Виды анемий и их характеристика

Размещено на http://www.allbest.ru/

1. Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия - это гипохромная микроцитарная гипорегенераторная анемия, в основе которой лежит нарушение синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа, развивающегося в результате различных приобретенных или генетически детерминированных патологических или физиологических процессов, и проявляющаяся признаками анемии и сидеропении. В основе этой формы лежит дефицит железа, идущего на образование гемоглобина.

Синдромы:

ЖДА проявляется двумя гематологическими синдромами: анемический синдром и сидеропенический синдром.

1. Анемический, или циркулярно-гипоксический, синдром связан со снижением содержания гемоглобина, недостаточным обеспечением тканей кислородом: Общая слабость, Повышенная утомляемость, Снижение работоспособности, Головокружение, Головная боль, Шум в ушах, Мелькание мушек перед глазами, Сердцебиение, Одышка при физической нагрузке, Обморочные состояния, Снижение памяти, Сонливость.

2. Сидеропенический синдром обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов: Извращение вкуса (желание есть землю, глину, мел и др.), Извращение обоняния, Выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы, Дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, образование трещин на коже, тусклость, ломкость волос, истончение, ломкость, поперечная исчерченность ногтей), «Заеды» в углах рта (ангулярный стоматит), Ощущение боли и распирания в области языка, покраснение его кончика, атрофия сосочков (глоссит), Атрофические изменения слизистой оболочки желудочнокишечного тракта: сухость слизистой оболочки пищевода с затруднением и болью при глотании пищи, особенно сухой, Императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочупри смехе, кашле и др., «Сидеропенический субфебрилитет», Предрасположенность к ОРВИ, Снижение репаративных процессов в коже и слизистых.

3. Степень тяжести

I. Легкая (содержание Hb 90-120 г/л)

II. Средняя (содержание Hb 70-89 г/л)

III. Тяжелая (содержание Hb ниже 70 г/л)

Этиология

1. Хронические кровопотери: Маточные кровопотери, Желудочно-кишечные кровотечения, Паразитарные заболевания (анкилостомидоз), Кровопотери в замкнутые полости тела с последующим нарушением реутилизации железа, Гематурия при заболеваниях почек и мочевыводящих путей (гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь, поликистоз почек, туберкулез, амилоидоз почек, рак мочевого пузыря и др.), Геморрагические диатезы, Носовые кровотечения (болезнь Рандю-Ослера, геморрагические диатезы, артериальная гипретензия и др.), Ятрогенные кровопотери (гемоэксфузии у пациентов с полицитемией, процедура гемодиализа, донорство), «Истерические кровопотери» (искусственно вызываемые кровотечения у лиц с психопатическими отклонениями)

2. Повышенная потребность в железе: Беременность, Роды, Лактация, Период активного роста, Период полового созревания, У больных В12-дефицитной анемией на фоне лечения витамином В12 вследствие интенсификации нормобластического кроветворения, Интенсивные занятия спортом

3. Недостаточное поступление железа с пищей: Вегетерианцы, Лица с низким социально-экономическим уровнем жизни (недостаточное питание), Больные неврогенной и психической анорексией, Частое употребление крепкого чая.

4. Нарушение всасывания железа: Хронические энтериты и энтеропатии с развитием синдрома мальабсорбции, Резекция тонкой кишки, Резекция желудка по Бильрот II

5. Нарушение транспорта железа: Врожденная гипо- и атрансферинемия, Гипопротеинемия различного генеза (нефротический синдром, нарушение белоксинтезирующей функции печени, алиментарная недостаточность и др.), Появление антител к трансферрину и его рецепторам.

6. Перераспределительный дефицит железа: Воспаление, Опухоли.

7. Генетические механизмы предрасположенности к железодефициту.

Определенный интерес представляет так называемая эссенциальная (идиопатическая) железодефицитная анемия, когда явной причины дефицита железа установить не удается.

При железодефицитной анемии проводят следующие обязательные лабораторные исследования:

1. ОАК (12 параметров);

2. Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, билирубин и фракции);

3. Сывороточное железо, ферритин, ОЖСС, ретикулоциты крови.

4. Общий анализ мочи

5. Копроскопия.

6. Определение осмотической резистентности эритроцитов.

7. Реакция Кумбса

Инструментальные диагностические мероприятия:

1. Флюорография

2. Эзофагогастродуоденоскопия,

3. УЗИ брюшной полости, почек,

4. Рентгенологическое исследование органов ЖКТ по показаниям,

5. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки по показаниям,

6. Фиброколоноскопия,

7. Ректороманоскопия,

8. УЗИ щитовидной железы.

9. Стернальная пункция для дифференциальной диагностики, после консультации гематолога, по показаниям

10. Трепанобиопсия.

Изменение лабораторных показателей:

1. Наблюдается понижение показателя гемоглобина;

2. Снижение уровня эритроциов;

3. Гипохромия - пониженный показатель МСН, то есть среднего содержания гемоглобина в одном эритроците, данный показатель выражается в пикограммах, при данной патологии показатель меньше 27 пг.

4. Микроцитоз - пониженный показатель МСV, то есть уменьшение среднего объема красных кровяных телец, данный показатель выражается в фемтолитрах, менее 0,8 фл.

5. Анизоцитоз, то есть наличие в анализе крови красных кровяных телец разнообразного размера.

6. Пойкилоцитоз, то есть изменение формы красных кровяных телец.

7. Возможно понижение ретикулоцитов.

8. Повышенное количество базофилов

9. Снижение железа в крови, менее 10 мкмоль/л.

10. Увеличение количества трансферрина, при этом насыщение железа данным элементов уменьшеается.

11. Снижение в плазме ферритина.

12. Возможны лейкопения, тромбоцитопения и тромбоцитоз.

13. Эритроидная гиперплазия костного мозга.

14. МСНС менее 33%.

15. Цветовой показатель менее 0,86.

16. Коэффициент эффективного эритропоэза либо в норме, либо уменьшен;

Обмен железа. Общее содержание железа в организме человека составляет в среднем 4,5-5 г. Ежедневно с пищей человек получает 15-20 г железа. Железо содержится в продуктах животного (мясо, печень, рыба, яйца) и растительного происхождения (соя, петрушка, горох, шпинат, изюм, рис и др.) При этом в продуктах животного происхождения железо двухвалентное, оно легко растворяется в щелочной среде тонкой кишки и хорошо всасывается. Железо из растительных продуктов трехвалентное, не растворимо в среде тонкого кишечника и, только окислившись до двухвалетного под влиянием соляной кислоты, может всасываться в тонком кишечнике. В слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки и верхних отделах тощей кишки с помощью транспортных систем всасывается в среднем 1-1,5 мг железа в сутки. В крови железо циркулирует в комплексе с плазменным трансферрином. Железо участвует в регуляции обмена веществ, в процессах переноса кислорода, тканевом дыхании и оказывает влияние на состояние иммунологической реактивности. Железо существуют в двух основных формах: гемовое (гемоглобин, миоглобин, цитохромы, ферменты) и негемовое (ферритин, гемосидерин, трансферрин, ферменты). Депонирование железа осуществляется в составе белков ферритина и гемосидерина. Физиологические потери железа составляют около 1 мг в сутки, обусловлены выделением железа с калом, мочой, слущиванием эпителия кожи.

Патогенез. Дефицит железа развивается постепенно и закономерно проходит несколько этапов: прелатентный дефицит железа, латентный дефицит железа и собственно ЖДА. Таким образом, в первую очередь снижается количество железа, депонированного в органах и тканях, затем уменьшается количество транспортного железа, позже - железа гемсодержащих ферментов и железа, необходимого для синтеза гемоглобина.

Организм обычно теряет железа больше, чем получает из пищи. За сутки мужчина теряет в среднем около 1 мг железа, у менструирующих женщин намного больше. Повышенная потребность в железе наблюдается в период становления менструального цикла (ранний хлороз) и в период его угасания (поздний хлороз), а также во время беременности и лактации (не менее 800 мг). Все это предопределяет большую частоту железодефицитных анемий у женщин, нежели у мужчин. Следует помнить, что физиологическое всасывание железа из пищи ограничено 1-2мг за сутки из 15-18мг, поступающих извне. Дефицит железа возникает тогда, когда потери его достигают более 2мг в сутки, либо потребность в нем превышает эту величину.

В зависимости от уровня Hb выделяют: легкую (90-110 г/л), среднетяжелую (70-89 г/л) и тяжелую (< 70 г/л) формы ЖДА.

Диагноз ЖДА не может быть установлен только на основании концентрации Hb.

Осмотр: бледность кожи и видимых слизистых оболочек, симптом «синих склер»: синеватая окраска или выраженная голубизна склер вследствие дистрофических изменений роговицы глаза, приводящих к просвечиванию сосудистых сплетений через истонченные склеры, «Заеды» в углах рта.

При выраженной, длительно существующей железодефицитной анемии наблюдаются трофические изменения со стороны волос и ногтей: они теряют свой блеск, становятся ломкими, на ногтях появляется поперечная исчерченность, вогнутость - ложкообразные ногти, (койлонихии).

Со стороны сердечно-сосудистой системы: небольшое или умеренное увеличение сердца со смещением левой границы влево, тахикардия, приглушение тонов, систолический «анемический» шум на верхушке, может выслушиваться «шум волчка» на яремных венах, аритмия, склонность к гипотонии. Артериальное давление часто снижается, на ЭКГ - диффузные мышечные изменения: низкий вольтаж, снижение зубца Т, реже снижение сегмента ST.

Осмотр полости рта: гладкий, блестящий язык из-за атрофии сосочков, кариозное разрушение зубов с воспалением слизистой оболочки вокруг зубов (альвеолярная пиорея).

Со стороны органов пищеварения: при гастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка. При исследовании желудочного сока: гистаминоустойчивая ахлоргидрия, уменьшение часового напряжения желудочной секреции.

Лабораторное и инструментальное обследование.

В ОАК характерно появление следующих изменений: снижение уровня гемоглобина, снижение цветового показателя, гипохромия эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, количество лейкоцитов в норме с тенденцией к лейкопении, количество тромбоцитов нормальное, при повышенной кровоточивости увеличиается, реже снижается, ретикулоциты в норме, умеренное ускорение СОЭ. Железо сыворотки крови снижено. Общая железосвязывающая споспобность сыворотки, отражающая степень голодания сыворотки и насыщения трансферрина железом, повышена. Содержание ферритина в сыворотке снижено. Снижение выведения железа мочой в десфераловом тесте.

Исследование костного мозга малоинформативно: в костном мозге эритроидная гиперплазия, при специальной окраске на железо и подсчете сидеробластов и сидероцитов выявлется их снижение менее 10% вплоть до полного отсутствия.

На ЭКГ: снижение амплитуды зубца Т, появление экстрасистол.

Лечение.

1. Диета. Однако даже при сбалансированном и полноценном питании коррекция анемии невозможна без приема препаратов железа.

2. Этиотропная терапия: удаление источника кровотечения, дегельминтизация, борьба с инфекцией, коррекция пищевого режима

3. Патогенетическая терапия.

Этапы:

· Купирование анемии - восстановление нормального уровня гемоглобина: 1,5-2 месяца 120-150 мг/сутки.

· Терапия насыщения - восстановление запасов железа: 3-6 месяцев 40-60 мг/сутки.

· Поддерживающая терапия - сохранение нормального уровня всех фондов железа: при гиперполименорее 6-7 дней после окончания менструации, при кровотечении из желудочно-кишечного тракта курсы по 1,5-2 месяца 2-3 раза в год 40-60 мг/сутки.

Рекомендации по приему препаратов железа:

· Предпочтение пероральным формам железа

· Назначение парентральных форм железа только по абсолютным показаниям

· Использование гемотрансфузий только по жизненным показаниям

· Прием препарата за 1 час до или через 2 часа после еды

· Сочетание приема препарата железа с аскорбиновой кислотой

Не принимать препараты железа одномоментно с молочными продуктами, чаем, кофе, препаратами кальция!!!

В диагнозе должна быть написана сама анемия, степень тяжести и причина анемии.

2. Витамин В₁₂-дефицитная анемия

В12ДА, пернициозная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокровие - характеризуется прогрессирующей гиперхромной, макроцитарной анемией, гиперсегментацией ядер нейтрофилов, мегалобластным эритропоэзом и морфологическими аномалиями других ростков кроветворения в костном мозге; в отличие от других анемий, В12-дефицитная анемия часто ассоциируется с развитием патологических психо-неврологических симптомов (фуникулярный миелоз). В12Да - это мегалобластная анемия, обусловленная нарушением синтеза ДНК и РНК в эритрокариоцитах, а также нарушения кроветворения вследствие дефицита витамина В12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

В12ДА выражается тремя синдромами: анемический, неврологический синдром (фуникулярный миелоз), гастроэнтерологический синдром и гематологический синдром.

При анемическом синдроме у больного отмечается слабость, снижение работоспособности, головокружения, шумы в ушах, обморочные состояния, мелькание «мушек» перед глазами, одышка, сердцебиение при незначительной нагрузке и болевые ощущения в области груди.

Гастроэнтерологический синдром характеризуется заметным снижением массы тела, тошнотой, рвотой, расстройствами стула, снижение аппетита, ощущением жжения в языке (проявление гюнтеровского глоссита (изменения структуры языка вследствие дефицита витамина В12). Язык становится ярко-красным или малиновым, « лакированным» (со сглаженной поверхностью)).

Неврологический синдром проявляется онемением и неприятными ощущениями в конечностях, скованностью ног, неустойчивой походкой и мышечной слабостью. При длительном дефиците витамина В12 возможно развитие поражений спинного и головного мозга, при которых утрачивается вибрационная чувствительность (то есть чувствительность к воздействиям колебаний на кожу) в ногах, а также могут появляться судороги.

Гематологический синдром - лейкопения и тромбоцитопения - панцитопения.

Степень тяжести:

1. Легкую анемию(гемоглобин от 90 до 110 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 л крови);

2. Анемию средней тяжести(гемоглобин от 90 до 70 г/л);

3. Тяжелую анемию(гемоглобин менее 70 г/л).

Лабораторные исследования:

1. Общий анализ крови;

2. Биохимический анализ крови;

3. ОАМ;

4. Пункция костного мозга;

Отклонения от нормы:

1. Эритропоэз, при В12 дефицитной анемии количество эритроцитов в крови может снижаться до 0,80-10^12/л.

2. Большая насыщенность эритроцитов гемоглобином.

3. Снижение гемоглобина в крови при высоком цветовом показателе, около 1,2-1,5, то есть наблюдается гиперхромная анемия.

4. Анизоцитоз с преобладанием макроцитов.

5. Наблюдается пойкилоцитоз с преобладанием мегалоциты и мегалобласты.

6. Присутствие телец Жолли и колец Кебота.

7. Количество ретикулоцитов невелико, однако на фоне лечения возможен ретикулоцитарный криз (показатель ремиссии).

8. Количество лейкоцитов снижено, в основном за счет нейтрофилов.

9. Эозинопения, лимфоцитоз, тромбоцитопения, в некоторых источника это называют гематологическим синдромом;

10. В биохимическом анализе крови наблюдается сниженный уровень витамина В12.

11. Повышен уровень гомоцистеина, метилмалоновой кислоты.

12. Гемолиз.

13. Понижение количества гаптоглобина;

14. Некоторое повышение уровня свободного билирубина.

Результаты исследования пунктата костного мозга

1. Повышенное количество клеток красного ростка, в 3 раза больше, чем клеток лейкоцитарного ростка.

2. Преобладание мегалобластов.

3. Нарушение эритропоэза и лейкопоэза.

4. Изменение мегакариоцитов, они имеют большие размеры, а также многопластовое ядро, отхождение от них тромбоцитов нарушено.

Этиология.

1. Нарушение поступления витамина В12 с пищей (строгое вегетарианство)

2. Нарушение секреции желудком «внутреннего фактора Кастла»: Атрофический аутоиммунный гастрит с продукцией антител к париетальным клеткам и гастромукопротеину, Тотальная гастрэктромия, субтотальная резекция 2/3 желудка, Рак желудка, Полипоз желудка, Токсическое воздействие высоких доз алкоголя на слизистую оболочку желудка,

3. Нарушение всасывания витамина В12 в тонком кишечнике: Резекция участка подвздошной кишки * Синдром мальабсорбции, Рак тонкого кишечника, Хронический панкреатит с нарушением секреции трипсина, Торможение всасывания витамина В12 на фоне приема лекарственных препаратов: колхицин, неомицин, бигуаниды, циметидин и др.

4. Конкурентное расходование витамина В12: Инвазия широким лентецом, власоглавом

5. Повышенный расход витамина В12: Многоплодная беременность, Хроническая гемолитическая анемия, Множественная миелома и другие новообразования, Миелопролиферативные заболевания, Тиреотоксикоз .

6. Снижение запасов витамина В12: Цирроз печени

7. Нарушение транспорта витамина В12: Отсутствие транскобаламина или появление антител к нему

Клиника.

1. Симптомы, обусловленные поражением системы гемопоэза: Общая слабость, Одышка, Сердцебиение, Головокружение, Обморочные состояния, Шум в ушах, Потемнение в глазах и мелькание мушек перед глазами, Снижение памяти, умственной работоспособности

2. Симптомы, обусловленные поражение пищеварительной системы: Снижение аппетита, Ощущение тяжести, полноты в подложечной области, Боль и жжение в языке, в области десен, губ, иногда прямой кишки

3. Симптомы, обусловленные поражением нервной системы - фуникулярный миелоз: Слабость в ногах, Ощущение ползания мурашек, онемение ног, Отсутствие чувства опоры под ногами при ходьбе, Недержание или, наоборот задержка мочеиспускания и дефекации, Редко наблюдаются жалобы, связанные с нарушением функции верхних конечностей, слуха, обоняния, психические расстройства

Объективный осмотр:

1. Симптомы, обусловленные поражением системы гемопоэза: Бледность кожных покровов с желтушным оттенком, Одутловатое лицо, Пастозность стоп и голеней, Тахикардия, Расширение границ относительной тупости сердца влево, Систолический шум на верхушке

2. Симптомы, обусловленные поражение пищеварительной системы: Гладкий «лакированный» язык с атрофированными сосочками, потрескавшийся (глоссит), с участками воспаления, иногда с изъязвлениями, Бледность слизистой ростовой полости, Афтозный стоматит, Болезненность при пальпации эпигастральной области.

3. Симптомы, обусловленные поражением нервной системы - фуникулярный миелоз:

В организме здорового человека содержится около 2-5 мг витамина В12. Суточный полноценный рацион включает 30 мкг витамина В12. При этом суточная потребность составляет 2-7 мкг, а физиологически потери с мочой и калом 2-5 мкг. Витамин В12 поступает в организм с пищей, животного происхождения: мясо, печень, почки, яичный желток, сыр, молоко, черная икра. Запасов витамина В₁₂ после прекращения его поступления в организм хватает на 4 года. В крови связывается с белками -- гаптокорином и транскобаламинами и транспортируется в органы и ткани. Дефицит В₁₂ приводит к нарушению синтеза пуриновых оснований, необходимых для построения ДНК, проявляется нарушениями со стороны тканей с высокой пролиферативной активностью клеток (напр., слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта), и со стороны нервной системы (нарушение метаболизма миелина и дегенерация нервных волокон).

Патогенез. При дефиците витамина В12 нарушается биосинтез тимидина, вследствие чего нарушается биосинтез ДНК, следовательно, процессы митоза в клетке. Таким образом, в большей степени от дефицита витамина В12 страдают быстрорастущие ткани: клетки костного мозга и эпителиальные клетки желудочно-кишечного тракта. Для красного ростка кроветворения характерно появление мегалобластного типа кроветворения с задержкой созревания ядер эритрокариоцитов по сравнению со степенью насыщения гемоглобином, сокращение продолжительности жизни красных кроветворных клеток. Одновременно наблюдается снижение гранулоцитопоэза и тромбоцитопоэза. Недостаток витамина В12 также приводит к нарушению обмена жирных кислот с накоплением токсичных для нервной системы метилмалоновой и пропионовой кислот. Как следствие нарушается синтез миелина. Повреждение затрагивает задние и боковые столбы спинного мозга.

Лабораторное и инструментальное обследование.

В ОАК выявляется гиперхромная макроцитарная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, наличие в макроцитах остаток ядер (тельца Жолли, кольца Кебота), базофильная пунктация эритроцитов; количество ретикулоцитов снижено, нейтропения, эозинопения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения.

В миелограмме характерными признаки В12-дефицитной анемии являются: мегалобластный тип кроветворения, раздражение красного ростка кроветворения, нарушение созревания клеток миелоидного ряда и мегакариоцитов. Вследствие внутрикостномозгового распада эритрокариоцитов и снижения продолжительности жизни эритроцитов периферической крови отмечается гипербилирубинемия за счет непрямой фракции. Также характерно низкое содержание витамина В12 в крови.

При проведении гастроскопии возможно обнаружение диффузного атрофического гастрита, дуоденита, а при рентгеноскопическом исследовании - снижение эвакуаторной функции желудка, сглаженность складок слизистой. Также отмечается резкое уменьшение желудочной секреции.

При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости выявляется незначительная гепатоспленомегалия.

Лечение:

1. Диета: может быть эффективной только у вегетарианцев.

2. Этиотропная терапия: лечение гастрита, дегельминтизация, коррекция пищевого режима и др.

3. Патогенетическая терапия: парентеральное введение цианкобаламина в дозе 500 мкг в сутки в течение 5-10 дней до получения рктикулоцитарного криза, далее препарат вводится через день до нормализации показателей гемограммы, обычно курс составляет 2-4 недели, поддерживающая терапия состоит в еженедельном введении препарата в течение 2 месяцев, в последующие 6 месяцев препарат вводят два раза в месяц, затем курсы по 500 мкг 1 раз в 2 недели при невозможности устранения причины дефицита витамина В12. При наличии признаков фуникулярного миелоза суточная доза цианкобаламина должна составлять 1000 мкг до купирования неврологической симптоматики. Об эффективности лечения свидетельствует развитие ретикулоцитарного криза - повышение уровня ретикулоцитов в 2-3 раза и более по сравнению с исходным уровнем через 5-7 от начала терапии витамином В12.

Учитывая активацию пролиферации клеток на фоне терапии цианкобаламином, возможно присоединение дефицита фолатов и железа, поэтому спустя 7-10 дней от начала терапии цианкобаламином необходимо дополнительно назначить фолиевую кислоту, а при снижении цветового показателя препараты железа. В трансфузионной терапии пациенты с В12Да не нуждаются. Только при снижении гемоглобина менее 50 г/л, тяжелых инфекциях, сердечно-сосудистых нарушениям показано переливание эритроцитной массы.

Нет поражения нервной системы и гастроэнтерологии при фолиеводефицитной анемии. Ведущий синдром - наиболее беспокоящий!!!!

3. Фолиеводефицитная анемия

Фолиеводефицитная анемия - это вид анемии (малокровия), вызываемой недостатком фолиевой кислоты, которую еще называют витамином В9. Она необходима для образования новых клеток. В первую очередь при нехватке фолиевой кислоты снижаются темпы формирования красных кровяных телец (эритроцитов) и развивается анемия как результат недостатка гемоглобина.

Фолиевая кислота -- витамин, необходимый для жизни потому, что он задействован в процессе формирования эритроцитов. Его дефицит успешно лечится корректировкой рациона либо инъекциями.

Все симптомы фолиеводефицитной анемии можно разделить на две большие группы, в зависимости от преобладающего синдрома. Таких синдромов в данном случае будет два - анемический и желудочно-кишечный.

1. Анемический синдром.

Возможными проявлениями анемического синдрома при фолиеводефицитной анемии являются: слабость; головокружение; шум в ушах; одышка; тахикардия; пальпитации; бледность кожи с желтушным оттенком; ломкость ногтей и сухость кожи.

2. Желудочно-кишечный синдром обусловлен нарушением функций печени, желудка и кишечника. Чаще всего он не является следствием самой анемии, а развивается параллельно. Как уже отмечалось выше, причиной анемии может быть нарушение всасывания фолиевой кислоты на уровне ЖКТ. Эти заболевания и проявляются желудочно-кишечным синдромом. Однако, в редких случаях, при выраженной анемии может нарушаться кровоснабжение слизистой оболочки ЖКТ. Тогда ее клетки уплощаются, и всасывание питательных веществ нарушается.

Возможными проявлениями желудочно-кишечного синдрома могут быть: анорексия; ощущение тяжести и боли в животе; запоры; диарея; глоссит.

Диагностика фолиеводефицитной анемии:

· общий анализ крови;

· биохимический анализ крови;

· общий анализ мочи;

· анализ на фолиевую кислоту;

· пункция костного мозга;

· паразитологический анализ кала;

· специальные анализы крови;

· рентгенография;

· фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС).

Отклонения от нормы:

В общем анализе крови при фолиеводефицитной анемии отмечается гиперхромия, макроцитоз, лейкопения, тромбоцитопения, снижение количества ретикулоцитов. Подтверждению диагноза способствует определение снижения фолиевой кислоты в сыворотке крови (норма 6-20 нг/мл) и эритроцитах (норма - 100-450 нг/л). При исследовании миелограммы выявляется гиперплазия красного ростка, мегалобластный тип кроветворения.

При фолиеводефицитной анемии проба с гистидином, принятым внутрь, оказывается положительной: экскреция формиминглутаминовой кислоты с мочой значительно увеличивается (>18 мг). При миокардиодистрофии, по данным ЭКГ, имеет место нарушение реполяризации миокарда левого желудочка. С помощью УЗИ органов брюшной полости определяется увеличение селезенки. Фолиеводефицитную анемию приходится дифференцировать с В12-дефицитной анемией, острым эритромиелозом, миелодиспластическим синдромом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, гипопластической и аутоиммунной гемолитической анемией.

· Уровень гемоглобина. В норме в крови человека должно содержаться от 120 до 160 г/л. Этот показатель может отличаться в зависимости от пола, возраста и при некоторых физиологических состояниях, таких как беременность или кормление грудью. При анемии уровень гемоглобина падает ниже нормального уровня. Для женщин среднего возраста этой границей будет служить уровень в 120 г/л, для мужчин среднего возраста - 130 г/л, для беременных и кормящих женщин допустим показатель 110 г/л. Снижение его уровня ниже 70 г/л соответствует тяжелой анемии (III степени), которая представляет опасность для жизни.

· Количество эритроцитов. Количество эритроцитов определяется на единицу объема крови. В норме оно составляет 3,7 - 4,9 Ч 1012 в 1 л. Возможны колебания границ в зависимости от возраста, при беременности или при кормлении грудью. При фолиеводефицитной анемии количество эритроцитов снижается ниже наименьшего значения нормы для данного возраста и пола. Помимо общего количества красных кровяных телец общий анализ крови позволяет оценить форму и размер эритроцитов. Все эти характеристики могут в разной степени изменяться при различных видах анемии, что помогает в дифференциальной диагностике (различия анемий между собой). Например, в легких случаях количество эритроцитов может и не снижаться, но начинают появляться аномальные формы этих клеток (пойкилоцитоз).

· Цветовой показатель. Цветовой показатель характеризует насыщенность эритроцитов гемоглобином. В норме он должен быть в пределах 0,85 - 1,15. При анемии этот показатель понижается ниже нижней границы нормы. Это говорит о плохом насыщении эритроцитов гемоглобином. То есть, клетки либо не созрели до конца, либо настолько изменены, что не могут присоединить молекулы гемоглобина. В обоих случаях они будут неспособны переносить достаточное количество кислорода.

· Уровень тромбоцитов. Одним из специфических осложнений может стать изменение уровня тромбоцитов. Его следует определить заранее, чтобы при необходимости предупредить образование тромбов или возможные кровотечения.

· Уровень лейкоцитов. Уровень лейкоцитов при мегалобластных анемиях может быть снижен. Характерным признаком является так называемая гиперсегментация нейтрофилов. Под микроскопом их ядра имеют не 3 - 4, а 6 и более сегментов. Могут встречаться клетки нейтрофильного типа, но больших размеров.

· Уровень ретикулоцитов. Проводится не при всех заболеваниях. При анемиях он может быть понижен.

железодефицитный гемолитический анемия тромбоцитопения

4. Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия (ГА) -- это гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся аномальным интенсивным преждевременным распадом эритроцитов (вместо 100-120 суток в норме до 2-3 недель при гемолизе), повышенным образованием продуктов их распада - повышенное количество непрямого билирубина с развитием синдрома надпечёночной желтухи., а также реактивным усилением эритропоэза. Гемолиз может происходить внутрисосудисто или внесосудисто (в печени, селезенке, костном мозгу). В настоящее время все гемолитические анемии принято делить на две основные группы: наследственные и приобретенные.

Гемолитическая анемия - патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, гемолитического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки.

Анемический синдром проявляется следующими симптомами:

· бледность кожных покровов и слизистых оболочек;

· головокружение;

· выраженная общая слабость;

· скорая утомляемость;

· одышка при обычной физической нагрузке;

· сердцебиение;

· частый пульс и др.

Гемолитический синдром (ведущий) проявляется следующими симптомами:

· желтушно-бледный окрас кожных покровов и слизистых оболочек;

· моча темно-коричневого, вишневого или алого цвета;

· увеличение размеров селезенки;

· болезненность в левом подреберье и др.

Лабораторные исследования:

· общий анализ крови - с подсчетом ретикулоцитов и морфологической оценкой эритроцитов (средний диаметр эритроцитов, индекс сферичности (норма >3,5),

· индекс овалоцитоза (норма >0,85), % содержание морфологических формэритроцитов);

· биохимический анализ крови - общий билирубин и его фракции, ЛДГ, АСТ, АЛТ, ЩФ, холестерин. Концентрация билирубина в сыворотке крови повышена за счет непрямой фракции различной степени выраженности;

· осмотическая резистентность эритроцитов до и после инкубации - эритроциты быстро гемолизируются в гипотоническом растворе натрия хлорида (гемолиз начинается в 0,6-0,7% растворе);

· общий анализ мочи - определение гемосидерина;

· анализ кала - обнаруживается стеркобилиноген;

· иммуноферментный анализ - стандартом диагностики ПНГ считается иммунофенотипирование клеток периферической крови на наличие ПНГ-клона. В заключении по исследованию указывается размер ПНГ-клона в эритроцитах (CD 59 -), гранулоцитах (CD16 -, CD24 -) и моноцитах (CD14 -).

Отклонения от нормы:

Анемия и эритропения при нормальном цветном показателе. Наблюдаются анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия (эритроциты имеют неодинаковую форму, размеры и окраску). Имеется микроцитоз, то есть размер эритроцитов меньше нормального. Ретикулоцитоз. Сыворотка крови будет иметь желтоватую окраску в связи с повышенным содержанием свободного билирубина. Имеется гипергаммаглобулинемия, повышено содержание железа в сыворотке в связи с гемолизом эритроцитов. В связи с повышенным содержанием билирубина желчь имеет темный цвет, моча и кал также имеют темный цвет. Суточное выделение стеркобилина с калом и уробилина с мочой увеличено. Пунктат костного мозга показывает усиление эритропоэза.

Общий анализ крови - уровень гемоглобина снижается до 50-70 г/л (более глубокий при кризе) и уменьшается количество эритроцитов, анемия носит нормохромический характер и увеличивается количество ретикулоцитов. При тяжелых течениях аутоиммунной гемолитической анемии наблюдаются нарушения эритроцитов. Повышается осмотическая устойчивость ЛЭП и эритроцитов. Количество лейкоцитов увеличивается, а при кризе является выраженным лейкоцитозом, смещенным влево. Иногда может быть добавлена иммунная тромбоцитопения.

Общий анализ мочи - в результате уробилинурии моча окрашивается в темно-коричневый цвет.

Общий анализ кала - в связи с увеличением стеркобилина кал окрашивается в черный цвет.

Биохимический анализ - повышается уровень неконьюгированного билирубина, наблюдается диспротеинемия, повышается уровень тимола и сывороточного железа.

Патогенез. Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Наследственные гемолитические анемии - в результате генетического внутриклеточного дефекта. В зависимости от этиологии и патогенеза подразделяются на:

I. Мембранопатии эритроцитов:

а) «белковозависимые»: микросфероцитоз; овалоцитоз; стоматоцитоз; пиропойкилоцитоз; болезнь «Rh-нуль»;

б) «липидозависимые»: акантоцитоз.

II. Энзимопатии эритроцитов, обусловленные дефицитом:

а) ферментов пентозофосфатного цикла;

б) ферментов гликолиза;

в) глютатиона;

г) ферментов, участвующих в использовании АТФ;

д) ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.

III. Гемоглобинопатии:

а) связанные с нарушением первичной структуры цепей глобина;

б) талассемии.

Приобретенные гемолитические анемии - эритроциты нормальные, причиной распада являются внешние факторы, за исключением пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ):

I. Иммуногемолитические анемии (присутствующие антиэритроцитарные антитела):

а) Аутоиммунные ГА с тепловыми антителами (идиопатическая, в течение других заболеваний, лекарственно-индуцированная, после трансплантации органа или алло-ТГСК, после переливания эритромассы);

Аутоиммунная ГА с холодовыми антителами: болезнь холодовых агглютининов (идиопатическая; при инфекции, при лимфомах), а также пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (идиопатическая; при инфекционном или аутоиммунном заболевании, при лимфопролиферативных опухолях), посттрансфузионная гемолитическая реакция; гемолитическая болезнь новорожденных;

б) гетероиммунные;

в) изоиммунные;

г) трансиммунные.

II. Приобретенные мембранопатии:

а) пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы - Микели);

б) шпороклеточная анемия.

III. Анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов:

а) маршевая гемоглобинурия;

б) возникающие при протезировании сосудов или клапанов сердца;

в) болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия).

IV. Токсические гемолитические анемии различной этиологии.

Клиническая картина зависит от остроты гемолиза. На первый план выступают симптомы анемии: слабость, головокружение, мелькание перед глазами, одышка, сердцебиение. Гемолиз проявляется повышением температуры тела, иктеричностью кожи и слизистых оболочек, увеличением селезёнки и печени. Возможно острое развитие гемолитической анемии (шок, боли в эпигастральной области). Отличительной особенностью гемолитической желтухи является отсутствие кожного зуда.

Осложнения ГА: кризы (гемолитический, апластический), венозные тромбозы с риском эмболий, холелитиаз (вследствие гипербилирубинемии, с образованием билирубиновых конкрементов), дефицит фолиевой кислоты (вследствие увеличенной потребности), изъязвления кожи (в случае тромботических процессов в микроциркуляторном русле), вторичный гемосидероз.

1. Наследственный микросфероцитоз: наиболее частая форма среди наследственных ГА. Характерны нарушения развития костей (при тяжелой форме), спленомегалия, периодически возникающие гемолитические и апластические кризы, холелитиаз.

2. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД): обычно болеют мужчины. Проявляется острым гемолитическим кризом (внезапная желтуха, потемнение мочи, боли в животе), после приема некоторых лекарственных препаратов (хлорохин, сульфаниламиды, дапсон, нитрофурантоин, большие дозы витамина С, доксорубицин или употребления пищевых продуктов (семена зернобобовых культур), при инфекциях и стрессе.

3. Дефицит пируваткиназы (ПК): вторая наиболее распространенная наследственная ГА, может проявиться у взрослых, у которых на фоне стабильного клиническогой состояния и нормальной картины периферической крови возникают кризы вследствие острой инфекции, стресса или беременности.

4. Метгемоглобинемия: характеризуется наличием в геме трехвалентного железа, которое не присоединяется к кислороду; может быть врожденной (гемоглобин М) или приобретенной (гораздо чаще), вызванной соединениями, которые окисляют железо (нитропруссид натрия, фенацетин, сульфаниламиды, лидокаин, бензокаин, дапсон, расбуриказа, нитраты, нитроглицерин, оксид азота, нитриты, анилин, хлориты); цианоз возникает, при концентрации метгемоглобина (metHb) >1,5 г/дл; у большинства больных с врожденной формой единственным симптомом является цианоз, при приобретенной форме симптомы анемии возникают при уровне metHb >40 % всего Hb.

5. Талассемия: обычно спленомегалия, тяжелая ГА только в гомозиготной форме, проявляется в возрасте до 1 года.

6. Серповидно-клеточная анемия: желтуха, холелитиаз, задержка роста и развития, кардиомегалия; тромбозы кровеносных сосудов, приводящие к ишемии тканей с развитием рецидивирующих сильных болей в кистях и стопах (наиболее частый и наиболее ранний симптом), эмболицазия внутренних органов, острый грудной синдром, спленомегалия, кожные изъязвления в области лодыжек, приапизм.

7.?Аутоиммунная ГА с тепловыми антителами: наиболее частая приобретенная ГА, с наличием дополнительных симптомов основного заболевания (лихорадка, лимфаденопатия, суставной синдром и др.).

8. Болезнь холодовых агглютининов: симптомы фонового заболевания (лимфомы или инфекции), акроцианоз (фиолетовый цвет дистальных частей тела после холодового воздействия), сетчатое ливедо, боль при глотании холодной пищи и напитков. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (симптомы возникают через нескольких минут или часов после холодового воздействия): боль в спине, нижних конечностях, животе, лихорадка с ознобом, красный или красно-коричневый цвет первой порции мочи.

9. ПНГ: пароксизм болезни может быть вызван инфекцией, стрессом, физической нагрузкой; кроме симптомов, связанных с гемолизом (напр., темная моча ночью или утром) тромбозы (у ?50 % больных, особенно венозный в нетипичных местах) и часто симптомы, вызванные сопутствующей апластической анемией или МДС (кровотечения, инфекции).

Методы исследования:

1. Общий анализ периферической крови: нормоцитарная и нормохромная анемия, а в некоторых случаях макроцитоз или микроцитарная гипохромная анемия (при талассемии); ретикулоцитоз, сфероциты в мазке крови и увеличенное МСН и MCHC при сфероцитозе и аутоиммунной ГА, тельца Гейнца при дефиците Г-6-ФД и метгемоглобинемии, серповидные эритроциты и тельца Хауэлла-Жолли в эритроцитах при серповидноклеточной анемии, эхиноциты при дефиците ПK, щитовидные эритроциты при талассемии; фрагменты эритроцитов (шизоциты) при микроангиопатических ГА (гемолитико-уремическом синдроме и тромботической тромбоцитопенической пурпуре); эритробласты при тяжелой анемии

2. Другие анализы крови: повышенная активность ЛДГ, сниженный (или не определяется) уровень гаптоглобина, повышенный уровень несвязанного билирубина (обычно <4 мг/дл), снижение осмотической резистентности эритроцитов (при наследственном микросфероцитозе и других ГА, которые сопровождаются сфероцитозом [приобретенным]).

3. Общий анализ мочи: повышенная экскреция уробилиногена, и темная окраска мочи и положительная бензидиновая проба с мочой при внутрисосудистом гемолизе.

4. Другие исследования, характерные для отдельных форм ГА:

1) наследственный микросфероцитоз -- положительный тест с подкисленным раствором глицерина (AGLT), криогемолиза или на связывание эозин-5 малеимида (EMA);

2) дефицит Г-6-ФД -- снижение активности Г-6-ФД эритроцитов (не определять при остром гемолизе);

3) дефицит ПК -- недостаточность ПК эритроцитов, мутации гена ПК;

4) метгемоглобинемия -- повышение уровня metHb, темная окраска мочи, повышенная экскреция уробилиногена, гемоглобинурия (положительная бензидиновая проба) при внутрисосудистом гемолизе;

5) талассемии -- при электрофорезе отсутствие HbA и повышенный уровень HbF;

6) серповидноклеточная анемия -- при электрофорезе отсутствие HbA и повышение уровня HbS и HbF;

7) аутоиммунная ГА с тепловыми антителами -- положительный прямой антиглобулиновый тест (с антителами анти-IgG или анти-C3d, максимальная активность которых проявляется при температуре 37 °C);

8) болезнь холодовых агглютининов -- положительный прямой антиглобулиновый тест (с антителами IgM анти-C3d), видимая агглютинация кровяных клеток в мазке, повышение MCV (псевдо макроцитоз, из-за наличия агрегатов эритроцитов), сниженная концентрация компонентов системы комплемента C3 и C4 в плазме исследования на наличие моноклонального протеина; пароксизмальная холодовая гемоглобинурия: позитивный результат антиглобулинового теста с C3d на эритроцитах, позитивный тест Donath & Landsteiner;

9) ПНГ отсутствие экспрессии белков, связанных с гликозилфосфатидилинозитолом (CD55 и CD59) в гранулоцитах и эритроцитах (по данным проточной цитометрии), что приводит к повышенной чувствительности клеток к действию комплемента.

5. Аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга: усиление эритропоэза, часто мегалобластический тип кроветворения.

6. Визуализирующие методы исследования: увеличение селезенки, холелитиаз (по данным УЗИ).

Гемолитическая анемия имеет различную степень тяжести, как правило, нормоцитарная и нормохромная, с повышенной активностью ЛДГ в сыворотке, сниженным уровнем гаптоглобина в плазме, повышенным уровнем несвязанного билирубина в сыворотке и увеличенным количеством ретикулоцитов.

5. Апластическая анемия

Апластические анемии - группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией, преимущественной депрессией одного из ростков кроветворения с развитием анемии, лейкопении, тромбоцитопении.

Апластическая анемия является патологией гемопоэтических стволовых клеток, которая приводит к потере предшественников гемопоэза, гипоплазии или аплазии костного мозга и цитопениям 2 или более клеточных ростков (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Симптоматика обусловлена развитием анемии, тромбоцитопении (петехии, кровотечения) или лейкопении (инфекции). Диагностика основана на выявлении панцитопении в периферической крови и гипоцеллюлярности костного мозга при биопсии костного мозга.

Патоморфологической основой апластических анемий является резкое сокращение активного кроветворного костного мозга и замещение его жировой тканью.

Истинная апластическая анемия почти в половине случаев является идиопатической. Апластические анемии делят на врожденные (анемия Фанкони), приобретенные и идиопатические.

Клиническая картина депрессии кроветворения при апластической анемии складывается из следующих синдромов:

1. Анемический синдром - повышенная утомляемость, слабость, головокружение, шум в ушах, плохая переносимость душных помещений.

2. Геморрагический синдром - появление кровотечений (носовых, маточных, желудочно-кишечных), немотивированных синяков и петехий обычно сразу настораживает больных и вынуждает обращаться за медицинской помощью.

3. Синдром инфекционных осложнений - жалобы, связанные с инфекционными осложнениями на фоне агранулоцитоза у больных АА, практически ничем не отличаются от таковых при независимо протекающей бактериальной инфекции.

4. Гематологический синдром - тромбоцитопения и лейкопения - панцитопения.

Картина периферической крови представлена трицитопенией. Снижение гемоглобина значительно и может достигать критического уровня 20 - 30 г/л. Цветовой показатель обычно равен единице, но в ряде случаев может быть гиперхромия и макроцитоз эритроцитов. Количество ретикулоцитов резко снижено. Характерна выраженная лейкопения (агранулоцитоз). Абсолютное содержание лимфоцитов не изменено или снижено. Количество тромбоцитов всегда снижено, в некоторых случаях не удается обнаружить их вообще. В большинстве случаев увеличивается СОЭ (до 40 - 60 мм/час).

Известные этиологические факторы приобретенной апластической анемии:

I. Химические факторы: бензол, неорганические соединения мышьяка, этилированный бензин (содержит тетраэтилсвинец, тяжелые металлы (ртуть, висмут и др.), хлорорганические соединения и др.

П. Физические факторы: ионизирующая радиация и рентгеновское излучение.

III. Лекарственные средства:

1. Антибиотики: хлорамфеникол (левомицетин); метициллин; стрептомицин и др.

2. Сульфаниламиды.

3. Нестероидные противовоспалительные средства: бутадион; индометацин; амидопирин; анальгин.

4. Препараты золота (для лечения ревматоидного артрита).

5. Антитиреоидные средства: мерказолил; пропилтиоурацил.

6. Цитостатические средства: 6-меркаптопурин; циклофосфамид; 5-фторурацил; цитозин-арабинозид; винкристин, винбластин; противоопухолевые антибиотики (рубомицин и др.).

7. Противосудорожные средства (гидантоины).

8. Антидиабетические средства (хлорпропамид, толбутамид).

9. Антиаритмические средства: хинидин; токаинид.

10. Гипотензивные средства: каптоприл, эналаприл; допегит.

IV. Инфекционные агенты:

1. Вирусы: инфекционного мононуклеоза; гепатита (чаще всего вирус G); гриппа; Эпштейна-Барр; иммунодефицита человека; цитомегаловирусы; герпеса; эпидемического паротита.

2. Микобактерии туберкулеза.

3. Грибы (аспергиллы и др.).

V. Иммунные заболевания: Болезнь «трансплантат против хозяина». Эозинофильный фасциит. Тимома и карцинома тимуса.

В настоящее время основными патогенетическими факторами апластической анемии считаются:

· Поражение полипотентной стволовой гемопоэтической клетки;

· Поражение клеточного микроокружения стволовой кроветворной клетки и опосредованное нарушение ее функции;

· Иммунная депрессия кроветворения и индукция апоптоза стволовых кроветворных клеток;

· Укорочение жизни эритроцитов;

· Нарушение метаболизма кроветворных клеток.

При апластической анемии происходит нарушение созревания частично детерминированной стволовой клетки в результате генетических аномалий (анемия Фанкони), воздействия токсических веществ, иммунной реакции. Количество стволовых клеток в костном мозгу уменьшается.

Точный механизм остается неясным, но в большинстве случаев связан с иммунной атакой на гемопоэтические стволовые клетки. Часто наблюдается клональный гемопоэз, а также существует риск прогрессирования миелоидного злокачественного новообразования.

Клинические проявления

Апластическая анемия характеризуется признаками угнетения всех ростков кроветворения. Выделяют следующие синдромы:

* Анемический - как результат угнетения эритропоэза. Содержание эритроцитов может быть снижено весьма значительно. Рети-кулоцитоз отсутствует.

* Геморрагический как следствие тромбоцитопении.

* Лейкопенический - повышенная склонность к развитию инфекционных осложнений вследствие нейтропении.

Дифференциальный диагноз проводят с:

* гемобластозами - характерны изменения периферической крови и костного мозга;

* В₁₂-фолиеводефицитной анемией - костный мозг гиперклеточный, содержит мегалобласты.

* пароксизмальной ночной гемоглобинурией - проявляется симптомами внутрисосудистого гемолиза, ретикулоцитозом, положительными специфическими тестами (исследование мочи на гемосидерин).

Лабораторное исследование

· Общий анализ крови и количество ретикулоцитов

· Исследование костного мозга

Апластическую анемию подозревают у пациентов с панцитопенией, особенно молодых. Тяжелая апластическая анемия определяется наличием 2 или более следующих признаков:

· Клеточность костного мозга < 30%

· Абсолютное количество нейтрофилов < 500/мкл

· Абсолютное количество ретикулоцитов < 60 000/мкл

· Количество тромбоитов < 20 000/мкл

Лечение

· Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

· Если трансплантация не является методом лечения, то лошадиный антитимоцитарный глобулин и циклоспорин.

При апластической анемии, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может привести к выздоровлению и является методом выбора, особенно у молодых пациентов с наличием совместимого донора. При установлении данного диагноза все сиблинги пациента проходят исследование на HLA-совместимость. Поскольку гемотрансфузии повышают риск последующей трансплантации, переливание компонентов крови используется только при крайней необходимости.

У тех пациентов, которые не подходят для трансплантации или для них отсутствует донор, иммуносупрессивная терапия лошадиным антитимоцитарным глобулином (АМГ) в сочетании с циклоспорином имеет суммарную эффективность приблизительно от 60 до 80%. Могут развиться аллергические реакции и сывороточная болезнь. Агонисты тромбопоэтина показали некоторую эффективность в клинических испытаниях при резистентных случаях.

Показано стационарное лечение в специализированном гематологическом стационаре.

Необходимы заместительные трансфузии эритроцитов (при анемии) или тромбоцитарной массы (при тромбоцитопении). При тяжелой апластической анемии проводят трансплантацию костного мозга, стволовых клеток периферической крови.

Консервативное специфическое лечение проводят глюкокортикос-тероидами, антитимоцитарным иммуноглобулином, циклоспорином, при неэффективности двух последних препаратом - колониестиму-лирующими факторами. При анемии Фанкони возможно использование андрогенов.

6. Тромбоцитопеническая пурпура

Иммунная тромбоцитопения - аутоиммунное заболевание, вызываемое одним или более антитромбоцитарными антителами, обычно воздействующими на мембранных гликопротеиновых комплексах IIb/IIIa и/или GPIb/IX, что приводит к разрушению тромбоцитов клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров, проявляющееся геморрагическим синдромом. Тромбоцитопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа) - хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звенагемостаза.