции и строение зрительной системы

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

ВВЕДЕНИЕ

Зрение -- один из наиболее восхитительных даров, которым природа наградила человека. С помощью зрения мы получаем огромное количество информации о состоянии окружающей среды, можем наслаждаться красотами природы и великими произведениями деятелей культуры и искусства. Зрение необходимо человеку, как в процессе его профессиональной деятельности, так и на отдыхе, с утра и до самого позднего вечера. Даже во сне в мозгу человека во время сновидений реализуются ранее увиденные зрительные образы.

1. ОСНОВНЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ ЗРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Когда мы смотрим на окружающий мир, его образ первоначально фокусируется на сетчатке каждого из двух глаз. Сетчатка -- это часть мозга, отделившаяся от него на ранних стадиях эволюции позвоночных, но все еще связанная с ним посредством пучка нервных клеток -- зрительного нерва (рис. 1).

Сетчатка содержит 125 млн светочувствительных клеток, называемых палочками и колбочками, которые специализированы таким образом, чтобы в ответ на световые импульсы генерировать электрические сигналы. Из сетчатки электрический сигнал по зрительному нерву передается в специализированное клеточное скопление, расположенное в глубине мозга, -- так называемое наружное (латеральное) коленчатое тело. Далее он поступает в зрительную область коры, расположенную в затылочной части мозга. Вначале информация попадает в первичную зрительную зону, откуда, пройдя через несколько слоев синаптически связанных клеток, она передается соседним зонам более высокого порядка, где в конечном счете и формируется образ предмета, на который мы смотрим.

Сетчатка. Важнейшей структурой зрительной системы животных является сетчатка. Сетчатка преобразует свет в нервные сигналы, позволяя нам видеть в условиях от звездной ночи до солнечного дня, различает длины волн, что дает нам возможность видеть цвета, и обеспечивает точность, достаточную, чтобы заметить человеческий волос или соринку с расстояния в несколько метров. У человека сетчатка имеет форму пластинки толщиной приблизительно в четверть миллиметра и состоит из трех слоев тел нервных клеток, разделенных двумя слоями синапсов.

Слой клеток на задней поверхности сетчатки содержит светочувствительные рецепторы: палочки и колбочки. Палочки, значительно более многочисленные, чем колбочки (у человека на одну сетчатку приходится приблизительно 120 млн палочек и около 7 млн колбочек), ответственны за наше зрение при слабом свете и отключаются при ярком освещении. Колбочки функционируют только при ярком свете, они ответственны за способность видеть тонкие детали и цветовое зрение. В основном колбочки концентрируются в центральной зоне сетчатки диаметром примерно полмиллиметра, называемой центральной ямкой. Оба типа фоторецепторов -- это длинные, узкие клетки. Свое название они получили из-за формы их наружных сегментов, которые у палочек тонкие, цилиндрические, а у колбочек значительно более утолщенные.

Двигаясь от заднего слоя сетчатки к переднему, мы попадаем в средний слой, расположенный между палочками и колбочками, с одной стороны, и ганглиозными клетками -- с другой. Этот слой содержит нейроны трех типов: биполярные, горизонтальные и амакриновые клетки. Биполярные клетки имеют входы от рецепторов, как показано на рис. 1. Горизонтальные клетки соединяют рецепторы и биполярные клетки сравнительно длинными связями, идущими параллельно сетчаточным слоям. Сходным образом амакриновые клетки связывают биполярные клетки с ганглиозными. Слой нейронов на передней стороне сетчатки содержит ганглиозные клетки, аксоны которых проходят по поверхности сетчатки, собираясь в пучок, и покидают глаз, образуя зрительный нерв (см. рис. 1). Существуют два пути информационного потока через сетчатку: прямой путь, идущий от фоторецепторов к биполярным клеткам и далее к ганглиозным клеткам, и непрямой путь, при котором между рецепторами и биполярами включены еще горизонтальные клетки, а между биполярами и ганглиозными клетками -- амакриновые клетки. Прямой путь весьма специфичен и компактен, в основном реализуется при передаче сигнала от центральной ямки и обеспечивает острое зрение. Непрямой путь более диффузен или размыт благодаря широким боковым связям и реализуется главным образом на периферических областях сетчатки.

Важнейшим процессом в функционировании сетчатки является преобразование поглощенного света в электрический сигнал, которое осуществляется в фоторецепторных клетках. Прежде чем перейти к описанию механизма этого процесса, рассмотрим в общих чертах строение палочек и колбочек.

Фоторецепторы. Палочки -- это высокоспециализированные нервные клетки, имеющие специализированные отростки (наружные сегменты), окончания которых обращены в сторону наружной поверхности сетчатки. Наружные сегменты палочки (НСП) позвоночных содержат стопку из сотен или даже тысяч так называемых фоторецепторных дисков (рис. 2). Диски образуются у основания НСП как впячивание плазматической мембраны, причем внутреннее пространство вновь образованных дисков еще сообщается с внеклеточным пространством. Позднее диски как бы отпочковываются от плазматической мембраны, превращаясь в замкнутые структуры, и становятся независимыми как от нее, так и друг от друга. Тем самым наружная поверхность плазматической мембраны оказывается внутренней поверхностью дисков, а их просвет ведет свое происхождение от внеклеточного пространства.

Наружные сегменты колбочек имеют принципиальное отличие от НСП, заключающееся в том, что колбочковые диски представляют собой складки плазматической мембраны и их внутриклеточное пространство сообщается с внеклеточной средой.

Рис. 2. Схема активации зрительного каскада: I - в темновом состоянии родопсин неактивен (R). а-Субъединица трансдуцина (Т) находится в комплексе с GDP (T_a-GDP) и связана с димером р - и у-субъединиц (Т_Рт). сGMP- фосфодиестераза (PDE) - гетеротетрамер, состоящий из двух гомологичных каталитических a - и р-субъединиц (PDE_a|i) и двух идентичных у-субъединиц (PDE,,), являющихся внутримолекулярными ингибиторами фермента, неактивна.

Гуанилатциклаза поддерживает высокий уровень cGMP в цитоплазме. сGMP-зависимые катионные каналы в плазматической мембране находятся в открытом состоянии, и катионы Na+ и Са²+ могут диффундировать из внеклеточного пространства в цитозоль. Внутриклеточная концентрация Са²+ поддерживается на постоянном уровне находящимся в плазматической мембране Na⁺/Ca²⁺,K⁺-катионообменником; II - в результате поглощения кванта света родопсин переходит в активное состояние (R --- R*). Активный R* связывается с трансдуцином и индуцирует обмен связанного с T_aGDP на GTP; III - комплекс R*-(T_a-GTP)-T|j_y диссоциирует на R*, T_Py и активный комплекс T*-GTP , после чего R* способен активировать другую молекулу трансдуцина; IV- T*-GTP активирует PDE. Активированная фосфодиэстераза (PDE*_P) гидролизует множество молекул сGMR Снижение внутриклеточной концентрации сGMp приводит к закрытию cGMP-зависимых каналов, что влечет за собой гиперполяризацию плазматической мембраны. Слева приведено схематическое изображение палочки сетчатки

Как палочки, так и колбочки содержат светочувствительные пигменты -- рецепторы светового излучения. Во всех палочках человека пигмент один и тот же; колбочки делятся на три типа, каждый из них со своим особым зрительным пигментом. Эти четыре пигмента чувствительны к различным длинам световых волн, и в случае колбочек эти различия составляют основу цветного зрения. В палочках большая часть зрительного пигмента (называемого родопсином) локализована в мембране фоторецепторных дисков. Под воздействием света молекула родопсина поглощает единственный квант видимого света (фотон), что приводит к химической перестройке зрительного рецептора.

В плазматической мембране НСП позвоночных, отделенной от мембраны дисков, расположены специальные зависимые от циклического гуанозинмонофос-фата (cGMP) катионные каналы, специфичные для Na+ и Са²+. В темноте часть этих каналов находится в открытом состоянии и катионы Na+ и Са²+ могут свободно диффундировать из внеклеточного пространства в цитозоль. Поток ионов в темноте или темновой ток, открытый в 1970 году Вильямом Хейгинсом, вызывает деполяризацию (уменьшение наружного положительного заряда) плазматической мембраны НСП. В темноте потенциал мембраны НСП составляет приблизительно 50 мВ вместо обычных 70 мВ для нормальной нервной клетки. Таким образом, в темноте фоторецепторы позвоночных более деполяризованы, чем обычные нервные клетки в состоянии покоя, а деполяризация вызывает непрерывное высвобождение медиатора из окончаний их аксонов -- в точности так, как это происходит в обычных рецепторах при стимуляции. У большинства сенсорных рецепторов -- химических, температурных или механических -- в ответ на соответствующий стимул происходит деполяризация клеточной мембраны, то есть они ведут себя так же, как и обычные нейроны.

В результате поглощения кванта света молекулой родопсина и последующих за этим биохимических реакций происходит закрытие катионных (Na+/Ca²+) каналов, что приводит к уменьшению темнового тока и гиперполяризации (увеличению наружного положительного заряда) плазматической мембраны клетки. Свет, повышая потенциал на мембране рецепторной клетки (гиперполяризуя ее), уменьшает выделение медиатора. Таким образом, стимуляция, как ни странно на первый взгляд, выключает рецепторы.

Процессы восприятия, передачи и усиления зрительного сигнала, называемые фототрансдукцией, активно изучают во многих лабораториях. Основной вопрос состоит в том, как свет вызывает гиперполяризацию мембраны рецепторной клетки и, в частности, каким образом поглощение всего одной молекулой родопсина единственного фотона может привести к заметному изменению мембранного потенциала и акту фоторецепции. Глаз человека после соответствующей темновой адаптации способен регистрировать отдельные кванты света, то есть его чувствительность достигает теоретического предела.

В последующих разделах статьи суммированы новейшие достижения в изучении молекулярных механизмов фототрансдукции в фоторецепторных клетках. В этих процессах принимает участие значительное число белковых компонентов, совокупность которых обычно называют зрительным каскадом.

На рис. 2 показаны главные компоненты системы восприятия, передачи и усиления зрительного сигнала в палочках позвоночных и основные биохимические реакции, в которых они принимают участие. Первый шаг процесса фототрансдукции -- поглощение кванта света фоторецепторным пигментом, родопсином и переход родопсина в фотоактивированное состояние (R --* R*). Родопсин -- гликопротеид с молекулярной массой около 40 кДа, состоящий из белка опсина и ковалентно связанного с ним хромофора (A,_max родопсина = 498 нм). Универсальным хромофором в палочках и колбочках сетчатки позвоночных и в фоторецепторах беспозвоночных служит 11-мс-ретиналь. Опсин -- интегральный мембранный белок, на долю которого приходится около 70% общего белка НСП и который локализуется в мембранах дисков и плазматической мембране НСП. При этом содержащие родопсин участки плазматической мембраны НСП являются предшественниками вновь формирующихся дисков. Родопсин относится к семейству рецепторов, сопряженных с G-белками (G-белки -- белки, способные связывать гуаниловые нуклеотиды GDP и GTP и принимать участие в трансмембранной передаче разнообразных сигналов). Механизм начальных этапов процесса фототрансдукции аналогичен механизму трансмембранной передачи сигналов с участием рецепторов этого семейства (подробнее см. [1]).

Поглощение родопсином кванта света приводит к ряду его фотохимических превращений -- фотолизу. Первичным актом в этом процессе является изомеризация 11-мс-ретиналя в полностью транс-форму (рис. 3). Изомеризация ретиналя является единственным свето-зависимым процессом в ходе светоактивации родопсина, все остальные стадии фотолиза светонезависимые, они сопряжены с конформационными перестройками в молекуле опсина и реакциями протонирования--де-протонирования основания Шиффа, образованного между ретиналем и е-аминогруппой остатка лизина-296 опсина (основания Шиффа -- соединения, образующиеся в результате реакции альдегида и амина, сопровождающейся отщеплением воды, и имеющие двойную связь C=N). Между поглощением фотона и изомеризацией ретиналя проходит около 200 фс. За этим событием следует образование в течение миллисекунд нескольких промежуточных форм родопсина, каждая из которых характеризуется своим спектром поглощения. Наибольшую важность для биохимических реакций, приводящих к возникновению фоторецепторного Метародопсин II (R*) выступает в роли катализатора в процессе активации следующего белка зрительного каскада, трансдуцина (Т). Трансдуцин относится к семейству гетеротримерных G-белков и состоит из альфа-, бета- и гамма-субъединиц (Т_а, T_p и Т) с молекулярными массами 40, 37 и 8 кДа соответственно. T_p - и Т-субъединицы прочно связаны друг с другом и функционируют как единая Тр_у-субъединица. Важнейшей характеристикой трансдуцина, как и всех G-белков, является присутствие на их a -субъединице центра связывания гуаниловых нуклеотидов: GDP и GTP. В темноте (рис. 2, I) T_a находится в комплексе с молекулой GDP (T_a-GDP) и связана с димером Т_р . Комплекс (T_a-GDP)-^ локализуется на внешней поверхности мембраны дисков и обладает повышенным сродством к метародопсину II. В результате связывания R* с (T_a -GDP)-^ индуцируется обмен связанного с T_aGDP на GTP (рис. 2, II). Комплекс R*-(T_oГGТP)-Т_|iт быстро диссоциирует на R*, активный комплекс T*-GTP и Тр_у. Освобождающийся R* способен активировать другую молекулу трансдуцина (рис. 2, III). Активация сотен или даже тысяч молекул трансдуцина единственной молекулой фотовозбужденного родопсина является первым этапом усиления в процессе передачи зрительного сигнала.

T_a*-GTP , в свою очередь, активирует следующий белок зрительного каскада -- фосфодиэстеразу (PDE) циклического GMP (cGMP). PDE из НСП -- перифи-рический мембранный белок (локализован на поверхности дисков) с молекулярной массой около 220 кДа, состоящий из четырех субъединиц: двух гомологичных PDE_a - и PDE_| -субъединиц (молекулярные массы 99 и 98 кДа) и двух идентичных PDE_y-субъединиц (10 кДа каждая). PDE_a - и PDE_| -субъединицы осуществляют каталитическую функцию гидролица cGMP, а PDE_y-субъединица является внутренним ингибитором фермента.

По аналогии с другими рецепторными системами, сопряженными с G-белками, в системе родопсин -- трансдуцин-фосфодиэстераза cGMP, PDE является эффекторным белком, а сGMP -- вторичным мессенджером. Однако в отличие от большинства рецепторных систем, которые служат для передачи сигнала с внешней стороны клеточной мембраны внутрь клетки, белки зрительного каскада передают сигнал с мембраны дисков, расположенной внутри НСП, на наружную плазматическую мембрану. Рассмотрим этот процесс более подробно. В темноте PDE неактивна, и в цитоплазме палочки поддерживается высокий уровень cGMP за счет активности фермента гуанилатциклазы. В результате этого большая часть сGMP-зависимых катионных (Na+/Ca²+) каналов в плазматической мембране НСП находится в открытом состоянии и катионы Na⁺ и Ca²⁺ свободно диффундируют из внеклеточного пространства в цитозоль (см. рис. 2, I), что приводит к деполяризации плазматической мембраны. Проникающие в цитоплазму катионы Na+ удаляются из клетки Na+/K+-ATP-азой, расположенной в теле палочки (внутреннем сегменте). Внутриклеточная концентрация Ca²⁺ поддерживается на постоянном уровне находящимся в плазматической мембране НСП Na+/Ca²+, К+-катио-нообменником.

Взаимодействуя с PDE, T_a*-GTP снимает ингибирующее воздействие PDE_y на фермент (рис. 2, IV), при этом для полной активации PDE необходимо присутствие двух молекул T*-GTP на молекулу фермента (по одной на каждую PDE^^-субъединицу). Активированная фосфодиэстераза (PDE*) гидролизует множество молекул сGMP (до трех тысяч молекул на молекулу активного фермента), и этот процесс является вторым этапом усиления зрительного сигнала (общий коэффициент усиления достигает 10⁵--10⁶). Снижение внутриклеточной концентрации сGMP приводит к закрытию cGMP-зависимых катионных каналов и гиперполяризации плазматической мембраны (см. рис. 2, IV). Таким образом, за восприятие зрительного сигнала в НСП отвечает фоторецепторный пигмент родопсин. В процессе передачи сигнала на плазматическую мембрану принимают участие четыре белка: родопсин, транс-дуцин, фосфодиэстераза сGMP и cGMP-зависимый катионный канал, а cGMP, являясь вторичным мессен-джером, непосредственно передает сигнал с мембраны дисков на наружную плазматическую мембрану. Роль cGMP как вторичного мессенджера в передаче зрительного сигнала впервые была доказана Е.Е. Фесенко (Институт биофизики клетки РАН).

Электрофизиологический ответ фоторецепторной клетки на световой стимул длится в течение сотен миллисекунд, а затем прекращается благодаря существования в НСП механизмов, ответственных за выключение фосфодиэстеразного каскада и восстановление темно-вого состояния.

После закрытия cGMP-зависимых каналов в цитоплазме палочки в результате активности Na+/Ca²+, К+-катионообменника снижается концентрация катионов Ca²⁺. Выключение зрительного каскада происходит в результате последовательного ряда реакций (рис. 4) и напрямую связано со снижением внутриклеточной концентрации катионов Са²⁺.

Первой реакцией в этом процессе является фосфорилирование R*, которое значительно уменьшает способность пигмента активировать трансдуцин. За фосфорилирование R* в НСП отвечает родопсинкиназа -- белок с молекулярной массой 67 кДа. Родопсинкиназа фосфорилирует только фотоактивированный R* и не взаимодействует с родопсином в темноте. Активность родопсинкиназы регулируется Са²⁺-зависимым образом с помощью Са²⁺-связывающего белка -- рековери-на. В темноте при высокой концентрации Са²⁺ рекове-рин предотвращает нежелательное фосфорилирование пигмента, в то время как снижение концентрации Са²⁺ приводит к активации родопсинкиназы (рис. 4, II). У фосфорилированного R* (R*--P) появляется повышенное сродство еще к одному белку -- аррестину. Связывание аррестина приводит к полной потере способности (R*--P) активировать трансдуцин. Таким образом, для инактивации родопсина требуется его фосфорилирование и взаимодействие с арестином. Инактивация T _a* -GTP происходит в результате гидролиза связанного GTP до GDP, причем Т_а сама обладает способностью гидролизовать GTP (ГТФазной активностью). Однако скорость самопроизвольного гидролиза довольно медленна. Она увеличивается при взаимодействии T_a*-GTP с PDE_g , а также при снижении уровня cGMP в НСП. Недавно был открыт так называемый RGS-белок, относящийся к классу G-белков, который, взаимодействуя с T_a*-GTP , резко увеличивает скорость гидролиза GTP. После гидролиза GTP Т_а-GDP быстро диссоциирует от PDE_y, а ассоциация PDE_y с PDE* приводит к

Рис. 4. Схема выключения зрительного каскада и возвращения фоторецептора в темновое состояние: I - фотоактивированное состояние НСП. Молекулы родопсина, трансдуцина и сGMP фосфодиэстеразы находятся в активном состоянии. сGМP-зависимый канал закрыт; II - в результате активности Na+/Ca²+, К+-катионообменника снижается внутриклеточная концентрация катионов Са²+. Снижение концентрации Са²+ приводит к активации родопсинкиназы (RK --*RK*), которая фосфорилирует фотовозбужденный R*. Фосфорилирован-ный родопсин (R*~ P) прочно связывается с аррестином (Ar), который блокирует сайт взаимодействия родопсина с трансдуцином и тем самым делает невозможным дальнейшее образование T*-GTP . T*-GTP инактивируется в результате гидролиза GTP до GDP за счет внутренней GTP-азной активности Т_а и Т_а-GDP диссоциирует от PDE_y. PDE_y ассоциирует с каталитическими субъединицами PDE (PDE*_P) и инактивирует фермент; III - концентрация сGMP возрастает до темнового уровня за счет активации гунилатциклазы (GC*), происходящей в результате снижения концентрации Са²+. сGMP-зависимый катионный канал открывается, что приводит к деполяризации плазматической мембраны. Фосфатаза 2А (P2A) дефосфорилирует R*-P. Дефосфорилированный родопсин распадается на полностью гранс-ретиналь и опсин; IV - опсин ковалентно присоединяет 11-цис-ретиналь с образованием родопсина.

Снижение уровня свободного кальция в цитоплазме НСП, вызванное освещением, приводит также к активации гуанилатциклазы (GC*) -- фермента, ответственного за восстановление темнового уровня сGMP. Действие Са²⁺ на GC в фоторецепторах опосредовано регуляторным GC-активирующим белком (GCAP). GCAP не влияет на базальную активность GC в присутствии Са²⁺, но увеличивает ее активность при понижении концентрации последнего. Снижение концентрации Са²+ влияет также и на активность сGMP-зависимого катионного канала, и это влияние опосредовано еще одним Са²⁺-связывающим белком -- кальмоду-лином. Таким образом, процесс выключения зрительного сигнала контролируется тремя Са²⁺-связывающими белками: рековерином, GCAP и кальмодулином.

В результате снижения концентрации Са²⁺ и последующего повышения концентрации cGMP в цитоплазме НСП открываются сGMP-зависимые катионные каналы (рис. 4, III) и восстанавливается темновой ток, что и приводит к деполяризации фоторецептора. Наиболее сложным в процессе возвращения фоторецептора в темновое состояние является восстановление светочувствительности родопсина. Самой медленной реакцией является распад комплекса аррестина с фосфорилированным родопсином, который начинается с диссоциации полностью трансретиналя. Далее свободный фосфорилированный опсин дефосфорилируется с помощью фосфатазы 2А (рис. 4, III), после чего, наконец, и становится возможной регенерация родопсина в результате связывания опсина с 11-цис-ретиналем. Во второй главе более подробно рассмотрим функции зрительной системы.

2. ФУНКЦИИ ЗРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Зрительная система служит для восприятия и анализа световых раздражений. Периферический отдел этой системы представлен сложным органом - глазом, содержащим фоторецепторы и тела первых и вторых нейронов. Волокна вторых нейронов составляют зрительный нерв, по которому возбуждение передается на третьи нейроны в промежуточный мозг - в ядро таламуса, так называемое наружное коленчатое тело (часть волокон переключается в переднем двухолмии среднего мозга), а затем к нейронам затылочной области коры больших полушарий.

Глаз - Среди всех органов чувств глаз занимает особое место. Если принять за 100% информацию, которую воспринимают все органы чувств, вместе взятые, то на долю зрения придется до 80% информации, получаемой организмом извне. Это особенно важно в процессе обучения. Недаром говорится, что лучше один раз увидеть, чем сто раз услышать. Это действительно так: человек с помощью зрения распознает объекты, воспринимает их размеры, форму, расположение в пространстве, движение. Глаз реагирует на световые раздражения, представляющие собой электромагнитные колебания в видимом диапазоне спектра.

Глаз - парный орган, описываемый как глазное яблоко. Он расположен в глазнице. Форма глаза варьируется от круглой до овальной. У новорожденного глаз как бы сдавлен в переднезаднем направлении, поэтому изображение выходит за пределы глазного яблока, результатом чего становится дальнозоркость. По мере роста глазного яблока такая дальнозоркость проходит. Следует отметить, что ребенок рождается с уже хорошо развитым органом зрения. С детского возраста глаз увеличивается не более чем в два раза.

Глазное яблоко состоит из трех оболочек: наружной (фиброзной)(7), средней (сосудистой)(10) и внутренней воспринимающей (сетчатки)(9). Передняя часть фиброзной оболочки - роговица(1), а задняя - белочная оболочка, или склера(7). Роговица прозрачная, выпуклая спереди и вогнутая сзади. В роговице нет сосудов, но очень много нервных окончаний. Сосудистая оболочка богата кровеносными сосудами. Это своеобразный орган питания глаза. Ее задняя, наиболее обширная часть составляет собственно сосудистую оболочку глазного яблока(10). Средний утолщенный отдел оболочки - ресничное тело(6), по всему периметру к нему прикреплен хрусталик глаза(3).

Ресничное тело содержит глазную мышечную ткань (ресничную мышцу), сокращение и расслабление которой сложным образом действует на хрусталик, меняя его кривизну, и тем самым, преломляющие свойства (аккомодация хрусталика). Кроме того, ресничное тело через систему особых отростков на своей внутренней поверхности участвует в образовании водянистой влаги - жидкости, заполняющей камеры глаза. От давления этой жидкости в значительной мере зависит общее внутриглазное давление. Его параметры очень важны для нормального состояния органа зрения. При стойком повышении давления (глаукома) возможна гибель клеток сетчатки.

Самая передняя часть сосудистой оболочки - радужка(4). Помимо сосудов она содержит большое количество пигментных клеток. В зависимости от содержания пигмента и глубины залегания радужка имеет различный цвет: голубой, карий, зеленый, черный.

В ее центре имеется круглое отверстие - зрачок, диаметр которого может меняться от 2 до 8 мм, в зависимости от освещенности. Чем выше освещенность, тем уже зрачок. Количество света, поступающее внутрь глаза, регулируется с помощью двух систем гладких мышечных клеток: круговой слой суживает зрачок, а радиальный - расширяет его. Между радужкой и роговицей имеется пространство, заполненное водянистым веществом, - передняя камера глаза(2). В ее остром наружном ободке (угол камеры) существует система микроскопических щелей, через которые водянистое вещество просачивается в особый канал, расположенный в толще фиброзной оболочке глаза по всему периметру роговицы (венозный синус склеры). Из него водянистая вещество поступает в венозные сосуды. За радужкой располагается хрусталик, представляющий собой прозрачное тело в форме двояковыпуклой линзы с несколько более плоской передней стороной. Хрусталик находится в капсуле, в которой сосредоточены соединительнотканные волокна, идущие от ресничной мышцы. Через них регулируется кривизна хрусталика и, следовательно, определяется острота зрения. Между радужкой, ресничной мышцей и передней поверхностью хрусталика существует кольцевидная щель - задняя камера глаза, также содержащая водянистое вещество. За хрусталиком находится объемная полость, заполненная стекловидным телом(11), прозрачной желеобразной массой, плотно прилегающей к сетчатке.

Внутренняя оболочка глазного яблока - сетчатка - образована волокнами зрительного нерва и тремя слоями светочувствительных клеток. Ее воспринимающие элементы - световые рецепторы: палочковидные и колбочковидные клетки ("палочки" и "колбочки"). "Палочки" обеспечивают сумеречное и ночное зрение, колбочки - зрительное восприятие всей палитры цветов в дневное время (до 16 оттенков). У взрослого насчитывается около 110-125 млн. "палочек" и около 6-7 млн. "колбочек" (соотношение 1:18). В задней части сетчатки находится небольшое желтое пятно(12). Это точка наилучшего видения, так как в этом месте сосредоточено наибольшее количество "колбочек", здесь же фокусируются световые лучи. На расстоянии 3-4 мм от него внутри находится "слепое" пятно, которое лишено рецепторов. Это место схождения и выхода волокон зрительного нерва. Шесть глазных мышц обеспечивают подвижность глазного яблока во всех направлениях(16). Согласно современным представлениям, в основе восприятия цвета лежат сложные физико-химические процессы в зрительных рецепторах. Различают три типа "колбочек", проявляющих наибольшую чувствительность к трем основным цветам видимого спектра: красно-оранжевому, зеленому и синему. Глаз может воспринимать (на основе смешения цветов) все цвета радуги и огромное количество оттенков в каждой цветовой гамме. Иногда встречаются нарушения цветового зрения - в случае ослабления восприятия одного из цветов. Известны три разновидности частичной цветовой аномалии: "краснослепые", "фиолетослепые" и "зеленослепые". Впервые нарушение цветового зрения было обнаружено у известного английского химика Дж. Дальтона: он не воспринимал красный цвет. Этот дефект зрения стал называться дальтонизмом. Данная цветоаномалия обусловлена изменением в Y-хромосоме (мужской) и встречается у 5-8% мужчин, и лишь у 0,4% женщин. Дефекты цветов восприятия выявляют с помощью цветовых таблиц. Работа глаза обеспечивается и его вспомогательным аппаратом. Веки защищают его, облегчая своими движениями увлажнение поверхности глаза слезной жидкостью. Внутренняя поверхность век выстлана конъюнктивой - защитной оболочкой, переходящей с век на глазное яблоко. В этих местах перехода она образует складки, способствующие движениям глаза.

Слезная жидкость вырабатывается железой, расположенной в глазнице. Она выделяется в верхненаружную часть конъюнктивальной щели, распространяется по всей передней, покрытой конъюнктивой поверхности глаза, поступает к внутреннему углу видимой части глазного яблока и особым механизмом насасывается в тонкий канал, который находится в крае каждого века. Через них жидкость поступает в слезный мешок, а потом удаляется в носовую полость.

Глазное яблоко представляет собой шаровидную камеру, содержащую светопроводящие среды - роговицу, влагу передней камеры, хрусталик и студнеобразную жидкость - стекловидное тело, назначение которых преломлять световые лучи и фокусировать их в области расположения рецепторов на сетчатке. Стенками этой шаровидной камеры служат 3 оболочки. Наружная непрозрачная оболочка - склера - переходит спереди в прозрачную роговицу. Средняя или сосудистая оболочка в передней части глаза образует ресничное тело и радужную оболочку, обусловливающую цвет глаз. В середине радужной оболочки имеется отверстие - зрачок, регулирующий количество пропускаемых в глаз световых лучей. Внутренняя оболочка - сетчатка - содержит фоторецепторы глаза (палочки и колбочки) и служит для преобразования световой энергии в нервное возбуждение.

Светопроводящие среды глаза участвуют в преломлении световых лучей, обеспечивая четкое изображение на сетчатке. Основными светопреломляющими средами глаза человека являются роговица и хрусталик. Лучи, идущие через центр роговицы и хрусталика (т. е. через главную оптическую ось глаза) перпендикулярно к их поверхности, не испытывают преломления. Все остальные лучи преломляются и сходятся внутри камеры глаза в одной точке - фокусе. Приспособление глаза к четкому видению различно удаленных предметов (его фокусирование) называется аккомодацией. Этот процесс у человека осуществляется за счет изменения формы хрусталика.

Фоторецепторы. Процесс фоторецепции происходит в сетчатке глаза. Основными элементами сетчатки являются фоторецепторы - палочки и колбочки, а также соединенные с ними биполярные (первые нейроны зрительной системы) и ганглиозные клетки (вторые нейроны), дающие волокна зрительного нерва. Фотохимические реакции в рецепторе приводят к возбуждению биполярных, а затем ганглиозных клеток, от которых нервные импульсы направляются в головной мозг.

Фоторецепторы - это высокоспециализированные клетки, преобразующие световые раздражения в нервное возбуждение. Фоторецепция начинается в наружных сегментах, где на дисках расположены молекулы зрительного пигмента (в палочках - родопсин, в колбочках - иодопсин). Под действием света происходит ряд очень быстрых превращений и обесцвечивание зрительного пигмента. Палочки и колбочки различаются по своим функциям. Палочки обладают более высокой чувствительностью, чем колбочки, и являются органами сумеречного зрения. Они воспринимают черно-белое (бесцветное) изображение. Колбочки представляют собой органы дневного зрения. Они обеспечивают цветное зрение. Существуют 3 вида колбочек у человека: воспринимающие преимущественно красный, зеленый и сине-фиолетовый цвет. Разная их цветовая чувствительность определяется различиями в зрительном пигменте. Комбинации возбуждений этих приемников разных цветов дают ощущения всей гаммы цветовых оттенков. Равномерное возбуждение всех 3 видов колбочек вызывает ощущение белого цвета.

Слезная жидкость. Внешняя поверхность роговицы постоянно покрыта тонким слоем слезной жидкости, что улучшает оптические свойства поверхности глаза. Эта жидкость вырабатывается слезными железами, и благодаря регулярным движениям век она равномерно распределяется по роговице. Слезная жидкость предохраняет роговицу и конъюнктиву от высыхания. Ее состав близок к ультрафильтрату плазмы крови. Слезная жидкость содержит вещества, обладающие бактерицидным действием, и тем самым защищает глаз от инфекций.

Зрение эволюционно приспособлено к восприятию электромагнитных излучений в определенной, весьма узкой части их диапазона (видимый свет). Зрительная система дает мозгу более 90% сенсорной информации. Зрение -- многозвеньевой процесс, начинающийся с проекции изображения на сетчатку уникального периферического оптического прибора -- глаза. Затем происходят возбуждение фоторецепторов, передача и преобразование зрительной информации в нейронных слоях зрительной системы, а заканчивается зрительное восприятие принятием высшими корковыми отделами этой системы решения о зрительном образе.

Строение и функции оптического аппарата глаза. Глазное яблоко имеет шарообразную форму, что облегчает его повороты для наведения на рассматриваемый объект. На пути к светочувствительной оболочке глаза (сетчатке) лучи света проходят через несколько прозрачных сред -- роговицу, хрусталик и стекловидное тело. Определенная кривизна и показатель преломления роговицы и в меньшей мере хрусталика определяют преломление световых лучей внутри глаза.

Преломляющую силу любой оптической системы выражают в диоптриях (D). Одна диоптрия равна преломляющей силе линзы с фокусным расстоянием 100 см. Преломляющая сила здорового глаза составляет 59D при рассматривании далеких и 70.5D -- при рассматривании близких предметов. Чтобы схематически представить проекцию изображения предмета на сетчатку, нужно провести линии от его концов через узловую точку (в 7 мм сзади от роговой оболочки). На сетчатке получается изображение, резко уменьшенное и перевернутое вверх ногами и справа налево

Аккомодация. Аккомодацией называют приспособление глаза к ясному видению объектов, удаленных на разное расстояние. Для ясного видения объекта необходимо, чтобы он был сфокусирован на сетчатке, т. е. чтобы лучи от всех точек его поверхности проецировались на поверхность сетчатки. Когда мы смотрим на далекие предметы (А), их изображение (а) сфокусировано на сетчатке и они видны ясно. Зато изображение (б) близких предметов (Б) при этом расплывчато, так как лучи от них собираются за сетчаткой. Главную роль в аккомодации играет хрусталик, изменяющий свою кривизну и, следовательно, преломляющую способность. При рассматривании близких предметов хрусталик делается более выпуклым, благодаря чему лучи, расходящиеся от какой-либо точки объекта, сходятся на сетчатке. Механизмом аккомодации является сокращение ресничных мышц, которые изменяют выпуклость хрусталика. Хрусталик заключен в тонкую прозрачную капсулу, которую всегда растягивают, т. е. уплощают, волокна ресничного пояска (циннова связка). Сокращение гладких мышечных клеток ресничного тела уменьшает тягу цинновых связок, что увеличивает выпуклость хрусталика в силу его эластичности. Ресничные мышцы иннервируются парасимпатическими волокнами глазодвигательного нерва. Введение в глаз атропина вызывает нарушение передачи возбуждения к этой мышце, ограничивает аккомодацию глаза при рассматривании близких предметов. Наоборот, парасимпатомиметические вещества -- пилокарпин и эзерин -- вызывают сокращение этой мышцы.

Для нормального глаза молодого человека дальняя точка ясного видения лежит в бесконечности. Далекие предметы он рассматривает без всякого напряжения аккомодации, т. е. без сокращения есничной мышцы. Ближайшая точка ясного видения находится на расстоянии 10 см от глаза.

Старческая дальнозоркость. Хрусталик с возрастом теряет эластичность, и при изменении натяжения цинновых связок его кривизна меняется мало. Поэтому ближайшая точка ясного видения находится теперь не на расстоянии 10 см от глаза, а отодвигается от него. Близкие предметы при этом видны плохо. Это состояние называется старческой дальнозоркостью, или пресбиопией. Пожилые люди вынуждены пользоваться очками с двояковыпуклыми линзами.

Аномалии рефракции глаза. Две главные аномалии рефракции глаза -- близорукость, или миопия, и дальнозоркость, или гиперметропия, -- обусловлены не недостаточностью преломляющих сред глаза, а изменением длины глазного яблока.

Близорукость. Если продольная ось глаза слишком длинная, то лучи от далекого объекта сфокусируются не на сетчатке, а перед ней, в стекловидном теле. Такой глаз называется близоруким, или миопическим. Чтобы ясно видеть вдаль, необходимо перед близорукими глазами поместить вогнутые стекла, которые отодвинут сфокусированное изображение на сетчатку.

Дальнозоркость. Противоположна близорукости дальнозоркость, или гиперметропия. В дальнозорком глазу продольная ось глаза укорочена, и поэтому лучи от далекого объекта фокусируются не на сетчатке, а за ней. Этот недостаток рефракции может быть компенсирован аккомодационным усилием, т. е. увеличением выпуклости хрусталика. Поэтому дальнозоркий человек напрягает аккомодационную мышцу, рассматривая не только близкие, но и далекие объекты. При рассматривании близких объектов аккомодационные усилия дальнозорких людей недостаточны.

Поэтому для чтения дальнозоркие люди должны надевать очки с двояковыпуклыми линзами, усиливающими преломление света. Гиперметропию не следует путать со старческой дальнозоркостью. Общее у них лишь то, что необходимо пользоваться очками с двояковыпуклыми линзами.

Астигматизм. К аномалиям рефракции относится также астигматизм, т. е. неодинаковое преломление лучей в разных направлениях (например, по горизонтальному и вертикальному меридиану). Астигматизм обусловлен не строго сферической поверхностью роговой оболочки. При астигматизме сильных степеней эта поверхность может приближаться к цилиндрической, что исправляется цилиндрическими очковыми стеклами, компенсирующими недостатки роговицы.

Зрачок и зрачковый рефлекс. Зрачком называют отверстие в центре радужной оболочки, через которое лучи света проходят внутрь глаза. Зрачок повышает четкость изображения на сетчатке, увеличивая глубину резкости глаза. Пропуская только центральные лучи, он улучшает изображение на сетчатке также за счет устранения сферической аберрации. Если прикрыть глаз от света, а затем открыть его, то расширившийся при затемнении зрачок быстро сужается («зрачковый рефлекс»). Мышцы радужной оболочки изменяют величину зрачка, регулируя поток света, попадающий в глаз. Так, на очень ярком свету зрачок имеет минимальный диаметр (1,8 мм), при средней дневной освещенности он расширяется (2,4 мм), а в темноте расширение максимально (7,5 мм). Это приводит к ухудшению качества изображения на сетчатке, но увеличивает чувствительность зрения. Предельное изменение диаметра зрачка изменяет его площадь примерно в 17 раз. Во столько же раз меняется при этом световой поток. Между интенсивностью освещения и диаметром зрачка имеется логарифмическая зависимость. Реакция зрачка на изменение освещенности имеет адаптивный характер, так как в небольшом диапазоне стабилизирует освещенность сетчатки.

В радужной оболочке имеется два вида мышечных волокон, окружающих зрачок: кольцевые (m. sphincter iridis), иннервируемые парасимпатическими волокнами глазодвигательного нерва, а также радиальные (m. dilatator iridis), иннервируемые симпатическими нервами. Сокращение первых вызывает сужение, сокращение вторых -- расширение зрачка. Соответственно этому ацетилхолин и эзерин вызывают сужение, а адреналин -- расширение зрачка. Зрачки расширяются во время боли, при гипоксии, а также при эмоциях, усиливающих возбуждение симпатической системы (страх, ярость). Расширение зрачков -- важный симптом ряда патологических состояний, например болевого шока, гипоксии.

У здоровых людей размеры зрачков обоих глаз одинаковые. При освещении одного глаза зрачок другого тоже суживается; такая реакция называется содружественной. В некоторых патологических случаях размеры зрачков обоих глаз различны (анизокория). Структура и функции сетчатки. Сетчатка представляет собой внутреннюю светочувствительную оболочку глаза. Она имеет сложную многослойную структуру

Здесь расположены два вида вторично-чувствующих, различных по своему функциональному значению фоторецепторов (палочковые и колбочковые) и несколько видов нервных клеток. Возбуждение фоторецепторов активирует первую нервную клетку сетчатки (биполярный нейрон). Возбуждение биполярных нейронов активирует ганглиозные клетки сетчатки, передающие свои импульсные сигналы в подкорковые зрительные центры. В процессах передачи и переработки информации в сетчатке участвуют также горизонтальные и амакриновые клетки. Все перечисленные нейроны сетчатки с их отростками образуют нервный аппарат глаза, который не только передает информацию в зрительные центры мозга, но и участвует в ее анализе и переработке. Поэтому сетчатку называют частью мозга, вынесенной на периферию.

Место выхода зрительного нерва из глазного яблока -- диск зрительного нерва, называют слепым пятном. Оно не содержит фоторецепторов и поэтому нечувствительно к свету. Мы не ощущаем наличия «дыры» в сетчатке.

Рассмотрим структуру и функции слоев сетчатки, следуя от наружного (заднего, наиболее удаленного от зрачка) слоя сетчатки к внутреннему (расположенному ближе к зрачку) ее слою.

Пигментный слой. Этот слой образован одним рядом эпителиальных клеток, содержащих большое количество различных внутриклеточных органелл, включая меланосомы, придающие этому слою черный цвет. Этот пигмент, называемый также экранирующим пигментом, поглощает доходящий до него свет, препятствуя тем самым его отражению и рассеиванию, что способствует четкости зрительного восприятия. Клетки пигментного эпителия имеют многочисленные отростки, которые плотно окружают светочувствительные наружные сегменты палочек и колбочек, Пигментный эпителий играет решающую роль в целом ряде функций, в том числе в ресинтезе (регенерации) зрительного пигмента после его обесцвечивания, в фагоцитозе и переваривании обломков наружных сегментов палочек и колбочек, иными словами, в механизме постоянного обновления наружных сегментов зрительных клеток, в защите зрительных клеток от опасности светового повреждения, а также в переносе к фоторецепторам кислорода и других необходимых им веществ. Следует отметить, что контакт между клетками пигментного эпителия и фоторецепторами достаточно слабый. Именно в этом месте происходит отслойка сетчатки -- опасное заболевание глаз. Отслойка сетчатки приводит к нарушению зрения не только вследствие ее смещения с места оптического фокусирования изображения, но и вследствие дегенерации рецепторов из-за нарушения контакта с пигментным эпителием, что приводит к серьезнейшему нарушению метаболизма самих рецепторов. Метаболические нарушения усугубляются тем, что нарушается доставка питательных веществ из капилляров сосудистой оболочки глаза, а сам слой фоторецепторов капилляров не содержит (аваскуляризован).

Фоторецепторы. К пигментному слою изнутри примыкает слой фоторецепторов: палочек и колбочек1. В сетчатке каждого глаза человека находится 6--7 млн колбочек и 110--123 млн палочек. Они распределены в сетчатке неравномерно. Центральная ямка сетчатки (fovea centralis) содержит только колбочки (до 140 тыс. на 1 мм2). По направлению к периферии сетчатки их число уменьшается, а число палочек возрастает, так что на дальней периферии имеются только палочки. Колбочки функционируют в условиях больших освещенностей, они обеспечивают дневное и цветовое зрение; намного более светочувствительные палочки ответственны за сумеречное зрение.

Цвет воспринимается лучше всего при действии света на центральную ямку сетчатки, где расположены почти исключительно колбочки. Здесь же и наибольшая острота зрения. По мере удаления от центра сетчатки восприятие цвета и пространственное разрешение становятся все хуже. Периферия сетчатки, где находятся исключительно палочки, не воспринимает цвета. Зато световая чувствительность колбочкового аппарата сетчатки во много раз меньше, чем палочкового, поэтому в сумерках из-за резкого понижения «колбочкового» зрения и преобладания «периферического» зрения мы не различаем цвет («ночью все кошки серы»).

Нарушение функции палочек, возникающее при недостатке в пище витамина А, вызывает расстройство сумеречного зрения -- так называемую куриную слепоту: человек совершенно слепнет в сумерках, но днем зрение остается нормальным. Наоборот, при поражении" колбочек возникает светобоязнь: человек видит при слабом" свете, но слепнет при ярком освещении. В этом случае может развиться и полная цветовая слепота -- ахромазия.

Строение фоторецепторной клетки. Фоторецепторная клетка -- палочка или колбочка -- состоит из чувствительного к действию света наружного сегмента, содержащего зрительный пигмент, внутреннего сегмента, соединительной ножки, ядерной части с крупным ядром и пресинаптического окончания. Палочка и колбочка сетчатки обращены своими светочувствительными наружными сегментами к пигментному эпителию, т. е. в сторону, противоположную свету. У человека наружный сегмент фоторецептора (палочка или колбочка) содержит около тысячи фоторецепторных дисков. Наружный сегмент палочки намного длиннее, чем колбочки, и содержит больше зрительного пигмента. Это частично объясняет более высокую чувствительность палочки к свету: палочку может возбудить всего один квант света, а для активации колбочки требуется больше сотни квантов.

Фоторецепторный диск образован двумя мембранами, соединенными по краям. Мембрана диска -- это типичная биологическая мембрана, образованная двойным слоем молекул фосфолипидов, между которыми находятся молекулы белка. Мембрана диска богата полиненасыщенными жирными кислотами, что обусловливает ее низкую вязкость. В результате этого молекулы белка в ней быстро вращаются и медленно перемещаются вдоль диска. Это позволяет белкам часто сталкиваться и при взаимодействии образовывать на короткое время функционально важные комплексы.

Внутренний сегмент фоторецептора соединен с наружным сегментом модифицированной ресничкой, которая содержит девять пар микротрубочек. Внутренний сегмент содержит крупное ядро и весь метаболический аппарат клетки, в том числе митохондрии, обеспечивающие энергетические потребности фоторецептора, и систему белкового синтеза, обеспечивающую обновление мембран наружного сегмента. Здесь происходят синтез и включение молекул зрительного пигмента в фоторецепторную мембрану диска. За час на границе внутреннего и наружного сегмента в среднем заново образуется три новых диска. Затем они медленно (у человека примерно в течение 2--3 нед) перемещаются от основания наружного сегмента палочки к его верхушке, В конце концов верхушка наружного сегмента, содержащая до сотни теперь уже старых дисков, обламывается и фагоцитируется клетками пигментного слоя. Это один из важнейших механизмов защиты фоторецепторных клеток от накапливающихся в течение их световой жизни молекулярных дефектов.

Наружные сегменты колбочек также постоянно обновляются, но с меньшей скоростью. Интересно, что существует суточный ритм обновления: верхушки наружных сегментов палочек в основном обламываются и фагоцитируются в утреннее и дневное время, а колбочек -- в вечернее и ночное.

Пресинаптическое окончание рецептора содержит синаптическую ленту, вокруг которой много синаптических пузырьков, содержащих глутамат.

Зрительные пигменты. В палочках сетчатки человека содержится пигмент родопсин, или зрительный пурпур, максимум спектра поглощения которого находится в области 500 нанометров (нм). В наружных сегментах трех типов колбочек (сине-, зелено-и красно-чувствительных) содержится три типа зрительных пигментов, максимумы спектров поглощения которых находятся в синей (420 нм), зеленой (531 нм) и красной (558 нм) частях спектра. Красный колбочковый пигмент получил название «йодопсин». Молекула зрительного пигмента сравнительно небольшая (с молекулярной массой около 40 килодальтон), состоит из большей белковой части (опсина) и меньшей хромофорной (ретиналь, или альдегид витамина А).

Ретиналь может находиться в различных пространственных конфигурациях, т. е. изомерных формах, но только одна из них -- 11-цис-изомер ретиналя выступает в качестве хромофорной группы всех известных зрительных пигментов. Источником ретиналя в организме служат каротиноиды, поэтому недостаток их приводит к дефициту витамина А и, как следствие, к недостаточному ресинтезу родопсина, что в свою очередь является причиной нарушения сумеречного зрения, или «куриной слепоты». Молекулярная физиология фоторецепции. Рассмотрим последовательность изменений молекул в наружном сегменте палочки, ответственных за ее возбуждение. При поглощении кванта света молекулой зрительного пигмента (родопсина) в ней происходит мгновенная изомеризация ее хромофорной группы: 11-цис-ретиналь выпрямляется и превращается в полностью транс-ретиналь. Эта реакция длится около 1 пс (1--12 с). Свет выполняет роль спускового, или триггерного, фактора, запускающего механизм фоторецепции. Вслед за фотоизомеризацией ретиналя происходят пространственные изменения в белковой части молекулы: она обесцвечивается и переходит в состояние метародопсина II.

В результате этого молекула зрительного пигмента приобретает способность к взаимодействию с другим белком -- примембранным гуанозинтрифосфат-связывающим белком трансдуцином (Т). В комплексе с метародопсином II трансдуцин переходит в активное состояние и обменивает связанный с ним в темноте гуанозиндифосфат (ГДФ) на гуанозинтрифосфат (ГТФ). Метародопсин II способен активировать около 500--1000 молекул трансдуцина, что приводит к усилению светового сигнала.