Размещено на http://www.allbest.ru/

Клинический случай: пациентка 15 лет с люпус-нефритом

Жаксылыкова Д.Б.,

Мазурик Е.Н.,

Поздняков К.,

Токенова Д.,

Фергерт А.А.

Резюме

Представлен краткий анализ распространенности, заболеваемости, выживаемости системной красной волчанки у детей, с последующим описанием клинического случая данного заболевания у пациента Н. 15л., представила значительные трудности для врачей поликлинического и госпитального уровней.

В детском возрасте среди системных болезней соединительной ткани наиболее часто встречается системная красная волчанка, для которой типичен волчаночный нефрит или люпусный нефрит [1]. Системная красная волчанка (СКВ) - хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающая на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления. [3,4].

Эпидемиологические исследования последних лет показали, что СКВ встречается чаще, чем предполагалось ранее: в разных регионах ежегодно заболевает 1 человек из 4002000. По данным J. Klippel и J. Decker, выявляют 50-70 вновь заболевших в год на 1 млн. населения. СКВ встречается во всех климатогеографических зонах, однако имеются возрастные и расовые различия в частоте данного заболевания[5].

Распространенность СКВ у детей более низкая, чем у взрослых, и составляет примерно 1/4 всех пациентов, страдающих этим заболеванием. Пик дебюта приходится на подростковый возраст. Около 20% пациентов заболевают в возрасте до 16 лет, при этом частота СКВ составляет 1:100000 с явным доминированием лиц женского пола (3-4,5:1) [1,4,6]. Удельный вес волчаночного нефрита в Республики Казахстан составляет 16-38% среди всех больных СКВ [9] В странах СНГ распространенность волчаночного нефрита среди больных СКВ в пределах 30-40% [4,6].

Причина СКВ неизвестна. В настоящее время её рассматривают как мультигенное заболевание, установлены различные факторы (генетические, половые, факторы внешней среды), играющие роль в развитии иммунных нарушений, которые лежат в основе болезни. Значение генетических факторов подтверждают расовые особенности болезни, высокая частота развития у лиц с определёнными гаплотипами системы HLA, широкая распространённость среди родственников больных, а также среди лиц с дефицитом ранних компонентов системы комплемента (особенно С 2-фракции). Среди факторов окружающей среды наибольшее значение придают ультрафиолетовому излучению (дебют или обострение болезни после инсоляции).Другие экзогенные факторы, нередко вызывающие развитие болезни, - некоторые лекарственные средства (гидралазин, изониазид, метилдопа) и инфекции (в том числе и вирусные) [2].

Лечение больных СКВ с люпус-нефритом, согласно протоколу диагностики и лечения Американского колледжа ревматологии, необходимо проводить гидроксихлорином (уровень доказательности С), если отсутствуют противопоказания. Также, всем больным, при уровне протеинурии превышающей 0,5 г за 24 часа, необходимо назначать ангиотензин-превращающий фермент или же блокаторы рецепторов ангиотензина. Согласно проведенным исследованиям это позволит снизить протеинурию на 30%, а также задержит повышение креатинина в сыворотки крови. Помимо этого рекомендуется применять статины, если у больного повышено содержание липопротеинов низкой плотности, поскольку низкая скорость клубочковой фильтрации и СКВ являются факторами риска развития атеросклероза [10]. красный волчанка полисиндромный

Лечение СКВ в РК в соответствии с протоколом диагностики и лечения включает в себя: гормональные иммунодепрессанты: глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизалон)-- являются препарами первого ряда при СКВ. Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин сульфат, хлорохин дифосфат). Негормональные иммунодепрессанты, цитостатики (циклофосфан, азатриоптин, метотрексат, микофенолата мофетил, циклоспорин А). Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) (ибупрофен, диклофенак, нимесулид). Иммунотерапия (внутривенный иммуноглобулин, ритуксимаб). Кроме того, в лечении СКВ по показаниям используют: антикоагулянтные, антиагрегантные, антигипертензивные лекарственные средства, гепато-гастропротекторы, диуретики, антибиотики, фолиевую кислоту, препараты для профилактики и лечения остеопороза [7].

В РФ в соответствии с Федеральными клиническими рекомендациями по оказанию медицинской помощи детям с СКВ медикаментозное лечение включает в себя все те же препараты, которые используются в протоколе лечения РК. Исключение является то, что нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) не используют в лечении СКВ. [8]

Прогноз у таких больных, зависит как от тяжести поражения почек, так и от своевременного назначения активной терапии, значительно улучшился в последние десятилетия. Продолжительность жизни в единичных случаях с тяжелым волчаночным нефритом составляла не более 1-2 лет, при менее тяжелых формах у половины больных не более 5 лет. В настоящее время 70-80% больных с тяжелым волчаночным нефритом живут дольше 5 лет. Выживаемость больных с тяжелым волчаночным нефритом (класс IV) в 1953-1969гг. составляла 17 %, в 1970-1979 гг. - 55%, в 1980-1989 гг. - 80% и в 1990-1995 гг. - уже стала 82 %[4].

Целью нашего исследования является изучение клинико-лабораторных особенностей течения волчаночного нефрита у подростка 15 лет.

Материалы и методы. Нами описан клинический случай подростка Н., в возрасте 15 лет находившейся, в нефрологическом отделении КГП "ОДКБ" г. Караганда. Данному ребенку было проведено комплексное обследование, консультации узких специалистов.

Жалобы при поступлении на рвоту до 4раз в день, жидкий стул, одышку, кашель, вялость, повышение температуры до 37,8 С, отеки нижних конечностей, лица, повышение АД до 140/100мм.рт.ст.

Из анамнеза заболевания: Более с августа когда появились отеки и повышение АД 2016г. Лечилась в г. Темиртау по поводу диагноза: Нефротический синдром. ОПН. Левосторонняя нижнедолевая пневмония. Осумкованный плеврит. Перикардит. Была переведена была в Астану в Национальный Научный Центр материнства и детства (ННЦМиД), где получала перитонеальный гемодиализ №21. Была выписана с ННЦМД с улучшением.

Данное ухудшение в течение суток, когда на фоне ОРВИ нарасли диспептические явления рвота, жидкий стул. Обратились в ДБ г Темиртау оттуда по договоренности с директором ОДКБ переведена в нефрологическое отделение ОДКБ.

Из анамнеза жизни: Ребенок от 3, нормально протекавшей беременности, 2 срочных родов. Росла и развивалася соответственно возрасту.

Перенесенные заболевания ОРВИ, ангины, пневмония, осумкованный плеврит, перикардит. Ребенок состоит на Д учете у нефролога: с DS. Люпус- нефрит, нефротический/нефритический синдром, быстропрегрессирующее течение. Острая почечная недостаточность. На Д учете у ревматолога: с DS. Системная красная волчанка, кардит. Наследственнность у мамы хронический пиелонефрит.

Эпидемиологический анамнез: контакт с инфекционными больными отрицает. Туберкулез и вен.заболевания отрицает. Аллергоанамнез:спокоен.

При поступлении: рост - 166 см, вес-57 кг, S- 1,62 м 2, Т - 36,4С, ЧД 26 в мин, ЧСС 94 в мин, АД 150/110 мм.рт.ст.

Объективно: состояние средней степени тяжести за счет почечной недостаточности на фоне нефротического, нефритического синдромов и артериальной гипертензии. Самочувствие нарушено, ребенок вялый. Телосложение правильное. Питание удовлетворительное. Подкожно - жировой слой удовлетворительный, лицо кушингоидное. Аппетит снижен. Кожные покровы бледно-розовые, чистые от сыпи, в области передней поверхности стопы отмечаются стрии, серого цвета. Периферические отеки верхней трети голени, стоп, плотные на ощупь. Видимые слизистые влажные, розовые. Аускультативно дыхание везикулярное проводится по всем полям, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. Верхушечный толчок локализован, умеренной высоты и силы, в пятом межреберье. Границы относительной сердечной тупости: правая по правой стернальной линии, верхняя в III межреберье, левая по среднеключичной линии. Сердечные тоны ясные, ритмичные. Систолический шум на верхушке сердца, средней интенсивности, короткий, не проводится. Живот при пальпации мягкий, не вздут, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Область почек визуально не изменена. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное, олигоурия. Моча желтая, мутная. Стул оформленный, регулярный.

Лабораторно-инструментальные исследования:

Общий анализ крови от 10.11.16г.: Нв -106 г/л, Эритроциты 3,7*1012/л, цветной показатель-0,85, лейкоциты -8,4*109/л,, палочкоядерные-1%, сегментоядерныея-75%, моноциты-3%, лимфоциты-21%, СОЭ -42 мм/ч.

Общий анализ мочи от 10.11.16г.: Цвет -желтый, слегка мутная, удельный вес-1011, белок-4,0 г/л, лейкоциты -0-1-2 в п/зр,, эритроциты неизмененный 10-15 в п/зр, эритроциты измененный -2-1 в п/зр

Общий анализ мочи от 14.11.16г.: Цвет -светло - желтый, слабо мутная, удельный вес 1021, белок-2,0 г/л, лейкоциты -1-2в п/зр, эритроциты неизмененный -2-1 в п/зр.

Биохимический анализ крови от 10.11.16г.: общий белок-42г/л, мочевина -11, 6 ммоль/л, креатинин -107 мкмоль/л, глюкоза -3,7 ммоль/л, АлаТ - 18 мккат/л, АсаТ-14 мккат/л, щелочная фосфатаза-82мккат/л, холестерин - 7,57 ммоль/л, амилаза-52 мккат/л, СРБ- отриц. СКФ-70 мл/мин /1,73 м 2.

Биохимический анализ крови от 14.11.16г.: общий белок-38г/л, мочевина -21,2 ммоль/л, креатинин -120 мкмоль/л, глюкоза -5,9 ммоль/л, АлаТ - 6 мккат/л, АсаТ-7 мккат/л, билирубин 13-3 мкмоль/л, СРБ - отриц. СКФ -59мл/мин /1,73 м 2.

Суточная протеинурия 31.08.2016г.:белок 2,30 г/л, количество мочи 600 мл.

01.09.2016г.: 2,30 г/л, количество мочи 600 мл.

03.09.2016г.: 0,80 г/л количество 250 мл.

13.09.2016г.: белок 0,54 г/л, количество 150 мл.

11.10.2016г.: 3,58 г/л.

17.10.2016г.: белок 7,37 г/л.,

11.11. 2016г.: количеств-150 мл, белок -1,25г/л, 14.11. 2016г.: количеств-130 мл, белок -0,767г/л.

У пациентки наблюдается олигоурия, протеинурия, что говорит о нарушении экскреторной и фильтрационной функций почек.

Волчаночный антикоагулянт: 56,90сек (31,0-44,0) присутствует умеренно;

Волчаночный антикоагулянт 18.10.16г.: 37,90сек (31,0-44,0) ИФА от 01.09.16г.: антитела к фосфолипиду класса IgG 2,20ед/мл (0-10), антитела к И 2гликопротеину - отрицательно, антитела к кардиолипину IgM 0,90 U/мл (0-10), антитела к фосфолипиду класса IgM 0,80 ед/мл.

26.08.2016г.: С 3 комплимент 0,34 г/л (0,90-1,80), С 4 комплимент 0,07 г/л (0,10-0,40), АСЛО 14 ед/мл (0-240), ЩФ 62 ед/л (0-329), гаммаглутамилтранспептидаза 41,7 ед/л (029), ревматоидный фактор 4,9 ед/мл (0-14). 23.09.2016г.: С 3 комплимент 0,60 г/л, С 4 комплимент 0,12 г/л. 27.09.2016г: С 3 комплимент 0,74г/л, С 4 комплимент 0,16 г/л ИФА 01.09.2016г.: + Антитела к двуспиральной ДНК IgG 169 МЕ/мл (<20 норма, >20 повыше), нРИФ: позитивный АНФ 1:320 (<1:80),+ dsDNA. + Nusleosome, +Histone, +RNP.не обнаружено: АНЦА 1:20 (1:20), Sm, Ribosomen, SS-A, SS-B, Scl-70, CENT-B, Jo1, АФС, ENA, ANA - не обнаружены, гомогенный тип свечения, волчаночный антикоагулянт LA1 - 56,90 сек (31-44), АНЦА 1:20.

Нефробиопсия 08.09.2016г.: Патологическое заключение: морфологические признаки диффузного пролиферативного люпус-нефрита с очаговым фиброзом межуточной ткани. ЭХО-КС+Д от 11.11.16: Заключение: Расширение полости левого желудочка. Гипертрофия задней стенки и межжелудочковой перегородки. Снижение систолической функции левого желудочка. Аортальная регургитация 1 степени. Пролапс митрального клапана 1 степени. Функционирующее открытое овальное окно. Умеренное количество выпота в полости перикарда. Дополнительная хорда левого желудочка.

ЭКГ от 08.11.16г:. Заключение: Синусовая тахикардия. Нагрузка на правое предсердие. Выраженные метаболические изменения. Удлинение QT.

УЗИ почек от 08.11.2016г: Заключение: УЗ-картина признаки воспаления ЧЛС обеих почек, на фоне хронических изменений ЧЛС. Пиелоэктазия.

Результаты и обсуждения: На всем протяжении госпитализации проводился дифференциальная диагностика и в ходе проведенных исследований был установлен следующий клинический диагноз: Люпус- нефрит, нефротический/нефритический синдром. быстропрогрессирующее течение. Острая почечная недостаточность. Морфологический диагноз: диффузный прогрессирующий гломерулонефрит с очаговым фиброзом межуточной ткани. Сопутствующий диагноз: Системная красная волчанка. Кардит. Высокая степень активности. СН ФК 2. Анемия легкой степени, смешанного генеза.

Функцию почек оценивали по формуле Кокрофта-Голта, при поступлении СКФ-70 мл/мин /1,73 м 2., соответствует ХБП II, при выписки СКФ-59мл/мин /1,73 м 2.снизилась, что соответствует ХБП IIIа, это говорит о прогрессировании почечной недостаточности. Прогноз неблагоприятный. С сентября 2016года в связи с появлением данного заболевания обучается на дому.

Проводилась иммуносупрессивная, гормональная, гипотензивная и симптоматическая терапия на фоне которой наблюдается нарастание креатинина, относительная стабилизации артериального давления, снижение протеинурии. Для дальнейшего лечения направлена в почечный центр г Астана в ННЦМиД.

Выводы

Люпус-нефрит - у детей и подростков характеризуется более высокой активностью и более тяжелым течением почечного синдрома. Основными факторами неблагоприятного почечного прогноза у больных с волчаночным нефритом являются повышение уровня креатинина и артериальная гипертензия. С целью повышения информированности врачей о редкой нозологической форме заболевания нами был представлен данный клинический случай с подробным разбором лабораторной диагностики и анамнестических данных.

Использованная литература

1. Детская нефрология: Руководство для врачей/ М.С. Игнатова. - 3-е изд., перераб., и доп. - М.: ООО " Медицинское информационное агентство", 2011. - 696 с.: ил.

2. Нефрология: руководство / ред. Е.М. Шилов. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. - 255 с.

3. Ревматология. Клинические лекции: руководство / ред. В.В. Бадокин. - М. : Литтерра, 2014. - 245 с.

4. Волчаночный нефрит: подходы к диагностике и лечению / Т.П. Макарова, С.А. Сенек, Н.Н. Фирсова, В.К. Мрасова, Н.В. Осипова, Д.И. Садыков, Ч.И. Ашрафуллина// Практическая медицина 2008. №31. С. 44-48

5. Кожные изменения у пациентки из Южной Африки с системной красной волчанкой, осложненной люпус-нефритом и артериальной гипертензией/ О.В. Васильева, С.Н. Потапов// Актуальные вопросы дерматологии, венерологии и ВИЧ/СПИД инфекции: сборник научных трудов, посвящен 155-летию со дня рождения профессора И.Ф. Зеленева/ под ред. А.М. Дащука; Харьковский национальный медицинский университет. - Харьков: С.А. М., 2015. - С. 27-31

6. Клинико-морфологическая характеристика и лечение люпус-нефрита у детей / Абеуова, Б.А.; Чингаева, Г.Н.; Наушабаева, А.Е.; Нигматуллина, Н.Б.; Мустапаева, Н.М.// Медицина и экология. - 2013. - №1. - С. 15-17

7. Клинический протокол диагностики и лечения системная красная волчанка / Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от "6" ноября 2015 года Протокол №15

8. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с системной красной волчанкой/ Министерство здравоохранения Российской Федерации союз педиатров России/ Москва 2015г.

9. Клинический протокол диагностики и лечения системная красная волчанка / Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от "12" декабря 2013 года Протокол №23

10. American College of Rheumatology guidelines for screening, treatment, and management of lupus nephritis.

Размещено на Allbest.ru