Клінічний випадок вродженого спонтанного двобічного хілотораксу

Размещено на http://www.allbest.ru/

Стаття з теми:

Клінічний випадок вродженого спонтанного двобічного хілотораксу

В. І. Похилько, О. М. Ковальова, Ю. І. Чернявська, І. А. Богоутдінов, Г. О. Соловйова, Українська медична стоматологічна академія (м. Полтава, Украйна) КП «Дитяча міська клінічна лікарня Полтавської міської ради» (м. Полтава, Украйна)

Резюме

Хілоторакс - це патологічний стан, пов'язаний з накопиченням лімфатичної рідини в плевральній порожнині. Ця патологія зустрічається досить рідко, проте є складним і часто загрозливим життю захворюванням, що призводить до глибоких респіраторних, обмінних і імунологічних порушень. Зустрічається в будь-якій віковій групі, в тому числі і в період новонародженості. На даний час існує небагато повідомлень щодо вродженого хілотораксу, немає практичних рекомендацій щодо клінічного ведення даної категорії пацієнтів, смертність коливається від 20 до 60 %. В даний час немає єдиної точки зору щодо патогенезу виникнення хілотораксу. В сучасній літературі вказуються наступні етіопатогенетичні чинники: ятрогенні причини (кардіоторакальні оперативні втручання, пункції центральних вен системи верхньої порожнистої вени, травма під час пологів), підвищення тиску в системі верхньої порожнистої вени (тромбози, вроджені вади серця), діафрагмальна кила, вади розвитку лімфатичної системи (розсипний тип, гіпоплазія судин або судинної стінки), лімфангіоматоз, генетичні вади (синдром Дауна, Нунан, моносомії Х та ін.), вроджена цитомегаловірусна інфекція, запальний процес. Немовлята, у яких хілоторакс діагностовано до 35 тижнів гестації і розпочате пренатальне лікування мають покращені постнатальні результати. У постнатальному періоді до початкових кроків лікування відносять дренування плевральної порожнини, адекватну вентиляцію, парентеральне харчування, специфічне ентеральне харчування (суміш з підвищеним вмістом білка, зменшеним вмістом ліпідів, яка, натомість, має містити середньоланцюгові тригліцериди - МСТ), корекція вмісту альбуміну, електролітів (типовими є гіперкаліемія, гіпонатріемія) та медикаментозну терапію (октреотид). Наданий клінічний випадок ведення передчасно народженої дитини з вродженим двобічним хілотораксом, який був діагностований пренатально, є прикладом успішного консервативного лікування.

Ключові слова: вроджений хілоторакс; передчасно народжена дитина; консервативне лікування; ентеральне харчування; середньоланцюгові тригліцериди.

Вроджений хілоторакс (I 89.8 за МКХ-10) є рідкісним, але важливим клінічним станом, який виникає у перинатальному періоді, дуже часто ведення хворих з даною патологією може мати значні складнощі. Адже на сучасному етапі не існує загальноприйнятих керівних принципів ведення новонароджених з вродженим хілотораксом.

Хілоторакс визначається як накопичення лімфи в плевральній порожнині, є найбільш поширеною формою плеврального випоту у перинатальному періоді. Поширеність вродженого хілотораксу становить 1 на 10 000 народжених живими, смертність коливається від 20 до 60 %. Якщо хілоторакс асоційований з водянкою плода, смертність може досягати 98 %. Наслідками хілотораксу плода є гіпоплазія легень, застійна серцева недостатність [1-3].

Хілоторакс може бути ізольованим проявом або пов'язаним з генетичними станами, такими як трисомія 21 (яка пов'язана з 4,9 % ізольованих плевральних випотів), моносомія X, синдроми Турнера та Нунан. Вроджені вади розвитку, асоційовані з вродженим хілотораксом можуть траплятися у 80 % випадків, часто є складними або резистентними до лікування. Аномалії розвитку лімфатичної системи, пов'язані з хілотораксом, можуть бути обмежені легенями або включати інші системи органів [1, 2, 4]. Хілоторакс може також виникати внаслідок розриву або пошкодження грудного протоку, від раптового розтягування шиї або розтягування грудної стінки під час народження дитини, після операцій, на органах шиї і грудної клітки (судинні кільця, діафрагмальна кила). При чому при пошкодженні грудної лімфатичної протоки до рівня 6 грудного хребця виникає правобічний хілоторакс, вище 6 - лівобічний. Частота хілотораксу у дітей після кардіоторакальних хірургічних втручань за даними іноземних авторів становить від 0,85 до 6,6 % [5, 6].

Щоб з'ясувати механізми виникнення вродженого хілотораксу у новонароджених слід звернутися до анатомічних та патофізіологічних особливостей лімфатичної системи. Лімфатична система людини має три основні функції: транспортування ліпідів і ліпід-розчинних вітамінів до системного кровообігу, збір і повернення надлишкової рідини і екстравазованих білків та лімфоцитів з інтерстиціального простору до кровотоку. Хілюс (з грецької - "сік") - це рідина не запального характеру, за зовнішнім виглядом схожа на молоко, має лужну реакцію, є бактеріостатичною, складається в основному з жиру (емульгованих, вільних жирних кислот, холестерину), електролітів, білків, глюкози і значної кількості лімфоцитів. Вона утворюється в тонкому кишківнику під час перетравлення жирної їжі, і піднімається лімфатичними судинами. Вміст білка в хілюсі зазвичай становить > 3 г / л, а електролітний склад, схожий на сироватку крові. Загальна кількість клітин

у лімфі грудної протоки становить > 1000 клітин / л, а кількість лімфоцитів коливається від 400 до 6800/мм3, причому більшість із них - Т-лімфоцити. Грудна лімфатична протока транспортує від 1,5 до 2,5 л лімфи щодня (максимум 4 л/добу у здорового дорослого). Потік через грудну протоку може варіювати в широких межах від 14 мл/год. у голодному стані до більше, ніж 100 мл/год. після прийому їжі. Висхідний потік рідини по грудній лімфатичній протоці підтримується скороченням гладко-м'язових волокон стінки протоки, які сприймають імпульси від сплянхнічних симпатичних волокон та блукаючого нерву. Серотонін, норепінефрин, гістамін, дофамін і ацетилхолін збільшують скорочення грудного протоку і швидкість потоку лімфи [1, 2].

Приблизно 10 % рідини, з інтерстиційного простору, потрапляє в сліпі лімфатичні капіляри і стає лімфою. Ці капіляри з'єднуються з великими лімфатичними судинами, які впадають у грудну лімфатичну протоку. Грудна протока є найбільшою лімфатичною судиною в тілі, розташовується позаду аорти і попереду грудного відділу хребта. Вона повертає лімфу в судинну систему, впадаючи в венозну систему на стику лівої внутрішньої яремної і підключичної вени. Лімфатична система відіграє ключову роль у багатьох імунних функціях організму, включаючи генерацію імунних клітин і захист організму від інфекції. Грудна протока діє як колектор, а також як точка з'єднання лімфатичної системи з системою кровообігу. Харчові жири поглинаються кишковими ентероцитами у вигляді хіломікронів, які переважно складаються з тригліцеридів, а також містять фосфоліпіди, холестерин та інші білки. Після ентероцитів вони збираються у ворсинні лімфатичні капіляри і зрештою потрапляють в молочну цистерну (цистерну Пеке), з якої починається черевна частина грудної протоки [1, 2].

Внутрішньоутробний хілоторакс погіршує нормальний розвиток легень плода за рахунок їх стиснення і може призвести до легеневої гіпоплазії, також можливе виникнення зміщення середостіння і порушення кровообігу [7, 8].

Вроджений хілоторакс є однією з причин неімунної водянки плода, основним механізмом виникнення якої є дисбаланс між продукцією рідини і лімфатичною циркуляцією. Плід особливо сприйнятливий до накопичення інтерстиційної рідини через більшу проникність капілярів, накопичення лімфи у інтерстиційному просторі і значну залежність лімфодренажу від венозного тиску. Підвищений венозний тиск сприяє набрякам, збільшуючи гідростатичний тиск у капілярах і зменшуючи лімфодренаж. Незрілість ниркових функцій призводить до олігоанурії, а згодом і водянки плода [7, 8].

Лімфангіектазії та інші вроджені лімфатичні вади (синдром лімфатичної дисплазії, лімфангіоми, шийні кістозні гігроми) також можуть проявлятися хілотораксом, двобічним плевритом та водянкою плода внаслідок обструкції на рівні грудної лімфатичної протоки, порушення току лімфи. Потенційно до хілотораксу може призводити підвищення тиску та тромбоз в системі порожнистої вени, перевантаження правих відділів серця внаслідок вроджених вад. Серед причин вродженого хілотораксу вказується цитомегаловірусна інфекція [1-4].

У постнатальному періоді хілоторакс перешкоджає адекватній легеневій вентиляції. Додатково порушення оксигенації може виникнути через підвищення венозного тиску, прогресування серцевої недостатності. Терапевтичні заходи, такі як тора- коцентез і дренування плеври, можуть збільшити втрати рідини і електролітів, що призводить гіповлемії та електролітного дизбалансу. Втрати альбуміну можуть викликати прогресування набрякового синдрому, тяжка гіпотрофія розвивається через втрати білка і ліпідів. У новонародженого з вродженим хілотораксом значно зростає ризик інфікування внаслідок вторинного імунодефіциту, до якого призводить втрата лімфоцитів з лімфою [1, 3 ,4].

Основні принципи лікування хілотораксу полягають у видаленні лімфи з плевральної порожнини, попереджуванні її повторного накопичення, встановленні причини патології та її корекції, забезпеченні адекватного харчування та балансу рідини [1].

Пренатальна діагностика є можливою в результаті ультразвукового дослідження. Хілоторакс діагностують шляхом аналізу плевральної рідини (абсолютна кількість клітин > 1000 / л, кількість лімфоцитів перевищує 80 %). Немовлята, у яких хілоторакс діагностовано до 35 тижнів гестації і розпочате пренатальне лікування, мають покращені постнатальні результати. Терапевтичні заходи під час внутрішньоутробного періоду включають в себе корекцію дієти матері, повторні торакоцентези, торако-амніотичне шунтування, плевродез з ОК-432 (піцибанілом). Успіх пренатального торакоцентезу та/або торако-амніотичного дренування залежить від терміну діагностики, обсягу та повторної появи хілотораксу, ступеню легеневої компресії та наявності набряків. До 24 тижня гестації існує високий ризик розвитку легеневої гіпоплазії [7-9].

У постнатальному періоді до початкових кроків лікування відносять дренування плевральної порожнини, адекватну вентиляцію, парентеральне харчування, специфічне ентеральне харчування (суміш з підвищеним вмістом білка, зменшеним вмістом ліпідів, а натомість, має містити середньо ланцюгові тригліцериди - МСТ), корекція вмісту альбуміну, електролітів (типовими є гіперкаліемія, гіпонатріемія) та медикаментозну терапію (октреотид). Вивчення фізіології травлення дозволило не припиняти ентеральне харчування, а лише розпочати введення сумішей, які містять середньо ланцюгові тригліцериди [1-4]. Справа в тому, що середньо ланцюгові тригліцериди не всмоктуються з кишківника у лімфу, а безпосередньо потрапляють до кровотоку, а, отже, не спричиняють збільшення обсягу лімфотоку. Механізм дії октреотиду досі не встановлений, ймовірно він викликає помірну вазоконстрикцію судин внутрішніх органів, призводить до зменшення кровотоку по печінковій вені, а це, в свою чергу зменшує секрецію у шлунку, підшлунковій залозі, кишківнику, а також порушує процеси ентераль- ної абсорбції. Сукупність цих змін начебто має зменшити лімфоток по грудній протоці. Але досі не існує жодних практичних рекомендацій, заснованих на принципах доказової медицини щодо застосування октреотиду у неонатології, внаслідок відсутності багатоцентрових рандомізованих контрольованих досліджень для оцінки безпеки та ефективності такого виду лікування [1, 10, 11]. Хірургічні операції повинні розглядатися у випадках відсутності покращення та виникнення ускладнень (електролітний дизбаланс, гіпотрофія, імунодефіцит) після консервативних заходів. Дуже важливо вчасно виключити супутню хромосомну або генетичну патологію. Незначний хілоторакс може зникнути самостійно. У більшості ж випадків є необхідним дренування плевральної порожнини [1-4].

Далі буде наведено приклад клінічного випадку вродженого спонтанного двобічного хілотораксу у передчасно народженої дитини та вдалого його консервативного лікування.

Дитина С., дівчинка, народилася від І вагітності, І пологів, у гестаційному віці 33 тижні, з масою тіла 2570 г Вагітність перебігала на фоні загрози переривання у 18 тижнів, риніту з підвищенням температури тіла у 22 тижні. На 33 тижні встановлено діагноз двобічного гідротораксу плода. Було прийнято рішення про термінове родорозрішення матері, внаслідок дистресу плода. Мати отримала повний курс профілактики стероїдами. Пологи відбулися шляхом кесарського розтину, дитина мала оцінку 4/4/4 бали за шкалою Апгар. Погіршення стану дитини відбувалося з народження - за рахунок тяжких дихальних розладів - 9 балів по шкалі Даунса, синдрому пригнічення ЦНС. Дитина була заінтубована одразу після народження, переведена на ШВЛ (РЕЕР - 5 см Н2О, РІР - 17-18 см Н2О, FiO2- 0,5), отримувала лікування - парентеральне харчування, антибактеріальну терапію - ампіцилін, амікацин. На ренгенограмі органів грудної клітки - ознаки двобічного ексудативного плевриту (рис.

. Було проведено дренування по Бюлау обох плевральних порожнин. Отримано значну кількість - по 60 мл з кожного боку - плевральної рідини жовтуватого кольору, виникли сумніви щодо її походження. Ймовірно, жовтуватий колір, як тепер уже відомо, лімфи, був зумовлений відсутністю ентерального харчування та надходження ліпідів через кишківник до грудної лімфатичної протоки.

Рис. 1 - Вродженний спонтанний хілоторакс. Рентгенографія органів грудної клітки після двобічного дренування плевральних порожнин

Було проведено аналіз вмісту плевральної порожнини - жовта, каламутна рідина, проба Рі-вольта - негативна, білок - 23,4 г/л, мікроскопія осаду - еритроцити 8-10 в полі зору, лейкоцити - 13 поля зору, 90 % лімфоцити. Звертає на себе увагу високий вміст білка, не запальний характер рідини, висока концентрація лімфоцитів, що дозволило зробити висновок про наявність саме хільозного випоту у плевральних порожнинах. У загальних аналізах крові та сечі одразу після пологів патологічних змін не виявлено, біохімічний аналіз крові показав допустимий рівень загального білка - 46 г/л, нормальні печінкові та ниркові проби, нормальні рівні електролітів, негативний С-реактивний білок. А от на 3-тю добу життя відмічалася значна гіпопротеїнемія - 35 г/л. Було проведене обстеження на збудники TORCH-інфекцій методом ІФА (вірус простого герпесу, CMV, EBV, хламідії, уреаплазми, мікоплазми), отримано негативні результати. Нейросонографія виявила гіпоксично-ішемічне ураження ЦНС, набряк головного мозку, кісту лівого судинного сплетіння. Під час ЕХО-КС встановлено, що фракція викиду (ФВ) - 58 %, СМ - 29 %, мають місце відкрите овальне вікно (ВОВ), висока легенева гіпертензія, А р = 31 мм. рт. ст., регургітація на трикуспідальному клапані, відкрита артеріальна протока (ВАП) 3,2 мм, ліво-правий скид. УЗД легень - в плевральних синусах велика кількість рідини (D = 5,2 см, S = 4,0 см), після дренування плевральних синусів товщина шару рідини в синусах - 1,2 см. УЗД органів черевної порожнини одразу після народження виявило незначні реактивні зміни печінки, ознаки полісерозиту (можливо, як наслідок внутрішньоутробного хілотораксу).

Дитині було встановлено попередній діагноз: Двобічний спонтанний вроджений хілоторакс, дихальна недостатність ІІІ ст.

Дівчинку було переведено у ВАІТ ДМКЛ на 6-ту добу життя. Загальний стан дитини був розцінений як тяжкий, за рахунок морфо-функціональної незрілості, дихальної недостатності. Дитина виходжувалася у кувезі. Вага на момент поступлення - 2 110 г, дитині продовжено ШВЛ у режимі TCPL/A/C апаратом «AVEO» з параметрами: ЧД= 50 хв, РЕЕР - 5 см Н2О, Pin - 14 cm H2O, tin - 0,37, FiO2 = 0,3, SpO2 - 97-98 %, АТ = 75/55 - 75/46 mmHg, ЧСС - 119-145 на хвилину. З обох плевральних порожнин продовжується виділення лімфи.

Було виконано повторну рентгенографію органів грудної клітки (рис.2). Виявлено значний напружений правобічний пневмоторакс, наявність рідини в обох плевральних порожнинах. Аналіз рідини із плевральних порожнин на момент поступлення (6-та доба життя): проба Рівольта негативна, білок - 5,87 г/л, мікроскопія осаду лейкоцити 'А поля зору (85 % - лімфоцити, 15% - нейтрофіли). Найбільш характерним такий склад є для лімфи грудної лімфатичної протоки.

Було встановлено діагноз:

Основне захворювання - Вроджена вада розвиткулімфатичної системи: двобічний хілоторакс з обох боків.

Ускладнення основного - Вроджена двобічна пневмонія, спонтанний правобічний пневмоторакс. Дихальна недостатність ІІІ ступеня.

Супутні захворювання - Передчасно народжена дитина в терміні гестації 33 тижні. Незрілість ЦНС, гіпоксично-ішемічне ураження ЦНС, гострий період, синдром м'язової гіпотонії. Вторинна кардіоміопатія.

хілоторакс етіопатогенетичний лімфатичний рідина

Рис. 2 - Вроджений двобічний хілоторакс, правобічний напружений пневмоторакс (6 доба життя)

Розпочато ентеральне харчування - по 25 мл через 3 години через зонд. В якості першого субстрату для ентерального харчування було застосоване грудне материнське молоко. Дитина отримувала лікування - добовий об'єм рідини 140-160 мл/кг, часткове парентеральне харчування - розчини глюкози, «Аміновен-інфант» (амінокислоти 2-3 г/кг), розчини електролітів, антибактеріальна терапія (цефтріаксон, амікацин), муколітики, гепарин, корекція гіпоальбумінемії щоденним па- рентральним введенням розчинів альбуміну.

Відбувалося виділення лімфи по плевральних дренажах 100 - 70 мл/добу (50 - 35 мл/кг/добу). На 9-ту добу життя було введено суміш для ентерального харчування з низьким вмістом ліпідів, яка натомість містить середньо ланцюгові три- гліцериди «Нитапа Н№МСТ», після чого об'єм плеврального випоту значно скоротився, на 11-ту добу життя лікворея стала незначною - 5-10 мл/ добу (рис. 3), після 16-ої доби життя - припинилася, на 17-ту добу життя дренажі з плевральної порожнини видалено. Ентеральне харчування доведено до повного об'єму на 17-ту добу. На 16-ту добу життя дитину екстубовано. У віці 19-ти діб дитину переведено на другий етап виходжування.

Під час лікування дитини проводився контроль гематологічних та біохімічних показників.

Загальний аналіз крові (6-та доба життя): лейкоцити - 19,0*109/л, еритроцити - 4,7*1012/л, гемоглобін - 175 г/л, тромбоцити - 591*109/л, ШОЕ - 6 мм/год., мієлоцити - 3 %, паличкоядерні нейтрофіли - 3 %, сегментоядерні нейтрофіли - 65 %, еозинофіли - 1 %, лімфоцити - 18 % (відносна лімфопенія), моноцити - 10 %; 10-та доба життя: лейкоцити - 16,6*109/л, еритроцити - 4,06*1012/л, гемоглобін - 139 г/л, тромбоцити - 572*109/л, ШОЕ - 5 мм/год., паличкоядерні нейтрофіли - 10 %, сегментоядерні нейтрофіли - 46%, еозинофіли - 10%, лімфоцити - 16 % (зберігається лімфопенія), моноцити - 18 %; 20-та доба життя: гемоглобін - 90 г/л, еритроцити - 3,1*1012, лейкоцити - 8,4*109, ШОЕ - 3 мм/год.

Біохімічний аналіз крові (6-та доба життя): загальний білок - 43 г/л (помірна гіпопротеїнемія), сечовина - 6,3 ммоль/л, креатинін - 58 мкмоль/л, білірубін - 183,6 мкмоль/л, калій - 7,4 ммоль/л (гіперкаліемія), натрій - 145 ммоль/л, хлор - 106 ммоль/л, кальцій - 2,2 ммоль/л, СРБ < 6 мг/л; 8-ма доба життя: загальний білок - 36 г/л (рівень гі- попротеїнемії збільшився внаслідок втрат з лімфою), білірубін загальний - 158,8 мкмоль/л, прямий - 67,2 мкмоль/л, непрямий - 91,6 мкмоль/л (помірна гіпербілірубінемія), АлАТ - 17 МОд/л, АсАТ - 39 МОд/л; 12-та доба життя: загальний білок - 46 г/л, сечовина - 3,9 ммоль/л, креатинін - 41 мкмоль/л, білірубін загальний - 5,9 мкмоль/л, прямий - 2,2 мкмоль/л, непрямий - 3,7 мкмоль/л, калій - 4,74 ммоль/л, натрій - 146,2 ммоль/л, хлор 108,6 ммоль/л, кальцій - 2,64 ммоль/л, СРБ < 6 мг/л, АлАТ - 17 МОд/л, АсАТ - 23 МОд/л.

Показники глюкози крові: 6-та доба життя - 2,4 ммоль/л (гіпоглікемія, проводилася корекція), 8-ма доба життя - 3,9 ммоль/л.

Кислотно-лужний стан крові (для дослідження бралися зразки венозної крові): 6-та доба життя декомпенсований змішаний ацидоз: рН - 7,306, рСО2 - 21,6 mmHg, pO2- 50 mmHg, SB - 14,3 ммоль/л, BE = - 15,7 ммоль/л; 8-ма доба життя - зростання рівня декомпенсованого метаболічного ацидозу: рН - 7,28, рСО2 - 34,6 mmHg, pO2- 34 mmHg, SB - 16,2 ммоль/л, BE = 10,2 ммоль/л, проведено корекцію парентерального харчування та респіраторної підтримки; 12-та доба життя - рН - 7,38, рСО2 - 36,0 mmHg, pO2- 32 mmHg, SB - 21,2 ммоль/л, BE = - 4,2 ммоль/л.

У посівах: із зіву, дренажів, інтубаційної трубки, крові до 21-ої доби життя аеробна бактеріальна флора не виявлялася, на 21-у добу - із шкіри виділено St. Epidermalis, E. coli, на 25-ту добу життя - із зіву Kl. pneumoniae. Дані показники використовувалися для корекції антибактеріальної терапії.

Дівчинка була виписана додому у віці 1 місяця 2 доби на вільному грудному вигодовуванні, вага при виписці - 2870.

Рис. 3 - Вроджений двобічний хілоторакс

Рентгенографія органів грудної клітки пічля стабілізації стану дитини

Висновок