Лімфатичні мальформації у новонароджених дітей: активне хірургічне втручання чи вичікувальна тактика?

Протягом періоду від грудня 2010 до березня 2017 року на клінічній базі кафедри дитячої хірургії Національного медичного університету імені О.О. Богомольця Національної спеціалізованої дитячої лікарні "ОХМАТДИТ" проходили обстеження та лікування 238 дітей з судинними аномаліями віком від 0 до 18 років. Серед пацієнтів з судинними аномаліями кістозні ЛМ складали 112 (47,06%). 53 пацієнти були жіночої статі та 59 пацієнтів чоловічої статі, гендерне співвідношення складало 1 : 1,1.Ізольовані ЛМ було діагностовано на основі наявності макрокістозних та/ або мікрокістозних утворень, виявлених під час УЗД та МРТ візуалізації та за умови відсутності патологічних змін шкіри та опорно-рухового апарату. Для діагностики кістозних ЛМ використовували наступні методи візуалізації: УЗД в режимі сірої шкали і КДС, яке проводили при першому звертанні пацієнта та в динаміці, МРТ до початку лікування (n=98) та на етапах лікування (n=43), КТ з внутрішньовенним контрастуванням. КТ виконували лише у пацієнтів з ознаками порушення механіки дихання. МРТ виконували на апараті Siemens Avanto 1,5T в режимі Т 1, Т 2, FetSet, STIR для уточнення характеру ураження, його структури (кістозна, солідна, тубулярна тощо), топічної діагностики судинних мальформацій, їх розміру та відношення до навколишніх структур. У дітей молодшого віку та окремих пацієнтів старшого віку, з якими був затруднений вербальний контакт, МРТ проводили з використанням седації або у стані медикаментозного сну.

Умовну площу ЛМ визначали на основі результатів МРТ за формулою площі еліпса. Площу ЛМ до 100 см 2 оцінювали як малу, 100 - 199 см 2 - середню, 200 - 299 см 2 - велику та понад 300 см 2 - гігантську.

Результати дослідження

Клінічні прояви кістозних ЛМ діагностували з моменту народження у 64 дітей, що становило 57,14% усіх видків, серед них у 15 (23,44%) випадках діагноз було встановлено пренатально за даними ультразвукового скринінгу. Найчастіше ЛМ у новонароджених дітей локалізувалися в ділянці голови і шиї - це 55 пацієнтів, що склало 85,94%, в інших випадках ЛМ виявляли в аксі- лярній ділянці (n=4; 6,25%) та в ділянці кінцівок і тазу (n=5; 7,81%). Ця тенденція відображає загальний розподіл ЛМ за локалізацією у пацієнтів нашого дослідження, зокрема, у групі з 112 дітей з ЛМ також переважала ділянка голови і шиї (n=81; 72,32%), інші зони розташування - це аксілярна ділянка (n=10; 8,93%) кінцівки (n=8; 7,14%) (верхні кінцівки (n=2;1,88%) нижні кінцівки (n=6; 5,36%), заочеревинний простір і черевна порожнина (n=9; 8,04%), грудна, передня черевна стінка 4 (1,8%).

Серед 81 пацієнта з ЛМ, що локалізувалися в ділянці голови і шиї, ускладнення виникли у 35 (43,21%), зокрема, компресія верхніх дихальних шляхів з ознаками гострої дихальної недостатності (n=4, 3,6%), транзиторний стридор у перший рік життя (n=8, 7,1%), макроглосія, порушення артикуляції мови (n=5, 4,5%), порушення прикусу (n=6, 5,4%), періодична лімфорея при ураженні слизової оболонки порожнини рота (n=4, 3,6%), слинотеча (n=3, 2,7%), гіпертрофія хряща вушної мушлі (n=3, 2,7%), порушення зору (n=1, 0,9%), лімфостаз верхньої кінцівки (n=1, 0,9%)

Необхідність у проведенні активної лікувальної тактики виникла у 4 дітей з ЛМ в ділянці голови і шиї, що склало 6,25% новонароджених дітей з ЛМ. Показаннями до проведення операційного лікування було порушення механіки дихання з ознаками наростаючої дихальної недостатності. Для невідкладної діагностики пацієнтам було виконано КТ, за результатами якої діагностована компресія верхніх дихальних шляхів більш як на 50%. Для забезпечення функції зовнішнього дихання пацієнтам проведена інтубація трахеї, розпочата респіраторна підтримка. Пацієнти знаходилися у відділенні інтенсивної терапії новонароджених з першої доби після народження (n=2) та у віці 10 і 15 днів, з моменту появи респіраторних розладів. Враховуючи наявність великого пухлиноподібного утворення в ділянці шиї, потенційно важкою є інтубація трахеї. Для безпеки пацієнта було використано контрольну візуалізацію дихальних шляхів з допомогою фібробронхоскопа діаметром 3 мм. Для уточнення діагнозу, визначення структури, розмірів та розповсюдженості ЛМ, перед операційним лікуванням пацієнтам проведено МРТ. За результатами МРТ встановлено особливості ЛМ, які спричинили обструкцію дихальних шляхів у новонароджених дітей, зокрема, це двобічне ураження, розташування вище і нижче рівня під'язикової кістки, інфільтративний експансивний ріст з ураженням усіх тканин лицевого черепа, трансфасціальне поширення. Умовна площа ЛМ, обчислена за результатами МРТ, становить від 220,4 до 349,6 см 2, в середньому 301,05±56,28 см 2. Отже, усі ЛМ голови і шиї, що спричинили обструкцію дихальних шляхів у новонароджених дітей, мали великі та гігантські розміри. Дітям виконано операційне втручання за життєвими показаннями. Першим етапом операції була резекція вентральної частини мальформації з метою візуа- лізації передньої стінки трахеї. Після ідентифікування хрящових кілець трахеї проведена фіксація передньо-бокової стінки трахеї чотирма нитками- трималками. Проведена трахеотомія без розсічення кілець, завдяки фіксації трахеї трахеостомічна трубка безпечно введена у просвіт та фіксована. Враховуючи неможливість радикального видалення, для попередження післяопераційної лімфореї та контролю росту ЛМ, інтраопераційно в порожнину кіст введено ОК-432 та проведено обробка залишкових тканин ЛМ аргоновою коагуляцією. Перебіг післяопераційного періоду без ускладнень. В подальшому ці пацієнти продовжують лікування з проведенням повторних сеансів склерозувальної терапії. Трахеостома зберігається протягом усього періоду лікування для попередження компресії дихальних шляхів у відповідь на введення склерозуючої речовини, яка викликає запалення і збільшення діаметру кіст ЛМ.

Обговорення

До впровадження сучасних систем класифікації для характеристики кістозних форм ЛМ широко застосовували терміни "капілярна, кістозна, кавернозна лімфангіома" [Wassef]. Використання суфікса "-ома", характеризуючи патологічний процес, передбачає його пухлинне походження, однак сучасні дослідження вказують, що зазначена патологія є результатом порушення ембріогенезу лімфатичних судин. Дихотомічний поділ судинних аномалій на судинні пухлини і судинні мальформації, запропонований у 1982 році, став основою сучасної класифікації судинних аномалій, яка востаннє оновлена у 2014 році [9,10].

Чітке розуміння ембріології! патогенезу визначає лікувальну тактику у пацієнтів з судинними мальформаціями і судинними пухлинами. Якщо премордіальний лімфатичний мішок не утворює сполучення з венозним руслом, лімфатичні судини закінчуються сліпо. Це дає початок формуванню кістозних розширень, які утворюють ЛМ.

Такий механізм формування описують стосовно ЛМ в шийній, аксілярній ділянці, тобто в місцях утворення великих лімфатичних колекторів та їх впадіння у вени [11]. З відокремленням окремих сегментів пов'язують появу периферичних ЛМ. Неоднорідний механізм ембріогенезу ЛМ пояснює і неоднорідні результати хірургічного лікування ЛМ. Якщо периферичні надфасціальні ЛМ можуть бути безпечно видаленні, то хірургічні втручання в зоні великих судинно-нервових пучків супроводжуються рецидивами і ускладненнями [12, 13]

ЛМ є вродженими вадами розвитку, проте лише половина їх клінічно проявляється при народженні, до 90 % виявляють протягом перших двох років життя дитини, решта 10 % діагностують у будь-якому віці, інколи кістозні ЛМ виявляють пренатально під час скринінгового ультразвукового сканування [14]. За результатами власних спостережень 112 пацієнтів, пренатально діагноз кістозних ЛМ встановлено у 15 випадках, що складає 13,39% усіх спостережень, клінічні прояви наявні з народження у 49 (43,75%).

Характерною ознакою перебігу усіх ЛМ є збільшення у розмірах пропорційно росту дитини та відсутність тенденції до спонтанної інволюції [15]. Визначення особливостей росту мальфомації є важливим кроком у постановці діагнозу. Можливі періодичні незначні зміни у формі чи розмірах ЛМ, проте пропорційний ріст є важливою характерною ознакою. Виміряти істинні розміри кістозних ЛМ з допомогою УЗД не завжди вдається, що пояснюється малим акустичним вікном, наявністю нерівних інфільтративних меж, а також великою площею ураження, коли неможливо візуалізувати цілісне ураження під час одного сканування [16]. Крім того, УЗД має обмежені можливості при дослідженні повітровмісних структур, і поширення в середостіння достовірно не визначається. МРТ в режимі Т 1 і Т 2, T2-STIR є "золотим стандартом" дослідження судинних мальформацій з повільним кровотоком [17]. За результатами МРТ було встановлено умовні розміри ЛМ, а також характер їх росту і співвідношення з сусідніми тканинами, що дає можливість максимально точно спланувати лікувальну тактику.

Більшість ЛМ є ізольованими ураженнями, які не загрожують життю дитини. Тому доцільно уникати хірургічного видалення чи застосування склерозуючих речовин у дітей раннього віку, оскільки ЛМ локалізуються зазвичай біля життєво важливих органів і анатомічних структур і втручання може загрожувати порушенням вітальних функцій, зокрема, дихання, зору, слуху, ковтання [18]. Раннє втручання застосовують лише у випадку симптомних ЛМ, що проявляються важкими деформаціями і функціональними розладами. Найчастіше це часткове видалення ЛМ великих розмірів та трахеостомія у випадку компресії верхніх дихальних шляхів. Необхідність в операційному втручанні у нашому спостереженні виникла у 4 новонароджених дітей, що становить 3,6% ЛМ голови і шиї та 7,3% новонароджених дітей з ЛМ.

Висновки