Новообразования костей

Размещено на http://www.allbest.ru/

Новообразования костей

Введение

Точная диагностика, в особенности дифференциальная диагностика новообразований костей, без рентгеновых лучей сейчас стала немыслимой.

Конечная цель рентгенологического исследования в каждом отдельном случае опухоли кости - это определить по рентгенологическим признакам анатомо-гистологическую характеристику опухоли, поскольку морфологическая картина служит выражением ее биологических особенностей. Современная диагностика опухолей костей основывается на клинике, рентгенологии и гистологии. На рентгенодиагностику необходимо смотреть как на часть общего клинического исследования; ни один из трех основных диагностических методов не должен быть переоценен в ущерб другим.

Вместе с уточнением и углублением наших клинических, рентгенологических и гистологических сведений по костной онкологии растут и трудности; диагностические ошибки при распознавании новообразований костей все еще совершаются в довольно большом проценте случаев. Это особенно справедливо по отношению к ранней диагностике костных новообразований. Между тем ответственность рентгенолога за правильность диагностического заключения особенно велика.

Общеизвестны трудности разграничения доброкачественного и злокачественного роста опухоли. Критерии для суждения о биологической активности далеко не просты.

Важнейший для клинициста вопрос, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной, при полном учете клинических и рентгенологических данных может почти всегда быть решен. Клиницист определяет такие важные показатели, как возраст больного, быстроту роста опухоли, болезненность, функцию кости, картину крови, общее состояние больного. Рентгенолог же дает точные сведения о множественности или одиночное™ опухоли, ее расположении в скелете (т. е. в какой или каких костях) и положении в самой кости (в зпи-, мета- или диафизе, в надкостнице, корковом слое или костномозговом канале). Он указывает на строение опухоли, отношение опухоли к кости, из которой она исходит, степень разрушения или созидания костного вещества, реактивные изменения и т. д. В пользу доброкачественного роста говорят правильная форма опухоли, правильный ее структурный рисунок, признаки медленного роста, как нормальная степень обызвествления и правильность процессов окостенения, резко очерченные контуры, четкая отграниченность от нормальной, неатрофированной кости. На первичную доброкачественную природу опухоли всегда указывает наличие ножки. Признаками злокачественного роста служат неправильная форма опухоли, разрушение костной ткани с образованием дефекта, беспорядочный структурный рисунок, крайняя степень .нарушения обызвествления и окостенения, т. е. полное отсутствие или чрезмерное отложение солей извести в опухоли, изъеденные контуры, неровные границы с атрофированной основной костью, из которой опухоль исходит, и надкостничная реакция.

На основе всех старых группировок костных опухолей лежит морфологический принцип. Современного клинициста локалистическая ста-тическая формальная классификация, очевидно, удовлетворить не может. Поэтому в основу подразделения костных опухолей нами положена классификация биологическая, динамическая, сопоставляющая биологически однородные типы бластем, схожих не только по патологоанатомичеокой картине, но и по рентгенологическим и клиническим проявлениям.

К практически важным доброкачественным опухолям относятся: 1) остеома, 2) остеохшдрома, 3) хондрома, 4) гемангиома, 5) адаманти-нома, 6) фиброма, 7) липома и 8) гамартома фаланги. Злокачественные опухоли, как известно, делятся на первичные и вторичные, главным образом метастатические. Из первичных злокачественных опухолей будут рассмотрены: 1) периостальная фибросаркома, 2) остеогенная саркома, 3) так называемая юииговская опухоль, 4) ретвкулосаркома, 5) геман-гио-эндотелиома, 6) хордома и 7) миэломная болезнь; из вторичных - различные анатомо-рентгенологичеокие формы раковых метастазов и метастазы гипернефромы, невробластомы, некоторых аденом, злокачественной меланомы кожи, ретинобластомы и т. д. Несколько особняком стоит вопрос о раковой костоеде.

остеома гемангиома фиброма опухоль

I. Доброкачественные новообразования костей

1.1 Остеома

Различают несколько видов остеомы: 1) губчатую, 2) состоящую из коркового и губчатого вещества с полостями, наполненными костным мозгом, и 3) из сплошного компактного костного вещества. Первые два вида наблюдаются преимущественно на длинных трубчатых костях, в первую очередь на бедренной и плечевой; компактные же остеомы поражают главным образом плоские кости черепа!, в особенности область глазницы, затылочную часть черепа, иногда и сосцевидный отросток, причем они, невидимому, исходят из стенок пневматических полостей. При этом подавляющее большинство компактных остеом исходит ив придаточных лобных пазух, реже они возникают в решетчатых и еще реже - в гайморовых полостях. Какого-нибудь определенного возрастного предрасположения не отмечается.

Рентгенодиагностика остеомы не представляет трудностей. Губчатые и костномозговые остеомы, по всей вероятности всегда исходящие из ме-тафиза вследствие длительного и медленного роста, оказываются нередко отодвинутыми не только в периферическую, но и в среднюю треть диафиза, где истинные злокачественные саркомы располагаются лишь редко (рис. 531). Остеомы всегда единичны. Форма опухоли в большинстве случаев представляет часть шара, причем, если размеры опухоли больше полушария, опухоль сидит на кости на широкой правильной ножке (рис. 532). Реже остеома по форме напоминает шиловидный или сталактиггообразный нарост на кости я имеет некоторое сходство с одним из экзостозов при множественных хрящевых экзостозах.

Правильной форме опухоли соответствует и вполне правильный структурный ее рисунок. Корковое вещество опухоли составляет прямое продолжение коркового вещества кости и, обыкновенно покрывая опухоль, оно истончается только в незначительной степени. Нарушения целости коркового слоя при остеоме никогда не бывает. Губчатая сеть кости и опухоли также непрерывно переходит друг в друга, причем губчатый рисунок опухоли является вполне нормальным. Контуры опухоли совершенно гладки и ровны. Разрушение костной ткани, таким образом, при остеоме не имеет места; остеопороз всегда отсутствует (рис. 533).

Компактные остеомы черепа имеют всегда округлую, шаровидную или яйцевидную форму и характеризуются необычайной интенсивностью тени - опухоль состоит .из плотной кости и дает однородную бесструктурную очень глубокую тень (рис. 534).

Так называемая остеоидная остеома является не новообразованием, а своеобразной разновидностью негнойного хронического остеомиэлита. Эта остеоидная остеома ничего общего с подлинным новообразованием не имеет (стр. 233).

Диференциальная рентгенодиагностика остеом костей конечностей должна считаться главным образом с множественными хрящевыми экзостозами, оссифицирующим миозитом, поднадкостничной гематомой и костной мозолью. Что касается экзостозов, в особенности плоских, то с анатомической, клинической и рентгенологической точки зрения нет разницы между одиночным экзостозом и губчатой остеомой, так что дифе- ренциация отпадает, хотя экзостозы не рассматриваются как новообразования, а остеома - несомненное новообразование; нет принципиального отличия и в лечении обоих заболеваний. Множественные экзостозы растут только до возраста закрытия эпифизарных хрящей, между тем как единичная остеома встречается в любом возрасте.

Миозит нередко принимается в клинике за остеому: рентгенологические же картины совершенно различны - и расположение оссифицированной мышцы, и неправильная форма обызвествленного или окостеневшего участка, и его расплывчатые неровные контуры, и неправильная пятнистая структура говорят против опухоли вообще и, в частности, против доброкачественной остеомы. Отсутствует структурный рисунок и при .поднадкостничной гематоме, которая отличается от остеомы, кроме того, еще веретенообразной или полуверетенообразной формой тени, длинником сливающейся с длинной осью кости. Также легко отвергнуть, руководствуясь рентгенологическими признаками, и избыточную костную мозоль, которая имеет скорее клиническое, а не рентгенологическое диференциально-диагностичеекое значение.

Что же касается остеом черепа, то компактные остеомы придаточных полостей носа настолько характерны рентгенологически, что практически их не с чем диференцировать.

Гораздо более сложен вопрос о так называемых остеомах плоских костей свода черепа - гиперостозах и экзостозах черепа. Эти термины - сводные анатомические, но не этиологические понятия. Гиперостоз черепа, экзостоз черепа - самые различные по происхождению и клиническому значению образования - воспалительной, опухолевой, врожденной, посттравматической, аппозиционной и т. п. природы: то это самостоятельный процесс, исходящий первично из кости, то вторично реактивный процесс, то ограниченное, то диффузное образование, то растущее на внутренней, то на наружной, то на обеих поверхностях плоских костей черепа. Рентгенологически определяется "спокойная", статическая картина без динамики роста, или же быстрое прогрессивное увеличение патологического образования. Чрезвычайно важно, обнаружив изменения черепа, продолжать рентгенологические поиски патологических сдвигов в других участках скелета. Только так удается избегнуть серьезной ошибки - упущения множественных или системных поражений скелета, в первую очередь при группе фиброзных остеодистрофий (фиброзной дисплазии костей, гиперпаратиреозе, обезображивающей остеодистрофии).

Отсюда ясно, что при совершенно доброкачественном небольшом утолщении костей свода черепа, например, врожденного характера, вообще не требуется никакого лечения, а с другой стороны, гиперостоз, например, при менингиоме, сигнализирует о большой опасности. Ряд гиперостозов представляет только специальный нейрорент- генологический интерес - они подвергнуты анализу в монографиях М. Б. Копылова, Б. И. Фарберова и других авторов.

Отдельного упоминания в диференциальной диагностике заслуживает описанный Морганьи и названный его именем особый синдром, наблюдаемый только у женщин. Этот "синдром Морганьи" заключается в гиперостозе внутренней пластинки лобной кости, иногда с переходом на теменную кость, сочетающийся с эндокринными расстройствами - менструальными нарушениями и вирилизмом, а также ожирением. Имеется подчас также расстройство кальциевого обмена, гиперкальциемия. Нередко к этому присоединяются еще повышение внутричерепного давления и головные боли.

1.2 Остеохондрома

Остеохондрома лишь мало отличается от остеомы; она, кроме костной, содержит еще хрящевую ткань, покрывающую поверхность опухоли в виде шляпки. Остеохондрома в редких случаях бывает множественной. Она исходит чаще всего из плечевой кости, а именно- с внутренней поверхности в пределах верхней трети или половины плеча (рис. 535), а также из одного из мета-эпифизов в области колейного сустава (рис. 536). Большой процент остеохондром локализуется в головке малоберцовой кости. Опухоль сидит на более или менее широкой ножке и возвышается на кости в виде цветной капусты (рис. 537). Поверхность опухоли бугриста, причем отдельные бугры бывают различных размеров,. Контуры резко очерчены. Корковое вещество кости переходит на поверхность опухоли или же вступает в середину нароста, рассыпаясь иногда на отдельные костные прослойки, идущие в виде лучей к поверхности опухоли. Рисунок остеохондромы не гомогенен, а состоит из правильных темных костных островков, веерообразных пучков и перегородок, лежащих среди светлого фона хряща.

При локализации остеохондромы в лопатке, а именно на передней, реберной поверхности ее (рис. 538), издавна известен характерный клинический симптом: особенный шум трения, хруст и даже треск, который обусловливается перескальзыванием опухолевых разрастаний при дыхании и при соответствующих движениях с ребра на ребро. Довольно обычное местоположение в тазу имеет большое акушерское значение, когда опухолевая масса растет в сторону тазового канала. Позвоночник поражается оетеохондромой на любом уровне, но чаще всего в средней части грудного отдела - во всяком случае здесь опухоль чаще всего распознается. Она никогда не исходит из тела позвонка, а всегда из области дужек или того или иного отростка. Распространяясь внутрь, в сторону грудной полости, опухолевая масса может достигнуть больших размеров, вызывая значительную вторичную атрофию соседних ребер от еда-вления, оттеснение и деформацию ребер. Бывают и вторичные неврологические нарушения спинного мозга, а также смещения и сдавления сосудов, например, аорты. Не так редко Остеохондрома костей трудной клетки, в первую очередь грудного отдела позвоночника, может при беглом рентгенологическом исследовании вызвать диференциально-диагностические трудности по отношению к легочным и плевральным заболеваниям.

Остеохондрома, занимающая эпифизарный конец длинной трубчатой "ости, не растет по (направлению к суставной щели, а в сторону от "ее, Этим несимметричным расположением, мелкобугристой поверхностью, а также пятнистым, а не ячеистым рисунком остеохондрома отличается "а рентгенограмме от шгантоклеточной опухоли (рис. 539). Что же касается диференциации с множественными хрящевыми экзостозами, то, как и при остеоме, формальная рентгенологическая картина одиночной остеохондромы с отдельным наростом при множественном процессе может быть идентичной, и поэтому только общее исследование всего скелета, независимо от жалоб больного, вносит необходимую диагностическую ясность и обеспечивает правильное отличительное распознавание.

Большое практическое клинико-рештвнолотическое значение имеет частое осложнение остеохондромы, как и всякой другой доброкачественной опухоли больших размеров, вторичным бурситом. Над верхушкой остеохондромы возникает слизистая сумка, часто осложняющаяся гнойным бурситом, флегмоной, пролежнем, кровоточащей язвой, обызвествлением воспаленной-сумки и т. п., которые могут направить диагностическую мысль по совершенно иному, ложному пути; только рентгенологическое исследование вносит ясность, сочетая и примиряя совокупность всех клинических и рентгенологических данных.

Если чистые остеомы малигнизируются очень редко, то остеохондромы обладают уже более высоким потенциалом озлокачествления. Малигнизация иногда наступает поздно, через многие годы после спокойного состояния опухоли. Мы видели -случай злокачественного перехода остеохондромы плеча у одного врача после установленного 28 лет назад рентгенологически доброкачественного процесса. Особенно часто наступает злокачественное превращение при остеохондромах костей туловища - лопатки, таза. Наиболее важным практическим толчком1 к изменению характера роста с доброкачественного на злокачественный является травма или недостаточно радикальная хирургическая операция. Поэтому, поставив диагноз остеохондромы, надо всегда быть осторожным с -прогнозом и проявить онкологическую бдительность. Целесообразно своевременно радикально удалить технически доступную опухоль. Ни одна из опухолей скелета не способна достигнуть таких гигантских размеров, как остеохондрома. После несовершенной операции в пределах опухолевой ткани, когда наступила малигнизация, меняется не только рентгенологическая картина основания опухоли, но я гистологическое строение этих остатков. Поэтому последующие секционные и анатомо-гистологические данные отнюдь не призваны отбросить как неправильное и опорочить рентгенологическое заключение, основанное на длительном а безупречном предшествовавшем наблюдении.

1.3 Хондрома

Хондромы наблюдаются предпочтительно в детском и юношеском возрасте, встречаются, однако, и в возрасте до 30-40 лет. Принято делить хондромы на центральные - энхондромы, и поверхностные - экхондромы, "экзостозы", "остеохондромы". Очевидно, что экзостозы и остеохондромы - это не чистые хрящевые, а костно-хрящевые опухоли. В большинстве случаев поражаются фаланги, пястные и плюсневые кости, реже запястные кости, отростки позвонков, передние концы верхних ребер, тазовый скелет, грудина и весьма редко - длинные трубчатые периферические кости. В коротких цилиндрических костях хондромы гнездятся в диафизах и эпифизах, в длинных трубчатых - только в мета- эпифизарных концах. Лишь в редких случаях хондрома является единичной, как правило же, хрящевые опухоли множественны и чаще всего наблюдаются в количестве нескольких десятков на фалангах рук и в пястных костях (рис. 540). Обыкновенно множественные хондромы бывают двусторонними, но не симметричными. В тяжелых случаях большие хондромы мешают функции, превращают кисть в неуклюжий нерабочий орган, тягостно воспринимаются в косметическом отношении.

Рентгенограмма при множественных хондромах периферических костей конечностей имеет патогномоническое диагностическое значение. Отдельные опухоли представляются шарообразными или слегка овальными: они лежат то более центрально и распирают кость изнутри, то чаще эксцентрично и более поверхностно и связаны только с корковым веществом кости. Иногда хондрома лежит изолированно в кости, в других же случаях несколько опухолей располагается в тесном соседстве, соприкасаясь и сдавливая друг друга. Каждая опухоль состоит на рентгеновском снимке из прозрачного хрящевого фона, на котором выделяются характерные островки, точки и крапинки из извести или бесструктурного костного вещества. Нередко опухоль пересекается рядом полуперегородок или костных стропил, радиарно расположенных, представляющих собой обызвествленную соединительнотканную строму в толще стекловидного хряща хондромы.

Наружные контуры хондромы всегда гладки и, пока опухоль остается доброкачественной, нигде не прерваны. Скорлупа костного вещества;, покрывающая опухоль со всех сторон, бывает то очень тонкой, то более толстой, но всегда (уступает по толщине корковому веществу кости, из которой опухоль исходит. На месте слияния отдельных опухолевых шаров костная перегородка в некоторых случаях особенно толста, иногда же, наоборот, ома истончена или совершенно отсутствует. Корковый слой кости истончен и часто отодвинут опухолью св сторону; если опухоль лежит центрально, корковый слой оттеснен дальше от оси кости, если же хондрома исходит из поверхностных слоев, то противоположные отделы коркового слоя придвинуты друг к другу.

Вследствие поражения элифиварных хрящей в ряде случаев iy детей или юношей приходится видеть торможение роста кости в длину или ее осевое искривление. Суставы остаются почти всегда неизмененными, подвижность в суставах ограничивается из-за механического препятствия, которое представляют опухолевые массы. Остеопороз костей, как при всех доброкачественных опухолях, отсутствует; надкостница по соседству с хондроматОЗныМИ шарами не представляет изменений. Нередко центрально расположенная и скрыто протекающая хондрома осложняется патологическим Переломом, в результате чего рентгенологически распознается и основное заболевание.

Диференциальной рентгенодиагностики множественных хондром в большинстве случаев просто не существует; туберкулезная ветряная ость (spina ventosa), множественный туберкулезный кистевидный или кавернозный остит, множественный хондро-матоз и множественные хрящевые экзостозы могут быть исключены при первом же взгляде на снимки. Зато единичные хондромы, в особенности при локализации в концах длинных трубчатых костей, чаще всего в дистальном конце малоберцовой, представляют в некоторых случаях большие диагностические трудности. В пользу хондромы говорит эксцентрическое положение относительно длинной оси кости, характерный правильный рисунок костных крапинок на светлом фоне опухоли и гладкая наружная поверхность с четкими ровными контурами. При отличительном распознавании между центральной единичной хондромой и локализированной костной кистой (фиброзной остеодистрофией) следует руководствоваться тем, что при хондроме корковый слой неравномерен и местами утолщен, при кистевидном же расширении кости он равномерно истончен; при хондроме форма расширения более булавовидная, при кисте - яйцевидная; при хондроме поверхность кости шероховата, при кисте - гладка; киста не содержит мелких точечных, пятнистых и островковых обызвествлений и окостенений.

Эти же доводы распространяются и на гигантоклеточную опухоль. Последнюю можно исключить главным образом на основании ее сетчатого и трабекулярного структурного рисунка или же равномерного массивного просветления при литическои форме. Вообще же наибольший процент ошибок при рентгенодиагностике хондром падает на необыз- вествленные и неокостеневшие, т. е. рентгенологически прозрачные и бесструктурные хондромы. Надо также помнить об угрозе смешения хондром длинных трубчатых костей с фиброзной дисплазией костей и с метастатическим раком или гипернефромой. Картину центрально расположенных вкраплений, уже разобранных выше (стр. 405) эностозов, напоминающих фазу развития хондромы, симулируют также остатки обызвествления или окостенения костного мозга самого различного происхождения, как, например, в результате травмы, туберкулеза, кессонной болезни и т. д.

Самая ответственная и самая трудная диференциальная диагностики относится при хондромах к разграничению доброкачественных и злокачественных форм опухоли. Если остеомы малигнизируются очень редко, остеохондромы - чаще, то хондромы имеют еще более высокий показатель малигнизации. Озлокачествление происходит через ослизнение соединительной ткани и хрящевой массы, через образование характерных миксоматозных элементов - от хондромы к хондромиксоме и хондромик-сосаркоме. Гешиктер <и Коупленд полагают, что хондромы бывают двух родов - доброкачественные и злокачественные. Выделяют злокачественные хондромы в отдельную патологическую форму и Л. М. Ратнер и С. А. Покровский, а также В. Я. Фридкин и Е. А. Лихтенштейн. Правы И. Г. Лагунова и А. Ф. Ефремов, когда указывают на, высокую частоту озлокачествления наиболее частых среди всех хондром в больших длинных трубчатых костях, а именно типичных по локализации и клинико-рентгенологической картине центральных хондром в межвертельной области бедренной кости. Однако все же является преувеличением, когда эти последние два автора заявляют, что эти хондромы "злокачественны с самого начала, но только с весьма длительным течением". Клинически эти хондромы годами нередко протекают под ошибочным диагнозом ишиаса!, радикулита, невралгии и т. п., пока, наконец, рентгенологическое исследование не вскрывает всей цепи предыдущих диагностических и терапевтических ошибок (рис. 541-544).

Так как момент малигнизации никакими средствами невозможно установить в ранних фазах рентгенологически, то при этих крупных центральных хондромах особенно важна продуманная и осторожная врачебная тактика. Поэтому следует произвести прокол кости или лучше биопсию. При лечении следует преодолеть недостаточно обоснованный радикализм одних врачей и чрезмерный консерватизм других.

1.4 Гемангиома кости

Это одна из наиболее редко встречающихся опухолей костного аппарата,, наблюдаемая в любом возрасте, как у мужчин, так и у женщин. Сосудистая опухоль исходит из костного мозга тех костей, которые содержат при нормальных условиях костный мозг. Развиваются многочисленные кровяные пазухи различной величины, сообщающиеся с костными капиллярами, то очень густо, то рыхло сидящие в костномозговой полости. Гемангиома не имеет сумки. Опухоль раздвигает и теснит костные элементы, так что наступает их оетеокластичеекое рассасывание с небольшими реактивными явлениями созидания костных балок.

Излюбленным местом для развития гемангиомы кости являются тела позвонков и .плоские кости свода черепа, где и при нормальных (условиях имеются широкие сосудистые каналы (так называемые диплоические вены между пластинами черепных костей и прободающие вены тел позвснков). Особенно предрасположены нижние грудные и все поясничные позвонки, а в черепе - лобные и височные кости. Частота поражения позвоночника нарастает пропорционально возрасту. Вполне вероятно, что так называемая гемангиома позвонков у стариков - это не истинные новообразования и не своеобразные телеангиэктазии в атрофированной, порозной старческой губчатой кости, а гамартома. Заболевают один позвонок или несколько реже два-три и больше тел позвонков. В редких случаях наблюдаются гемангиомы позвонков и ;в старшем детском и юношеском возрастах.

Большинство гемангиом позвоночника, не достигая значительных размеров, протекает бессимптомно и обнаруживается лишь при планомерном исследовании на секционном столе на распилах позвоночного столба. Их частота при этих методических условиях достигает внушительной цифры 10-11% (по Шморлю). Эти мелкие ангиома-тозные узлы не имеют клинического значения и не определяются даже на безупречных рентгенограммах. Более крупные опухоли при жизни чаще всего вылавливаются случайно при рентгенологическом исследовании позвоночника, предпринятом по другому поводу. Но известно не мало случаев с разнообразными клиническими проявлениями, среди которых на первый план выступает компрессионный миэлит. Характерно при периферических нервных расстройствах отсутствие местной болезненности со стороны позвоночного столба. Этот миэлит обусловлен сдавлением спинного мозга расширенным телом позвонка, иногда и дужками его, или же выступанием кзади обрушившегося тела в результате очень редко наступающего при гемангиоме вторичного компрессионного перелома. При локализации гемангиомы в своде черепа, лопатке, тазовых костях и т. д. опухоль обычно также протекает скрыто, если она не достигает больших размеров. Иногда клинически могут быть определены пульсация опухоли и различные шумовые явления при выслушивании, которые, впрочем, отнюдь не свойственны только гемангиомам, а наблюдаются при любой богатой сосудами опухоли кости, в том числе и при гигантоклеточных опухолях.

Рентгенологическая картина гемангиомы (рис. 545, 546) оригинальна, а при поражении позвонка она нередко и патогаомонична. Вместо нормальной структуры выступают вертикально идущие, а подчас и единичные горизонтальные, поперечные, грубые колонки и трабекулы, очень толстые особенно близ краев. Нередко видны отдельные округлые или овальные кольцевидные просветления, окаймленные плотной костной границей. Изменена и форма тела - боковые поверхности не вогнуты, а под давлением центрально сидящей опухоли вертикальны и даже выпуклы, так что тело приобретает вид бочонка. Для диагноза важно и то, что межпозвоековые диски остаются нормальными. Сплошь и .рядом в процесс вовлекаются и дужки, которые на снимках утолщаются и подвергаются тем же структурным изменениям, что и тело. Этот переход гемангиомы на соседние кости не следует толковать как признак злокачественного инфильтративного роста. Рентгенологическое распознавание может спать невозможным после наступления перелома, так как из-за этого осложнения теряется типичная патологическая структура, и если не поражены дужки и другие позвонки, выше или ниже сломавшегося, тогда нет данных для суждения о природе процесса.

Насколько характерна рентгенологическая картина при поражении позвонков, настолько же она своеобразна при гемангиоме, исходящей из других костей. Поэтому вне позвоночника она распознается рентгенологически с трудом и часто без достаточной (уверенности. При локализации в плоских костях скелета гемангиома влечет за собой рентгенологически распирание кости и разрушение коркового слоя. Надкостница приподнимается опухолью, но не прорывается, не прорастает. Крайне характерен структурный рисунок: из центра опухоли к ее поверхности лучеобразно или веерообразно рассыпаются тонкие, наподобие волос, и более грубые костные стропила (рис. 547).

В длинных трубчатых костях гемангиома гнездится сравнительно редко и представляет лишь казуистический интерес. Поражается только метафиз, он булавовидно расширен, остатки коркового слоя продырявлены, надкостница отслоена и приподнята, кость испещрена множеством овальных, продольно расположенных дефектов, окруженных склерозированными стенками.

Течение костной гемангиомы очень длительное, доброкачественное. Хирургическое лечение может быть успешным, но не лишено опасности из-за угрозы сильного кровотечения. По этой же причине крайне нежелательны и даже противопоказаны биопсия и прокол, которые могут осложниться при поражении позвонка тяжелой гематомиэлией. .Значение рентгенодиагностики в связи с этим еще больше повышается. Склонностью к рецидивам эта опухоль не обладает, конечный прогноз хороший. К лучистой энергии темангиома чувствительна, и наилучшие практические результаты дает рентгенотерапия, причем эффект наступает не сразу, а после длительного периода.

1.5 Адамантинома

Адамантинома (амелобластома) -это одна из относительно редких доброкачественных опухолей костей. Она имеет зубное происхождение, т. е. развивается из эмалевого органа, и имеет типичное гистологическое строение. Оба пола заболевают одинаково редко. Местами, обычно служащими исходной точкой для возникновения этой опухоли, является нижняя челюсть, значительно реже - верхняя челюсть, а также больше-берцовая и локтевая кости, а вне скелета - гипофиз и яичники.

Клинически в любом возрасте, но чаще всего у молодых и людей среднего воз--раста появляется очень медленно прогрессирующая припухлость нижней челюсти, обычно у ее угла. Сравнительно редко бывают боли. Внимание больного к патологическому процессу привлекается обычно после удаления зуба или нескольких соседних зубов, когда остается свищевой ход в ротовую полость, инфекция, распад опухоли. Нередко внешние проявления начинаются с патологического перелома челюсти. Мягкие ткани над опухолью остаются нормальными.

Рентгенологическая картина показывает очаг рассасывания костного вещества, в связи с опухолью, растущей из глубины центральных участков нижней челюсти; корковый слой изнутри кнаружи до крайности истончается и вздувается. Вначале адамантинома представляет собой плотную опухолевую массу, и дефект является однородным. В дальнейшем происходит кистевидное перерождение опухолевой ткани,- что проявляется рентгенологически в виде крупной или мелкой ячеистости.(рис. 548).

Картина в каждом отдельном случае довольно разнообразная, и поэтому отличительное распознавание адамантиномы с гигантоклеточной опухолью, с некоторыми одонтогенными кистами, раковыми поражениями и т. п. подчас крайне трудно.

Точное раннее распознавание может обеспечить радикальное иссечение опухоли, притом без значительного захвата здоровой окружающей ткани, и этим самым предсказание после такой операции может стать благоприятным. К рентгеновым лучам адамантинома мало чувствительна. После неполной местной операции часто наблюдаются возвраты болезни; часть опухолей с течением времени малигнизируется со всеми свойственными злокачественности признаками, вплоть до отдаленных метастазов .включительно. Частота анатомически и клинически доказанной малигни-зации исчисляется приблизительно в 5- 6%.

В периферических костях распознать адамантиному без гистологического исследования, повидимому, невозможно. Таков, например, случай адамантиномы диафиза болыпеберцовой кости, описанный нами совместно с Э.Ф. Ротермелем в статье о границах рентгенологических возможностей при распознавании костных опухолей (рис. 549).

1.6 Фиброма

Эта форма: первичной доброкачественной опухоли костей встречается редко и поэтому еще не во всех отношениях достаточно изучена. В литературе последних лет имеются (указания на фибромы челюстей - нижней и верхней - с характерными клиническими и рентгенологическими проявлениями. Мы также их наблюдали несколько раз. Это одиночное заболевание детского возраста, главным образом у девочек. Опухоль медленно, в течение месяцев и лет увеличивается, вызывает сильное вздутие кости, не сопровождаясь болью, и обезображивает лицо. Вначале центральный очаг разрушения кости имеет круглую форму так же, как при адамантиноме, бесструктурный однородный вид; он окаймлен скор-лупообразно истонченной костной коркой без надкостничной реакции. Затем в центре опухоли появляется очаг обызвествления, связанный с периферией подчас радиарно расположенными линейными костными перемычками. Соседние зубы в области растущей опухоли раздвигаются в стороны, смещаются. Истончение разрушенной кости неизбежно ведет к патологическому перелому.

Диференцировать фиброму нижней челюсти приходится с едаманти-номой; но последняя отличается от фибромы множественностью полостей и ячеистостью. Одонтогенная киста обычно имеет меньшие по сравнению1 с фибромой размеры, правильную форму и, главное, содержит зубное включение.

Злокачественного превращения при этих фибромах челюстей детского возраста не наблюдается. Несмотря на> будто бы характерную гистологическую картину фибромы, возникают все же сомнения относительно принадлежности этой болезни к истинным опухолям. В свете новых представлений о фиброзной дисплазии костей и их нередкой локализации в одной только кости, при этом именно в плоской кости мозгового или лицевого черепа, нельзя отрешиться от предположения, что единичная фиброма челюсти у ребенка - это по всей вероятности одна из локализаций однокостной формы фиброзной дисплазии, а не новообразование.

1.7 Липома

В редчайших случаях наблюдаются истинные доброкачественные жировые опухоли костей, исходящие из наружного слоя надкостницы. Распознавание костной липомы возможно на основании рентгенологического исследования, так как жировая ткань, как известно, имеет удельный вес меньше единицы, пропускает рентгеновы лучи в большей степени, чем окружающие "мягкие" ткани и поэтому дает на рентгенограмме нежное просветление. Но все же уверенный диагноз ставится лишь благодаря гистологическому исследованию.

1.8 Гамартома фаланги

Эта доброкачественная своеобразная опухоль поражает костную фалангу вторично, а не первично, т. е. распространяется на костную ткань из соседних мягких тканей, а не прорастает из глубины костной ткани.

Непосредственно под дермой в подкожной клетчатке преимущественно в области мякоти пальцев у человека располагаются особые высокоразвитые сложные рецептор-ные приборы - нервно-мышечно-сосудистые узлы (так называемый гломус), в нормальных условиях осуществляющие артерио-венозное кровообращение в обход капиллярам. Это приводящая артериола и отводящий венозный стволик, заключенные вместе с развитым нервным сплетением и пучками гладкой мускулатуры в сумку. Нервно-мышечно- сосудистые узлы дают опухолевидные доброкачественные разрастания из нормально преформированных тканей - нервной, мышечной и главным образом сосудистой, называемые гамартомами.

Эти специфические разрастания носят еще названия "ангионеврома", "гломан-гиома". Опухоль имеет шаровидную форму и определенные ограниченные размеры от нескольких миллиметров до одного сантиметра в диаметре. Они отличаются голубоватой или синеватой окраской, просвечивают сквозь ноготь и немного сферически его приподнимают.

Подногтевая гамартома наблюдается во всех возрастах, но чаще всего у взрослых, причем женщины заболевают в четкге-пять раз чаще, чем мужчины. Наиболее выдающейся клинической чертой являетсяочень резкая болезненность этой опухоли, особенно зимой на холоде, в холодной воде, а также при надавливании на палец или под влиянием самой незначительной травмы. Такие больные иногда годами остаются без диагноза и без лечения. Простое, но полное хирургическое иссечение узелка обеспечивает быстрое и стойкое излечение. Рентгенотерапия не дает благоприятных результатов.

Рентгенологическая картина, хотя она не во всех случаях богато выражена, очень характерна. Рентгенограммы ногтевой фаланги обнаруживают соответственно локализации,- форме и величине гамартомы краевой изъян на поверхности шейки фаланги сбоку или с тыльной стороны. Следует сделать снимки в различных и многих проекциях, чтобы не пропустить эту узуру. Дефект имеет блюдцеобразную форму и отличается совершенно гладким контуром, окаймленным склеротической зоной; в некоторых случаях дефект представляется как бы выбитым пробойником в середине ногтевого отростка ногтевой фаланги или же иногда пуговчатый ногтевой отросток в большей или меньшей мере как бы поврежден кусачками. Признаков злокачественного роста рентгенограммы не показывают.

II. Злокачественные новообразования костей

2.1 Первичные злокачественные новообразования костей

2.1.1 Периостальная фибросаркома

Эта опухоль встречается очень редко -и наблюдается предпочтительно в среднем возрасте и даже у старых людей. Периоеталыная фибросаркома исходит из наружного волокнистого слоя надкостницы, а не из камбиального, продуцирующего кость, внутреннего слоя ее. Поэтому данная саркома, как и подобные же фибросаркомы фасций, сухожилий и мышечных влагалищ, никогда не производит костной ткани сама по себе. Лишь в редчайших случаях опухоль может увлечь за собой и камбиальные надкостничные клетки, которые в периферических слоях дают рост небольшим костным островкам.

Таким образом, периостальная фибросаркома имеет, в сущности, лишь ничтожную связь с костным аппаратом и должна быть причислена к новообразованиям костей лишь потому, что исходит из одного из элементов кости, а именно из надкостницы.

Выделить периостальную фибросаркому приходится -по той причине, что эта опухоль одна из всех злокачественных костных новообразований дает относительно благоприятный прогноз. Метастазы в легких .наблюдаются сравнительно редко. Ампутация пораженной конечности дает хорошие результаты; рентгенотерапия даже очень большими дозами в подавляющем большинстве случаев безуспешна. Опухоль сравнительно долгое время остается заключенной в плотную сумку и растет экспансивно, а не инфильтративно, пока эта капсула не прерывается.

Для периосталыной фибросаркомы прежде всего характерно несоответствие между клиническими и рентгенологическими данными. Большая плотная связанная неподвижно с костью опухоль или совсем не обнаруживается на рентгенограммах, или же обрисовывается на мягких снимках в виде округлого затемнения без ясных контуров, приподнимающего мышечные массивы и кожные покровы (рис. 550). При больших размерах опухоли кожа нередко напряжена, истончена, не может быть собрана в складку. В этих случаях трудно аудить, откуда опухоль исходит, да наружного ли слсЯ (надкостницы или фасции, из мышечной фиброзной оболочки или сухожилия. Вследствие давления иа костную поверхность корковое вещество при удачной проекции исследования в редких случаях оказывается лишь несколько равномерно дугообразно снаружи вдавленным, причем контуры истонченного коркового слоя остаются ровными w гладкими. Разрушение кости идет снаружи кнутри и не бывает значительным. Никогда корковое вещество не расщепляется. Иногда, наоборот, периостальвая фибросаркома влечет за собой не дефект, а пери--остальную реакцию в виде плоского гребня. В (некоторых случаях опухоль ведет к расхождению костей, например костей предплечья или голени, или к увеличению расстояния между надколенником и бедром; на основании этого по рентгенограммам судят о величине опухоли и ее местоположении. Особые клиаико- рентгенологические трудности и тактические ошибки возникают при сравнительно нередкой в нашей Серий-наблюдений локализации опухоли в межкостных пространствах между пястными и плюсневыми костями.

Поэтому надо относиться с величайшей онкологической бдительностью к упорно прогрессирующим локализированным болям в одном из соответствующих участков и не переоценивать отрицательные данные рентгенологического исследования.

С другой стороны, и на рентгенограмме мельчайшие указания на реактивные изменения со стороны той или иной кости получают большое диагностическое значение.

Эти же соображения справедливы и по отношению к ребрам вблизи позвоночника; опыт показывает, что периостальные фибросар-комы относительно часто исходят из области шейки ребра и растут & сторону грудной полости и отчасти межреберных пространств, так что их своевременная клиническая рентгенодиагностика вполне возможна.

2.1.2 Остеогенная саркома

Остеогенная саркома - это первичное чрезвычайно злокачественное новообразование кости, состоящее из недифереицированных или мало диференцированных мезенхимальных клеток, из которых при условии нормального роста развились бы соединительнотканные, хрящевые и костные элементы. В этом смысле и следует понимать обозначение "остеогенная" опухоль - это опухоль, происходящая из первичных костных клеток, а не образующая или производящая костную ткань. Остеогенная саркома - это единственная злокачественная опухоль, исходящая из собственно костной ткани, так как все другие новообразования кости начинаются в других системах - в костном мозгу, сосудах и их стенках, наружном слое надкостницы и т. п.

С гистологической точки зрения остеогенная саркома характеризуется полиморфизмом клеток, в противовес однородной микроскопической картине при опухоли Юинга и миэломе. Обычно преобладают веретенообразные элементы с гиперхромати-новыми ядрами и никогда нет круглых клеток: Нередко при истинных остеогенных саркомах в поле зрения попадаются и гигантские клетки с гигантскими или многочисленными крупными ядрами. Их особенно много в остеолитических опухолях, богатых хрящевой тканью. Большое значение для гистологического распознавания имеет еще обязательное наличие диференцированного межклеточного вещества, т. е. костных, остеоид-ных, хрящевых, гиалиновых, студенистых и других масс; именно эти межклеточные массы не наблюдаются при других первичных злокачественных опухолях костей. Количество и степень развития сосудов весьма различны.

Преобладает ли в опухоли более плотная фиброзная или миксоматозная ткань, много ли хрящевых элементов, имеется ли ничтожное или значительное обызвествление или окостенение, - все это очень мало влияет на степень злокачественности, течение и предсказание. Поэтому в настоящее время не принято обозначать каждый случай опухоли сложным термином, указывающим на ее гистологическое строение, как, например, "остеохондросаркома", "фибромиксосаркома", "остеохондромиксосар-кома" и пр.

Оставлено также подразделение остеогенных сарком на центральные или миэло-генные, периоетальные и субпериостальяые. Эти термины скорее указывают на направление роста, а не на исходную точку опухоли. Никакими методами исследования,- в том числе и рентгенологическим путем, нельзягчцыяснить с абсолютной точностью, откуда именно опухоль исходит. Это было бы возможно разве только в редчайших случаях, в очень ранних стадиях заболевания, которые практически остаются недоступными. Истинная остеогенная саркома всегда поражает все отделы кости - и костный мозг, и губчатое и компактное костное вещество, и надкостницу, независимо от того, где находился центр злокачественного роста.

Мужчины поражаются в два раза чаще, чем женщины. Остеогенная саркома наблюдается в любом возрасте, но около 65% всех случаев падает на период от 10 до 30 лет, и чаще всего развитие саркомы отмечается в конце полового созревания. Излюбленной локализацией являются длинные трубчатые кости; на долю плоских и коротких костей падает не больше одной пятой части всех остеогенных сарком. Кости нижних конечностей в 5-6 раз чаще поражаются, чем кости верхних конечностей, и 80% всех опухолей нижних конечностей гнездятся в области коленного сустава. Первое место по частоте занимает бедро, на долю которого падает половина всех остеогенных сарком, затем следует большеберцовая кость, плечевая, тазовые кости, малоберцовая, плечевой пояс, локтевая кость. Лучевая кость, где так часто наблюдается гигантоклеточная опухоль, исключительно редко дает рост остеогенной саркомы. Почти никогда остеогенная саркома не исходит из надколенника. Поражение черепа имеет место главным образом в детском возрасте, а также в старости в качестве осложнения обезображивающей остеодистрофии.

Типичной локализацией остеогенной саркомы в длинных трубчатых костях является мета- эпифизарный конец, а у детей и юношей, до наступления синостоза, - метафиз кости. В бедренной кости поражается обыкновенно дистальный конец, но около 10% остеогенных сарком бедра гнездятся в диафизе и оставляют метафизы нетронутыми. В большеберцовой кости остеогенная саркома только в одном случае из десяти располагается в дистальном конце - типичным местом служит проксимальный медиальный мыщелок. Таким же типичным местом для плечевой кости является область шероховатости дельтовидной мышцы.

Остеогенная саркома начинается неожиданно, без внешне ясной причины, или же весьма часто в безусловной связи с травмой. Для истинной саркомы обязательно прогрессирующее течение без временной приостановки роста. Больные сравнительно рано, через несколько месяцев, обращаются за врачебной помощью. Анамнестические указания на продолжительное течение, например, свыше года, дают право усомниться в наличии первичной остеогенной саокомы. Основным, наиболее ранним и постоянным объективным симптомом являются боли, обычно очень сильные, самостоятельные, независимые от функции пораженной кости. Тем не менее нельзя сомневаться в том. что исключительно редко наблюдаются безболезненные остеогенные саркомы. Сама опухоль имеет костную или хрящевую плотность и резко болезненна при ощупывании. Костный хруст здесь отсутствует. Расширенная подкожная венозная сеть - это ценный клинический симптом, но общий для ряда болезней, в остальном ничего общего с опухолью не имеющих. Температурные колебания нередки. Регионарные лимфатические узлы при остеогенной саркоме не увеличены, а если увеличены, то не содержат специфических саркоматозных элементов. Для этого вида саркомы характерны отдаленные метастазы, в первую очередь в легкие, притом очень рано наступающие и обнаруживаемые рентгенологически в таких стадиях, когда клиницист о них еще не думает.

Остеогенная саркома - это всегда единичное заболевание скелета, и так называемые множественные остеосаркомы неизменно оказываются диагностической ошибкой, чаще всего воспалительным процессом, как, например, сифилисом, фиброзной диспла-зией костей или генерализированной остеодистрофией, юинговской опухолью, или метастазами злокачественного новообразования.

Злокачественное новообразование у лиц в возрасте свинце 45-50 лет всегда должно заставлять рентгенолога искать основу прежде всего в деформирующей остеодистрофии скрыто протекающей. Вообще же в этом возрасте большинство опухолей имеет не первичный, а вторичный или метастатический характер.

Рентгенологическая картина остеогенной саркомы очень разнообразна. Рентгенологический симптомокомплекс в каждом отдельном случае зависит от ряда различных факторов -от характера опухоли, ее локализации, размеров, направления роста, преобладания оетеобластиче-ского или остеокластичеокого фактора, характера я степени периостальной реакции и т. д. Мы ограничиваемся подразделением остеогенных сарком на остеокластические и оетеобластические (рис. 551, 552).

Чаще всего в начале заболевания на .типичном месте IB метафизар-яом конце кости, в корковом веществе ее, непосредственно под .надкостницей, появляется небольшой дефект вытянутой в длину неправильной формы, со смазанными неровными бахромчатыми контурами (рис. 553). Корковый -слой на границе дефекта расщепляется (рис. 554). Обыкновенно на границе коркового слоя и опухолевого дефекта надкостница на небольшом протяжении отслаивается и приподнимается под острым углом, так что вырабатываемая ею кость дает очень характерную картину короткой шпоры или козырька (рис. 555). Этот периостальный козырек, встречающийся только при злокачественных опухолях, приподнимается по направлению к поверхности самой опухолевой массы, прозрачной, для рентгеновых лучей и, будучи продолженным, дает возможность дорисовать наружные контуры опухоли. Таким образом, этот вид остеоли-тической саркомы обрисовывается на рентгенограмме в виде ограниченного, кратерообразного дефекта, более или менее - глубоко проникающего в кость.

При дальнейшем росте опухоли метаэпифизарный отрезок кости прогрессивно рассасывается, и костный рисунок замещается бесструктурной светлой тенью, в которую упирается конец диафиза. Этот конец диа-физа как бы отпилен, контуры его резко обрываются, но изъедены и зазубрены, а поперечник несколько увеличен и кость несколько раздвинута в виде раструба; на поверхности возвышаются периостальные шипы.

Остеогенная опухоль растет "из себя" и распространяется равномерно -во все стороны. Рост опухоли -и вместе с этим разрушение костного вещества происходят, следовательно, в одинаковой степени как подлиннику кости, так и перпендикулярно, в сторону мягких тканей.. Костномозговой канал представляет ничтожное сопротивление инфилъ- тративному росту опухоли, и очень скоро вся костномозговая полость, от одного эпифиза до другого, оказывается заполненной новообразованием. Опухоль распространяется и вдоль надкостницы, под ней. Поэтому ограниченный костный дефект на рентгенограмме ни в коем случае не указывает истинных размеров остеогенной саркомы, и руководствоваться рентгенологическими размерами опухоли при операции значит совершать грубую ошибку.

Барьером для роста опухоли в сторону сустава служит хрящ - эпи-физарный у детей и юношей и суставной покровный у взрослых. Поэтому до закрытия эпифизарюго хряща эпифиз остается .нетронутым (рис. 556). Но и у взрослых больных узкая пластинка губчатого подхря-щевого вещества представляется на рентгенограмме неияфильтрирован- ной и целой. Вообще же хрящевая бессосудистая ткань, из которой первично никогда не исходит злокачественное новообразование, не разрушается остеогенной саркомой. Неизмененная рентгенологическая картина сустава имеет при остеогевной саркоме большое диагностическое значение. Если близлежащий сустав вовлекается в процесс, что отмечается редко и при этом лишь ъ поздних стадиях, то это происходит не через хрящ, а через синовиальную оболочку; у таких больных развивается гемартроз.

В других случаях остеогенной саркомы не наблюдается такого значительного разрушения костного вещества, и на первый план выступает реактивная лролиферативная остеобластичеекая деятельность надкостницы. В этом случае (рис. 557, 558, 560) опухоль имеет форму веретена, ведущего к концентрическому утолщению кости, или длинного полуверетена, возвышающегося эксцентрически в одну сторону и ведущего к асимметричному гиперостозу. При этом характерно, что опухолевая. ткань не столько рассасывает и замещает корковое вещество кости,, сколько прорастает через корковый слой кости на поверхность, т. е. под надкостницу. Последняя приподнимается на большом протяжении, и на рентгенограмме сравнительно мало разрушенный диафиз оказывается лежащим в толще опухоли и окутанным со всех сторон новообразованной костью. В месте перехода на нормальную кость приподнятая надкостница проявляет особеино энергичную остеобластичеаюую деятельность, и на рентгенограмме обнаруживается профиль клиновидного периостального козырька (рис. 559).