Методы исследования больных с заболеванием органов кроветворения

В пунктате костного мозга количество клеток красного ростка резко увеличено, в 3--4 раза больше клеток лейкоцитарного ростка (в норме обратное соотношение). Среди клеток красного кровяного ростка в большем или меньшем количестве встречаются, а в тяжелых случаях резко преобладают мегалобласты. Нарушен не только эритропоэз, но и лейкопоэз. Мегакариоциты также больших размеров, с многолопастным ядром: отшнуровка тромбоцитов нарушена.

Течение. В нелеченых случаях заболевание прогрессирует. Средняя продолжительность жизни больных раньше, до 1926 г., т. Е. до предложения Майнота и Мерфи лечить заболевание сырой печенью, была 2--3 года, редко -- больше. В терминальном периоде у многих больных развивалось коматозное состояние (coma perniciosum), протекавшее с потерей сознания, арефлексией, снижением артериального давления, температуры, рвотой, непроизвольным мочеиспусканием.

В настоящее время при правильно проводимом лечении заболевания и профилактике его рецидивов случаев смерти от болезни Аддисона -- Бирмера не наблюдается.

Лечение. Проводится витамином В₁₂. В большинстве случаев лечение начинают средними дозами витамина--по 100--300 мкг, вводя его подкожно или внутримышечно 1 раз в день. Уже через сутки после введения первой дозы витамина в пунктате костного мозга обнаруживаются значительные сдвиги в сторону нормализации эритропоэза: в процессе деления и дифференциации молодых форм образующиеся клетки все ближе напоминают клетки соответствующих стадий нормального эритропоэза. На 2--3-й сутки эритропоэз полностью нормализуется, на 5--6-е сутки от начала лечения вновь образованные эритроциты начинают в значительном количестве поступать в кровяное русло -- наблюдается ретикулоцитарный «криз». Количество ретикулоцитов в периферической крови увеличивается до 20-- 30%о и лишь в дальнейшем постепенно снижается. Уменьшается общая слабость, восстанавливается трудоспособность больных, в ряде случаев нормализуется желудочная секреция. Значительно медленнее и не всегда полностью ликвидируются явления фуникулярного миелоза. После восстановления картины крови и максимального устранения симптомов заболевания больного переводят на поддерживающую терапию малыми дозами витамина В₁₂ (по 100 мкг еженедельно или 2--3 раза в месяц), которую проводят на протяжении всей жизни больного; периодически нужно делать клинические анализы крови. Подобное лечение обеспечивает сохранение хорошего самочувствия больным, трудоспособности и предохраняет от рецидивов заболевания.

Гемобластозы

Гемобластозы -- опухоли, исходящие из кроветворной ткани, рост патологических клеток может быть диффузным и очаговым. Гемобластозы--злокачественные заболевания системы крови, характеризующиеся: а) прогрессирующей клеточной гиперплазией в органах кроветворения с резким преобладанием процессов размножения (пролиферации) определенных клеток, составляющих в каждом случае морфологическую сущность болезни, над процессами их созревания (дифференциации) и утратой ими типичных морфологических и функциональных свойств; б) замещением (метаплазией) этими патологическими клетками нормальных клеток кроветворных органов) появлением патологических очагов кроветворения в различных органах.

Гемобластозы являются сравнительно редкими заболеваниями: смертность от них составляет 1,7--8,1 на 100 000 населения. Среди терапевтических заболеваний лейкозы встречаются в 1,5--2,6% случаев. Последнее время во всех странах увеличилась частота гемобластозов, особенно острых.

Этиология и патогенез. Большинство авторов в настоящее время рассматривают гемобластозы как опухоли, морфологической основой которых являются те или иные кроветворные клетки органов. Это доказывается многочисленными наблюдениями и экспериментами. Например, ряд факторов может спровоцировать возникновение как опухолей, так и гемобластозов: в первую очередь это канцерогенные вещества (3,4- бензпирен, метилхолантрен и др.) и лучевое воздействие. Имеется ряд сходных черт в характере разрастания ткани гемобластозов и опухолей, доказана однотипность изменения обмена клеток при гемобластозах и опухолях (преобладание процессов анаэробного гликогенолиза). Наконец, сравнительно нередко встречаются сочетания гемобластоза и опухолей, а в эксперименте при введении экстракта опухолевой ткани подопытным животным в ряде случаев наблюдалось возникновение у них гемобластозов, например при введении им пунктата костного мозга или лимфатического узла больных гемобластозом иногда возникали опухоли.

Существуют две основные теории происхождения гемобластозов и опухолей--вирусная и генетическая. В настоящее время выделено более 20 типов вирусов, способных вызывать возникновение гемобластоза у животных, однако выделить вирус основных форм гемобластозов человека пока не удалось. Согласно генетической теории, гемобластозы возникают вследствие врожденного или приобретенного повреждения хромосомных структур малодифференцированных клеток кроветворных органов. В последнее время получила распространение клоновая теория возникновения гемобластозов, утверждающая, что это заболевание возникает в результате первичной хромосомной мутации в одной из кроветворных клеток с последующим ее размножением и образованием клона бластных клеток.

Номенклатура и классификация гемобластозов. Все гемобластозы обозначаются в соответствии с названием клеток, отражающих их цитоморфологическую сущность. Например, острый миелобластный лейкоз, хронический эритромиелоз, лимфолейкоз и др. В традиционных названиях некоторых гемобластозов отражен основной синдром болезни (остеомиело- склероз, макроглобулинемический гемобластоз), а некоторые их виды имеют второе название по фамилии автора, впервые их описавшего и изучившего (болезни Сезари, Вальденстрема и др.). Гемобластозы (как и другие опухоли) могут быть доброкачественными и злокачественными.

В настоящее время достаточно хорошо изучено уже более 30 форм гемобластозов. Прогресс гематологии, уточнение данных о процессе кроветворения в последние годы привели к совершенствованию их классификации.

Выделяют следующие две группы гемобластозов: лейкозы и гематосаркомы (злокачественные лимфомы).

Лейкозы--опухоли из кроветворных клеток с первичной локализацией в костном мозге; поступление из костного мозга в кровь опухолевых (лейкозных) клеток вызывает возникновение лейкемии как симптома болезни. Различают следующие формы лейкозов.

1. Острые лейкозы, при которых трансформация кроветворения происходит за счет малодифференциро ванных «властных» элементов крови или клеток-предшественниц III и даже II ряда. В современной классификации острых лейкозов нет упоминавшегося ранее гемоцитобластоза, поскольку доказано, что наиболее «молодой» клеткой гемопоэза является не гемоцитобласт, а три последовательных ряда клеток-предшественниц. Дифференциация различных форм острого лейкоза в основном осуществляется по цитохимической характеристике лейкозных клеток. Среди взрослых больных чаще всего обнаруживается острый миелобластный (в 60% случаев) и лимфобластный (в 25--30% случаев) лейкозы, реже других--их формы.

2. Хронические лейкозы, когда трансформация кроветворения происходит за счет более зрелых клеток, дифференцировавшихся в направлении определенных ростков кроветворения. Отдельные формы различаются в основном достаточно легко уже по цитоморфологическим различиям лейкозных клеток: хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, хронический эритромиелоз, эритремия и др.

Следует иметь в виду, что разделение острого и хронического лейкоза в первую очередь основано на цитоморфологическом признаке (степень зрелости клеток), а не на особенности клинического течения болезни, хотя оба этих признака в большинстве случаев совпадают. Встречаются острые лейкозы, протекающие иногда сравнительно долго -- до 1 года и более, и в то же время хронические лейкозы могут закончиться смертью больного в течение нескольких месяцев. Поэтому в диагнозе, помимо определения типа лейкоза (острый, хронический), необходимо отметить особенность его течения. Важно помнить также, что острый лейкоз, поскольку при нем имеет место анаплазия (т. Е. утрата клетками способности к дальнейшему созреванию) исходных элементов кроветворения, как правило, никогда не переходит в хронический. Наоборот, хронический лейкоз, вследствие спонтанно или под влиянием тех или иных причин прогрессирующей анаплазии лейкозных клеток может давать обострения с массовым появлением в очагах кроветворения и периферической крови недифференцированных элементов, бластов (так называемый властный криз), что сближает его в данной стадии с острым лейкозом.

Лейкозы могут протекать в трех вариантах: со значительным увеличением патологических клеток в периферической крови (лейкемическая форма), с умеренным увеличением (сублейкеми- ческая форма) и без заметного лейкемического сдвига при нормальном или пониженном количестве белых кровяных элементов в крови (алейкемическая форма).

Лейкемические формы лейкоза в ряде случаев представляют большие трудности для дифференциального диагноза с так называемыми лейкемоидными реакциями, представляющими крайнюю степень лейкоцитоза (до 0,1 * 10¹² в 1 л крови) и наблюдаемыми в ряде случаев при некоторых инфекционных заболеваниях. При лейкемоидных реакциях возможен значительный сдвиг лейкоцитарной формулы влево -- до миелобластов. Однако лейкоцитоз при лейкемоидных реакциях отличается потенциальной обратимостью (при устранении его причины), а также сохранением функциональных и морфологических свойств лейкоцитов. Следует помнить, что лейкозные клетки, хотя и называются соответственно нормальными кроветворными клетками, и в действительности не являются таковыми, например они не способны в полной мере выполнять свою обычную функцию (в связи с этим, в частности, у больных лейкозами снижен иммунитет), дифференцироваться в более зрелые клетки быстрее разрушаются и т.д. Установлено угнетающее действие лейкозных клеток на нормальный гемопоэз.

Наконец, особенностью лейкозов является их динамичность, значительная способность к трансформации как в сторону большей «остроты» процесса (т. Е. с прогрессированием анаплазии до менее дифференцированных клеток), так и по «горизонтали», с вовлечением в процесс других клеток кроветворной ткани. Кроме того, наблюдается не только морфологическая, но и клиническая динамичность процесса. Так, в ряде случаев спонтанно или под влиянием определенных причин (присоединение инфекционных заболеваний, лечение) могут возникать более или менее длительные ремиссии, сменяющиеся затем обострениями вплоть до «бластного криза». Таким образом, каждый вид лейкоза, представляя собой в значительной степени статическое отражение особенностей клинико- цитоморфологической картины заболевания, в то же время может включать определенные элементы динамичности процес_И, что следует учитывать как при установлении диагноза, так и в процессе лечения больного.

Гематосаркомы (злокачественные лимфомы, или регионарные опухолевые заболевания с возможной генерализацией) -- опухоли также из кроветворных клеток, но для них более характерны внекостномозговая локализация и очаговый (местный) опухолевый рост. Одним из наиболее распространенных и ярких представителей этого вида гемобластозов является лимфогранулематоз. Особые формы представляют собой пара- протеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема), исходящие из клеток -- предшественниц В-лимфоцитов и характеризующиеся продукцией ими патологических глобулинов, ретикулосаркома и некоторые другие.

Возможна трансформация лейкозов в некоторые виды злокачественных лимфом (за исключением лимфогранулематоза) и обратный процесс, когда при злокачественных лимфомах в крови и костном мозге появляется обилие лейкозных клеток, т. е. когда картина крови и течение болезни приближаются к таковым при лейкозах.

Острые лейкозы

Острые лейкозы (leucosis acuta) характеризуются неудержимой пролиферацией наиболее молодых (бластных) элементов крови с нарушением их последующей дифференцировки, а также развитием очагов патологического кроветворения в различных органах. Наиболее часто встречаются его лимфо- и миелобластный варианты.

Острый лейкоз наблюдается в любом возрасте, но чаще болеют мужчины и женщины в возрасте от 20 до 30 лет.

Патологическая анатомия. Кожа и внутренние органы малокровны. На слизистых оболочках, особенно зева и полости рта, а нередко на коже имеются некротические язвы, множественные кровоизлияния. Кровоизлияния имеются и во внутренних органах. Лимфатические узлы, селезенка и печень умеренно увеличены, при гистологическом исследовании эти органы и костный мозг оказываются как бы нафаршированными недиффренцированными клетками крови -- бластами.

Клиническая картина. В большинстве случаев начало острого лейкоза острое или подострое -- с высокой температурой ремитирующего или гектического типа, проливными потами, ознобом, резкой слабостью, недомоганием, болями в костях и другими общими симптомами, напоминающими тяжелое острое септическое заболевание. Нередко одной из первых жалоб являются боли в горле при глотании, возникающие в результате некротических изъязвлений слизистой оболочки глотки и зева. Вот почему во многих случаях заболевание вначале расценивается как некротическая ангина, и только дальнейшее наблюдение за больным и данные исследования крови и пунктатов костного мозга позволяют поставить правильный диагноз. Лихорадка, озноб и поты, столь характерные для острого лейкоза, объясняются пирогенным действием пуриновых веществ, освобождающихся в огромном количестве при распаде незрелых лейкоцитов. Причиной лихорадки может быть также вторичная инфекция, присоединяющаяся, как правило, в ходе развития заболевания: несмотря на резко усиленную продукцию, белые кровяные клетки в функциональном отношении неполноценны, поэтому резистентность организма больных лейкозом к различным инфекционным заболеваниям снижена.

В других случаях заболевание начинается постепенно, с малозаметных вначале общих симптомов--некоторой слабости, недомогания, быстрой утомляемости, субфебрильной температуры. Затем состояние больного ухудшается и развивается полная клиническая картина болезни, возникает анемия, проявляются разнообразные геморрагические осложнения, присоединяется вторичная инфекция.

При общем осмотре у многих больных почти с самого начала заболевания общее состояние расценивается как тяжелое. В терминальном периоде болезни оно крайне тяжелое: больной пассивен, адинамичен, на вопросы отвечает с трудом или находится в бессознательном состоянии. Кожа бледна, иногда с желтоватым или землистым оттенком, влажна, тургор ее снижен. Определяются следы подкожных и внутрикожных кровоизлияний. Положительны симптомы жгута и щипка, значительные кровоизлияния возникают в местах бывших инъекций. Возможны некрозы, пролежни. Однако раньше всего появляются и бывают наиболее выражены некрозы слизистых оболочек, особенно зева и полости рта. Очень характерны язвенно-некротическая ангина, гингивит, стоматит. Некротические поверхности покрыты трудноснимаемым налетом грязно- серого или желтоватого цвета, под которым обнаруживаются длительно кровоточащие язвы. Изо рта больного исходит неприятный гнилостный запах. При пальпации определяется увеличение отдельных групп лимфатических узлов, селезенки, печени. Отмечаются расширение границ сердца, тахикардия, систолический шум на верхушке вследствие дистрофических процессов в сердечной мышце и малокровия. Возможны перикардиты, плевриты. Для каждой гематологической формы лейкоза характерны некоторые особенности клинического течения болезни, однако это наблюдается не всегда.

В крови определяется значительное увеличение числа белых кровяных клеток--до 1·10¹¹ и даже 2-10¹¹ в 1 л, редко больше. Однако могут встречаться сублейкемические варианты болезни. В ряде случаев в начальном периоде острого лейкоза имеется лейкопения, которая затем сменяется лейкоцитозом. Наиболее характерным гематологическим признаком болезни является присутствие в периферической крови родоначальных бластных клеток. Морфологически все властные клетки имеют одинаковый вид, но с помощью специальных цитохимических реакций их можно дифференцировать. Преобладание тех или других клеточных форм определяется гематологическим вариантом лейкоза (острый лимфобластный, острый миелобластный, острый монобластный и др.). Количество незрелых форм может достигать 95 и даже 99%. Нередко лейкозные клетки имеют некоторые особенности в структуре ядра и цитоплазмы, отражающие их «дефектность». В большинстве случаев острого лейкоза в крови определяются только наиболее молодые и зрелые клетки, промежуточные формы отсутствуют, что обозначается как hiatus leucaemicus. Эозинофилы и базофилы отсутствуют, содержание других клеточных форм резко уменьшено не только в процентном, но и в абсолютном исчислении. Наблюдаются тромбоцитопения и анемия, которые объясняются вытеснением мегакариоцитов и эритробластов из костного мозга бурно размножающимися властными клетками, а также односторонним развитием их преимущественно в сторону лейкопоэза. Анемия может усиливаться в результате геморрагий и кровотечений, свойственных этой болезни, а также вследствие усиления гемолиза эритроцитов. Свертываемость крови и время кровотечения в большинстве случаев нарушены, СОЭ резко увеличена.

В пунктате костного мозга 80--90% клеток--лейкозные бластные клетки, которые вытесняют другие клеточные элементы.

Течение. Прогрессирующее. Прогноз крайне неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни больных составляет около 2 мес, в отдельных случаях -- от 2 дней до 1,5 лет. Однако современные средства терапии позволяют продлить жизнь больных до 2--3 и даже до 5 лет и более.

Лечение. Проводится комплексная терапия (включающая 3--5 препаратов) с учетом клинико-гематологического варианта болезни. Обычно назначают кортикостероидные препараты, например преднизолон в больших дозах в сочетании с цитостатическими средствами (6-меркаптопурин, винкристин, метотрексат и др.). Для устранения анемизации показаны гемо- трансфузии, средства, предупреждающие геморрагические осложнения (викасол, хлорид кальция, аминокапроновая кислота). При возникновении вторичной инфекции назначают антибиотики. Целесообразно введение в организм больного большого количества витаминов.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз (myeloleucosis chronica) -- наиболее часто встречающаяся разновидность лейкозов. Хронический миелолейкоз возникает из клеток-предшественниц миелопоэза. Для него характерны миелоидная гиперплазия костного мозга, сопровождающаяся задержкой созревания миелоидных элементов в определенной стадии развития, и миелоидная метаплазия селезенки, печени, лимфатических узлов и других органов. Кариологическос исследование в подавляющем большинстве случаев обнаруживает в клетках миелоидного ростка так называемую филадельфийскую (Ph¹) хромосому. Хронический миелолейкоз встречается в любом возрасте, но чаще всего в 20--45 лет.

Патологическая анатомия. Внутренние органы бледны, анемичны. Селезенка резко увеличена, плотна, нередко в ней видны следы перенесенных ишемических инфаркте» и свежие инфаркты. При микроскопии ее фолликулы не выявляются, определяется диффузное разрастание миелоидной ткани. Увеличена печень, по ходу печеночных капилляров и по перипортальным прослойкам обнаруживаются миелоидные разрастания. Лимфатические узлы несколько увеличены, на разрезе серо-красного цвета. В них, как и в других органах, определяются участки миелоидной ткани.

Костный мозг сочный, ярко-красного или серо-красного цвета, в трубчатых костях он в большей или меньшей степени вытесняет жировой мозг. Красный костный мозг представлен в основном миелоидными элементами; чем острее процесс, тем больше преобладание менее дифференцированных элементов.

Клиническая картина.

Начальные симптомы заболевания неопределенны: слабость, утомляемость, повышенная потливость, субфебрильная температура. Постепенно эти симптомы усиливаются, что обычно и приводит больного к врачу. Резко снижается трудоспособность, нарастает слабость, поты становятся проливными, температура периодически повышается до 37,5--39°С, нарастает истощение. Частым симптомом бывает тяжесть в левой половине живота, объясняющаяся значительным увеличением селезенки. Могут появиться боли вследствие значительного растяжения селезеночной капсулы. При инфаркте селезенки боли имеют резкий характер, усиливаются при дыхании. Нередко бывают боли в костях, что обусловлено гиперплазией миелоидной ткани.

Возникновение миелоидных инфильтратов в различных внутренних органах может быть причиной ряда дополнительных симптомов: диспепсических явлений при поражении желудочно- кишечного тракта, кашля при инфильтратах в легких и плевре, неврологических изменений, обусловленных поражением головного и спинного мозга, нервных корешков и др. В терминальном периоде вследствие выраженной анемизации большая нагрузка приходится на сердце, появляются одышка, отеки (в их происхождении имеет значение и гипопротеинемия). Тромбо- цитопения и сдвиги в свертывающей системе крови приводят к возникновению геморрагических осложнений. Осмотр больного позволяет оценить его общее состояние и приблизительно установить стадию заболевания (I--стадия начальных явлений, II--выраженная, III--дистрофическая, конечная). В конечной стадии обращает на себя внимание резкая кахексия и наряду с этим значительное увеличение живота за счет резкого увеличения печени и селезенки. Кожа бледная, с желтушным или землистым оттенком, дряблая, влажная, на ногах отеки. Могут быть гингивиты, некрозы слизистой оболочки полости рта. Пальпаторно определяется нерезкое увеличение лимфатических узлов различных групп, а главное, значительное увеличение печени и особенно большое--селезенки. Считается, что ни при каком другом заболевании селезенка не достигает таких больших размеров, как в конечной стадии хронического миелолейкоза. Как печень, так и селезенка плотны; при наличии инфарктов селезенки она резко болезненна при пальпации, а при аускультации над ней определяется шум трения брюшины. Давление на кости и поколачивание по ним вызывают болезненность.

Содержание лейкоцитов в крови в большинстве случаев резко увеличено -- может достигать 3 ·10¹¹ и даже 6·10¹¹ в 1 л, причем их количество вначале нерезко превышает норму, а затем постепенно или более быстро увеличивается. Возможны и временные ремиссии, особенно под влиянием лечения. Помимо основной формы миелолейкоза со значительным увеличением количества белых кровяных клеток (лейкемической), могут наблюдаться случаи с умеренным их увеличением (сублейкемические) и с нормальным содержанием (алейкемические). При исследовании мазка определяются в основном клетки гранулоцитарного ряда, составляющие 95--97% всех белых элементов крови, причем среди них много незрелых форм -- миелоцитов, промиелоцитов и даже миелобластов. В периоды обострений число молодых форм резко увеличивается, в крови определяются только самые молодые клетки -- миелобласты и относительно небольшое количество зрелых гранулоцитов -- палочкоядерных и сегментоядерных, а промежуточные формы клеток отсутствуют (hiatus leucaemicus-- «провал»). Базофилы и эозинофилы в мазке обычно присутствуют, их процентное содержание может быть даже увеличенным. Базофилия в 4--5% расценивается как один из доказательных признаков миелолейкоза. Количество лимфоцитов и моноцитов в процентном отношении резко уменьшено--до 3--0,5% в тяжелых случаях со значительным лейкоцитозом, однако абсолютное их содержание в крови существенно не изменяется. Со стороны (красной крови изменения определяются только но II и III стадиях болезни, когда присоединяется и прогрессирует анемия. Уменьшение содержания в крови эритроцитов и гемоглобина идет параллельно, поэтому цветовой показатель остается в пределах нормы--0,8--1,0. Ближе к терминальному периоду обнаруживается и тромбоцитопения. СОЭ обычно увеличена и достигает 30--70 мм/ч.

В пунктате костного мозга содержание клеток эритробластического ростка резко уменьшено, особенно ближе к терминальному периоду болезни, преобладают клетки миелоидного ряда, главным образом молодые формы--промиелоциты, миелоциты и миелобласты. Характерно некоторое увеличение числа мегакариоцитов (в первую половину болезни), базофильных и эозинофильных промиелоцитов и миелоцитов.

Течение. Прогрессирующее, иногда с кратковременными спонтанными ремиссиями. Средняя продолжительность жизни больных до внедрения в клинику современных методов лечения составляла 2 /₂--3 года (иногда до 10 лет); современные методы лечения позволяют несколько продлить жизнь больных. Смерть больных наступает вследствие общего истощения, несовместимой с жизнью анемизации, геморрагических осложнений или присоединения инфекции.

Лечение. Назначают миелосан и другие цитостатические препараты, обычно в комбинации с 6-меркаптопурином, предни- золоном и др. Больным с резко выраженной спленомегалией проводят облучение селезенки или назначают допан. При резкой анемизации показаны повторные переливания крови или эритроцитной массы.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз (lympholeucosis chronica) в настоящее время относят к доброкачественным опухолям иммуно- компетентной ткани. Его гематологическая основа в основном В-лимфоциты (морфологически имеющие характер зрелых, но функционально неполноценные). Он проявляется системной гиперплазией лимфоидного аппарата, лимфоидной метаплазией селезенки, костного мозга и других органов. Хронический лимфолейкоз представляет собой одну из распространенных форм лейкозов. Чаще он наблюдается в среднем и пожилом возрасте (35--70 лет), преимущественно у мужчин.

Патологическая анатомия. Наблюдается значительное увеличение лимфатических узлов различных групп; на разрезе они имеют серый или серо-красный цвет. Рисунок лимфатических узлов смазан, при микроскопии обнаруживается тесное скопление лимфоидных клеток, среди которых встречаются молодые формы. Миндалины увеличены, их структура не прослеживается, при микроскопии определяется сплошное скопление лимфоцитов и клеток лимфопоэза. Селезенка значительно увеличена, но не так, как при хроническом миелолейкозе. Be строение также смазано за счет разлитой гиперплазии лимфоидной ткани. Лимфатические инфильтраты отмечаются в печени, стенке желудка, поджелудочной железе, почках, коже, т. Е. могут поражаться все органы. Наблюдается лимфоидная метаплазия костного мозга.

Клиническая картина. Первыми симптомами являются общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость. Нередко, однако, первым симптомом, который обращает на себя внимание больных и заставляет их обратиться к врачу, щественного увеличения лимфатических узлов тех или иных групп и лимфоидной инфильтрации различных органов возникают дополнительные симптомы: диспепсические расстройства и поносы (при поражении желудочно-кишечного тракта), одышка и приступы удушья (при сдавлении увеличенными бифуркаци_ИИ_и лимфатическими узлами трахеи и бронхов), покраснение, сухость кожи и зуд (при так называемой лейкемической лимфодермии) и др. Лимфоидная метаплазия костного мозга может повести к геморрагическим проявлениям (вследствие тромбоцитопении) и анемии. Лейкемические инфильтрации бывают причиной радикулярных болей, экзофтальма; могут наблюдаться диффузные лимфатические разрастания в носоглотке, вынуждающие больного обратиться к отоларингологу.

Увеличение лимфатических узлов во многих случаях можно определить уже при осмотре больного. Чаще всего оно начинается с какой-либо одной группы или нескольких групп, а затем распространяется на остальные группы. Может наблюдаться увеличение миндалин. Инфильтрации кожи сопровождаются ее уплотнением, покраснением, сухостью и шелушением. В терминальной стадии больные худы, кахексичны.

Пальпация позволяет более точно определить степень увеличения лимфатических узлов и их свойства. Они эластично- тестоватой консистенции, не спаяны между собой и с кожей, в большинстве случаев безболезненны. Размеры их могут достигать куриного яйца. Лимфатические узлы даже при значительном увеличении не дают изъязвлений и нагноений (в отличие, например, от их туберкулезного поражения). Печень и селезенка увеличены, плотны. Могут развиваться инфаркты селезенки и тогда она становится болезненной при пальпации.

При лейкемической форме заболевания количество лейкоцитов доходит до 3 * 10 в 1 л крови и более; 80--95% клеток белой крови составляют лимфоциты, преимущественно зрелые. Иногда можно отметить некоторые особенности в строении их ядра и цитоплазмы: клетки нежные, при изготовле_ИИ мазка легко распадаются, образуя характерные тени Боткина--Гумпрехта. В небольшом количестве встречаются молодые клетки--пролимфоциты и лимфобласты; в период обострений их число увеличивается. Относительное количество нейтрофилов значительно уменьшено--до 20--4%. Менее характерна картина крови при сублейкемических и алейкемических формах болезни, когда лимфоцитоз обычно менее выражен. В терминальном периоде присоединяются анемия и тромбоцитопении (в основном аутоиммунного генеза).

Пунктат костного мозга выявляет его лимфоидную метаплазию: обнаруживается большое количество клеток лимфоидного ряда, до 50 и даже 90% в особо тяжелых случаях. Число клеточных элементов гранулоцитарного и эритроцитарного ростков уменьшено. Результаты пункции лимфатического узла не столь убедительны, поскольку лимфоидные клетки являются обычными элементами его паренхимы, а характер гиперплазии лимфоидной ткани не всегда легко определить.

Течение. Постепенное или циклически прогрессирующее. Средняя продолжительность жизни больных 4--5 лет, однако, некоторые больные живут 10--12 лет и более. Смерть больных наступает вследствие присоединения вторичной инфекции, чаще всего пневмонии (которым способствуют угнетение гуморального иммунитета), геморрагических осложнений, кахексии.

Лечение. В начальном периоде, как и при хроническом миелолейкозе, активную терапию не проводят. Основное внимание уделяют нормализации режима труда и отдыха больного, достаточному пребыванию его на свежем воздухе, полноценной диете с большим содержанием витаминов и белка. При наличии интоксикации или быстром развитии болезни проводят рентгенотерапию, облучают группу увеличенных лимфатических узлов и селезенку. Из химиопрепаратов получили распространение лейкеран, преднизолон, циклофосфан и другие цитостатические средства. При анемии и тромбоцитопении показаны, гемотрансфузии.

Практическая часть:

- курация больных терапевтического отделения;

- написание кураторских листов;

- чтение и трактовка результатов лабораторно-инструментальных исследований.

Вопросы для самоконтроля

1. Почему при анемиях и гемобластозах имеет место лихорадка?

2. При каких заболеваниях имеет место кожный зуд?

3. Почему при многих заболеваниях крови больные теряют аппетит и худеют?

4. Причины повышенной кровоточивости при заболеваниях системы крови?

5. Причины болевых ощущений болей в костях (особенно плоских) у больных с лейкозами?

6. Почему при гемобластозах появляются боли и ощущение тяжести в правом подреберье?

7. При каких гематологических заболеваниях значительно увеличиваются лимфатические узлы?

8. Как осуществляется забор крови из пальца?

9. Назовите нормальные значения эритроцитов (в 1 л) учитывая половую принадлежность.

10. Как рассчитывается цветовой показатель (мера насыщения эритроцита гемоглобином)?

11. Как определяется содержание гемоглобина в отдельном эритроците и какие его значение у здорового человека?

12. Какое нормальное содержание лейкоцитов в периферической крови?

13. Как рассчитывается цветовой показатель (мера насыщения эритроцита гемоглобином)?

14. Как рассчитывается цветовой показатель (мера насыщения эритроцита гемоглобином)?

15. Какое нормальное содержание лейкоцитов в периферической крови?

16. Что означают понятия «лейкоцитоз» и «лейкопения»?

17. Что означает понятие «лейкемоидная реакция»?

18. Что собой представляют тени Боткина-Гумпрехта?

19. Для какого вида анемий характерен микроцитоз?

20. При каком виде анемий в крови появляются мегалоциты?

21. Содержание железа сыворотки крови и процент насыщения трансферрина при железодефицитной анемии?

22. Что означают понятия «регенераторный» и «дегенеративный» сдвиги нейтрофилов и при каких патологических состояниях они встречаются?

23. Что означает абсолютная нейтропения и когда она встречается?

24. О чем свидетельствуют «тельца Жолли» и «кольца Кебота»?

25. Виды анемий в зависимости от регенераторной способности костного мозга?

26. Анемии в зависимости от степени насыщенности эритроцита гемоглобином?

27. Какие причины могут привести к дефициту железа в организме?

28. Какое нормальное содержание лейкоцитов в периферической крови?

29. Какое диагностическое значение имеют ретикулоциты?

30. Нормальное содержание тромбоцитов в общем анализе крови?

31. Нормальные значения СОЭ?

32. С какой целью назначается рентгенологическое исследование?

33. Каким рентгенологическим методом исследуют сосуды селезенки?

34. С какой целью применяют радиоизотопные методы исследования селезенки?

Рекомендуемая литература:

Основная

1. Мухин, Н. А. Пропедевтика внутренних болезней [Текст] : учеб. для студ.мед. вузов / Н. А. Мухин, В. С. Моисеев. - 2-е изд., доп. и перераб. - М. : ГЭОТАР- Медиа, 2012. - 848c.

2. Мухин, Н. А. Пропедевтика внутренних болезней [Электронный ресурс]: учеб.для студ. мед. вузов / Н. А. Мухин, В. С. Моисеев. - 2-е изд., доп. и перераб. - М. : ГЭОТАР- Медиа, 2012. - 848c.- Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970421321.html?SSr=3301337aeb105a62164857828011959

3. Мухин, Н. А. Пропедевтика внутренних болезней [Электронный ресурс]: учеб.для студ. мед. вузов / Н. А. Мухин, В. С. Моисеев. - 2-е изд., доп. и перераб. - М. : ГЭОТАР- Медиа, 2015. - 848c.- Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970434703.html?SSr=3301337aeb105a62164857828011959

Дополнительная

1.Основы семиотики заболеваний внутренних органов [Текст] : учеб.пособие / А.В. Струтынский [и др.]. - 8-е изд. - М. : МЕДпресс-информ, 2013. - 304 с.

2.Практическое руководство по пропедевтике внутренних болезней: уч. пособие / под ред. С. Н. Шуленина. - М.: МИА, 2006. - 256 с.

8.2. Электронные образовательные ресурсы (базы данных, справочные и поисковые системы, Интернет ресурсы).

- поиск в Интернете по ключевым словам, поисковые системы Google, Яндекс и др.

Размещено на Allbest.ru