Бронхиальная обструкция у больных генерализованной формой миастении (miastenia gravis)

Размещено на http://allbest.ru

ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России

Миастенический центр ГБУЗ ГКБ № 51 ДЗ г. Москвы

БУ ВО ХМАО-Югры «Ханты-Мансийская государственная медицинская академия»

БУ ХМАО-Югры «Окружная клиническая больница»

Бронхиальная обструкция у больных генерализованной формой миастении (miastenia gravis)

Соколова В. А., Санадзе А. Г.,

Заволовский М. В., Зуевская Т. В., Павлов П. И.

г. Москва, г. Ханты-Мансийск

Аннотация

Цель исследования. Изучить наличие обструкции бронхов у больных генерализованной формой миастении, ее связь с респираторными симптомами и структурными изменениями нижних дыхательных путей и легких по данным мультиспиральной компьютерной томографии легких и функцией внешнего дыхания.

Материалы и методы. Проанализировано 32 больных миастенией и 30 пациентов, не страдающих миастенией и хроническими заболеваниями легких и бронхов. Проводили общеклиническое обследование, ФВД, МСКТлегких у 15 больных миастенией.

Результаты. Структурные изменения в бронхах имелись у 14 (95%) человек, дистальная обструкция нижних дыхательных путей у 13 (86,6%) пациентов. Наличие проходимости нижних дыхательных путей характеризовалось утолщением, уплотнением, неравномерностью просвета видимых бронхов.

Структурные изменения нижних дыхательных путей с изменениями в легких выявлены у 12 (80%) больных и ассоциировались с деформацией в виде сетчатой картины, либо матового стекла, наличием фиброзных, пневмосклеротических очагов, плевральных спаечных процессов. Повышение воздушности легких в виде эмфиземы, эмфизематозных булл и кист наблюдалось у 13 (86,6%) больных. На ФВД у больных миастенией отмечалась картина смешанного рестриктивно-обструктивного варианта нарушения вентиляционной функции легких.

Заключение. Несмотря на то, что наиболее общим, в клинической картине генерализованной миастении является тяжелое течение краниобульбарного синдрома, прогноз болезни и судьбу пациентов часто определяют внемиастенические состояния.

Среди последних большой интерес вызывают поражения легких и нижних дыхательных путей, имеющие непосредственное прогностическое значение. Литературные данные на этот счет немногочисленны и противоречивы. Уточнение варианта изменений со стороны вентиляционной функции легких позволит оптимизировать алгоритм диагностики при первичном и динамическом наблюдении у больных миастенией. Важен мониторинг ФВД, и лекарственный тест с холинолитическими препаратами, которые позволят определить обратимость или отсутствие обструктивного синдрома.

Ключевые слова: митастения, поражение легких, бронхиальная обструкция, мультиспиральная компьютерная томография, функция внешнего дыхания.

Abstract

Bronchial obstruction in patients with generalized myasthenia gravis

Sokolova V. A., Sanadze A. G., Zavolovsky M. V., Zuyevskaya T. V., Pavlov P. I.

Aim. To study the presence of bronchial obstruction in patients with generalized myasthenia gravis, its relation with respiratory symptoms and structural changes in the lower respiratory tract and lungs according to multispiral computed tomography of the lungs and external respiratory function.

Materials and methods. 32 patients with MA and 30 patients without myasthenia gravis and chronic lung and bronchial diseases were analyzed. General clinical examination, ERF examination, and multispiral computed tomography of the lungs were performed in 15 patients with myasthenia gravis.

Results. Structural changes in the bronchi were observed in 14 (95%) people, генерализованная obstruction of the lower respiratory tract - in 13 (86.6%) patients. The presence of patency of the lower respiratory tract was characterized by thickening, compaction, and uneven lumen of the visible bronchi. Structural changes of the lower respiratory tract with changes in the lungs were detected in 12 (80%) patients and were associated with deformation in the form of a grid pattern, or frosted glass, the presence of fibrous, pneumosclerotic foci, pleural adhesions. An increase in lung airiness in the form of emphysema, emphysematous bullae and cysts was observed in 13 (86.6%) patients. On the external respiratory function examination in patients with myasthenia, a picture of a mixed restrictive-obstructive variant of violation of ventilation function of the lungs was noted.

Conclusion. Despite the fact that the most common in the clinical picture of generalized myasthenia gravis is a severe course of craniobulbar syndrome, the prognosis of the disease and the fate of patients are often determined by extra-myasthenic conditions. Among the latter, lung and lower respiratory tract lesions, which have a direct prognostic value, are of great interest. The literature on this subject is sparse and contradictory. Clarification of the variant of changes in the ventilation function of the lungs will allow optimizing the diagnostic algorithm for primary and dynamic observation in patients with myasthenia. Respiratory function monitoring, which will allow to determine the reversibility or absence of obstructive syndrome, is important.

Keywords: myasthenia gravis, lung damage, bronchial obstruction, multispiral computed tomography, external respiration function.

Введение

Актуальность. Несмотря на то, что наиболее общим в клинической картине генерализованной формы миастении является кранио-бульбарный синдром [3, 4, 5], прогноз болезни и судьбы пациентов часто определяют вне-миастенические заболевания. Среди последних большой интерес вызывают поражения нижних дыхательных путей и легких, имеющие непосредственное прогностическое значение [6, 7, 8

Приводимые в литературе данные, относящиеся к изменениям в бронхах и структурным изменениям в легких, их распространенность и связь с респираторными симптомами не многочисленны и существенно различаются [1, 2, 5]. Данное исследование позволяет более четко обозначить и уточнить механизмы формирования структурных изменений как в легких, так и бронхах, оптимизировать тактику, диагностику у больных миастенией как при первичном, так и динамическом наблюдении.

Целью настоящего исследования явилось изучение структурных и вентиляционных изменений в легких и бронхах у больных генерализованной формой миастенией, их связью с респираторными симптомами, ФВД и данными МСКТ.

Материалы и методы

Проанализировано 32 истории болезни больных с генерализованной формой миастении. Средний возраст составил 53,7±3,6 лет из них было 20 (62,5%) мужчин и 12 (37,5%) женщин с достоверным диагнозом генерализованной формой миастении на основании критериев Американской миастенической ассоциации по Оссерману, 1959 г. (с модификацией Оссерманом и Дженкиным в 1971 г.). Продолжительность заболевания в среднем 10,9 ± 7,2года. Тяжелая форма миастении отмечалась у 12 (37,5%), средней тяжести у 14 (43,8%), умеренная - у 6 (18,8%).

Тимома определялась у 5 человек, у 2 больных была оперирована. ФВД регистрировалась на респираторном комплексе «Пульма-01» (Болгария) с определением показателей к должным значениям: ЖЕЛ, ФЖЕЛ, ОФВ1, ОФВ1/ЖЕЛ, ОФВ1/ФЖЕЛ, ПОС, МОС₂₅, МОС₅₀, МОС₇₅, СОС₂₅.75.

Трактовка показателей дыхательной функции осуществлялась в соответствии с рекомендациями Глобальной инициативы по диагностике и лечению ХОБЛ [9]. МСКТ легких выполнялась на 4-спиральном компьютерном томографе Aquilion («Toshiba», Япония) с толщиной среза 5, 1,2, 0,6 мм) у 15 больных.

Статистический анализ полученных данных выполнен при помощи пакета программ Statistica for Windows 6 с использованием методов описательной статистики, сравнительного анализа выборок. Статистическая обработка включала расчет средней арифметической, среднего квадратичного отклонения, с последующим сравнением средних для количественных данных (с помощью парного t-критерия Стьюдента).

Результаты

Респираторные жалобы выявлены у 28 (87,5%) больных миастенией (табл. 1). Больные миастенией отмечали кашель в 9 случаях (28,1%) с отхождением слизистой мокроты, одышку при физической нагрузке в 14 (43,8%), затрудненное дыхание в 4 (12,5%), боли в грудной клетке при дыхании имелись у 1 (3,5%) пациента. Достоверной связи между ОФВ₁, ОФВі/ЖЕЛ, а также МОС на разных уровнях ФЖЕЛ и наличием перечисленных респираторных жалоб выявить не удалось (и-тест, р > 0,05 для всех сочетаний признаков).

Таблица 1

Респираторные симптомы, патология легких и нижних дыхательных путей у больных миастенией (МА)

При непосредственном объективном обследовании больных миастенией патологии в легких и нижних дыхательных путей не выявлялись. Изменения аускультативной картины в легких (рассеянные сухие хрипы, крепитация на фоне ослабленного везикулярного дыхания) выявлены у 2 пациентов с тяжелой формой миастенией на фоне генерализованной обструкции бронхов

Таблица 2

Показатели функции внешнего дыхания у больных миастенией

Примечание: ^х - р< 0,05, ^хх - р< 0,01, ^ххх - р < 0,001.

Как видно из таблицы 2 у больных генерализованной формой миастении имеются значимые изменения со стороны вентиляционной функции легких, которые являются достоверными по отношению к контрольной группе.

В спектре выявленных нарушений ФВД доминировала не полностью обратимая обструкция бронхов у 10 больных (66,7%), из них у 7 пациентов с умеренно выраженным ОФВ1 = 60-69% от должного, у 3 - ОФВ₁ = 50-59% от должного. дыхательный плевральный фиброзный миастения

Тяжелая БО генерализованного характера выявлена у 2 больных (ОФВ₁ < 35% от должного). У всех больных со сниженным ОФВ₁ отмечалось нарушение экспираторного потока ФЖЕЛ средней степени в центральном (МОС₂₅) и тяжелой степени в периферических отделах дыхательных путей (МОС₅₀,7₅). Падение скоростных показателей ФЖЕЛ на уровне СОС_25-75 в купе с предыдущими свидетельствует о генерализованном характере обструкции бронхов.

Дистальная обструкция или изолированное нарушение проходимости бронхов выявлено у 3 (13,3%) больных МА. Этому сопутствовало снижение СОС₂₅.₇₅ и в большей степени СОС₇₅ на фоне незначительного снижения показателя ОФВ₁/ЖЕЛ. Данный тип нарушения ФВД считается характерным для болезни мелких бронхов

Однако особенностью при регистрации ФВД у больных миастенией было то, что на фоне бронхиальной обструкции были незначительные, либо нормальные значения показателей ОФВ₁/ЖЕЛ и ОФВ₁/ ФЖЕЛ (табл. 2), что в совокупности с достоверным снижением ЖЕЛ предполагает наличие нарушения вентиляционной функции легких рестриктивного типа средней тяжести.

В целом следует говорить о смешанном рестриктивно-обструктивном типе нарушения вентиляционной функции легких.

Наличие обструкции бронхов ассоциировалась у больных миастенией со структурными изменениями нижних дыхательных путей по данным МСКТ легких.

У пациентов с генерализованной и дистальной обструкции бронхов чаще выявлялись утолщение и деформация видимых бронхов - у 11 (73,3%). Одновременно по рентгенологическим признакам отмечалась повышенная воздушность легких у 15 (100%) больных, с образованием воздушных кист, эмфизематозных булл у 5 (33,3%), панлобулярной, центролобулярной эмфиземы у 5 (33,3%) пациентов (феномен воздушной ловушки), очаги сетчатого легкого, матового стекла у 5 (33,3%).

Эти данные свидетельствуют о том, что важным механизмом прогрессирования обструкции бронхов у больных миастенией является не только их воспаление, но и компрессия дыхательных путей на фоне эмфизематозных изменений.

Другие изменения МСКТ, прогностически неблагоприятные, касались выявления интерстициального фиброза плевральных наложений у 5 больных

Таким образом, на ФВД одновременно отмечается нарушение вентиляционной функции легких обструктивного типа с ограничением экспираторного потока ФЖЕЛ средней степени в центральном и тяжелой степени в периферических отделах дыхательных путей.

Снижение скоростных показателей форсированного выдоха МОС₂₅.₇₅, ПСВ, СОС₂₅.₇₅ может свидетельствовать о нарушениях бронхиальной проходимости. Это можно объяснить длительно текущим хроническим обструктивным бронхитом, а также развитием эмфиземы легких, значимым процессом фиброзных, пневмосклеротических изменений, в сочетание с воспалительными очагами в легких, при которых возможна с одной стороны компрессия нижних дыхательных путей, с другой - распространение на них воспаления и фиброзно-пневмосклеротических изменений.

Заключение

Нарушение вентиляционной функции легких рестриктивного типа в данном исследовании поставлено на первое место по сравнению с нарушением вентиляционной функции легких обструктивного типа потому, что оно согласно величине индексов Тиффно и Генслара является доминирующим, однако в целом следует говорить о смешанном рестриктивно-обструктивном типе нарушения вентиляционной функции легких. Ключевую роль в диагностике поражения нижних дыхательных путей и уточнении дальнейшей тактики диагностики и лечения играет МСКТ легких. Проведение МСКТ у больных миастенией с изменениями вентиляционных нарушений со стороны легких и бронхов представляется целесообразным для уточнения характера поражения нижних дыхательных путей легких и мониторинга исследований ФВД с лекарственными пробами.

Выводы:

1 У больных миастенией отмечается высокая частота развития малообратимой смешанной рестриктивно-обструктивной формы нарушения вентиляционной функции легких.

2 Вероятным субстратом для возникновения обструкции бронхов при миастении является характерное диффузное деформирующее поражение нижних дыхательных путей на фоне повышенной воздушности легких, эмфиземы легких в виде воздушных ловушек, булл, кистозных и фиброзных изменений.

3 Исследование функции внешнего дыхания является важной составной частью регулярного обследования пациентов с миастенией.

4 Для уточнения природы нарушений функции внешнего дыхания, тактики диагностики и лечения показана МСКТ легких.

Литература

1 Визель А. А., Визель И. Ю. Эпоха двойной бронходилатации: первые прямые сравнения и метаанализы // Пульмонология. 2018.Т. 28, №1.С.96-102.

2 Санадзе А. Г Миастения и миастенические синдромы. М.: «ЛиТерра», 2012. 256 с.

3 Соколова В. И., Санадзе А. Г, Заволовская Л. И., Бабарина М. Б. Инфекция респираторного тракта у больных миастенией // VIII Национальный конгресс терапевтов. М., 2013. С. 264

4 Соколова В. И., Щербакова Н. И., Санадзе А. Г, Бабарина М. Б., СмирноваЛ. Б. Бронхолегочные заболевания на фоне миастении // Тезисы доклада ХХ Российского национального конгресса «Человек и лекарство». М., 2013. С. 18.

5 . Соколова В. И., Санадзе А. Г, Сычев Д. А., Заволовская Л.И., Бабарина М. Б. Тяжелая миастения: хронический обструктивный бронхит. Клиническая картина и лечение // Аллергология и иммунология. 2016. Т. 17, № 1. С. 35.

6 . Чучалин А. Г Хроническая обструктивная болезнь легких. М., 2008. 567 с.

7 . Шмелев Е. И. Многоликость болезни легких - современный взгляд на формирование программ диагностики и лечения в пульмонологии // Доктор. ру. 2015. С. 41.

8 . Global Strategy for the diagnosis, Management and Prevention of COPD. Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD). Updated. 2014. http://www. goldcopd. org.

9 . Global Initiative for Chronic Obstructive Pulmonary Disease. Global Strategy for the diagnosis, Management and Prevention of Chronic Obstructive Pulmonary Disease. 2018 report.

Сведения об авторах

Соколова Валентина Ивановна, к. м. н. доцент кафедры клинической фармакологии и терапии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, г. Москва.

Санадзе Александр Георгиевич, д. м. н., профессор, руководитель Миастенического центра ГБУЗ ГКБ № 51 ДЗ г. Москвы, г. Москва.

Заволовский Михаил Владимирович, врач-невролог, ВОП ГБУЗ «Поликлиники № 219 ДЗ г. Москвы», г. Москва.

Зуевская Татьяна Валерьевна, д. м. н., профессор кафедры, заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней и факультетской терапии БУ ВО «Ханты-Мансийская государственная медицинская академия», г. Ханты-Мансийск. Павлов Прохор Игоревич, к. м. н., заведующий отделением рентгенохирургических методов диагностики и лечения БУ ХМАО-Югры «Ханты-Мансийская окружная клиническая больница», г. Ханты-Мансийск.

Размещено на Allbest.ru