Клинический случай диагностики системной красной волчанкой с дебютов в ювенильном возрасте в Белгородской области

Размещено на http://www.Allbest.Ru/

НИУ «БелГУ»

Клинический случай диагностики системной красной волчанкой с дебютов в ювенильном возрасте в Белгородской области

Погребняк Д.Н., студент

Погребняк С.Н., студент

Коханец Д.В., студент

Аннотация

В статье изложены принципы диагностики, современные представления о лечении системной красной волчанки в детском возрасте, особенности течения заболевания. Отображены критерии оценки качества медицинской помощи детям с СКВ. Описан случай заболевания системной красной волчанкой в детском возрасте на примере Белгородской области.

Ключевые слова: системная красная волчанка с ювенильным дебютом, диагностические критерии системной красной волчанки у детей, нефротический синдром.

Annotation

The article outlines the principles of diagnosis, modern ideas about the treatment of systemic lupus erythematosus in childhood, and features of the course of the disease. Displays the criteria for assessing the quality of care for children with SLE. A case of systemic lupus erythematosus in childhood is described on the example of the Belgorod Region.

Keywords: systemic lupus erythematosus with juvenile debut, diagnostic criteria for systemic lupus erythematosus in children, nephrotic syndrome.

Системная красная волчанка (СКВ) - одно из самых распространенных аутосомно-рецессивных генетических заболеваний с тяжелым течением и высоким риском летального исхода в раннем детском возрасте. Заболевание является важной медико-социальной проблемой большинства стран, включая Российскую Федерацию. Социальная значимость, в первую очередь, связана с ранней инвалидизацией больных, дорогим лечением жизненно необходимыми лекарственными препаратами и трудностями диагностики.

Системная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание с вовлечением в патологический процесс различных органов и систем, непрогнозируемым течением, риском жизнеугрожающих состояний, которые в 10-20% случаев дебютируют в детском и подростковом возрасте. На сегодняшний день это заболевание является неизлечимым. Однако симптомы СКВ могут контролироваться соответствующим лечением, что позволяет большинству больных с таким диагнозом вести активную и здоровую жизнь. На сегодняшний день существуют успешные фармакологические подходы к лечению данной патологии. Но, несмотря на очевидные успехи в медицины, остаются определенные проблемы вокруг СКВ, главная из которых, наверно, современная диагностика. Эта болезнь многолика в своих проявлениях, но манифестирует далеко не всегда типично, осложняя свою диагностику и подтверждая звание «великого имитатора болезней». Начало СКВ до наступления совершеннолетия влияет на клинические проявления, особенности течения и прогноз. Системная красная волчанка - тяжелое, потенциально смертельное хроническое аутоиммунное заболевание неясной этиологии, характеризующееся системным иммуно-воспалительным (аутоиммунным) поражением жизненно важных органов и чрезвычайным разнообразием клинических проявлений. Клинические проявления СВК варьируют от относительно благоприятного умеренного поражения кожи и суставов до тяжелого поражения почек, центральной нервной системы (ЦНС), сердечно-сосудистой систем и др., развитие которых при отсутствии терапии быстро приводит к смертельному исходу. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) заболевание рассматривается в рубрике М32.

Примерно у 10-20% всех больных с СКВ первые симптомы заболевания начинаются до наступления совершеннолетия.

До 10-ти летнего возраста соотношение девочек и мальчиков среди заболевших составляет примерно 4:3, однако с наступлением периода полового созревания существенно преобладают девочки - соотношение 4:1. По данным большинства исследований, средний возраст развития заболевания - 11-12 лет. Согласно данным последних исследований, при ювенильном дебюте больше семейная агрегация и выше частота рецидивов. Пациенты, заболевшие до наступления пубертатного возраста, чаще имеют семейный анамнез, отягощенный по аутоиммунной патологии, что позволяет предположить связь особенностей клинической картины заболевания в этом возрасте с частой незрелостью иммунной системы и более сильной генетической предрасположенностью к развитию СКВ.

Клинические проявления СКВ могут колебаться от незначительных до тяжелых, иметь волнообразное или непрерывно рецидивирующее течение. С учетом особенностей картины заболевания, широкого спектра клинических проявлений в детско-подростковом возрасте на сегодняшний день остается актуальной проблема ранней диагностики СКВ.

Вашему вниманию предлагается случай заболевания СКВ, который наблюдался в ДОКБ г. Белгорода.

10.01.2017 года в приемное отделение ОГБУЗ «Детская областная клиническая больница» г. Белгород была доставлена больная Ю., 15 лет с жалобами на: боль, отек в мелких суставах верхних и нижних конечностей, коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, тазобедренных суставах, шейном отделе позвоночника, больше после отдыха, повышение температуры тела до фебрильных цифр, слабость, периодически головокружение при перемене положения тела, эритему на лице по типу «бабочки», периодически повышение артериального давления (АД) до 140/90 мм.рт.ст., купируемое приемом лекарственных препаратов (энап 10 мг), изменения в анализах крови и мочи, повышение температуры тела до субфебрильных цифр.

Из анамнеза известно, что: девочка больна с 10.12.16г, когда впервые у ребенка появились жалобы на повышение температуры тела до 38,0С^о, заложенность носа. Затем присоединились боли в мелких суставах верхних и нижних конечностей, коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, тазобедренных суставах, шейном отделе позвоночника, больше после отдыха. Самостоятельно принимали риниколд, кетанов - без выраженного положительного эффекта. Через несколько дней девочка отметила появление высыпаний на лице. 28.12.16 присоединился отек в пораженных суставах. С вышеперечисленными жалобами обратились в центральную районную больницу (ЦРБ) ЦРБ по месту жительства, госпитализированы для обследования и лечения. При поступлении температура тела 38,8С⁰. При обследовании в общем анализе крови (29.12.16г): эритроциты 4,1* 10¹²/л, гемоглобин 125 г/л, тромбоциты 179*10⁹/л, лейкоциты 5,0*10⁹/л, э 1%, п 3%, с 66%, лимф 25%, м 5%, СОЭ 21 мм/ч; в общем анализе крови (06.01.17г): эритроциты 3,7* 10¹²/л, гемоглобин 120 г/л, тромбоциты 158*10⁹/л, лейкоциты 3,3*10⁹/л, э 1%, п 2%, с 70%, лимф 22%, м 5%, СОЭ 32 мм/ч; в биохимическом анализе крови: ЩФ 73,8 Ед, КФК 47.5 Ед, ЛДГ 229.8 Ед, Са 2,13 ммоль/л, СРБ 20 мг/л, РФ 13,1 Ед/мл. В общем анализе мочи - белок отрицательный, лейкоциты 2-4 в поле зрения, эпителий плоский- 2-3 в поле зрения. Осмотрена окулистом: ангиопатия сетчатой обоих глаз; ЛОР-врачом: острый фарингит. Выставлен клинический диагноз реактивный полиартрит. Получала лечение: диклофенак 3.0 в/м 1 раз в день №3, метронидазол 500 мг в/в 1 раз в день №3, дексаметазон 8 мг в/в 1 раз в день №3, глюконат кальция, пенициллин 1 мл 4 раза в день №10, омепразол 20 мг 1 раз в день №10, нимулид 100 мг 2 раза в день №7. На фоне проводимой терапии температура тела снизилась до субфебрильных цифр, уменьшилась отечность и боль в пораженных суставах.

Ухудшение состояния с 09.01.17 г, когда вновь (через 2 дня после отмены терапии) появился выраженный болевой синдром в пораженных суставах, усилилась эритема на лице. 10.01.17 г. для дальнейшего обследования и лечения переведены в педиатрическое отделение №1 ОГБУЗ «Детская областная клиническая больница» г. Белгород.

Объективно на момент поступления в стационар: состояние ребенка по заболеванию ближе к тяжелому. Самочувствие страдает. Вес 58 кг. Кожные покровы бледные, гиперемия кожи лица, местами с шелушением. В зеве: легкая гиперемия дужек, в области твердого и мягкого неба элементы мелкоточечной энантемы. Разрыхленность слизистой десен. Дыхание при аускультации везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, короткий систолический шум в V точке. ЧСС 100 в мин. АД 110/70 мм.рт.ст. Живот мягкий, доступен пальпации. Печень +1-1,5 см. Стул регулярный, оформленный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Суставы: отек в области проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых суставов кистей рук, болезненность при пальпации, движения в них сохранены. Сглаженность плюснефаланговых, коленных суставов (больше слева), локтевых, голеностопных суставов, движения в них сохранены. Незначительное ограничение при отведении тазобедренных суставов. Мышечная слабость при поднятии нижних конечностей в положении лежа (удерживает поднятые конечности до 2-3 секунд). Ходит свободно, пробы выполняет. Небольшая боль в плюснефаланговых суставах при ходьбе на носочках. Боль при пальпации сакроилеальных сочленений. Нарушение осанки. клинический диагностика системный красный волчанка

За время пребывания в стационаре обследована:

Общий анализ крови (11.01.17г): эритроциты 3.75* 10¹²/л, Hb 114 г/л, тромбоциты 71*10⁶/л, лейкоциты 2.19*10⁹/л, эозинофилы 0%, п/я 18%, с/я 48%, м 5%, лимф 29%, СОЭ 45 мм/ч.

Биохимический анализ крови 11.01.17г: Общий белок 72,5 г/л, билирубин 8,4 мкмоль/л, АЛТ 30,4 ед, АСТ 59,2 ед, КФК 131,8 ед, ЛДГ 329,5 ед, ЩФ 66,1 ед, Са 2,06 ммоль/л, холестерин 2,82 ммоль/л, РФ 18,5 Ед/мл, СРБ 20,19 мг/л, мочевина 7,5 моль/л, креатинин 58,8 мкмоль/л, сахар 4,34 моль/л, АСЛО 26 Ед/мл, Na 140 ммоль/л, К 5,1 ммоль/л, IgA 2,78 г/л, IgG 24,85 г/л, IgM 0,89 г/л.

Проба Кумбса слабо положительная

Коагулограмма (11.01.17 г): ТВ 14 сек, АЧТВ 63 сек, ПТИ 93%, фибриноген 4 г/л, МНО 1,02.

Анализ крови на LE (12.01.17 г): 1,9 (норма 0,8-1,2).

Общий анализ мочи (11.01.17 г): УВ 1030, белок - следы, эпителий плоский 2-3 в поле зрения, лейкоциты 13-15 в поле зрения, эритроциты 8-12 измененные и не измененные в поле зрения, слизь +, бактерии ++.

Анализ мочи по Нечипоренко (12.01.17 г): лейкоциты 23,25*10⁶/л, эритроциты 2,25*10⁶/л.

ЭКГ (И.01.17 г): синусовая тахикардия. ЧСС 107 ударов в минуту. ЭОС вертикальная. Повышение электрической активности левого желудочка.

ЭМГ нижних конечностей (12.01.17 г): по данным стимуляционной ЭНМГ нижних конечностей получены признаки легкой аксонопатии N. Peroneus слева.

Рентгенография органов грудной полости в прямой проекции (П.01.17 г): в легких без видимых очаговых и инфильтративных изменений на момент исследования. Отмечается умеренное усиление сосудистого рисунка в медиальных отделах с двух сторон. Корни структурны, боковые синусы свободны. Тень средостения без грубой видимой патологии.

Рентгенография кистей рук (09.01.17 г): на представленной рентгенограмме кистей рук без видимых костно-деструктивных изменений на момент исследования. Отмечается неравномерность суставных щелей. Нечетко прослеживается зона роста в проекции дистального эпифиза лучевой кости, остальные зоны роста закрыты. Я-признаки опережения процесса остеогенеза (1-1,5 года).

УЗИ органов брюшной полости, почек (11.01.17 г.): Спленомегалия.

УЗИ коленных, тазобедренных, голеностопных суставов (11.01.17г): патологических изменений не выявлено.

В отделении ребенок осмотрен узкими специалистами:

Осмотр инфекциониста (11.01.17г): данных за инфекционный процесс нет,

Осмотр стоматолога (12.01.17г): полость рта санирована.

Осмотр окулиста с щелевой лампой (12.01.17г): Ангиодистония сетчатой обоих глаз.

Осмотр ЛОР-врача (12.01.17г): данных за ЛОР-патологию нет.

Осмотр невролога (12.01.17г): на момент осмотра данных за очаговую и общемозговую патологию ЦНС нет.

На основании жалоб, прогредиентного течения заболевания, физикальных данных (кожных поражений, суставного синдрома), результатов лабораторных исследований (гипохромной анемии, лейкопении, повышения СОЭ, протеинурии, эритроцитурии, резко положительных острофазовых показателей) нами был выставлен клинический диагноз.

Основной) Системная красная волчанка, подострое течение, активность 111-11: эритема на лице по типу «бабочки», лимфаденопатия, лихорадка, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения, артрит, алопеция, АТ к ДНК, АН, гипокомплементемия, волчаночный нефрит, гематурическая форма. ПН 0.

Сопутствующие заболевания) Синдром артериальной гипертензии на фоне основного заболевания. Ангиодистония сетчатой обоих глаз.

В отделении девочка получала лечение: 13.01.17. начато лечение: диклофенак 3.0 в/м №5, преднизолон 55 мг/сутки, гепарин из расчета 200 Ед/кг/сутки 4 раза в день, курантил 50 мг * 4 раза в день, нексиум, аспаркам. На фоне проводимой терапии состояние ребенка улучшилось: исчез болевой синдром, уменьшилась краснота и шелушение на лице, появился аппетит, однако у ребенка сохранялись признаки лабораторной активности заболевания. Для уточнения диагноза девочка была направлена на госпитализацию в ГОУ ВПО ММА им. Сеченова г. Москва, где находилась с 30.01.17г по 17.02.17г.

При поступлении в анализах крови отмечалось повышение СОЭ до 54 мм/ч, анемия. Проба Кумбса прямая - положительная, непрямая - отрицательная. Диагноз системной красной волчанки подтвержден. В отделении получала лечение: преднизолон 60 мг/сутки, панангин, Са Д3 никомед, гепаринотерапия 10000Ед/сутки, далее варфарин 2.5 мг под контролем МНО, амоксиклав, омез, проведена пульс-терапия солумедролом 500 мг №2, энап, селлсепт 500мг. На фоне проводимой терапии отмечена положительная динамика: купировались симптомы интоксикации, стала активнее, перестала лихорадить, купировалась эритема на лице, снизилась воспалительная активность. Выписана с рекомендациями продолжить терапию преднизлон 60 мг/сутки, с постепенным снижением АО% таб 1 раз в 7 дней, панангин, Са Д3 никомед, варфарин (2.5 мг) по 1 + % таб в 20:00 под контролем МНО, энап 5 мг/сутки, селлсепт по 2 таб 2 раза в день. В дальнейшем регулярно наблюдалась участковым педиатром, областными ревматологом и нефрологом.

Последняя госпитализация в ГОУ ВПО ММА им. Сеченова г. Москва с 16.10.18г по 21.10.18 г. с клиническим диагнозом: Системная красная волчанка, подострое течение, активность 1 ст: полиартрит, поражение кожи, гематологические нарушения (анемия). При поступлении в анализах: АНФ 1:160, Ат к ДНК 56 МЕ/мл. В отделении получала лечение: преднизолон 17.5 мг/сутки, панангин по 1 таб. 3 раза в день, СаД3 никомед по 1 таб вечером, варфарин 2.5 мг 2 раза в день, энап по 5 мг, селлсепт 2000 мг, к терапии добавлен плаквенил 300 мг/сутки. Выписана с рекомендациям продолжить терапию в прежнем объеме.

В настоящее время состояние ребенка с выраженной положительной динамикой: уменьшилась клиническая активность, купировала лабораторная активность заболевания, сохраняются невыраженные элементы эритемы на лице по типу «бабочки», артралгии, небольшая пастозность суставов.

Объективно:

Состояние ребенка компенсированное. Самочувствие не страдает. Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга. Кожные покровы бледные, сухие, acne vulgaris, множественные стрии на боковых поверхностях туловища, верхних и нижних конечностях. Правильного телосложения. Зев без воспалительных явлений. В лёгких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД 19 в мин. Сердечные тоны ясные, ритмичные, систоло-диастолический шум в 5 точке, акцент 2 тона на легочной артерии, тахикардия. ЧСС 88 в минуту. АД 115/60 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень пальпируется у края рёберной дуги. Селезёнка не пальпируется. Стул и мочеиспускание в норме. Костно-мышечный аппарат: небольшое ограничение при движениях в коленных суставах, незначительный выпот в левом коленном суставе. Остальные суставы интактны. Ходит, пробы выполняет. Суставные «щелчки».

В настоящее время получает лечение: преднизолон (5мг) в 7.00 - 2 таб., панангин по 1 таб. 3 раза в день, СаД3 никомед (500 мг) по 2 таб. 1 раз в день варфарин (2.5 мг) 1 таб. + 1/2 таб. в 20.00, энап 5 мг по 2 таб. 1 раз в день, селлсепт (500 мг) по 1 таб. 2 раза в день (1 г/сутки), плаквенил 200 мг по 1,5 таб. в сутки.

Приведенный клинический случай был предложен нами с целью демонстрации классической формы СКВ, являющейся достаточно редким заболеванием, дебютирующим в детском возрасте. Ввиду наличия быстропрогрессирующего почечного повреждения в рамках СВК, больной была показана пульс-терапия.

Российские рекомендации увеличивают уровень доказательности результативности использования мофетила микофенолата. Тем не менее «классические» для СВК препараты преднизолон, азатоприн, циклофосфан не теряют своей значимости. Следует отметить место гидроксихлорохина в комплексной терапии СКВ. Данное производное деривата 4-аминохинолина назначается всем больным СКВ - уровень доказательности А, достоверность доказательств 1а.

Таким образом, приведенный клинический случай продемонстрировал мультидисциплинарный подход в дифференциальном процессе у данной пациентки.

Список литературы

1. Никишина И.П., Каледа М.И., «Системная красная волчанка с ювенильным дебютом: особенности клинической картины и современные подходы к диагностике», журнал «Научно-практическая ревматология», 2017; 55: 526535.

2. К.С. Омарова, К.К. Рысбекова, Ю.М. Хайдарова, Н.Б. Турдалин, Г.С. Есиркепова, «Клинический разбор пациента с системной красной волчанкой», MEDICIDE (Almaty), №6 (168), 2016 г, стр. 69-72.

3. Д.Ю. Костенко, И.В. Хелимская, «Сложности диагностики конкурентных процессов: системная красная волчанка у пациента с современной коморбидностью», Архив внутренней медицины №3, 2018г, стр. 237-242.

4. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системной красной волчанки. Ассоциация ревматологов России. 2016 г.

5. Н.С. Подчерняева, О.А. Солнцева, М.К. Соболева, М.Ю. Щербакова, «Системная красная волчанка», журнал «Педиатрическая фармакология», 2006г, Т.3, №1, 2, 3, 4, 5, стр. 21-28.

Размещено на allbest.ru