Социальная гигиена и организация неврологической службы в Российской Федерации

2) средний темп прогрессирования -- через 10--15 лет имеются выраженные двигательные нарушения, прогноз в отношении возможности самообслуживания плохой;

3) медленный темп прогрессирования -- через 10--15 лет от начала болезни нет выраженных двигательных нарушений, больной свободно передвигается, трудовой прогноз на ближайшие годы относительно благоприятен, возможна частичная трудовая адаптация, иногда оправдано профессиональное обучение.

Принципы лечения

Показания к госпитализации: а) необходимость уточнения диагноза, определения формы ПМД или непрогрессирующей миопатии, разработки схемы лечения; б) для очередного курса поддерживающей терапии (желательно 1--2 раза в год).

Терапевтические возможности весьма ограничены. Л. П. Гринио и Б. В. Агафонов (1997) выделяют: 1) лечение на клиническом уровне: терапевтические мероприятия общеукрепляющего характера, хирургические вмешательства, ортопедическая и социальная помощь; 2) лечение с учетом выявленного метаболического дефекта: введение недостающего субстрата, удаление или инактивация токсических продуктов метаболизма, введение ингибиторов, кофакторов витаминов, недостающего белка; 3) трансплантацию органа: введение миобластов или эмбриональной ткани; 4) генную инженерию. Большинство из предложенных методов находятся в стадии разработки. Это, в частности, относится к трансплантации фетальных тканей человека (эмбриональных мышц и др.).

Лечение должно быть постоянным. Его цель -- замедлить прогрессирование болезни и социальную дезадаптацию больного. Медикаментозная терапия направлена на коррекцию нарушений обмена, кислородного обеспечения, энергетического дисбаланса в мышце.

Медико-социальная экспертиза (МСЭ) Критерии ВУТ

1. При стационарном обследовании и лечении (ВН -- 1-- 1,5 месяца).

2. При декомпенсации вследствие инфекционного, соматического заболевания, переутомления (ВН в течение 2--3 недель и более).

Характеристика ограничений жизнедеятельности

Состояние жизнедеятельности определяется преимущественной локализацией, распространенностью и выраженностью двигательного дефекта. Важно определить степень нарушения двигательной функции конечностей и туловища, обусловленного мышечной слабостью и гипотонией.

Целесообразно выделять 4степени двигательного дефекта:

1) легкая -- затруднено выполнение сложных движений, нагрузочных тестов, слабость при длительной физической нагрузке (больше 2--3 часов), необходимость отдыха через 2--3 часа, имеются легкие атрофии небольших групп мышц, сила мышц -- 4 балла;

2) умеренная -- нарушения заметны при выполнении простых, обычных движений, слабость, необходимость отдыха после 1--2 часов физической нагрузки, умеренные атрофии больших групп мышц плечевого или тазового пояса, сила мышц -- 3 балла;

3) выраженная -- крайне затруднены обычные движения, но ходьба, самообслуживание возможны в ограниченном объеме, значительно выраженные генерализованные мышечные атрофии, сила мышц -- 2 балла;

4) значительно выраженная -- распространенные (генерализованные) мышечные атрофии. Выраженные нарушения функции конечностей, мышц туловища и дыхательных, сила мышц -- 1 балл, грубые функционально невыгодные контрактуры многих суставов. Самостоятельное передвижение невозможно, в быту полная зависимость от окружающих.

В связи с двигательным дефицитом основными видами нарушения жизнедеятельности являются ограничение способности к самостоятельному передвижению и самообслуживанию, трудовой деятельности различной степени.

Слабость в мышцах рук, ног, туловища, контрактуры в крупных суставах, зависимость от специальных средств передвижения ограничивают эти возможности. Больные, как правило, не могут регулярно посещать место обучения. Ограничены: выбор профессии, общение в быту, в процессе работы. Контроль за своим поведением, способность к семейной роли затруднены в ряде случаев в связи с невозможностью владеть телом, совершить нужный жест, нарушением передвижения. Трудности самообслуживания проявляются в ограничении не только возможности осуществления личного туалета, еды, одевания, но и использования бытовых приспособлений. Затруднены или невозможны поездки на общественном транспорте.

Противопоказанные виды и условия труда

1) Все виды интенсивного физического труда, работы с вынужденным положением тела, с длительным напряжением определенной группы мышц, с предписанным темпом (на конвейере, в бригаде), водительские профессии; 2) работы, связанные с воздействием токсических веществ, вибрации, радиации и др.

Трудоспособные больные

1. С доброкачественным медленно прогрессирующим течением заболевания, легким, иногда умеренным нарушением двигательных функций, в основном рационально трудоустроенные в профессиях интеллектуального, административно-хозяйственного типа.

2. Те же больные, способные трудиться в облегченных условиях, которые могут быть предоставлены по заключению ВК (дополнительные перерывы в работе, исключение ночных смен, командировок, неблагоприятных санитарно-гигиенических факторов и т. п.).

Показания для направления на БМСЭ

1. В возрасте до 18 лет, когда ребенок при наличии медицинских показаний может быть признан инвалидом.

2. Умеренное или выраженное нарушение двигательных функций, ограничивающее способность к самостоятельному передвижению, самообслуживанию или трудовой деятельности.

3.У работающих больных невозможность продолжать работу по специальности в связи с прогрессирующим течением заболевания, стойкой декомпенсацией, длительной временной нетрудоспособностью.

Минимальный объем обследований для МСЭ:

1) Сведения о семейном анамнезе, типе наследования заболевания.

2) Заключение педиатра, эндокринолога и других специалистов (при необходимости).

3) ЭМГ, ЭНМГ.

4) ЭКГ, эхо-КГ.

5) Результаты патоморфологического исследования мышц после биопсии.

6) Данные исследования КФК в сыворотке крови.

7) Результаты медико-генетического консультирования (при необходимости).

Критерии инвалидности:

1. При определении в возрасте до 18 лет:

а) частичное нарушение жизнедеятельности и социальная недостаточность как проявление наследственного заболевания;

б) выраженное прогрессирующее нарушение двигательной функции конечностей (в связи с ограничением способности к самостоятельному передвижению первой, второй степени) или олигофрения, быстро прогрессирующее течение заболевания в случае ПМД Дюшенна.

2. При определении после 18 лет:

I группа: значительно выраженные распространенные мышечные атрофии (развернутая стадия генерализации), множественные контрактуры, деформации в связи с неспособностью к самостоятельному передвижению, полной зависимостью от других лиц или неспособностью к самообслуживанию;

II группа: распространенные выраженные мышечные атрофии, выраженные нарушения двигательных функций, быстрое прогрессирование при раннем начале заболевания (в связи с ограничением способности к передвижению второй степени, самообслуживанию второй степени, к трудовой деятельности второй-третьей степени);

III группа: умеренные локальные мышечные атрофии, легкие и умеренные двигательные нарушения, медленный темп прогрессирования, позднее начало заболевания, при снижении квалификации, необходимости значительного сокращения объема работы, профобучения и рационального трудоустройства (по критериям ограничения способности к самостоятельному передвижению, обучению и трудовой деятельности первой степени).

Инвалидность определяется бессрочно (после наблюдения не более 4 лет) больным с выраженным нарушением двигательных функций, прогрессирующим течением заболевания, при неэффективности мер реабилитации.

Причины инвалидности: 1) инвалидность с детства; 2) общее заболевание и инвалидность вследствие заболевания, полученного в период военной службы (при поздних формах миодистрофий).

Профилактика

1. Первичная профилактика: а) медико-генетическое консультирование с определением риска заболевания в семье; б) пренатальная диагностика методом амниоцентеза. Реальна при миодистрофиях Беккера, Дюшенна, Ландузи-Дежерина и позволяет дифференцированно подходить к вопросу о целесообразности прерывания беременности.

2. Вторичная профилактика: а) своевременная диагностика, диспансерное наблюдение и регулярная поддерживающая терапия; б) при поздних и благоприятно протекающих формах ПМД --ранняя профориентация, профессиональное обучение и рациональное трудоустройство.

3. Третичная профилактика: а) предупреждение срывов компенсации у работающих больных (создание благоприятных условий труда); б) ортопедическая помощь нуждающимся в ней больным; в) своевременное и обоснованное определение инвалидности с учетом степени ограничения жизнедеятельности; г) осуществление других необходимых мер социальной помощи и защиты.

Реабилитация

Индивидуальная программа реабилитации в полном объеме может быть составлена лишь для больных с поздними и медленно прогрессирующими формами ПМД (Ландузи-Дежерина, Беккера, Эрба-Рота).

1. Медицинская реабилитация предусматривает регулярную медикаментозную терапию, лечебную физкультуру, массаж, санаторно-курортное лечение, снабжение ортопедической обувью, фиксирующими аппаратами; иногда применяются реконструктивные хирургические операции.

2. Профессиональная реабилитация: а) при некоторых формах ПМД -- профессиональная ориентация и профобучение в техникуме, профтехучилище (экономист, правовед, технолог-нормировщик, часовщик и др.); б) трудоустройство инвалидов III группы (возможно лишь с учетом противопоказаний, в комфортных условиях по I категории тяжести); в) некоторые больные (в основном имеющие среднее и высшее образование) могут быть приспособлены к работе в индивидуальных, в частности надомных, условиях.

3. Социальная реабилитация включает снабжение бытовыми приспособлениями (с учетом характера двигательного дефекта), бесплатными лекарствами, средствами передвижения (кресло-коляска); обучение самообслуживанию. Нередко важна психологическая помощь семье и обучение навыкам ухода за тяжелыми больными с мышечной дистрофией.

Список использованной литературы

1. Федеральный закон от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (с изменениями на 2 июля 2021 года)

2. Письмо ФСС России от 21 августа 2000 г. N 02-08/10-1977П «Ориентировочные сроки временной нетрудоспособности при наиболее распространенных заболеваниях и травмах (в соответствии с МКБ-10)»

3. Айдинов, Г.В., Комаров, Р.Ф., Машдиев, М.С. Окружающая среда и здоровье населения: учеб. - метод, пособие / Г.В. Айдинов, Р.Ф. Комарова, М.С. Машдиева. - Ростов н/Д: Изд-во РостГМУ, 2016.- 177 с.

4. Бальшаков, А.М., Маймулов, В.Г. Общая гигиена: учеб. пособие / под ред. А.М. Большакова, В.Г. Маймулова - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 832 с.

5. Королев, А.А. Гигиена питания: учебник / А.А. Королев.-изд.2.-е.- М: Академия, 2007. - 528 с.

6. Москвичева, М.Г., Карпова, М.И., Блынду Е.А., Самсонова, Н.А. Экспертиза временной нетрудоспособности при заболеваниях нервной системы: учебное пособие / М.Г. Москвичева, М.И. Карпова, Е.А. Блынду, Н.А. Самсонова - Челябинск: издательство Южно-Уральского государственного медицинского университета, 2014 - 142 с.

7. Элланский, Ю.Г., Квасов, А.Р., Соловьев, М.Ю. Общественное здоровье и здравоохранение: учеб. пособие / Ю.Г. Элланский, А.Р. Квасов, А.Р., М.Ю. Соловьев, под ред. Ю.Г. Элланского. - Ростов Н/Д: Изд-во РостГМУ, 2016.- 527 с.

Размещено на Allbest.ru