Современные подходы к реабилитации детей с нервно- мышечными заболеваниями

Аннотация

В исследовании приняли участие 46 детей с мышечными дистрофиями и амиотрофиями, проходивших курс реабилитации в Республиканском центре социально адаптации детей. В результате исследования получили данные , что применение комплексной реабилитации, включающей адаптированную лечебную гимнастику, массаж, гидрокинезотерапию и фармакопунктуру, способствует снижению суммарного балла невропатических нарушений и улучшению функции крупной моторики у детей. реабилитация нервный мышечный детский

Ключевые слова: НМЗ- нейромышечное заболевания, ПМД-прогрессирующая мышечная дистрофия, физическая реабилитация, фармакопунктура.

Цель исследования

Разработать и оценить эффективность современные программы реабилитации детей с нервно-мышечными заболеваниями.

Материалы и методы исследования

Под нашим наблюдением находились 46 пациентов в возрасте 4-6 лет, мальчиков проходивших лечение в Республиканском центре социальной адаптации детей с диагнозом мышечные дистрофии и амиотрофии, в периоде 1 месяц. Включая злокачественные формы (быстро прогрессирующее течения) и относительно доброкачественные формы (медленно прогрессирующее течения).

Из них 20 детей с миодистрофией Дюшенна, характеризующейся быстро прогрессирующим (злокачественным) течением патологического процесса, основными клиническими симптомами являются слабость и атрофии мышц преимушественно тазового, плечевого пояса, проксимальных отделов верхних и нижних конечностей, псевдогипертрофии икроножных, четыреглавых мышц, макроглоссия, конгинитивные нарушения в 70% случаев, раннее развитие контрактур чаще в коленных, голеностопных суставах, кардиомиопатия. Дебют заболеваня в возрасте 2-5 лет. Имеет Х- сцепленный тип наследования ( 14, 21, 23).

5 детей с миодистрофией Беккера, (псевдогипертрофический доброкачественный тип). Фенотипические различия между миодистрофиями Дюшенна и Беккера проявляются более поздним дебютом заболевания в возрасте (после 5-10 лет) и мягким течением. Нарушение интелекта не характерно, ретракции ахилловых сухожилий кардиальные проблемы выражены незначительно Х - сцепленный тип наследования (4, 23 )

2 детей с ПМД Бетлема, характеризующейся дебютированием в раннем детстве, доброкачественным течением с нормальной продолжительностью жизни, конечностно- поясным типом распределения амиотрофий, сохранностью лицевых мышц, контрактурами и межфаланговых, локтевых и голеностопных суставах, кардиальные проявления минимальны (9,13)

3 детей с ПМД Эрба-Рота, основными ранними клиническими признаками является поражения мышц тазового и плечевого пояса, межлопаточной области с появлением «крыловидных» лопаток. Развиваются выраженные деформации позвоночного столба преимущественно в виде поясничного гиперлордоза, кифосколиоза как следствие слабости и атрофии мышечного корсета спины. Дебют заболевания в возрасте 3-6 лет. Течение злокачественное с развитием кардио-, пневмопатий.(14) 2 детей с ПМД Говерса-Веландер (дистальная миодистрофия). Течение доброкачественное, медленнопрогрессирующее. Дистальная миодистрофия с началом в детстве дебютирует после 4 лет. Симптоматика поражения мышц дистальных отделов конечностей. Ведущими симптомами являются шлепающие стопы, слабость мышц разгибателей кисти. Кардиальные проблемы выражены незначительно (5).

3 детей с ПМД Эмери -Дрейфуса. Дебютирует между 4 и 15 годами жизни. Первым симптомом выступает ходьба на пальцах. Ранними и характерными признаками являются сгибательные контрактуры в локтевых суставах и разгибателях кисти, ретракции ахилловых сухожилий. Затем развиваются слабость и атрофия двуглавых и треглавых мышц плеча, далее присоединяется мышцы плечевого пояса. Примерно в 20-летнем возрасте наступает относительная стабилизация. Витальный прогноз всецело зависит от степени вовлечения в патологический процесс сердечной мышцы (чаще определяется нарушение сердечной проводимости) (19,24).

2 детей с ПМД Роттауфа Мортье- Бейера. Характерной чертой болезни являются быстро прогрессирующие, ранние и выраженные сухожильные ретракции и контрактуры. От Эмери Дрейфуса отличается более диффузным распределение мышечных дистрофий и большей прогрессирования патологического процесса кардиомиопатии выражены (нарушения ритма)(1,5).

4 детей со спинальной амиотрофией 2 типа (промежуточный тип). Характеризуется возрастом начала заболевания до 18 мес. Симптоматика «вялого ребенка»- генерализованная мышечная слабость, арефлексия, выраженная гипотония, быстрое и выраженное развитие костно-суставных деформаций в виде кифосколиоза, формирования «выявленной» грудной клетки, контрактур в голеностопных, коленных суставах. Больные могут сидеть, в 40% случаев могут самостоятельно стоять, в 20% могут ходить без поддержки в ортопедической обуви. Интеллект сохранен. Развитие кардио-миопатий обусловлено грубейшей кифо-сколиотической деформацией позвоночного столба, поэтому ношение корсетов, реклинаторов считаем обязательным (1,3,4)

3 детей со спинальной амиотрофией Кугельберга-Веландер (3-тип). Возраст начала заболевания после 18 месяцев. Генерализованная мышечная слабость и гипотония, диффузные мышечные атрофии, преимущественно проксимальных отделов конечностей. Характерно наличие фасцикуляции в мышцах языка, пальцев, проксимальных отделов. Больные длительное время сохраняют способность стоять и ходить. Течение относительно доброкачественное. Кардиальные проблемы не выражены.(5)

1 ребенок с дистальной спинальной амиотрофией Шарко-Мари 1 типа. Симптомы заболевания проявляются обычно на 1-м десятилетии жизни. Дети предьявляют жалобы на боли в мышцах голени, возникающие после физической нагрузки, затруднения при беге или подьеме по лестнице, утомляемость, частые падения. Чаще дети ходят с упором на передние отделы стоп. Патологический процесс имеет восходящий тип поражения. Раньше других страдает вибрационная и тактильная чувствительность. Характерная полая стопа с молоточкообразной деформацией пальцев стопы с формированием стопы Фридрейха. Течения заболевания медленно прогрессирующее.

2 больных с невральной амиотрофией Шарко- Мари 2 типа. Клинически заболевание напоминает НМСИ-1 типа, но проявляется позднее 13-16 лет, реже вовлекаются руки, менее выражены признаки нарушения чувствительности и деформации стопы. Одним из главных критериев, помогающим от дифференцировать от НМСН-1 типа является ЭНМГ: при НМСН-2 нет существенного снижения скоростей распространения возбуждения, отмечается выраженное или даже полное отсутствия М-ответа (5,14).

Клиническая характеристика по видам НМЗ

В соотвествии с патогенезом заболевания и показателями физического развития, на базе Республиканского центра социальной адаптации детей был разработан комплекс методы реабилитации, включаюший следующее:

1. Сбалансированная лечебная питания: (продукты содержащие белок, полиненасищеннные жырные кислоты, витамины, микроэлементы) овощи, творог, рыба, печень, соевое мясо. Весной и осенью курсовой прием поливитаминных препаратови микроэлементов

2. С целю укрепления мышечного корсета спины используем фармакопунктуру паравертебрально с применением микродоз 0.1 мл на точку нейромидин, церебролизин, кортексин. Количество иньекций № 10.

3. Щадящий массаж мышц с применением трофических мазь “актовегин”.

4. Адаптированная лечебная физкультура с элементами strench-гимнастики, направленная на поддержание и максимальное сохранения функциональной способности не вовлеченных в паталогических процесс мышц в каждом конкретном случае с учетом формы нейромышечного заболевания.

5. По данным пневмотахометрии у этих 35 детей выявлен обструктивный тип нарушения вентиляционной функции легких, уменшения жизненной емкости легких. В комплекс лечения пневмопатий включены: Дыхательная гимнастика, массаж дыхательной мускулатуры.

6. Для профилактики сопуствующий патологии со стороны опорно-двигательного аппарата: контрактуры голено-стопного и коленного сустава в связи с чем в центе применяется роботизированная механотерапия аппарат “Локомат”и “Мотомед”, вертикализаторы, шины, валики, фиксация конечностей в физиологическом положений на ночь с исползованием туторов, с целью адаптации передвижения с оптимальной коррекци деформации используется стельки, ортопедическая обувь и надколенники.

7. Эрготерапия - восстановить двигательной функции верхних конечности с помощью разнообразных игровых заданий и тренажеров, помочь стать самостьоятельным, социально приспособленными назависимым в быту.

8. Гидрокинезотерапия- помогает актвировать слабые мышцы, способствуя гармоничнему формированию мышечного корсета. Процедура усиливает циркуляцию крови, улучшает питание тканей, восстанавливает подвижность суставов.

Больные были разделены на две группы. Основная и контрольная. В обе группы проводились процедуры: адаптированная лечебная гимнастика, массаж, гидрокинезотерапия а в первом группе дополнительно проводилась фармакопунктура.

Критериями эффективности проводимых реабилитационных мероприятий были: определение уровеня нарушений моторной функции по шкале Gross Motor Function Classification System (GMFCS), а так же шкала оценки невропатических нарушений Neuropathy Impairment Score Low Limb (NISLL), которая включает оценку мышечной силы (0-4 балла), сухожильных рефлексов (0-2 балла), сенсорных нарушений (0-5 балла), вибрационной чувствительности (0-5 балла), функции ходьбы (0-4 балла). Исследования проводилось до и после лечения.

Результаты исследования: До лечения в обеих группах суммарный балл оценки невропатических нарушений (NISLL) составил 12,02±0,64 баллов, из этих (мышечная сила 2.04±0.12 балла, сухожильные рефлексы 1,5±0,09 балла, сенсорная нарушения 3,45±0,69 балла, вибрационная чувствительность 3,1±0,15 балла, функции ходьбы 1,9±0,49 балла). Уровень нарушений моторной функции (GMFCS) составил 2,11±0,06.

После лечения в 1 группе (NISLL) снизился и составил 11,08±0,09. Во втором группе этот же показатель составил 11,99±0,08. После лечения в 1 группе показатели уровня (GMFCS) снизился и составил 1,06±0,89. Во втором группе этот же показатель составил 1,98±0,63.

Обсуждение: При сравнении показателей, NISLL и GMFSC у детей с различными формами нервно-мышечными заболеваниями отмечено, что при злокачественном течении (Дюшена, Эрба-Рота, Роттауфа Мортье-Бейера, спинальная амиотрофия 2-типа ,3-типа) применения реабилитации за 1 месяц не дала ощутимых результатов, а в группе с доброкачественной течении (Бетлема, Говерса- Веландер, Эмери-Дрейфус) отмечено тенденции к улучшению.

Выводы

Применения регулярных физических реабилитации у детей с НМЗ способствует снизить балл оценки шкалы МБИЬ и GMFSC. Больным с врожденным мышечной дистрофии рекомендуется включать в программу адаптированная лечебная гимнастику, массажа, гидрокинезотерапии, фармакопунктуру что может способствовать оптимизации физического развития у детей с НМЗ.

Список литературы

1. Аманова З.Н., АхмедоваМ.К., ШамсутдиноваН.А., Касымова С.А., к вопросу лечения прогрессирующих нервно-мышечных дистрофий// Молодой ученый. - 2014. - .№21. -С. 3031. - ИКЬ https://moluch.ru/archive/80/14237/

2. Унтевская В.Д. Особенности лечебной физкультуры при прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера// Молодой ученый. -2016. - №10. -С. 453-457 ИИЬ

https://moluch.rU/archive/114/29701/

3. Шаймурзин М.Р., Евтушенко С.К., Евтушенко И.С., Яновская Н.В. Программа реабилитации наследственных мышечных дистрофий и амиотрофий у детей. // Международный неврологический журнал-2014. - №3 (65)- С. 157-159

4. Шаймурзин М.Р., Евтушенко С.К., Евтушенко И.С. Новые современные технологии в терапии нейромышечных заболеваний, направленные на замедление их прогрессирования. // Международный неврологический журнал - 2009. - №4 (26) - С. 137-146.

5. Шатилло А.В. Гистохимическая диагностика в клинике редких нервномышечных заболеваний/ А.В Шатилло //Межд.невр.журнал. - 2013.- №(55).-С.21.24

6. ЯМР-визуализация всего тела при нейромышечных заболеваниях/ Роберт Карлье // Сб. материалов Межд.научно- практическая конференция «Сучасні стандарти діагностики деяких нервовом язовых хвороб. Ліквання та медичне забез печення». - Харків, 2009,-С.36-37.

7. Cohn R.D. Molecular basis of muscular dystrophies / R.D. Cohn, K.P. Campbell // Muscle Nerve. - 2010/ - Vol.23 (10). -P.1456-14

8. Nikolenko, N.Y. Effectiveness of virtual reality gaming technology in Progressive Muscular Dystrophy rehabilitation / N.Y. Nikolenko, O.V. Goncharova, E.E. Achkasov et all // Proceedings of the International conference on recent advances in neurorehabilitation ( Va- lencia,7-8,h March 2013).- Valencia , 2013.-C.206- 207/

9. Sewry C.A Muscular Dystrophies: an update on pathology and diagnosis/ C.A. Sewry // Acta Neuropa- thol.-2010. - Vol.120 (3). - P.343-358.

Николенко Н.Ю. реабилитация детей с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна / Н.Ю. Николенко, О.В Гончарова. // Российский вестник перинаталогии и педиатрии. - 2014.-№4. - С 28-42

Размещено на Allbest.ru