Изолированная кардиомиопатия левого желудочка без уплотнения

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Пермский Государственный Медицинский Университет им. ак. Е.А. Вагнера

Лечебный факультет

Изолированная кардиомиопатия левого желудочка без уплотнения

Корякин Егор Сергеевич Студент

Новиков Анатолий Андреевич Студент

Паламаренко Мария Александровна Студент

Аннотация

Неуплотнение левого желудочка (LVNC) - это заболевание сердечной мышцы, характеризующееся выраженными трабекулами миокарда и глубокими межтрабекулярными углублениями в полости ЛЖ. Клинические проявления сильно варьируются от бессимптомных до симптоматических. Между тем классическая триада сердечная недостаточность, желудочковые аритмии, и системная эмболия являются типичными осложнениями этого заболевания.

Ключевые слова: неуплотнение левого желудочка, кардиомиопатия, сердечная недостаточность.

Annotation

Key words: left ventricular failure, cardiomyopathy, heart failure.

Введение

LVNC - это редкая врожденная кардиомиопатия с дисфункцией левого желудочка или без нее, характеризующаяся чрезмерно выраженными трабекулами и связанными с ними глубокими выемками, которые сообщаются с полостью желудочка. LVNC поражает как детей, так и взрослых. О диагнозе LVNC у взрослых сообщалось все чаще из -за улучшенных методов визуализации, таких как эхокардиография и МРТ, но врачам все еще мало что известно. Цель этой статьи - дать обзор современных знаний об этом заболевании. [1]

LVNC, также известный как губчатый мокард, представляет собой отдельную форму кардиомиопатии. Гистология стойкого губчатого миокарда с эмбриональным кровоснабжением впервые была обсуждена в литературе в 1975г. [1] LVNC изначально был описан у детей и был связан с другими врожденными пороками сердца. В 1984 году Энгбердинг и Бендер [2] первыми провели прижизненную диагностику LVNC у взрослого с помощью двумерной (2D) эхокардиографии, которая продемонстрировала губчатый миокард с выступающими синусоидами.

В настоящее время LVNC является редким заболеванием, внесенным в список неклассифицированной кардиомиопатии Всемирной организацией здравоохранения и Европейским обществом кардиологов (ESC) и классифицированным как генетическая кардиомиопатия Американской кардиологической ассоциацией (AHA).

Во время нормального эмбриологического развития сердце состоит из губчатой сети мышечных волокон и трабекул, разделенных углублениями. Прежде чем коронарные сосуды разовьются, эти межтрабекулярные углубления, или синусоиды, сообщаются с полостью желудочка для снабжения кровью. После развития коронарной сосудистой сети миокарда желудочков постепенно уплотняется, а более крупные межтрабекулярные углубления трансформируются в капилляры. Уплотнение трабекул происходит между 12 и 18 неделями беременности, начиная с основания сердца и прогрессируя к верхушке. По неизвестным причинам у пациентов с LVNC, этот переход не происходит, что приводит к развитию утолщенного, неуплотненного эндомиокардиального слоя с выступающими трабекулами, которые продолжаются с полостью ЛЖ и не имеют связи с эпикардиальным кровообращением, глубокими выемками и тонким уплотненным эпикардиальным слоем. [1]

Диагностика

Диагноз LVNC в основном достигается с помощью эхокардиографии; другие методы визуализации, такие как МРТ сердца, также могут использоваться для диагностики заболевания или подтверждения клинических подозрений. Более высокая частота LVNC, о которой сообщалось в последние годы, в первую очередь обусловлена усовершенствованием эхокардиографических методов и использованием МРТ сердца, хотя общепринятого определения LVNC нет.

Эхокардиография - самый важный метод диагностики LVNC. Характерные эхокардиографические особенности LVNC включают (1) толстый двухслойный миокард, состоящий из неуплотненных и уплотненных слоев; (2) выраженные трабекулы; и (3) глубокие выемки эндомиокарда. Критерии диагностики были предложены тремя группами: Jenni et al. [3], Chin et al. [4] и Stollberger. [5]

Хотя трудно определить, какие критерии лучше всего подходят для постановки достоверного диагноза LVNC, наиболее широко используются критерии, предложенные Jenni et al. [3]. Эти критерии определили LVNC как двухслойную структуру с тонким, нормально уплотненным слоем (C) и заметно утолщенным неуплотненным слоем (NC) (с отношением NC / C> 2), чрезмерно заметными трабекуляциями и глубокими трабекулами. межтрабекулярные углубления, измеренные в конце систолы на парастернальных видах по короткой оси. Этот диагноз также предполагает, что межтрабекулярные промежутки заполнены кровотоком из полости желудочка, как это видно на цветном доплеровском изображении, и что других сердечных аномалий не существует.

Кардиальная МРТ обеспечивает детальное изображение морфологии сердца в любой плоскости изображения и, следовательно, является еще одним методом диагностики LVNC. Сердечная МРТ особенно полезна у пациентов, у которых верхушка сердца трудно визуализировать с помощью эхокардиографии. В наиболее распространенных критериях МРТ сердца в качестве диагностического индикатора используется NC / C> 2,3, измеренное в конце диастолы [6]. Однако прямое сравнение с эхокардиографией не всегда возможно, так как обнаружение некомпактного слоя с помощью МРТ сердца выполняется во время диастолы, тогда как широко используемые эхокардиографические критерии Jenni et al. [3] относятся к систоле.

Трудно получить высокоэффективные диагностические индексы из таких небольших серий, и большая часть пациентов с диагнозом дисфункция ЛЖ может соответствовать эхокардиографическим критериям LVNC. Кроме того, между 3 наборами эхокардиографических критериев была слабая корреляция, и только 30% пациентов удовлетворяли всем из них. Более того, 8,3% нормальных контролей также соответствовали по крайней мере 1 диагностическому критерию, что позволяет предположить, что текущие эхокардиографические критерии слишком чувствительны. Чтобы избежать этих чрезмерных диагнозов LVNC, предполагаемый диагноз должен быть подтвержден с помощью МРТ сердца, чтобы дифференцировать трабекуляцию аберрантных связок, ложных сухожилий и аномального прикрепления папиллярных мышц.

Поскольку не существует золотого стандарта диагностики, LVNC часто трудно отличить от других кардиомиопатий [1]. Однако в сердцах с выраженными трабекулами миокарда, вызванными другими причинами, соотношение толщины между трабекулированным и нормальным миокардом не достигает отношения>2. Кроме того, трабекулярные области, связанные с LVNC, имеют тенденцию быть сегментарными, а не диффузными, как это может происходить при гипертрофии ЛЖ. Трабекулы миокардиальной стенки при LVNC чаще всего располагаются на верхушке, а также на боковой и нижней стенках ЛЖ. Эти различия в сегментарной распространенности предполагают прерывание нормального прогрессирования уплотнения миокарда от базально-перегородочного к апикально-латеральному сегментам во время раннего развития.

Таким образом, рабочая группа ESC по заболеваниям миокарда и перикарда поместила LVNC в список неклассифицированных кардиомиопатий, заявив: «Неясно, является ли LVNC отдельной кардиомиопатией или просто врожденным или приобретенным морфологическим признаком, характерным для многих фенотипически различных кардиомиопатий». [7].

Люди с LVNC имеют различные фенотипические проявления кардиомиопатий, а клинические особенности могут варьироваться от бессимптомных до симптоматических. Классическая триада сердечной недостаточности, желудочковых аритмий и системных эмболических событий представляет собой типичные осложнения, обнаруживаемые у пациентов с LVNC. Случайные и семейные открытия LVNC были связаны с относительно стабильным течением в течение нескольких лет; тогда как пациенты с симптомами СН, стойкой желудочковой тахикардией или увеличенным левым предсердием в анамнезе имеют нестабильное клиническое течение и тяжелый прогноз. [1]

Симптомы СН являются наиболее частыми индикаторами, о которых сообщают пациенты с LVNC. У бессимптомных пациентов частота систолической дисфункции ниже (2%) по сравнению с пациентами с симптомами (61%) [8]. Лечение сердечной недостаточности у пациентов с LVNC следует общим рекомендациям по лечению сердечной недостаточности. Когда СН прогрессирует даже при максимальной медиальной терапии, следует рассмотреть возможность аппаратной терапии [1]. Между тем, пациенты с симптоматической сердечной недостаточностью, сердечной недостаточностью III или IV класса Нью- Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA), фракцией выброса ЛЖ <35% и продолжительность QRS> 120 мс, получающие оптимальную медикаментозную терапию, также должны получать сердечную ресинхронизирующую терапию (CRT) с имплантируемым кардиовертер- дефибриллятором (ICD) в качестве рекомендации класса I [10]. Если СН не поддается медикаментозной и аппаратной терапии, следует рассмотреть возможность трансплантации сердца. [11]

Внезапная сердечная смерть также является серьезной проблемой, и пациентов с LVNC следует тщательно обследовать на предмет желудочковых аритмий. Частота желудочковых аритмий у пациентов с LVNC колеблется от 2% до 62% [12]. Фактически, желудочковая тахикардия (устойчивая или непостоянная) была выявлена у 27% пациентов с LVNC, носивших холтеровский монитор[13]. Пациентам с устойчивой желудочковой тахикардией или пациентам, пережившим эпизод остановки сердца, требуется имплантация ИКД. Рекомендации AHA разрешают профилактическую имплантацию ИКД пациентам с LVNC (класс IIb)[9]. Радиочастотная абляция также может быть рассмотрена.

Наконец, серьезным осложнением LVNC являются системные тромбоэмболические осложнения. Частота тромбоэмболических осложнений колеблется от 5% до 38% [12]. Риск тромбоэмболии увеличивается при фибрилляции предсердий и систолической дисфункции ЛЖ. Более того, заметные трабекулы миокарда и глубокие выемки могут вызывать застой кровотока и образование сгустков внутри неуплотненного слоя. Таким образом, пероральные антикоагулянты показаны пациентам с фибрилляцией предсердий, нарушенной систолической функцией ЛЖ, системной эмболией в анамнезе или выявленными внутрисердечными тромбами.

неуплотнение левый желудочек

Выводы

LVNC все чаще диагностируется в клинической практике, хотя остается много нерешенных клинических вопросов. Одни только текущие диагностические критерии могут быть недостаточными для постановки диагноза. Однако подходы к мультимодальной визуализации и генетическое тестирование могут повысить точность диагностики. Клинические проявления LVNC сильно различаются; оно может протекать бессимптомно или приводить к тяжелой сердечной недостаточности, внезапной смерти и тромботическим явлениям, в зависимости от случая. Специфической терапии LVNC не существует, и лечение зависит от клинических проявлений.

Список литературы

1. K. Shemisa, J. Li, M. Tam, J. Barcena/ Left ventricular noncompaction cardiomyopathy/ Cardiovasc Diagn Ther, С. 170-175 - 2013,

2. R. Engberding, F. Bender/ Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by two-dimensional echocardiography: persistence of isolated myocardial sinusoids/ Cardiol, С. 1733-1734 - 1984,

3. R. Jenni, E. Oechslin, J. Schneider, C. Attenhofer

Jost, P.A. Kaufmann/ Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy/ Heart, С. 666-671 - 2001,

4. T.K. Chin, J.K. Perloff, R.G. Williams, K. Jue, R. Mohrmann/ Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases/ Circulation, С. 507-513 - 1990,

5. C. Stollberger, J. Finsterer, G. Blazek/ Left ventricular

hypertrabeculation/noncompaction and association with additional cardiac abnormalities and neuromuscular disorders/ Cardiol, С. 899-902 - 1992,

6. R. Jenni, E. Oechslin, J. Schneider, C. Attenhofer Jost, P.A. Kaufmann

S.E. Petersen, J.B. Selvanayagam, F. Wiesmann, M.D. Robson, J.M. Francis, R.H. Anderson, H. Watkins, S. Neubauer/ Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging/ Am Coll Cardiol, С. 101-105 - 2008,

7. P. Elliott, B. Andersson, E. Arbustini, Z. Bilinska, F. Cecchi, P. Charr on, O. Dubourg, U. Kьhl, B. Maisch, W.J. McKenna, L. Monserrat, S. Pankuweit, C. Rapezzi, P. Seferovic, L. Tavazzi/ Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society оf Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases/ Eur Heart, С. 270-276 - 2008,

8. G. Fazio, L. Sutera, G. Corrado, S. Novo/ The chronic heart failure is not so frequent in non-compaction/ Eur Heart, С. 1269 - 2007,

9. A.E. Epstein, J.P. DiMarco, K.A. Ellenbogen, N.A. Estes 3rd, R.A. Fr eedman, L.S. Gettes, A.M. Gillinov, G. Gregoratos, S.C. Hammill, D.L. Hayes, M. A. Hlatky, L.K. Newby, R.L. Page, M.H. Schoenfeld, M.J. Silka/ ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for Device-Based Therapy of Cardiac Rhythm Abnormalities: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline Update for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices) developed in collaboration with the American Association for Thoracic Surgery and Society of Thoracic Surgeons/ Cardiol, 2008

10. S.A. Hunt, W.T. Abraham, M.H. Chin, A.M. Feldman, G.S. Francis, T.G. Ganiats, M. Jessup, M.A. Konstam, D.M. Mancini, K. Michl, J.A. Oates, P.S. Rahko, M.A. Silver, L.W. Stevenson, C.W. Yancy/ 2009 Focused update incorporated into the ACC/AHA 2005 Guidelines for the Diagnosis and Management of Heart Failure in Adults A Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines Developed in Collaboration With the International Society for Heart and Lung Transplantation/ Cardiol, 2009

11. Т. Kovacevic-Preradovic, R. Jenni, E.N. Oechslin, G. Noll, B. Seifert, C.H. Attenhofer Jost/ Isolated left ventricular noncompaction as a cause for heart failure and heart transplantation: a single center experience/ Cardiology, С. 158-164 - 2009,

12. C. Lofiego, E. Biagini, F. Pasquale, M. Ferlito, G. Rocchi, E. Perugini, L. Bacchi-Reggiani, G. Boriani, O. Leone, K. Caliskan, F.J. ten Cate, F.M. Picchio, A. Branzi, C. Rapezzi/ Wide spectrum of presentation and variable outcomes of isolated left ventricular non-compaction/ Heart, С. 65-71 - 2009,

13. C. Stanton, C. Bruce, H. Connolly, P. Brady, I. Syed, D. Hodge, S. As irvatha, P. Friedman/ Isolated left ventricular noncompaction syndrome/ Am J Cardiol, С. 1135-1138 - 2010.

Размещено на Allbest.ru