Клинический случай диагностики ювенильной системной склеродермии с поражением кожи в Белгородской области

Размещено на http://www.allbest.ru/

Клинический случай диагностики ювенильной системной склеродермии с поражением кожи в Белгородской области

Коханец Д.В., студент 6 курса Медицинский институт, НИУ «БелГУ»

Аннотация: в данной статье представлены обзор данных и клинический случай системной склеродермии с поражением кожи, выявленной в ювенильном возрасте. Системная склеродермия - редкое и труднодиагностируемое заболевание. Развитие ювенильной системной склеродермии и темпы ее прогрессирования тесно связаны с факторами окружающей среды - поэтому данная проблема является актуальной в настоящее время.

Ключевые слова: ювенильная системная склеродермия, клинические формы, поражение кожи, клинический случай, этиология, диагностика, лечение. ювенильный возраст системная склеродермия

Annotation: this article presents a review of the data and a clinical case of systemic scleroderma with skin lesions detected in juvenile age. Systemic scleroderma is a rare and difficult to diagnose disease. The development of juvenile systemic scleroderma and the rate of its progression are closely related to environmental factors - therefore, this problem is relevant at the present time.

Key words: juvenile systemic scleroderma, clinical forms, skin lesions, clinical case, etiology, diagnosis, treatment.

Введение

Ювенильная системная склеродермия - хроническое системное заболевание соединительной ткани, развивающееся в возрасте до 16 лет и характеризующееся прогрессирующими фиброзносклеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими реакциями по типу синдрома Рейно. Ювенильную системную склеродермию, при которой наряду с распространённым поражением кожи в процесс вовлекаются внутренние органы, следует отличать от ювенильной ограниченной склеродермии, которая характеризуется развитием склероза кожи и подлежащих тканей без поражения сосудов и внутренних органов, хотя нередко эти заболевания объединяют общим термином «Ювенильная склеродермия».

Точные представления о причинах системной склеродермии отсутствуют. Накопленные наблюдения позволяют лишь высказывать отдельные этиологические гипотезы. В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты семейной истории системной склеродермии, а также наличие у ближайших родственников других склеродермических болезней, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена), микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неизвестного генеза. Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами и аллелями HLA-системы, определяющими иммунный ответ, что также свидетельствует о наличии генетического следа в генезе патологии. Наряду с наследственной теорией, широко обсуждается роль инфекции, в первую очередь цитомегаловирусной. Некоторые пациенты связывают дебют заболевания с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной. Ряд наблюдений указывает на триггерную роль химических агентов: кварцевой и угольной пыли, растворителей, лекарственных средств (в частности, блеомицина и других цитостатиков). Доказано участие вибрационного воздействия, стресса, охлаждения и обморожения, травм в запуске иммунопатологических сдвигов при системной склеродермии. Фоном для развития системного склероза может служить гормональная перестройка, обусловленная пубертатом, родами, абортом, климаксом. У отдельных пациентов началу заболевания предшествуют операции (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) и вакцинация. Таким образом, на основании имеющихся данных можно сделать вывод о мультифакториальном генезе системной склеродермии, сочетающем в себе сложное взаимодействие эндо - и экзогенных факторов с наследственной предрасположенностью.

Патогенетические механизмы системной склеродермии изучены лучше этиологии. Ключевую роль в них играют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к повышению числа CD4+ и В - лимфоцитов, и реакция гиперчувствительности, обусловливающая образование широкогоспектра аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных, анти-8е1-70, антинейтрофильных, антиэндотелиальных, цитоплазматических, АТ к соединительной ткани и др.) и циркулирующих иммунных комплексов. Подобная иммунная активация способствует гиперактивности фибробластов и повреждению сосудистого эндотелия. Специфика заболевания определяется генерализованным склерозом органов и тканей (кожи, костно-суставной и мышечной системы, ЖКТ, сердца, легких, почек) и развитием облитерирующей микроангиопатии. Рассмотренный механизм позволяет отнести системную склеродермию к аутоиммунным заболеваниям.

Классификация ювенильной системной склеродермии

Клинические формы системной склеродермии:

* Пресклеродермия. Может быть диагностирована у ребёнка с синдромом Рейно при наличии специфических антител - АТ Бе1-70, антител к центромере (в последующем в большинстве случаев развивается ювенильная системная склеродермия).

• Системная склеродермия с диффузным поражением кожи (диффузная форма) - быстропрогрессирующее распространённое поражение кожи проксимальных и дистальных отделов конечностей, лица, туловища и раннее поражение (в течение первого года) внутренних органов, выявление антител к топоизомеразе I ^с1-70).

• Системная склеродермия с лимитированным поражением кожи (акросклеротическая форма) - длительный изолированный синдром Рейно, который предшествует ограниченному поражению кожи дистальных отделов предплечий и кистей, голеней и стоп, поздние висцеральные изменения, выявление антител к центромере. Особенность ювенильной системной склеродермии - атипичный кожный синдром в виде очагового или линейного (по гемитипу) поражения кожи, который не является классическим акросклеротическим вариантом.

• Склеродермия без склеродермы - висцеральные формы, при которых в клинической картине преобладает поражение внутренних органов и синдром Рейно, а изменения кожи минимальны или отсутствуют.

• Перекрёстные формы - сочетание признаков системной склеродермии и других системных заболеваний соединительной ткани или ювенильного ревматоидного артрита.

Стадии поражения кожи при склеродермии:

• стадия отека

• стадия индурации

• стадия склероза и атрофии

Течение системной склеродермии: острое, подострое и хроническое.

Степени активности заболевания: I - минимальная, II - умеренная и III - максимальная.

Определение степени активности системной склеродермии носит условный характер и основано на клинических данных - выраженности клинических симптомов, распространённости поражения и скорости прогрессирования заболевания.

Стадии системной склеродермии:

• I - начальная, выявляют 1 -3 локализации болезни

• II - генерализация, отражает системный, полисиндромный характер болезни

• III - поздняя (терминальная), появляется недостаточность функции одного или нескольких органов.

Клиническая специфика системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений. Варианты развития болезни могут варьировать от маловыраженных форм с относительно благоприятным прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранним фатальным исходом. В дебюте системной склеродермии, еще до появления специфических поражений, отмечается потеря веса, слабость, субфебрилитет.

Наиболее ранним признаком заболевания служит синдром Рейно, характерный для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под воздействием стресса или охлаждения пальцы рук резко бледнеют, затем кожа приобретает синевато-фиолетовую окраску. Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. После разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, появляется ощущение ломоты и боли в пальцах. Феномена Рейно при склеродермии может носить системный характер, т. е. распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов. Кожный синдром присутствует у большинства больных системной склеродермией. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом. В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова. Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты. Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии - данныйсимптомокомплекс носит название склеродермического полиартрита. Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможеностеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев. Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии. Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота. Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы. При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника - запоры и кишечная непроходимость. Поражение легких при системной склеродермии может выражаться в виде пневмофиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома проявляются непродуктивным кашлем, прогрессирующей экспираторной одышкой и дыхательной недостаточностью. Поражение легких служит ведущей причиной летальных исходов у больных системной склеродермией, поэтому расценивается как прогностически неблагоприятный фактор. При вовлечении сердца могут развиваться аритмии, перикардит (адгезивный или экссудативный), эндокардит, сердечная недостаточность. Почечный синдром при системной склеродермии чаще протекает в форме латентной нефропатии с умеренными функциональными нарушениями.

Однако у ряда больных в первое пятилетие от дебюта заболевания развивается грозное, потенциально летальное осложнение - острая склеродермическая почка, которая протекает с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточность. В числе прочих синдромальных проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.

Материал и методы. Исследование проводилось на базе архива в ОГБУЗ «Детская областная клиническая больница». Для данной работы была выбрана история болезни ребенка с ювенильной системной склеродермией с поражением кожи.

Цель. Анализ методов диагностики, течения и лечения заболевания

Результаты исследований. 29.06.2018г в приемное отделение ОГБУЗ «ДОКБ» обратился ребенок с жалобами на очаги изменения цвета кожи в области обеих рук с её уплотнением, блеском, гиперпигментация гиперпигментацию в области передней брюшной полости, в области тыльной поверхности правой кисти, правого предплечья, быструю утомляемость. Из анамнеза жизни: ребенок от 1 беременности, протекавшей на фоне ХВУГ, гестационного сахарного диабета, угрозы прерывания беременности в 3 триместре. Роды 1 преждевременные на сроке 27 недель гестации, преждевременное излитие околоплодных вод. Масса при рождении 1980 г, рост 34 см. Оценка по шкале Апгар % б. Период новорожденности: состояние тяжелое, на ИВЛ 7 суток. Лечение в ОРИТ, затем в ОПН перинатального центра г.Белгород до 11.01.12г Диагноз: Недоношенность 27 недель. Перинатальное поражение ЦНС сочетанного генеза. ВЖК 2 ст. Кистозная дегенерация головного мозга. Гипертензионный синдром, центральная депрессия, выход. Апноэ недоношенных. ВУИ, пневмония, конъюнктивит, ринит, регрессия. Анемия недоношенных. Ретинопатиянедоношенных 1 ст. Неонатальная желтуха. МАРС: открытое овальное окно. С 26.01.12г по 6.02.12г стационарное лечение в психоневрологическом отделении ОГБУЗ «Городская детская больница» г.Белгород. в дальнейшем мальчик состоял на «Д» учете у областного педиатра, регулярно осматривался областными неврологом и окулистом. В 2015г снят с учета. В настоящий момент «Д» учет у областного ревматолога. Перенесенные заболевания: ОРВИ, резидуальное поражение ЦНС, МАРС: ООО, малые иммунные дисфункции, плоско - вальгусная установка стоп, функциональные нарушения кишечника, энкопрез (2015г), паховая грыжа справа (2013г). Профилактические прививки по индивидуальному календарю до лета 2016г, далее мед.отвод. Аллергический анамнез не отягощён. Туберкулёз и наследственные заболевания в семье отрицаются. У тети по линии мамы - псориаз (установлен в 5 лет). Из анамнеза болезни: Жалобы на изменения кожных покровов появились летом 2016 года (после загара) в виде белых пятнышек в области левого локтевого сустава, затем в течение осени после перенесенной вирусной инфекции процесс распространился на правую руку. С 28.08.16г по 9.09.16г ребенок находился на стационарном лечении в ОКВД г.Белгород с диагнозом: Очаговая склеродермия. При поступлении в анализах крови: эритр 4,61х1012/л, Нв 112 г/л, ЦП 0,75, лейк 6,41 х 109/л, э 4%, п 6%, с 40%, лимф 44%, м 6%, СОЭ 10 мм/ч. Общий анализ мочи - без патологии. Обследован на ВИЧ, вирусный гепатит С - отриц. В отделении получал лечение: лидаза, экстракт алое, вит группы В, витамин Е, физиолевение. Выписан с некоторым улучшением, рекомендовано наблюдение дерматолога, диета.

Ухудшение в течение заболевания отмечается с декабря 2016 года, когда процесс начал распространяться, увеличились очаги на коже правой руки в области задней поверхности предплечья. Амбулаторное симптоматическое лечение - без эффекта. Направлены в ОГБУЗ «Городская детская больница» г.Белгород для обследования и дальнейшего лечения.

С 17.03.17г по 31.03.17г находился на стационарном лечении в ОГБУЗ «Городская детская больница» г.Белгород. При поступлении жалобы на: изменения на коже, плохой аппетит. В анализах крови повышение СОЭ до 20 мм/ч. Обследован, выставлен клинический диагноз: Ювенильная системная склеродермия, диффузная форма, подострое течение, активность II степени с поражением кожи, подкожно-жировой клетчатки, мышц, сгибательной контрактурой IV пальца левой кисти, усилением сосудистоинтерстициального рисунка легких. Назначена базисная терапия: метотрексат 7.5 мг/нед, фолиевая кислота, курантил, элькар, омеганол, кальцинова, местносолкосерил. После выписки мальчик направлен в ОГБУЗ «Детская областная клиническая больница» г.Белгород с целью направления документов в ГОУ ВПО ММА им.Сеченоваг.Москва.

5.04.2017г ребенок осмотрен областным ревматологом, диагноз Системная склеродермия. Лечение получает. Документы направлены в ГОУ ВПО ММА им.Сеченова с целью подтверждения диагноза и определения тактики дальнейшего ведения ребенка.

С 10.05.17 по 24.05.17г находился на стационарном лечении в ГОУ ВПО ММА им.Сеченоваг.Москва. При поступлении в анализах крови без признаков лабораторной активности заболевания. В отделении осмотрен доцентом Осьмининой М.К.: показано проведение пульс-терапииметипредом №3, затем назначение преднизолона peros20 мг/сутки. В отделении проведено лечение: метотрексат 7.5 мг/нед, фолиевая кислота, пульс -терапия солу- медрола 250 мг №3 в/в капельно, актовегин 1.0 мл 1 раз в день, мезим форте, преднизолон 20 мг/сутки, папангин, фосфалюгель.

На фоне проводимой терапии состояние ребенка улучшилось: уменьшилась плотность кожных покровов рук. Выписан с рекомендациями продолжить терапию метотрексатом в дозе 7.5 мг/нед, преднизолон в дозе 20 мг/сутки до июня 2017г, в июне 2017г амбулаторная консультация в ГОУ ВПО ММА им. Сеченова г. Москва для коррекции терапии. В дальнейшем ребенок регулярно наблюдался педиатром по месту жительства, областным ревматологом. За время наблюдения по месту жительства состояние с положительной динамикой. ОРВИ не болел, перерывов в приеме препаратов не было. Заочно консультирован с лечащим врачом федерального центра г.Москва, снижена доза преднизолона до 1 таб в день, госпитализация на октябрь 2017г.

В сентябре 2017г родители отметили появление округлой формы элемента в области правой подколенной ямке, «-» ткань отсутствует, несколько шелушащееся, безболезненное с некоторым блеском. Самостоятельно применяли индовазин гель - со слов высыпания уменьшились в размере. В связи с выявленными изменениями ребенок госпитализирован в кардиоревматологическое отделение ОГБУЗ «Городская детская больница» г.Белгород. При обследовании гуморальной и иммунологической активности не было. Получал внутривенно капельнопентоксифиллин, актовегин, доза преднизолона была повышена до 10 мг в сутки. На фоне проводимой терапии состояние ребенка улучшилось. После выписки из стационара продолжал получать метотрексат 7.5 мг/нед и преднизолон 10 мг в сутки до декабря 2017г. В ноябре 2017г мальчик находился в санатории по месту жительства, получал ЛФК, рефлексотерапию. За время наблюдения по месту жительства дважды перенес ОРВИ. Обострений основного заболевания не было. Перерывов в приеме метотрексата не было.

Очередная госпитализация в ГОУ ВПО ММА им. Сеченова г. Москва с 18.12.17г по 28.12.17г. Данная госпитализация плановая с целью оценки эффективности проводимой терапии. При поступлении в анализах крови без признаков лабораторной активности заболевания: IgA-0.31 г/л, IgM- 0.73 г/л, lgQ-9.53 г/л, АСЛО-О, СРБ-отр, РФ- отр, АТ к ДНК- 8.85, АНФ- отр. Исследование микроциркуляции крови ногтевого ложа: левая рука: без патологии. Правая рука:отмечается дезорганизация капилляров,

аваскулярных зон нет. На рентгенограмме кистей рук: соотношение костей в суставах не нарушено, структура с выраженным остеопорозом и кистовидной перестройкой в дистальных концах проксимальных и средних фаланг обеих кистей. Рентгеновская суставная щель не сужена. Мягкие ткани без дополнительных включений. Костный возраст соответствует 28 мес. В отделении мальчик осмотрен доцентом Осмининой М.К.: отмечается хороший эффект терапии в виде уменьшения фиброза, ликвидации контрактуры левого лучезапястного сустава. Рекомендовано: дозу преднизолона постепенно снижать до полной отмены, метотрексат продолжить в прежней дозе. По месту жительства рекомендации выполнялись в полном объеме. За время наблюдения по месту жительства состояние ребенка стабильное. ОРВИ не болел. Продолжает получать метотрексат в дозе 12.5 мг/нед, с 4.01.18г начато постепенное снижение дозы преднизолона, с 15.02.2018г преднизолон полностью отменен. Обострений основного заболевания не было.

Последняя госпитализация в ГОУ ВПО ММА им. Сеченова г. Москва с 14.05.18г по 31.05.18г. Данная госпитализация плановая с целью оценки эффективности проводимой терапии. При поступлении в анализах крови: повышение СОЭ до 41 мм/ч, СРБ 6.2, РФ отриц, Ат к ДНК 6.53, АНФ отриц.

На УЗИ органов брюшной полости - реактивные изменения поджелудочной железы. В отделении ребенок консультирован доцентом Осьмининой М.К.: отмечается хороший эффект терапии в виде уменьшения фиброза, уменьшения контрактуры левого лучезапястного сустава. Рекомендовано терапию метотрексатом продолжить. В отделении ребенок получал лечение: метотрексат 12.5 мг/нед, фолиевая кислота, маалокс, креон, амоксиклав, линекс. На фоне проводимой терапии состояние ребенка без отрицательной динамики:отмечено снижение лабораторной активности. Выписан с рекомендациями продолжить терапию в прежнем объеме. По месту жительства рекомендации выполнялись.

В дальнейшем ребенок регулярно наблюдался участковым педиатром, областным ревматологом. За время наблюдения по месту жительства в контрольных анализах крови от 27.07.18г отмечено повышение АЛТ 144.2, АСТ 120, СРБ 9.86. В связи с данными изменениями временно проводилась отмена терапии метотрексатом №2. Мальчик осматривался гастроэнтерологом, диагноз: Гепатит неуточненный. Токсическое поражение печени. Получал курс: урсосан по 250 мг 2 раза в день - 2 недели. В контрольных анализах от 15.08.18г - показатели АЛТ, АСТ нормализовались, возобновлена терапия метотрексатом в дозе 12.5 мг/нед + фолиевая кислота. В дальнейшем ребенок регулярно получал терапию метотрексатом. В течение месяца родители отмечают гиперпигментацию в области передней брюшной полости, в области тыльной поверхности правой кисти, правого предплечья. 2.10.18г планово осмотрены областным ревматологом. Продолжена терапия метотрексатом в дозе 12.5 мг/нед + фолиевая кислота. За время наблюдения по месту жительства однократно перенес ОРВИ (август 2018г, получал антибактериальную терапию). В сентябре 2018г - дважды перерыв в приеме метотрексата. Обострений суставного синдрома не было. Объективный статус: средней тяжести по заболеванию. Телосложение: правильное. Состояние питания удовлетворительное, тургор тканей в норме. Кожные покровы бледные, кожа сухая, на коже нижней трети левого плеча, левого локтевого сустава, предплечья с захватом тыльной поверхности левой кисти распространенный участок дисхромии в стадии индурации, фиброза, уменьшение подкожной клетчатки, келоидный рубец, истончение 4 пальца левой кисти. В области задней поверхности правого плеча с переходом на предплечье участок дисхромии в стадии индурации, фиброза. Гиперпигментация в области передней брюшной полости, в области тыльной поверхности правой кисти, правого предплечья. Уменьшение в объеме левой нижней конечности на 0.5 см. В области грудной клетки слева 2 очага депигментации. Остальные кожные покровы чистые, обычной окраски. Пальпируются тонзиллярные, паховые лимфатические узлы до 0,5 см в диаметре, не спаянные с окружающими тканями, мягко-эластической консистенции, безболезненные. Зев розовый, миндалины не гипертрофированы. Носовое дыхание свободное, отделяемое из носа - нет. Периферические лимфоузлы: не увеличены, безболезненные. Аускультативно

в легких везикулярное дыхание, хрипов нет, одышки нет. ЧД - 21 уд/мин. Тоны сердца: звучные, ритмичные, функциональный систолический шум в 5 точке. ЧСС 92 уд/мин. АД 105/62 мм.рт.ст. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень +1.0 см. Селезенка не увеличена. Симптом Пастернацкого отрицательный с 2-х сторон. Стул и диурез в норме. Суставы: внешне не изменены. Движения в локтевых и лучезапястных суставах практически в полном объеме, безболезненны. Остальные суставы интактны. Ходит, пробы выполняет. Результы исследований: ОАК от 29.06.2018 - эр 4,64; НЬ 122; тр 374; лф 51,4; м 9,6. Биохимический анализ крови от 29.06.2018 - билирубин 10,7; общий белок 69,8; АСТ 25,5; АЛТ 12,9; мочевина 5,4; креатинин 37; СРБ 08,89; глю 4,5; альфа амилаза 4,6. Общий анализ мочи от 29.06.18г: УВ 1015, рН 75.5, бел нег, лейкед в п\з.; от 16.08.18г: УВ 1020, рН 6.0, бел нег, лейкед в п\з.; от 25.09.18г: УВ 1020, рН 6.05 бел нег, лейкед в п\з. Реакция Манту от 25.06.18г - папула 6 мм. Диаскин тест от 25.06.18г - отриц. Копрограмма:кал «овечий», мягкий, реакция на скрытую кровь -

отрицательная, мышечные волокна без исчерченности-+, жит нейтральный-+, растительная клетчатка переваренная, непереваренная-+, крахмал внеклеточный-ед зерна. Простейшие, я/глистов - не обнаружены.

Консультации смежных специалистов:

Гастроэнтеролог от 7.08.18г: Гепатит неуточненный. Токсическое поражение печени?

Фтизиатр от 28.06.18г: Тубинфицирование.

На основании жалоб, течения заболевания, физикальных данных, результатов лабораторных исследований был выставлен клинический диагноз: Ювенильная системная склеродермия с поражением кожи, подкожной клетчатки обеих рук в фазе индурации, фиброза с формированием контрактур, гуморальная активность I ст. Тубинфицирование.

Ребенку проводилось лечение: поликомпонентная иммуномодулирующая терапия с применением пульс -терапии глюкокортикоидами и цитотоксическими иммунодепрессантами, лабораторной диагностики с использованием комплекса иммунологических и молекулярно-биологических методов, инструментальной диагностики с использованием комплекса рентгенологических (включая компьютерную томографию), ультразвуковых методик и магнитно-резонансной томографии.

Выводы

1. Ювенильная склеродермия характеризуется значительным клиническим полиморфизмом заболевания.

2. Основу клинической картины у значительной части заболевших ювенильной склеродермией представляют изменения в коже, подкожных мягких тканях и суставах.

3. Ювенильная склеродермия характеризуется рядом иммунологических нарушений.

4. Ювенильная системная склеродермия требует комплексного подхода к диагностике и лечению.

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

1. Педиатрия. Национальное руководство / под ред. акад. РАН и РАМН А.А. Баранова - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. -- 768 с.

2. Педиатрия: Учебник для медицинских вузов/ Под ред. Н.П. Шабалова. - СПб.: СпецЛит, 2003.- 893 с.

3. Ревматология. Национальное руководство / под ред Е. Л. Насонова - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.

Размещено на Allbest.ru