Новообразования костей

В 20% iBcex случаев остеогенной саркомы на рентгенограмме обнаруживается чрезвычайно характерная картина в виде периостального веера или костных игол, поднимающихся из кости. Эти так называемые спикулы растут в виде частокола, образуя род решетки из заостренных кнаружи стропил. Направление игольчатых ростков обычно строго перпендикулярно к поверхности кости (рис. 561). Длина отдельных иго,л постепенно нарастает по мере удаления от здоровой кости, соответственно веретенообразной форме всей опухоли. Анатомическим субстратом этого причудливого веерообразного или лучистого рисунка являются истинные костные иглы - продукт остеобластов, расположенных вдоль стенок кровеносных сосудов, которые благодаря постепенному и медленному оттеснению надкостницы вытягиваются в длину и следуют за ней в виде радиальных линий. Эти иглы иногда чрезвычайно нежны и видны лишь на безупречных снимках (рис. 562). Лучше всего они выражены у молодых людей, у которых надкостничная артериальная сеть и анастомозы особенно богаты. Иглы могут являться одним из наиболее ранних рентгенологических признаков опухоли, когда костный массив еще видимых ясных изменений не представляет.

Так как элементы остеогенной саркомы являются потенциально костными элементами, то обызвествление при этом злокачественном новообразовании происходит довольно часто. В толще светлой опухолевой массы появляются отдельные бесформенные ландкартообраэные неправильные пятна обызвествления, сливающиеся дргуг с другом или чаще изолированные, иногда очень глубокие по интенсивности тени. Эти резкие очаги обызвествления распределяются как ща месте костномозгового канала, вызывая его сужение, так и вокруг диафиза, не отделяясь от его тени.

В редких случаях остеогенная саркома с самого начала не ведет к видимым на рентгенограмме разрушениям и не создает дефекта, а, наоборот, вызывает подобное местное обызвествление или истинный остеосклероз неправильной формы. Эти случаи характеризуются также ранним значительным периостальным окостенением. Чаще всего склерозирующая остеогенная саркома наблюдается ъ детском возрасте, при котором общий прогноз новообразования еще хуже, чем у взрослого.

Ценным рентгенологическим симптомом всякой остеогенной саркомы является омазаяноеть и неопределенность наружных контуров опухоли. Поэтому истинная форма опухоли и ее размеры лишь неточно мопут быть определены рентгенологически на основании некоторых вторичных признаков, как,, например, дугообразное оттеснение мягких тканей или увеличение расстояния между соседними костями, например, оттеснение надколенной чашки, расширение межкостного пространства голени, раздвигание пястных и плюсневых костей и т. д. Частым симптомом остеогенной саркомы является остеопороз, который объясняется ранними и глубокими нервнотрофическими нарушениями, а также недеятельностью кости вследствие сильной болезненности. Что же касается патологического перелома, то он осложняет остеогенную саркому редко, не чаще чем в 4-5% всех случаев и наблюдается предпочтительно при поражениях плеча, реже бедра и большеберцавой кости. Патологический перелом расценивается как весьма дурной -прогностический признак.

Остеогенная саркома коротких и плоских костей .изображается на рентгенограммах совершенно так же, как и опухоль длинных трубчатых костей. Веерообразный периостоз наблюдается и при этой локализации.

Каково же значение рентгенологического метода для распознавания остеогенной саркомы? В некоторых случаях рентгенограмма ершу же вносит полную ясность в картину заболевания и имеет решающее патогномоническое значение для диагноза. В других же случаях рентгенограмма вносит новые сомнения и трудности, и центр тяжести распознавания падает целиком на клинику, или же Последнее слово4 предоставляется патологогистологу.

Однако и микроскопическая диагностика в современной онкологической клинике не имеет самодовлеющего значения. Юинг совершенно правильно пишет: "Вся клиническая и рентгенологическая картина при костной саркоме обычно дает лучшее представление о диагностической и лечебной сторонах дела, чем этого можно добиться при помощи биопсии". Если все это справедливо по отношению к ножевой биопсии, тотем более это оправдывается в отношении костного прокола - важного* и перспективного метода, но таящего в себе еще больше источников диагностических трудностей.

Биопсия очень выигрывает, если она производится при содействии рентгенолога, который должен при этом использовать все возможности топической диагностики - рентгенологического определения локализации-инородных тел, для того чтобы вместе с хирургом-онкологом избрать наиболее подходящие доступы к намеченному (участку и обозначить эту точку свинцовой меткой. Биопсия сильно проигрывает, если она выполняется после начала рентгенотерапии; она должна быть предпослана лучевому воздействию на подозрительный очаг. Мы в принципе отвергаем рентгенотерапию без точного диагноза. С другой стороны, рационально производить облучение сразу же, незамедлительно после бишсида или прокола.

В сомнительных случаях необходимо стремиться к повторным рентгенологическим исследованиям, разумеется, в самые сжатые сроки, ибо, пользуясь методом рентгенологического наблюдения, можно расшифровать рано или поздно каждый случай остеогенной саркомы. Легче всего истолковать рентгенограммы остеогенной саркомы, когда имеется обширный разрушительный процесс, в особенности же веерообразный надкостничный рисунок. Труднее всего рентгенодиагностика инфильтрирующих: склерозирующих сарком; чем больше сохраняется коркового вещества,, тем также труднее распознавание.

Диференциально-диагностическое значение рентгенологического исследования при- остеогенной саркоме весьма велико. Диференцировать остеогенную саркому приходится" чуть ли не со всеми другими главнейшими костными заболеваниями, а также с некоторыми процессами соседних мягких тканей.

Мы уже осветили вопрос о так называемых псевдосаркомах при врожденном несовершенном костеобразовании (стр. 270). Рентгенологическая картина огромных опухолевых разрастаний вокруг кости при наличии перелома или даже без травматического нарушения ее целости, с богатым рисунком расположенных частоколом вокруг кости игол - все это может ввести в заблуждение и опытного рентгенолога.

Имея перед собой больного с врожденными множественными хрящевыми экзостозами, следует помнить о возможности малигнизашш одного из костно-хрящевых наростов. Таким образом, одно заболевание, точно распознанное, в принципе не исключает другого, однако, при непременном условии безукоризненного обоснования и второго диагноза.

Мелореостоз одной из костей, представленной рентгенологически обособленной от всего скелета, может давать некоторое внешнее сходство со склеротической, остеобла-стической формой остеогенной саркомы. Но диференциально-диагностическая ошибка легко предотвратима при соблюдении элементарного требования исследования всего-скелета, всего человека в целом.

Поднадкостничная гематома часто принимается в клинике за остеогенную саркому. Здесь прежде всего для рентгенолога важно выяснить хронологическую связь с травмой. Обызвествление гематомы происходит не раньше 3-4-й недели после удара. Общим рентгенологическим симптомом является периостальная шпора на месте прикрепления отслоенной надкостницы к кости. Надкостница приподнята при поднадкост- ничной гематоме в виде правильного туго натянутого кровью веретена и дает при обызвествлении гладкие ровные или слегка волнистые контуры. При гематоме обызвествление идет снаружи кнутри, при саркоме же, наоборот, снутри кнаружи и никогда не достигает поверхностных слоев. Никогда при остеогенной саркоме обызвествление не приобретает вида костной скорлупы, столь характерной для травматического отторжения надкостницы. Гематома чаще поражает диафиз, а не конец кости. Обычной локализацией является средняя треть бедренной кости, где наблюдается и остеогенная оссифицирующая саркома. Структурный рисунок кости, в отличие от опухоли, не меняется; разрушение костной ткани отсутствует. Размеры патологического тенеобразо- вания на последующих рентгенограммах не увеличиваются, а, напротив, уменьшаются. В литературе имеется ряд сообщений о трудностях и опасностях отличительного распознавания костной саркомы и поднадкостничного кровоизлияния при гемофилии. Приподнятая под поверхностью кости и напряженная надкостница может у больного гемофилией даже после незначительной травмы через приблизительно такие же сроки вызывать реактивно-репаративные изменения, напоминающие злокачественный процесс. Появляется периостальный козырек и даже палисадниковый рисунок поднадкостничных разрастаний; если нет предостерегающих анамнестических указаний на гемофилию, установление диагноза может пойти по неправильному пут ; и оперативное вмешательство, и даже биопсия, при этой псевдосаркоме вызовет неостановимое смертельное кровотечение. Поэтому, как правило, следует при passef нутой диференциальной диагностике костных опухолей опрашивать больного или erj близких о наличии гемофилии в семье, а также тщательно рентгенологически контролировать состояние суставов (коленных, локтевых) (стр. 599).

У больных с поднадкостничными кровоизлияниями при цынге, также попадающих к рентгенологу с диагнозом саркомы, отмечаются множественность, характерные поражения, кроме того, и мета-эпифизарной зоны; возраст, локализация, общие явления у этих больных типичны, провести диференциальный диагноз между этими болезнями очень легко.

Очень нежелательной, но, к сожалению, далеко не редкой клинической и гистологической диагностической ошибкой является смешение остеогенной саркомы с оссифи-цирующим миозитом. Чаще всего за саркому принимается ограниченный оссифици-рующий миозит в плечевой мышце, реже - в четырехглавой мышце бедра. Здесь обызвествление также появляется в среднем через месяц после травмы (например, вывих в локтевом суставе), и в дальнейшем тень не увеличивается, а только сгущается; отдельные очаги обызвествления сливаются друг с другом. Обызвествление соответствует направлению мышечных волокон. Обызвествленная тень при миозите обычно распространяется только в одну сторону от кости, а не лежит вокруг нее. Строение кости не претерпевает изменений. Обызвествление имеет паростальный характер, т. е. между костью и обызвествленным участком обычно остается светлая прослойка, отсутствующая при опухоли. В некоторых случаях обызвествление при миозите в точности соответствует определенному мышечному брюшку или сухожилию; тогда оно сразу же может быть распознано с уверенностью.

В редчайших случаях травма является причиной и миозита, и саркомы. Главным поводом к смешению с переломом кости является костная мозоль, особенно избыточная при переломе бедра. При этом видны линия перелома и смещение отломков, которое при пышной костной мозоли бывает значительным. Патологический перелом при остеогенной саркоме иногда симулирует обыкновенный травматический перелом - костный дефект и структурные изменения вследствие вклинения отломков очень плохо обрисовываются на рентгенограмме и могут быть просмотрены, в особенности при саркоме бедра. Патологический перелом при остеогенной саркоме может в редких случаях срастись.

Далее опыт учит, что наиболее досадные ошибки в работе рентгенолога в последние годы совершаются в области костной рентгенодиагностики по отношению к явлениям перестройки, очевидно, в результате, во-первых, большой частоты этих патологических процессов и, во-вторых, все еще не достаточной осведомленности о них среди широких кругов врачей, не исключая и массы практических рентгенологов (стр. 390). В порядке диференциальной диагностики необходимо также указать на большую и разнообразную группу заболеваний ретикуло-эндотелиальной системы и органов кроветворения. Локализация патологического процесса на ограниченном месте в той или иной кости может при соответствующих клинических и рентгенологических предпосылках подчас потребовать исключения остеогенной саркомы. Это главным образом - ксантоматоз, эозинофильные гранулемы, остеосклеротическая анемия, анемия эритро-бластическая, лейкоз, хлоролейкоз, лимфогранулематоз. Отдельно стоит ретикулярная лимфобластома. Для всей этой группы в целом характерны, в противовес остеогенной саркоме, общие явления и специальные симптомы со стороны различных систем, выступающие на первый план в клинической картине заболевания, а костные изменения играют лишь подчиненную, второстепенную роль. Детальная рентгенологическая симптоматика изложена в гл. XII. Здесь необходимо только подчеркнуть особое практическое значение ограниченных эозинофильных гранулой у малых детей, а также костные поражения в ранних стадиях лимфогранулематоза, когда общее заболевание еще клинически не достаточно полно развернулось.

Диференциальная рентгенодиагностика между остеогенной саркомой и остео-миэлитом в большинстве случаев проводится легко. Разрушение при остеомиэлите, соответственно распространению по гаверсовым каналам, имеет более очаговый пятнистый характер, чем при саркоме, где разрушение идет блоком и вызывает сплошной светлый обширный дефект кости; реактивное же костеобразование при остеомиэлите обыкновенно более значительно, чем при новообразовании. Надкостничные наслое-чия при гнойном воспалении ведут к значительному, притом цилиндрическому гипер-остозу и имеют продольную исчерченность, при саркоме же гиперостоз более ограничен и характеризуется поперечным лучистым рисунком.

Игольчатые надкостничные разрастания при кружевном узоре воспалительного процесса неравномерны, грубы, расположены на широком основании; при остеогенной саркоме отдельные иглы узки, длинны, заострены, однообразны, гуще сидят частоколом. При остеомиэлите, наконец, рентгенограмма часто обнаруживает секвестрацию, при остеогенной саркоме секвестров никогда не бывает. Из более редких форм хронического воспаления кости склерозирующий остеомиэлит нередко принимается за саркому, но рентгенологически может быть диференцирован (стр. 233). То же самое следует сказать и о хроническом очагово-некротическом негнойном остеомиэлите - так называемой остеоидной остеоме. Все диференциально-диагностически трудные формы хронического остеомиэлита, объединенные под общим обозначением "опухолевидные остеомиэлиты", в настоящее время хорошо изучены с данной точки зрения (стр. 227). Что касается костного абсцесса, то его правильная шаровидная или яйцевидная форма, плотные склерозированные стенки, ограниченные гладкими ровными контурами, и типичное хроническое перемежающееся течение достаточны для исключения злокачественного новообразования.

Сифилитический остит в настоящее время обыкновенно распознается еще до рентгенологического исследования; с рентгенологической точки зрения справедливы те же соображения, что и при остеомиэлите. Подчас вопрос решается уверенно на основании анамнеза и учета типичной локализации, показательной для одной болезни, исключающей другую. Таковы, например, сифилис нижнего метафизарного конца плечевой кости, сифилис ключицы. Сомнения вызывают чаще всего так называемые кружевные узоры периостита (стр. 209). В каждом сомнительном случае необходимо не только серологическое исследование, но и пробное противосифилитическое лечение без лишней потери времени.

Туберкулез поражает при артритах оба суставных конца, в то время как остео-генная саркома не переходит из одной кости в другую за линию сустава. Туберкулез гнездится в поверхностных отделах эпифиза, но как раз эта подхрящевая эпифизарная пластинка губчатого вещества остается при новообразованиях нетронутой. Туберкулезный разрушительный очаг содержит секвестр, чего не бывает при саркоме; очаг увеличивается медленно и никогда не достигает больших размеров. Диафизарный туберкулез длинных трубчатых костей, а также туберкулезное поражение пястных, плюсневых и фаланговых костей в случае заболевания у взрослых людей весьма часто принимается за остеогенную саркому, но и тут диференциальная рентгенодиагностика нетрудна (стр. 167).

В диференциальной диагностике остеогенной саркомы с различными представителями фиброзной остеодистрофии роль рентгеновых лучей особенно велика. Что касается многокостной формы фиброзной двсплазии, гиперпаратиреоидной и обезображивающей фиброзной остеодистрофии, то диагностические ошибки здесь совершаются главным образом в том случае, если рентгенолог ограничивается исследованием лишь одной части скелета. Сплошное поражение всего диафиза, характерная перестройка всего костного рисунка и главным образом искривление кости несовместимы с представлением о первичной остеогенной саркоме. Переход деформирующей остеодистрофии в саркому проявляется в типичном для саркомы ограниченном дефекте со стер- тыми неровными контурами, периостальной губе и других реактивных явлениях, метастазах и т. д.

Здесь остается только добавить, что при злокачественном превращении остеомы, остеохондромы или в особенности множественных хондром в саркому рентгенограмма показывает признаки того и другого роста. Если злокачественная опухоль сидит на ножке, то можно с уверенностью исключить первичную злокачественность и говорить только о переходе в злокачественный рост до того доброкачественного новообразования. Так как главным признаком такого перехода служит на рентгенограмме нарушение целости коркового слоя и появление нерезких и расплывчатых контуров, то необходимо производить исследование в нескольких проекциях с таким расчетом, чтобы подозрительное место опухоли попало в касательный пучок лучей. Хотя патологический перелом характерен прежде всего именно для злокачественных опухолей, он может быть иногда первым внешним клиническим и рентгенологическим проявлением и доброкачественной опухоли, например, хондромы фаланги или межвертельной центральной хондромы бедренной кости.

Диференциальная диагностика с опухолью Юинга может быть очень трудной (стр. 562). Трудна и очень ответственна может быть также задача рентгенологического отличительного распознавания между первичной остеогенной саркомой и единичной метастатической опухолью - раком или гипернефромой (стр. 577 и 579). Практически очень важная диференциальная рентгенодиагностика между омеогенной саркомой и артропатиями и остеопатиями при спинной сухотке и сирингомиэлии рассматривается в следующей главе. Там же идет речь и о гемофилическом остеоартрозе, который лишь при поверхностном исследовании может быть принят за опухоль. Большая бдительность необходима при распознавании гемартроза. Гемартроз - это сплошь и рядом только симптом более серьезного заболевания, в том числе и опухоли, обычно в запущенном ее состоянии, но в редких случаях кровоизлияние в суставе обнаруживается сравнительно рано, когда изменения в костных эпифизах еще мало выражены.

Очень велико значение рентгенологического исследования для выяснения связи вообще быстро растущей опухоли с костной системой, т. е. вопроса, исходит ли опухоль из кости или с ней не связана. Так, например, легко исключить симулирующую костную опухоль фибросаркому сухожилий или глубоких фасций, плотные лимфосар-комы в области ключицы или ребер и т. д. Болезненные мышечные гемангиомы нередко дают на рентгенограмме патогномоническую картину множественных ангиолитов, лежащих в сосудистых пазухах, и благодаря этому сразу же распознаются (стр. 416, рис. 353-355).

Богатая сосудами остеогенная саркома может пульсировать и при выслушивании давать шумовые явления, неотличимые при одном только клиническом исследовании от аневризмы артериальной или артерио-венозной. На рентгенограммах аневризма ведет к поверхностному дефекту кости, ограниченному гладкими ровными контурами; дефект имеет правильную форму плоского сегмента; структурные изменения в самой кости отсутствуют. Чаще всего приходится наблюдать разрушение аневризмой грудных позвонков и ребер, причем суммарная форма и положение дефектов отдельных костей соответствуют общей форме аневризмы (стр. 414).

Некоторые особенности, как всегда при этой локализации, представляет первичная остеогенная саркома позвонка. Чаще всего поражается один из верхних поясничных позвонков. Клинически важным симптомом является очень сильная стойкая и прогрессирующая болезненность, не исчезающая при иммобилизации. Деструктивный процесс на рентгенограмме исходит из центра тела позвонка, а также из дужек и лишь очень редко из отростков. В начале заболевания исчезает целая часть тела без того, чтобы наступил патологический компрессионный перелом. Межпозвонковое пространство остается неизмененным, в отличие от туберкулезного спондилита, так что в этой ранней стадии рентгенодиагностика не представляет затруднений. При сплющивании же позвонка дефект исчезает, и тело является не более прозрачным, чем в норме, - в этом случае распознавание сильно затруднено; несмотря на разрушение и сплющивание тела позвонка, высота хрящевых дисков остается нормальной, углового горба или кифоза не бывает. Перифокальный или натечный абсцесс, естественно, отсутствует. Но сами опухолевые разрастания выдаются шаровидно или веретенообразно вперед и в стороны и этим самым симулируют натечный абсцесс при туберкулезном спондилите. В редчайших случаях остеогенная саркома позвонков ведет к местному остеосклерозу и симулирует остеобластический метастаз. Таким образом, диференциальная рентгенодиагностика первичной остеогенной саркомы позвонка охватывает широкий круг нозологических форм, - учета требуют остеома, остеохондрома, хондрома, метастатический рак, гипернефрома, юинговская опухоль, гемангиома, миэлома, хордома, гигантокле-точная опухоль, лимфогранулематоз, лейкоз, ксантоматоз, болезнь Гоше, спондилиты различной этиологии, эхинококк, микотическое поражение, кессонная болезнь, болезнь Педжета и т. д.

Предсказание при остеогенной саркоме чрезвычайно неблагоприятно. Болезнь всегда ведет к смерти. Мировая литература содержит лишь немногочисленные "безупречно доказанные случаи длительного, т. е. многолетнего излечения истинной остеогенной саркомы. Нередко в рубрику сарком под диагнозом центральной или миэлоген-ной саркомы включаются гигантоклеточные опухоли, которые таким образом искусственно улучшают статистические данные об исходах истинных костных сарком. Остеогенная саркома почти неизменно ведет к метастазам в легкие и другие внутренние органы. Нередко больные подвергаются ампутации с уже имеющимися узлами в легких, клинически скрыто протекающими. Ампутация, впрочем, показана не столько для спасения жизни больного, сколько для избавления больного от мучительных болей. Необходимой предпосылкой для хирургического вмешательства является абсолютно точный диагноз в самой ранней стадии заболевания и рентгенологическая проверка легких. Пока этот диагноз не поставлен, показана не операция, особенно ампутация, а рентгенотерапия. Современная усовершенствованная рентгене- и радиотерапия может оказать при некоторых остеогенных саркомах временный благоприятный эффект, в частности, болеутоляющий эффект, а потому и показана. Однако в подавляющем большинстве случаев и лучистая энергия не влияет заметным образом на рост опухоли и не ведет к стойкому окончательному излечению.

2.1.3 Опухоль Юинга

"Опухоль Юинга" (Ewing) известна также под названием "саркома Юинга", или "эндотелиальная миэлома", или "лимфангио-эндотелиома". Чаще всего эта опухоль обозначается как "круглоклеточная саркома" диафиза костей; поскольку она является первичной злокачественной опухолью соединительнотканного типа, - это, конечно, саркома. Но тем ие менее лучше ее не называть юинговской саркомой, чтобы не смешивать с истинной остеогенной саркомой кости. Опухоль, несомненно, представляет собой самостоятельную нозологическую единицу, и -поэтому должна быть изучена отдельно-; она составляет не менее 15% всех опухолей костей, которые раньше определялись Общим названием "саркомы кости".

Большинство авторов смотрит на эту первичную злокачественную опухоль кости как на эндотелиому или ретикуло-эндотелиому. Н. Н. Петров называет ее "ретикулярная миэлома". Колодный считает эндотелиальный характер опухоли недоказанным. Под микроскопом обнаруживается очень характерная однообразная масса крупных круглых клеток, содержащих мелкие ядра, сливающихся в синцитиальную эозинофиль-ную массу и не отделенных друг от друга межклеточным веществом. Никогда не бывает гигантских клеток. Клетки этой опухоли сами по себе никогда не продуцируют костной ткани. Характерна большая ранимость и хрупкость опухолевой ткани, обычно наблюдаются некрозы, кистевидный распад, кровоизлияния, чрезвычайная нежность при гистологической обработке, т. е. множество артефактов, затрудняющих подчас распознавание.

Мужчины поражаются в два-три раза чаще женщин. По данным Коупленда в Гешиктера 95% всех случаев этого новообразования падает на возраст до 20 лет. Нам приходилось, однако, наблюдать ряд случаев в среднем и даже в более старшем возрасте, но обычный контингент наших больных - это мальчики в возрасте 10-;15 лет. Чаще всего опухоль поражает длинные трубчатые кости, среди которых на первом месте стоит болыиеберцовая кость, затем по частоте следуют бедро, плечо, локтевая и малоберцовая кость. Последнее место среди длинных трубчатых костей занимает ключица с типичным поражением опухолью ее акромиального конца. Нередко опухоль гнездится и в плоских и коротких губчатых костях - в подвздошной, лопатке, в оводе черепа, нижней челюсти, позвонках, особенно в пяточной кости.

Важной чертой опухоли служит ее способность давать метастазы в кости, наблюдаемая сравнительно часто, почти в /з всех случаев. Множественные метастазы могут появиться уже в первые месяцы после начала первичного заболевания и этим симулировать первично-множественную локализацию злокачественного новообразования, что отличает опухоль Юинга от истинной остеогенной саркомы, которая всегда остается единичной и не переносится в другие отделы скелета. Метастатические костные поражения встречаются преимущественно в черепе, позвоночнике, а именно - в ряде позвонков одновременно, в лопатке, ключице и в длинных трубчатых костях, притом в тех же костях, где предпочтительно локализуется и первичная опухоль. Характерны и метастазы в регионарные лимфатические узлы, которые при истинной остеогенной саркоме не наблюдаются, и в особенности переносы опухоли, обычно поздние, в легкие.

Чрезвычайно своеобразно клиническое течение опухолей Юинга. Заболевание почти в половине всех случаев начинается с травмы. В кости то очень рано, то, наоборот, поздно появляются боли, которые постепенно нарастают, иногда держатся только несколько часов или дней, усиливаются ночью и не имеют такого постоянного характера, как боли при остеогенной саркоме. По словам больных боли тупые, тянущие, подчас колющие. Поднимается температура до высоких фебрильных цифр. Обычно обнаруживается лейкоцитоз до 12-15 тысяч, а в тяжелых случаях и вторичное малокровие. Затем конечность начинает быстро припухать, причем эта опухоль мягче, чем остеогенная саркома. Кожа краснеет, становится горячей на ощупь; определяется даже зыбление, т. е. ряд клинических воспалительных симптомов, совершенно одинаковых с признаками подострого остеомиэлита. Все эти воспалительные явления могут временно уменьшаться, и в течение нескольких недель, иногда даже месяцев весь процесс как бы затихает, чтобы затем опять вернуться с новой силой. Размеры опухоли при клиническом исследовании временами то увеличиваются, то уменьшаются. Ремиссии и рецидивы могут чередоваться несколько раз. Суставы остаются свободными. Патологический перелом осложняет опухоль сравнительно редко, в 5-10%, по сводным данным, притом в качестве обычно не раннего, а позднего проявления злокачественного деструктивного процесса.

Рентгенологичесиая картина опухоли легко понятна, если узнать ее айатомо- гистологическую основу. Большое диагностическое значение имеет прежде всего локализация данной опухоли, а именно в длинных трубчатых костях опухоль гнездится всегда в диафизе, и эпифизарные концы остаются пощаженными (рис. 563). При этом поражается весь диафиз или большая его часть. Опухоль начинается одновременно в нескольких или многих местах кости: в костномозговой полости и в более широких гаверсовых каналах. Отдельные крупные узлы, разрастаясь, сливаются друг с другом и растут чрезвычайно быстро во всех направлениях. Опухолевые массы распространяются, по всей вероятности), по лимфатическим путям, главным образом по костномозговому каналу, а также вдоль костных каналов. Поэтому костномозговой канал в ранних стадиях заболевания на рентгенограммах расширяется, впоследствии же он может сузиться и даже совсем исчезнуть. Компактное вещество вначале не изменено, но в далынейшем разрыхляется и расслаив1ается на ряд параллельных пластинок (рис. 564). Диафиз пораженной кости заметно более или менее равномерно утолщается. Опухолевые массы затем прорастают на поверхности коркового -слоя и расстилаются под надкостницей. Периостальная реакция сказывается в образовании тонкой костной скорлупы вокруг кости. Эта периостальная скорлупа в свою очередь прорывается опухолевыми разрастаниями (рис. 565). Надкостница, вновь отслаиваясь, откладывает новый концентрический слой костного вещества; то же повторяется, пока инфильтративный рост опухоли не захватывает и мягкие ткани. Таким образом, диафиз кости на рентгенограмме теряет свой нормальный структурный рииунок и замещается характерным продольным слоистым строением, напоминающим луковицу. Лучистый надкостничный рисунок с перпендикулярным расположением игол при опухоли Юинга является, несомненно, исключением из правила, однако мы много раз наблюдали его в особенно тяжело протекавших случаях новообразования. При очень быстром росте опухоли надкостничная реакция слабо выражена, преобладают деструктивные изменения, развиваются дефекты, и наслоений на поверхности коркового вещества не бывает. При более медленном росте опухоли, наоборот, наблюдаются очаги реактивного остеосклероза и появляется довольно характерный мелкоочаговый пятнистый рисунок кости, особенно при поражении губчатой ткани.

Таким образом, рентгенологическая картина опухоли Юинга весьма разнообразна.

Метастазы юинговской опухоли в других костях дают ту же рентгенологическую картину, что и первичная опухоль.

Распознавание опухоли Юинга это задача иногда очень простая, иногда, наоборот, весьма трудная. Не существует патогномонической картины этого новообразования. Диагноз может быть поставлен только на основании сочетанного клинического, рентгенологического и гистологического исследования и наблюдения. Опухолевые массы при микроскопическом анализе имеют сходство с грануляционной тканью при воспалительных заболеваниях костей и с соединительнотканными элементами после травматических повреждений. Рентгенологически лишь при поражении длинных трубчатых костей картина представляет более или менее надежные отличительные признаки, которые могут давать право поставить предположительный диагноз опухоли Юинга. При поражении же плоских и коротких костей картина! совсем нехарактерна и напоминает истинную остеогенную саркому (рис. 566). Клиническое течение, особенно в начале заболевания, всегда направляет мысль в сторону воспалительного процесса, а именно остеомиэлита. Даже во время операции истинная природа заболевания сплошь и рядом остается невыясненной - из-за колликвационного некроза опухолевых масс возникает жидкий или полужидкий распад, напоминающий гной, а сами серовато-беловатые опухолевые разрастания могут под надкостницей произвести впечатление грануляций. Поэтому даже весьма опытные хирурги иногда подтверждают первоначальный диагноз воспалительного процесса и уверенно иоключают новообразование. Все это обусловливает немалое количество-ошибок при распознавании опухоли Юинга и проходит достаточно много-времени, пока природа заболевания не выясняется окончательно.

Диференцировать опухоль Юинга приходится с остеогенной саркомой, остеомиэлитом и сифилисом, эозинофильной гранулемой, ксантоматозом, отчасти также-с метастазами рака, невробластомы или гипернефромы, ретикулярной лимфобластомой и множественными миэломами.

От обыкновенной остеогенной саркомы длинных трубчатых костей опухоль Юинга отличается очень существенно. Саркома гнездится в эпиметафизарном конце, опухоль- Юинга распространяется диффузно на весь диафиз или большую его часть. На рентгенограммах почти никогда нет поражения саркомой больше половины костного диа- фяза, опухоль же Юинга, как правило, занимает почти весь диафиз. Остеогенная саркома прорастает корковое вещество и оставляет его тень сравнительно мало измененной в толще самой опухолевой массы, данная же опухоль полностью разрыхляет корковый слой кости. Первая опухоль всегда единична, вторая часто множественна; первая суживает костномозговую полость, вторая чаще расширяет ее, при саркоме новообразованная кость откладывается перпендикулярно к длиннику кости, при опухоли Юинга - параллельными пластинками и лишь в довольно редких случаях перпендикулярными иглами. Саркома не метастазирует в лимфатические узлы, данная опухоль вовлекает их в процесс сравнительно рано. Надкостница при этой опухоли шероховата, но на границе нормальной кости и опухоли не бывает характерного для остеогенной саркомы козырька. Наконец, опухоль Юинга прекрасно поддается рентгенотерапии,, остеогенная саркома в громадном большинстве случаев под влиянием лучистой энергии существенно не меняется. Этим своим качеством, т. е. высокой рентгеночувстви-тельностью, опухоль Юинга выделяется среди других опухолей костей. Этому биологическому критерию принадлежит настолько большое диагностическое значение, что в спорном случае опухоли кости, когда биопсия невозможна, допустимо начинать диферен-циальную диагностику с рентгенотерапии. Чрезвычайная чувствительность опухоли1 Юинга к лучистой энергии доказана не только многочисленными клиническими наблюдениями, но и гистологическими исследованиями Шинца, который уже через 12 часов после действия рентгеновых лучей обнаружил в опухолевой ткани из ампутированной конечности значительные изменения.

Исключительно трудна, а подчас невозможна ранняя диференциальная рентгенодиагностика между опухолью Юинга и воспалительным инфекционным процессом, как остеомяэлит или сифилис. Возраст, локализация, клиническое течение и рентгенологическая картина при этих столь различных заболеваниях могут быть совершенно одинаковыми. Особенно трудна диференциация с атипичным остеомиэлитом типа Гарре. Действительно, опухоль Юинга настолько часто принимается за остеомиэлит, что Колодный считает это обстоятельство для опухоли Юинга в известной степени характерным и диагностически ценным. Отличия между новообразованием и воспалением сводятся к тому, что опухоль дает такую же степень объективных изменений со стороны1 пораженной кости в течение месяцев, какую остеомиэлит вызывает в течение лет. Опухоль начинается медленнее и затем более быстро прогрессирует, остеомиэлит же. наоборот, сменяет острое или подострое начало на последующее хроническое течение. Опухоль захватывает диафиз кости на всем его протяжения или большую часть его, остеомиэлит, в противовес этому, поражает обыкновенно меньше половины диафиза. При остеомиэлите рентгенограмма показывает более значительное костеобразование, при опухоли реактивные изменения менее выражены. Процесс разрушения костного вещества при воспалительном заболевании имеет более беспорядочный характер, и на рентгеновских снимках обрисовывается более пестрая смесь очагов разрушения и очагов созидания, чем при однообразной картине опухоли. Слоистый рисунок при остеомиэлите или сифилисе виден только на поверхности кости и соответствует одним только надкостничным наслоениям, при опухоли же продольные полоски проходят и по самому корковому слою. Ценнейшим доводом в пользу остеомиэлита служит секвестр, который при опухоли всегда отсутствует. Прогрессивное ухудшение, инфильтрация лимфатических узлов и отдаленные метастазы решают опорный вопрос в пользу новообразования, в то время как в ошибочных случаях, которые потом .оказываются - остеомиэлитом, с течением месяцев и лет "саркома" утихает.

Легко исключить представителей группы заболеваний ретикуло-эндотелиальной и кроветворной системы, так как рентгенологические изменения развертываются на совершенно различном клиническом фоне. Вдумчивого анализа требуют подчас эозино- фильные гранулемы у маленьких детей, они могут протекать клинически при довольно бурных явлениях, сближающих их с опухолевым процессом. Провести отличительное распознавание с. ксантоматозом, болезнью Гоше, эритробластической анемией при поражениях черепа несложно.

Метастазы раковой опухоли исключить легко - другой возраст, другая локализация, неправильные множественные яйцевидные и шаровидные очаги разрушения, отсутствие продольной слоистости говорят за перенос раковой опухоли. То же самое касается и множественных миэлом с их характерным бесконечным множеством мелких, округлых, резко очерченных дефектов, преимущественно в плоских костях. О диферен-щиальной диагностике с метастазами невробластомы и ретикулярной лимфобластомы, когда возраст сближает больных, сказано в этой же главе несколько ниже.

Опухоль Юинга всегда ведет к смерти, но течение ее сравнительно более доброкачественно и длительно, чем при остеогенной саркоме, так что при этой опухоли прогноз в смысле времени и тяжести течения несколько лучше. Описано немало случаев безупречно доказанных опухолей Юинга со стойким клиническим излечением, превышающим пятилетний срок. Мы имеем многочисленные собственные наблюдения с длительным благоприятным сроком - до 5-7-9 лет, но с неизменно роковым исходом. Средняя продолжительность жизни после начала лечения составляет 15-20 месяцев.

Таким образом, необычайная чувствительность опухоли Юинга к лучистой энергии не означает ее излечимости, - отдаленные и конечные результаты далеко не так устойчивы и хороши. Метастазы в костях, легких, под кожей, а также во внутренних брюшных органах на первых порах так же хорошо поддаются лучевому воздействию, как и первичный очаг. В легких, например, крупные шаровидные метастатические узлы совершенно рассасываются и на годы может наступить отсрочка. Рецидивы местного первоначального костного очага при правильном методе лечения (очень массивными дозами) наблюдаются только в сравнительно редких случаях. Бруншвиг (Brunsctrwig) описал три случая опухоли Юинга, гистологически типичных, однако не чувствительных к рентгеновым лучам. На основании ряда собственных наблюдений мы также можем подтвердить факт существования биологического различия отдельных случаев этой сверхчувствительной опухоли к лучистой энергии, вплоть до первичной, нечувствительности. Но это только исключение из общего правила. Во всяком случае по :всем показателям рентгенотерапия опухоли Юинга имеет безусловное преимущество перед радикальным оперативным вмешательством. На ампутацию при данной опухоли необходимо .смотреть так же пессимистически, как и при остеогенной саркоме.

2.1.4 Ретикулосаркома

Это - выделенное iB последнее время не очень редкое, но во всяком случае более редкое, чем опухоль Юинта, самостоятельное новообразование костной системы, исходящее из костного мозга. Ретииулосаркома отличается рядом важных клинических, морфологических и рентгенологических особенностей. Поражается главным образом мужской пол моложе 30-40 лет, преимущественно в возрасте ранней зрелости. Больше 80 % ретикулосарком падает "а длинные трубчатые кости нижних конеч-.ностей - на проксимальный элиметафиз большеберцовой кости, на .дистальный и проксимальный концы бедра; реже опухоль гнездится .в плечевой кости, в ребре, позвонке, лопатке. Все наши собственные наблюдения над первичными ретикулосаркомами костей относятся к области коленного сустава.

Очень характерна гистологическая картина. Под микроскопом определяется одноюбразный клеточный состав (равномерно распределенная масса типичных клеток круглой, овальной или амебоподобной формы и различной величины) крупнее лимфо-;цита. Протоплазма ретикулярных клеток обильна и очень бледно окрашивается. Ядра велики - то светлые, то темные. Часты фигуры митозов. Между клетками видна рыхлая строма с типичными переплетающимися в виде тонкой сетки коллагенными иитями.

Клинически обращает на себя внимание вполне удовлетворительное общее состояние больного, кроме терминальной фазы болезни. Ретикулосаркома протекает относительно длительно и доброкачественно, хотя конечный исход и при этой злокачественной опухоли неблагоприятен. Боли в высоком проценте случаев не столь интенсивны, как при остеогенной саркоме, часто умеренны или даже незначительны, причем они имеют периодический перемежающийся характер.

Рентгенологическая картина довольно разнообразна. В большинстве случаев наблюдается начальное развитие опухоли в губчатом веществе эпиметафизарного конца кости, притом не в центре ее, а ближе к поверхности, с краю, под корковым слоем. Опухоль является в основном деструктивно-лирической. Очаг имеет округлую или овальную форму и из-за инфильтративного роста очень плохо ограничен, т. е. истинные размеры опухоли иа рентгенограммах определить невозможно (рис. 567). Подчас поражает несоответствие между клиническими и рентгенологическими данными в том смысле, что при довольно богатых клинических проявлениях на рентгенограммах видны лишь самые ничтожные уклонения от нормы; это расхождение для (начальной фазы ретикулосаркомы является диагностически ценным признаком. Структура губчатого вещества на месте- опухолевой инфильтрации то пятнистая, мраморная, то своеобразно ноздреватая. Иногда ретикулосаркома имеет ячеистое строение, чрезвычайно напоминающее гигантоклеточмую опухоль, тогда дифе-ренциация между ними по одной только рентгенологической картине - без гистологического исследования - невозможна. Корковое вещество рассасывается изнутри, иногда несколько расслаивается, но не вздымается, резких реактивных изменений костной ткани, а также грубых периостальных разрастаний не бывает. Особенностью является также перемежающийся неспецифический синовиальный выпот в соседнем коленном суставе, самостоятельно рассасывающийся, в противовес остеогенной саркоме, которой это совершенно не свойственно.

Ретикулосаркомы высокочувствительны к рентгеновым лучам. Непосредственный эффект от воздействия лучистой энергии не так резко выражен, как при опухоли Юинга, но зато отдаленные результаты несравненно лучше. В серии наших наблюдений имеются случаи исключительно благоприятного течения гистологически доказанных ретикуло-сарком после рентгенотерапии до 7-8, а в одном случае до 10 лет. У нас есть все основания считать, что случаи неожиданно хорошего течения в некоторых случаях остеотенных сарком под влиянием рентгенотерапии относятся к диагностическим ошибкам, т. е. именно к ретикулосаркомам. Ввиду хороших отдаленных результатов лучевого лечения ретикулосарком, последние оперировать, по нашему мнению, нет никакого смысла.

Первичные костные ретикулосаркомы дают метастазы в другие отделы ретимуло- эндотелиальной системы, а именно- в лимфатические узлы и -в костную же систему. Метастазы развиваются в скелете не реже чем в 20-25% всех случаев, притом примерно в тех же костях, где прорастают первичные опухоли, но все же чаще в плоских костях - в черепе, лопатке, тазовых костях, a также в ребрах.

Говоря о первичных костных ретикулосаркомах, укажем на то обстоятельство, что кости являются довольно обычным местом и для м е-тастазов злокачественных ретикулосарком, локализующихся в ретикуло-эндотелиальных органах. В настоящее время хорошо известно, что в лимфатических узлах развиваются два различных типа сарком - обычная полиморфноклеточная лимфосаркома и выделенная в последнее время так называемая ретикулярная лимфобластома. Мы смогли доказать, что лимфосаркомы не дают метастазов в костную систему, а ретикулярные лимфобластомы ими осложняются часто, по последним нашим подсчетам, не реже чем в 12-15% всех случаев. Другими словами, все костные метастазы при первичных злокачественных опухолях лимфатических узлов относятся только к ретикулярному типу опухоли. Это очень существенно, так как при одновременном поражении костей и лимфатических узлов до настоящего времени часто считают, что первичный злокачественный очаг располагается в кости, а лимфатические узлы захвачены вторично, но на самом деле это неверно. Вопреки старым данным и при истинных остеогенных саркомах метастазы в лимфатических узлах вообще весьма редки.

Метастазы ретикулярной лимфоблаетомы в костях наблюдаются чаще всего в позвонках, затем в порядке убывающей частоты в костях таза, черепа, лопатке. Из длинных трубчатых костей первое место занимает бедро, на втором месте стоит плечо, на третьем - болыпеберцовая кость. Метастазы имеют чаще всего деструктивный остеокластический характер, значительно реже наблюдается остеоблаетическая реакция. Очень типична картина патологических компрессионных переломов разрушенных тел позвонков. Подчас деструктивный процесс в костном веществе имеет своеобразный мнотоочаговый ноздреватый рисунок, обусловленный густо сидящими округлыми метастатическими очагами, окруженными реактивными склеротическими каймами. Подобная картина (рис. 569) настолько не похожа на другие первичные и вторичные костные опухоли, а также на лимфогранулематоз, уже не говоря о воспалительных процессах, что оно имеет немалое диагностичеокое значение.

Наблюдается также - продольное расслоение истонченного компактного вещества длинных трубчатых костей.

Если общее течение заболевания всего организма при ретикулярной лимфобластоме относительно доброкачественно, то и метастазы в костях могут иногда долго не проявляться. Известны случаи, протекающие скрыто в течение многих лет.

2.1.5 Гемангио-эндотелиома

Эта опухоль называется еще гемангио-саркомой или просто ангио-саркомой. Она наблюдается, несомненно, ояень редко. Часто ангиосар-комами называют вообще богатые сосудами злокачественные опухоли, что никак нельзя считать правильным, так как далеко не всякая изобилующая сосудами опухоль является генетически сосудистой, т. е. исходящей из станок сосудов. Гемангио-эндотелиома исходит из сосудов "ости,. а именно из сосудов костного мозга, состоит из довольно характерных эндотелиальных клеток и проявляет резко выраженные остеолитические свойства, костного вещества никогда не производит, имеет наклонность к множественности в скелете (как миэлома). Биологическая ее активность также различна - наряду с довольно длительными и медленно растущими формами приходится наблюдать и крайне злокачественные, быстро прогрессирующие.

Гемангио-эндотелиома поражает череп, тазовые кости, позвонки, ребра, проксимальный конец бедер. Распознаванию этой опухоли могут способствовать некоторые ее особенности. Во-первых, гемангио-эндоте-лиомы обычно пульсируют, а при выслушивании удается воспринять различные ритмические сосудистые артериальные шумы. По этой причине надо остерегаться их смешения с аневризмами. Во-вторых, костное поражение обычно сочетается с изменениями окружающих мягких тюа-"ей, куда внедряются злокачественные разрастания из кости.

Рентгенологическая картина разнообразна, рентгенодиагностика ге-мангио-эндотелия- трудная задача. Распознавание еще возможно в тех случаях, в которых очаг разрушения кости, распирающий ее изнутри, перегорожен стенками и опухоль принимает кистевидный характер. Иногда она дает изолированные округлые дефекты, неотличимые от миэлом.

В исключительно редких случаях наблюдаются первичные злокачественные лимф ангиомы костей. Для этой опухоли также характерно широкое вовлечение в патологический процесс соседних мягких тканей. Рентгенологически они дают обширный гомогенный бесструктурный изъян костной ткани.

Хордома

Это - злокачественное новообразование, Прорастающее из остатков примитивной эмбриональной спинной струны. Поэтому хордома развивается только в связи с позвоночным столбом И1 может располагаться на любом уровне его - от основания черепа (от клиновидно-затылочной области) до копчика. Но 60% всех хордом определяется в области крестца и, в частности, 40 % у основания копчика. Только небольшой процент хор-дом -гнездится в области основания черепа: Под микроскопом видны весьма типичные большие клетки с малыми ядрами, причем клетки лежат столбиками, правильными рядами, тяжами. Макроскопически хор-дома имеет Вид крупных шаровидных масс, напоминающих желатину сероватой или розоватой окраски, с многочисленными кровоизлияниями в толще опухоли, некротическими участками, кистами, обызвествлениями сначала в сумке, а затем и в середине ее.

В клинических условиях хордомы наблюдаются в любом возрасте: редко у детей и юношей, а также в глубокой старости, и чаще всего поражается зрелый возраст - люди в возрасте 50-60 лет. Мужчины заболевают чаще, чем женщины. Иногда хордома растет очень медленно и длительно, достигая огромных размеров. Без лечебного воздействия хор-дома всегда ведет к смерти больного. Хордомы имеют неплотную, а иногда даже мягкую консистенцию. В области основания черепа характерны инфильтрация носоглотки, а также неврологические нарушения. Боли различны, в зависимости от многих причин (быстрота роста, локализация, величина и т. д.), то сильные, то довольно слабо выраженные.

В рентгенологической семиотике хордом самым значительным проявлением служит обширное разрушение. Хордоматозная ткань не обладает функцией костеообразоваиия и поэтому на месте роста опухоли полностью исчезает костная структура. Костный дефект захватывает ряд позвонков, является либо однородным, либо крупнокамерным, т. е. перегороженным скудными, тонкими костными полосками или нежными дугообразными прослойками. Очень характерная черта - это экспансивный рост опухоли изнутри костного массива, крестец увеличивается главным образом спереди назад, так что для расшифровки природы заболевания очень ценны обязательные боковые снимки таза. При этой опухолевой форме обширные разрастания выходят из пределов костей и внедряются в соседние мягкие ткани, по этой причине видимая глазом или прощупываемая опухоль обычно значительно более объемиста, чем это могут демонстрировать рентгенограммы. При поражениях черепа особенно показательно обширное рассасывание клиновидной кости.

Диференциальная диагностика хордомы требует учета хондросаркомы крестца, ряда опухолей спинного мозга и его оболочек злокачественного характера, грыжи спинномозговой оболочки, коллоидного рака прямой кишки и опухолей женской половой сферы, вызывающих прорастание костной ткани извне, из полости малого таза. Необходимо также помнить о дермоидных кистах и тератомах нижнего конца позвоночного столба - о врожденных к р е с т Ц Q в о -копчиковых опухолях.