Мозжечковая дисфункция

Размещено на http://www.allbest.ru/

Мозжечковая дисфункция

Валяев А.В.,

Савченко Д.В.,

Шехватова А.А.

Аннотация

Мозжечок отвечает за координацию, поддержание равновесия, регуляцию мышечного тонуса и согласование работы мышц - агонистов/антагонистов. Дисфункция мозжечка проявляется атаксией, промахиванием, нистагмом, интенционным тремором, асинергией и др. Возможные этиологии: сосудистая, идиопатическая, травматическая, аутоиммунная, метаболическая, инфекционная, воспалительная и неопластическая. Для диагностики и лечения необходимо неврологическое обследование. Мозжечковая дисфункция может оказывать огромное влияние на пациентов, особенно на качество жизни, нарушая равновесие и походку, также повышать заболеваемость и смертность. Данная статья рассматривает роль многопрофильного подхода к диагностике и лечению мозжечковой дисфункции.

Ключевые слова: мозжечок, мозжечковая дисфункция, нарушения походки, атаксия, обследование мозжечка, лечение мозжечковой дисфункции.

Annotation

The cerebellum maintains our coordination and balance. Cerebellar dysfunction causes coordination difficulties, imbalances, and gait disturbances. Possible etiologies: vascular, idiopathic, traumatic, autoimmune, metabolic, infectious, inflammatory, and neoplastic. A neurologic examination is necessary for diagnosis and treatment. Cerebellar dysfunction can have a profound impact on patients, especially on quality of life, balance, gait, morbidity, and mortality. This study examines the role of the interprofessional team in the evaluation and treatment of cerebellar dysfunction.

Keywords: cerebellum, cerebellar dysfunction, gait disorders, ataxia, cerebellar examination, treatment of cerebellar dysfunction.

Введение

Мозжечок, расположен в задней черепной ямке, позади ствола мозга, имеет разнообразные связи со стволом мозга, головным и спинным мозгом[1]. Эмбриологически он развивается из заднего мозга. Мозжечок подразделяется на два полушария, соединенных червём. Любые поражения средней линии мозжечка проявляются нарушением равновесия, в то время как поражения полушарий мозжечка приводят в основном к дискоординации[2].

Мозжечок поддерживает наше двигательное равновесие и калибровку движений. Это важнейшая область мозга, играющая центральную роль в поддержании походки, осанки и равновесия, а также в координации движений, направленных на достижение цели, и сложных движений.

Дисфункция проявляется в виде неуклюжести и "пьяной" походки. Мозжечок содержит значительное количество нейронов в небольшом объеме самого мозжечка, возможно, из-за складчатости его коры, и нейроны в основном присутствуют ближе к периферии.

Дисфункция мозжечка вызывает нарушение равновесия и походки наряду с трудностями координации, что приводит к атаксии, нескоординированным движениям, дисбалансу, проблемам с речью (дизартрия), проблемам со зрением (нистагм) и головокружению как части вестибулоцеребеллярной системы. Существует несколько причин этих дефектов. Некоторые из них кровоизлияния), аутоиммунные, неопластические Этиологическая идиопатические, метаболические, и некоторые оценка необходима сосудистые (вследствие инсульта, ятрогенные, травматические, инфекционные, воспалительные, редкие генетические нарушения. для диагностики мозжечковой дисфункции и лечения мозжечковых нарушений.

Задачи

Рассмотреть патофизиологию мозжечковой дисфункции, сформулировать алгоритм оценки мозжечковой дисфункции, определить тактику лечения, выяснить, как можно усовершенствовать ведение пациентов с мозжечковой дисфункцией на разных этапах оказания медицинской помощи.

Этиология

мозжечковая дисфункция лечение

Мозжечковая дисфункция является результатом гетерогенной группы нарушений и может возникать изолированно или как часть ряда неврологических или системных заболеваний. Существует несколько причин возникновения этих дефектов. Это могут быть сосудистые (вследствие инсульта, кровоизлияния), идиопатические, ятрогенные (лекарственные), травматические, аутоиммунные, метаболические, инфекционные, воспалительные, неопластические, токсические и редкие генетические нарушения. Мы можем разделить их в зависимости от вовлечения одной или обеих сторон.

A. Двусторонние мозжечковые дисфункции (наиболее важные причины):

* Рассеянный склероз (демиелинизация)

* Нарушение мозгового кровообращения

* Двусторонние поражения мостомозжечкового угла или объемные поражения, например, нейрофиброматоз, шваннома

* Паранеопластические синдромы

* МСА (множественная системная атрофия)

* Токсины и лекарства: алкоголь, фенитоин, литий, карбамазепин.

* Метаболические: аномалии щитовидной железы (гипотиреоз), дефицит В12, болезнь Вильсона, целиакия.

* Инфекционные: энтеровирусы, ВИЧ, нейросифилис, токсоплазмоз, боррелиоз, болезнь Крейтцфельдта-Якоба

* Воспалительные: GBS (вариант Миллера-Фишера)

* Наследственные: телеангиэктазия, атаксия Фридрейха, синдром Фон Гиппеля- Линдау, спиноцеребеллярная атаксия.

B. Односторонние мозжечковые дисфункции (наиболее важные причины):

* Односторонний ишемический/геморрагический инсульт мозжечка

* Часть латерального медуллярного синдрома (ЛМС)

* Гемипарез с атаксией (после лакунарного инсульта)

* Рассеянный склероз (демиелинизация)

* Объемные поражения в задней черепной ямке, например, абсцесс (туберкулез, стафилококковая инфекция), опухоль

* Односторонние поражения мостомозжечкового угла

* Множественная системная атрофия

C. Спастический парапарез с мозжечковыми признаками (наиболее важными причинами являются):

* Рассеянный склероз (демиелинизация)

* атаксия Фридрейха

* СЦА (спиноцеребеллярная атаксия)

* мальформация Арнольда-Киари[3]

* Сирингомиелия, сирингобульбия[4]

Эпидемиология

Этот фактор сильно варьируется в зависимости от этиологии. Инсульт чаще встречается после 45 лет, а генетические причины обычно диагностируются в детстве. Исследования не выявили различий в заболеваемости или распространенности между мужчинами и женщинами при первичных заболеваниях, но в зависимости от этиологии она может меняться. Мужчины демонстрируют больше неврологических проблем с походкой по сравнению с женщинами[5].

Патофизиология

Мозжечковый синдром возникает в результате гетерогенной группы заболеваний и может проявляться системно, изолированно или как часть целого ряда неврологических проявлений. Пациент часто проходит мозжечковое обследование по инструкции, ссылаясь на нарушения координации, дисбаланс или трудности при выполнении плавных движений и задач, направленных на достижение цели. Существует несколько причин этих дефектов, которые обсуждаются данной статье[6].

Клиническая картина

Важная часть мозжечковых обследований:[7][8][2][9]

* Обследование на нистагм и гипо - или гиперметричные саккадические движения глаз.

* Мозжечковая дизартрия.

* Интенционный тремор (тремор, амплитуда которого увеличивается по мере приближения пальца к цели).

* Дисметрия и дисдиадохокинез (трудности с выполнением быстрых попеременных движений, таких как пронация-супинация.

* Пальце-носовая проба должна проводиться медленно и осторожно, так как при быстром выполнении теста ранние мозжечковые признаки могут быть пропущены.

* Феномен возврата: пациента просят держать руки в вытянутом положении с закрытыми глазами. На руки оказывается давление вниз, которое резко ослабевает. При мозжечковом синдроме руки резко поднимаются вверх при ослаблении давления и колеблются, прежде чем вернуться в исходное положение. Мозжечок функционирует как калибратор сил, и его дисфункция приводит к возникновению несоответствующих мышечных усилий для фиксации конечности в определенном положении

* Гипотония рук и ног (пониженный тонус мышц конечностей).

* Положительный тест Ромберга или псевдоатетоз (явное подергивание пальцев вытянутых рук при закрытых глазах, обусловленное нарушением проприоцепции). Если подозревается сенсорная атаксия, ищите сенсорные нарушения (особенно чувство положения суставов) и дистальную слабость, связанную с периферической сенсорной или сенсомоторной нейропатией.

* Атаксическая походка.

Дифференциальная диагностика

1. Демиелинизация: признаки RAPD (относительного афферентного зрачкового дефекта), межъядерной офтальмоплегии или признаки верхнего двигательного нейрона, особенно уженщин молодого возраста.

2. Сосудистые заболевания: инфаркт или кровоизлияние.

3. Объемное поражение (в частности при налиции односторонних признаках или выраженной асимметрии необходимо провести неврологический осмотр черепных нервов).

4. Алкогольная дегенерация (история приема алкоголя с помощью опросника CAGE).

5. Лекарства: например, карбамазепин, фенитоин (исследование десны) и барбитураты.

6. Метаболические: дефицит В12, меди или витамина Е (может также вызывать сенсорную атаксию)[10].

7. Гипотиреоз (увеличение веса, сонливость, диспептические нарушения, отеки, сухость кожи, ассоциация с другими аутоиммунными заболеваниями).

8. Питание: Целиакия и ассоциация с другими аутоиммунными заболеваниями).

9. Паранеопластические синдромы: связанные с мелкоклеточным раком легкого, молочной железы, гинекологическими опухолями и опух олями яичек, а также лимфомой Ходжкина.

10. Наследственные заболевания: Спиноцеребеллярная атаксия может иметь множество дополнительных признаков, включая УМН и экстрапирамидные расстройства, периферическую невропатию и офтальмоплегию; тип наследование аутосомно-доминантный. Атаксия Фридрейха: атаксия с периферической невропатией, спастичностью, атрофией зрительного нерва, сахарным диабетом, гипертрофической кардиомиопатией и глухотой. Типичное начало заболевания приходится на возраст от 8 до 15 лет. Атаксия-телеангиэктазия: телеангиэктазия кожи и глаз, дистония и хорея; тип наследвание аутосомно-рецессивное. Синдром Фон Хиппеля-Линдау с гемангиобластомами мозжечка (ассоциирован с почечно -клеточной карциномой). Множественная системная атрофия с преобладанием мозжечковых черт (часто обозначается как MSA-C). Односторонняя или двусторонняя понтоцеребеллярная атрофия и гипоплазия[11]

Лабораборные и инструментальные исследования

Исследования для выявления наиболее вероятной причины: [12] [13]

* Визуализация: МРТ головного и спинного мозга

* Общий анализ крови

* Клинический анализ крови

* Функциональные тесты печени

* Уровень витамина B12

* Ферменты щитовидной железы

* Исследование уровня меди

* Паранеопластический скрининг

* Антитела к тканевой трансглутаминазе,

* Люмбальная пункция (для исследования ЦСЖ на наличие олигоклональных полос)

* Электромиография (ЭМГ) и исследование нервной проводимости

(ИНП)

* Зрительные вызванные потенциалы

* Генетическое скрининг[14]

Лечение

Лечение мозжечковой дисфункции в первую очередь включает в себя диагностику основных причин. Правильный диагноз позволяет разработать более точные планы лечения. Эти планы включают медикаментозное и физиотерапевтическое лечение. Положительный эффект оказывает реабилитация, ЛФК, умеренные тренировки, ходьба с использованием вспомогательных устройств, соблюдение мер по профилактике падений. Планы лечения варьируются по сложности в зависимости от тяжести симптомов и этиологии. Пациента с дефицитом витаминов могут быть прописаны соответствующие добавки для повышения уровня витаминов в организме. Этим пациентам необходимо проводить регулярные лабораторные исследования, чтобы обеспечить достижение терапевтического уровня витаминов.

Прогноз

Прогноз мозжечковых нарушений зависит от причин мозжчечковой дисфункции. Метаболические и алиментарные этиологии мозжечковой дисфункции имеют относительно хороший прогноз. Некоторые неврологические заболевания лечатся только симптоматически и часто ухудшаются со временем.

Осложнения

Осложнения, развивающиеся у пациентов с мозжечковой дисфункцией: высокий риск падения и травмирования, парезы, головокружение, нарушение походки и постельный режим, прогрессирование тремора, повышение внутричерепного давления, задержка развития в детском возрасте, психосоциальная стигматизация.

Принципы оказания помощи

Важнейшим элементом в наблюдении за данными пациентами является формирование междисциплинарного подхода и синергичная работа специалистов из разных областей медицины - неврологов, нейрохирургов, эндокринологов, психиатров, терапевтов, генетиков и др.

Высокую значимость имеет роль реабилитационных мероприятий. Совместный междисциплинарный подход может обеспечить комплексный уход за пациентами, повысить эффективность лечения и в конечном итоге улучшить прогноз заболевания.

Использованные источники:

1. Roostaei T, Nazeri A, Sahraian MA, Minagar A. The human cerebellum: a review of physiologic neuroanatomy. Neurol Clin. 2014 Nov;32(4):859-69.

2. Jimsheleishvili S, Dididze M. StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing; Treasure Island (FL): Jul 25, 2022. Neuroanatomy, Cerebellum.

3. Kular S, Cascella M. StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing; Treasure Island (FL): Feb 5, 2022. Chiari I Malformation.

4. Shen J, Shen J, Huang K, Wu Y, Pan J, Zhan R. Syringobulbia in Patients with Chiari Malformation Type I: A Systematic Review. Biomed Res Int. 2019;2019:4829102.

5. Verghese J, LeValley A, Hall CB, Katz MJ, Ambrose AF, Lipton RB. Epidemiology of gait disorders in community-residing older adults. J Am Geriatr Soc. 2006 Feb;54(2):255-61.

6. Mitoma H, Buffo A, Gelfo F, Guell X, Fuca E, Kakei S, Lee J, Manto M, Petrosini L, Shaikh AG, Schmahmann JD. Consensus Paper. Cerebellar Reserve: From Cerebellar Physiology to Cerebellar Disorders. Cerebellum. 2020 Feb;19(1):131-153.

7. Gudlavalleti A, Tenny S. StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing; Treasure Island (FL): Nov 5, 2021. Cerebellar Neurological Signs.

8. Thaller M, Hughes T. Inter-rater agreement of observable and elicitable neurological signs. Clin Med (Lond). 2014 Jun;14(3):264-7.

9. Severino M, Huisman TAGM. Posterior Fossa Malformations. Neuroimaging Clin N Am. 2019 Aug;29(3):367-383.

10. Sun W, Li G, Lai Z, Lu Z, Lin Y, Peng J, Huang J, Hu K. Subacute Combined Degeneration of the Spinal Cord and Hydrocephalus Associated with Vitamin B12 Deficiency. World Neurosurg. 2019 Aug;128:277-283.

11. Ramaekers VT, Heimann G, Reul J, Thron A, Jaeken J. Genetic disorders and cerebellar structural abnormalities in childhood. Brain. 1997 Oct;120 ( Pt 10):1739-51.

12. D'Arrigo S, Vigand L, Grazia Bruzzone M, Marzaroli M, Nikas I, Riva D, Pantaleoni C. Diagnostic approach to cerebellar disease in children. J Child Neurol. 2005 Nov;20(11):859-66.

13. Patel S, Barkovich AJ. Analysis and classification of cerebellar malformations. AJNR Am J Neuroradiol. 2002 Aug;23(7):1074-87.

14. Valente EM, Nuovo S, Doherty D. Genetics of cerebellar disorders. Handb Clin Neurol. 2018;154:267-286.

15. Ashizawa T, Xia G. Ataxia. Continuum (Minneap Minn). 2016 Aug;22(4 Movement Disorders):1208-26.

Размещено на Allbest.ru