Коронарно-сердечные фистулы в сочетании с ВПС (клиническое наблюдение)

Размещено на http://www.allbest.ru/

Коронарно-сердечные фистулы в сочетании с ВПС (клиническое наблюдение)

Целуйко Сергей Семёнович, д. м. н., профессор, заведующий кафедрой гистологии и биологии; Г.Е. Уразова, А.Н. Вереветинов, Е.С. Тарасюк; ФГБОУ ВО Амурская ГМА Минздрава России

Резюме

Коронарно-сердечная фистула (КСФ) - врожденная аномалия, при которой коронарные сосуды напрямую впадают в полости сердца. Изолированно КСФ встречается в 55-80% случаев, в сочетании с другими врожденными пороками сердца - в 20-45%. Врачам нередко приходится сталкиваться с КСФ, которые, как правило, являются неожиданным открытием при осуществлении коронарографии. КСФ могут протекать без симптомов и не вызывать осложнений в первые два десятилетия жизни, а также могут быть причиной внезапной смерти.

Ключевые слова: коронарно-сердечная фистула, врожденный порок сердца, коронарография, правый желудочек.

Abstract

Coronary-cardiac fistulas in combination with CHD. Clinical observation

G.E. Urazova, A.N. Verevetinov, E.S. Tarasyuk; FSBEI HE the Amur state medical Academy of the Ministry of Public Health of Russia

Coronary heart fistula (CSF) is a congenital anomaly in which coronary vessels directly enter the heart cavity. Isolated CHF occurs in 55-80% of cases, in combination with other congenital heart diseases - in 20-45%. Doctors often have to deal with CHF, which, as a rule, are unexpected discoveries in the implementation of coronary angiography. CHF can occur without symptoms and cause no complications in the first two decades of life, and can also cause sudden death.

Key words: coronary-heart fistula, congenital heart defect, coronarography, right ventricle.

коронарный сердечный фистула артерия

Коронарно-сердечная фистула (КСФ) - редкий врожденный порок коронарной циркуляции. Первое описание данной аномалии принадлежит W. Krause (1865). Ее суть состоит в сообщении коронарной артерии с камерами сердца (предсердиями, желудочками), реже - стволом легочной артерии. Несколько чаще с полостями сердца сообщается правая, чем левая коронарная артерия (КА), и фистула КА с правыми отделами более распространена, чем с левыми. Н. Banki (1980) выделяет следующие варианты коронарных фистул:

1) анастомоз КА с правыми отделами сердца (артериовенозная фистула) (около 90%): а) с правым желудочком, б) с правым предсердием, в) с коронарным синусом, г) с легочной артерией;

2) анастомоз КА с левыми отделами (артерио-артериальная фистула) (около 10%): а) с левым предсердием, б) с левым желудочком.

По данным литературы, основанным на анализе коронарографических исследований, из 363 случаев документированных коронарных фистул 50% исходили из бассейна правой коронарной артерии, 42% - из левой коронарной артерии и 5% случаев - из бассейна обеих коронарных артерий. В 41% случаев обнаруженные коронарные фистулы дренируются в полость правого желудочка, в 26% случаев - в полость правого предсердия и в 17% случаев - в ствол легочной артерии. В 56% случаев фистулы билатеральные, иногда - множественные. Аномалии КА могут встречаться в изолированном виде и в сочетании с врожденным пороком сердца (ВПС; стеноз и коарктация аорты, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и др.). Частота их составляет 0,13-0,4 % среди больных с ВПС.

Течение коронарно-сердечной фистулы в большинстве случаев бессимптомное, и постановка диагноза, как правило, является диагностической находкой при выполнении ЭхоКГ, ангиографии, МРТ или КТ сердца. У пациентов с минимальным сбросом крови через фистулу прогноз абсолютно благоприятный. Известно, что фистулы коронарных артерий небольшого размера вполне совместимы с обычным образом жизни. Для диагностики поражения КА информативна коронарография, она показана при стойкой, рецидивирующей боли в области сердца, признаках старых и свежих инфарктов миокарда на ЭКГ, ишемических изменениях и опасных для жизни аритмиях в покое и при пробе с дозированной физической нагрузкой, а также тогда, когда радионуклидные методы выявляют область аваскуляризации. При патоморфологическом изучении и на операции КА, имеющая фистулу, выглядит расширенной, нередко аневризматически извитой, особенно при сообщении с полостью желудочков.

С точки зрения гемодинамики этот порок представляет собой шунт с синдромом «обкрадывания», что и является причиной возникающей при этом ишемии. Клинические проявления коронарных свищей колеблются от бессимптомных до выраженной сердечной недостаточности, иногда с раннего возраста. Систолическое дрожание при коронарной фистуле локализуется чаще над областью правого желудочка.

При аускультации выслушивается продолжительный систолический шум с резко выраженным диастолическим компонентом, больше - во втором-четвертом межреберье слева у грудины, реже - на верхушке сердца и справа по парастернальной линии.

Существует определенная связь между аускультативными проявлениями и местом впадения фистулы; если свищ открывается в правое или левое предсердие, то преобладает систолический компонент шума со среднесистолическим усилением; при впадении в левый желудочек имеется громкий диастолический компонент (сброс крови идет преимущественно в диастолу, так как в систолу отверстие фистулы частично или полностью закрывается); при соединении фистулы с правым желудочком имеются две фазы шума (систолическая и диастолическая) одинаковой интенсивности.

Диагноз коронарной фистулы ставится только после коронарографии. Показания к хирургической коррекции коронарных свищей до конца не разработаны. Многие хирурги рекомендуют раннее оперативное вмешательство - сразу после установления диагноза, учитывая риск возможных осложнений и минимальную опасность самой операции. ТуггеМ, 1982).

Рисунки 1. ЭхоКГ больной Ч., 28 лет. СПО. Коррекция ДМЖП 2003 г. Коронарно-правожелудочковые фистулы в передней части, ближе к верхушке правого желудочка.

Нами представлен клинической случай сочетания ВПС ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) с коронарно-правожелудочковыми фистулами.

Рисунок 2. Селективная коронарография больной Ч. 28 лет. А) Правокоронарная-правожелудочковая фистула.

Рисунок 3. Селективная коронарография больной Ч. 28 лет. Б) Левокоронарная-правожелудочковая фистула

ВО Амурская ГМА Минздрава России (ККХ АГМА). Поступила с жалобами на одышку при умеренной физической нагрузке. Из анамнеза заболевания: ВПС ДМЖП с детского возраста; в 1991 году на базе ККХ АГМА, в условиях АИК, выполнено ушивание ДМЖП; в 2003 году - ушивание реканализации ДМЖП. В 2004 году при прохождении очередного осмотра у кардиолога выявлен шум в области сердца. С этого момента отмечает появление одышки при умеренной физической нагрузке (подъем на второй этаж). Была госпитализирована в ККХ АГМА для решения вопроса о дальнейшей тактике ведения больной средней тяжести, невыраженный цианоз губ. Выслушивается систолический и короткий диастолический шум по левому краю грудины, на верхушке.

На ХМ ЭКГ - синусовый ритм, ЧСС от 50 до 111, средняя 74 уд./мин. Ишемические изменения ЭКГ не обнаружены. По данным Эхо КГ патологических сбросов на МЖП нет, в передней части правого желудочка, ближе к верхушке, лоцируются мелкие высокоскоростные потоки коронарно-правожелудочковых фистул 2-3 мм в диаметре (рис. 1). Выполнена селективная коронарографии, на которой были выявлены коронарно-правожелудочковые фистулы (рис. 3, А-В).

Обсуждение

Коронарные фистулы в большинстве случаев являются врожденной аномалией. Однако в литературе описаны случаи образования вторичных коронарных фистул после эндоваскулярных и открытых хирургических вмешательств, а также травм сердца. Данный диагноз не характерен для взрослых, так как в большинстве случаев он устанавливается в детском возрасте. Как правило, коронарные фистулы имеют небольшие размеры, протекают бессимптомно и являются случайной находкой при диагностике иной патологии. Кроме того, небольшие фистулы способны к спонтанному регрессу. С другой стороны, фистула, размер которой превышает нормальный калибр коронарных артерий более чем в 3 раза, может приводить к ишемии миокарда, сложным нарушениям ритма, застойной сердечной недостаточности, а также увеличивает риск развития инфекционных осложнений.

Размещено на Allbest.ru