Доброкачественные опухоли

Размещено на http://www.allbest.ru/

Остеома. Доброкачественная опухоль из зрелой костной ткани. По структуре опухолевой ткани остеома может быть компактной и губчатой. По локализации они могут иметь центральное и периферическое расположение. Остеомы чаще встречаются на верхней челюсти. В большинстве случаев в процесс вовлекаются околоносовые пазухи. Остеомы растут крайне медленно, однако в единичных случаях темпы их роста варьируют. Клиническая картина мало выражена. Симптоматика определяется локализацией, размерами и направлением роста опухоли.

Лечение остеом - только хирургическое. Операция показана в тех случаях, когда возникают эстетические и функциональные нарушения. Цитологическое исследование при остеомах неинформативно. При диагнозе остеомы в случае ее бессимптомного течения больной должен находиться под динамическим наблюдением с осмотром каждые 6 месяцев.

Хондрома - это доброкачественная опухоль, характеризуется образованием зрелого хряща, относится к редким опухолям челюстей. Локализуется преимущественно в переднем отделе верхней челюсти. В других костях может проявляться как множественный дроматоз (синдром Оллье). Различают энхондрому, расположенную центрально в глубине челюсти, и экхондрому -- периферическую, периостальную или юкстакортикальную хондрому, растущую за пределы челюсти [3, 11].

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) - это доброкачественное образование, покрытое хрящом, локализуется на суставной головке нижней челюсти. Располагаясь в других костях (метафиз бедра, большеберцовой кости, плеча, в лопатке и др.), может быть генерализованным в виде множественных наследственных экзостозов. Костнохрящевой экзостоз описывают под различными названиями (гипертрофия, гиперплазия, остеома).

Хондробластома - это доброкачественная опухоль, встречается редко, локализуется в основном в эпифизарной зоне длинных трубчатых костей. Поражает преимущественно лиц молодого возраста. Развивается из молодых хрящевых клеток, протекает по типу хондромы.

Остеобластома - доброкачественная остеобластическая опухоль, сходная по гистологическому строению с остеоид-остеомой, но отличающаяся в клинических проявлениях. Располагается в губчатом веществе костной ткани и характеризуется большими размерами. Зона реактивного костеобразования в окружающей кости отсутствует. Деформация челюсти и изменения слизистой оболочки полости рта, болевой синдром, как правило, отсутствуют.

Лечение - хирургическое, возможно удаление опухоли путем выскабливания. Морфологически опухоль построена из примитивных остеоидных и слабо обызвествленных балочек, которые формируют беспорядочную сеть. В петлях, образованных этими костными структурами, располагается богато васкуляризированная клеточно-волокнистая фиброзная ткань. Клеточные элементы соединительной ткани представлены фибробластами, многочисленными остеобластами и единичными остеокластами.

Гигантоклеточные опухоли (ГКО) наиболее часто встречаются среди других доброкачественных образований лицевого скелета у детей. Наибольшая частота поражения ГКО отмечается в возрастных группах 4-7 лет и 7-12 лет с преобладанием лиц мужского пола и преимущественной локализацией на нижней челюсти.

Клинико-рентгенологические проявления ГКО многообразны и зависят от морфологического строения опухоли и изменений ее структуры (в том числе изменений дистрофического характера), происходящих по мере роста образования.

Цитологическое исследование является достаточно информативным методом. В75% случаев результат цитологического исследования соответствует патоморфологическому диагнозу. Результат цитологического исследования всегда должен интерпретироваться с учетом данных клинико-рентгенологического обследования.

Лечение. Единственным методом, используемым при лечении ГКО любой локализации, должен быть хирургический - удаление образования с резекцией соответствующего фрагмента верхней или нижней челюсти. Выполнение операций типа выскабливания у детей недопустимо. Зубы или зачатки зубов, прилегающие к очагу поражения, необходимо удалять.

Гемангиома -- доброкачественная опухоль, паренхима которой состоит из эндотелия сосудов. Опухоль характеризуется пролиферацией клеточной массы независимо от роста ребенка, кровоснабжается из артериального русла, иногда склонна к ауторегрессии. Наиболее часто поражает кожу и подкожную жировую клетчатку, реже паренхиматозные органы, и крайне редко костную ткань.

Гемангиома наблюдается в 47,5 % случаев опухолей кожи и мягких тканей. Поражения ЧЛО составляют 78,8 % [Колесов А.А., 1987]. Эта опухоль очень часто (90 % случаев) проявляется при рождении ребенка и редко (10 %) -- в первые недели и месяцы жизни.

В ЧЛО различают следующие виды гемангиом: простые (капиллярные и клеточные), кавернозные, комбинированные (капиллярно-кавернозные) и смешанные. доброкачественный опухоль фиброма гистологический

Из всех встречающихся гемангиом около половины относятся к клеточным и капиллярным, залегающим в неглубоких слоях кожи и подкожного жирового слоя.

Клиническая картина. Деление гемангиом на клеточные и капиллярные по клинической картине условно. По гистологической картине они отличаются (рис. 12.6).

Клеточная гемангиома представляет собой наиболее незрелую и примитивную по своему гистологическому строению форму этой опухоли, состоящую из ангиобластных клеток, которые закладываются в течение эмбрионального периода. Это весьма агрессивная и инвазивная опухоль. По размерам она меньше, чем капиллярная, мягкой консистенции, ярко-красной окраски, встречается при рождении ребенка.

Капиллярная гемангиома развивается в первые дни или недели жизни. Она обычно располагается на коже, слизистых оболочках и в жировом слое, имеет различные размеры. В первые дни после рождения, как правило, появляется маленькая припухлость бледно-розовой окраски, со 2-го месяца и до 16-20 мес происходит ее увеличение. Рост этой опухоли на голове, лице и шее может быть бурным.

Возможен также процесс спонтанной регрессии клинического развития капиллярной гемангиомы (это наблюдается в первые 4-5 лет жизни). В этих случаях определяется заметное изменение опухоли: в центре -- побледнение или изъязвление, по периферии -- окраска становится яркой, затем происходят разграничение основной массы опухоли с окружающими тканями, ее побледнение, появляется дряблость. В последующие годы гемангиома исчезает, оставляя участки измененной атрофической кожи с постепенным переходом к нормальной структуре.

Спонтанная регрессия наблюдается не более чем у 5-6,5 % детей и полагаться на возможность спонтанного излечения нецелесообразно.

Кавернозная гемангиома состоит преимущественно из зрелых сосудов и синусоидальных кровяных областей. Этот вид гемангиом характеризуется агрессивным бурным ростом в первые недели жизни, завершающимся к первому году жизни. Кавернозные гемангиомы не регрессируют.

Клинически кавернозная гемангиома с первых же дней своего развития представляет собой мягкую, многодольчатую опухоль яркого цвета. Она может локализоваться на коже, в подкожной жировой клетчатке, наиболее часто располагается в зонах массивного кровопритока -- в области головы, лица и шеи.

Комбинированная (капиллярно-кавернозная) гемангиома состоит из незрелых капиллярных элементов, дающих рост гемангиомы, и кавернозных пространств, ограниченных зрелыми эндотелиальными клетками. Эта форма гемангиомы при локализации ее в области лица и шеи может быть вариантом развития капиллярной гемангиомы. При выраженном росте капиллярной гемангиомы иногда возникает ее кавернозная часть, которая усиливает рост опухоли.

Осложнения встречаются при всех формах гемангиом. Наиболее часто наблюдаются изъязвления, кровотечения, инфицирование, нарушение жизненно важных функций. Изъязвления, как правило, отмечаются при быстром росте гемангиомы. Часто изъязвления сопровождаются кровотечением и инфицированием, что значительно ухудшает состояние ребенка и затрудняет лечение.

Спонтанные кровотечения возникают при изъязвлении гемангиомы или ее травме, наиболее часто при кавернозных гемангиомах.

Особенно неблагоприятны осложнения гемангиом, локализующихся на лице и шее, из-за возможного возникновения функциональных и косметических нарушений.

Десмопластическая фиброма относится к первичным опухолям челюстных костей, выделена в Международной гистологической классификации костных опухолей ВОЗ (1974) в серии № 6. Источником развития соединительнотканного новообразования являются сухожильные и фасциально-невротические структуры. Развитие опухоли начинается внезапно, в основном у детей младшего возраста и в течение 2 мес достигает больших размеров. В большинстве случаев опухоль локализуется на нижней челюсти и характеризуется бурным инфильтрирующим и безболезненным ростом. При дальнейшем развитии опухоль разрушает кортикальный слой челюстной кости и распространяется за пределы челюсти в прилежащие мягкие ткани.

При пальпации определяется округлое образование эластичной консистенции, с четкими контурами, интимно спаянное с челюстью. Начальная стадия развития десмопластической фибромы характеризуется наличием солитарного очага в одной из челюстей, при дальнейшем ее развитии повсеместно разрушается кортикальный слой челюстной кости и препятствием является только альвеолярный отросток с зубами. При больших размерах опухоли кожа и слизистая оболочка над ней истончаются и приобретают бледно-багрово-синюшный оттенок.

Опухоль интимно спаяна с подлежащими тканями, имеет гладкую, реже бугристую поверхность, при травмировании кровоточит, может изъязвляться. На рентгенограмме отмечаются очаги кистоподобной деструкции с четкими границами и участками просветления в центре. Вследствие реактивного остеогенеза за пределами кортикальной пластинки появляются шипообразные костные выступы. При разрушении кортикальной пластинки опухоль отдавливает окружающие ткани, хотя при этом деформации челюстной кости не наблюдается. Дифференцировать необходимо с воспалительными процессами и саркомой, диагностика весьма сложна. Лечение только хирургическое, частичная или полная резекция челюстной кости.

Оссифицирующая фиброма (фиброостеома) -- включенная в серию № 5 МГКО ВОЗ, локализуется исключительно в челюстных костях и представляет собой плотное округлое безболезненное образование, деформирующее нижнюю и верхнюю челюсти. Разрушение кортикальной пластинки челюсти влечет за собой значительное усиление роста опухоли, пальпация безболезненная, отмечается крепитация.

Рентгенологическая картина оссифицирующей фибромы представлена затемнениями неправильной формы, участками кальцификации, в очагах деструкции костной ткани с ровными четкими контурами. Определяются «вздутие» челюстной кости, истончение кортикального слоя. Опухоль отграничена от «здоровой» прилежащей кости тонкой остеосклеротической каймой.

Дифференциальную диагностику проводят с десмопластической, амелобластической и одонтогенной фиброзной дисплазиями, что представляет особые трудности. Наиболее достоверным рентгенологическим признаком, дифференциально-диагностическим является четкость границ в виде скорлупообразного контура оссифицирующей фибромы. Лечение только хирургическое, заключается в радикальном удалении опухоли с частичной резекцией тела челюсти.

Нейрофиброматоз -- тяжелое системное заболевание, характеризующееся развитием множественных нейрофибром в подкожной клетчатке. У больных с нейрофиброматозом, как правило, выявляются расстройства эндокринной и вегетативной систем. Нейрофиброматоз считают наследственным заболеванием.

Этиология заболевания недостаточно выяснена. Об участии в развитии нейрофиброматоза эктодермы свидетельствуют случаи поражения нервной системы, кожи, участие мезодермы -- изменения, наблюдаемые в костной системе, и тот факт, что при злокачественном превращении нейрофибром обычно развиваются саркомы. У детей с нейрофиброматозом обнаруживаются такие нарушения эмбрионального развития ЦНС, как глиоматозные очаги, глиомы. Больные, страдающие этим заболеванием, нередко умственно или физически неполноценны.

В соответствии с Меморандумом ВОЗ (National Neurofibromatosis Foundation) выделяют два нозологически самостоятельных заболевания.

Нейрофиброматоз I -- известен как болезнь Реклинхгаузена, или периферический нейрофиброматоз, для которого характерно наличие множества гиперпигментированных областей (пятен цвета «кофе с молоком») и нейрофибром. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции 1:4000.

Нейрофиброматоз II -- центральный, или двусторонний акустический нейрофиброматоз, характеризуется опухолевым поражением VIII черепного нерва и другими интракраниальными новообразованиями. Первый симптом -- глухота -- развивается в первые 10 лет жизни. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции 1:50 000.

Клиническая картина. Первые симптомы заболевания в виде увеличения объема мягких тканей одной половины лица могут быть выявлены при рождении ребенка или в первые годы жизни. Ткани мягкие, по структуре ничем не отличаются от нормальных. Кожа нормальной окраски, тургор ее не нарушен. Слизистая оболочка рта у детей 1 года -- 2 лет имеет нормальный вид. В первые 4 года -- 5 лет жизни поставить правильный диагноз трудно, так как патогномоничные признаки новообразования не выражены.

Возможны дополнительные симптомы -- головные боли, головокружения, нарушение речи, интеллектуальная недостаточность, двигательные нарушения, судороги, опухоли центральной и периферической нервной систем.

Фиброзная дисплазия -- порок развития кости, близкий по биологической сущности к истинным опухолям. При фиброзной дисплазии очаги характеризуются автономностью роста. При неполном удалении возможен рецидив. Новообразование чаще проявляется в период интенсивного роста лицевых костей, прорезывания постоянных зубов, активизации деятельности эндокринных органов и полового созревания. Большинство авторов считают, что фиброзная дисплазия (нередко сочетающаяся с другими пороками развития) относится к процессам дизонтогенетического происхождения и проявляется как диспластический процесс, имеющий признаки доброкачественной опухоли.

Фиброзная дисплазия одинаково часто встречается у девочек и мальчиков, иногда наблюдается в комбинации с другими врожденными заболеваниями, пороками развития, преимущественно с пороками развития зубочелюстной системы; выявляется у детей 10-15 лет и редко в младшем возрасте.

Клиническая картина. По клиническому проявлению различают моно- и полиоссальные формы, херувизм и синдром Олбрайта. В раннем детском возрасте при поражении костей лица нередко наблюдается бурный рост фиброзной дисплазии. У детей можно отметить и цикличность развития заболевания, при которой быстрый рост сменяется периодом затишья и прекращением распространения процесса.

Болевой синдром чаще отсутствует, но нередко наблюдаются ноющие боли. Ведущим симптомом фиброзной дисплазии является утолщение (как бы вздутие) в области верхней или нижней челюсти за счет разрастания остеоидной ткани.

Определенной локализации в челюстях фиброзная дисплазия не имеет. В верхней челюсти могут быть небольшие одиночные очаги, возможно диффузное поражение всей челюсти. При локализации фиброзной дисплазии в верхней челюсти и большой распространенности процесса возникают вторичные деформации костей лица и нарушение функций близлежащих органов: затрудненное носовое дыхание, нарушение обоняния, гипертрофия слизистой оболочки полости носа, нарушение зрения, экзофтальм, ограничение открывания рта при поражении всей верхней челюсти (особенно ее дистального отдела).

В нижней челюсти очаг фиброзной дисплазии чаще локализуется в области тела и ветви (при этом опускание нижней челюсти всегда свободное). Поражение подбородочного отдела нижней челюсти отмечается редко, но встречается диффузное поражение, распространяющееся на всю челюсть.

При пальпации определяется ограниченное плотное выбухание с ровными или бугристыми краями и четкими границами. Пальпация, как правило, безболезненная, мягкие ткани лица не изменяются, слизистая оболочка полости рта в области опухоли обычной окраски, зубы неподвижны.

Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии лицевых костей разнообразна, но более часто она проявляется в виде очаговой и диффузной форм поражения. Характерен очаг увеличения кости в объеме за счет разрастания остеоидной ткани. Кортикальный слой истончен, но нигде не прерывается. Истонченные участки кортикального слоя могут чередоваться с участками его компенсаторного утолщения и склерозирования. Структура кости равномерно уплотнена или трабекулярно-ячеистого характера, а иногда имеется сочетание того и другого.

На рентгенограмме выявляется пятнистый рисунок патологической ткани неодинаковой плотности в области поражения без четких контуров. При такой форме фиброзной дисплазии кость имеет пятнистый или «ватный» рисунок разлитого характера.

Полиоссальное поражение встречается значительно реже. Поражение нескольких костей лица называется регионарной формой. Патологические очаги в других костях скелета могут существовать бессимптомно и выявляются при общем обследовании больного. Могут наблюдаться отдельные очаги фиброзной дисплазии в костях лица и опорно-двигательного аппарата, чаще это бывает одностороннее поражение.

Дифференциальную диагностику моно- и полиоссальной форм фиброзной дисплазии необходимо проводить с опухолями ГКО, амелобластомой, саркомой и с другими формами фиброзной дисплазии (херувизм, синдром Олбрайта), а также с первично-хроническим продуктивным остеомиелитом.

Херувизм -- особая форма фиброзной дисплазии лицевого скелета. Семейно-наследственный характер заболевания обнаруживается при тщательном обследовании родителей и наблюдается одинаково часто как по линии матери, так и по линии отца. В потомстве могут встречаться как здоровые, так и унаследовавшие заболевание дети, заболевание может быть в одном или многих поколениях.

Эта форма фиброзной дисплазии обычно диагностируется в первые 3--7 лет жизни ребенка. Начало ее относится к эмбриональному периоду. Характерно симметричное утолщение или только нижней челюсти, или одновременное двустороннее утолщение верхней и нижней челюстей. Наряду с патологическими очагами в челюстях часто наблюдаются нарушение формирования, прорезывания и положения зубов, ретенция или раннее выпадение зубов. Таким образом, отмечается сочетанное нарушение развития производных мезо- и эктодермы, что позволяет трактовать херувизм как проявление эктомезодермальной дисплазии. Наиболее интенсивный рост патологических очагов происходит до 11-12 лет.

Заболевание протекает волнообразно. Периоды активного увеличения объема костной ткани и деформации челюстей, где располагаются очаги поражения, часто наблюдаются в 3-4 года, затем процесс может стабилизироваться, но до 11-12 лет возможно прогрессирующее увеличение очагов поражения. Это касается изменений как верхней, так и нижней челюсти.

Плотность очагов поражения с возрастом меняется от упругоэластичной до плотной, соответствующей плотности костной ткани. Характер рентгенологических изменений остается прежним.

В период половой зрелости у отдельных детей интенсивность роста новообразования уменьшается и отмечается костеобразование в патологических очагах челюсти.

При херувизме на рентгенограммах правой и левой сторон нижней челюсти выявляются множественные кистовидные просветления различного размера и формы. Они занимают область угла и ветви, реже захватывают задние отделы тела челюсти. Кость вздута и истончена. В переднем отделе между патологическими участками имеется участок здоровой кости, который их разделяет; иногда бывает поражена вся челюсть. Задержка развития, положения и прорезывания зубов определяется рентгенологически. Рентгенологическая картина одной стороны напоминает картину другой как по распространению процесса, так и по структуре. Число, размеры и форма ячеистых образований различны. С возрастом число ячеек уменьшается, границы их становятся нечеткими.

Эозинофильная гранулема челюстных костей (МГКО, серия № 6) -- сравнительно редкое заболевание, при котором на первый план выступает поражение пародонта. Входит в группу заболеваний гистиоцитоза X -- «хронические моноцитарные лейкозы и системные гистиоцитарные заболевания».

В 1987 г. термин «гистиоцитоз X» был заменен на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», что отражает гистогенетическое происхождение антигенпредставляющих макрофагов.

Эозинофильной гранулемой заболевают преимущественно дети и юноши, особенно часто в школьном возрасте. Наблюдается болезнь и у детей самого младшего возраста, причем у мальчиков в 3--4 раза чаще, чем у девочек. В лицевом скелете поражение имеет солитарный либо множественный характер.

Клиническая картина. Изменения альвеолярного отростка у детей грудного возраста в период, предшествующий прорезыванию зубов, характеризуются появлением на десневых валиках участков некротизированной ткани серовато-зеленого цвета, после отторжения которой остаются незажившие эрозии и язвы. В дальнейшем на этих участках наблюдается преждевременное прорезывание молочных зубов, обладающих значительной подвижностью в результате разрушения их зоны роста патологическим процессом. Описанные начальные изменения слизистой оболочки альвеолярного отростка нередко диагностируются как язвенный стоматит.

Проявление эозинофильной гранулемы в полости рта при наличии зубов у детей напоминает клиническую картину пародонтита: гингивит, образование патологических зубодесневых карманов, обнажение шеек зубов, запах изо рта, прогрессирующая подвижность и потеря отдельных зубов. Наряду с этим наблюдаются распространение эрозий и язв на прилежащие отделы слизистой оболочки, секвестрация зачатков постоянных зубов.

Изменения в полости рта на ранних стадиях заболевания могут быть первыми или единственными симптомами болезни.

Костные изменения, определяемые рентгенологически, сводятся в основном к образованию дефектов неправильно-округлой или овальной формы, как бы выбитых шлямбуром, которые очень часто видны по краю альвеолярного отростка. При наличии зубов отмечается рассасывание межзубных перегородок с образованием костных карманов.

Диагностика. Дифференцировать эозинофильную гранулему необходимо от пародонтолиза и от заболеваний Леттерера-Зиве, болезни Хенда-Шюллера-Крисчена.

Лечение хирургическое при ограниченном процессе. При обширном поражении показаны рентгенотерапия, химиотерапия (цитостатики).

Амелобластома (адамантинома) представляет собой одонтогенную эпителиальную опухоль, строение которой сходно со строением ткани эмалевого органа зубного зачатка. Амелобла-стома обладает способностью к инвазивному росту. В большинстве случаев диагностируется у детей после 10 лет, но может встречаться даже в грудном возрасте. Нижняя челюсть поражается чаще (область больших коренных зубов, угол и ветвь), чем верхняя. Проявления амелобла-стомы малохарактерны. Клинические признаки сходны с таковыми при одонтогенной кисте. Рентгенологическая картина вариабельна. Согласно данным литературы, на основании сопоставления данных рентгенологического и морфологического исследований показано, что ткань опухоли выявляется за пределами границ, определяемых по рентгенограмме. Таким образом, рентгенологический метод не позволяет выявить истинных границ опухоли.

Течение амелобластом неагрессивное. В отдельных случаях амелобластомы проявляются признаками высокой агрессивности - прорастание опухоли в окружающие мягкие ткани.

Наиболее часто встречается поликистозный характер поражения. Крайне редко встречается монокистозное поражение.

Цитологическое исследование малоинформативно, и дифференциальная диагностика на основании пунктата не представляется возможной. Микроскопическая картина строения многообразна не только в разных опухолях, но и в различных участках одной и той же опухоли.

Различают следующие варианты гистологического строения: фолликулярный, плексиформный, акантоматозный, базально-клеточный, зернисто-клеточный.

Ведущим методом лечения является удаление образования с резекцией соответствующего участка челюстной кости.

Амелобластическая фиброма. Клинические и рентгенологические проявления амелобласти-ческой фибромы нехарактерны и напоминают амелобластому. Амелобластические фибромы состоят из низкодифференцированных зубных тканей, которые встречаются только в зубных зачатках. В отличие от амелобластомы, амело-бластические фибромы возникают в период развития и формирования постоянных зубов. Иногда на рентгенограммах в опухоли определяются зубоподобные конгломераты, являющиеся мало-дифференцированными зачатками зубов.

Лечение - хирургическое - резекция пораженного отдела челюсти. При гистологическом исследовании характерно наличие эпителиальных разрастаний, сходных с таковыми при амелобластоме, и рыхлой волокнистой соединительной ткани.

Цементома - новообразование, занимающее промежуточное положение между диспластическим процессом (цементодисплазией) и истинной опухолью, исходящей из перицемента прорезывавшихся зубов. Для цементом почти всегда характерны связь с зубами, спокойный характер роста и четкое ограничение очагов поражения от окружающей ткани. Однако в детском возрасте клинико-рентгенологическая картина не укладывается в эти рамки (тенденция к безграничному росту, способность к рецидивам, не всегда обнаруживаемая связь с зубами).

Лечение. Во избежание рецидива цементомы необходимо иссекать вместе с прилежащими участками костной ткани (частичная или полная резекция пораженного участка).

Размещено на Allbest.ru