1)Определение содержания гормонов коры надпочечников (кортизол, альдостерон) в крови (иммуноферментным методом);

2) Определение содержания АКТГ в сыворотке крови (иммуноферментным методом);

3) Определение в сыворотке крови калия и натрия. У здоровых детей содержание калия равно 4,0--5,0 ммоль/л, натрия 128--152 ммоль/л.

4) Определение ренина сыворотки крови;

5) Визуализация надпочечников (УЗИ; компьютерная томография, магнитно-резонансная томография)

6) Определение 17-оксипрогестерона при врожденной дисфункции коры надпочечников

7) Рентгенологические методы исследования: определение костного возраста.

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ СТУДЕНТОВ

1. Клинические методы обследования щитовидной железы. Степени увеличения щитовидной железы.

2. Характеристика нормальной, гипо- и гипергликемических сахарных кривых.

3. Сроки и последовательность появления вторичных половых признаков у девочек. Формула, выражающая состояние полового развития.

4. Стадии развития молочных желез у девочек.

5. Сроки и последовательность появления вторичных половых признаков у мальчиков. Формула, выражающая состояние полового развития

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ ЗДОРОВОГО РЕБЕНКА

Система крови включает в себя органы кроветворения и кроверазрушения, скопления лимфоидной ткани в кроветворных (лимфатических узлах, вилочковой железе) и некроветворных (кишечнике, глоточном кольце) органах, кровь, лимфу, а также клетки крови, находящиеся в соединительной и эпителиальной тканях.

Система крови обеспечивает гомеостаз - устойчивое постоянство внутренней среды организма, адаптацию и неспецифическую резистентность к различным неблагоприятным факторам воздействия внешней среды, процессы восстановления нарушенного равновесия и сохранения единства организма.

Клиническая оценка состояния системы крови у детей возможна лишь при сопоставлении данных объективного обследования ребенка и результатов исследования его периферической крови (морфологического исследования, метаболических и иммунологических данных, а при необходимости - коагуло- и миелограммы).

Клиническое обследование ребенка традиционно предшествует проведению любых дополнительных методов исследования.

В алгоритм клинического обследования включается объективное обследование всех органов и систем курируемого ребенка, изученных в процессе оценки состояния здоровья детей на предшествующих занятиях:

- изучение семейной легенды и анамнеза жизни;

-оценка общего состояния ребенка, его физического и

нервно-психического развития, кожи и ее производных, костно-мышечной системы, органов дыхания, кровообращения, пищеварения, мочевыделения.

Осмотром оцениваются видимые контуры периферических лимфатических узлов.

При пальпации лимфатические узлы прижимаются к мышечной или костной ткани.

При характеристике лимфатических узлов следует оценивать:

а) количество лимфатических узлов: единичные - до трех в каждой группе, множественные - более трех;

б) величину в миллиметрах или сантиметрах. Каждый узел должен оцениваться двумя размерами - минимальным и максимальным (поперечным и продольным). При наличии множественных лимфатических узлов следует указать размеры мелких и крупных;

в) консистенцию - мягкие, эластичные, плотные;

г) подвижность, взаимоотношение с соседними лимфатическими узлами и тканями (изолированные, подвижные, спаянные);

д) чувствительность - болезненные, безболезненные.

Среди периферических лимфатических узлов обычно выделяют 5 групп.

I группа -- шейные лимфатические узлы, включающие:

а) затылочные - обычно единичные, расположенные в области затылочной кости, в пространстве между условно проведенными линиями через верхний и нижний края ушных раковин. При пальпации концевые фаланги рук врача располагаются симметрично и, перемещаясь круговыми движениями, выявляют чаще округлые, реже - овальные эластичные лимфатические узлы размерами 0,3х0,3 см;

б) лимфатические узлы за ушными раковинами (на сосцевидных отростках) и впереди козелка уха. У здоровых детей часто не пальпируются (увеличиваются при наружных и средних отитах);

в) передне-шейные лимфатические узлы располагаются вдоль переднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы;

г) задне-шейные - межу задним краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы и трапециевидной мышцей.

Для контурирования грудино-ключично-сосцевидной мышцы голову ребенка следует слегка повернуть в противоположную исследуемой сторону и наклонить вперед. Пальпация лимфатических узлов проводится параллельно ходу мышечных волокон сначала с одной, затем с другой стороны шеи и завершается сопоставлением симметрично расположенных узлов при бимануальной пальпации.

У здоровых детей обычно пальпируются единичные средних размеров (4х4 или 6x6 мм) или множественные мелкие (2x2 - 3x3 мм) передние и задние шейные лимфатические узлы;

д) передне-шейные - тонзиллярные - лимфатические узлы располагаются под углом нижней челюсти и доступны пальпации при слегка наклоненной вперед голове ребенка. Они обычно мягкой или мягко-эластичной консистенции, единичные, безболезненные, размерами 6х8 - 8x8 мм. Тонзиллярные лимфатические узлы увеличиваются, становятся болезненными при воспалительных процессах полости рта - острой ангине, тонзиллите, стоматитах;

е) подчелюстные лимфатические узлы располагаются под костными ветвями нижней челюсти. Пальпацию симметрично расположенных лимфатических узлов проводят либо одновременно бимануально (обеими руками), либо поочередно на каждой стороне. При обследовании врач одной рукой фиксирует голову ребенка, слегка наклонив ее вперед, полусогнутые пальцы другой руки подводятся под нижний край ветви нижней челюсти, где лимфатические узлы прижимаются к костным тканям или легким движением (безболезненно) перемещаются к краю костной ткани и выводятся за ее пределы. У здоровых детей обычно пальпируются единичные, подвижные, безболезненные лимфатические узлы размерами 5x5 - 7х7 мм. Лимфатические узлы увеличиваются и становятся болезненными при кариозной болезни, стоматитах;

ж) подбородочные лимфатические узлы располагаются в подбородочном углу, чаще мелкие (2x2 мм), единичные, эластичной консистенции. Пальпация проводится скользящим движением согнутых пальцев сзади наперед, сверху вниз с прижатием лимфатических узлов к костной ткани. Голова ребенка должна быть несколько опущена. У здоровых детей подбородочные лимфатические узлы часто недоступны пальпации и увеличиваются при поражении десен, слизистой и кожи нижней губы, нижних резцов;

з) надключичные лимфатические узлы располагаются в надключичных ямках, подключичные - в подключичных ямках по ходу первого ребра . У здоровых детей часто не пальпируются.

II группа - подмышечные лимфатические узлы расположены в подмышечных впадинах. Пальцы рук врача (вытянутые, расслабленные, мягкие) вводятся глубоко в подмышечные впадины при свободно опущенных вдоль туловища руках ребенка. Скользящими движениями сверху вниз лимфатические узлы прижимаются к грудной клетке ребенка. У здоровых детей обычно пальпируются единичные мелкие (2x2 - 3х3 мм) лимфатические узлы, асимметричное увеличение которых отмечается при воспалительных процессах кожи и подкожной клетчатки соответствующей руки.

III группа - локтевые лимфатические узлы располагаются во внутреннем и наружном желобках двуглавой мышцы (sulcus bicipitalis medialis et lateralis) вблизи локтевой ямки. Пальпация лимфатических узлов проводится подушками концевых фаланг при согнутой в локтевом суставе руке ребенка. У здоровых детей обычно не пальпируются, асимметрично увеличиваются и становятся болезненными при воспалительном (гнойном) процессе кожи кисти и предплечья.

IV группа - торакальные лимфатические узлы располагаются на передней поверхности грудной клетки под нижним краем большой грудной мышцы (m. pectoralis major). У здоровых детей часто не пальпируются и увеличиваются при хронических заболеваниях органов дыхания.

V группа - паховые лимфатические узлы располагаются по ходу пупартовой связки.У всех здоровых детей пальпируются множественные мелкие, округлой или овальной формы, подвижные безболезненные лимфатические узлы. Пальпация паховых лимфатических узлов проводится в положении ребенка стоя или лежа при вытянутых ногах путем поверхностного поглаживания паховых областей подушками 2-3-4 пальцев рук врача. Симметричное и асимметричное увеличение болезненных лимфатических узлов появляется при воспалительных процессах на ногах, в области заднего прохода, половых органов.

Доступными объективному обследованию являются скопления лимфоидной ткани в полости рта - глоточное лимфатическое кольцо Пирогова - Вальдейера (миндалины и аденоиды).

Нёбные миндалины -- симметрично расположенные скопления лимфоидной ткани, по структуре напоминающие лимфатические узлы, находятся между передними и задними дужками мягкого нёба.

Носоглоточная лимфоидная ткань (аденоиды) расположена за язычком мягкого нёба, рядом с хоанами.

Осмотр полости рта ребенка лучше проводить при дневном (или искусственном) освещении при положении осматриваемой части рта против источника света. Левой рукой следует обхватить и фиксировать голову ребенка, правой рукой с помощью шпателя сначала осмотреть преддверие рта (слизистую губ и щечную поверхность рта, десен), язык. Затем, придавливая шпателем боковую поверхность языка сначала с одной, затем с другой стороны (а не корень языка, что вызывает рвотный рефлекс), осмотреть нёбные миндалины и в последнюю очередь - зев.

Нёбные миндалины у детей первого года жизни обычно не выступают за пределы передней дужки; у дошкольников часто определяется физиологическая гиперплазия нёбных миндалин, выходящих за пределы края передней дужки. У здоровых детей миндалины эластичной консистенции (плотные), по цвету не отличающиеся от слизистой зева.

Носоглоточная лимфоидная ткань (аденоиды) у здоровых детей при осмотре зева обычно не видна. При гиперплазии аденоидов (аденоидной вегетации), остром и хроническом воспалительном процессе (остром или хроническом аденоидите) носоглоточная лимфоидная ткань видна при рефлекторном сокращении мышц «малого язычка» (uvulae) или оттесняет его вперед.

При значительной гипертрофии аденоидов у детей нарушается нормальное носовое дыхание в связи со сдавлением (уменьшением просвета) или закрытием хоан, появляется носовой оттенок речи, деформируется твердое нёбо (готическое нёбо), носовая перегородка, снижается слух. Формируется типичное «аденоидное лицо» - бледное, пастозное, с отечными сухими губами.

Объективному обследованию доступны внутригрудные лимфатические узлы - переднего средостения, бифуркационные и бронхопульмональные.

Состояние бифуркационных лимфатических узлов оценивается непосредственной перкуссией снизу вверх по остистым отросткам, начиная с 7 грудного позвонка.

У здоровых детей раннего возраста (до 3 лет) притупление перкуторного звука отмечается на 2-3 грудном позвонке, у детей дошкольного и школьного возраста - на 3-4.

При увеличении бифуркационных лимфатических узлов укорочение перкуторного звука отмечается ниже указанных позвонков (симптом Кораньи).

Состояние лимфатических узлов переднего средостения (симптом чаши Философова) оценивается при перкуссии по передней поверхности грудной клетки. Палец-плессиметр располагается во 2 межреберье на расстоянии 3-4 см от края грудины и перемещается параллельно краю грудины (поочередно справа и затем слева). У здоровых детей притупление перкуторного звука определяется у наружных краев грудины.

Состояние бронхопульманальных лимфатических узлов оценивается при проведении перекрестной перкуссии по передним подмышечным линиям снизу вверх по направлению к подмышечной впадине. У здоровых детей укорочения перкуторного звука не выявляется.

Аускультативно усиление проведения звука (бронхофония) в зоне расположения внутригрудных лимфатических узлов у здоровых детей раннего возраста отмечается на уровне 2-3, у детей дошкольного и школьного возраста - на уровне 3-4 позвонков.

Мезентериальные лимфатические узлы у здоровых детей, как правило, не пальпируются. Мезентериальные (абдоминальные) лимфатические узлы расположены в области прикрепления корня брыжейки, слева от пупка. Пальпация их проводится в зонах Штернберга (левом верхнем и правом I нижнем квадрантах живота). Пальцы правой руки постепенно вводят в брюшную полость по наружному краю прямой мышцы в область указанных квадрантов по направлению в позвоночному столбу с последующим скольжением пальцев вдоль него сверху вниз. При этом оценивается количество лимфатических узлов, их величина, плотность, подвижность и болезненность.

Исследование селезенки проводится осмотром, пальпацией и перкуссией.

Осмотру доступна только значительно увеличенная селезенка, обусловливающая асимметричную форму живота за счет выпячивания его левой части. У здоровых детей селезенка при осмотре не выявляется.

Пальпация селезенки проводится тремя методическими приемами.

У детей дошкольного и школьного возраста пальпацию селезенки следует проводить в вертикальном положении ребенка (стоя) с небольшим наклоном вперед, свободно опущенными головой и руками, что обеспечивает расслабление передней брюшной стенки. Правая рука врача, находящегося сзади ребенка или перед ним, мягко перемещается из левой подвздошной области в левое подреберье, между передней и средней подмышечными линиями, и постепенно погружается под левое подреберье во время выдоха ребенка, затем скольжением пальцев перпендикулярно оси селезенки или ее краю ощупывает доступную часть органа. При пальпации ребенка в положении лежа на спине, с низким изголовьем, с вытянутыми вдоль туловища руками и чуть согнутыми ногами; кисть правой руки врача располагается ладонью на околопупочной области живота, легкие движения пальцев позволяют убедиться в расслаблении мышц передней стенки живота. Левую руку врач кладет на левую реберную дугу ребенка в месте прикрепления 9--10 ребер и слегка погружает (фиксирует) реберную дугу при вдохе ребенка. Правая рука скользящими движениями пальцев перемещается к левому подреберью по направлению к селезенке, которая при выдохе ребенка под давлением диафрагмы опускается навстречу пальцам врача.

Максимальное расслабление мышц брюшного пресса достигается при положении ребенка лежа на правом боку с вытянутой правой ногой и согнутой в тазобедренном и коленном суставах левой. В таком положении ребенка селезенка смещается ближе кпереди и чаще становится доступной пальпации при незначительном увеличении.

Перкуссия селезенки проводится в вертикальном положении ребенка - стоя - с приподнятыми руками, фиксированными пальцами на задней поверхности шеи.

Для определения размеров селезенки применяют тихую перкуссию, так как селезенка граничит с кишечником и легкими, имеющими тимпанический и ясный легочный звук. Перкуторно определяют поперечный и продольный размеры селезенки. При оценке продольного размера (длинника) перкуссию проводят по 9--10 ребрам в двух направлениях: спереди назад от передней аксиллярной линии и вперед от задней аксиллярной линии до укорочения перкуторного звука. По средне-аксиллярной линии определяются верхняя и нижняя границы. У здоровых детей верхняя граница располагается на 8-9 ребре, нижняя - на 11 ребре.

Из органов гемопоэза объективному обследованию доступна только вилочковая железа, размеры которой определяются методами перкуссии и аускультации.

Перкуссия проводится по передней поверхности грудной клетки по 2 межреберью, методически аналогично определению медиастинальных лимфатических узлов. Выявление укорочения перкуторного звука за пределами наружных краев грудины оправа и слева позволяет предположить увеличение размеров вилочковой железы.

Наряду с этим используется метод аускультоаффрикции. Для этого фонендоскоп помещают над проекцией края железы и производят штриховые движения пальцем по коже, постепенно приближаясь к предполагаемому краю тимуса. На месте проекции тимуса отчетливо слышно усиление звука штриховых движений, исчезающее за пределами границ железы.

Лабораторная диагностика показателей системы крови у детей: В оценке состояния здоровья каждого ребенка обязательным является «общий анализ крови» - исследование морфологического состава периферической крови, которое должно проводиться ежегодно при плановой диспансеризации здоровых детей и дополнительно при всех заболеваниях ребенка.

«Общий анализ крови» проводится по единой системе, утвержденной МЗ РФ в виде учетной формы № 45.1 и включает оценку показателей красной крови (количества эритроцитов, ретикулоцитов, нормобластов, аномальных форм эритроцитов, гемоглобина, цветового показателя. осмотической резистентности и скорости оседания эритроцитов), белой крови (общего числа лейкоцитов и соотношения грануло- и агранулоцитов), двух экспресс-показателей системы свертывания крови (времени свертывания цельной крови и длительности кровотечения) и количества тромбоцитов.

В последние годы анализ крови проводится при помощи автоматического счетчика.

Определяемые параметры:

Лейкоциты WBC

Эритроциты RBC

Гемоглобин HGB

Гематокрит HCT

Среднее содержание гемоглобина в эритроците MCH.

Средний объем эритроцитов MCV

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците MCHC

Тромбоциты PLT

Гранулоциты NEUT

Лимфоциты LYM

Моноциты MON

Красная кровь новорожденных детей характеризуется большим количеством эритроцитов (с колебаниями от 5,3 до 7,2 х 1012/л), присутствием молодых ядросодержащих эритроцитов (нормобластов и эритробластов 2-6 на 1 млн. безъядерных эритроцитов), ретикулоцитов (13-42% в первые сутки после рождения и 5-10% - к 5-10-му дню жизни), эритроцитов различных размеров (проявления анизоцитоза) и формы (овальных, грушевидных) - проявления пойкилоцитоза.

Количество гемоглобина (Нb) в крови новорожденных составляет 160-230 г/л. Степень насыщения гемоглобином каждого отдельно взятого эритроцита обозначается как цветовой показатель (ЦП). Цветовой показатель красной крови у здоровых новорожденных детей колеблется от 1,0 до 1,3.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) у новорожденных равняется 1-4 мм/ч. Осмотическая резистентность эритроцитов, оцениваемая по их способности набухать и гемолизироваться в гипотонических растворах хлористого натрия, у новорожденных детей составляет: максимальная - 0,24 - 0,30% NaCl, минимальная - 0,48-0,52% NaCl.

Красная кровь детей грудного возраста отличается меньшим количеством эритроцитов (4-4,5 х 1012/л), отсутствием ядерных форм, анизо- и пойкилоцитоза, меньшим количеством ретикулоцитов (5-6%).

Гемоглобин уменьшается до 135 г/л, ЦП становится меньше единицы (0,85-0,9). Наименьшее количество эритроцитов и гемоглобина отмечается в конце первого и начале второго полугодия жизни (Эр - 3,2-3,5 х 1012/л и НЬ-115-120 г/л) и далее повышается к концу первого года жизни.

Осмотическая резистентность эритроцитов: максимальная - 0,28-0,36% NaCl, минимальная - 0,44-0,48% NaCl.

Скорость оседания эритроцитов - 4-7 мм/ч.

Красная кровь детей дошкольного и школьного возраста стабилизируется и не имеет достоверных возрастных различий. Количество эритроцитов составляет 4,5-5,5 х 1012/л, гемоглобин - 120-150 г/л, ЦП- 0,80-1,0, число ретикулоцитов - 2,5-3,5%. Осмотическая стойкость эритроцитов: максимальная - 0,34-0,32% NaCl, минимальная - 0,46-0,48% NaCl; СОЭ -5-8 мм/ч.

Определение гематокритного числа - объемного соотношения форменных элементов крови, основную массу которых составляют эритроциты, и плазмы - дает представление о нормальном соотношении их у детей различного возраста.

Возрастные показатели гематокритного числа составляют: у детей первой недели жизни (ранний неонатальный период) - 52,5-54%, в 2-месячном возрасте - 42% , в 3-6 месяцев - 36 %, в 12 месяцев - 35 %, в 3- 5 лет - 36%, в 10-15 лет - 39 %; у взрослых людей: у женщин - 42 % (с колебаниями от 36% до 48%), у мужчин - 47 % (с колебаниями от 39 до 55%.)

Наряду с классическими параметрами «красной крови» в практике используют другие показатели, представленные в табл.34.

Таблица 33

Белая кровь - лейкоциты - это ядросодержащие клетки периферической крови, выполняющие различные функции защиты организма от повреждающих факторов внешней среды.

Лейкоциты периферической крови делятся на 2 группы:

I группа - гранулоциты, характеризующиеся наличием в цитоплазме различно окрашивающихся гранул. Гранулоциты делятся на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы.

II группа - агранулоциты - лимфоциты и моноциты, являющиеся главными клеточными элементами иммунной системы организма.

В периферической крови в первые дни жизни после рождения число лейкоцитов до 5 дня жизни превышает 18-20 х 109\л, нейтрофилы составляют 60-70% всех клеток крови.

Значительные изменения претерпевает лейкоцитарная формула, что выражается в падении числа нейтрофилов и увеличения количества лимфоцитов.

На 5 день жизни их число сравнивается (первый перекрест), составляя около 40-44% в формуле белой крови. Затем происходит дальнейшее возрастание числа лимфоцитов на фоне снижения количества нейтрофилов.

После года вновь увеличивается число нейтрофилов, а количество лимфоцитов постепенно снижается.

В возрасте 4-5 лет вновь происходит перекрест в лейкоцитарной формуле, когда число нейтрофилов и лимфоцитов вновь сравнивается.

В дальнейшем наблюдается нарастание числа нейтрофилов при снижении числа лимфоцитов.

С 12 лет лейкоцитарная формула мало чем отличается от таковой от взрослого человека.

Тромбоциты - кровяные пластинки, бляшки Биццоцеро - выполняют важную роль в поддержании нормальной структуры и функции стенки мелких сосудов и первичной реакции крови на травму сосудов.

В периферической крови новорожденных детей количество тромбоцитов колеблется в пределах 143-413 х 109\л.

У грудных детей количество тромбоцитов колеблется от 225 до 243 х 109\л, у детей дошкольного и школьного возраста - от 200 до 300 х 109\л.

Из скрининг-методов, отражающих состояние гемостаза, при проведении общего анализа крови рекомендуется определять:

1. Время (скорость) свертывания крови - метод определения скорости спонтанного свертывания цельной крови.

У здоровых детей время свертывания цельной крови равняется 5-6 мин.

2. Длительность кровотечения. Продолжительность кровотечения не должна превышать 4 мин.

Показатели крови значительно варьируют в зависимости от возраста ребенка (табл.33).

Таблица 33

Показатели крови ребенка в различные возрастные периоды

Миелограмма здоровых детей. Для исследования костного мозга проводится пункция губчатой части кости по методу М.И. Аринкина (1927). Прокол делается иглой Кассирского, имеющей щиток-ограничитель, который можно установить на необходимую глубину в зависимости от толщины кожи и подкожной клетчатки, а также возраста ребенка.

Пунктируют чаще всего грудину по средней линии в области рукоятки или верхней трети ее тела. У новорожденных детей допустимо осторожно пунктировать мыщелок большеберцовой кости.

Аспирацию костного мозга производят шприцем вместимостью не более 10--20 мл. Для обеспечения нужного вакуума предварительно следует проверить, не пропускает ли шприц воздух.

В мазках пунктата костного мозга просчитывают подряд не менее 500 клеточных элементов, а затем вычисляют содержание каждого вида клеток в процентах.

При оценке пунктатов костного мозга учитывают следующие индексы:

Лейко-эритробластическое отношение, отражающее отношение суммы всех клеток лейкоцитарного ряда ко всем клеткам эритроцитарного ряда, т. е. суммы гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов к сумме эритробластов, пронормобластов и нормобластов. Индекс созревания нейтрофильных гранулоцитов, т. е. отношение молодых (миелобластов, промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов) к более зрелым формам (палочкоядерным и сегментоядерным) нейтрофильных гранулоцитов специальной литературе этот показатель представлен под названием «костномозговой индекс нейтрофилов».

Индекс созревания эритрокариоцитов -- это отношение гемоглобинсодержащих нормобластов ко всем клеткам эритроцитарного ряда, т. е. отношение суммы полихроматофильных и оксифильных нормобластов к сумме эритробластов, пронормобластов и нормобластов -- базофильных, полихроматофильных, оксифильных.

Имеется определенное соотношение миелоидных клеток по степени их зрелости. Наиболее незрелые из них (гемоцитобласты и миелобласты) не должны превышать 5--8%, а остальные (миелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные) -- 10-15%.

При сопоставлении нормальной миелограммы взрослых и детей не обнаруживается существенной разницы в содержании недифференцированных бластных и миелобластных (родоначальных) клеток. Однако у детей всех возрастных групп преобладают зрелые нейтрофильные и эозинофильные гранулоциты над более молодыми формами (промиелоцитами, миелоцитами и метамиелоцитами). Миелограмма здоровых детей до 7-летнего возраста отличается большим процентным содержанием лимфоцитов.

Диагностическое значение миелограммы значительно возрастает при сопоставлении ее с картиной периферической крови ребенка.

Семиотика изменений показателей периферической крови при различных заболеваниях у детей. Не подлежит сомнению, что нет соматических или инфекционных заболеваний, которые не сопровождаются патологическими изменениями показателей крови. Поэтому клиническое обследование больного ребенка обязательно дополняется исследованием периферической крови. Различные показатели системы крови (гемограмма) приобретают диагностическое и прогностическое значение только при условии сопоставления их с клиническими признаками заболевания.

При соматических и инфекционных заболеваниях часто отмечаются изменения показателей белой крови.

Лейкоцитоз отмечается при большинстве лихорадочных и инфекционных заболеваний и особенно больших степеней достигает при лейкемоидных реакциях и болезнях системы крови -- лимфаденозах, миелозах.

Увеличение количества незрелых форм нейтрофилов получило название нейтрофильного сдвига влево. Различают регенеративный и дегенеративный сдвиг ядра нейтрофилов влево.

Регенеративный сдвиг, протекающий при повышенном количестве лейкоцитов, характеризуется увеличением в крови палочкоядерных и появлением юных форм, до миелоцитов. Наблюдается при лихорадочных и инфекционных, гнойно-воспалительных и септических заболеваниях, лейкемоидных реакциях; свидетельствует о напряженном функционировании костного мозга.

Дегенеративный сдвиг протекает без лейкоцитоза, с нарастанием количества палочкоядерных, но без юных форм, что является признаком нейтрофильной недостаточности лейкопоэза и отражает угнетение костномозгового кроветворения.

Лейкопения наблюдается при брюшном тифе, туберкулезе, гриппе, кори, длительном применении некоторых лекарственных препаратов (пирамидона, сульфаниламидов), после лучевой терапии.

Лимфоцитоз наблюдается при лимфатико-гипопластическом и экссудативном диатезе, коклюше, ветряной оспе, гриппе, брюшном тифе, при доброкачественно протекающем туберкулезе, неосложненном сифилисе.

Лимфопения - уменьшение количества лимфоцитов - наблюдается в начале острых инфекционных заболеваний, при прогрессирующем милиарном туберкулезе, распространенном туберкулезе лимфоузлов, лимфогранулематозе, лимфосаркоме.

Моноцитоз - увеличение количества моноцитов - является маркером инфекционного мононуклеоза, а также некоторых инфекционных болезней (кори, скарлатины, малярии), врожденного сифилиса, туберкулезных лимфаденитах.

Моноцитопения отмечается при тяжелых септических состояниях, миелозах и лимфаденозах, злокачественной анемии.

Сочетание моноцитоза с лейкоцитозом наблюдается при ветряной оспе, сифилисе и туберкулезе, как прогностически благоприятный симптом при септических процессах и инфекционных заболеваниях.

Эозинофилия отмечается при инфекционных заболеваниях, миелоидных лейкемиях, после удаления селезенки, при аллергических состояниях (крапивнице, экземе, бронхиальной астме, анафилактическом шоке). Эозинофилия до 20--25% характерна для скарлатины.

Эозинопения - уменьшение количества эозинофилов - наблюдается в период развития аллергических кризов и при многих инфекционных заболеваниях, аплазии или резком угнетении функций костного мозга, пернициозной анемии.

Колебания количества тромбоцитов в крови наблюдаются в широких пределах (120-400 х 109/л).

Тромбоцитоз - увеличение числа пластинок - отмечается при лейкоцитозах инфекционного происхождения, различных формах малокровия в стадии реконвалесценции, при миелоидной лейкемии, после удаления селезенки.

Тромбоцитопения (тромбопения) - уменьшение числа пластинок наблюдается после приема пищи, в начале инфекционного заболевания, при тяжелых формах анемии (злокачественной и апластической), при острых лейкозах. Значительное уменьшение (менее 130 х 109/л), а также изменение их качества наблюдается при болезни Верлъгофа.

Эритропения - уменьшение количества эритроцитов - является маркером анемического синдрома, чаще отмечающегося у детей первых лет жизни и являющегося симптомом основного или общего заболевания.

Анемия - состояние больного, характеризующееся бледностью кожных покровов и видимых слизистых, снижением количества эритроцитов или гемоглобина, либо того и другого.

С учетом изменения цветового показателя выделяют следующие типы анемий:

-Нормохромные, при которых имеется равномерное снижение содержания эритроцитов и Hb, цветовой показатель 0,86- 1,0.

-Гипохромные, при которых цветовой показатель ниже 0,86.

-Гиперхромные, при которых отмечают уменьшение содержания эритроцитов и Hb при цветном показателе более 1,05.

Анемии разделяют также в зависимости от диаметра эритроцитов, продуктивной способности костного мозга, о чём в периферической крови может свидетельствовать количество ретикулоцитов.

Таблица 34

Синдром железодефицитной анемии (ЖДА). В структуре анемических состояний ведущее место занимает ЖДА, которая чаще формируется у детей первого года жизни и является фоновым состоянием, определяющим тяжесть течения различных острых и хронических заболеваний и даже показатель смертности.

Критерии железодефицитной анемии у детей:

1. У детей первых пяти лет жизни - снижение количества гемоглобина менее 110 г/л, или числа эритроцитов менее 4 х 1012/л, или того и другого. У детей старше 5 лет - снижение количества Нb ниже 120 г/л. Оптимальным у детей первых пяти лет жизни следует считать уровень Нb более 120 г/л, а у школьников - более 130 г/л (рекомендации ВОЗ).

2. Снижение цветового показателя ниже 0,86

3. Снижение содержания Нb в эритроците, уменьшение их объема (снижение показателей MCH, MCHC и MCV).

4. Гипохромия и микроцитоз эритроцитов.

5. Повышенное содержание ретикулоцитов (до 30%).

6. Снижение сывороточного железа ниже 11 мкмоль/л, коэффициента насыщения трансферрина железом ниже 30%.

В зависимости от степени снижения НЬ различают легкие (Нb = 119--90 г/л), среднетяжелые (Нb = 89--60 г/л) и тяжелые (Нb менее 60 г/л) формы анемии.

Клинические проявления ЖДА: слабость, утомляемость, обеднение эмоций, снижение концентрации внимания у школьников начальных классов (такие дети быстро устают, легко отвлекаются). У детей раннего возраста часто развивается синдром мальабсорбции.

Сидеропеническая энтеропатия приводит к другим дефицитным состояниям (рахиту, хроническим расстройствам питания). Наблюдаются извращения и снижение аппетита вплоть до анорексии, срыгивания, реже -- рвоты после приема пищи, запоров или нерегулярного стула.

Дефицит железа снижает защитные силы организма ребенка: бактерицидную активность нейтрофилов, клеточные факторы иммунитета, продукцию секреторного иммуноглобулина А. Ослабляя резистентность детского организма, он может быть причиной высокой респираторной и кишечной заболеваемости, а также формирования хронических очагов инфекции.

Гемолитическая анемия является следствием повышенного разрушения (гемолиза) эритроцитов и укорочения их жизни до 15 дней (при норме 120 дней). Причинами развития анемии являются:

1) генетически детерминированный дефицит энзимов, способствующий синтезу аномальных гемоглобинов (HbF, HbS, HbD, HbF) и снижению стойкости мембран эритроцитов;

2) токсическое поражение эритроцитов при различных инфекционных заболеваниях;

3) повышенное разрушение эритроцитов при гиперспленизме (увеличении размеров и нарушении функции селезенки);

4) синдром внутрисосудистого свертывания крови (при аутоиммунных процессах).

Острые гемолитические анемии характеризуются внезапным ухудшением состояния ребенка, ознобом, резким уменьшением количества эритроцитов, бледностью и небольшой желтушностью кожи и, как правило, появлением гемоглобинурии с олиго-анурическим синдромом.

Гемолитическая анемия с гемоглобинурией может развиться при переливании несовместимой крови (по Rh-принадлежности и системе АВО). В процессе инфузии крови дети жалуются на головную и загрудинную боль, боли в пояснице, онемение конечностей, озноб. В последующем возможно развитие анурии, азотемии с летальным исходом.

Гемолитическая болезнь новорожденных (при серологической несовместимости матери и ребенка по системе АВО или Rh-принадлежности) характеризуется ранним (в первые сутки жизни) развитием желтухи, гипербилирубинемии, падением Нb менее 100 г/л, уменьшением количества эритроцитов, появлением нормобластов в периферической крови (более 10 на 100 клеток).

Врожденная семейная хроническая гемолитическая анемия Минковского -- Шоффара проявляется анемическим кризом с синдромом желтухи, спленомегалии, снижением максимальной осмотической стойкости эритроцитов, микросфероцитозом, анизоцитозом, ретикулоцитозом.

Гипо- и апластические анемии, как правило, нормохромные, характеризуются бледностью кожных покровов, значительным увеличением селезенки, пониженной регенерацией и абсолютным уменьшением количества ретикулоцитов, анизоцитозом эритроцитов; тип кроветворения -- нормобластический. Причиной развития является недостаточность костного мозга (гипо- и аплазия). Развиваются при остром и хроническом ретикулоэндотелиозе, лимфогранулематозе, остром лейкозе, хроническом миелозе, лимфаденозе, эритробластозе, синдроме апластической анемии.

Острая постгеморрагическая анемия развивается в результате быстрой потери значительного количества крови в связи с травмой, продолжительным носовым: кровотечением, обильной гематурией, геморрагической лихорадкой, меленой и кровавой рвотой при язвенной болезни. Уменьшение общего объема циркулирующей крови ведет к острой гипоксии, одышке, сердцебиению, падению артериального давления, резкой слабости, головокружению, бледности, сухости во рту, появлению холодного пота, обморока, рвоты, коллапса.

При скрытых и хронических кровотечениях желудочно-кишечного тракта (язвах желудка и двенадцатиперстной кишки, полипозе желудка и кишечника, дивертикулитах, гемангиоматозе) и часто повторяющихся кровотечениях помимо обязательного исследования периферической крови на тромбоциты необходимо исследовать длительность кровотечения, время свертывания крови, ретракцию кровяного сгустка. Для исключения нарушения противосвертывающей (тромбастения) и свертывающей (коагулопатия) систем следует проводить коагулограмму.

Геморрагический синдром проявляется симптомами кровоточивости (носовыми, желудочными, кишечными, почечными, маточными кровотечениями), кровоизлияниями в суставы, кожу (в виде петехий, экхимозов или пурпур).

Причина геморрагии - нарушения в системе гемостаза, которые являются первичными при врожденных геморрагических диатезах и вторичными при осложнениях (за счет нарушения сосудистого, тромбоцитарного и плазменно - коагуляционного звена гемостаза).

Различают 4 степени тяжести геморрагического синдрома:

I степень -- петехии, небольшие экхимозы, умеренные посттравматические кровотечения. Геморрагические эпизоды редки.

II степень -- кровотечение средней тяжести из слизистых оболочек, большие экхимозы, умеренные гематомы, гемартрозы. Геморрагические эпизоды возникают ежегодно.

III степень -- тяжелые кровотечения из слизистых оболочек, приводящие к госпитализации, тяжелые гемартрозы, кровоизлияния во внутренние органы. Геморрагические эпизоды возникают несколько раз в год.

IV степень -- угрожающие жизни кровотечения различной локализации. Геморрагические эпизоды наблюдаются практически ежемесячно.

Пролиферативный синдром характеризуется увеличением периферических лимфатических узлов, спленомегалией, гепатомегалией.

Регионарные лимфатические узлы обычно увеличены при хронической очаговой инфекции. Генерализованное увеличение лимфоузлов наблюдается при экссудативно-катаральном диатезе, лимфатико-гипопластичсском диатезе, диссеминированном туберкулезе, бруцеллезе, токсоплазмозе, вирусных инфекциях, ннфекционно-аллергических заболеваниях, сифилисе. Значительное увеличение лимфатических узлов наблюдается при системных заболеваниях крови (острых и хронических лейкозах), опухолевых процессах -- первичных опухолях и метастазах в них.

Увеличение селезенки отмечается при инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, малярии, врожденном сифилисе, сепсисе, острой форме милиарного туберкулеза), а также заболеваниях системы крови (лимфогранулематозе, эритробластозе), при которых спленомегалия может, быть ранним и единственным симптомом болезни.

Участие селезенки в процессах кроветворения и кроверазрушения многообразно. Удаление селезенки обусловливает нарушение функции костного мозга; при этом отмечается эритро-, лейко- и тромбоцитопения.

Увеличение печени в детском возрасте наблюдается при хронических нарушениях кровообращения, инфекционном гепатите, сепсисе, циррозе печени, аномалиях развития желчевыводящих путей, опухолях печени, болезнях системы крови (гемолитической болезни новорожденных, гемолитической анемии Мннковского - Шоффара, макроцитарной гипер-хромной анемии, болезнях Гоше, Нимана -- Пика, Якш -- Гайема, лейкемии).

Синдром иммунодефицита. При оценке иммунного статуса больного ребенка необходимо учитывать критические периоды становления иммунитета, определять функциональные резервы иммунологических механизмов у конкретного ребенка, в конкретной ситуации, т. е. ответить на вопрос, способна ли данная система еще увеличить свою функциональную активность или резервы ее адаптационных возможностей уже исчерпаны. Характерные типы основных иммунологических реакций:

а) сохранение функциональных резервов иммунной системы,

б) истощение функциональных резервов,

в) срыв резервов адаптации.

Правильная оценка иммунной системы имеет важное значение для прогнозирования течения заболевания, оценки эффективности проводимого лечения.

Транзиторный иммунодефицит (ИД) -- это закономерная реакция организма на повторное внедрение инфекционного агента. Часто наблюдается у детей первых лет жизни, как правило, развивается у часто болеющих детей вследствие повреждающего воздействия вирусов, обладающих иммунодепрессивным действием. Формируется замкнутый круг: с каждым новым заболеванием усугубляются однотипные проявления иммунной недостаточности, истощаются функциональные резервы иммунной системы. Для восстановления нормальной реакции иммунной системы необходимо время и прекращение контактов с инфекционным возбудителем. Если это условие не соблюдается, наступает срыв адаптации, формируется вторичный парциальный ИД клеточных, гуморальных или фагоцитарного звеньев иммунитета с развитием аутоиммунных, иммунопатологических или онкологических заболеваний.

Первичные специфические ИД:

-- Тяжелые комбинированные ИД проявляются функциональными дефектами или аномалиями клеточного, гуморального звена и фагоцитарной активности, характеризуются снижением количества Т-, В-лимфоцитов и фагоцитов. Клеточный дефект локализуется на уровне гемопоэтической стволовой клетки, сопровождается нарушением кроветворения.

-- Гипоплазия тимуса (синдром Ди -- Джорджи) клинически характеризуется дистрофией, диареей, дерматитом, аплазией вилочковой железы, множественными пороками развития, гипопаратиреозом, дефицитом клеточного иммунитета.

ИД с телеангиэктазией характеризуется церебральной атаксией, дисгенезом яичников, хромосомными аномалиями, дефицитом клеточного иммунитета и частично гуморального (IgA, IgE и IgG), нарушением конечной дифференцировки В-лимфоцитов за счет ошибки работы эпителия тимусa нарушения репарации ДНК. Тяжелые врожденные комбинированные формы иммунодефицита встречаются редко и, как правило, несовместимы с жизнью.

Вариабельные ИД (общие и неклассифицированные, первичные и вторичные) с преобладанием дефицита нммунноглобулинов различных классов либо дефицита Т-клеточного звена часто развиваются у гетерозиготных индивидуумов в семьях с различными тотальными ИД; характеризуются нарушением конечной дифференцирован В-лимфоцитов.

Первичные и вторичные неклассифицированные ИД, клинически характеризуются:

-тяжелыми генерализованными формами бактериально-вирусных инфекций;

- затяжным рецидивирующим течением заболеваний, вызванных условно-патогенной микрофлорой (простейшими, грибами, пневмоцистами, клебсиеллой, протеем);

- необычной реакцией на прививки (отсроченной аллергической реакцией с гипертермическим судорожным синдромом, формированием гнойных осложнений);

- формированием аллергических, аутоиммунных, онкологических заболеваний. Опухоли возникают в 100--200 раз чаще, чем в общей детской популяции;

- осложненным течением обычно легкопереносимых детских инфекций (краснухи, ветряной оспы).

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ СТУДЕНТОВ.

1. Что такое лейкоцитоз, лейкопения, нейтрофилез, лимфоцитоз? Для каких заболеваний они характерны?

2. Оцените функциональную активность костного мозга по показателям периферической крови.

3. Маркером каких заболеваний является эритропения?

4. Симптомом каких заболеваний является моноцитоз, моноцитопения, эритропения?

5. Какие анемии Вы знаете?

6. Назовите критерии диагностики ЖДА.

7. Назовите критерии диагностики геморрагического синдрома.

8. При каких заболеваниях крови наблюдается синдром желтухи?

9. Перечислите наиболее тяжелые формы первичного специфического ИД, их клинико-лабораторные признаки.

10. Клинические признаки транзиторного ИД.

11. Назовите 3 основных звена гемостаза, способствующих остановке кровотечения.

12. Клинические проявления синдрома острой потери крови.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

Мазурин А.В., Воронцов И.М. Пропедевтика детских болезней. - СПб: Фолиант, 1999. - 926 с.

Мазурин А.В., Воронцов И.М. Пропедевтика детских болезней. - М.: Медицина, 1985. - 432 с.

Зернов Н.Г., Тарасов О.Ф. Семиотика детских болезней. - Л.: Медицина, 1984. - 360 с.

Усов И.Н. Здоровый ребенок. - Минск, Беларусь, 1994.

Доскин В.А., Келлер Х., Мурашко Н.М., Тонкова-Ямпольская Р.В. Морфофункциоанльные константы детского организма: Справочник. - М.: Медицина, 1997. - 287 с.

Осколкова М.К. Функциональные методы исследования системы кровообращения у детей. - М.: Медицина, 1988. - 271 с.

Справочник по функциоанльной диагностике в педиатрии / под ред. Ю.Е.Вельтищева, Н.С.Кисляк. - М.: Медицина, 1979. - 624 с.

ПРИЛОЖЕНИЯ

Тестовые задания для самоподготовки

Выберите один правильный ответ

Кожа - ПЖК - костно-мышечная система

1. БОЛЬШОЙ РОДНИЧОК ЗАКРЫВАЕТСЯ К

1) одному месяцу

2) 3-му месяцу

3) 6-му месяцу

4)12-ти месяцам

5) 8-ти месяцам

2. ПРОРЕЗЫВАНИЕ МОЛОЧНЫХ ЗУБОВ ЗАКАНЧИВАЕТСЯ К

1) 1 году

2) 2 годам

3) 2,5 годам

4) 3 годам

5) 4 годам

3. ПЕРВЫЕ ЗУБЫ У РЕБЕНКА ПРОРЕЗЫВАЮТСЯ В ВОЗРАСТЕ

1) 2 месяцев

2) 3-4 месяцев

3) 5-6 месяцев

4) 6-8 месяцев

5) 9-10 месяцев

4. У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

1) преобладает тонус мышц-разгибателей

2) преобладает тонус мышц-сгибателей

3) во время сна мышцы расслабляются

4) во время сна мышцы не расслабляются

5) чувствительность к электрическому току повышена

5. В КАКОМ ВОЗРАСТЕ ФОРМИРУЕТСЯ ШЕЙНЫЙ ЛОРДОЗ

1) 2 - 3 месяца

2) 4 - 5 месяцев

3) 6 -7 месяцев

4) 8 - 10 месяцев

5) 10 - 12 месяцев

6. ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА У ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ ПОЯВЛЯЕТСЯ

1) на 2-3 день жизни

2) на 1-2 день жизни

3) на 5-6 день жизни

4) на 4-5 день жизни

5) на 7-10 день жизни

7. ОСОБЕННОСТЬЮ КОЖИ НОВОРОЖДЕННОГО РЕБЕНКА ЯВЛЯЕТСЯ

1) покрыта сыровидной смазкой

2) имеет толстый эпидермис

3) имеются внутрикожные кровоизлияния

4) имеет сниженную эластичность

5) имеется «физиологическая бледность»

8. ОСНОВНАЯ ФУНКЦИЯ БУРОЙ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

1) механическая защита жизненно важных органов

2) несократительный термогенез

3) основное энергетическое депо

4) сохранение тургора

5) гормонпродуцирующая

9. ПЕТЕХИЯМИ НАЗЫВАЮТ

1) множественные сосудистые пятна размером 1-2 мм.

2) многочисленные пятна величиной от 5 до 10 мм.

3) многочисленные пятна величиной от 10 до 20 мм.

4) многочисленные геморрагии округлой формы размером от 2 до 5 мм.

5) множественные мелкоточечные геморрагии

10. КАКОЙ ПЕРВИЧНЫЙ ЭЛЕМЕНТ ВОЗНИКАЕТ ПРИ КРАПИВНИЦЕ

1) узел

2) пузырек

3) волдырь

4) пятно

5) пузырь

11. МЕСТНОЕ ПОВЫШЕНИЕ ТЕМПЕРАТУРЫ БЫВАЕТ

1) при воспалении суставов

2) при спазме сосудов

3) при поражении центральной нервной системы

4) при поражении периферической нервной системы

5) при общем повышении температуры

Кровь и кроветворение

1. СРЕДНЕЕ СОДЕРЖАНИЕ ТРОМБОЦИТОВ (n?109/л) У ДЕТЕЙ

1) 60-80

2) 80-100

3) 100-150

4) 150-300

5) 300-500

2. ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ СЫПЬ

1) исчезает при надавливании

2) не исчезает при надавливании

3) характерна для крапивницы