Поражение глаз при некоторых геморрагических заболеваниях

Размещено на http://www.allbest.ru

ФГБОУ ВО Тюменский ГМУ Минздрава России, г. Тюмень

Поражение глаз при некоторых геморрагических заболеваниях

Пономарева М.Н.

Сведения об авторе

Пономарева Мария Николаевна, д. м. н., профессор кафедры хирургических болезней с курсами эндоскопии и офтальмологии ИНПР ФГБОУ ВО Тюменский ГМУ Минздрава России, г. Тюмень.

В статье представлены основные клинические офтальмологические проявления при геморрагических заболеваниях. Наиболее часто поражения глаз встречаются в виде кровоизлияний во все структуры глазного яблока и его придаточного аппарата. Факторами риска развития кровоизлияния в структуры глаза являются: значительное снижение форменных элементов крови - тромбоцитов (идиопатическая тромбоцитопения), снижение активности факторов свертывания крови F VIII или FIX (гемофилия), повышение проницаемости сосудов вследствие иммунного воспаления в сосудах глаза. Кровоизлияния в структуры глаза могут быть дебютом геморрагического заболевания, появляясь в пожилом возрасте, служат неблагоприятным фактором витального прогноза. Отсутствие адекватной заместительной терапии при гемофилии может привести к развитию септических осложнений. Ведение больного с офтальмологическими проявлениями при геморрагических заболеваниях требует междисциплинарного подхода.

Ключевые слова: геморрагические заболевания, офтальмологические проявления, факторы риска.

Ponomareva M. N.

EYE DAMAGE IN SOME HEMORRHAGIC DISEASES

The article resents the main clinical ophthalmic manifestations in hemorrhagic diseases. The most frequent ocular lesions occur in the form of hemorrhages in all structures of the eyeball and its adnexial apparatus. Risk factors for the development of hemorrhage in the eye structures are: a significant decrease in blood cells - platelets (idiopathic thrombocytopenia), a decrease in the activity of coagulation factors F VIII or FIX (hemophilia), increased vascular permeability due to immune inflammation in the vessels of the eye. Hemorrhages in the eye structures can be the debut of a hemorrhagic disease, which appears in old age and serve as an unfavorable factor in the prognosis of life. The lack of adequate replacement therapy for hemophilia can lead to the development of septic complications. The management of a patient with ophthalmic manifestations in hemorrhagic diseases requires an interdisciplinary approach.

Keywords: hemorrhagic diseases, ophthalmic manifestations, risk factors.

Основная часть

офтальмологический геморрагический глаз кровоизлияние

В современной отечественной научной литературе широко освещаются офтальмологические изменения при соматической патологии и методы их коррекции [6, 7, 18, 19]. Основным клиническим признаком некоторых геморрагических заболеваний: идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП), гемофилий, геморрагического васкулита - пурпуры Шенлейна-Геноха (ПШГ) является повышенная кровоточивость, которая определяет глазную симптоматику [1, 2, 13, 14]. Кровоизлияния находят в конъюнктиве, склере, во внутренних слоях сетчатки, вблизи ДЗН [15, 23, 26, 34]. Иногда кровоизлияния становятся более обширными, приобретая пре- и субретинальный характер [24, 27, 15]. Вследствие гипоксии в тканях глаза образуются разной величины экссудаты беловато-сероватого цвета, которые могут сочетаться с поражением сосудистой оболочки (иритом, циклитом, хориоидитом) [12, 16]. Кроме того, могут присоединиться другие соматические симптомы [10, 33].

При ИТП кровоизлияния обнаруживают параорбитальные кровоизлияния и в сетчатке, а также субретинальные кровоизлияния (между сосудистой оболочкой и склерой). Субретинальные геморрагии имеют синевато-аспидный цвет, неправильно округлую форму и величину до 4-5 размеров ДЗН. Иногда наблюдается застойный ДЗН, обусловленный повышением давления вследствие внутричерепных кровоизлияний [23]. Поражения глаз при гемофилии обусловлено кровоизлияниями контактными или спонтанными в структуры глаза [17]. Первые проявления геморрагического синдрома при гемофилии возникают в конце первого года жизни, когда прекращается грудное вскармливание [3, 4, 5, 8]. При гемофилии А и В наблюдаются ретробульбарные гематомы после травмы глаза с последующей возможной потерей зрения. Ретробульбарная гематома вследствие незначительной травмы глаза может привести к атрофии глазного яблока. Значительное снижение в крови пациента концентрации F VIM или F IX свертывания крови может привести к кровоизлиянию в сетчатку, диск зрительного нерва и потере зрения. S. Belviranli с коллегами приводят клинический случай развития гифемы у пациента с тяжелой гемофилией А [21]. Teng-Yi Wang с коллегами наблюдали пациента 13 лет с гемофилией А, у которого в течение 1 дня внезапно появилась «черная тень» в OS [34]. Острота зрения с коррекцией составила 1,0 в OU. В OS обнаружены перипапиллярные ретинальные и субретинальные кровоизлияния. При коагулогическом лабораторном исследовании выявлена крайне низкая активность F VIII свертывания крови (1,9%). Проведена заместительная терапия концентратом F VIII в течение 8 недель. Через 3 месяца наблюдалось рассасывание кровоизлияний в OS, уменьшение «черной тени», острота зрения составляла 1,0. Данный клинический случай спонтанного кровоизлияния в ДЗН указывает на необходимость своевременного контроля активности факторов свертывания и лечения для профилактики кровотечений в различные органы и ткани, в том числе в структуры глаза [34]. Своевременная заместительная терапия позволит предупредить потерю зрения и улучшить качество жизни пациента [3, 4, 5, 11].

Недиагностированная гемофилия у новорожденного может привести к спонтанному или контактному кровоизлиянию в структуры глаза и потере зрения [20]. Новорожденному с врожденной аномалией Петерса 2 типа (двусторонее помутнение роговицы) с перфорацией роговицы OD была проведена сквозная кератопластика этого глаза в сочетании с факоэмульсификацией и передней витрэктомией. Ранний послеоперационный период осложнился супрахориоидальным кровоизлиянием и отслойкой сетчатки OD [20]. Через 3 месяца у младенца обнаружено высокое внутриглазное давление в OS, установлен диагноз глаукомы и рекомендовано оперативное лечение. Учитывая отягощенный анамнез (перенесенное супрахориоидальное кровоизлияние в OD после первой операции) проведено гематологическое (в том числе коагулогическое) обследование для установления причины геморрагического осложнения. В результате обследования выявлено нарушение коагуляционного звена гемостаза в виде снижения активности F VIII, т.е. наличие гемофилии А у младенца.

Подозрение на гемофилию и необходимость её диагностики возникает при отягощенном генетическом анамнезе (кровотечения в роду у лиц мужского пола), проведение которого обязательно у младенцев с аномалиями развития и любом длительном кровотечении спонтанном или контактном независимо от его локализации. Лабораторный диагноз гемофилии включает скрининг-тест: время кровотечения, АЧТВ, количество тромбоцитов, протромбиновое время (на I этапе), активность F VШ, F IX, выявление ингибиторов и генетический анализ (на II этапе). При гемофилии время свертывания крови удлинено (более 4 мин.) или нормальное, активность F VIII или F IX снижена (< 50%), отсутствует неспецифический ингибитор (иногда может присутствовать) при генетическом анализе определяется мутация X - хромосомы (при гемофилии А - в регионе Xq28; при гемофилии В - в регионе Xq27). Ранняя диагностика гемофилии позволит своевременно начать заместительную терапию концентратом F VIII или F IX и предупредить кровоизлияние в жизненно важные органы и структуры глаза [31]. Rishi Р., и Rishi Е. в 2018 г. представили необычный случай неоваскуляризации хориоидеи (с выраженным геморрагическим синдромом - кровоизлиянием в сетчатку и стекловидное тело) у молодой женщины с дефицитом F VIII. Потребовался длительный курс лечения (23 месяца), благодаря которому благоприятный исход лечения с восстановлением исходной остроты зрения [30].

Maguluri S. с коллегами в 2005 году описали клиническое течение тупой травмы OD с последующим отсроченным спонтанным супрахориоидальным кровоизлиянием у 52-летнего с ранее не диагностированной гемофилией. У больного после травмы развились рецидивирующие гифемы, отсроченное хориоидальное кровоизлияние с отслойкой сетчатки, все это в конечном итоге привело к необходимости энуклеации. При гематологическом обследовании установлен диагноз легкой степени дефицита F VIII. Несмотря на гемофилию, пациент не испытывал никаких клинически значимых заболеваний до травмы глаза. Офтальмологи должны знать, что нарушения кровоточивости, такие как гемофилия, предрасполагают пациентов к спонтанному внутриглазному кровоизлиянию [27]. Hon C. c коллегами в 2005 г. сообщили о редком случае приобретенной гемофилии (идиопатическом приобретенном снижении активности F VIII) у 80-летнего китайца страдающего терминальной декомпенсированной глаукомой с болевым синдромом, которое клинически проявилось макулярным кровоизлиянием. Вскоре после появления макулярного кровоизлияния пациент скончался от нарушения мозгового кровообращения [24]. По данным современной отечественной литературы сообщается о гнойно-септических риногенных орбитальных осложнениях при нерегулярном и неадекватном использовании заместительной терапии F IX препаратом иммунин у ребенка [9].

При ПШГ поражение глаз проявляется массивными кровоизлияниями под кожу век, в конъюнктиву; сетчатку, радужку, мягкие ткани глазницы; развитием гипертонической ретинопатией на фоне поражения почек; увеитом с геморрагическим компонентом [12, 25, 35]. Цzlь S. G. c коллегами в 2016 г. сообщили о дебюте офтальмологических проявлений у 11-летнего мальчика. Двусторонний передний увеит предшествовал почечным изменениям ПШГ [29]. В научной литературе описаны клинические случаи сочетания кератита и двустороннего переднего гранулематозного увеита с эписклеритом и без него [28, 32]. Burak E. c коллегами в 2010 г. обращают внимание ревматологов, офтальмологов, дерматологов, что в случаях кожной сыпи и рецидивирующего переднего увеита при дифференциальной диагностике следует учитывать ПШГ [22].

Для топической диагностики клинического синдрома кровоизлияния (в диск зрительного нерва, стекловидное тело, пре-, интра- и субретинально) необходимо проводить стандартные методы исследования (определять остроту зрения, биомикроскопию переднего отрезка и глазного дна), а так же выполнять углубленные методы исследования - ретиноскопию (фундус изображение), флуоресцентную ангиографию, ультразвуковое исследование Всап и оптическую когерентную томографию [12, 15, 26].

Заключение

На основании изложенного клинического материала, можно выделить основные офтальмологические проявления при геморрагических заболеваниях.

При геморрагических заболеваниях страдают все структуры глаза (передний и задние отрезки).

Наиболее частым офтальмологическим проявлением являются кровоизлияния в структуры глаза, которые носят спонтанный или контактный характер. Кровоизлияния наблюдаются в толщу век, в конъюнктиву, склеру, сетчатку глаза. Возможны более обширные кровоизлияния: пре-, инра-, супрахориоидальные с отслойкой сетчатки. При ИТП развиваются параорбитальные кровоизлияния, при гемофилии: контактная обширная ретробульбарная гематома (с возможной атрофией глазного яблока), кровоизлияние в ДЗН (с потерей зрения).

Факторами риска развития кровоизлияния в структуры глаза являются: значительное снижение форменных элементов крови - тромбоцитов (ИТП), снижение активности факторов свертывания крови F VШ или F IX (гемофилия), повышение проницаемости сосудов вследствие иммунного воспаления в сосудах глаза (ПШГ).

Кровоизлияния в структуры глаза могут быть дебютом геморрагического заболевания, появляясь в пожилом возрасте, служат неблагоприятным фактором витального прогноза.

Внезапно (остро) наступившее снижение (или потеря) зрения у младенца, подростка или взрослого пациента - показание для исключения гемофилии, ИТП и других геморрагических заболеваний.

Основные осложнения: отслойка сетчатки, атрофия глазного яблока, рецидивирующий гемофтальм, снижение или потеря зрения.

При отсутствии адекватной заместительной терапии при гемофилии возможно развитие риногенных орбитальных септических осложнений.

Своевременная диагностика геморрагического заболевания и адекватная терапия приводят к регрессии кровоизлияний в структурах глаза. При ведении больного с офтальмологическими проявлениями при геморрагических заболеваниях необходим междисциплинарный подход.

Литература

1. Ватутин Н.Т., Склянная Е. В., Эль-Хатиб М. А. Приобретенная гемофилия А: обзор литературы и собственное наблюдение // Тромбоз, гемостаз и реология. 2018. № 4 (76). С. 4-9.

2. Гематология: руководство для врачей / под ред. Н.Н. Мамаева, С. И. Рябова. Санкт-Петербург: СпецЛит, 2008. 548 с.: ил.

3. Змачинский В. А., Цвирко Д. Г., Смирнова Л. А., Кабаева Е. Н. Вторичная профилактика кровотечений у взрослых пациентов с гемофилией // Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа. 2018. Т. 4, № 1. С. 108-115.

4. Зозуля Н. И., Румянцев А. Г. Индивидуализированный подход к профилактической терапии пациентов с тяжелой гемофилией А // Российский журнал детской гематологии и онкологии. 2018. Т. 5, №3. С. 89-94.

5. Кокорева М. А., Игнатьев С. В., Шерстнев Ф. С., Градобоева Т. Г., и др. Иммунные нарушения и их коррекция у больных гемофилией // Тромбоз, гемостаз и реология. 2017.№ 1 (69). С. 41-44.

6. Коротких С. А., Князева Е. С., Богачев А. Е. Эффективность ангиопротекторов при диабетической ретинопатии // РМЖ «Клиническая Офтальмология». 2017. № 1. С. 45-48.

7. Коротких С. А., Бобыкин Е. В., Жиборкин Г. В. Результаты лечения неоваскулярной формы возрастной макулярной дегенерации ингибиторами неоангиогенеза. Съезд офтальмологов России, 10-й: Сб. научных материалов. М.: Издательство «Офтальмология», 2015. С. 57.

8. Кудлай Д. А. Разработка и применение отечественных рекомбинантных препаратов факторов свертывания крови VII, VIII, IX у детей с гемофилией А и В // Педиатрия. 2019. Т. 98, № 1.С. 9-17.

9. Кузнецова Н. Е., Кузнецова Т. Б., Курбанов М. А., Чистова Л. С. Клинический случай наблюдения пациента с риногеннымии орбитальными септическими осложнениями на фоне неадекватной базисной терапии гемофилии В.Актуальные вопросы диагностики и лечения наиболее распространенных заболеваний внутренних органов // мат-лы X Терапевтического форума (Тюмень, 30 октября 2018). Тюмень: Айвекс, 2018. С. 47-48.

10. Левченко О. К. Лечение боли у пациентов с гемофилией // Терапевтический архив. 2014. № 1. С. 103-106.

11. Махмудова А. Д., Набиева М. И., Жураева Н.Т. Значение уровня фактора VIII у больных гемофилией при заместительной терапии препаратами факторов свертывания крови нового поколения // Биология и интегративная медицина. 2017. № 9. С. 4-11.

12. ПономареваМ. Н., РудневаЛ.Ф., КоноваловаН. А., Сахарова С. В., и др. Мультидисциплинарная тактика ведения больных иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями с офтальмологическими проявлениями: учебное пособие. Тюмень: РИЦ «Айвекс», 2017. 101 с.

13. Руднева, Л. Ф. Избранные разделы внутренних болезней. Гематология, кардиология, ревматология. Тюмень, 1988. 180 с.

14. РудневаЛ.Ф., Медведева И. В., Василькова Т. Н., Платицина С. В. и др. Гематология. Избранные вопросы гематологии: монография. В 2-х т. Т. 1 / Под редакцией академика РАН Медведевой И. В. Тюмень: «Айвекс», 2019. 320 с.

15. РудневаЛ.Ф., Медведева И. В., Василькова Т. Н., Платицина С. В. и др. Гематология. Избранные вопросы гематологии: монография. В 2-х т. Т. 2 / Под редакцией академика РАН Медведевой И. В. Тюмень: «Айвекс», 2019. 304 с.

16. РудневаЛ. Ф., Медведева И. В., Пономарева М.Н., Пономарева Е. Ю. Ревматология. Ревматические заболевания с офтальмологическими проявлениями у взрослых: монография. Тюмень: «Айвекс», 2017. 464 с.

17. Румянцев А. Г., Масчан А. А., Вдовин В. В., Свирин П. В. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению детей с гемофилией А, гемофилией Б и болезнью Виллебранта у детей. Москва, 2015. 76 с.

18. Трухан Д.И., Лебедев О. И. Изменения органа зрения при соматических заболеваниях // Терапевтический архив. 2015. Т. 87, №8. С. 132-136.

19. Трухан Д. И., Лебедев О. И. Изменение органа зрения при заболеваниях внутренних органов // Справочник поликлинического врача. 2012. № 9. С. 50-57.

20. Al-Sharif E., AlEnezi S. H., Sharif H. A., Osman E. A. Ocular bleeding in an undiagnosed hemophiliac neonate causing irreversible loss of vision: A case report with review of the literature. Text: electronic // European Journal of Ophthalmology. 2019.

21. Belviranli S., Ozkagnici A., Tokgoz H., Bitirgen G., Caliskan U.Traumatic hyphema in a patient with severe hemophilia A: Clinical features and management // European Journal of Ophthalmology. 2019. Text: electronic https://doi. org/10.1177/l120672119856515.

22. Burak E., Kamali S., Cingu K., Kilicaslan I., et al. Recurrent anterior uveitis in Henoch Schonlein vasculitis // Rheumatol Int. 2010. Vol. 30. P. 1377-1379.

23. CakirB., Liegl R., Hellgren G. et all. Thrombocytopenia is associated with severe retinopathy of prematurity. Text: electronic. 2018. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30282834.

24. Hon C., Liu H., Chan J.. Acquired factor VIII inhibitor presenting as macular haemorrhage // Haemophilia. 2005. Vol. 11. P. 164-6.

25. Kaur S., Maheshwari A., Aneja S., Seth A. et al. Henoch-Schonlein purpura with uveitis: an unusual case and review of literature // Rheumatology International. 2012. Vol. 32. P. 4057-4059.

26. Kokame G. T., Yamamoto I., Kishi S., Tamura A., et. all. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage // Ophthalmology. 2004. Vol. 111. P. 926-956. CrossRefPubMedGoogle Scholar.

27. Maguluri S., Bueno C. L., Fuller I. B., Eagle R. C., Spell D. W. Delayed suprachoroidal hemorrhage and factor VIII deficiency // Am J Ophthalmol. 2005. Vol. 139. P. 195-7.

28. Muqit M., Gallagher M., Gavin M.et al. Henoch-Schonlein purpura with keratitis and granulomatous anterior uveitis // Br. J. Ophthalmol. 2005. Vol. 89 (9). P. 1221-1222.

29. Ozlь S. G., Yazilita 5. F., Aydog O., Bьlbьl M., Yildiz C., et al. Uveitis and Late Onset Nephritis Associated With Henoch Schonlein Purpura: A Case Report // J Nephrol Renal Ther 2. 2016. Vol. 007. P. 1-3.

30. Rishi P., Rishi E. Treatment of choroidal neovascularization in a case of factor VIII deficiency: Ten-year follow-up // GMS Ophthalmology Cases. 2018. Vol. 8. P. 1-3.

31. Rubenstein R. A., Albert D. M., Scheie H. G. Ocular complications of hemophilia // Arch Ophthalmol. 1966. Vol. 76. P. 231-233.

32. Steinman T. I., Silva P. Acute interstitial nephritis and iritis. Renalocular syndrome // Am J Med. 1984. Vol. 77. P. 189-91.

33. Todd T. Perry D. J. A review of long-term prophylaxis in the rare inherited coagulation factor deficiencies // Haemophilia. 2010. Vol. 16. P. 569-583.

34. WangT. Y., Horng C.T., ChengS. N. et al. Optic disc hemorrhages in a patient with hemophilia A // Int J Hematol. 2008. Vol. 87 (5). P. 550-552.

35. Yamabe H., Ozawa K., Fukushi K., Kubota H. et al. IgA nephropathy and Henoch-Schonlein purpura nephritis with anterior uveitis // Nephron.1988. Vol. 50 (4). P. 368-70.

Размещено на Allbest.ru