Ураження нервової системи в пацієнта із синдромом Еді (клінічний випадок)

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Клініка сучасної неврології «Аксімед»

Ураження нервової системи в пацієнта із синдромом Еді (клінічний випадок)

Сіделковський О.Л.

Резюме

Синдром Еді (Adie-Holmes), або синдром тонічної зіниці, -- стан, що характеризується тріадою основних симптомів: одностороннім тонічним розширенням зіниці, парезом акомодації з відсутністю або значним зменшенням реакції зіниці на світло і зниженням сухожильних рефлексів. В основі захворювання лежить порушення функції парасимпатичної нервової системи. Синдром виникає внаслідок ураження циліарного ганглія, що забезпечує парасимпатичну іннервацію м'яза зіниці (m. sphincterpupillae), рогівки й оболонки очного яблука. Нерідко стан супроводжується порушенням функції спінальних гангліїв і, як наслідок, вегетативною дисфункцією у вигляді розладу потовиділення, зазвичай на одній стороні тіла, рідше -- розладом серцевого ритму, лабільністю артеріального тиску. Частий супутник синдрому Еді -- відсутність або зниження колінних рефлексів, рідше -- ахіллових. Етіологія захворювання остаточно не з'ясована, не виключений бактеріальний або вірусний чинник. Діагностика синдрому Еді переважно заснована на клінічному зіставленні симптомів захворювання, а також на ретельному й всебічному огляді нейроофтальмолога з обов'язковим проведенням тестування зіничних реакцій за допомогою низьких доз пілокарпіну (характерне звуження зіниці). Незважаючи на позитивний прогноз щодо життя хворого і його працездатності, стан належить до групи складнокурабельних, а лікування зводиться до симптоматичної корекції зору.

Ключові слова: синдром Еді; мідріаз; циліарний ганглій; вегетативна дисфункція; парасимпатична іннервація; акомодація

A.L. Sidelkovskiy

Clinic of Modern Neurology "Aksimed"

Nervous system disorders in a patient with Adie syndrome (a clinical case)

Abstract

Holmes-Adie syndrome, or tonic pupil syndrome, is a condition characterized by a triad of main symptoms: unilateral tonic pupil dilation, accommodative paresis without or with a significant reduction in pupillary light reflex, and decreased tendon reflexes. The disease is based on dysfunction of the parasympathetic nervous system. The syndrome results from damage to the ciliary ganglion, which carries parasympathetic innervation to the m.sphincter pupillae, cornea, and eyeball. Often the condition is accompanied by dysfunction of the spinal ganglia and, as a consequence, autonomic dysfunction in the form of sweating disorders, usually on one side of the body, rarely -- by heart rhythm disorders, lability of blood pressure. A frequent sign of Adie syndrome is the absence or reduction in patellar, rarely Achilles, reflexes. The etiology of the disease is not definitively determined, bacterial or viral factors are not excluded. The diagnosis of Adie syndrome is mainly based on a clinical comparison of the symptoms of the disease, as well as on a thorough and comprehensive examination by a neuroophthalmologist with mandatory testing of pupillary responses with low doses of pilocarpine (narrowing of the pupil is characteristic). Despite the positive prognosis for the patient's life and his ability to work, the condition belongs to the group of difficult-to-treat ones, and the management consists in symptomatic vision correction.

Keywords: Adie syndrome; mydriasis; ciliary ganglion; autonomic dysfunction; parasympathetic innervation; accommodation

Синдром Еді (Adie-Holmes), або синдром тонічної зіниці, -- стан, що характеризується тріадою основних симптомів: одностороннім тонічним розширенням зіниці, парезом акомодації з відсутністю або значним зменшенням реакції зіниці на світло і зниженням сухожильних рефлексів. В основі захворювання лежить порушення функції парасимпатичної нервової системи.

Поширеність синдрому Еді в популяції коливається: від 4,7 випадку на 100 тис. до 1 випадку на 20 тис. населення. Як правило, від захворювання страждають жінки віком від 20 до 50 років.

Синдром виникає внаслідок ураження циліарного ганглія, що забезпечує парасимпатичну іннервацію м'яза зіниці (m. sphincter pupillae), рогівки й оболонки очного яблука (рис. 1).

NB! Гіперчутливість зіниці до дії холінергічних препаратів -- один з основних діагностичних маркерів синдрому Еді. Фармакологічний тест проводиться за допомогою інстиляції 1% розчину пілокарпіну: здорова зіниця залишається інтактною, а при синдромі Еді -- звужується.

Нерідко стан супроводжується порушенням функції спінальних гангліїв і, як наслідок, вегетативною дисфункцією у вигляді розладу потовиділення й серцево- судинної діяльності.

Частий супутник синдрому Еді -- відсутність або зниження колінних рефлексів, рідше -- ахіллових.

Зазначимо, що синдром названий на честь британського невролога з австралійським корінням Вільяма Джона Еді (William John Adie).

синдром еді нервовий

Рисунок 1. Схематичне розташування циліарного ганглію в зоні очної ямки.