Роль спленектомії при хронічній лімфоцитарній лейкемії, ускладненій імунними цитопеніями

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

РОЛЬ СПЛЕНЕКТОМІЇ ПРИ ХРОНІЧНІЙ ЛІМФОЦИТАРНІЙ ЛЕЙКЕМІЇ, УСКЛАДНЕНІЙ ІМУННИМИ ЦИТОПЕНІЯМИ

Ю.Л. Євстахевич, О.Я. Виговська, І.Й. Євстахевич, Я.І. Виговська, Ю.С. Кароль, ДУ «Інститут патології крові та трансфузійноїмедицини» І АМН України, Львів

Резюме

У 9 хворих на ХЛЛ, ускладнену АІГА, спленектомія виявилась ефективною. Було ліквідовано гемоліз, видалено об'ємну пухлинну масу. Один хворий помер безпосередньо після операції. Причиною смерті була гостра наднирникова недостатність. Середній час виживання після спленектомії становив 65 місяців. Лише один пацієнт із вказаної групи живе більше 200 місяців, не отримуючи хіміотерапії.

Ключові слова: хронічна лімфоцитарна лейкемія, спленектомія, автоімунна гемолітична анемія, імунна тромбоцитопенія.

Роль спленэктомии при хронической лимфоцитарной лейкемии, осложненной иммунными цитопениями

Ключевые слова: хроническая лимфоцитарная лейкемия, спленэктомия, ав- тоиммунная гемолитическая анемия, иммунная тромбоцитопения.

The role of splenectomy in chronic lymphocytic leukemia, complicated by immune cytopenia

Y. Yevstakhevych, O. Vygovska, I Yevstakhevych, Y. Vygovska, Y. Karol SI «Institute ofBlood Pathology and Transfusion Medicine, National Academy of Medical Sciences of Ukraine», Lviv.

Keywords: chronic lymphocytic leukemia, splenectomy, аutoimmune hemolytic anemia, immune thrombocytopenia.

Вступ

У новому тисячолітті швидкими темпами удосконалюються методи лікування хронічної лімфоцитарної лейкемії (ХЛЛ). Однак нерідко ХЛЛ ускладнюється автоімунною гемолітичною анемією (АІГА) - 5-10% хворих і/або імунною тромбоцитопенічною пурпурою - 5% хворих. Таким хворим призначають кортикостероїдні гормони, хіміотерапію, проте, на жаль, консервативне лікування часто виявляється неефективним. Враховуючи те, що селезінка відіграє суттєву роль у патогенезі імунних цитопеній при ХЛЛ, актуальним залишається проведення спленектомії.

Спленомегалія є причиною дискомфорту в черевній порожнині, регіо- нарної портальної гіпертензії та місцем найбільшої концентрації злоякісних клітин.

Матеріали і методи

Спленектомію (СЕ) виконано у 11 пацієнтів з ХЛЛ, ускладненою ІТП, у 9 пацієнтів захворювання супроводжувалось АІГА, а також у 5 пацієнтів з ІТП та АІГА одночасно - синдром Еванса (всього 25 осіб) в період з 1980 по 2009 рр. в хірургічному відділенні Комунальної 5-ої міської клінічної лікарні м. Львова та в хірургічній клініці ДУ «ІПКТМ НАМН України».

Діагностика ХЛЛ здійснювалась на основі клініко-лабораторних даних за критеріями Національного ракового інституту (NCI): збільшення лімфатичних вузлів, симптомів інтоксикації, гепато- і/або спленомегалії, лі- мфоцитозу в периферичній крові (абсолютного лімфоцитозу >5 Г/л), кількості лімфоцитів кісткового мозку >30% при підрахунку мієлограми, характерних імунофенотипових особливостей (CD5+, CD19+, CD20+, CD23+, CD5+/CD19+).

Серед пацієнтів переважали особи чоловічої статі віком від 40 до 72 років (17 осіб), жіночої статі віком від 42 до 61 років (8 осіб). СЕ виконували з верхньо-серединної лапаротомії. У трьох пацієнтів у зв'язку з великими розмірами селезінки, було виконано тотальну лапаротомію, а в одного пацієнта із гігантською спленомегалією лапаротомію довелося доповнити косим розтином у лівому підребер'ї.

У 21 хворого операція виконувалась під інтубаційним наркозом, четверо пацієнтів прооперовані під перидуральною анестезією.

Результати та обговорення

СЕ виконано у 9 пацієнтів з ХЛЛ, ускладненою АІГА з тепловими антитілами. В більшості пацієнтів гемоліз приєднувався через певний проміжок часу після початку захворювання, а у двох випадках гемоліз став одним з перших проявів ХЛЛ. У пацієнтів спостерігалась іктеричність шкірних склер та покривів, зниження показника гемоглобіну до 50-80 г/л та кількості еритроцитів до 1,6-2,9х10¹²/л. Рівень ретикулоцитів складав 20-290%о. При цитологічному дослідженні стернального пунктату, поряд з лімфоїдною інфільтрацією (>30% ) виявлялась еритрокаріоцитарна реакція. Рівень сироваткового білірубіну був підвищеним у всіх пацієнтів за рахунок його непрямої фракції. У трьох хворих визначалися збільшені периферійні лімфатичні вузли, а гепатомегалія у семи випадках захворювання. У всіх пацієнтів на ХЛЛ, ускладненою АІГА, було виявлено спленомегалію, яка викликала виражений абдомінальний дискомфорт, що проявлявся важкістю в лівому підребер'ї, неможливістю прийому адекватної кількості їжі, періодичними переймоподібними болями в животі, закрепами. АІГА протікала з періодичними гемолітичними кризами, які різко погіршували стан пацієнтів і вимагали інтенсивного лікування. У всіх пацієнтів перед операцією спостерігалась анемія - рівень гемоглобіну коливався від 64 до 109 г/л. Перед операцією трансфузії відмитих еритроцитів проводились хворим із рівнем гемоглобіну нижче 90 г/л. При підрахунку кількості лейкоцитів у семи пацієнтів було 4,0-20,0х10⁹/л лейкоцитів, в одного спостерігали гіперлейкоцитоз - 116,0х10⁹/л. У лейкоцитарній формулі крові пацієнтів виявлено виражений лімфоцитоз (75-97%), а рівень тромбоцитів у всіх випадках був в межах норми. Низький вміст лейкоцитів у одного хворого до спленектомії можна пояснити гіперспленізмом, що підтверджується зростанням числа лейкоцитів після операції. Подібний випадок описаний D. Sigorski і спів- авт. у хворого на ХЛЛ, ускладнену АІГА та лейкопенією, яку автори розцінили як гіперспленізм. Після спленектомії кількість лейкоцитів у хворого зросла.

Таким чином, показаннями до СЕ у хворих на ХЛЛ із АІГА ми вважали стабільно активний перебіг хвороби з перманентним гемолізом, рефрактерним до медикаментозної терапії, повторні часті рецидиви гемолізу після зниження дози кортикостероїдних препаратів. Додатковими показаннями були спленомегалія, яка викликала дискомфорт; гіперспленізм, реґіонарна портальна гіпертензія. Під час проведення операції у семи пацієнтів виявлено гігантських розмірів селезінку (довжина 30-40 см, маса близько 3-5,5 кг), абдомінальну лімфаденопатію, що спостерігалась у шести пацієнтів, периспленіт (зрости селезінки з діафрагмою, черевною стінкою і навколишніми органами) у трьох пацієнтів. Інтраопераційна трансфузійна терапія була направлена на профілактику наднирникової недостатності, ліквідацію анемії, корекцію електролітного обміну, гіповолемії.

Спленектомія була ефективною у семи пацієнтів з ХЛЛ, ускладненою АІГА: ліквідовано абдомінальний синдром, гемоліз, анемію. У пацієнта з лейкопенією нормалізувалось число лейкоцитів, а у пацієнта з гіперлей- коцитозом кількість лейкоцитів зменшилась майже вдвічі. Безпосередньо після операції помер один пацієнт. Причиною смерті пацієнта була гостра наднирникова недостатність (третя доба після операції). При спостереженні за хворими на ХЛЛ із АІГА після спленектомії встановлено, що одна пацієнтка померла через три місяці в зв'язку з прогресуванням захворювання та поліорганною недостатністю, один пацієнт помер через 18 місяців внаслідок рецидиву гемолізу та прогресування ХЛЛ. Причиною смерті в іншому випадку (24 місяці після спленектомії) став OPSI- синдром (синдром неподоланої постспленектомічної інфекції), який у пацієнта протікав по типу блискавичного септичного шоку. Тривалість життя ще чотирьох пацієнтів після операції складала 34-96 міс. Всі вони померли внаслідок рецидиву гемолізу і прогресування хвороби, незважаючи на призначення хіміотерапевтичних засобів та кортикостероїдних гормонів. Лише один пацієнт з вище вказаної групи живе 221 місяць, не отримуючи хіміотерапії, однак скаржиться на часті простудні захворювання. Середній час виживання після спленектомії у хворих з ХЛЛ, ускладненою АІГА становив 65 місяців при терміні спостереження 3-221 місяць.

Як вже було зазначено, спленектомію виконано 11 хворим на ХЛЛ, ускладнену ІТП. Перед операцією всі пацієнти відзначали загальну слабкість, пітливість, втрату маси тіла, абдомінальний дискомфорт, спричинений великими розмірами селезінки.

Незважаючи на тромбоцитопенію, клінічні прояви геморагічного синдрому спостерігались лише у двох пацієнтів, до того ж у одного пацієнта крім петехій та синців на тілі, виникла шлунково-кишкова кровотеча та крововилив у сітківку ока та склеру. Периферичні лімфатичні вузли були збільшені у шести (54,5%) пацієнтів, у всіх зафіксовано гепатоспленоме- галію. Перед операцією у хворих проводилось лікування препаратами стероїдних гормонів, хіміотерапія, однак ефективність їх була низькою. У восьми пацієнтів даної групи перед спленектомією була анемія, помірний лейкоцитоз у восьми пацієнтів, гіперлейкоцитоз у двох пацієнтів і в одного пацієнта зафіксовано лейкопенію. У всіх без винятку пацієнтів спостерігався лімфоцитоз у периферійній крові (78-95%), а також тромбоцитопенія, при чому рівень тромбоцитів у шести (54,5%) пацієнтів становив від 6,3х10⁹/л до 50,0х10⁹/л, а у 5-ти випадках (45,5%) від 50,0х10⁹/л до 105,0х10⁹/л. Таким чином, основними показаннями до СЕ була ІТП із активним перебігом або відсутністю стабільного позитивного ефекту від проводимої консервативної терапії. Додатковими показаннями були спленомегалія із абдомінальним дискомфортом, низька та повна неефективність хіміотерапії, видалення значної кількості пухлинної маси.

Під час проведення операції у всіх пацієнтів з ХЛЛ, що супроводжувалась ІТП підтверджено виражену спленомегалію, до того ж у 8 (72,7%) пацієнтів селезінка мала гігантські розміри. В черевній порожнині у дев'яти (81,8%) пацієнтів були виявлені збільшені лімфатичні вузли: у воротах селезінки, в гепатодуоденальній зв'язці, в брижі товстої кишки; в одному випадку пакети лімфатичних вузлів знаходилися в стінці кардіальної частини шлунка та сліпої кишки. Периспленіт у вигляді зростів між селезінкою і діафрагмою, лівою часткою печінки, боковою стінкою черевної порожнини спостерігали у 5 (45,4%) пацієнтів.

У п'яти (45,4%) хворих на ХЛЛ з тромбоцитопенією, спленектомія супроводжувалася сильною кровоточивістю. Найчастіше кровоточивість виникала на діафрагмі та боковій черевній стінці. В іншому випадку ін - тенсивна кровоточивість виникла на поверхні лівої частини печінки при відділенні її від верхньо-медіального полюсу селезінки. Причиною таких кровотеч були периспленічні зрости, які містили у своєму складі дрібні судини, в тому числі варикозно-розширені вени, тому для їх зупинки застосовували марлеві тампони, гемостатичні губки на колагеновій основі, або коагулюючий електрод «Erbe».

В одного пацієнта на ХЛЛ з ІТП, спленектомія поєднувалась із резекцією сигмовидної кишки з приводу аденокарциноми. В ході операції у цього хворого виник ДВЗ-синдром, який вдалося ліквідувати великими дозами свіжозамороженої плазми. Операційна крововтрата у цього хворого становила приблизно 1000,0 мл, у решті випадків кількість втраченої крові не перевищувала 300,0 мл.

Спленектомія виявилась ефективною у 8 (72,7%) пацієнтів з ХЛЛ, ускладненою ІТП. На час виписки з стаціонару кількість тромбоцитів становила від 186,0х10⁹/л до 537,0х10⁹/л, число еритроцитів та вміст гемоглобіну нормалізувалися, у пацієнтів з гіперлейкоцитозом спостерігалось зниження рівня лейкоцитів: з 521,0х10⁹/л до 31,0х10⁹/л і з 129,8х10⁹/л до 61,6х10⁹/л; натомість у пацієнта з лейкопенією кількість лейкоцитів зросла від 3,8х10⁹/л до 69,0х10⁹/л. В лейкоцитарній формулі крові лише в однієї пацієнтки зафіксовано суттєве зменшення процентного та абсолютного числа лімфоцитів після операції, у решти хворих воно не змінилось.

У трьох пацієнтів на ХЛЛ з ІТП спленектомія була малоефективною. На фоні ліквідації абдомінального дискомфорту, суттєво не виросло число тромбоцитів (двоє пацієнтів), а в одного пацієнта, незважаючи на підвищення рівня тромбоцитів, продовжувалося прогресування лейкемії. Післяопераційний період у більшості пацієнтів з ХЛЛ ускладненою ІТП протікав складно, однак серйозні ускладнення виникли лише у двох (18,2%) пацієнтів: у одного пацієнта утворився піддіафрагмальний абсцес, який вдалося дренувати під контролем ультрасонографії. В іншої пацієнтки на 9-й день після операції розвинувся тромбоз кукси селезінкової вени, що проявлявся болями в лівому підребер'ї з іррадіацією у спину, температурою, вздуттям живота. Після проведення консервативного лікування стан пацієнтки нормалізувався.

При вивченні віддалених результатів спленектомії у пацієнтів на ХЛЛ з ІТП встановлено, що середній час виживання дорівнював 72,7 місяців, при терміні спостереження від 2 до 361 місяця. Двоє пацієнтів прожили після операції 2 і 6 місяців. Обидва померли від швидкого прогресування захворювання. Троє пацієнтів померли впродовж 12-ти місяців після спленектомії також з приводу подальшого прогресування ХЛЛ. Виживання від 24 до 67 місяців зафіксовано у 5-ти випадках. На даний час живими залишаються 3 пацієнти - 60, 117 та 361 місяці після проведеної спленектомії. Слід зазначити, що після операції всім пацієнтам проводились курси хіміотерапії.

Найменшою виявилась група прооперованих (5 хв.), в яких ХЛЛ супроводжувалась ІТП та АІГА одночасно. Перед спленектомією у всіх випадках було зафіксовано тромбоцитопенію (від поодиноких в препараті до 68,0х10⁹/л) та АІГА з тепловими антитілами, причому у двох пацієнтів спостерігався виражений геморагічний синдром (гематоми, петехії на тулубі та кінцівках). Шкіра і видимі слизові у чотирьох пацієнтів були жовтушними, а в одного пацієнта інтенсивно жовтими. Спленомегалія, гепатомегалія, анемія, тромбоцитопенія, білірубінемія, підвищений рівень трансаміназ, ретикулоци- тоз були зафіксовані в усіх пацієнтів перед операцією.

Показаннями до проведення СЕ були комбінована (ІТП+АІГА) гемо- цитопенія, яка не піддавалась консервативній терапії препаратами кортикостероїдних гормонів та хіміотерапії; спленомегалія з абдомінальним синдромом. Під час проведення операцій у всіх пацієнтів підтверджено спленомегалію (у двох випадках селезінка була гігантських розмірів), абдомінальну лімфаденопатію спостерігали у трьох пацієнтів; периспленічні зрости ускладнювали операційне втручання у трьох випадках, причому в одного пацієнта кровотеча з діафрагми та ложе селезінки змусила застосовувати марлеву тампонаду, так як коагуляція та прошивання судин кровотечі не зупинили.

В результаті СЕ у всіх пацієнтів було ліквідовано абдомінальний дискомфорт, зумовлений великими розмірами селезінки, припинився гемоліз, зникли або значно зменшились прояви геморагічного синдрому; рівень тромбоцитів нормалізувався, за винятком одного хворого.

В післяопераційному періоді у двох пацієнтів виникла гостра наднирникова недостатність, яка супроводжувалась вираженою гіпотонією та високою температурою. В обох випадках стан пацієнтів вдалося стабілізувати. При аналізі віддалених результатів СЕ у пацієнтів на ХЛЛ з ІТП та АІГА встановлено, що середній час виживання хворих після операції становив 39,2 місяці. Лише один пацієнт прожив після спленектомії 144 місяці, середній час виживання решти чотирьох пацієнтів становив лише 13 місяців. Причиною смерті цих пацієнтів було швидке прогресування захворювання, яке супроводжувалось рецидивом тромбоцитопенії. Кортикостероїдна та хіміотерапія у цих випадках виявились неефективними.

Таким чином, аналіз безпосередніх та віддалених результатів спленектомії у хворих на ХЛЛ з імунними ускладненнями свідчить про ефективність цього операційного лікування. Це підтверджується численними повідомленнями у світовій літературі.

В лікуванні хворих на ХЛЛ, ускладнену імунними цитопеніями, як першу лінію лікування, застосовують преднізолон в дозі 1-1,5 мг/кг в добу впродовж 2-6 тижнів. При відсутності ефекту в даний час рекомендовано лікування ритуксимабом у дозі 375 мг/кг маси раз в тиждень, всього 4 введення з наступною підтримуючою терапією циклоспорином, або курсова терапія, включаючи ритуксимаб, циклофосфамід, дексаметазон (2, 5). При неефективності консервативного лікування рекомендована спленектомія. Представленим нами хворим до спленектомії проводилось лікування стероїдними гормонами, хіміотерапія за схемою СОР або СНОР. Згідно даних C. Dearden на кортикостероїдну терапію, як першу лінію лікування ХЛЛ, ускладнену ІТП відповідає 50-60% хворих, а на спленектомію 70% хворих. Дещо інші дані отримали J.Z. Blonski і співавт. [1]: на кортикостероїдну терапію відповіло 35%, на хіміотерапію - 54% хворих, а на спленектомію - 75% хворих на ХЛЛ, ускладнену ІТП. Хоча деякі автори не виявили впливу спленектомії на загальне виживання хворих на ХЛЛ, ускладнену ІТП. Так, у департаменті внутрішньої медицини клініки Мейо (Рочестер, США) T.F. Neal і співавт. проаналізували результати спленектомії у 50 хворих на ХЛЛ, ускладнену цитопеніями. Позитивний ефект від операції вдалося досягнути у 77% пацієнтів на ХЛЛ з АІГ А, у 70% пацієнтів на ХЛЛ з ІТП і у 64% випадків обох цитопеній на грунті ХЛЛ; виживання більше року було відповідно у 86%, 84% і у 85% хворих. Післяопераційні ускладнення зафіксовано у 26% випадків, а післяопераційна летальність складала 4%. Середній час виживання становив 41 місяць, а у хворих з неефективною спленектомією 14 місяців. Автори не виявили передопераційних предикторів ефективності хірургічного лікування.

G. Majumdar, та співавт. серед 13 пацієнтів з ХЛЛ ускладненою тромбоцитопенією, констатували нормалізацію кількості тромбоцитів після спленектомії у 10 пацієнтів, в одного підвищився рівень тромбоцитів, а у двох випадках число тромбоцитів після операції не змінилося. У чотирьох пацієнтів в післяопераційному періоді виникли ускладнення, проте смертельних випадків не зафіксовано. Середній час виживання після спленек- томії становив 44,5 місяці.

B.E. Christensen і співавт. [3], проаналізувавши результати спленекто- мії у 42 пацієнтів з ХЛЛ, вказали на необхідність ранньої спленектомії при наявності цитопенії. Це, на їхню думку, ліквідовувало, або зменшувало потребу в кортикостероїдних гормонах і/або хіміопрепаратах. B. Pegourie-Bandelier і співавт. вважають, що пацієнти з ХЛЛ стадією «С» за Binet належать до групи особливого операційного ризику. У 53 таких пацієнтів провели терапію хлорамбуцилом, проте у 29 випадках це лікування виявилось неефективним, тому було виконано спленектомію та тотальну абдомінальну лімфаденектомію (9 з 29 хворих). При лікуванні хлорамбуцилом рівень тромбоцитів нормалізувався у 55% пацієнтів, а після спленектомії кількість тромбоцитів зросла у 85% пацієнтів. Автори не відмітили вираженого клінічного ефекту від тотальної абдомінальної лімфаденектомії, а постспленектомічні ускладнення були зафіксовані у 36% оперованих осіб. J. C. Cusack і співавт. [4], також вказують на важливість проведення ранньої спленектомії у хворих на ХЛЛ з імунними ускладненнями. На їхню думку операцію слід виконувати при рівні Нв <, або = 100 г/л і тромбоцитів <, або = 50х10⁹/л. Автори дослідили 47 спленектомованих пацієнтів. 20 з 29 пацієнтів з ХЛЛ та АІГА і 11 з 18 пацієнтів з ХЛЛ та ІТП дали відмінну гематологічну відповідь на операційне лікування, втім не було відмічено кореляції між передопераційною тромбоцитопенією та виникненням післяопераційних ускладнень і летальністю. J. F. Seymour і співавт. зафіксували виживання більше двох років у 51% +/- 9% хворих на ХЛЛ з ІТП (всього 55 випадків), причому в контрольній групі час виживання більше 2 років після операції становив 28% +/- 9%. Післяопераційні інфекційні ускладнення виникли у 18% хворих, а післяопераційна летальність становила 9%.

Аналіз віддалених результатів операційного лікування при ХЛЛ з ІТП проведений в нашій клініці, підтвердив позитивну роль спленектомії. Так, більше ніж половина хворих (6 з 11) прожили після операції від 2-х до 5,5 років, а двоє пацієнтів живуть 117 і 361 місяці відповідно. У пацієнтів на ХЛЛ з АІГА виживання від 2-х до 5-ти років після операції було у 44,4% хворих, один пацієнт живе 221 місяць без прийому хіміопрепаратів та кортикостероїдів.

Прогнозовано найгіршими виявились віддалені результати спленектомії у хворих на ХЛЛ з ІТП та АІГА одночасно. Середній час виживання після операції у 4 -х таких пацієнтів становив всього 13 місяців і лише один хворий живе 144 місяці. Комбінація двох видів імунних цитопеній в одного хворого на ХЛЛ є вкрай несприятливим прогностичним фактором.

Таким чином, результати операційного лікування провідних клінік світу та наші дані свідчать про безпосередню та перспективну ефективність спленектомії при ХЛЛ з імунними ускладненнями. Втім, якщо при ХЛЛ з АІГА існують чіткі стандартні підходи лікування: спочатку кортикостероїдна терапія+хіміопрепарати, а спленектомія при резистентності до консервативної терапії, то при ХЛЛ, ускладненій ІТП, одні автори рекомендують ранню спленектомію (особливо при вираженій спленомегалії), а інші клініцисти вважають доцільним максимально використати можливість консервативного лікування. Проте всі одностайно стверджують, що спленектомія при ХЛЛ, яка супроводжується імунними цитопеніями є операційним втручанням з високим ризиком, яке проводиться у важкого онкогематологічного хворого.

Важливим завданням для хірургів також є уникнення інтра- та післяопераційних ускладнень в таких пацієнтів. Вважається, що великі розміри селезінки, виражена анемія та тромбоцитопенія є несприятливими прогностичними факторами ефективності спленектомії. На нашу думку, довготривалість кортикостероїдної та хіміотерапії перед спленектомією протікання АІГА з частими кризами, тромбоцитопенія < 30,0х10⁹/л на фоні вираженої спленомегалії, периспленіту, портальної гіпертензії є загрозою виникнення важких пері- і післяопераційних ускладнень. Важливу роль відіграє делікатність хірургічних маніпуляцій у воротах селезінки та ретельний гемостаз її ложа. Ми переконались, що найбільш сприятливим фактором для виникнення післяопераційних ускладнень є інтраопераційний об'єм крововтрати. Також має значення пері- та післяопераційна інфузійна терапія із правильним підбором інфузійних препаратів в залежності від стану хворого та з метою профілактики ускладнень.

спленектомія анемія лейкемія

Висновки

1. У хворих на хронічну лімфоцитарну лейкемію, ускладнену автоімунною гемолітичною анемією і/або імунною тромбоцитопенією, спленоме- галією, при неефективності кортикостероїдної та хіміотерапії доцільно виконувати спленектомію.

2. В результаті спленектомії у пацієнтів ліквідовується абдомінальний дискомфорт, припиняється гемоліз, нормалізується рівень тромбоцитів, зникає або зменшується залежність від кортикостероїдної та хіміотерапії, видаляється велика пухлинна маса.

3. Агресивне протікання гемолізу, велика, в периспленічних зростах селезінка, на фоні портальної гіпертензії та тромбоцитопенії є факторами особливого операційного ризику.

4. Виживання від 2-х до 5-ти років спостерігається майже в половини пацієнтів після спленектомії при хронічній лімфоцитарній лейкемії, ускладненій автоімунною гемолітичною анемією, або імунною тромбоци- топенічною пурпурою.

5. У хворих на хронічну лімфоцитарну лейкемію, яка супроводжується одночасно автоімунною гемолітичною анемією та імунною тромбоцитопенічною пурпурою, віддалені результати спленектомії є найгіршими: середній час виживання всіх пацієнтів за винятком одного, становив 13 місяців.

Література

1. Immune thrombocytopenia in patients with chronic lymphocytic leukemia treated with cladribine-based regiments or chlorambucil - follow-up of PALG-CLL randomized trials / JZ Blonski, T Robak, K Chojnowski et al. // Eur J Haematol 2013 Mar 23.

2. Treatment of autoimmune cytopenia complicating progressive chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic Lymphoma (CLL) with rituximab, cyclophosphamide, vincristine, and prednisolone (R-CVP) / DA Bowen, TG Call, TD Shanafelt et al. // Leuk Lymphoma 2010; 51(4): 620-627.

3. Splenectomy in chronic lymphocytic leukemia / BE Christensen, MM Hansen, A.Videlbaek // Scand J Haematol. 1977 Apr;18(4):279-87.

4. Role of splenectomy in chronic lymphocytic leukemia / JC Cusack, JF Seymour, SA Lerner, MJ Keating, RE Pollock // J Am Coll Surg. 1997 Sep;185(3):237-43.

5. Rituximab therapy for chronic lymphocytic leukemia-associated autoimmune hemolytic anemia / G D'Arena, L Laurenti, S Capalbo et al. // Am J Hematol. 2006; 81(8): 598-602.

Размещено на Allbest.ru