Клинико-лабораторные особенности течения дисметаболической нефропатии у детей с нарушением пуринового обмена

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

Кафедра госпитальной педиатрии, неонатологии и пропедевтики детских болезней

Самаркандский государственный медицинский институт

Тураева Назира Юлдашевна -- ассистент

Введение

Ключевые слова: дисметаболические нефропатии, дети, нарушение пуринового обмена, интерстициальный нефрит.

Научный прогресс и совершенствование технологий обусловили появление таких новых направлений педиатрической науки и практики как метаболическая педиатрия, экологическая педиатрия. В последние годы отмечается увеличение частоты почечной патологии в детском возрасте [4,10]. Особенностью нозологической структуры заболеваний почек за последние десятилетия является значительное возрастание частоты дисметаболических нефропатий [4], удельный вес которых среди заболеваний органов мочевой системы (ОМС) составляет, по данным разных авторов от 29 до 40% [9]. Изучаются особенности течения и корригирующей терапии пиелонефрита, развившегося на фоне обменных нарушений [5, 10]. Наиболее изученной из числа дисметаболических нефропатий является так называемая дисметаболическая нефропатия с оксалатно-кальциевой кристаллурией, которая оказалась полигенно наследуемой полиорганной мембранопатией с семейной нестабильностью цитомембран [1]. Экологически обусловленные поражения тубулоинтерстициальной ткани почек также проявляются в виде дисметаболических нефропатий [6], что связано выявлением мутантного эффекта со стороны ряда ферментов, в частности ответственных за пуриновый обмен [8].

Материалы и методы

Под наблюдением находились 82 больных с интерстициальным нефритом на фоне уратурии в возрасте от 2 до 14 лет. Метаболический статус больных оценивали по результатам многократных исследований, проводившихся по многоэтапной специальной программе, включавшей генеалогический анализ, скрининг тесты и количественные биохимические исследования. В качестве основного биохимического маркера нарушенного обмена пуринов определяли уровень урикемии и урикозурии по Мюллер-Зейферту, суточную экскрецию с мочой уратов методом Гопкинса [10], оксалатов по Н.В. Дмитревой [2]. В связи с отсутствием работ освещающих функциональное состояние почек у детей с нефропатиями обменного генеза в климатических условиях Узбекистана, нами использовался комплекс показателей, количественно характеризующих парциальные функции почек: гломерулярная функция оценивалась по клиренсу эндогенного креатинина по Van Slayke, канальцевые функции по пробе Зимницкого, осмолярность мочи криоскопическим методом на аппарате ОМК-I Ц-01, аммиак и титруемые кислоты в описании И. Тодорова [10]. Кроме специальных исследований учитывались данные обшеклинических исследований и рентгенопланиметрии экскреторных урограмм. Гиперурикемией считали уровень мочевой кислоты в сыворотке крови более 320мк моль/л, гиперурикозурией-при экскреции с мочой более 1мг на 1мл мочи [10].

дисметаболическая нефропатия пуриновый обмен

Результаты исследования и обсуждение

Сравнительный ретроспективный анализ условий манифестации интерстициального нефрита (ИН) на фоне уратурии показывает, что сложность клинической диагностики заболевания объясняется недостаточной их изученностью на ранних этапах развития заболевания. Из 82 детей 37 были направлены с диагнозом острый и хронический гломерулонефрит (45,1%), 24 острый пиелонефрит (29,3%) и 21 рецидивирующая инфекция мочевыводящих путей (25,6%), 80% больных от 1 мес до 2 лет получали общепринятое лечение согласно устанавливаемым диагнозам без устойчивого эффекта. Длительно проводимое, порою упорное лечение в этих случаях сопряжено неоправданным риском различных побочных эффектов, при отсутствии положительных результатов. Между тем, сравнительный анализ показывает, что при правильной интерпретации клинических и общепринятых лабораторных данных возможна своевременная диагностика поражений почек обменного генеза. Так, интерстициальный нефрит на фоне уратурии характеризуется ранней манифестацией в виде изолированного мочевого синдрома, отсутствием на ранних этапах внепочечных признаков (отеков, гипертензии).

Мочевой синдром выявлен впервые у 42 детей в возрасте до 3 лет (51,2%), у 27 (32,9%) 4-7 лет и у 13 детей после 8 лет (15,8%) на фоне острых респираторно-вирусных инфекций, пневмонии и желудочно-кишечных заболеваний в 62 случаях (75,6%), а остальные выявлены случайно при обследовании по другому поводу. У 8 детей наблюдался (9,8%) энурез, абдоминальный синдром у 21 (25,6%). Дети в физическом развитии не отставали от сверстников, самочувствие больных детей оставалось удовлетворительным, дети активные. У всех детей гематурия преобладала над лейкоцитурией, у 12 детей отмечалась транзиторная макрогематурия. Умеренная пастозность лица, преимущественно по утрам имела место у 18 детей (20,5%).

Интервал после перенесенной инфекционной патологии здесь не характерен (14,6%), не изменены показатели ДФА, АСЛО, остаточного азота, клиренс эндогенного креатинина (Р>0,05). Характерен «семейный портрет» внепочечной патологии детей с уратурией: высокая частота среди взрослых (родители и другие родственники) таких заболеваний как мочекаменная и желчекаменная болезнь, подагра, гипертония, ожирение, сахарный диабет, а среди сибсов нервноартритический диатез, билиарная патология. Таким образом, при дисметаболическом интерстициальном нефрите в отличие от ГН не страдают в дебюте заболевания клубочковая фильтрация, азотовыделительная функция почек, неспецифические показатели воспалительного процесса, что имеет несомненное диагностическое значение. Представляют интерес данные о парциальных функциях почек.

У больных с уратной нефропатией без признаков активности нефритического процесса фильтрационная и осморегулирующая функция почек не изменены (Р>0,5).В тоже время отмечается достоверное снижение экскреции с мочой аммиака (33,6±1,76 ммоль/сут., Р<0,001) и нарастание уровня титруемых кислот(0,74±0,08 ммоль/кг/сут., Р<0,05). У больных с уратной нефропатией отмечается одновременное нарастание уровня оксалурии (0,66±0,05 ммоль/сут., при норме 0,38±0,06 ммоль/сут., Р<0,05) соотношение оксалатов к экскретируемому креатинину (Р<0,001), уровень фосфатурии и кальцийурии (Р<0,05). Обострение интерстициального нефрита и наслоение пиелонефрита приводит к значительному усугублению нарушений парциальных функций почек. Так, в данной группе отмечено значительное (соответственно 92,0±10,4 и 60,4±5,6 мл/мин 1,73м²) снижение фильтрационной функции почек (Р<0,005), осмолярности мочи (Р<0,05) и аммониогенетической функции почек (соответсвенно 33,6±1,76 и 24,7±1,76 ммоль/сут., Р<0,05). Несколько нарастает уровень титруемых кислот, достоверно превышают уровень урикозурии, оксал-,кальций-,фосфатурии (Р<0,05). Соотношение уратов к креатинину составляет 1,92±0,38 при норме 0,85±0,08 (Р<0,05). Следовательно у больных уратной нефропатией в отличии от больных с гломерулонефритом уже на ранних этапах развития наблюдается нарушение гомеостатических функций канальцев почек, осморегулирующей и аммониоацидогенетической функции. Таким образом, несмотря на скудность клинических проявлений интерстициального нефрита тщательная оценка семейного анамнеза, особенностей парциальных функций почек позволяет раннюю диагностику и проведение дифференцированной терапии.

Выводы

Дисметаболический интерстициальный нефрит характеризуется манифестацией в раннем возрасте, отсутствием в дебюте экстраренальных симптомов при наличии изолированного мочевого синдрома. Для интерстициального нефрита на фоне уратурии характерно раннее нарушение гомеостатических функций канальцевой системы почек. Наиболее информативными для диагностики дисметаболического интерстициального нефрита являются состояние осморегулирующей и аммонио-ацидогенетической функции почек.

Список литературы

1. Вельтищев Ю.Е. Актуальные направления научных исследований в педиатрии. // Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2003. № 1. Стр. 5-12.

2. Дмитриева Н.В. Количественное определение щавелевой кислоты в моче. // Гигиена труда и проф. Заболеваний. М., 1966. № 4. С. 59-61.

3. Длин В.В., Игнатова М.С., Османов И.М. и др. Дисметаболические нефропатии у детей.// Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2012. № 5. Стр. 36-42.

4. Игнатова М.С. Современные проблемы детской нефрологии. // Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2002. № 5. С. 33-38.

5. Коровина Н.А., Захарова И.Н., Мумладзе Э.Б. Протокол диагностики и лечения пиелонефрита у детей. М., 2002. 72 с. 2 издание.

6. Макарова Т.П., Мальцев С.В., Валиев С.С. и др. Роль нарушений микроэлементного гомеостаза в развитии тубулоинтерстициального нефрита у детей. // Педиатрия им. Г.Н. Сперанского, 2001. № 6. С. 23-26.

7. Маковецкая Г.А., Русакова Н.В., Мазур А.И. и др. Перспективы развития профилактического направления в нефрологии. // Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2003. № 3. Стр. 43-45.

8. Мальцев С.В., Сафина И.А. Эконефрологическое исследование влияния металлов на метаболические процессы при дисметаболических нефропатиях у детей. // Мат. III конгресс, педиатров России: «Экологические и гигиенические проблемы педиатрии». М., 1998. С. 118-119.

9. Мальцев А.В., Горьков А.В., Шалькова С.Н. Способ диагностики нефропатий у детей. Материалы IX съезда педиатров России. Москва, 2001.

10. Перепелкина Н.Ю. Нефрологическая заболеваемость и инвалидность детей в Оренбургской области. / Педиатрия им. Г.Н Сперанского, 2003. № 4. С. 63-67.

Размещено на Allbest.ru